Tải bản đầy đủ (.pdf) (11 trang)

Bệnh thận IgA ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Đồng 1

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (425.6 KB, 11 trang )

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012

Nghiên cứu Y học

BỆNH THẬN IgA Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1
Huỳnh Thoại Loan*, Vũ Huy Trụ**, Hoàng Trọng Kim **

TÓM TẮT
Mục tiêu: Chúng tôi thực hiện nghiên cứu này với các mục tiêu sau: (1) Xác định tỷ lệ bệnh thận IgA trong
nhóm các bệnh lý thận ở trẻ em có chỉ định sinh thiết thận (2) Xác định sự khác biệt giữa bệnh thận IgA với các
bệnh cầu thận nguyên phát khác và (3) Mô tả kết quả điều trị.
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Đây là một nghiên cứu tiến cứu mô tả hàng loạt ca. Đối tượng
nghiên cứu là nhóm bệnh nhi bệnh thận có chỉ định sinh thiết thận điều trị tại khoa Thận, Bệnh viện Nhi Đồng 1
từ 5/2008 đến 8/2010. Bệnh thận IgA được xác định bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang trên mô giải
phẫu bệnh và được điều trị theo phác đồ của Bệnh viện Nhi Đống 1 năm 2009.
Kết quả: Trong thời gian nghiên cứu có 262 bệnh nhi được sinh thiết thận. Trong đó, số bệnh nhân bệnh
thận IgA là 30 (11,45%), đứng hàng thứ ba trong nhóm bệnh cầu thận nguyên phát. So với nhóm bệnh cầu thận
nguyên phát khác, bệnh thận IgA có một số khác biệt như sau: tỷ lệ tiểu máu đại thể, tiểu máu đại thể tái phát,
tiểu máu vi thể, nồng độ IgA trong máu cao và cầu thận có hiện tượng tăng sinh gian mạch, ống thận teo cao hơn
một cách có ý nghĩa thống kê. Bệnh thận IgA có một số biểu hiện khác biệt so với y văn như: (1) tỷ lệ hội chứng
thận hư cao bất thường (30%) với hầu hết đều có sang thương giải phẫu bệnh nặng; (2) viêm cầu thận cấp kèm
suy thận cấp, nhưng không kèm tiểu máu đại thể ồ ạt và sang thương giải phẫu bệnh là tổn thương cầu thận
nặng với sự xuất hiện của liềm thể. Kết quả điều trị cho thấy có sự cải thiện đáng kể các biểu hiện lâm sàng như
tiểu máu đại thể, tiểu đạm và hội chứng thận hư.
Kết luận: Bệnh thận IgA chiếm 11,45% trong nhóm bệnh thận có chỉ định sinh thiết thận, bệnh cảnh lâm
sàng có một số khác biệt so với Y văn và bước đầu cho thấy đáp ứng với phác đồ điều trị của bệnh viện.
Từ khóa: bệnh thận IgA, trẻ em

ABSTRACT
IGA NEPHROPATHY IN CHILDREN AT CHILDREN'S HOSPITAL 1
Huynh Thoai Loan, Vu Huy Tru, Hoang Trong Kim


* Y Hoc TP. Ho Chi Minh Vol. 16 - Supplement of No 2 - 2012: 109 - 119
Object: We conducted the study with the following objectives: (1) to determine the percentage of IgA
nephropathy in children with renal biopsy indication (2) identify the difference between IgA nephropathy and
other primary glomerulopathy and (3) describe treatment results.
Methods: the prospective case series study was carried out at Children’s Hospital 1 from May 2008 to
Auguts 2010. All children with renal biopsy indication were enrolled in this study. IgA nephropathy was
confirmed by immunofluorescent technique. All patients with IgA nephropathy were treated by a standard
guideline of Children’s hospital 1.
Result: There were total 262 patients. In which, thirty patients (11.45%) were IgA nephropathy and ranked
in the third of the primary glomerulopathies. The percentages of macrohematuria, recurrent macrohematuria,
microhematuria, high serum IgA concentration and mesangial proliferative glomerulonepritis with tubular
atrophy were significantly higher in IgA nephropathy group than those of the other primary glomerulopathy
* Khoa Thận, Bệnh viện Nhi Đồng 1
Tác giả liên lạc: TS.BS Huỳnh Thoại Loan

Chuyên Đề Nhi Khoa

** Bộ môn Nhi- ĐHYD Tp Hồ Chí Minh
ĐT: 0918729603 Email:

109


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012

group. Clinical presentations of IgA nephropathy differed from in medical literature: patients with nephrotic
syndrome accounted for 30% and had severe pathology lesions and non-macrohematuria acute glomerulonephritis
with acute renal failure had crescent lessions in pathology results. All patients with IgA nephropathy undergoing

a standard guideline of Childen’s Hospital 1 had notably improvement on severity of macrohematuria, proteinuria
and nephrotic syndrome.
Conclusion: Patients with IgA nephropathy account for 11.45% of patients with renal biopsy indication and
their clinical features considerly differ from medical literature. The standard guidline of Children’s hospital 1
seems to have efficacy in treatment of children with IgA nephropathy.
Keywords: IgA nephropathy, children

ĐẶT VẤN ĐỀ

ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Bệnh thận IgA là bệnh viêm cầu thận tăng
sinh gian mạch với sự lắng đọng chủ yếu IgA ở
gian mạch cầu thận.

Thiết kế nghiên cứu

Bệnh thận IgA được phát hiện lần đầu vào
năm 1968 bởi hai tác giả Berger và Hinglais. Từ
khi được phát hiện cho đến nay, bệnh thận IgA
được xem là bệnh cầu thận thường gặp nhất trên
thế giới.
Hiện nay vẫn chưa có một công trình nào
nghiên cứu về bệnh thận IgA, đặc biệt là ở trẻ
em tại Việt Nam, được công bố.
Tuy nhiên do phương tiện tiếp cận chẩn
đoán của bệnh viện Nhi Đồng 1 còn giới hạn
trong những năm về trước, nên chúng tôi chỉ
đưa ra các chẩn đoán có thể đối với các bệnh lý
thận nặng, phức tạp cần được sinh thiết thận.

Đến khi bệnh viện Nhi Đồng 1 được trang bị
kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang từ năm
2008, chúng tôi quyết thực hiện nghiên cứu này
nhằm tìm ra câu trả lời cho các câu hỏi sau:
1. Bệnh thận IgA có hiện diện trong nhóm
các bệnh lý thận ở trẻ em có chỉ định sinh thiết
thận nhập viện tại bệnh viện Nhi Đồng 1 hay
không, và tỷ lệ này là bao nhiêu ?
2. Bệnh thận IgA có khác biệt gì so với các
bệnh cầu thận nguyên phát khác ?
3. Cách thức tiếp cận điều trị bệnh thận IgA
tại bệnh viện Nhi Đồng 1 như thế nào và hiệu
quả ban đầu ra sao ?

Tiến cứu, mô tả hàng loạt ca.

Đối tượng nghiên cứu
Dân số mục tiêu
Bệnh nhân nhập viện tại khoa Thận, bệnh
viện Nhi Đồng 1 được sinh thiết thận lần đầu.
Dân số chọn mẫu
Tất cả các trường hợp ≤ 16 tuổi được sinh
thiết thận lần đầu tại bệnh viện Nhi Đồng 1, Tp
HCM, từ tháng 5 năm 2008 đến tháng 8 năm
2010.
Cỡ mẫu nghiên cứu
Chúng tôi áp dụng công thức tính cỡ mẫu
của một nghiên cứu mô tả để tìm tần suất bệnh:
Z 2  p(1  p )
1


n

2

d2

với n: cỡ mẫu; p: tỷ lệ bệnh nhi bệnh thận
IgA trên các bệnh thận được sinh thiết theo một
nghiên cứu là 15%, Z 2  = 1,96 (α = 0,05), d là sai
1

2

số biên của ước lượng, d= 0,07, từ đó tính ra cỡ
mẫu n = 49.
Tỷ lệ ước tính khoảng 20% bệnh nhi tham
gia nghiên cứu sẽ bỏ nửa chừng, vậy cỡ mẫu cần
cho nghiên cứu là n x 1,2 = 60.

Tiêu chí chọn mẫu
Bệnh nhân nhập viện khoa thận, được sinh
thiết thận lần đầu trong khoảng thời gian từ
tháng 5 năm 2008 đến tháng 8 năm 2010.
Tiêu chí loại trừ

110

Chuyên Đề Nhi Khoa



Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012
Những bệnh nhân có số lượng cầu thận sinh
thiết được dưới 6 cầu thận.

Cỡ mẫu
Lấy trọn

Các bước tiến hành
Tất cả bệnh nhi trong nghiên cứu đều được
ghi nhận bệnh sử, khám lâm sàng lúc nhập viện
theo mẫu bệnh án, riêng các bệnh nhi được chẩn
đoán bệnh thận IgA đều được theo dõi định kỳ
theo mẫu theo dõi.
Tất cả bệnh nhân được tiến hành sinh thiết
thận tại khoa thận, dưới siêu âm, bằng súng sinh
thiết (Bard Biopty) bằng kỹ thuật free-hand,
được gây tê tại chỗ bằng Xylocaine 2%, và được
an thần bằng midazolam tĩnh mạch.
Tất cả các mẫu đều đuợc quan sát bằng kính
hiển vi quang học và miễn dịch huỳnh quang
với 5 marker (IgA, IgG, IgM, C3, C1q), được đọc
bởi hai bác sĩ khoa giải phẫu bệnh (bệnh viện
Nhi Đồng 1); và hội chẩn thêm bác sĩ Huỳnh
Ngọc Linh (Đại học Y Phạm Ngọc Thạch) trong
các trường hợp đặc biệt.
Chúng tôi dùng phần mềm EpiInfo for
Windows để xử lý và tạo các bảng tổng kết số
liệu.
Thống kê mô tả với biến số định lượng: tính

trung bình, độ lệch chuẩn ; và với biến số định
tính dùng tỷ lệ %.
Thống kê phân tích: sử dụng phép kiểm Chi
bình thường, phép kiểm Fisher (nếu vọng trị của
ít nhất 20% các ô < 5), kiểm T với độ tin cậy 95%.

KẾT QUẢ
Tỉ lệ bệnh thận IgA trong nhóm bệnh nhân sinh
thiết
Tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 05/2008
đến tháng 08/2010, chúng tôi đã tiến hành sinh
thiết thận trên 276 bệnh nhân có chỉ định sinh
thiết thận, tuy nhiên chỉ có 262 bệnh nhân có
mẫu sinh thiết thận có hơn 6 cầu thận, đủ tiêu
chuẩn chẩn đoán giải phẫu bệnh.

Chuyên Đề Nhi Khoa

Nghiên cứu Y học

Tổng số bệnh nhân có chỉ định sinh thiết
thận tại bệnh viện Nhi Đồng 1 là 262 trường
hợp, nam chiếm tỷ lệ là 52,67%.
Thành phố: 45 bệnh nhân, chiếm tỷ lệ là
17,17 %

Tỉ lệ các chỉ định sinh thiết thận
Bảng 1: Phân bố bệnh nhân được sinh thiết thận theo các
biểu hiện lâm sàng
Chẩn đoán

Hội chứng thận hư
Kháng corticoid
Lệ thuộc corticoid
Kèm biểu hiện toàn thân
Kèm suy thận
Nhiễm HBV
Nhũ nhi
Kèm tiểu máu đại thể
Lupus có tổn thương thận
Bất thường nước tiểu
Tiểu máu vi thể
Tiểu máu đại thể
Viêm cầu thận cấp
Kèm suy thận
Kèm tiểu máu đại thể
Kèm tiểu đạm ngưỡng thận hư
Suy thận cấp
Suy thận mạn
Bệnh Henoch- Schonlein
Bệnh cầu thận
Theo dõi bệnh thận IgA

Số BN

Tỷ lệ %

80
16
9
7

5
1
1
58

30,53
6,11
3,44
2,67
1,91
0,38
0,38
22,14

19
17

7,25
6,49

13
6
5
11
3
7
3
1

4,96

2,29
1,91
4,20
1,15
2,67
1,15
0,38

Qua bảng trên, kết quả cho thấy hội chứng
thận hư là chỉ định nhiều nhất (45,4%), tiếp đến
là lupus (22,1%).
Bảng 2: Chỉ định sinh thiết thận trong nhóm bệnh
thận IgA
Chỉ định sinh thiết
Tiểu máu đại thể
Thận hư kháng corticoid
Tiểu máu vi thể
Thận hư lệ thuộc corticoid
Viêm cầu thận - suy thận
Viêm cầu thận - tiểu máu đại
thể
Thận hư - suy thận
Theo dõi bệnh thận IgA
Thận hư - tiểu máu đại thể

Số trường hợp
11
6
4
2

2
2

Tỉ lệ %
36,6
20
13,3
6,6
6,6
6,6

1
1
1

3,3
3,3
3,3

111


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012

Qua bảng trên, kết quả cho thấy tiểu máu
đại thể là chỉ định nhiều nhất (36,6%), tiếp đến
là hội chứng thận hư (26,6%).


Kết quả giải phẫu bệnh
Bảng 3: Chẩn đoán giải phẫu bệnh của 262 bệnh
nhân (n=262)
Chẩn đoán GPB
Bệnh cầu thận
nguyên phát

Số BN
n(%)
63
(24,05
)
47(17,94)

Sang thương tối thiểu

Xơ hóa cầu thận khu
trú từng phần
Bệnh thận IgA

Bệnh cầu thận khác
Viêm cầu thận tăng
sinh lan tỏa nghi hậu
nhiễm
Viêm cầu thận tăng
sinh gian mạch
Viêm cầu thận liềm
Viêm cầu thận tăng
sinh màng
Bệnh cầu thận màng

Viêm cầu thận mạn
Bệnh thận C1q
Bệnh thận IgM
Bệnh cầu thận thứ
Viêm thận lupus
phát
INS/RPS II
INS/RPS III
INS/RPS IV
INS/RPS V
INS/RPS III và V
Viêm thận HenochSchönlein
Hoại tử ống thận
cấp
Hội chứng
Goodpasture

30
(11,45
)
18

(6,87)

9

(3,44)

8
4


(3,05)
(1,53)

4
2
3
3

(1,53)
(0,76)
(1,15)
(1,15)
62
(23,66
)
9
27
23
0
3
9(3,44)
1(0,38)
1(0,38)

Mô tả nhóm bệnh nhân bệnh thận IgA
Tổng số bệnh nhân bệnh thận IgA là 30 bệnh
nhân
Nam: 19 bệnh nhân, Nữ: 11 bệnh nhân,
Thành phố: 1 bệnh nhân,

Tỉnh: 29 bệnh nhân

112

Bảng 4: Bảng kết quả giải phẫu bệnh theo phân loại
Haas
IgA
I
II
III
IV
V

Số ca
1
1
4
21
3

Tỉ lệ %
3,33
3,33
13,33
70,00
10,00

So sánh 2 nhóm bệnh thận IgA và bệnh
cầu thận nguyên phát khác
Giữa hai nhóm bệnh thận IgA và bệnh cầu

thận nguyên phát khác (không bao gồm viêm
thận lupus, viêm thận Henoch- Schonlein, hoại
tử ống thận cấp, Hội chứng Goodpasture), chỉ
có ba triệu chứng tiểu máu đại thể, tiểu máu đại
thể tái phát và tiểu máu vi thể là có khác biệt có
ý nghĩa thống kê, với tỷ lệ gặp nhiều hơn trong
nhóm bệnh thận IgA.
Trong rất nhiều biến số định lượng, chỉ có
các giá trị sau có sự khác biệt có ý nghĩa thống
kê, với tỷ lệ gặp nhiều hơn trong dân số bệnh
thận IgA. Đó là:
 chiều cao, tương ứng với tuổi bệnh nhân
lớn hơn.
 độ biến thiên kích thước hồng cầu thấp
hơn.
 nồng độ albumine máu cao hơn.
 cầu thận có hiện tượng tăng sinh gian
mạch.
 cầu thận có ống thận teo > 5% nhiều hơn.
Riêng giá trị trung bình của IgA trong máu
trong nhóm bệnh thận IgA cao hơn và đạt trị số
khác biệt có ý nghĩa thống kê (p = 0,01).

Yếu tố liên quan đến suy thận trong bệnh
thận IgA
Trong phần tiền sử, không cho thấy bất cứ
sự khác biệt nào có ý nghĩa thống kê.
Trong các triệu chứng lâm sàng, các triệu
chứng phù, sụt cân, mệt mỏi, cao huyết áp gặp
nhiều hơn ở nhóm bệnh nhân có suy giảm chức

năng thận vào giai đoạn được chẩn đoán và sự
khác biệt này có ý nghĩa thống kê.

Chuyên Đề Nhi Khoa


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012
Tương quan với kết quả trên, giá trị trung
bình của huyết áp tâm thu và huyết áp tâm
trương cao hơn ở nhóm bệnh nhân có suy giảm
chức năng thận vào giai đoạn được chẩn đoán,
khác biệt này có ý nghĩa thống kê.
Qua phân tích kết quả cận lâm sàng giữa hai
nhóm bệnh nhân, các kết quả sau đây cho thấy
có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê, với trị số
thấp hơn gặp ở nhóm bệnh nhân có suy thận lúc
chẩn đoán. Các kết quả đó là:
 số lượng hồng cầu.
 nồng độ huyết sắc tố.
 hematocrite.

Phân loại
Không tiểu đạm
Tiểu đạm ít

Nghiên cứu Y học
Không
Điều trị
điều trị Đáp ứng Không đáp ứng
1

7

Tiểu đạm quan
trọng
Tiểu đạm ngưỡng
thận hư
Thận hư
Tiểu máu đại thể

1

6

2

3

1

8

2

14

Đa số các trường hợp tiểu đạm - tiểu máu
đại thể có đáp ứng sau điều trị theo phác đồ
bệnh viện Nhi Đồng 1

BÀN LUẬN


Bên cạnh đó, về sang thương giải phẫu
bệnh, hai dấu hiệu là cầu thận xơ hóa toàn phần,
và cầu thận có ống thận teo gặp nhiều hơn ở
nhóm bệnh nhân có suy giảm chức năng thận
lúc được chẩn đoán.

Kết quả điều trị theo phác đồ tại bệnh viện
Nhi Đồng 1
Bảng 5: Đáp ứng điều trị các trường hợp khi có chẩn
đoán xác định
Không điều trị Thay đổi điều trị
Không thay đổi điều Đáp ứng điều trị Không đáp ứng
trị
điều trị
10

18

2

Tỷ lệ bệnh thận IgA trong nhóm bệnh
nhân sinh thiết thận. Mô tả nhóm bệnh
nhân bệnh thận IgA
Tỷ lệ bệnh thận IgA
Trong hơn 2 năm theo dõi và nghiên cứu,
bệnh viện chúng tôi đã sinh thiết thận tổng cộng
262 trường hợp, nghĩa là mỗi năm khoảng 120
trường hợp.
Trong các số liệu được công bố tại Việt Nam

cho đến nay, số lượng sinh thiết thận ở trẻ em
của chúng tôi là nhiều nhất, đặc biệt là kèm theo
kết quả chẩn đoán giải phẫu bệnh bằng kính
hiển vi quang học và miễn dịch huỳnh quang.

Bệnh nhân được chẩn đoán sau một thời
gian dài (trung bình là 311 ngày), và đa số bệnh
nhân đã được điều trị trước khi có chẩn đoán
bệnh thận IgA.

Về độ tuổi, tuổi nhỏ nhất được thực hiện
sinh thiết thận là 17 ngày tuổi, tuổi lớn nhất là
16 tuổi 4 tháng, tuổi trung bình là 10 tuổi 3
tháng.

Bảng 6: Cách thức điều trị các trường hợp tiểu đạm
quan trọng

Chỉ định sinh thiết thận rất đa dạng với hơn
18 loại chẩn đoán, trong đó hội chứng thận hư là
chỉ định nhiều nhất (45,4%), với chủ yếu là chẩn
đoán hội chứng thận hư kháng corticoid
(68,37%).

Phân loại
Tiểu đạm quan
trọng
Tiểu đạm ngưỡng
thận hư
Thận hư


UCMC UCMC+ Pred+U Pred+UCMC Solu+
ARB CMC
+ARB
UCMD
1
5
1
1
2
1

1

1

3

6

Pred: Uống Corticoid,
Corticoid, UCMD: Endoxan

Solu:

Truyền

Sau đây là bảng so sánh các chỉ định sinh
thiết thận ở trẻ em tại một số quốc gia, và tỷ lệ
bệnh thận IgA trong các nghiên cứu này.

Bảng 8: Chỉ định sinh thiết thận của 1 số nghiên cứu
ở 1 số nước

Bảng 7: Đáp ứng điều trị các trường hợp tiểu đạmtiểu máu đại thể

Chuyên Đề Nhi Khoa

113


Nghiên cứu Y học
Nghiên cứu

Hồng
Kông(13)
Hàn quốc(3)
Ý(2)
Úc(1)
(5)
Anh
Nhật Bản(6)
(10)
CH Séc
Tây Ban
Nha(9)
Chúng tôi

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012

Thời Tổng số Loại chỉ định Tỷ lệ bệnh

gian ca STT
STT
thận IgA
(năm)
(%)
10
209 1, 2, 3, 4, 5, 6,
12
7, 8
23
2103 1, 2, 3, 4, 5, 6,
10,3
7, 8
3
432
1, 2, 5, 6, 7
18,8
2
104
1, 2, 4, 5, 6
10
1
352 1, 2, 5, 6, 7, 8,
9
10
13
1023
1, 2, 5
36
6

710 1, 2, 4, 5, 6, 7
28,6
5
475 1, 2, 3, 4, 5, 6,
19,5
7, 8
2,5
262 1, 2, 3, 4, 5, 6,
11,5
7, 8, 9

Ký hiệu các chỉ định sinh thiết thận: 1. Hội
chứng thận hư, 2. Tiểu máu vi thể kéo dài, 3.
Tiểu máu đại thể, 4. Tiểu máu và tiểu đạm, 5.
Tiểu đạm quan trọng, 6. Viêm cầu thận cấp, 7.
Suy thận cấp, 8. Suy thận mạn, 9. Bệnh lý cầu
thận, 10. Khác: cao huyết áp, suy thận nghi do
thuốc.
Chúng tôi so sánh với một số nghiên cứu
khác về sinh thiết thận trên trẻ em (bảng 8) và có
các nhận xét sau:
 Các chỉ định sinh thiết thận tương đối
giống nhau giữa các quốc gia, với tỷ lệ bệnh
thận IgA tương đương nhau.
 Số lượng ca sinh thiết thận tại bệnh viện
chúng tôi, so với các nghiên cứu trên là khá cao.
Khảo sát tỷ lệ các chỉ định sinh thiết trong
nhóm bệnh thận IgA cho thấy (bảng 2):
 tiểu máu đại thể: 11/30 trường hợp
(36,66%), là chỉ định nhiều nhất trong nhóm

bệnh lý này, điểm này phù hợp với đa số nghiên
cứu trong y văn.
 hội chứng thận hư: 10/30 trường hợp (tỷ
lệ 33,3%).
 tiểu máu vi thể: 4/30 trường hợp (tỷ lệ
13,33%).
 viêm cầu thận cấp (kèm suy thận, hoặc
kèm tiểu máu đại thể): 4/30 trường hợp (tỷ lệ
13,33%).

Tỷ lệ bệnh thận IgA

114

Đây là nghiên cứu đầu tiên tại Việt Nam
khảo sát về tỷ lệ bệnh thận IgA trong nhóm
bệnh lý thận ở trẻ em có chỉ định sinh thiết.
Trong nhóm bệnh nhân này tại bệnh viện Nhi
Đồng 1, tỷ lệ bệnh thận IgA là 11,45%.
Nếu chỉ tính nhóm bệnh lý cầu thận nguyên
phát (sau khi loại trừ các trường hợp lupus đỏ,
viêm thận Henoch- Schonlein, hoại tử ống thận
cấp, hội chứng Goodpasture), bệnh thận IgA
chiếm đến 15,79%, đạt vị trí thứ ba trong nhóm
bệnh lý cầu thận này.
Chúng tôi chọn nghiên cứu về bệnh thận
IgA vì các lý do sau:
 Suất độ bệnh thận IgA
Bệnh thận IgA được xem là một bệnh cầu
thận thường gặp nhất trên thế giới.

Bảng 9: Tỉ lệ bệnh thận IgA ở trẻ em tại các quốc gia
Nghiên cứu (quốc Tổng số
Số trường
gia)
trường hợp hợp (năm)
(4)

Ý (trong 15 năm)
Ý (trong 7 năm)(2)
(7)
Đức (trong 7 năm)
Jordan (trong 4
(11)
năm)
Nhật bản(6)
(8)
Hàn quốc (2 năm)
Singapore (8
(12)
năm)
Chúng tôi

497
432
100
65

33
61
14

16

Tỷ lệ bệnh
thận IgA
(%)
10,7
18,8
19
8,6

1023
113
57

366
56
8

35,8
39,8
17

262

100

11,5

 Bệnh thận IgA là nguyên nhân quan trọng
gây suy thận mạn

Bệnh thận IgA chiếm một tỷ lệ quan trọng
trong nhóm nguyên nhân dẫn đến bệnh thận
giai đoạn cuối (ESRD) trên thế giới.
 Hiệu quả của chẩn đoán và can thiệp sớm
bệnh thận IgA ở trẻ em
Trong một nghiên cứu của các tác giả Nhật
Bản, sau thời gian theo dõi, qua ba giai đoạn,
giai đoạn từ năm 1990-1993, giai đoạn từ 19941998, và giai đoạn từ 2001-2008, bệnh nhi bệnh
thận IgA sau khi được can thiệp, tỷ lệ sống còn
của thận được cải thiện đáng kể.

Mô tả nhóm bệnh nhân bệnh thận IgA
Dịch tễ học

Chuyên Đề Nhi Khoa


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012

Nghiên cứu Y học

Dân số bệnh thận IgA trong nghiên cứu này
có độ tuổi tương ứng với các nghiên cứu khác
trên thế giới, tỷ lệ nam/nữ tương đương với
nghiên cứu tại Nhật Bản.

trạng nhiễm trùng hô hấp. Ngoài ra, có 53%
bệnh nhân có tiểu máu đại thể tái phát (từ 2 - 10
đợt).


Bệnh cảnh lâm sàng lúc đầu

Tiều máu vi thể trong nghiên cứu chúng tôi
là 20%, tỷ lệ này tương đối thấp so với nghiên
cứu của SPNSG là 100%, nhưng lại tương đương
với các nghiên cứu khác của tác giả Wyatt là
16% và nhiều hơn một nghiên cứu tại Nhật là
6%.

a. Nghiên cứu của chúng tôi
Bệnh cảnh lâm sàng lúc đầu phụ thuộc chủ
yếu vào thời điểm phát hiện bệnh, qua tầm soát
hay sau khi bệnh đã tiến triển một thời gian,
trong nghiên cứu của chúng tôi không có một
bệnh nhân nào được phát hiện bệnh qua chương
trình tầm soát thường quy.
b. So sánh với các nghiên cứu khác ở trẻ em
Sau khi so sánh với một số nghiên cứu,
chúng tôi có một số ghi nhận sau:
 Tuổi của các bệnh nhân trong nghiên cứu
của chúng tôi tương ứng với các nghiên cứu
khác.
 Tỷ lệ nam gặp nhiều hơn nữ, được khẳng
định qua hầu hết các nghiên cứu về bệnh thận
IgA ở cả người lớn và trẻ em. Tuy nhiên các tác
giả đều không thể giải thích nguyên nhân của
sự khác biệt này.
 Về bệnh cảnh lâm sàng lúc đầu, chúng tôi
lập bảng so sánh các biểu hiện từ nghiên cứu
của nhiều tác giả trên các châu lục như sau:

Bảng 10: So sánh bệnh cảnh lâm sàng với các nghiên
cứu khác
Biểu hiện lâm
sàng (%)

Yoshik
awa
(200
ca)
HCTH
10
Bất thường nước tiểu 65
TMVT
50
20
TMĐT
VCTC
14
0
STC (hoặc tăng
Creatinine so tuổi)
1,5
HA
STM

Rivera Wyatt Hogg Chúng
(109 (103 (62 ca) tôi
ca)
ca)
(30 ca)

9,2
26,6

10
16

50,5
11,9
0,9

77

1,6
42
100
85

13

25,8

30
60
20
50
13,3
20

7


6,4

16,6

0,9

 Tiểu máu đại thể
Trong số các trường hợp tiểu máu đại thể, có
8/15 (53,33%) trường hợp có liên quan đến tình

Chuyên Đề Nhi Khoa

 Tiểu máu vi thể

 Nhóm có tiểu đạm quan trọng
Trong nhóm bệnh thận IgA, 8 trường hợp có
biểu hiện tiểu đạm quan trọng, 4 trường hợp
tiểu đạm ngưỡng thận hư, và nếu tính thêm các
trường hợp có biểu hiện hội chứng thận hư, tỷ lệ
tiểu đạm nặng là 22/30, tỷ lệ là 73,3%. So sánh
với một nghiên cứu tại Đài Loan, với tỷ lệ bệnh
nhân có tiểu đạm là 27,86%, thấp hơn tỷ lệ tiểu
đạm nặng trong dân số bệnh thận IgA của
chúng tôi rất nhiều.
 Biểu hiện viêm cầu thận cấp:
Tỷ lệ viêm cầu thận cấp trong nghiên cứu
chúng tôi là 13,3%, đây là một tỷ lệ khá cao so
với nghiên cứu của tác giả Kar Neng Lai là
1,26%, và nghiên cứu của tác giả Yoshikawa là
2,1%.

 Hội chứng thận hư:
Tỷ lệ bệnh cảnh hội chứng thận hư trong
nghiên cứu này cao bất thường, 10 trường hợp
(33,3%), so với tất cả các nghiên cứu đã được đề
cập và cả trong y văn, với tỷ lệ ghi nhận dao
động chỉ trong khoảng 10%. Điều này có thể
được giải thích như sau:
 Trong nghiên cứu của chúng tôi, hội
chứng thận hư chiếm tỷ lệ cao nhất trong các chỉ
định định sinh thiết là 41,2%.
 Các trường hợp được chẩn đoán bệnh
thận IgA sau một thời gian bệnh khá dài, trung
bình là 311 ngày. Riêng đối với các trường hợp
có bệnh cảnh hội chứng thận hư thời gian này là
314 ngày.
 Biểu hiện viêm cầu thận cấp kèm suy thận

115


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012

Biểu hiện này trong bệnh lý thận IgA là rất
hiếm theo y văn, và đa số trường hợp là thoáng
qua và do tình trạng tiểu máu đại thể. Trong
nghiên cứu của chúng tôi, có hai trường hợp
(16,6%) có biểu hiện viêm cầu thận cấp kèm suy
thận.

Cả hai trường hợp này đều có tổn thương
giải phẫu bệnh nặng với sự hiện diện của liềm
thể, đặc biệt có một trường hợp có trên 60% cầu
thận có liềm thể.
 Cao huyết áp:
Tỷ lệ cao huyết áp trong nghiên cứu của
chúng tôi là 5/30 các trường hợp (16,66%), trong
đó có 2/5 trường hợp cao huyết áp nặng.
Theo y văn, cao huyết áp được phát hiện
vào giai đoạn sinh thiết thận là một dấu hiệu
chứng tỏ bệnh nhân sẽ có tiên lượng xấu về lâu
dài.
 Suy giảm chức năng thận lúc chẩn đoán
Trong số 30 trẻ được chẩn đoán là bệnh thận
IgA, có 6/30 (20%) có suy giảm chức năng thận
(với GFR< 60ml/ph/1,73m2da) vào lúc được chẩn
đoán. Đây là một tỷ lệ cao, so với các nghiên
cứu khác, kết quả này cho thấy bệnh được chẩn
đoán khá trễ, nhấn mạnh đến vai trò của việc
phát hiện bệnh sớm và can thiệp kịp thời của
điều trị.

So sánh lâm sàng và cận lâm sàng hai
nhóm bệnh
Sau khi tiến hành phân tích, so sánh các số
liệu thu thập giữa hai nhóm bênh thận IgA và
nhóm bệnh cầu thận nguyên phát khác còn lại
trong nhóm sinh thiết của chúng tôi, chúng tôi
có các ghi nhận sau:


Các dấu hiệu không có sự khác biệt có ý nghĩa
thống kê
Tất cả các ghi nhận về tuổi, giới, tiền sử về
bệnh lý thận trong gia đình, tiền sử dị ứng biểu
hiện mề đay, bệnh nhân bệnh thận IgA đều
không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê.
Các triệu chứng lâm sàng như sốt, mệt mỏi,
sụt cân, phù, ban xuất huyết ở chân, cao huyết
áp cũng không có sự khác biệt có ý nghĩa thống
kê giữa hai nhóm.
Các triệu chứng cận lâm sàng như huyết đồ,
chức năng thận, ion đồ, các thông số điện di
đạm, dấu hiệu viêm (CRP,VS), độ thanh lọc cầu
thận ước tính (GFR) cũng không có sự khác biệt
có ý nghĩa thống kê.
Giá trị GFR trung bình của nhóm bệnh cầu
nguyên phát thận khác là 130,8ml/phút/1,73m2
da, và của nhóm bệnh thận IgA là 91,5
ml/phút/1,73m2 da.

Kết quả giải phẫu bệnh

Các dấu hiệu có sự khác biệt có ý nghĩa thống


 Kết quả giải phẫu bệnh của nhóm bệnh
nhân bệnh thận IgA

Triệu chứng lâm sàng


Chúng tôi phân loại bệnh thận IgA theo tác
giả Haas, là phân loại được nhiều nghiên cứu về
bệnh thận IgA sử dụng nhất và chúng tôi thấy
đa số bệnh nhân (28/30, chiếm tỷ lệ 93%) có tổn
thương giải phẫu bệnh thận nặng (độ III, IV, V)
 So sánh kết quả giải phẫu bệnh với một số
nghiên cứu khác
Kết quả này cho thấy bệnh nhân bệnh thận
IgA trong nghiên cứu chúng tôi có sang thương
giải phẫu bệnh nặng hơn so với tất các nghiên
cứu khác trên thế giới, với tỷ lệ sang thương độ
IV, độ V theo Haas lên đến 80%

 chiều cao: nhóm bệnh nhân bệnh thận
IgA cao hơn (trung bình = 143cm), nhóm bệnh
cầu thận nguyên phát thận khác (trung bình =
131,68) (p=0,0064), điều này tương quan với tuổi
của nhóm bệnh nhân bệnh thận IgA cao hơn.
 tiểu máu đại thể (p=0).
 tiểu máu đại thể tái phát (p=0).
Triệu chứng cận lâm sàng
 hồng cầu niệu vi thể gặp nhiều hơn trong
nhóm bệnh thận IgA (p=0,006).
 giá trị trung bình của nồng độ globuline
miễn dịch IgA trong máu:
 nhóm bệnh thận IgA: 163,22 mg/dl

116

Chuyên Đề Nhi Khoa



Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012
 nhóm bệnh cầu thận nguyên phát khác:
211,79 mg/dl
và sự khác biệt này đạt được trị số có ý
nghĩa thống kê (p=0,01).
Dấu hiệu giải phẫu bệnh
Qua các phân tích dấu hiệu giải phẫu bệnh,
chúng tôi ghi nhận chỉ có các dấu hiệu sau:
 cầu thận có hiện tượng tăng sinh gian
mạch gặp nhiều hơn ở bệnh nhân bệnh thận IgA
(p=0,003).

Nghiên cứu Y học

với một trường hợp phù trung bình và 4 trường
hợp phù nặng.
 Cao huyết áp với p= 0,002
Riêng với dấu hiệu cao huyết áp, cả hai
trị số huyết áp tâm thu và tâm trương đều tăng
cao với giá trị cụ thể như sau:
 Nhóm tăng creatinine: huyết áp tâm thu
(mmHg): 124 ± 20,736 với p=0,001
 Nhóm không tăng creatinine: huyết áp
tâm thu (mmHg): 100,4 ± 11,433 với p=0,002

 tỷ lệ cầu thận có biểu hiện ống thận teo,
gặp nhiều hơn ở nhóm bệnh nhân bệnh thận
IgA (p=0,02).


Triệu chứng cận lâm sàng
 Nhóm bệnh nhân có tăng creatinine máu
có nồng độ hồng cầu thấp hơn, với p= 0,002

Mô tả khác biệt của hai nhóm bệnh thận
IgA

 Nhóm bệnh nhân có tăng creatinine máu
có nồng độ huyết sắc tố thấp hơn, với p= 0,001

Trong nhóm bệnh nhân bệnh thận IgA (30
trường hợp), tỷ lệ bệnh nhân có biểu hiện suy
giảm chức năng thận (GFR< 60ml/ph/1,73m2da)
lúc được chẩn đoán là 20% (6 trường hợp).

 Giá trị trung bình của IgA trong máu
không cho thấy sự khác biệt có ý nghĩa thống
kê, tuy nhiên trong nhóm bệnh nhân có suy
giảm chức năng thận, giá trị này cao hơn, cụ thể
như sau:

Chúng tôi so sánh tỷ lệ này với một số
nghiên cứu khác về bệnh thận IgA ở trẻ em, và
cho thấy tỷ lệ trong nghiên cứu này là cao nhất:

 Nhóm tăng creatinine: giá trị IgA (mg/dl))
= 233,6 ± 111,7

Bảng 11: Tỷ lệ suy thận so sánh với các nghiên cứu

khác

 Nhóm không tăng creatinine: giá trị IgA
(mg/dl)) = 206,34 ± 89,551, với p=0,529.

Nghiên Rivera Yoshikawa Wyatt Hogg Kitajima Chúng
cứu
F.
N.
RJ.
RJ.
T.
tôi
Tỷ lệ % 0,9
5,4
13
19
1
20

 Ngoài ra, tất cả các xét nghiệm cận lâm
sàng khác đều không cho thấy sự khác biệt có ý
nghĩa thống kê giữa hai nhóm.

Qua so sánh tất cả các dữ liệu thu thập được,
chúng tôi nhận thấy đa số các triệu chứng lâm
sàng, cận lâm sàng đều không có sự khác biệt có
ý nghĩa thống kê.
Riêng các yếu tố sau đây có sự khác biệt có ý
nghĩa thống kê giữa hai nhóm.


Triệu chứng lâm sàng
Các triệu chứng nầy gặp nhiều hơn ở nhóm
có suy giảm chức năng thận.
 Mệt mỏi với p= 0,019
 Sụt cân với p= 0,018
 Phù với p= 0,002.
Riêng nhóm bệnh nhân có suy giảm chức
năng thận, mức độ phù thể hiện ở mức độ nặng

Chuyên Đề Nhi Khoa

Tổn thương giải phẫu bệnh
Trong các dấu hiệu giải phẫu bệnh mà
chúng tôi dùng để so sánh, có 2 sang thương
gặp nhiều hơn ở nhóm bệnh nhân có suy giảm
chức năng thận lúc đầu, và sự khác biệt có ý
nghĩa thống kê, đó là:
 cầu thận xơ hóa toàn bộ với p=0,037
 ống thận teo với p=0

Mô tả điều trị và theo dõi nhóm bệnh thận
IgA
Chúng tôi gặp khó khăn trong việc áp dụng
phác đồ điều trị, cũng như đánh giá hiệu quả
điều trị vì các lý do sau:

117



Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012

 bệnh được chẩn đoán lâu sau khi có các
triệu chứng,
 bệnh nhân đã sử dụng một số thuốc trước
khi có chẩn đoán,
 thời gian theo dõi điều trị còn ngắn.

Thời gian theo dõi
Ngắn nhất: 1 tháng, dài nhất: 28 tháng, trung
bình: 10 tháng
Thay đổi điều trị sau khi chẩn đoán
Trong số 30 trường hợp bệnh nhân bệnh
thận IgA, có 20 trường hợp (66,7%) được thay
đổi điều trị sau khi có chẩn đoán, trong đó có
đến 18/20 bệnh nhân (90%) có cải thiện triệu
chứng sau khi được điều trị.
Đáp ứng điều trị
 nhóm bệnh nhân biểu hiện hội chứng
thận hư: có 8/10 trường hợp (80%) hết phù, và
tiểu đạm giảm.
 tiểu đạm quan trọng: có 6/8 trường hợp
(75%) cải thiện mức độ tiểu đạm. Theo nghiên
cứu của một nhóm tác giả tại Toronto, Canada,
đây là một dấu hiệu rất tốt cho tiên lượng lâu
dài về chức năng thận của bệnh nhân bệnh thận
IgA có mức độ tiểu đạm quan trọng.
 tiểu đạm ngưỡng thận hư: có 3/4 trường

hợp (75%) có cải thiện mức độ tiểu đạm.
 tiểu máu đại thể: chúng tôi chỉ tiến hành
điều trị những bệnh nhân tiểu máu đại thể có
kèm tiểu đạm từ mức độ quan trọng trở lện, và
kết quả có 14/15 trường hợp (93,3%) biến mất
hoặc giảm số lần triệu chứng tiểu máu đại thể
sau khi điều trị, thời gian biến mất triệu chứng
này sớm nhất là sau 3 tháng, trễ nhất là sau 24
tháng.

Diễn tiến dẫn đến suy thận trong nhóm có suy
giảm chức năng thận lúc đầu
Trong thời gian theo dõi, có hai trường hợp
(6,66%) dẫn đến bệnh thận giai đoạn cuối, nếu
so sánh với số lượng bệnh nhân có biểu hiện suy
giảm chức năng thận lúc được chẩn đoán, tỷ lệ
này là 2/6 trường hợp (33,3%).

118

Ngoài ra, có một trường hợp viêm cầu thận
tiến triển nhanh với bệnh cảnh lâm sàng lúc đầu
rất nặng: vô niệu, phù phổi cấp nhưng bệnh
nhân đã ổn định sau điều trị tích cực (với
methylprednisolon liều cao, cyclophosphamide
tĩnh mạch), và điều trị hỗ trợ bằng thận nhân tạo
5 đợt, tuy nhiên bệnh nhân vẫn còn chức năng
thận suy giảm (độ thanh lọc cầu thận là 25
ml/phúr/1,73m2 da) sau 5 tháng xuất viện.


KẾT LUẬN
1. Bệnh thận IgA có hiện diện trong nhóm
bệnh lý thận trẻ em có chỉ định sinh thiết tại Việt
Nam với tỷ lệ 11,45%, chiếm vị trí thứ ba trong
nhóm các bệnh lý cầu thận nguyên phát và có tỷ
lệ là 15,79%.Nhóm bệnh nhân bệnh thận IgA có
một số đặc điềm:
 Tỷ lệ hội chứng thận hư cao bất thường,
với tất cả bệnh nhân đều có sang thương giải
phẫu bệnh nặng
 Biểu hiện viêm cầu thận cấp kèm suy
thận cấp, nhưng không kèm tiểu máu đại thể ồ
ạt, và sang thương giải phẫu bệnh cho thấy hình
ảnh tổn thương cầu thận nặng với sự xuất hiện
của liềm thể.
So sánh hai nhóm bệnh nhân bệnh thận
IgA và nhóm bệnh nhân bệnh cầu thận nguyên
phát khác, nhóm bệnh thận IgA có các biểu hiện
như sau:
 Tiểu máu đại thể và tiểu máu đại thể tái
phát
 Hiện tượng tiểu máu vi thể trong xét
nghiệm tổng phân tích nước tiểu
 Nồng độ IgA trong máu cao hơn
 Cầu thận có hiện tượng tăng sinh gian
mạch
 Cầu thận có biểu hiện ống thận teo
Qua theo dõi một thời gian ngắn, đánh giá
ban đầu của chúng tôi cho thấy phác đồ điều trị
bệnh thận IgA của bệnh viện Nhi Đồng 1 có

hiệu quả nhất định, với tỷ lệ thuyên giảm rõ các
triệu chứng tiểu máu đại thể, tiểu đạm quan
trọng và hội chứng thận hư.

Chuyên Đề Nhi Khoa


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012
Sau cùng, đây là một nghiên cứu trong
nhóm bệnh nhân bệnh thận có chỉ định sinh
thiết thận, vì vậy các trường hợp bệnh thận IgA
được chẩn đóan vào một giai đoạn trễ với các
yếu tố như sau:
 thời gian từ lúc có triệu chứng đến khi
được chẩn đoán khá dài, trung bình là 311 ngày.

3.

4.

5.

6.

 20% bệnh nhân có biểu hiện suy giảm
chức năng thận vào lúc được chẩn đoán.

7.

 80% bệnh nhân có hình ảnh sang thương

giải phẫu bệnh nặng (độ IV,V) theo phân loại
Haas.

8.

Chính vì vậy, bệnh cảnh của nhóm bệnh
nhân bệnh thận IgA trong nghiên cứu của
chúng tôi không phải là đại diện đặc trưng cho
loại bệnh cầu thận nguyên phát này ở trẻ em
Việt Nam.

9.

10.

11.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.

2.

Briganti EM., Dowling J., Finlay M., et al, The incidence of biopsyproven glomerulonephritis in Australia. Nephrol Dial Transplant,
2001. 16: p. 1364-1367.
Coppo R, Gianoglio B, Porcellini MG, et al, Frequency of renal
diseases and clinical indications for renal biopsy in children (Report of
the Italian National Registry of Renal Biopsies in Children). Nephrol
Dial Transplant, 1998. 13: p. 293-297.

Chuyên Đề Nhi Khoa


12.

13.

Nghiên cứu Y học

Choi IJ, Jeong HJ, Han DS, Lee JS, et al, An analysis of 4514 cases
of renal biopsy in Korea. Yonsei Medical Journal, 2001. 42(2): p.
247-254.
Giani M, Damiani B, Ghio L, et al, Clinical features and prognosis
in childhood IgA nephropathy. Renal Failure, 1994. 16(5): p. 629636.
Hussain F, Mallik M, Marks SD, Watson AR, Renal biopsies in
children: current pratice and audit of outcomes. Nephrol Dial
Transplant, 2010. 25: p. 485-489.
Kitagawa T, Lessons learned from the Japanese nephritis screening
study. Pediatr Nephrol, 1988. 2: p. 256–263.
Michalk D, Waldherr R, Seelig HP, et al, Idiopathic mesangial IgAGlomerulonephritis in Childhood. Eur. J. Pediatr, 1980. 134(1): p.
13-22.
Park YH, Choi JY, Chung HS, et al, Hematuria and proteinuria in a
mass school urine screening test. Pediatr Nephrol, 2005. 20: p. 116–
130.
Rivera F, Lopez-Gomez JM, Perez-Garcia R, Frequency of renal
pathology in Spain 1994-1999. Nephrol Dial Transplant, 2002. 17:
p. 1594-1602.
Rychlik I, Jancova E, Tesar V, Kolsky A, et al, The Czech registry of
renal biopsies. Occurrence of renal diseases in the years 1994-2000.
Nephrol Dial Transplant, 2004. 19: p. 3040-3049.
Saca E, Hazza I, El-Imann O, Kawar M, Spectrum of Biopsyproven Renal Disease in the pediatric age group at King Hussein
Medical Center. JRMS, 2007. 14(1): p. 34-37.

Yap HK, Murugasu B, Saw AH, Chiang GS, et al, Pattern of
glomerulonephritis in Singapore children - a renal biopsy perspective.
Ann Acad Med Singapore, 1989. 18(1): p. 35-39.
Yuen LK, Lai WM, Lau SC, Tong PC, et al, Ten-year review of
disease pattern from percutaneous renal biopsy: an experience from a
paediatric tertiary renal centre in Hong Kong. Hong Kong Med J,
2008. 14: p. 348-355

119



×