Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh phình đại tràng bẩm sinh

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG
BỆNH PHÌNH ĐẠI TRÀNG BẨM SINH
Vũ Thị Hồng Anh*
Trường Đại học Y Dược - ĐH Thái Nguyên

TÓM TẮT
Mục tiêu: mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của BN bị PĐTBS đƣợc PTNS một thì. Đối
tượng và phương pháp NC: mô tả tiến cứu BN bị PĐTBS đƣợc PTNS một thì tại Bệnh viện Nhi
trung Ƣơng từ 1/2008 đến 3/2010. Kết quả: 71 BN gồm 12 nữ (16,9%), 59 nam (83,1%). 5 BN có
dị tật kèm theo (2 Down; 2 tim bẩm sinh; 1 thận đa nang). Có 22 BN sơ sinh (31,0%). Tuổi phẫu
thuật TB là 5,6 tháng (16 ngày ÷ 24 tháng). 43 BN (60,6%) không đại tiện phân su kèm tắc ruột.
71,8% khởi phát triệu chứng ở tuổi sơ sinh. Khởi phát với táo bón (39,4%), tắc ruột (38,0%). Triệu
chứng lúc vào viện: tắc ruột (32,4%), bụng to (60,6%), viêm ruột (5,6%), u phân (1,4%). 23 BN
đƣợc chụp bụng (17,4% có hình mức nƣớc và hơi). 100% BN có hình ảnh “ba đoạn” trên phim
chụp ĐT, độ nhạy của chụp đại tràng là 79,7%.
Kết luận: Không đại tiện phân su sau đẻ, táo bón và chƣớng bụng xuất hiện sớm trong những
tháng đầu sau đẻ là triệu chứng chính của bệnh PĐTBS. Có triệu chứng lâm sàng của bệnh cùng
với hình ảnh “ba đoạn” trên phim chụp ĐT hoàn toàn có thể chỉ định mổ.
Từ khóa:

ĐẶT VẤN ĐỀ*
Bệnh PĐTBS đƣợc đặc trƣng bởi không có tế
bào hạch trong đám rối thần kinh ruột. Bệnh
chiếm khoảng 1/5000 trẻ sinh còn sống [8].
Phẫu thuật thƣờng đƣợc ƣa chuộng hiện nay
là phẫu thuật Soave cải tiến và phẫu thuật
Swenson. Sau khi cắt bỏ đoạn vô hạch, đại
tràng lành đƣợc nối với ống hậu môn, nếu đại
tràng bị giãn nhiều sẽ tăng nguy cơ bục miệng
nối mà đây là biến chứng nặng đối với bệnh
nhân. Vì vậy, để an toàn, những bệnh nhân

này thƣờng đƣợc mổ nhiều thì. Biểu hiện của
bệnh PĐTBS thƣờng xuất hiện rất sớm từ
ngay sau sinh với những triệu chứng nhƣ
chậm đại tiện phân su, táo bón, bụng to, tắc
ruột...Với những bệnh nhân tắc ruột thƣờng
đƣợc đƣa tới viện ngay, nhƣng những bệnh
nhân bị táo bón thƣờng không đƣợc đƣa tới
viện sớm. Đôi khi mặc dù đã đƣợc đƣa tới
viện nhƣng cũng chƣa đƣợc chẩn đoán kịp
thời dẫn đến tình trạng đại tràng bị giãn to.
Một số trƣờng hợp xuất hiện biến chứng viêm
ruột, đôi khi cần phải làm hậu môn nhân tạo
để cứu sống bệnh nhân bị viêm ruột nặng.
Mặc dù không phải là bệnh hiếm gặp nhƣng
những hiểu biết về chẩn đoán bệnh cũng nhƣ
những tiến bộ trong phẫu thuật với những
*

bệnh nhân bị PĐTBS đƣợc chẩn đoán và can
thiệp sớm tại các tuyến y tế cơ sở còn hạn
chế. Vì vậy nghiên cứu các đặc điểm lâm
sàng và cận lâm sàng chẩn đoán bệnh PĐTBS
là rất cần thiết. Bệnh nhân sẽ đƣợc chẩn đoán
sớm ngay từ khi có triệu chứng khởi phát, tạo
cơ hội cho BN đƣợc phẫu thuật một thì với
những đƣờng mổ ít sang chấn, thẩm mĩ, hạn
chế biến chứng liên quan đến các lần gây mê,
đến mở và đóng HMNT, giảm chi phí kinh tế
cho gia đình và xã hội. Mục tiêu: Phân tích
các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của

bệnh nhân bị PĐTBS đƣợc PTNS một thì.
ĐỐI TƢỢNG
NGHIÊN CỨU

VÀ

PHƢƠNG

PHÁP

Đối tượng: Gồm 71 BN bị PĐTBS đƣợc
PTNS một thì tại Bệnh viện Nhi Trung Ƣơng
từ 1/2008 đến 3/2010. Tiêu chuẩn chẩn đoán:
sinh thiết lạnh trong mổ không có tế bào hạch
trong đám rối thần kinh ruột.
Phương pháp nghiên cứu: mô tả, tiến cứu.
Các chỉ tiêu nghiên cứu đƣợc thu thập theo
mẫu bệnh án thống nhất bao gồm tuổi, giới, dị
tật kèm theo, thời gian đại tiện phân su, tuổi
khởi phát triệu chứng, triệu chứng khởi phát,
thời gian từ khi khởi phát đến khi vào viện,
các triệu chứng lúc vào viện. Kết quả chụp
bụng không chuẩn bị. Số lần chụp đại tràng,

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên



| 131

Vũ Thị Hồng Anh

Tạp chí KHOA HỌC & CÔNG NGHỆ

vị trí đoạn hẹp trên phim chụp đại tràng, đối
chiếu với vị trí vô hạch trong mổ. Các số liệu
đƣợc xử lí trên phần mềm SPSS 15.0
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Trong thời gian nghiên cứu, 71 BN đƣợc
PTNS một thì chữa PĐTBS gồm 12 BN nữ
(16,9%), 59 BN nam (83,1%), tỉ lệ nam/nữ là
4,5:1. Có 59,2% là con thứ nhất, 32,3% con
thứ hai, 8,5% con thứ ba.
Dị tật kèm theo: 2 BN có hội chứng Down, 2
BN bị tim bẩm sinh, 1 BN có thận đa nang.
Tiền sử gia đình: một BN nam có anh trai bị
PĐTBS. Chƣa có BN nào trong nghiên cứu
đƣợc xét nghiệm gen.
Tuổi BN lúc phẫu thuật TB là 5,6 tháng (16
ngày ÷ 24 tháng). Tuổi BN khi vào viện và
tuổi lúc PT đƣợc trình bày ở bảng 3.1.
Bảng 1. Tuổi vào viện và tuổi phẫu thuật
Vào viện Phẫu thuật
n
%
n
%
Sơ sinh
22 31,0 16 22,5

2 – 6 tháng
30 42,3 36 50,8
7 – 12 tháng
9
12,7
9
12,7
Trên 12 tháng
10 14,0 10 14,0
Triệu chứng lâm sàng
Nhóm tuổi

Bảng 2. Tuổi khởi phát và thời gian đại tiện
phân su sau đẻ
Thời
gian đại
tiện
≤ 24 giờ
25- 48
giờ
Không
đại tiện,
TR
Tổng

51
(71,8)

18
(25,4)

2
(2,8)

Tổng
n (%)
13
(100)
15
(100)
43
(100)
71
(100)

Triệu chứng khởi phát và tuổi khởi phát
Bảng 3. Triệu chứng và tuổi khởi phát
Triệu
chứng
khởi
phát

KHÔNG CÓ HÌNH VẼ

Tuổi khởi phát
Tổng

Sơ sinh

> 1 tháng

Tắc ruột

27
(52,9)

0

27 (38,0)

Viêm
ruột

3 (9,8)

0

3 (4,2)

18 (90,0)

28 (39,5)

1 (5,0)

6 (8,5)

3 (5,9)

1 (5,0)

4 (5,6)

3 (5,9)

0

3 (4,2)

51 (100)

20 (100)

71 (100)

Táo bón
Bụng to
Bụng to,
đại tiện ít
Táo bón,
bụng to
Tổng

Nhận xét: 18,3% đại tiện trong 24 giờ sau đẻ,
21,1% đại tiện phân su từ 25 - 48 giờ sau đẻ,
60,6% không tự đại tiện phân su kèm triệu
chứng tắc ruột: chƣớng bụng, nôn, không bú.
Tuổi khởi phát: 51 BN (71,8%) có triệu
chứng khởi phát ở tuổi sơ sinh, 25,4% triệu
chứng khởi phát từ 1 – 6 tháng tuổi, chỉ có

2,8% triệu chứng khởi phát sau 6 tháng tuổi.

Tuổi khởi phát (tháng)
Sơ
1-6
>6
sinh
12
1 (7,7)
0
(92,3)
10
5
0
(66,7)
(33,3)
2
29
12
(4,7)
(67,4)
(27,9)

Thời gian từ khi khởi phát tới khi vào viện:
Có 36,6% BN vào viện trong vòng 30 ngày kể
từ khi khởi phát triệu chứng, 42,3% vào viện
sau khi khởi phát từ 1 – 6 tháng, còn 21,1%
vào viện sau khởi phát trên 6 tháng

Thời gian đại tiện phân su sau đẻ đƣợc trình

bày ở biểu đồ 3.1.

Biểu đồ 1. Thời gian đại tiện phân su

89(01)/1: 137 - 142

10
(19,6)
5 (9,8)

Chẩn đoán của tuyến điều trị: Có 1/4 BN
vào bệnh viện huyện đƣợc chẩn đoán là
PĐTBS. Trong 29,6% BN vào bệnh viện tỉnh
có 4,2% đƣợc chẩn đoán là PĐTBS. Có
42,3% BN vào BVNTW trên một lần trong đó
21,1% BN đƣợc chẩn đoán là táo bón, 16,9%
đƣợc chẩn đoán tắc ruột.
Lí do vào viện

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên

Bảng 4. Lí do vào viện


| 132


Vũ Thị Hồng Anh
Lí do vào viện
Không đại tiện, chƣớng

bụng, nôn
Táo bón
Bụng to
Đại tiện phân lỏng,
mùi khẳn, chƣớng bụng
Lí do khác
Tổng

Tạp chí KHOA HỌC & CÔNG NGHỆ
n (%)
23 (32,4)
32 (45,1)
10 (14,1)
4 (5,6)
2 (2,8)
71 (100)

Triệu chứng lúc vào viện đƣợc trình bày ở
bảng 5.
Bảng 5. Triệu chứng lúc vào viện
Triệu chứng lúc vào
Tắc ruột
Bụng to
Viêm ruột
U phân
Tổng

n (%)
23 (32,4)
43 (60,6)

4 (5,6)
1 (1,4)
71 (100)

Tình trạng dinh dưỡng: 28,2% BN bị suy
dinh dƣỡng (22,6% độ I; 5,6% độ II).
Viêm ruột trước mổ: 9/71 BN (12,7%) bị
viêm ruột trƣớc mổ, cả 9 BN có biểu hiện
viêm ruột mức độ nhẹ.
Cận lâm sàng:
Chụp bụng: 23 BN đƣợc chụp bụng không
chuẩn bị, 82,6% có hình ảnh quai ruột giãn,
17,4% có hình ảnh mức nƣớc và hơi, không
ghi nhận thấy hình ảnh “bóng hơi hình
chóp”.
Chụp đại tràng: 71 BN đều có hình ảnh “ba
đoạn” trên phim chụp ĐT trong đó 54 BN
(76,1%) chụp ĐT một lần, 15 BN (21,1%)
chụp ĐT hai lần, 2 BN (2,8%) phải chụp ĐT
3 lần. Tổng số là 89 lần chụp, độ nhạy của
chụp ĐT trong chẩn đoán PĐTBS là 79,7%.
Trong 17 BN phải chụp đại tràng trên 1 lần
thì có tới 12 BN bị táo bón, 3 BN thƣờng
chƣớng ụng và đại tiện són, 2 BN bị tắc ruột.
Vị trí đoạn vô hạch: 14,1% đoạn hẹp ngang
S3 (90% trong số này vô hạch trong mổ ở
trực tràng), 36,6% đoạn hẹp ngang S1-S2
(80,8% số này vô hạch trong mổ từ trực tràng
tới 2/3 dƣới ĐT xích ma, không có BN nào vô
hạch lên tới 1/3 trên ĐT xích ma), 49,3%

89(01)/1: 137 - 142

đoạn hẹp trên S1 (34,3% trong số này vô hạch
hết ĐT xích ma, không có vô hạch ở trực
tràng). Xét nghiệm máu: 8,5% có tỉ lệ huyết
sắc tố ≤ 9 g/dl, tất cả BN này đều đƣợc truyền
máu trƣớc mổ.
BÀN LUẬN
Một số đặc điểm của nhóm nghiên cứu
Bệnh PĐTBS gặp ở nam nhiều hơn nữ, kết
quả của chúng tôi phù hợp với nhiều nghiên
cứu. Một BN trong nghiên cứu này có anh trai
cũng bị PĐTBS. Tỷ lệ PĐTBS có tính chất
gia đình từ 6% đến 20% [10]. Hầu nhƣ tất cả
BN đều sống, sẽ lập gia đình và sinh con.
Những BN này và anh em ruột của họ có
nguy cơ truyền bệnh cho con. Chính vì vậy,
khai thác tiền sử gia đình đầy đủ hết sức quan
trọng để cung cấp lời khuyên đúng đắn cho
BN bị PĐTBS. Đến nay, đã xác định đột biến
ở 8 gen có liên quan đến bệnh PĐTBS, do vậy
cần xác định gen cho tất cả BN bị PĐTBS.
Chƣa có BN nào trong nghiên cứu này đƣợc
xét nghiệm gen.
Tỷ lệ dị tật bẩm sinh kết hợp với PĐTBS từ
13,5%- 24%. Dị tật thƣờng xuất hiện ở hệ tim
mạch, hệ tiêu hóa, hệ tiết niệu sinh dục, thần
kinh. Hội chứng Down là dị tật hay gặp nhất,
khoảng 5 % [3]. Chúng tôi có 7% BN có dị

tật kèm theo, trong đó 2,8% còn ống thông
động mạch, thông liên thất. Trong PTNS,
bơm CO2 vào khoang phúc mạc có thể gây
những biến loạn về tuần hoàn và hô hấp. BN
bị tim bẩm sinh thì khả năng thích ứng với
những biến loạn này hạn chế. Vì vậy, những
BN này cần đƣợc đánh giá trƣớc mổ kỹ
lƣỡng. Tất cả BN trong nghiên cứu này đều
đƣợc bác sỹ gây mê khám và đánh giá trƣớc
mổ. Với BN bị tim bẩm sinh nặng, không nên
áp dụng PTNS [6].
Tuổi trung bình của BN lúc PT là 5,6 tháng
(16 ngày ÷ 24 tháng). Trong 22 BN vào viện
lúc sơ sinh có 8 BN vào viện ở tuần đầu tiên
sau đẻ. Có 16/71 BN (22,5%) đƣợc PT ở tuổi
sơ sinh. Khác với PT kinh điển, PTNS cần
bơm CO2 vào khoang phúc mạc làm tăng áp
lực ổ bụng do đó có thể dẫn tới biến loạn về
hô hấp, tuần hoàn, chuyển hóa và các chức
năng khác. Ở trẻ em do cơ thể chƣa hoàn

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên



| 133


Vũ Thị Hồng Anh

Tạp chí KHOA HỌC & CÔNG NGHỆ

thiện (hệ thần kinh, hệ cơ, hệ tuần hoàn, hệ hô
hấp, thăng bằng kiềm toan, sự điều nhiệt), các
chức năng chƣa phát triển đầy đủ và rất nhạy
cảm với tác động từ bên ngoài, đặc biệt là trẻ
sơ sinh [1]. Có tác giả PTNS thành công cho
BN bị PĐTBS có tuổi TB là 5 ngày [7].
Trong giai đoạn đầu thời kỳ sơ sinh, sự thích
nghi với môi trƣờng của trẻ còn kém, đồng
thời khi đã chẩn đoán xác định PĐTBS, việc
thụt tháo cho trẻ dễ dàng, ĐT giãn ít, trì hoãn
PT không làm tình trạng bệnh xấu đi. Vì vậy,
để an toàn cho BN, chúng tôi thấy nên PT khi
BN trên 2 tuần tuổi, một số tác giả khác cũng
có chủ trƣơng nhƣ vậy [11].
Đặc điểm lâm sàng
Biểu hiện sớm nhất của PĐTBS ngay sau khi
sinh là chậm đại tiện phân su. Theo y văn,
khoảng 90% BN bị PĐTBS không đại tiện
phân su trong 24 giờ đầu sau đẻ [8]. Trong
nghiên cứu này, có 60,6% không đại tiện
phân su kèm triệu chứng tắc ruột nhƣ chƣớng
bụng, nôn, không bú (biểu đồ 3.1). Mặc dù 28
BN đại tiện phân su trong 48 giờ sau sinh
nhƣng 22/28 BN này lại xuất hiện triệu chứng
của bệnh nhƣ tắc ruột, chƣớng bụng tăng dần,
táo bón ngay trong giai đoạn sơ sinh (bảng
3.2; bảng 3.3). Ngoài giai đoạn sơ sinh, táo
bón là triệu chứng khởi phát thƣờng gặp nhất.

Nhƣ vậy, dù không có chậm đại tiện phân su
nhƣng sau đó nếu các triệu chứng của bệnh
PĐTBS xuất hiện trong giai đoạn sơ sinh
hoặc vài tháng đầu sau sinh thì cần nghĩ tới
khả năng BN bị PĐTBS, từ đó đề ra những
cận lâm sàng phù hợp để có chẩn đoán xác
định sớm.
Trong nghiên cứu này, táo bón, tắc ruột
(không đại tiện, nôn, chƣớng bụng) và bụng
to là những lí do chính gia đình đƣa BN tới
viện (lần lƣợt là 45,1%; 32,4% và 14,1%).
Phần lớn BN sơ sinh vào viện vì có triệu
chứng tắc ruột, không có BN nào vào viện
trong lứa tuổi này vì táo bón. Trong nghiên
cứu này, biểu hiện tắc ruột sơ sinh xuất hiện
ngay sau đẻ thƣờng đƣợc chẩn đoán là hội
chứng nút phân su, sau khi đƣợc thụt tháo BN
hết các triệu chứng tắc, một số BN đƣợc chụp

89(01)/1: 137 - 142

đại tràng để chẩn đoán, một số BN cho về
luôn và vào lại viện ở giai đoạn sau đó. Qua
kết quả này chúng tôi thấy rằng, với những
BN sau đẻ không đại tiện đƣợc phân su kèm
theo có triệu chứng tắc ruột thì nên cho chụp
ĐT giúp chẩn đoán sớm. Một số tác giả có
cùng quan điểm nhƣ vậy [4].
Táo bón là triệu chứng chính của
PĐTBS và là lí do vào viện chủ yếu của BN ở

độ tuổi ngoài giai đoạn sơ sinh. Một số BN
táo bón đơn thuần, một số táo bón kèm theo
chƣớng bụng hoặc chƣớng bụng kèm đại tiện
són. Mặc dù là triệu chứng chính của bệnh
nhƣng bản thân cha mẹ BN cũng thƣờng trì
hoãn việc đƣa trẻ đi khám, tự điều trị bằng
thay đổi chế độ ăn của mẹ, thay đổi loại sữa
ăn của trẻ, thụt mật ong hoặc kích thích hậu
môn bằng tăm bông. Bên cạnh đó, trong số
những BN đƣợc vào BV Nhi Trung Ƣơng
trên một lần, có đến 50% số BN cũng chỉ
đƣợc chẩn đoán là táo bón, đƣợc tƣ vấn điều
trị mà không đƣợc chụp ĐT. Qua phân tích
thấy rằng những BN bị táo bón xuất hiện sớm
từ một vài tháng đầu sau sinh, dù có chậm đại
tiện phân su hay không đều nên chụp ĐT để
chẩn đoán. Trƣờng hợp không rõ hình ảnh
“ba đoạn” trên phim chụp ĐT thì nên hẹn BN
sau một tháng đến khám lại. Tuy nhiên cần
giải thích rõ cho gia đình BN về khẳ năng bị
bệnh PĐTBS, nếu đƣợc mổ sớm sẽ đƣợc mổ
một thì với đƣờng mổ ít xâm lấn. Thực tế có
những trƣờng hợp sau nhiều tháng (lâu nhất là
16 tháng) mới cho BN đến khám lại mặc dù
BN vẫn bị táo bón, hàng tuần mới đại tiện.
Thời gian mắc bệnh lâu làm ĐT giãn nhiều,
khó khăn cho PT, tăng nguy cơ bục miệng
nối.
Không tính trƣờng hợp tắc ruột, bụng to là
triệu chứng thực thể thƣờng gặp nhất khi BN

vào viện (60,6%; bảng 3.5). Bụng của BN chỉ
to ở mức độ vừa phải, to hơn so với trẻ cùng
lứa tuổi, không chƣớng nhƣ BN bị tắc ruột,
không điển hình nhƣ mổ tả trong y văn vì tuổi
BN nhỏ (73,3% ≤ 6 tháng tuổi). Mặt khác,
BN có táo bón nhƣng hầu hết đều đƣợc can
thiệp điều trị nhƣ nong HM, thuốc nhuận
tràng hoặc thụt tháo. Duy nhất một BN 16

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên



| 134


Vũ Thị Hồng Anh

Tạp chí KHOA HỌC & CÔNG NGHỆ

tháng có u phân do táo bón kéo dài nhƣng
không đƣợc can thiệp gì khi chƣa vào viện. Vì
có u phân nên BN cần thời gian chuẩn bị
trƣớc mổ lâu (thụt tháo đến khi không còn u
phân). Viêm ruột là biến chứng thƣờng gặp cả
trƣớc và sau mổ đối với BN bị PĐTBS, là
một trong những nguyên nhân tử vong chính
có liên quan đến bệnh. Tuy nhiên, 12,7% BN
đều bị viêm ruột mức độ nhẹ. Vì tuổi BN nhỏ
nên mặc dù có 28,2% BN suy dinh dƣỡng

nhƣng 22,6% suy dinh dƣỡng độ I, chỉ có
5,6% suy dinh dƣỡng độ II. Những BN vào
viện có các triệu chứng cấp tính nhƣ tắc ruột,
VR vẫn đƣợc PTNS vì các BN này đƣợc điều
trị bằng kháng sinh, lập lại cân bằng nƣớc và
điện giải, truyền đạm, thụt tháo, khi ổn định
mới xếp lịch mổ.
Đặc điểm cận lâm sàng
Mặc dù 23 BN có triệu chứng tắc ruột lúc vào viện
nhƣng chỉ ghi nhận thấy 17,4% có hình ảnh mức
nƣớc và hơi, 82,6% quai ruột giãn. Không ghi
nhận thấy hình ảnh “bóng hơi hình chóp” của
vùng chuyển tiếp nhƣ nghiên cứu của Pratap [9].
Hình ảnh đặc trƣng của PĐTBS trên phim chụp
ĐT là hình ảnh “ba đoạn” gồm đoạn vô hạch hẹp,
đoạn chuyển tiếp hình phễu và đoạn giãn. Khi đối
chiếu với kết quả giải phẫu bệnh thấy 100% BN
có các triệu chứng lâm sàng của bệnh, có hình ảnh
“ba đoạn” trên phim chụp ĐT đều không có tế bào
hạch trong đám rối thần kinh ruột. Trong phạm vi
nghiên cứu này, độ nhạy của chụp ĐT là 79,7%,
kết quả này tƣơng tự một số nghiên cứu [4]. Trong
điều kiện hiện nay của Bệnh viện Nhi Trung
Ƣơng, chụp ĐT là phƣơng pháp thăm dò duy nhất
để chẩn đoán PĐTBS trƣơc mổ. Vì vậy, với những
trƣờng hợp không rõ hình ảnh “ba đoạn” mà vẫn
có triệu chứng lâm sàng cần chụp lại ĐT hoặc hẹn
BN chụp lại sau một tháng. Tránh để lâu quá làm
ĐT phía trên đoạn vô hạch giãn to hoặc có biến
chứng viêm ruột, có thể phải làm HMNT hoặc đe

dọa tính mạng BN. Có thể đối chiếu vị trí đoạn
chuyển tiếp với các đốt sống cùng 1,2,3 để dự
đoạn vị trí vô hạch từ đó dự kiến đƣờng mổ. Với
vị trí đoạn chuyển tiếp phía trên S1 thì chắc chắn
vị trí vô hạch đã lên tới ĐT xích ma. Trên phim
thẳng, nếu vị trí đoạn chuyển tiếp tƣơng ứng với
phần ngang của ĐT xích ma thì vô hạch đã lên tới

89(01)/1: 137 - 142

1/3 trên ĐT xích ma. Khi đó có thể khó khăn nếu
lựa chọn phẫu thuật qua đƣờng hậu môn.
KẾT LUẬN
Không đại tiện phân su sau đẻ, táo bón và chƣớng
bụng xuất hiện sớm trong những tháng đầu sau đẻ
là triệu chứng chính của bệnh PĐTBS. Có triệu
chứng lâm sàng của bệnh cùng với hình ảnh “ba
đoạn” trên phim chụp ĐT hoàn toàn có thể chỉ
định mổ.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
[1].
Nguyễn Thị Phƣơng Anh (2003), Nghiên cứu
gây mê trong mổ nội soi ổ bụng ở trẻ em, Luận văn
Thạc sỹ Y học, Hà nội.
[2].
Ali K.A.E. (2010), "Transanal Endorectal Pullthrough for Hirschsprung's Disease During the First
Month of Life", Annal Pediatr Surg, 6 (2), pp. 81-8.
[3].
Amiel J., Lyonnet S. (2001), "Hirschsprung’s
disease, associated syndromes, and genetics: a review", J

Med Genet, 38, pp. 729-739.
[4].
De Lorijn F., Kremer L.C.M., Reitsma J.B. et al.
(2006), "Diagnostic Tests in Hirschsprung Disease: A
Systematic Review", J Pediatr Gastroentero and Nutri,,
42 (5), pp. 496-505.
[5].
Georgeson K.E., Robertson D.J. (2004),
"Laparoscopic-assisted approaches for the definitive
surgery for Hirschsprung's disease. ", Semin Pediatr
Surg 13 (4), pp. 256-62.
[6].
Gupta R., Singh S. (2009), "Challenges in
Paediatric Laparoscopic Surgeries", Ind J of Anaesth, 53
(5), pp. 560-66.
[7].
Kumar R., Mackay A., Borzi P. (2003),
"Laparoscopic
Swenson
procedure--an
optimal
approach for both primary and secondary pull-through
for Hirschsprung's disease. ", J Pediatr Surg, 38 (10),
pp. 1440-3.
[8].
Lawson J.O.N. (1993), "Hirschsprung’s
disease", Surgery of the Anus, rectum and colon,
Saunder Company pulisher, pp. 2351-2415.
[9].
Pratap A. (2007), "Application of a plain

abdominal radiograph transition zone (PARTZ) in
Hirschsprung's disease. ", BMC Pediatr 7(1), pp. 1-5.
[10]. Standnard V.A., Fower C., Robinson L. et.al.
(1991), "Familial HD: Report of Autosomal Dominant
and Probable Recessive X-Linked Kindreds", J Pediatr
Surg, 26 (5), pp. 591-594.
[11]. Wang N.L., Lee H., Yeh M. et al. (2004),
"Experience
with
primary
laparoscopy-assisted
endorectal pull-through for Hirschsprung's disease. ",
Surg Int 20 (2), pp. 118-22.

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên



| 135


Vũ Thị Hồng Anh

Tạp chí KHOA HỌC & CÔNG NGHỆ

89(01)/1: 137 - 142

SUMMARY
CLINICAL AND SUBCLINICAL CHARACTERISTICS OF HIRSCHSPRUNG’S DISEASE
Vu Thi Hong Anh*

Thai Nguyen University of Medicine & Pharmacy

Purpose: To descibe the clinical symtoms, investigation of Hirschsprung’s disease treated by primary
laparoscopic.
Materials and methods: We studied the patients with Hirschsprung’s disease referred to National Hospital
of Pediatric, from 2008 to 2010. In this cross sectional descriptive- analytic study, all data were collected
from patients’ files and questionnaires including demographic data, clinical presentations, diagnostic
methods
Results: There were 71 patients, including 59 boys and 12 girls, 5 patients had associated anomalies, 22
patients were newborn. Mean age operation was 5.6 month (from 16 days to 24 months). 60.6% constipation. The primary symtoms rose at first month of life in 71.8%. Clinical findings were variable such as:
ileus (32.4%), abdominal distension (60.6%), enterocolitis (5.6%) and fecaloma (1.4%). 23 patients were
abdominal radiograph (fluid level in 17.4%). Barium enema diganosis with cone – shaped transition zone in
all patients, the sensitive of contrast enema was 79,7%.
Conclusion: The main clinical symtoms of Hirschsprung’s disease were constipation, constation,
abdominal distension in few months of life. The operation can be performed base on cilical symtoms and
cone shaped transition zone on contrast enema.
Keywords: Hirschsprung’s disease, Laparoscopic, constipation.

*

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu – Đại học Thái Nguyên



| 136