Điện sinh lý thần kinh trong chẩn đoán bệnh xơ cột bên teo cơ

TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC

ĐIỆN SINH LÝ THẦN KINH TRONG CHẨN ĐOÁN
BỆNH XƠ CỘT BÊN TEO CƠ
Bùi Mỹ Hạnh¹, Nguyễn Công Hoan¹, Lê Quốc Việt²
¹Trường Đại học Y Hà Nội, ²Bệnh viện Đại học Y Hà Nội
Xơ cột bên teo cơ là bệnh lý thuộc nhóm rối loạn tế bào thần kinh vận động. Mặc dù là một trong những
bệnh nguy hại nhất được biết đến, nhưng có rất ít bằng chứng để chẩn đoán và quản lý người bệnh. Dựa
trên các bộ tiêu chuẩn chẩn đoán của liên đoàn thần kinh thế giới (El Escorial năm 1990, El Escorial sửa
đổi năm 1998 và tiêu chuẩn Awaji-shima năm 2008) và nghiên cứu về giá trị từng thông số trong điện sinh
lý thần kinh, chúng tôi rút ra các dấu hiệu trên điện sinh lý thần kinh giúp chẩn đoán bệnh xơ cột bên teo
cơ: Khảo sát dẫn truyền thần kinh giúp xác định sự thoái hóa của sợi trục thần kinh vận động; Ghi điện cơ
đồ là cần thiết để xác định thoái hóa nơron vận động dưới. Các dấu hiệu này là cần thiết và duy nhất để
chẩn đoán xác định, đánh giá tiến triển bệnh và có thể đánh giá đáp ứng với liệu pháp điều trị trong tương lai
Từ khóa: Xơ cột bên teo cơ, bệnh Charcot, bệnh tế bào thần kinh vận động, điện sinh lý thần kinh, dẫn
truyền thần kinh, ghi điện cơ

I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Xơ cột bên teo cơ, thường được gọi là bệnh
Charcot, thuộc nhóm các rối loạn kiểu thoái hóa
của tế bào thần kinh vận động. Bệnh tiến triển
theo thời gian, chưa có thuốc điều trị và dẫn tới
tử vong sau 2 - 5 năm. Nguyên nhân gây bệnh
vẫn chưa được biết đến, tuy nhiên có 5 - 10%
trường hợp mắc bệnh có liên quan tới di truyền
[1]. Trên thế giới, xơ cột bên teo cơ gặp ở đàn
ông da trắng ở độ tuổi 60 - 69 nhiều hơn so
với nhóm khác. Khoảng 12.000 người Mỹ mắc
bệnh, tương ứng 3,9 trường hợp mỗi 100.000
dân [2]. Ở châu Âu, tỷ lệ mắc trên tất cả lứa tuổi
được ước tính là 1,6 người trên 100.000 dân

[3-7], và tỷ lệ này tăng lên 5 người trên 100.000
dân trên 60 tuổi [8]. Việc chẩn đoán bệnh dựa
chủ yếu vào kết quả chẩn điện thần kinh qua bộ
Địa chỉ liên hệ: Lê Quốc Việt, Bệnh viện Đại học Y
Hà Nội
Email: :
Ngày nhận: 21/02/2017
Ngày được chấp nhận: 10/4/2017

TCNCYH 107 (2) - 2017

tiêu chuẩn El Escorial được sửa đổi năm 2008
[9]. Tuy nhiên, khái niệm và giá trị chẩn đoán
điện sinh lý thần kinh còn là điều hết sức mới đối
với các nhà thực hành lâm sàng tại Việt Nam.
Bài viết nhằm tổng quan tiêu chuẩn chẩn đoán
bệnh xơ cột bên teo cơ và giá trị kỹ thuật chẩn
đoán điện trong chẩn đoán bệnh.

II. NỘI DUNG TỔNG QUAN
1. Đặc điểm lâm sàng và các tiêu chuẩn
chẩn đoán
Về lâm sàng, xơ cột bên teo cơ gây teo cơ
và yếu cơ. Triệu chứng điển hình nhất bắt đầu
tại một vùng giải phẫu và tiến triển dần sang các
vùng khác đến khi người bệnh mất kiểm soát
hoạt động của hệ cơ xương, người bệnh chuyển
từ hoạt động độc lập sang phụ thuộc hoàn toàn
vào hỗ trợ bên ngoài. Mặc dù biểu hiện của bệnh
có nhiều khác biệt trong từng trường hợp nhưng

sự tiến triển của các triệu chứng từ vùng giải
phẫu này sang các vùng khác là triệu chứng
173


TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
điển hình của xơ cột bên teo cơ giúp chẩn đoán
bệnh [10]. Triệu chứng này là do xơ cột bên teo
cơ gây thoái hóa nơron vận động dưới (yếu cơ,
teo cơ và giật bó cơ trên lâm sàng) và thoái hóa
nơron vận động trên (co cứng, phản xạ bệnh
lý…). Chính vì vậy, khai thác bệnh sử, khám
thực thể và thần kinh phải cẩn thận tìm kiếm các
bằng chứng lâm sàng khác nhau của dấu hiệu
nơron vận động trên và dưới ở bốn vùng chi
phối của thần kinh trung ương.
Đặc điểm lâm sàng cần thiết để chẩn đoán:
(1) Dấu hiệu của thoái hóa nơron vận động
dưới (yếu cơ, teo cơ và giật bó cơ trên lâm sàng)
ở một hoặc nhiều vùng trong 4 vùng giải phẫu
thần kinh (hành tủy, tủy cổ, tủy ngực, và thắt
lưng cùng). Các dấu hiệu này xuất hiện ở một
bên hay hai bên (ví dụ: chỉ tay trái hay cả hai tay)
của một vùng giải phẫu thần kinh không đánh
giá được tiến triển của sự thoái hóa nơron mà
chỉ đánh giá mức độ mất chi phối thần kinh vào
cơ. Do đó, sự lan rộng của các triệu chứng tới
vùng giải phẫu khác là quan trọng hơn sự lan
rộng từ bên trái sang bên phải và ngược lại.
(2) Dấu hiệu của thoái hóa nơron vận động

trên (phản xạ gân xương tăng hoặc đa động,
co cứng, triệu chứng giả hành não, phản xạ
Hoffmann và đáp ứng duỗi gan chân) ở một
hoặc nhiều vùng trong bốn vùng giải phẫu thần
kinh. Dấu hiệu nơron vận động trên này được
đánh giá trên lâm sàng ở vùng hành tủy, tủy cổ
và thắt lưng cùng. Dấu hiệu nơron vận động trên
ở một vùng giải phẫu cũng không phân biệt bên
trái hay bên phải.
Một thăm khám lâm sàng và thần kinh cung
cấp thông tin về sự có mặt hay vắng mặt của
dấu hiệu nơron vận động trên và dưới trong bốn
vùng giải phẫu (hành tủy, tủy cổ, tủy ngực, và
thắt lưng cùng) và phải được xác định khu vực

174

một cách chắc chắn để khẳng định chẩn đoán
bệnh.
(3) Các vị trí khu vực của dấu hiệu nơron vận
động trên và dưới trong bốn vùng của hệ thần
kinh trung ương cùng với sự tiến triển của các
dấu hiệu xác định chắc chắn chẩn đoán bệnh.
Sự tiến triển các dấu hiệu là thiết yếu nhất của
chẩn đoán lâm sàng xơ cột bên teo cơ.
Thăm khám lâm sàng nên được lặp lại ít nhất
mỗi 6 tháng để đánh giá sự tiến triển [10].
Các triệu chứng nơron vận động trên được
phát hiện dựa hoàn toàn vào khám thực thể lâm
sàng và bệnh sử, trong khi đó, chẩn đoán điện

sinh lý thần kinh là thăm dò quan trọng và duy
nhất để phát hiện các triệu chứng của nơron
vận động dưới. Lambert đưa ra tiêu chuẩn chẩn
đoán đầu tiên năm 1969 chỉ bao gồm các dấu
hiệu của điện sinh lý thần kinh [11]:
- Giật sợi và giật bó sợi cơ của cơ vùng chi
trên và chi dưới hoặc cả hai chi và đầu
- Giảm số lượng, tăng biên độ và thời khoảng
của đơn vị vận động
- Kích thích điện vẫn còn bình thường ở các
sợi thần kinh vận động còn lại, tốc độ dẫn truyền
sợi vận động ở những vùng cơ không bị ảnh
hưởng là bình thường và không giảm dưới 70%
giá trị trung bình bình thường ở các dây thần
kinh chi phối cho các vùng teo cơ nặng
- Kích thích điện bình thường và tốc độ dẫn
truyền cảm giác bình thường ngay cả ở những
chi bị ảnh hưởng nặng.
Để chuẩn hóa việc chẩn đoán và đảm bảo sự
đồng nhất cho các quần thể người bệnh trong thử
nghiệm lâm sàng, Liên đoàn Thần kinh Thế giới
(World Federation of Neurology) đã đưa ra bộ
tiêu chuẩn El Escorial năm 1990 [10], tiêu chuẩn
El Escorial sửa đổi năm 1998 (Airlie House) [12]
và tiêu chuẩn Awaji-shima năm 2008 [9].

TCNCYH 107 (2) - 2017


TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC

Bảng 1. Hội nghị đồng thuận Awaji-shima về việc áp dụng thăm dò điện sinh lý thần kinh để
chẩn đoán xơ cột bên teo cơ
1. Nguyên tắc (từ các tiêu chí Airlie House)
Chẩn đoán xơ cột bên teo cơ yêu cầu:
(A) Sự hiện diện của
(1) Bằng chứng của thoái hóa nơron vận động dưới bằng khám lâm sàng, điện sinh lý thần
kinh
(2) Bằng chứng của thoái hóa nơron vận động trên bằng lâm sàng và
(3) Tiến triển lan dần của các triệu chứng và dấu hiệu trong cùng một vùng hoặc tới các
vùng khác khi được xác định qua bệnh sử, khám lâm sàng và điện sinh lý thần kinh
(B) Sự vắng mặt của
(1) Bằng chứng điện sinh lý hoặc bệnh học của các quá trình bệnh lý khác có thể giải thích
các dấu hiệu của thoái hóa nơron vận động trên và/hoặc dưới, và
(2) Bằng chứng hình ảnh thần kinh của quá trình bệnh khác có thể giải thích các dấu hiệu
lâm sàng và điện sinh lý thần kinh quan sát thấy.
2. Chẩn đoán phân loại
Chẩn đoán xác định xơ cột bên teo cơ trên lâm sàng khi có các chứng cứ lâm sàng hoặc điện
sinh lý thần kinh về sự có mặt của dấu hiệu nơron vận động dưới cũng như nơron vận động trên
ở vùng hành tủy và ít nhất hai vùng tủy sống hoặc sự có mặt của dấu hiệu nơron vận động trên
và nơron vận động dưới ở ba vùng tủy sống. Chẩn đoán có khả năng là xơ cột bên teo cơ trên
lâm sàng khi có các bằng chứng lâm sàng và điện sinh lý về sự có mặt dấu hiệu nơron vận động
trên và nơron vận động dưới ở ít nhất hai vùng trong đó các dấu hiệu nơron vận động trên cần
thiết chiếm ưu thế hơn so với dấu hiệu nơron vận động dưới.
Chẩn đoán có thể là xơ cột bên teo cơ trên lâm sàng khi có các dấu hiệu lâm sàng hoặc điện
sinh lý thần kinh về sự có mặt của dấu hiệu nơron vận động trên và nơron vận động dưới ở một
vùng; hoặc dấu hiệu nơron vận động trên được tìm thấy một mình ở trên 2 vùng; hoặc dấu hiệu
nơron vận động dưới được tìm thấy chiếm ưu thế hơn nơron vận động trên. Chẩn đoán hình ảnh
thần kinh và xét nghiệm sẽ được thực hiện để loại trừ các chẩn đoán khác.
2. Đặc điểm điện sinh lý thần kinh
Mặc dù các tiêu chuẩn để chẩn đoán có

những thay đổi đề đáp ứng các yêu cầu trong
thực hành lâm sàng nhưng các dấu hiệu trên
điện sinh lý thần kinh để chẩn đoán thoái hóa
nơron vận động dưới vẫn bao gồm các tiêu
chuẩn dưới đây [9-14]:
TCNCYH 107 (2) - 2017

Khảo sát dẫn truyền thần kinh
Khảo sát dẫn truyền vận động. Giai đoạn
sớm của quá trình phát triển bệnh, khảo sát dẫn
truyền vận động là bình thường. Khi bệnh tiến
triển, có thể thấy hình ảnh biên độ đáp ứng co
cơ toàn phần giảm và giảm tốc độ dẫn truyền
175


TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
vận động trung bình. Nguyên nhân chính của sự
chậm dẫn truyền liên quan tới sự mất các sợi
thần kinh vận động lớn, dẫn truyền nhanh. Trong
các dây thần kinh giảm biên độ đáp ứng, tốc độ
dẫn truyền vận động hiếm khi thấp hơn 70% giới
hạn bình thường và thời gian tiềm ngoại vi và
thời gian tiềm sóng F hiếm khi vượt quá 125%
[15]. Không có nghẽn dẫn truyền và phát tán
điện thế - đây là đặc trưng giúp chẩn đoán phân
biệt xơ cột bên teo cơ với nhóm bệnh lý thần
kinh vận động đơn thuần cũng như các bệnh lý
thần kinh ngoại vi do rối loạn miễn dịch. Điều này
có ý nghĩa hết sức quan trọng đối với việc tiên

lượng điều trị, vì nhóm bệnh lý thần kinh do rối
loạn miễn dịch đáp ứng tốt với liệu pháp miễn
dịch (>50%). Biên độ đáp ứng vận động giảm
theo tỷ lệ mất sợi trục.
Khảo sát dẫn truyền cảm giác. Ngoài một số
trường hợp hiếm gặp, tốc độ dẫn truyền cảm giác
và biên độ đáp ứng cảm giác là bình thường. Có
thể giảm tối thiểu biên độ đáp ứng cảm giác [16].
Behnia và Kelly [17] ghi nhận bất thường dẫn
truyền cảm giác ở một tỷ lệ nhỏ người bệnh xơ
cột bên teo cơ không điển hình.
Sóng muộn. Thời gian tiềm sóng F có thể
kéo dài nhẹ. Giảm tần số và tăng sự lặp lại
[18]. Sóng F có thể có biên độ lớn: lên tới 30%
sóng vận động. Những phát hiện này phản ánh
sự kích thích bất thường của thân nơron vận
động tuỷ sống. Một phản ứng trung gian là sóng
phản xạ sợi trục không quan sát được. Phản xạ
Hoffmann cơ sinh đôi đã được tìm thấy có liên
quan với sự mắc bệnh lâu ngày [19].
Ghi điện cơ đồ
Thăm khám sử dụng điện cực kim đồng tâm.
Các bất thường nên tìm ở những chi không bị
ảnh hưởng về mặt lâm sàng để xác nhận quá
trình lan tỏa. Các hoạt động điện bất thường
quan sát được hiếm khi hoặc không xuất hiện
trong bệnh lý thần kinh ngoại vi và các cơ có
hoạt động điện bất thường không đi theo chi
phối của thân hoặc rễ thần kinh. Các cơ được
kiểm tra là cơ ngọn và gốc chi, cơ cổ, cơ cạnh

176

sống, cơ mặt đặc biệt là cơ lưỡi, cơ vòng môi,
cơ cắn, cơ hô hấp và cơ hoành.
Giật sợi và sóng dương nhọn trong mất chi
phối cấp tính và thường báo trước một giai đoạn
tiến triển nhanh của bệnh. Chúng có thể ít thấy
hoặc vắng mặt trong giai đoạn sớm của bệnh và
tăng lên khi bệnh tiến triển và cơ không được
tái chi phối. Dấu hiệu này thường được quan
sát thấy ở cơ cạnh sống. Theo Lambert, giật sợi
được quan sát ở ¼ số cơ có sức co bình thường
mặc dù trong nghiên cứu của Behnia và Kelly
[17], 30% người bệnh không có hoạt động này.
Phóng điện lặp lại kiểu phức hợp không xuất
hiện thường xuyên ở người bệnh xơ cột bên teo
cơ. Chúng phổ biến hơn trong tổn thương thần
kinh mạn tính và đặc biệt là trong trường hợp teo
cơ tiến triển trong thời gian dài.
Giật bó cơ (biểu hiện trên lâm sàng và điện
sinh lý thần kinh) là không đặc hiệu cho bệnh lý
tế bào thần kinh vận động, nhưng vẫn được cho
là cần thiết để chẩn đoán.
Đơn vị vận động khi co cơ. Trong xơ cột bên
teo cơ có sự mất các tế bào sừng trước trong khi
lâm sàng cũng như đơn vị vận động của nơron
đó bình thường. Có đến 80% số đơn vị vận động
chức năng ở cơ do cùng nơron vận động chi
phối có thể mất trước khi yếu cơ xuất hiện trên
lâm sàng. Ghi điện cực kim đồng tâm cho thấy

đơn vị vận động tăng biên độ, thường là đơn vị
khổng lồ, lớn hơn 12 mV, do sự tái chi phối thần
kinh từ nơron vận động khác. Tần số xuất hiện
của đơn vị vận động tăng lên. Đơn vị vận động
cao, rộng và đa pha kết hợp với giảm kết tập
và/hoặc tăng tốc được chấp nhận như là bằng
chứng của sự mất chi phối mạn tính kết hợp với
sự tái chi phối bù trừ.
Các thăm dò điện sinh lý thần kinh khác
Đánh giá tiến triển bệnh và sự đáp ứng với
các liệu pháp điều trị đang là vấn đề cấp thiết
cần giải quyết. Một vài nghiên cứu về các kỹ
thuật điện sinh lý thần kinh mới đã và đang triển
khai nhằm giải quyết vấn đề này.
Điện thế gợi cảm giác thân thể. Gregory và
TCNCYH 107 (2) - 2017


TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
cộng sự [20] tìm thấy sự gia tăng đáng kể trong
thời gian tiềm các đáp ứng thần kinh giữa ở
người bệnh cùng với sự giảm nhẹ biên độ ở dây
thần kinh giữa, quay và bắp chân. Suy thoái cận
lâm sàng này trong chức năng thần kinh cảm
giác song song với tiến triển của suy giảm vận
động.
Đánh giá hệ thần kinh tự động. Đáp ứng giao
cảm da đã được tìm thấy có bất thường trong
40% người bệnh [21]. Vắng mặt hay bất thường
thời gian tiềm của thần kinh tự động trong xơ cột

bên teo cơ mà không thấy dấu hiệu lâm sàng
của giảm chức năng thần kinh tự động gợi ý sự
tham gia của hệ thống thần kinh tự động.
Nghiên cứu dẫn truyền khớp nối thần kinh –
cơ. Ở tần số 2 và 3 Hz, sự giảm đáp ứng quan
sát được ở người bệnh teo cơ và giật cơ [16].
Một bất thường của khớp nối thần kinh - cơ đã
được quan sát bởi bản ghi nội bào và có thể
giải thích tình trạng dễ mệt thường gặp ở người
bệnh [22].
Điện cơ kim sợi đơn độc cung cấp thông tin
quan trọng về trạng thái của đơn vị vận động
[23]. Độ bồn chồn bất thường là một dấu hiệu
của mất chi phối thần kinh sớm. Tăng độ bồn
chồn có thể liên quan với nghẽn xung dẫn truyền
thần kinh từ dây thần kinh tới sợi cơ. Tăng mật
độ sợi cơ cho thấy việc sắp xếp lại các sợi cơ do
hiện tượng đâm chồi tái chi phối của thần kinh.
Ghi điện cơ lớn (Macro EMG) là kỹ thuật phức
tạp và xâm lấn dùng để khảo sát kích thước của
các đơn vị vận động, thông qua đó để tìm hiểu
sự tái chi phối thần kinh. Kỹ thuật này thực hiện
sau mỗi 6 tháng nhưng không nhạy trong việc
phát hiện sự thay đổi [24].

III. KẾT LUẬN
Điện sinh lý thần kinh (với hình ảnh: giật sợi,
sóng dương nhọn, giật bó sợi cơ, kết tập không
hoàn toàn và bất thường đơn vị vận động) luôn
là dấu hiệu quan trọng và duy nhất trong chẩn

đoán xác định tình trạng thoái hóa nơron vận
động dưới. Một trong những tiêu chí quan trọng
TCNCYH 107 (2) - 2017

để chẩn đoán bệnh lý xơ cột bên teo cơ. Ngày
càng có nhiều dấu hiệu trên điện sinh lý thần
kinh (mật độ sợi cơ, độ bồn chồn trên điện cơ
kim sợi đơn độc; ước lượng đơn vị vận động
trong kỹ thuật Macro EMG) giúp chẩn đoán
bệnh, theo dõi tiến triển bệnh và đánh giá đáp
ứng với các thử nghiệm lâm sàng được nghiên
cứu và thử nghiệm.

Lời cảm ơn
Chúng tôi xin chân thành cảm ơn Ban giám
đốc Bệnh viện và toàn thể cán bộ Khoa Thăm dò
chức năng Bệnh viện Đại học Y Hà Nội đã tạo
điều kiện, hợp tác nghiên cứu và nhiệt tình giúp
đỡ trong suốt thời gian tiến hành nghiên cứu.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Mitsumoto H, Chad DA, Pioro
EP (1998). Amyotrophic lateral sclerosis.
Philadelphia, PA: F.A. Davis Company.
2. Morbidity and Mortality Weekly
Report (2014). Prevalence of Amyotrophy
Lateral Sclerosis – United States, 2010 - 2011.
Surveillance Summaries. 63(7).
3. Chiò A, Cucatto A, Calvo A et al
(1999). Amyotrophic lateral sclerosis among the

migrant population to Piemonte, northwestern
Italy. J Neurol. 246,175 – 180.
4. Guidetti D, Bondavalli M, Sabadini
R, et al (1996). Epidemiological survey of
amyotrophic lateral sclerosis in the province of
Reggio Emilia, Italy: influence of environmental
exposure to lead. Neuroepidemiology. 15, 301 –
312.
5. Huber S, Henn V (1995). Unchanged
incidence and prevalence of amyotrophic lateral
sclerosis in the canton of Zurich. Schweiz Arch
Neurol Psychiatr (Bucur). 146, 52 – 54.
6. Mandrioli J, Faglioni P, Merelli E et
al (2003). The epidemiology of ALS in Modena,
Italy. Neurology. 60, 683 – 689.
7. Traynor BJ, Codd MB, Corr B et al
(1999). Incidence and prevalence of ALS in
177


TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
Ireland, 1995 – 1997: a population-based study.
Neurology. 52, 504 – 509.
8. Hirtz D, Thurman DJ, Gwinn-Hardy K
et al (2007). How common are the “common”
neurologic disorders? Neurology. 68, 326 – 337.
9. de Carvalho M, Swash M (2009). Awaji
diagnostic algorithm increases sensitivity of El
Escorial criteria for ALS diagnosis. Amyotroph
Lateral Scler. 10, 53 – 57.

10. Brooks BR (1994). El Escorial World
Federation of Neurology criteria for the diagnosis
of amyotrophic lateral sclerosis. Subcommittee
on Motor Neuron Diseases/ Amyotrophic Lateral
Sclerosis of the World Federation of Neurology
Research Group on Neuromuscular Diseases
and the El Escorial “Clinical limits of amyotrophic
lateral sclerosis” workshop contributors. J Neurol
Sci. 124, 96 – 107.
11. Lambert EH (1969). Electromyography
in amyotrophic lateral sclerosis. In: Norris FH,
Kurland LT (eds) Motor Neuron Disease. Grune
& Stratton, New York. 135 – 153.
12. Brooks BR, Miller RG, Swash M et al
(2000). World Federation of Neurology Research
Group on Motor Neuron Disease. El Escorial
revisited: revised criteria for the diagnosis of
amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral
Scler Other Motor Neuron Disord. 1, 293 – 299.
13. Ludolph A, Drory V, Hardiman O et al
(2015). A revision of the El Escorial criteria –
2015. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal
Degener. 16(5 - 6), 291 - 292.
14. De Carvalho M., Chio A., Dengler
R et al (2005). Neurophysiological measures
in amyotrophic lateral sclerosis: markers of
progression in clinical trials. ALS. 6, 17 - 29.
15. Pierre
Bouche,
Nadine

Le
Forestier, Thierry Maisonobe et al (1999).
Electrophysiological diagnosis of motor neuron
disease and pure motor neuropathy. J Neurol.
246, 520 – 525.

178

16. Mondelli M, Rossi A, Passero
S et al (1993). Involvement of peripheral
sensory fibers in amyotrophic lateral sclerosis:
electrophysiological study of 64 cases. Muscle
Nerve. 16,166 – 172.
17. Behnia M, Kelly JJ (1991). Role
of electromyography in amyotrophic lateral
sclerosis. Muscle Nerve. 14,1236 – 1241.
18. Peioglou-Harmoussi S, Fawcett PRW,
Howel D et alt (1987). F-response frequency in
motor neuron disease and cervical spondylosis.
J Neurol Neurosurg Psychiatry. 50, 593 – 599.
19. Mazzini L, Balzarini C, Gareri F,
Brigatti M (1997). H-reflex changes in the
course of amyotrophic lateral sclerosis.
Electroencephalogr Clin Neurophysiol. 104, 411
– 417.
20. Gregory R, Mills K, Donaghy M
(1993). Progressive sensory nerve dysfunction
in amyotrophic lateral sclerosis a prospective
clinical and neurophysiological study. J Neurol.
240, 309 – 314.

21. Dettmers C, Fatepour D, Faust H et al
(1993). Sympathetic skin response abnormalities
in amyotrophic lateral sclerosis. Muscle Nerve.
16, 930 – 934.
22. Maselli RA, Wollman RL, Leung C,
et al (1993). Neuromuscular transmission in
amyotrophic lateral sclerosis. Muscle Nerve. 16,
1193 – 1203.
23. Swash M, Schwartz MS (1984). Staging
motor neuron disease: single fiber EMG studies
of asymmetry, progression and compensatory
reinnervation. In: Rose (ed) Research progress
in motor neuron disease. Pitman, London. 123 –
140.
24. Bromberg M, Fries T, Forshew D, et al
(2001). Electrophysiological endpoint measures
in a multicentre ALS drug trial. J Neurol Sci. 184,
51 – 54.

TCNCYH 107 (2) - 2017


TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC

Summary
ELECTRONEUROPHYSIOLOGY IN DIAGNOSTIC OF
AMYOTROPHY LATERAL SCLEROSIS
Amyotrophic lateral sclerosis belongs to a group of disorders known as motor neuron diseases.
Despite being one of the most devastating diseases , there is little evidence for diagnosing and managing
patients with amyotrophic lateral sclerosis. Based on the criterias of the World Federation of Neurology

(El Escorial in 1990, revised El Escorial in 1998 and Awaji-shima in 2008) and other study about value
of electroneurophysiology, we are recognized that electroneurophysiology is useful to diagnosis
amyotrophic lateral sclerosis: Nerve conduction study is useful to evaluate axonal degeneration.
Needle electromyography are essential for confirming lower motor neuron degeneration. The signs
of electroneurophysiology are essential and exclusive, not only in relation to diagnosis, but also in the
development of disease progression, and perhaps, in the future, in measuring patients’response to therapy.
Key words: Amyotrophy lateral sclerosis, Charcot disease, motor neuron disease,
electroneurophysiology, nerve conduction study, electromyography, nerve conduction
study, electromyography.

TCNCYH 107 (2) - 2017

179