U túi noãn hoàng tại mũi xoang: Báo cáo một trường hợp và hồi cứu y văn

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015

Nghiên cứu Y học

U TÚI NOÃN HOÀNG TẠI MŨI XOANG:
BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ HỒI CỨU Y VĂN
Trần Thị Tươi*, Nguyễn Phi Hùng*, Tạ Văn Tờ*

TÓM TẮT
Chúng tôi báo cáo một ca lâm sàng u túi noãn hoàng tại vùng mũi xoang ở bệnh nhân nam 3 tuổi. Bệnh
nhân có u ở lỗ mũi phải và đẩy lồi mắt phải. U ở mũi phải to, mềm mủn, màu đỏ thẫm và chảy máu. Chụp cắt
lớp vi tính thấy u xâm nhập xương và khoang mũi. Xét nghiêm anpha FP huyết thanh tăng cao. Bệnh nhân được
sinh thiết. Các bằng chứng về mô học và hóa mô miễn dịch cho biết đó là u túi noãn hoàng. Về mô học, u có cấu
trúc dạng võng bao gồm các kênh ngoằn nghèo được lót bởi các tế bào nguyên thủy mở rộng tạo các vi nang
được lót bởi các tế bào biểu mô không điển hình dẹt hoặc sáng. Mô đệm điển hình nghèo tế bào bào, lỏng lẻo và
dạng nhầy. Các vùng nhỏ khác có các dây, dải tế bào và vùng có cấu trúc nhú. Hóa mô miễn dịch dương tính CK
và âm tính PLAP. Bệnh nhân được điều trị hai đợt hóa chất và đáp ứng tốt. Đây là trường hợp đầu tiên chúng tôi
gặp tại bệnh viện K.
Từ khóa: u tế bào mầm, u túi noãn hoàng, vùng mũi xoang, trẻ nhỏ.

SUMMARY
YOLK SAC TUMOR IN NASAL CAVITY REPORT IN K HOSPITAL
Tran Thi Tuoi, Nguyen Phi Hung, Ta Van To
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 19 - No 5 - 2015: 53 - 57
We report a case of yolk sac tumor in the nasal cavity in a male patient, aged 3 years old. He has a tumor of
right nostril and right bulging eyes. The tumor in the right nostril is large, soft, decayed, dark red and bleeding.
CT scanner images show a tumor which invasive jaw-bone and nasal cavity. Anpha FP serum is high. He has
been biopsied. Histology and immunohistochemical evidences favored yolk sac tumor. Histology evidence was
reticular pattern, in which a labyrinth of channels lined by primitive cell focally expand to form microcysts lined
by clear or flattened, atypical epithelial cells. Typically the stroma is hypocellular, loose and myxoid. Other
patterns include long arching cords, and papillary growth. Immunohistochemical evidences are positive CK and

negative PLAP. He has been treated with chemotherapy in two cycles and responded to it. We have never seen
such a case like that we have met the first time in K hospital.
Keywords: Germ cell tumor, yolk sac tumor, nasal cavity, children
quang và mạc treo ruột(1,3).
GIỚI THIỆU
U túi noãn hoàng (u xoang nội bì) là u
hiếm xuất phát từ các tế bào mầm. U túi noãn
hoàng xuất phát từ các cơ quan sinh dục
nhưng vị trí ngoài sinh dục được tìm thấy 20%
các trường hợp. Vị trí ngoài sinh dục bao gồm:
thuộc vùng cùng cụt của xương, âm đạo,
màng bụng, âm hộ, tuyến tiền liệt, dạ dày, gan
và vùng đầu cổ, tuyến tùng, trung thất, bàng

U tế bào mầm ở đầu và cổ là u cực kỳ hiếm.
Nó chiếm 5% u tế bào mầm ở trẻ nhỏ trong vùng
đầu và cổ, tuy nhiên chỉ 1% của u tế bào mầm là
ác tính. Theo y văn Anh có 36 trường hợp u túi
noãn hoàng, ở hầu hết trẻ nhỏ. Chúng tôi giới
thiệu 1 ca u túi noãn hoàng ở khoang mũi trẻ
nhỏ được chẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện K.
Chúng tôi sẽ thảo luận đặc điểm lâm sàng, mô
học và kết quả điều trị(1).

* Khoa Giải Phẫu Bệnh Tế Bào – BV K Hà Nội
Tác giả liên lạc: ThS. Trần Thị Tươi
ĐT: 0988.089.283

Email:

53


Nghiên cứu Y học
CA LÂM SÀNG
Bệnh nhân Mai Gia L, nam, 26 tháng tuổi,
địa chỉ Nga Sơn – Thanh Hóa, số hồ sơ 15304082,
nhập viện K ngày 13/06/2015 do khối sùi cửa mũi
phải, lồi mắt phải.
Diễn biến trước vào viện bệnh nhân nam
nhập viện Nhi Trung ương 29/05/2015 với triệu
chứng chảy máu mũi một tuần trước đó. Khi
nhập viện bệnh nhân sốt cao, mệt mỏi, ăn kém,
thể trạng kém nhanh kèm đẩy lồi mắt phải. Bệnh
nhân được nội soi tai mũi họng thấy khối sùi cửa
mũi phải dễ chảy máu. Sàn mũi dạng nhầy lẫn
máu, khối sùi mật độ mềm. Chụp CT hình ảnh u
vòm và u mũi phải phá hủy cấu trúc xương.
Bệnh nhân được sinh thiết và chẩn đoán giải
phẫu bệnh là u túi noãn hoàng. X-quang phổi
tăng đậm các nhánh phế quản. Tại bệnh viện
Nhi điều trị kháng sinh uống, kháng sinh tiêm,
hạ sốt và truyền dịch trong 2 tuần sau đó được
chuyển bệnh viện K ngày 13/06/2015. Tại bệnh
viện K xét nghiệm chức năng thận giảm, protein
máu và albumin máu giảm (Protein toàn phần
57g/l, ure 1.4 mmol/l, creatinin 29.5 mmol/l).
Điện giải Na+ giảm nhẹ 128.5 mmol/l, K+
3.15mmol/l. Xét nghiệm miễn dịch huyết thanh
cho biết AFP tăng cao (> 58000 ng/ml), Beta HCG

bình thường. Xét nghiệm máu có thiếu máu. Số
lượng hồng cầu 3,06 T/L, huyết sắc tố 73g/L,
hematocrit 0,29L/L, số lượng bạch cầu tăng 13,46
G/L. Tại khoa Giải phẫu bệnh trên bệnh phẩm
sinh thiết tại viện Nhi trung ương thấy u thành
dây dải, tập trung từng ổ giống kết tràng hoa, có
thể Schiller Duval, giọt hình cầu globulin. Các
bác sĩ hướng tới u túi noãn hoàng và xét nghiệm
hóa mô miễn dịch cho kết quả dương tính CK và
âm tính PLAP. Kết luận cuối cùng u túi noãn
hoàng tại mũi xoang. Từ đặc điểm lâm sàng
bệnh nhân da niêm mạc nhợt, u tại hốc mũi phải
phát triển ra phía trước kèm chảy máu và đẩy lồi
mắt phải. Hiện tại chảy máu nhiều diễn biến
ngày càng nặng lên và dựa trên các đặc điểm cận
lâm sàng, ngày 18/06 các bác sĩ lâm sàng hội
chẩn mở thông khí quản để thông khí tốt hơn.

54

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015
Sau đó được xét điều trị hóa chất, kháng sinh,
chống viêm, truyền máu.
Bệnh nhân được điều trị hóa chất phác đồ EP
(Cisplatin 20ng/ m2 và Etoposide 100 mg/m2).
Sau một đợt hóa chất bệnh nhân không còn khối
sùi mũi phải (do khối lỏng lẻo nên được cắt bỏ,
không gây chảy máu, không đau), mắt phải đỡ
lồi, đường thở ổn định rút canuyn. Sau đợt 2 hóa
chất ngày 9/7/2015 khối u nhãn cầu xẹp nhiều so

với ngày nhập viện, hốc mũi phải không còn u,
dịch vàng từ hốc mũi phải. Xét nghiệm máu cho
thấy thiếu máu nhẹ. Xét nghiệm sinh hóa GOT
70 U/l. Điện giải bình thường. AFP 6666ng/ml.

Hình ảnh bệnh nhân trước và sau điều trị

BÀN LUẬN
Về đặc điểm chung của u túi noãn hoàng tại
mũi xoang
Các tế bào mầm ở tinh hoàn và buồng trứng
phát triển bất thường sẽ tạo ra u túi noãn hoàng


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015
ở cơ quan sinh dục. Mặc dù theo lý thuyết sự ác
tính là do sự chuyển dạng từ các tế bào mầm
nguyên thủy, sự hiện diện u ở ngoài cơ quan
sinh dục giải thích rất khó. Theo lý thuyết về sự
phát triển của những lá thai và nguồn gốc các tổ
chức, nội bì phôi là nguồn gốc của những thành
phần biểu mô ở các cơ quan: ống tiêu hóa từ hầu
đến trực tràng; gan, tụy và các đường bài xuất
của các tuyến ấy; bộ máy hô hấp từ thanh quản
đến phế nang; các tuyến giáp trạng, cận giáp và
tuyến ức; bàng quang, niệu đạo, trừ niệu đạo
dương vật ở nam giới, tất cả các niệu đạo ở nữ
giới, tuyến tiền liệt, một phần tiền đình âm đạo;
tai giữa(3).
Vậy có thể giải thích u ở khoang mũi là do

sự tách rời các tế bào mầm trong quá trình di trú
túi noãn hoàng tới các mào sinh dục trong quá
trình phát sinh phôi và sự chuyển dạng ác tính
đến sau chúng. Cũng theo lý thuyết sự có mặt
của tất cả các tế bào mầm ở tất cả các phôi, các tế
bào đa năng trốn thoát khỏi dòng phát triển
nguyên thủy. Các u này có một nguồn gốc từ
chất nguyên sinh của các tế bào hoặc nhân chia
tế bào mầm. Trong y văn đã có một số báo cáo u
túi noãn hoàng ở đầu và cổ. Vị trí u thường gặp
ở đường giữa của cơ thể từ trên xuống dưới.
Nhiều vị trí khác đã được báo cáo như ổ mắt,
vùng thái dương hàm, mũi họng, khoang miệng,
tai, tuyến mang tai và tuyến dưới hàm. Hiện tại
có vài trường hợp báo cáo u túi noãn hoàng ở
khoang mũi bao gồm cả trường hợp này, đa số là
trẻ nhỏ. Trường hợp này cũng vậy. Ngoài ra
cũng có trường hợp báo cáo là u túi noãn hoàng
ở ngưới lớn(1). Đặc điểm lâm sàng ở bệnh nhân
này đã được mô tả ở trên. Devaney và cs đã mô
tả: 2 ca người lớn, u biểu hiện hỗn hợp kết hợp u
túi noãn hoàng và ung thư biểu mô chuyển tiếp.
Ở trẻ nhỏ hay gặp u xoang nội bì dạng đơn
thuần, ngược lại u xoang nội bì ở người lớn
thường tìm thấy kết hợp một loại tế bào mầm,
đặc biệt là giữa u quái và ung thư biểu mô phôi,
trong khi u quái đơn thuần là lành tính, u xoang
nội bì là ác tính. Điều này đã chỉ ra một sự phân
biệt về nguồn gốc của u túi noãn hoàng ở trẻ em

Nghiên cứu Y học
và ngưới lớn. Ở ngưới lớn, u túi noãn hoàng có
thể biệt hóa hoặc dị sản, trong đó một tổn
thương tiền ác tính trong ống mũi biểu hiện ít
nhất ở một số bệnh nhân. Đây là điều ít nhiều
cản trở phân tích mô học đầu tiên ở các mẫu sinh
thiết nhỏ. Điều quan trọng để chỉ ra u các tế bào
mầm phổ biến hơn ở trẻ em và bệnh những
bệnh nhân nam (3:1). Tuy nhiên ở đầu cổ hay
gặp các bệnh nhân nữ(1).

Về đại thể
U túi noãn hoàng thường lớn, mềm và có vỏ
bao. Bề mặt vàng xám thường kèm hoại tử, chảy
máu và thoái hóa nang, hiếm khi toàn bộ là
nang. U tế bào mầm hỗn hợp thường được nhận
biết có nhiều thành phần hỗn hợp. Trường hợp
báo cáo của chúng tôi về đại thể thấy khối sùi
cửa mũi mềm mủn, màu đỏ thẫm(2).

Về vi thể
Vi thể u của chúng tôi gồm 2 thành phần
cùng tồn tại, trong đó các kênh ngoằn nghèo
được lót bởi các tế bào nguyên thủy mở rộng tạo
thành các nang lót bởi các tế bào biểu mô không
điển hình, dẹt, bào tương sáng. Điển hình mô
đệm là dạng nhầy và lỏng lẻo. Đứng sau đó là có
vùng nổi trội dạng ổ. Các mẫu khác bao gồm dải
dầy dài thành vòm ( kết thành tràng hoa ) và thể
nhú ( < 20% ).

Trong dạng cổ điển các cấu trúc xơ mạch và
nhú có một mạch trung tâm được bao quanh bởi
một hàng tế bào và phản chiếu thành một
khoảng không được lót bởi các tế bào u (xoang
nội bì hay thể Schiller Duval). Thể ít phổ biến
nhất là các tuyến và ống tuyến, dạng sàng, chất
noãn hoàng nhiều mạch, dạng gan. Trong biến
thể noãn hoàng nhiều mạch, các khoảng trống
nang được lót bởi các tế bào dẹt có thể nối với
các tế bào biểu mô trụ nhầy.
Thể đặc cho thấy các tế bào có bào tương
sáng hoặc trong một số trường hợp, các tế bào u
nhỏ hơn, ít bào tương (như nguồn gốc nha bào).
Sự khác biệt ổ thành cấu trúc như tuyến nội bì,
cũng như phôi gan có thể xảy ra 1/3 các trường
hợp và hiếm khi chúng nổi trội. Các tuyến và

55


Nghiên cứu Y học
nhú được lót bởi các tế bào trụ và được vòng
quanh bởi các tế bào mô đệm lỏng lẻo. Một cách
đặc trưng các tế bào biểu mô biểu hiện dưới
nhân và không bào điển hình giống như nội mạc
chế tiết sớm. Mô đệm có thể biểu hiện chất nền
màng hyalin hóa. Hình cầu hyalin có thể dễ thấy

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015
trong các tế bào và trong mô đệm. Các u này

thường đơn thuần nhưng có thể có thành phần
của một u tế bào mầm hỗn hợp, thường là u
nghịch mầm. Các bệnh nhân lớn tuổi hiếm khi
liên quan biểu mô bề mặt, thường nội mạc(2).

Hình 1: U thành dây dải

Hình 2: Giọt globulin hình cầu

Hình 3: Mô đệm nhầy, lỏng lẻo

Hình 4: Tế bào u đứng thành ổ, bào tương sáng

Hình 5: Dương tính CK

Hình 6: Âm tính PLAP

56


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015
Hóa mô miễn dịch biểu hiện anpha
Fetoprotein, glypican -3. Các tế bào nội bì có thể
phản ứng với các dấu ấn của gan, thành phần
ruột dương tính CDX2. U của chúng tôi báo cáo
dương tính CK, âm tính PLAP.

Về điều trị và tiên lượng
U thường được điều trị hóa chất theo phác
đồ EP. Tuy nhiên nếu liên quan u sinh dưỡng

chúng ít đáp ứng với hóa chất. Đối với u túi
noãn hoàng có 2 loại. Theo định nghĩa u túi noãn
hoàng là u tế bào mầm nguyên thủy có rất nhiều
đặc trưng. Nó có thể biệt hóa thành cấu trúc nội
bì, sắp xếp từ dạng ruột nguyên thủy và trung
mô bắt nguồn từ ngoài phôi (túi noãn hoàng thứ
phát và niệu nang) và mô sinh dưỡng của phôi
(ruột, gan và trung mô)(2). Trường hợp chúng tôi
báo cáo, bệnh nhân đáp ứng với hóa chất sau 2
đợt điều trị. Như vậy u không liên quan đến mô
sinh dưỡng của phôi vì u túi noãn hoàng xuất
phát từ mô sinh dưỡng thường ít đáp ứng với
hóa chất. Có thể nói trường hợp chúng tôi báo
cáo xuất phát từ giai đoạn sớm hơn đó là giai
đoạn ruột nguyên thủy nên u thường đáp ứng
với hóa chất. Đối với u không đáp ứng hóa chất
tiên lượng xấu hơn. U có thể được xạ trị tùy
thuộc vào vị trí và một số yếu tố khác. Thành
công sau 5 năm đối với xạ trị đã có nhưng nhìn
chung u thường tiến triển nhanh và tiên lượng
xấu.

Nghiên cứu Y học
KẾT LUẬN
U túi noãn hoàng là u hay gặp tại vùng sinh
dục. Ngoài sinh dục có thể gặp u túi noãn hoàng
trong ống mũi xoang nhưng là cực kỳ hiếm gặp
và nó có thể được xem như là chẩn đoán phân
biệt các u xoang mũi ở tất cả các lứa tuổi. U hay
gặp ở trẻ nhỏ và ưu thế giới nam. Bệnh nhân có

biểu hiện mất máu do chảy máu ở các mức độ
khác nhau và biểu hiện các triệu chứng do u
chèn ép. Các xét nghiệm anpha Fetoprotein,
chẩn đoán hình ảnh là rất cần thiết. Chẩn đoán
mô bệnh học và hóa mô miễn dịch có vai trò
quyết định trong chẩn đoán xác định. U thường
đáp ứng với hóa chất, ít đáp ứng nếu là u xuất
phát từ mô sinh dưỡng của phôi.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.

2.

3.

Filho BCA, McHugh JB., Carrau RL, Kassam AB (2008), ‘Yolk
sac tumor in nasal cavity’, American Journal of
Otolarynggology - Head and Nẹk Medicine and Surgery 29,
p.250-254.
Kurman RJ, Carcangiu ML, Herrington CS, Young RH (2014),
“WHO Classification of Tumors of Female Reproductive
Organs”, International Agency for Reseach on Cancer.
Phạm Phan Địch, Nguyễn Văn Ngọc, Đỗ Kính (1973), “Tổ
chức học”, Nhà xuất bản y học , tr.354-366.

Ngày nhận bài báo:

10/07/2015

Ngày phản biện nhận xét bài báo:

11/08/2015

Ngày bài báo được đăng:

05/09/2015

57