26 tu chung fallot TS son giang ngay 08 08 2015 khotailieu y hoc

SIÊU ÂM TIM TRONG
TỨ CHỨNG FALLOT
TS. BS. Phạm Thái Sơn


ĐẠI CƯƠNG
• Bệnh tim bẩm sinh (TBS) có tím thường gặp nhất: 10%
• 1672: Nils Stensen (GPH-ĐM) mô tả đầu tiên các chứng bệnh
nhưng chưa đầy đủ.
• 1888: Etienne Louis Arthur Fallot (Pháp) là người đầu tiên mô
tả đầy đủ, chính xác về LS cũng như các biểu hiện bệnh lý
phức tạp của bệnh gồm 4 chứng: TLT, hẹp ĐMP, ĐMC cưỡi
ngựa lên VLT và phì đại thất phải.
• 29/10/1944: Blalock người đầu tiên điều trị tứ chứng Fallot
(TCF) bằng PT cầu nối tạm thời ĐM dưới đòn – ĐMP dựa trên
ý tưởng của BS nhi khoa Taussig, gọi là PT Blalock – Taussig.
• 1954: Scott người đầu tiên PT sửa chữa toàn bộ TCF bằng
PP hạ thân nhiệt và ngừng tuần hoàn.
• 1962: Klinner thực hiện PT Blalock – Taussig cải tiến làm cầu
nối ĐM dưới đòn – ĐMP bằng ống mạch nhân tạo.


PHÔI THAI HỌC CỦA TỨ CHỨNG FALLOT
•

•

Sự di lệch của VLT
phần
phễu
(nón)

(septum conal) ra phía
trước và lên trên là
phát triển bất thường
giải phẫu học bào thai
thường gặp trong TCF
=> Hẹp đường tống
máu thất phải, TLT
rộng, ĐMC cưỡi ngựa
trên VLT các cấp độ và
cuối cùng là TP phì đại
thứ phát.
Bất
thường
này
thường xảy ra vào
tuần thứ 4 đến tuần
thứ 6 của thai kỳ.


PHÔI THAI HỌC CỦA TỨ CHỨNG FALLOT
•

Về mặt phôi thai học: TCF chỉ có 1 bất thường của VLT phần phễu
dẫn đến 4 hậu quả (hơn là sự phát triển của 4 bất thường không có
liên quan chặt chẽ với nhau).


GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT

1. Thông liên thất (TLT):

– TLT kiểu quanh màng,
phát triển lên cao vào vùng
phễu.
– Một số thể TLT khác có thể
gặp: TLT dưới van ĐMC
(18%); TLT dưới 2 đại
động mạch (5%); TLT vùng
buồng nhận (2%).
– Thông thường có 1 lỗ TLT
rộng, đôi khi có thể có phối
hợp thêm 1 hoặc nhiều
TLT phần cơ.


GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT
2. Hẹp đường tống máu TP:
– Hẹp phễu thất phải: là tổn thương
đặc trưng, chủ yếu do phì đại cơ vùng
phễu, đôi khi do có một vòng xơ. Có
thể gặp TCF không có hẹp phễu,
thường là trong các trường hợp TLT
dưới van ĐMP.
– Hẹp van và/hoặc hẹp vòng van
ĐMP: Hẹp van chiếm 75% BN TCF,
2/3 là van ĐMP có 2 lá van; trường
hợp van ĐMP có 3 lá van thường
không có hẹp tại van nhưng diện tích
van ĐMP vẫn nhỏ ơn diện tích van
ĐMC. Hẹp van ĐMP chủ yếu do dính
các mép van (66%), khoảng 10% có

dày van ĐMP. Hẹp vòng van ĐMP do
thiểu sản vùng phễu thất P lan tỏa với
ĐK vòng van ĐMP < ĐK vòng van
ĐMC.


GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT
2. Hẹp đường tống máu TP:
– Hẹp thân ĐMP: gặp 50% BN TCF,
thân ĐMP ngắn và ĐK < ½ ĐK ĐMC,
hẹp thường kéo dài đến chỗ chia các
nhánh ĐMP.
– Hẹp các nhánh ĐMP: gặp khoảng
10%, thường thấy ở nhánh trái, và
nhánh trái thường liên tục với hướng
của thân ĐMP và nhánh phải rẽ phải
tạo 1 góc ở các cấp độ khác nhau.
Khoảng 10 – 30% có hẹp tại vị trí
phân chia các nhánh ĐMP phải và
trái.
– Thiểu sản ĐMP: hiếm gặp, gặp ở trẻ
tím nặng, van ĐMP thường 2 lá van,
vòng van nhỏ, thân và các nhánh
ĐMP nhỏ.


GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT
3. ĐMC cưỡi ngựa trên VLT:
– Do phần phễu VLT di chuyển lên
trên và ra trước làm gốc ĐMC

xoay, giãn lớn và cưỡi ngựa lên
VLT.
– Mức độ ĐMC cưỡi ngựa trên VLT
có thể từ 30 -> 90%.
– 50% BN có lỗ van ĐMC trên thất
phải.

4. Phì đại thất phải:
– Hậu quả của quá tải áp lực thất
phải do hẹp đường tống máu TP.
– Phì đại xuất hiện ngay sau sinh
và tiến triển theo tuổi.
– Thường BN trên 3 tuổi có phì đại
thất P đáng kể.


GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT
• Các tổn thương khác
phối hợp:
–
–
–
–

Quai ĐMC ở bên phải:25%
Còn ống động mạch: 2%
Còn tồn tại lỗ bầu dục: 66%
Hở van ĐMC: thường gặp
ở người lớn.
– Bất thường ĐMV: chỉ có 1

ĐMV (3%); ĐM VLT trước
xuất phát từ ĐMV phải (57%).
– Có nhiều tuần hoàn bàng
hệ chủ - phổi.


SIÊU ÂM TM TRONG TCF
• Đo kích thước
các buồng tim.
• Đánh giá KT &
chức năng tâm
thu thất trái.
• Đo độ dày của
thành tim nhất
là thành thất
phải


SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT
• Các mặt cắt thăm dò:
- Trục dọc cạnh ức trái.
- Trục ngang cạnh ức trái.
- Hõm trên ức.
- Dưới mũi ức.


SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT
• Các biểu hiện thấy đc:
-

TLT rộng quang màng lan tới phần phễu.

-

ĐMC cưỡi ngựa lên VLT.

-

ĐMC lên giãn.


SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT


SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT
•

Hẹp đường tống máu thất phải:
+ Hẹp phần phễu.
+ Hẹp vòng van và/hoặc van ĐMP.
+ Hẹp thân ĐMP.
+ Hẹp các nhánh ĐMP.

•

Thành trước thất phải và VLT dày.


SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT

SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT


SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT


SIÊU ÂM DOPPLER XUNG
TRONG TỨ CHỨNG FALLOT
•

Phát
và xác
chiều
shunt
lỗ TLT

•

Phát hiện
dòng chảy
rối
trong
phễu
thất
phải
và
trong lòng
ĐMP.

hiện
định
của
qua


SIÊU ÂM DOPPLER LIÊN TỤC
TRONG TỨ CHỨNG FALLOT
•

Đo chênh
áp qua chỗ
hẹp ở phễu.

•

Đo chênh
áp thất phải
– ĐMP.


SIÊU ÂM DOPPLER LIÊN TỤC
TRONG TỨ CHỨNG FALLOT
•

Đo chênh
áp qua chỗ
hẹp ở phễu.

•

Đo chênh
áp thất phải
– ĐMP.




SIÊU ÂM DOPPLER MẦU
TRONG TỨ CHỨNG FALLOT
•

Giúp
khẳng
định có ĐMC
cưỡi
ngựa:
máu từ TP đổ
thẳng
vào
ĐMC.

•

Giúp
phát
hiện thêm các
lỗ TLT phần
cơ và các dị
tật khác kèm

theo.


SIÊU ÂM DOPPLER MẦU
TRONG TỨ CHỨNG FALLOT


ĐÁNH GIÁ MỨC ĐỘ BỆNH TRÊN SÂ TIM
•

Mức độ ĐMC lệch sang phải.

•

Mức độ hẹp vùng phễu.

•

Kích thước ĐMP: vòng van, thân, các nhánh.

•

Độ chênh áp tâm thu qua vùng phễu và/ hoặc qua van ĐMP.

•

Kích thước và chức năng tâm thu thất trái.

•

Các tổn thương phối hợp.