Vang da

HỘI CHỨNG VÀNG DA
TĂNG BILIRUBIN TỰ DO
Ở SƠ SINH

Ths. Nguyễn Thu Vân
Bộ môn Nhi – Đại học Y Hà Nội


Mục tiêu
1. Trình bày nguyên nhân gây vàng da tăng bilirubin tự do
sinh lý/ bệnh lý.
2. Nhận biết được lâm sàng, cận lâm vàng da tăng
bibirubin tự do ở trẻ sơ sinh do bất đồng nhóm máu
mẹ-con (ABO, Rh)
3. Trình bày được hậu quả của tăng bilirubin tự do trong
máu
4. Trình bày được nguyên tắc điều trị vàng da tăng
bilirubin tự do ở trẻ sơ sinh



Chuyển hóa của bilirubin trong cơ thể
Hệ thống liên võng nội mô
Hồng cầu bị phân hủy  Hb  Hem  biliverdin  BILIRUBIN GIÁN TIẾP

Máu
gắn với albumin huyết thanh

Gan
Glucuronyl transferase (ligandin, protein Y-Z)
chuyển bilirubin tự do thành bilirubin kết hợp

Đường mật
Bilirubin kết hợp
Ruột

Phân

Máu tuần hoàn
Bilirubin kết hợp
Tuần hoàn ruột-gan

Nước tiểu

KHÔNG GẮN
ALBUMIN

BỆNH NÃO DO
BILIRUBIN



Vàng da sinh lý – Nguyên nhân
•

Thể tích hồng cầu theo cân nặng lớn

•

Đời sống hồng cầu ngắn

•

Tăng tạo hồng cầu không hiệu quả

•

Men liên hợp tại gan kém

•

Bài tiết mật kém

•

Tăng tái tuần hoàn ruột gan

•

Vi sinh vật đường ruột


Vàng da sinh lý – Đặc điểm
•
•
•
•
•
•

Vàng da xuất hiện sau 48 giờ tuổi
Vàng da từ từ tăng dần

Bilirubin máu dưới 13 mg%
Hết sau 7- 10 ngày
Vàng da đơn thuần
Trẻ khỏe


Vàng da sinh lý – Tiêu chuẩn loại trừ
•
•
•
•

•
•
•

Trẻ đẻ non dưới 35 tuần
Vàng da xuất hiện sớm
Bilirubin máu cao (> 13 mg%)
Tăng nhanh (>0.5mg%/ngày hoặc >
0.2mg%/giờ)
Vàng da kéo dài trên 10 ngày
Vàng da không đơn thuần
Trẻ không khỏe


VÀNG DA TĂNG BILIRUBIN TỰ DO
BỆNH LY

Nguyên nhân


Tăng sản xuất
– Tiêu huyết nguyên phát/thứ phát
– Bất đồng nhóm máu mẹ con



Giảm liên hợp


Nguyên nhân – Tăng sản xuất
1. Tiêu huyết tiên phát
- Bất thường màng hồng cầu: bệnh Minkowsky Chauffard
- Thiếu hụt enzym hồng cầu: G6PD, Pyruvatkinase
-

Bất thường Hb: thalasemia

 Hiếm gặp, thường biểu hiện bệnh muộn, yếu tố nặng
bệnh


Nguyên nhân – Tăng sản xuất

2. Tiêu huyết thứ phát
-

Tiêu khối máu tụ

-

Thiếu oxy (đẻ non, đẻ ngạt)  hồng cầu dễ vỡ

-

Nhiễm khuẩn (do liên cầu , E.coli, trực khuẩn, tụ cầu…)
 tăng vỡ hồng cầu


Nguyên nhân – Tăng sản xuất
3. Bất đồng nhóm máu mẹ-con

Bất đồng hệ ABO
Bất đồng hệ Rh


Bất đồng nhóm máu mẹ con hệ ABO


Cơ chế: Mẹ nhóm O, con có nhóm A hoặc B (20%)



Cơ chế: kháng thể mẹ (IgG) qua nhau thai



Lâm sàng:

 Bất đồng nhóm máu ABO có thể xảy ra từ con thứ nhất.
 Vàng da sáng màu, xuất hiện từ ngày thứ 2 sau đẻ, tăng nhanh
 Thiếu máu: không rõ
 Biến chứng nếu không điều trị kịp thời


Bất đồng nhóm máu mẹ con hệ ABO
•

Cận lâm sàng
• Công thức máu: bình thường, Hb giảm nhẹ
• Bilirubine toàn phần và tự do tăng cao
• Nhóm máu:

mẹ

con

O

A,B

• Hiệu giá kháng thể kháng hồng trong huyết thanh mẹ tăng cao
có thể tới 1/640 hoặc hơn nữa (bình thường là 1/64).
• Xét nghiệm này khẳng định chẩn đoán bất đồng nhóm máu.
• Test Coombs trực tiếp: âm tính hoặc dương tính nhẹ.


Bất đồng nhóm máu mẹ con hệ Rh
-

Cơ chế: Mẹ có hồng cầu Rh (-) (đã được cảm ứng với Rh +
trước đó) và con có hồng cầu Rh (+)

-

Thường xảy ra ở con thứ 2/ tiền sử xảy thai, nạo thai/
truyền máu Rh+)

-

Lâm sàng:

3 thể lâm sàng chủ yếu:


Thể phù thũng (anasarme)  Phù thai, chết lưu



Thể vàng da: sớm, tăng rất nhanh, thiếu máu rõ, gan, lách
to. BC vàng da nhân sớm. Tan máu thường xảy ra trong
thời kỳ bào thai.



Thể tăng nguyên hồng cầu máu (erythroblaste): trẻ thiếu
máu , tăng hồng cầu non trong máu ngoại biên

Bất đồng nhóm máu mẹ con hệ Rh
- Xét nghiệm:
•

Hb giảm, hồng cầu non tăng cao

•

Bilirubin toàn phần và gián tiếp tăng rất cao

•

Nhóm máu mẹ Rh (-), con Rh(+). Có khi kết hợp cả bất
đồng ABO

•

Hiệu giá kháng thể: tăng cao (> 1/64)  yếu tố tiên
lượng

•

Test Coombs trực tiếp, gián tiếp dương tính mạnh


Nguyên nhân – Giảm liên hợp
1.

Thiếu enzym glucuronyl transferase

•

Nguyên phát: Các bệnh bẩm sinh, di truyền:

•

•

Bệnh Gilbert  nhẹ, sinh thiết gan chẩn đoán

•

Bệnh Crigler Najjar  có thể diễn biến nặng.

Thứ phát:
•

Đẻ non: gan chưa trưởng thành

•

Tổn thương gan: nhiễm trùng, đẻ ngạt, dùng thuốc


Nguyên nhân – Giảm liên hợp
2. Thiếu protein Y-Z
 Chẩn đoán xác định nhờ sinh thiết gan.
3. Do tái tuần hoàn ruột gan
Bilirubin liên hợp tiết vào đường tiêu hóa  bị chuyển hóa lại
thành Bilirubin tự do --> tái hấp thu.

4. Suy giáp bẩm sinh  gây vàng da kéo dài
5. Sữa mẹ


Nguyên nhân thường gặp



Thường gây vàng da nhẹ, vừa, kéo dài



Là chẩn đoán loại trừ


Vàng da tăng Bilirubin tự do


Khám lâm sàng



Phân vùng vàng da trên lâm sàng



Vïng 1

Vïng 2

Vïng 4

Vïng 3
Vïng 5


Liên quan vùng vàng da và mức độ tăng
của bilirubin
Vùng vàng da

Bil ( µmol/dL- mg/dL)

Vùng 1: mặt cổ

100 (6 mg/dL)

Vùng 2: thân trên rốn

150 (9 mg/dL)

Vùng 3: thân dưới rốn

200(12 mg/dL)

Vùng 4: cẳng tay, cẳng chân

250(15 mg/dL)

Vùng 5: bàn tay, bàn chân

270(16 mg/dL)


Vàng da tăng Bilirubin tự do – Hậu quả



Vàng da nhân não

•

Bilirubin máu tăng cao

•

Trẻ nguy cơ cao: đẻ non, cân nặng thấp, ngạt, nhiễm
trùng, hạ đường máu, hạ thân nhiệt.

•

Cơ chế: Bilirubin ngấm qua hàng rào máu não  gây
độc tế bào thần kinh trung ương (nhân xám trung ương)

•

Di chứng thần kinh nặng nề.


BỆNH NÃO DO BILIRUBIN
Bệnh não do bilirubin cấp tính

Lâm sàng: diễn biến cấp tính qua 3 giai đoạn
o Giai đoạn sớm: bì, bỏ bú, các phản xạ sơ sinh giảm
hoặc mất, trương lực cơ giảm,
o Giai đoạn trung gian (giữa tuần 1): tăng trương lực
cơ toàn thân (cơ duỗi), cổ ngửa, rung giật nhãn cầu.
o Giai đoạn tiến triển nặng (sau 1 tuần): tăng trương
lực cơ liên tục: người ưỡn cong, có các vận động bất
thường, các chi xoắn vặn, co giật…ngừng thở dài,
hôn mê và tử vong.