Nguyên nhân và kết quả điều trị trẻ mắc hội chứng West tại Bệnh viện Nhi Đồng 2

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 3 * 2018

Nghiên cứu Y học

NGUYÊN NHÂN VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ TRẺ MẮC HỘI CHỨNG WEST
TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2
Nguyễn Thị Tiểu Kha*, Lê Thị Khánh Vân*, Nguyễn Lê Trung Hiếu **

TÓM TẮT
Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, điện não đồ, nguyên nhân và đáp ứng điều trị của trẻ mắc hội chứng
West.
Phương pháp nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca hội chứng West được chẩn đoán và điều trị tại bệnh viện Nhi
Đồng 2 từ tháng 08/2016 đến tháng 06/2017.
Kết quả: Trong thời gian nghiên cứu chúng tôi ghi nhận được 43 trường hợp thỏa tiêu chuẩn chọn mẫu và
đồng ý tham gia nghiên cứu. Tỷ lệ nam/nữ: 1,39/1; 76,7% chậm phát triển tâm vận trước khi co giật; 46,5% trẻ
khởi phát cơn giật ở lứa tuổi 3- 6 tháng; 74,7% co giật khi vừa ngủ dậy; 65,1% có kiểu co thắt gấp; 83,7% trẻ có
hình ảnh điện não đồ loạn nhịp cao điện thế biến đổi. Về nguyên nhân hội chứng West: 14% thuộc nhóm căn
nguyên ẩn; 86% có nguyên nhân; trong đó dị tật não bẩm sinh chiếm 51,1%; 14% sinh ngạt. Kết quả điều trị sau
đợt điều trị đầu tiên có 37,2% trẻ cắt được cơn giật; 30 trường hợp đủ thời gian điều trị 6 tháng; có 46,6% cắt
cơn sau 6 tháng; 63,6% có thời gian cắt cơn ≤ 14 ngày. Hiệu quả điều trị ban đầu và sau 6 tháng có sự khác biệt
(p=0,001).
Kết luận: Hội chứng West là một hội chứng động kinh có những triệu chứng đặc trưng riêng, dễ chẩn đoán,
đa số trường hợp có nguyên nhân, một số do căn nguyên ẩn, tiên lượng điều trị tương đối kém.
Từ khóa: hội chứng West, dị tật não bẩm sinh, sinh ngạt, cắt cơn.

ABSTRACT
ETIOLOGY AND TREATMENT OUTCOME OF WEST SYNDROME IN PATIENTS AT CHILDREN’S
HOSPITAL 2
Nguyen Thi Tieu Kha, Le Thi Khanh Van, Nguyen Le Trung Hieu
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement Vol. 22 - No 3- 2018: 185 - 189
Objectives: To describe the characteristics of clinical, electroencephalography, etiology and effective

treatment in patients.
Method: Case-series study of West syndrome which were diagnosed and treated at Children’s Hospital 2
from 08/2016- 06/2017.
Results: There were 43 west syndrome cases. The male/female ratio was 1.39/1. The rate of psychomotor
retardation before spasms was 76.7%. Most common age onset was 3- 6 months (46.5%); 74.7% of them had
spasms on awakening; 65.1% cases with flexor spasms. EEG showed 83.7% of modified hypsarrhythmia. They
were classified as cryprogenic (14%) and 86% as symptomatic. In symptomatic group; 51.1% congenital brain
malformation and 14% birth asphyxia. Initial response with 37.2% seizure free and 46.6% freedom at 6 moths
after diagnosis. Effective initial and after 6 months was different (p=0.001).
Conclusions: West syndrome is an epileptic syndrome characterized by specific symptoms, so it is not
difficult to diagnose. Most of cases are classified as symptomatic, some are cryptogenic. The prognosis is
quite poor.
*Bộ môn Nhi, Trường Đại học Y Phạm Ngọc Thạch,
**Bệnh viện Nhi Đồng 2
Tác giả liên lạc: BS. Nguyễn Thị Tiểu Kha - ĐT: 01228115713 - Email:

Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch năm 2018 185


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 3 * 2018

Keywords: West syndrome, congenital brain malformation, asphyxia, seizure free.

ĐẶT VẤN ĐỀ
Hội chứng West là hội chứng động kinh ở trẻ
nhỏ thường bắt đầu từ lứa tuổi 3 - 12 tháng, bao
gồm những cơn co giật kiểu co thắt, loạn nhịp
cao điện thế trên điện não đồ kèm theo trẻ

thường có biểu hiện chậm phát triển tâm thần
vận động(1). Đây là hội chứng dễ chẩn đoán
nhưng điều trị còn nhiều khó khăn, tỷ lệ cắt cơn
động kinh thấp, chậm phát triển tâm thần vận
động xảy ra trên đa số bệnh nhân. Do có những
đặc điểm riêng về tuổi khởi phát, nguyên nhân

Phương pháp chọn mẫu
Tiêu chuẩn chọn mẫu
Tất cả những bệnh nhân mới được chẩn
đoán và nhập viện hoặc tái khám tại bệnh viện
Nhi Đồng 2 thỏa tiêu chuẩn chẩn đoán hội
chứng West vào lúc khởi đầu của bệnh và đồng
ý tham gia nghiên cứu.

Tiêu chuẩn loại trừ
Bệnh nhi chưa đủ tiêu chuẩn về điện não đồ
hoặc không có kiểu cơn giúp xác định chẩn
đoán.

và tiên lượng nên nghiên cứu về hội chứng West

Bệnh nhân không theo dõi chẩn đoán, điều
trị hoặc thông tin về hồ sơ chẩn đoán, điều trị bị
thất lạc.

luôn có nhu cầu cấp thiết từ thực tế, nhằm nâng

Thu thập số liệu

cao chất lượng điều trị hội chứng này nói riêng

Chúng tôi khám và làm bệnh án những bệnh
nhân điều trị nội trú. Tra cứu hồ sơ theo dõi tái
khám với những ca đã chẩn đoán, liên lạc với
thân nhân bệnh nhi và khám bệnh nhi khi đang
tái khám định kỳ.

gây bệnh, đặc điểm lâm sàng, đáp ứng điều trị

và bệnh động kinh nói chung.
Mục tiêu nghiên cứu
Mô tả đặc điểm lâm sàng, điện não đồ trước
điều trị của trẻ mắc hội chứng West nhập viện
tại bệnh viện Nhi Đồng 2.
Khảo sát nguyên nhân gây hội chứng West
của các trẻ nhập viện tại bệnh viện Nhi Đồng 2.
Đánh giá đáp ứng điều trị và xác định tỷ lệ
cắt cơn trong đợt nằm viện đầu tiên và sau điều
trị 6 tháng của trẻ mắc hội chứng West đến
khám và nhập viện tại bệnh viện Nhi Đồng 2
trong thời gian nghiên cứu.

Công cụ: bảng thu thập số liệu soạn sẵn.
nhằm xác định nguyên nhân và đáp ứng điều trị
theo các mức độ:
Cắt cơn giật: không còn cơn co thắt trên lâm
sàng
Đáp ứng một phần: giảm ít nhất 50% số lần
co thắt so với trước khi điều trị.

ĐỐITƯỢNG-PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU

Đáp ứng kém: không thay đổi số cơn co thắt
hoặc số lần co thắt giảm dưới 50% so với trước
khi điều trị.

Thiết kế nghiên cứu

Xử lý và phân tích số liệu

Phương pháp nghiên cứu: mô tả hàng
loạt ca.

mẫu được làm sạch và xử lý theo phần mềm

Đối tượng nghiên cứu

SPSS 18.0.

Tất cả những bệnh nhân được chẩn đoán hội
chứng West, điều trị và theo dõi tại khoa Thần
kinh của Bệnh viện Nhi Đồng 2 từ tháng 08 năm
2016 đến tháng 06 năm 2017.

Sau khi số liệu được thu thập theo bệnh án

Thống kê: tính tần số, tỷ lệ % cho biến định
tính và tính trị số trung bình, độ lệch chuẩn
cho biến định lượng, so sánh hai tỷ lệ với kiểm

định χ2.

186 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch năm 2018


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 3 * 2018

Nghiên cứu Y học

KẾTQUẢNGHIÊNCỨU

Chỉ có một số ít (16,3%) trẻ có hình ảnh điện não

Đặc điểm dịch tễ lâm sàng của đối tượng
nghiên cứu

loạn nhịp cao điện thế; 83,7% là loạn nhịp cao

Bảng 1: Đặc điểm dịch tễ của đối tượng nghiên cứu

Nguyên nhân hội chứng West

Đặc điểm
Giới tính
Bệnh lý thần kinh
trước co giật
Phát triển tâm vận
Trước co giật

Nam

Nữ
Có
Không
Phù hợp
Chậm

Tần số
( %)
25 (58,1)
18 (41,9)
24 (55,8)
19 (44,2)
10 (23,3)
33 (76,7)

Trong các trẻ mắc hội chứng West ghi nhận,
chỉ có 44,2% trẻ không có bệnh lý thần kinh
trước co giật; 55,8% có bệnh lý thần kinh khác
trước hội chứng West gồm: 20,9% trẻ đã mắc
động kinh khác trước đó; 14% thiếu oxy não; 7%
xuất huyết não- màng não; 4,7% đầu nhỏ. Có đến
76,7% là chậm phát triển tâm vận trước khi mắc
hội chứng West (bảng 1).
Bảng 2: Đặc điểm lâm sàng, điện não đồ
Đặc điểm
< 3 tháng
3-<6 tháng
Tuổi xuất hiện
6-<9 tháng
cơn giật

9-<12 tháng
>12 tháng
Thức
Xuất hiện cơn giật liên
Vừa ngủ dậy
quan giấc ngủ
Lơ mơ đầu giấc ngủ
Gấp
Kiểu cơn giật
Duỗi
Hỗn hợp
Loạn nhịp cao điện
thế
Hình ảnh điện não đồ
Loạn nhịp cao điện
thế biến đổi

Tần số ( %)
2 (4,7)
20 (46,5)
15 (34,9)
4 (9,3)
2 (4,7)
9 (20,9)
32 (74,4)
2 (4,7)
28 (65,1)
2 (4,7)
13 (30,2)
7 (16,3)

36 (83,7)

Tuổi bắt đầu xuất hiện cơn co giật trung bình
5,8 ± 2,5 tháng. Trong đó, tuổi xuất hiện co giật
trong thời gian từ 3- 6 tháng chiếm tỷ lệ cao nhất
46,5%. Các cơn co giật thường xuất hiện khi vừa
ngủ dậy (74,4%); 20,9% co giật khi đang thức và
4,7% co giật lúc lơ mơ đầu giấc ngủ. Về kiểu co
thắt, chủ yếu các trẻ có kiểu co thắt gấp (65,1%).

điện thế biến đổi (bảng 2).
Bảng 3: Nguyên nhân gây hội chứng West
Nguyên nhân
Dị tật não bẩm sinh
Nhiễm trùng bào thai
Thiếu oxy não
Viêm não
Mắc phải
Xuất huyết não
U não
Nguyên nhân chưa rõ
Căn nguyên ẩn
Tổng số

Tần số (%)
22 (51,1)
1 (2,3)
6 (14)
1 (2,3)
3 (7,0)

1 (2,3)
3 (7,0)
6 (14)
43 (100)

Đa số trường hợp hội chứng West là có
nguyên nhân, 14% thuộc nhóm căn nguyên ẩn.
Trong nhóm có nguyên nhân, dị tật não bẩm
sinh là nguyên nhân thường gặp nhất, chiếm
51,1%; bên cạnh đó sinh ngạt cũng là nguyên
nhân mắc phải thường gặp nhất chiếm 14%
(bảng 3).
Kết quả điều trị
Sau đợt điều trị đầu tiên có 37,2% trẻ cắt
được cơn giật; 41,9% trẻ đáp ứng điều trị ≥ 50%
và 20,9% trẻ đáp ứng ≤ 50%. Các trẻ được tiếp
tục đánh giá sau 6 tháng điều trị.
Bảng 4: Kết quả điều trị sau 6 tháng theo kết quả điều
trị ban đầu
KQĐT sau 6
Giảm ≥ Giảm ≤
Tổng
tháng Cắt
50% 50% cơn
p
cơn
số
cơn giật
giật
KQĐT ban đầu

Cắt cơn
7
1
0
8
Giảm ≥ 50%
7
6
0
13
0,001
Giảm ≤ 50%
0
5
4
9
Tổng số (%) 14(46,7) 12(40)
4(13,3) 30(100)

Tại thời điểm 6 tháng sau điều trị ban đầu
chỉ có 30 trường hợp đủ thời gian điều trị 6
tháng, trong đó có 46,6% cắt cơn sau 6 tháng,
40% giảm ≥ 50% cơn giật và 13,3% giảm ≤ 50%
cơn. Sau 6 tháng điều trị, 8 trường hợp cắt cơn
ban đầu có 7 ca vẫn ổn định tình trạng,1 ca tái
phát co thắt; 13 trường hợp giảm ≥ 50% sau 6
tháng đã cắt cơn được 7 ca và tiếp tục ở mức

Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch năm 2018 187

Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 3 * 2018

giảm ≥ 50% 6 ca; 9 trường hợp ban đầu đáp ứng
kém sau 6 tháng giảm ≥ 50% được 5 ca và vẫn ở
mức đáp ứng kém 4 ca. Hiệu quả điều trị tại thời
điểm sau 6 tháng có sự khác biệt có ý nghĩa
thống kê so với hiệu quả điều trị ban đầu với p =
0,001 (bảng 4).

BÀN LUẬN
Đặc điểm lâm sàng và điện não đồ
Khảo sát về tuổi xuất hiện cơn giật, nghiên
cứu của Nguyễn Thị Thu Hiền (2012) trên 46
bệnh nhân ở bệnh viện Nhi Trung Ương thấy
tuổi xuất hiện cơn giật trung bình là 4,38 ± 3
tháng và tuổi xuất hiện hội chứng West nhiều
nhất là 3- 6 tháng(7). Theo Lux AL. đăng trên tạp
chí “Epilesy” (2011), tuổi xuất hiện cơn co thắt
trung bình là 5,2 ± 2,1 tháng và mỗi tháng xuất
hiện sớm sẽ làm giảm 3,1 lần chỉ số phát triển
tâm thần về sau(8). Do vậy, tuổi khởi phát là một
yếu tố giúp xác định hội chứng West và cũng là
một trong những tiêu chuẩn chọn mẫu của
chúng tôi.
Kết quả khảo sát kiểu co giật trên lâm sàng
của Nguefack cũng có tỷ lệ co thắt gấp chiếm đa
số là 79,41%; co thắt duỗi 13,24%; hỗn hợp 7,35%

(9). Nhóm bệnh nhân của Nguyễn Thị Thu Hiền
có tỷ lệ co thắt gấp 63%; tiếp theo là kiểu hỗn
hợp chiếm 34,8% và co thắt duỗi chỉ gặp 2,2%(7).
Qua đó cho thấy kết quả nghiên cứu không hoàn
toàn giống nhau do kiểu giật quan sát được có
thể bị ảnh hưởng bởi tư thế bệnh nhân và một
bệnh nhân có thể có các kiểu co giật khác nhau ở
các thời điểm quan sát. Tuy nhiên, thống nhất
một điều là co thắt gấp chiếm tỷ lệ thường gặp
nhất trong lâm sàng hội chứng West.
Không phải tất cả bệnh nhân hội chứng West
đều có hình ảnh loạn nhịp cao điện thế trên điện
não đồ. Chúng tôi ghi nhận chỉ có 16,3% trẻ có
hình ảnh loạn nhịp cao điện thế và 83,7% trẻ có
loạn nhịp cao điện thế biến đổi trên điện não đồ.
Kết quả này phù hợp với kết quả của Kholin
(2002) nghiên cứu trên 48 trẻ mắc hội chứng
West có 16,7% trẻ có điện não đồ loạn nhịp cao
điện thế; 81,4% loạn nhịp cao điện thế biến đổi (5).

Tỷ lệ khác nhau giữa các nghiên cứu là do kết
quả điện não đồ có thể ảnh hưởng bởi một số
yếu tố: (1) thời gian đo điện não của bệnh nhân
vì điện não đồ có thể thay đổi theo thời gian mà
không tương xứng với triệu chứng trên lâm
sàng(4). (2) sự myelin hóa của các tế bào thần
kinh, những tổn thương vi thể mà không xác
định được bằng hình ảnh, cũng có thể thấy loạn
nhịp cao điện thế điển hình ở những trẻ hội
chứng West căn nguyên ẩn hoặc vô căn(6). Trong

nhóm nghiên cứu của chúng tôi đa phần là
những bệnh nhân có tiền sử bệnh lý liên quan
thần kinh trước đó dẫn đến khả năng bệnh nhân
mắc hội chứng West căn nguyên ẩn hoặc vô căn
thấp hơn do vậy hình ảnh loạn nhịp cao điện thế
điển hình cũng thấp hơn.
Nguyên nhân của hội chứng West
Tỷ lệ tìm thấy nguyên nhân của chúng tôi và
các nghiên cứu khác tương đối phù hợp, động
kinh triệu chứng chiếm đa số các trường hợp hội
chứng West. Trong các nguyên nhân, dị tật não
và sinh ngạt là nguyên nhân thường gặp nhất.
Theo Nguefack nghiên cứu về lâm sàng, nguyên
nhân và tiến triển của hội chứng West tại
Yaounde - Cameroon cho thấy nhóm có nguyên
nhân sẽ có tiên lượng xấu hơn nhóm căn nguyên
ẩn với p = 0,004(9). Djuric cũng chỉ ra rằng nhóm
hội chứng West có nguyên nhân là một yếu tố
tiên lượng không thuận lợi với p = 0,001(2).
Kết quả điều trị
Nghiên cứu của Nguyễn Thị Thu Hiền trên
46 bệnh nhân tại bệnh viện Nhi Trung Ương
điều trị với nhiều liệu pháp sau thời gian nằm
viện ban đầu có 39,1% bệnh nhân cắt cơn trong
đợt điều trị đầu tiên; 54,4% trẻ đáp ứng ≥ 50% và
chỉ 6,5% bệnh nhân đáp ứng kém với điều trị(7).
Kết quả điều trị ở mỗi nghiên cứu khác nhau do
lựa chọn liệu pháp điều trị khác nhau và thời
gian đánh giá đáp ứng khác nhau. Ngoài ra, hiệu
quả điều trị còn tùy thuộc vào các yếu tố tiên

lượng khác như tuổi khởi phát, phát triển tâm
thần vận động trước khi xuất hiện co giật, tiền sử
bệnh trước co giật, nguyên nhân(1,3).

188 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch năm 2018


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 3 * 2018
Theo thời gian điều trị càng lâu dài, những
trường hợp không cắt cơn ban đầu thường có
diễn biến phức tạp hơn, có thể giảm dần co giật
và cắt cơn, hoặc chỉ giảm một phần hoặc kém
đáp ứng, thậm chí kháng trị. Do đó, thuốc điều
trị về sau thường tăng lên cả về số lượng lẫn
hàm lượng, các bệnh nhân trong nghiên cứu của
chúng tôi được điều trị với hiệu quả sau 6 tháng
tốt hơn ban đầu là một điều đáng mừng.
Nguefack nghiên cứu 68 trường hợp hội chứng
West trong 48 tháng ghi nhận 97,06% trẻ cắt
được cơn giật; chậm phát triển tâm vận 89,71%
và 51,47% chuyển sang dạng động kinh khác(9).
Do thời gian theo dõi, nguyên nhân bệnh lý,
đặc điểm tiền sử bệnh và lựa chọn loại thuốc
cùng liều lượng điều trị khác nhau nên kết quả
giữa các nghiên cứu có nhiều sự khác biệt. Tuy
nhiên, hậu quả chậm phát triển tâm vận luôn có
ở các nhóm, tỷ lệ tái phát và chuyển sang dạng
động kinh khác luôn xuất hiện gợi ý một tiên
lượng kết cục không khả quan cho bệnh nhân
hội chứng West.

trị 6 tháng; có 46,6% cắt cơn sau 6 tháng. Hiệu
quả điều trị ban đầu và sau 6 tháng có sự khác
biệt có ý nghĩa thống kê.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.

2.

3.

4.
5.

6.

7.

8.

KẾT LUẬN
Hội chứng West gặp nhiều ở lứa tuổi 3- 6
tháng và hình ảnh điện não đồ chủ yếu là loạn
nhịp cao điện thế biến đổi.
Đa số các trường hợp mắc hội chứng West là
có nguyên nhân; trong đó dị tật não bẩm sinh
chiếm 51,1%; 14% do sinh ngạt.
Sau đợt điều trị đầu tiên có 37,2% trẻ cắt
được cơn giật; 30 trường hợp đủ thời gian điều

Nghiên cứu Y học

9.

Arce-Portillo E., Rufo-Campos M. et al. (2011). West
syndrome: aetiology, therapeutic options, clinical course and
prognostic factors, Rev Neurol. 52(2), pp. 81-9.
Djuric Milena, Ruzica Kravljanac et al. (2014). Long-term
outcome in children with infantile spasms treated with
vigabatrin: A cohort of 180 patients, Epilepsia. 55(12), pp. 19181925.
Fernández-García MA, Cajaraville-Martínez S et al. (2015). 10year-review of West syndrome cases: Descriptive analysis and
outcome prognostic factors, European Journal of Paediatric
Neurology. 11(1), pp. 59.
Kalita
MJ
(2005),
Hypsarrythmia,
In
Clinical
electroencephalography, Elsivier.
Kholin AA, Kiu M. et al. (2002). Electroencephalographic
characteristics of West syndrome, Zh Nevrol Psikhiatr Im S S
Korsakova. 102(5), pp. 40-4.
Lux AL and Osborne JP (2004). A proposal for case definitions
and outcome measures in studies of infantile spasms and West
syndrome: consensus statement of the West Delphi group,
Epilepsia. 45(11), pp. 1416-28.
Nguyễn Thị Thu Hiền (2014), Nghiên cứu một số yếu tố dịch
tễ học lâm sàng và đáp ứng điều trị của hội chứng West, Luận

văn thạc sỹ Y học, Đại học Y Hà Nội.
O'Callaghan FJ, Lux AL et al. (2011). The effect of lead time to
treatment and of age of onset on developmental outcome at 4
years in infantile spasms: evidence from the United Kingdom
Infantile Spasms Study, Epilepsia. 52(7), pp. 1359-64.
Séraphin N, Boniface M et al. (2013). Clinical, aetiological and
evolutive aspects of West syndrome in Yaounde -Cameroon,
Open Journal of Pediatrics. 03(04), pp. 306-310.

Ngày nhận bài báo:

16/01/2018

Ngày phản biện nhận xét bài báo:

30/01/2018

Ngày bài báo được đăng:

20/04/2018

Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch năm 2018 189