Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và diễn biến theo đợt điều trị của hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em tại khoa nhi bệnh viện bạch mai trong 3 năm từ 2007 đến 2009

LỜI CẢM ƠN
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn chân thành tới tất cả các thầy cô giáo của tôi.
Tôi đặc biệt chân thành cảm ơn tới Phó giáo s, Tiến sỹ Nguyễn Văn
Bàng – Phó trởng khoa Nhi bệnh viện Bạch Mai đồng thời là ngời thầy đã tận
tình chỉ bảo tôi trong quá trình học tập và trực tiếp hớng dẫn tôi hoàn thành
khóa luận này.
Tôi còng xin gửi lời cảm ơn tới các thầy cô giáo bộ môn Nhi còng nh
tất cả các thầy cô của trờng Đại học Y Hà Nội, đã giúp tôi có kiến thức để
thực hiện khóa luận này.
Tôi xin gửi lời cảm ơn Ban giám hiệu, phòng Đào tạo đại học trờng Đại
học Y Hà Nội đã tạo điều kiện cho tôi thực hiện khóa luận này.
Tôi xin cảm ơn th viện trờng Đại học Y Hà Nội, kho lu trữ hồ sơ bệnh
viện Bạch Mai đã cho phép và tạo điều kiện để tôi hoàn thành khóa luận này.
Cuối cùng tôi xin cảm ơn tới những ngời thân trong gia đình đã tạo
điều kiện thuận lợi nhất cho tôi để tôi tiến hành nghiên cứu đề tài này.
Tôi xin chân thành cảm ơn.
Hà Nội ngày 14 tháng 5 năm 2010.
Sinh viên
Hà Thị Nga
1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Hội chứng thận h là tình trạng bệnh lý thờng gặp trong các bệnh lý ở trẻ
em. Theo các nghiên cứu tại Việt Nam, tỷ lệ bị hội chứng thận h ở trẻ em tại
các bệnh viện trẻ em và bệnh viện đa khoa khu vực chiếm 0,5 – 1% tổng số
bệnh nhân của khoa Nhi và chiếm từ 10 – 30% trong tổng số trẻ em bị bệnh
thận[1][2]. Theo nghiên cứu của L.N.Trà và CS, riêng tại viện Nhi số bệnh
nhân bị hội chứng thận h tiên phát chiếm 2,84% tổng số bệnh nhân nội trú của
viện và chiếm gần 50% tổng số bệnh nhân của khoa Thận[18].
Hội chứng thận h ở trẻ em gặp chủ yếu là hội chứng thận h tiên phát
chiếm trên 90% tổng số bệnh nhân thận h[12]. Bệnh diễn biến từng đợt và kéo
dài trong nhiều năm do vậy việc theo dõi và điều trị cho trẻ để hạn chế tái

phát bệnh và để trẻ phát triển bình thờng là rất quan trọng.
Đến nay ở Việt Nam đã có nhiều nghiên cứu về hội chứng thận h tiên
phát ở trẻ em nh của Tạ Thị Hòa (1981), Nguyễn Tiến Dũng (1982), Phạm
Thế Thạch (2006)… Các đề tài nghiên cứu này tập trung nghiên cứu về một
số khía cạnh khác nhau của bệnh. Để xem xét tổng quát hơn về hội chứng
thận h tiên phát chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm
lâm sàng, cận lâm sàng và diễn biến theo đợt điều trị của hội chứng thận h
tiên phát ở trẻ em tại khoa nhi bệnh viện Bạch Mai trong 3 năm từ 2007 đến
2009”nhằm mục đích:
1. Nghiên cứu các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng
thận h tiên phát ở trẻ em lúc nhập viện tại khoa Nhi bệnh viện Bạch Mai.
2. Khảo sát sự biến đổi về lâm sàng và cận lâm sàng của các bệnh nhi
trên trong quá trình điều trị nội trú tại viện.
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1
1.1. LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU HỘI CHỨNG THẬN HƯ
Đầu thế kỷ XIX, các bệnh thận viêm đợc gọi là bệnh Bright, do ông là
ngời đầu tiên mô tả lâm sàng và giải phẫu bệnh lý của bệnh này. Tuy nhiên có
nhiều bệnh nhân có biểu hiện giống bệnh Bright nhng khi mổ tử thi lại không
thấy hình ảnh của thận viêm.
Năm 1905, Friedrich Von Muller đa ra thuật ngữ thận h (nephrosis) để
chỉ các quá trình bệnh lý ở thận có tính chất thoái hóa mà không do viêm.
Năm 1913, Munk đa ra thuật ngữ “thận h nhiễm mỡ”( lipoid nephrosis).
Năm 1914, Volhard và Fahr cho rằng thận h là bệnh của ống thận, vì
nhận thấy thoái hóa mỡ ở ống thận.
Năm 1917 A.Epstein nêu nhận xét về sự biến đổi protid và lipid trong
máu của bệnh nhân và cho rằng bệnh thận h có liên quan tới rối loạn chức
năng tuyến giáp.
Năm 1928, Govert ở Bruxelle và 1929 Bell ở Mỹ cho rằng tổn thơng
chủ yếu ở bệnh thận h là ở cầu thận. Quan điểm này đã đợc khẳng định nhờ

những nghiên cứu về siêu cấu trúc của cầu thận nhờ những tiến bộ về kỹ thuật
sinh thiết thận và kính hiển vi điện tử và miễn dịch huỳnh quang.
Tuy nhiên, trong nhiều trờng hợp sự phân định ranh giới giữa thận h và
thận viêm rất khó khăn. Vì vậy ngời ta đa ra thuật ngữ hội chứng thận h.
Hội chứng thận h là hội chứng sinh hóa lâm sàng gồm các triệu chứng sau:
Phù
Protein niệu ≥ 50mg/kg/24h hay ≥ 40mg/m² da/ 24h
Albumin ≤ 25 g/lít.
Protein máu ≤ 50 g/ lít
Tăng lipid và cholesterol máu
Trong tất cả các dấu hiệu trên thì hai dấu hiệu bắt buộc là protein niệu
nhiều và albumin máu giảm[1][2].
2
1.2. MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ HỌC HỘI CHỨNG THẬN HƯ
TIÊN PH¸T Ở TRẺ EM
1.2.1. Phân bè
Tỷ lệ mắc hội chứng thận h khác nhau giữa các vùng trên thế giới. Ở
Nigeria hội chứng thận h chiếm 2,4% bệnh nhân vào viện, ở Uganda là 2,9%
trong khi đó tỷ lệ này ở Bắc Mỹ chỉ là 0,03 - 0,12%[1]
Theo Lê Nam Trà và CS tỷ lệ bệnh thận h trong khoảng 10 năm( 1974-
1985) tại viện bảo vệ sức khỏe trẻ em Hà Nội là 2,8%[16].
1.2.2. Tuổi mắc bệnh
Hầu hết các nghiên cứu đều chỉ ra rằng độ tuổi mắc bệnh chủ yếu là lứa
tuổi tiền học đờng và học đờng (5 – 10 tuổi), trong khi đó tỷ lệ mắc bệnh này
ở châu Âu chủ yếu là từ 1 – 6 tuổi[2]. Trong một nghiên cứu của Lê Nam Trà
và CS thống kê trong 2 năm 1974 – 1975 thì độ tuổi trung bình là 9,2 trong đó
nhỏ tuổi nhất là 2 tuổi và lớn nhất là 15 tuổi[17].
1.2.3. Giới
Theo các tác giả trong và ngoài nớc đều thống nhất rằng bệnh gặp chủ
yếu ở trẻ trai. Tỷ lệ nam/nữ dao động từ 2 – 3/1[1]. Theo nghiên cứu của

Nguyễn Ngọc Sáng tỷ lệ nam/nữ là 4/1[13], còn theo Lê Thị Hồng Điệp tỷ lệ
này là 2,6/1[9].
1.3. PHÂN LO¹I HỘI CHỨNG THẬN HƯ
1.3.1. Phân loại theo nguyên nhân
Dùa theo nguyên nhân, hội chứng thận h đợc chia làm 3 dạng sau:
Hội chứng thận h bẩm sinh: bệnh xuất hiện trong vòng 3 tháng đầu sau sinh.
Hội chứng thận h tiên phát: hội chứng thận h mà nguyên nhân không rõ ràng. Đây là dạng
rất thờng gặp ở trẻ em. Trong hội chứng thận h tiên phát, chúng ta gặp 2 thể lâm sàng:
Hội chứng thận h tiên phát đơn thuần hay còn gọi hội chứng thận h nhiễm mỡ: Là biểu
hiện hội chứng thận h tiên phát thờng gặp với tổn thơng cầu thận tối thiểu, không kèm theo
3
các biểu hiện của viêm thận nh hồng cầu niệu, tăng huyết áp, tăng ure. Thể này thờng đáp ứng
tốt với điều trị bằng corticoid.
Hội chứng thận h tiên phát không đơn thuần hay hội chứng thận h kết hợp: Triệu chứng
lâm sàng và xét nghiệm cơ bản giống hội chứng thận h tiên phát thể đơn thuần nhng kèm theo
hội chứng viêm cầu thận cấp. Tổn thơng mô bệnh học hay gặp là thể tổn thơng tăng sinh gian
mạch hoặc xơ cứng một phần hoặc toàn bộ. Thể này thờng đáp ứng với corticoid kém hơn
thể đơn thuần
Hội chứng thận h thứ phát: là hội chứng thận h xuất hiện sau các tình trạng bệnh lý khác
nh trong các bệnh hệ thống , các bệnh nhiễm khuẩn hay các bệnh rối loạn chuyển hóa…
1.3.2. Phân loại theo tổn thơng mô bệnh học
Theo tổn thơng mô bệnh học hội chứng thận h đợc phân chia thành các
thể sau:
Hội chứng thận h với tổn thơng cầu thận tối thiểu.
Hội chứng thận h với thoái hóa hyalin hoặc xơ cứng cầu thận từng phần hoặc cục bộ.
Hội chứng thận h với tăng sinh gian mạch.
Hội chứng thận h ngoài màng.
Hội chứng thận h tăng sinh màng.
1.4. SINH LÝ BỆNH HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PH¸T
1.4.1. Protein niệu

 Bình thờng, màng lọc cầu thận ngăn cản không cho các đại phân tử
protein đi qua nhờ cấu trúc đặc biệt của màng lọc cầu thận với 3 líp[3]:
Lớp tế bào nội mô mao mạch. Trên tế bào của các tế bào nội mô mao mạch có những lỗ
thủng đờng kính 160A.
Màng đáy có bản chất là một mạng lới sợi collagen và proteoglycan, có các lỗ nhỏ đờng
kính 110A tích điện âm.
Lớp tế bào biểu mô (lá trong) của bao Bowman: đây là lớp tế bào có chân, giữa các tua nhỏ
có các khe nhỏ có đờng kính khoảng 70- 75 A.
4
Màng lọc cầu thận là một màng có tính thấm chọn lọc rất cao chỉ cho
phép những chất có đờng kính dới 70A đi qua màng. Đồng thời các phân tử
có kích thớc trung gian nhng mang điện tích âm nh albumin khó đi qua màng
hơn là các phân tử không mang điện tích.
 Trong hội chứng thận h các phân tử protein đặc biệt là albumin qua đợc
màng lọc là do hai cơ chế:
Biến đổi cấu trúc của màng lọc, mở rộng lỗ lọc.
Do mất điện tích âm ở màng đáy cuộn mạch cầu thận hoặc ở protein mà cơ chế hiện nay
cha sáng tỏ.
1.4.2. Giảm protein và albumin máu
Cơ chế chủ yếu của hiện tợng này là do mất protein qua nớc tiểu. Ngoài
ra, nhiều công trình nghiên cứu thấy có sự tăng giáng hóa albumin ở ống thận.
Khả năng mất protein qua đờng ruột cũng đợc đề cập đến nhng không đáng
kể.
Do giảm protid máu nên khả năng tổng hợp protein nhất là albumin ở gan tăng lên tuy
nhiên sự tăng tổng hợp này không bù đắp đợc lợng protein mất qua nớc tiểu.
Theo một nghiên cứu của N.T.Dũng cũng chỉ ra rằng, sự giảm protid máu và albumin
máu có mối liên quan tới lợng protein niệu. Lợng protein niệu càng cao thì protein và albumin
máu càng giảm[8].
1.4.3. Tăng lipid và cholesterol máu
Tăng tổng hợp lipoprotein ở gan do giảm protid và albumin huyết tơng.

Do tăng apolipoprotein B100, làm tăng protein vận chuyển cholesterol.
Do giảm giáng hóa lipid, vì hoạt tính men lipoproteinlypase và lecithin-
cholesterol acyltranferase giảm do mất qua nớc tiểu.
Kết quả của quá trình này là làm tăng sự hình thành các mảng xơ vữa
và tăng sự ngng tập tiểu cầu có thể gây ra biến chứng tắc mạch[5].
1.4.4. Cơ chế phù trong hội chứng thận h
5
 Cơ chế phù rất phức tạp và cũng cha sáng tỏ, có 3 yếu tố tham gia vào cơ
chế phù đó là:
Mất cân bằng lực Starling do giảm protid, nhất là albumin máu làm giảm áp lực keo.
Hoạt hóa hệ thống renin- angiotensin- aldosteron làm tăng giữ muối và nớc.
Biến đổi hệ số lọc của cầu thận.
Ngoài các dấu hiệu trên, tình trạng tăng tính thấm của cầu thận còn gây ra các hậu quả khác
nh tăng quá trình đông máu, giảm yếu tố vi lợng và calci, các protein khác.
1.5. TỔN THƯƠNG MÔ BỆNH HỌC
Tổn thơng mô bệnh học trong hội chứng thận h tiên phát thờng gồm 3
loại tổn thơng sau:
1.5.1. Tổn thơng cầu thận tối thiểu
Đây là loại tổn thơng hay gặp nhất chiếm khoảng 70% các trờng hợp hội chứng thận
h tiên phát ở trẻ em. Tổn thơng này đặc trng bởi:
Dới kính hiển vi quang học, cầu thận gần nh bình thờng hoặc biến đổi rất nhẹ nh tăng sinh
tế bào gian mạch ở các ống thận, có một số trụ trong, biểu mô ống thận có nhiều hốc chứa
lipid.
Dới kính hiển vi điện tử, thấy có hiện tợng mất chân của các tế bào có chân. Màng đáy vẫn
bình thờng.
1.5.2. Tăng sinh lan toả các tế bào gian mạch
Các tế bào và chất gian mạch tăng sinh, thờng có lắng đọng IgM
và/hoặc C3. Loại tổn thơng này chiếm khoảng 5% trờng hợp hội chứng thận
h tiên phát trẻ em.
1.5.3. Xơ cứng hoặc thoái hoá kính một phần hoặc toàn bộ cầu thận

Tổn thơng này thờng gặp ở các cầu thận nằm ở ranh giới phần vỏ và tủy
thận. Tổn thơng có đặc điểm:
6
Một phần hoặc toàn bộ cầu thận bị xẹp, tăng sinh chất gian mạch, đôi khi dính với vỏ
Bowman. Ở các cuộn mạch bị xẹp, lòng mao mạch tắc nghẽn và lắng đọng chất vô hình bắt
màu đỏ khi nhuộm PAS.
Miễn dịch huỳnh quang thấy các đám đọng C3 và IgM trong cầu thận bị tổn thơng.
Các cầu thận còn lại bình thờng.
1.6. LÂM SÀNG VÀ XÉT NGHIỆM
1.6.1. Hội chứng thận h tiên phát đơn thuần
Lâm sàng
Phù: Đây là triệu chứng thờng gặp nhất, chiếm tới trên 90% trong hầu hết các đợt phát
bệnh đầu tiên hay tái phát. Phù trong hội chứng thận h tiên phát có đặc điểm:
Phù tiến triển nhanh.
Phù trắng, mềm, Ên lâm.
Phù toàn thân và thờng kèm theo tràn dịch màng phổi, màng bụng, tràn dịch màng tinh
hoàn ( ở trẻ trai ) hay phù môi lớn ( ở trẻ gái ).
Phù hay tái phát.
Giảm phù khi đợc điều trị bằng corticoid.
Sè lợng nớc tiểu thờng giảm nhng Ýt khi vô niệu.
Huyết áp thờng trong giới hạn bình thờng.
Không có đái máu đại thể.
Một sè dÊu hiệu toàn thân khác nh trẻ mệt mỏi, da trắng xanh, ăn uống kém, đôi khi có
đau bụng và một số có gan to .
Cận lâm sàng
Xét nghiệm nớc tiểu:
Protein niệu rất nhiều, thờng trên 100 mg/kg/24h.
Protein niệu có tính chọn lọc cao.
Các lỡng triết là các trụ hạt lipid.
7

Hầu nh không có hồng cầu.
Xét nghiệm máu:
Protid toàn phần giảm, thờng dới 40g/l.
Điện di protein máu thờng thấy: albumin giảm nhiều, dới 25g/l trong đó alpha 2 và beta
globulin tăng, gama globulin giảm.
Điện di miễn dịch: IgM tăng cao, IgG giảm đặc biệt là trong giai đoạn bột phát bệnh.
Lipid và cholesterol tăng.
Điện giải đồ: Na, K, Ca thờng giảm
Ure, creatinin trong giới hạn bình thờng
Công thức máu: thờng thiếu máu nhẹ, bạch cầu thờng tăng trong đó chủ yếu tăng bạch cầu
lympho, tiểu cầu tăng .
Máu lắng tăng.
1.6.2. Hội chứng thận h tiên phát kết hợp
Lâm sàng và xét nghiệm:
Về cơ bản triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng giống với hội chứng
thận h tiên phát đơn thuần, nhng thờng kèm theo hội chứng viêm thận.
Xét nghiệm nớc tiểu thấy:
Protein niệu nhiều nhng không có tính chọn lọc.
Thờng có hồng cầu niệu mức độ từ vi thể đến đại thể
Ýt cảm thụ với điều trị coricoid.
1.7. BIẾN CHỨNG CỦA HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PH¸T
Biến chứng của hội chứng thận h biểu hiện biến chứng của bản thân
bệnh và biến chứng của thuốc điều trị.
1.7.1. Biến chứng nhiễm khuẩn
Đây là biến chứng rất hay gặp ở bệnh nhân hội chứng thận h do giảm
miễn dịch dịch thể, giảm IgG máu, đồng thời do việc sử dụng các thuốc ức
8
chế miễn dịch cũng làm tăng khả năng nhiễm khuẩn cho bệnh nhân. Các biến
chứng nhiễm khuẩn thờng gặp:
Nhiễm khuẩn hô hấp

Nhiễm khuẩn đờng tiểu
Viêm mô tế bào
Viêm phúc mạc tiên phát
Viêm màng não mủ
Theo nghiên cứu của L.M. Sathya thì tỷ lệ xuất hiện biến chứng nhiễm
khuẩn chiếm tỷ lệ cao nhất trong số các biến chứng gặp phải trên bệnh nhi
HCTHTP với 32% trong đó nhiễm khuẩn đờng hô hấp đứng hàng đầu[12].
1.7.2. Chậm lớn và thiếu dinh dỡng
Thờng gặp ở trẻ nhỏ do lợng lớn protein bị mất qua nớc tiểu đồng thời
do chế độ ăn nhạt cũng làm cho trẻ chán ăn khiến trẻ thiếu dinh dỡng và chậm
lớn. Ngoài ra còn do tác dụng của thuốc điều trị nh corticoid cũng làm rối
loạn chuyển hóa protid. Theo nghiên cứu của H.T.H.Bình tỷ lệ trẻ bị
HCTHTP có chiều cao giảm dới -2SD là 15%, tỷ lệ trẻ chậm dậy thì chiếm tới
21,6%[7].
1.7.3. Rối loạn nớc điện giải
Rối loạn nớc điện giải cũng là một biến chứng thờng gặp của bệnh th-
ờng biểu hiện bằng tình trạng giảm Natri và Kali máu.
Nguyên nhân giảm Natri máu là do pha huyết tơng bị pha loãng kèm
với đó là chế độ ăn nhạt của bệnh nhân dẫn đến cung cấp thiếu Natri. Trên
lâm sàng bệnh nhi biểu hiện tình trạng buồn nôn, nôn, chán ăn, nặng hơn có
thể biểu hiện li bì, co giật, hôn mê[4].
Nguyên nhân giảm Kali máu có thể đợc kể đến là do cung cấp thiếu, do
việc sử dụng thuốc lợi niệu trong điều trị bệnh làm mất Kali qua đờng tiểu.
Bệnh nhi trên lâm sàng biểu hiện rối loạn ý thức, yếu mệt cơ, nặng chân tay,
nặng hơn thì xuất hiện liệt ruột, liệt cơ hô hấp và rối loạn nhịp tim[4].
9
Một rối loạn hay gặp nữa là tình trạng hạ canxi máu gây các cơn
têtani[2].
1.7.4. Biến chứng tắc mạch
Việc giảm albumin và tăng lipid cùng cholesterol làm tăng quá trình ng-

ng tập tiểu cầu và hình thành các mảng xơ vữa dẫn đến tình trạng máu tăng
đông và có nguy cơ gây tắc mạch. Biến chứng này Ýt gặp nhng nguy hiểm và
dễ gây tử vong khi tắc mạch phổi, động mạch não, hay các mạch ở chi.
1.7.5. Biến chứng ở thận
Do việc phù toàn thân kèm theo giảm Natri máu, giảm albumin máu có
thể dẫn đến suy thận cơ năng. Mặt khác do hiện tợng tăng đông ở trẻ hội
chứng thận h nên có thể gây tắc mạch thận dễ gây nên suy thận cấp. Đây cũng
là một nguyên nhân tử vong thờng gặp ở bệnh nhi HCTHTP. Theo L.N.Trà và
CS trong sè 5 bệnh nhân HCTHTP tử vong thì có 3 bệnh nhân suy thận[17].
1.7.6. Các biến chứng khác do việc sử dụng corticoid kéo dài
Suy thợng thận cấp: xảy ra do tình trạng bệnh nhi và gia đình dừng thuốc đột
ngột.
Ưu năng vỏ thợng thận: biểu hiện bằng hội chứng Cushing trên lâm sàng
Tăng đờng huyết: corticoid làm tăng tạo glucose từ protid, đồng thời tăng quá
trình tập trung glucogen ở gan, giảm tiêu thụ glucose ở mô do đó làm tăng
glucose máu.
Loãng xơng: sử dụng corticoid kéo dài làm giảm canxi máu do tăng thải natri
qua thận và giảm hấp thu Canxi ở ruột dẫn đến phản ứng cờng cận giáp trạng
nhằm kéo canxi từ xơng ra dẫn đến tình trạng xơng bị tha và cũng là nguyên
nhân làm trẻ chậm lớn.
1.8.TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN
PH¸T
10
1.8.1. Tiến triển tự nhiên của bệnh
Theo Siegel, Krassner nhận thấy mặc dù hoạt tính của bệnh giảm dần
theo thời gian tuy nhiên khi bệnh đã tái phát thì diễn biến của bệnh trong tơng
lai khó mà nói trớc đợc dù thời gian lui bệnh kéo dài. Tuy nhiên trong một số
nghiên cứu của một số tác giả khác cho rằng diễn biến tự nhiên của bệnh th-
ờng dẫn đến tử vong cao. Tỷ lệ này theo Kohn là 70%, Debre là 51%, Barnett
là 42%. Trong khi đó tỷ lệ thuyên giảm hoàn toàn thờng dới 50%( trích dẫn

luận văn của T.T.Hòa)[11].
1.8.2. Tiến triển theo điều trị
Khỏi hoàn toàn: trẻ chỉ có một đợt phát bệnh duy nhất rồi khỏi hẳn.
Thể Ýt tái phát: tái phát sau 2 – 3 tháng ngừng điều trị.
Thể hay tái phát: tái phát trên 2 lần trong vòng 6 tháng hay trên 4 lần trong vòng
1 năm kể từ đợt thuyên giảm đầu tiên.
Thể phụ thuộc corticoid: Hai lần tái phát liên tiếp trong quá trình điều trị bằng
prednisolon hoặc tái phát trong 14 ngày sau ngừng thuốc.
Không đáp ứng hay kháng coricoid: có thể xuất hiện ngay từ đợt phát bệnh đầu tiên hay
trong các đợt tái phát. Sau khi điều trị bằng liều tấn công trong 4 tuần và tiếp theo 3 liều bolus
trong 1 tuần mà xét nghiệm protein niệu vẫn trên 50mg/kg/24h.
Theo nghiên cứu của T.T.Hòa thì trong sè 59 bệnh nhi đợc chẩn đoán
hội chứng thận h tiên phát đợc theo dõi trong vòng hơn 5 năm thấy tỷ lệ bệnh
nhân cảm thụ tốt với corticoid là 84,7%, tỷ lệ phụ thuộc corticoid là 8,4% và
tỷ lệ kháng corticoid là 6,7%[11].
1.9. ĐIỀU TRỊ[1][14]
1.9.1. Chế độ ăn uống
Trong giai đoạn bột phát cần :
Hạn chế nớc khi phù nhiều.
Ăn nhạt tuyệt đối khi phù.
11
Ăn đủ chất dinh dỡng và vitamin.
Trong giai đoạn thuyên giảm thì ăn uống bình thờng.
1.9.2. Chế độ săn sóc, nghỉ ngơi
Nghỉ ngơi tại giờng khi phù.
Giữ vệ sinh thân thể tránh nhiễm khuẩn.
1.9.3. Liệu pháp corticoid
Đợt phát bệnh đầu tiên
Liều tấn công: prednisolon 2mg/kg/24h nhng không quá 80mg/24h, uống một lần vào
buổi sáng sau ăn hay chia 2- 3 lần.

Thời gian điều trị 4 – 6 hay 8 tuần nhng Ýt nhất là 4 tuần.
Sau liều tấn công nếu bệnh thuyên giảm ( hết phù, protein niệu dới 4 mg/kg/giờ ) thì
chuyển sang liều duy trì.
Liều duy trì: 1 mg/kg/24h hoặc 2 mg/kg/24h cách nhật trong vòng 6-8
tuần rồi ngừng điều trị.
Nếu sau 4 tuần điều trị, protein niệu vẫn còn thì dùng: prednisolon 2 mg/kg cách nhật trong
4 tuần hoặc Methylprednisolon 30 mg/kg truyền tĩnh mạch trong 1 giê, 3 lần trong một tuần.
Nếu không thuyên giảm, chuyển sang phác đồ kháng corticoid.
Điều trị đợt tái phát
Hội chứng thận h đợc gọi là tái phát nếu trớc đó đã thuyên giảm nay xuất hiện lại protein
niệu > 40mg/m2/h trong 3 ngày xét nghiệm liên tiếp.
Điều trị tấn công nh đợt đầu cho đến khi hết protein niệu, sau đó dùng liều duy trì kéo dài
và giảm dần đến 1 năm.
Nếu có biểu hiện nhiễm độc steroid thì thay bằng nhóm alkylant:
Endoxan 2,5 mg/kg/24h uống hàng ngày hoặc 12 – 15 mg/kg truyền tĩnh mạch, hai ngày
một liệu trình. Tổng liều không quá 150 mg/kg cho cả đợt điều trị.
Có thể chọn Chlorambucil 0,2 mg/kg/24h uống hàng ngày, không quá 8mg/kg cho cả đợt
điều trị.
12
Nhóm Alkylant dùng đơn độc hay phối hợp với prednisolon liều
1mg/kg/24h.
Trong quá trình điều trị phải theo dõi công thức bạch cầu, tiểu cầu,
creatinin máu. NÕu BC < 2 G/lít, TC < 50 G/lít, creatinin tăng thì phải ngừng
thuốc.
Điều trị thể kháng corticoid
Hội chứng thận h thể kháng corticoid là khi đã điều trị bằng
prednisolon liều tấn công trong 4 tuần liền và tiếp theo 3 liều bonus
(30mg/kg) trong 1 tuần mà bệnh không thuyên giảm (protein niệu ≥
50mg/kg/24h).
đối với thể này việc điều trị gặp nhiều khó khăn và cha có phác đồ điều trị cụ

thể. Có thể điều trị phối hợp corticoid với levamisolon 2,5 mg/kg mỗi tuần 2
lần trong 6 – 9 tháng.
Dùng mét số thuốc chống viêm không đặc hiệu nh indometacin.
Phối hợp corticoid với thuốc giảm miễn dịch khác nh Cyclophosphamid 2,5 mg/kg/24h
hoặc Cylosporin A 5 – 6 mg/kg/24h trong vòng 2 – 3 tháng.
Sử dông methylprednisolon liều cao truyền tĩnh mạch liều 30 mg/kg. Với phác đồ này đã
điều trị cho 42 bệnh nhân đợc chẩn đoán kháng steroid thấy có 33,33% thuyên giảm hoàn
toàn, 30,95% thuyên giảm một phần, còn lại là không thuyên giảm[15].
1.9.4. Điều trị triệu chứng
Lợi niệu
Thờng dùng nhóm furosemid: 1-2 mg/kg/24h khi bệnh nhân phù to và nhiều,
thiểu niệu, đặc biệt khi bắt đầu điều trị prednisolon liều cao.
Albumin
Sử dông khi Albumin máu giảm dới 10 g/lít, có nguy cơ gây giảm khối lợng
tuần hoàn. Bệnh nhân phù to và nhiều, điều trị thuyên giảm chậm và không có
suy thận nặng. Liều 10 – 20 mg/kg.
Kháng sinh
13
Do bệnh nhân hội chứng thận h có khả năng đề kháng kém, mặt khác các nhiễm
khuẩn mũi, họng làm bệnh dễ tái phát nên cần phát hiện và điều trị các ổ nhiễm
khuẩn tiềm tàng hoặc bội nhiễm để điều trị kịp thời.
Các điều trị khác
Mục đích nhằm phối hợp điều trị và hạn chế các tác dụng phụ của thuốc nh:
Vitamin D2: 500 – 1000 đơn vị/ ngày.
Canci clorua 0,5 – 1 g/ngày.
Kali clorua 0,5 – 1 g/ ngày.
Các yếu tố vi lợng nh sắt, đồng.
Thuốc hạ huyết áp: thờng dùng nhóm ức chế men chuyển ( Renitec).
14
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CøU

2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CøU
Tất cả các bệnh nhân đợc chẩn đoán xác định là hội chứng thận h tiên
phát lần đầu từ trên 3 tháng tuổi đến 15 tuổi (để loại trừ với hội chứng thận h
bẩm sinh), đợc chẩn đoán và điều trị tại khoa Nhi bệnh viện Bạch Mai trong 3
năm từ tháng 1 năm 2007 đến tháng 12 năm 2009.
Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân:
Tất cả bệnh nhân đợc chẩn đoán hội chứng thận h tiên phát theo tiêu
chuẩn của ISKDC ( International study of Kidney diseases in Children).
Protein niệu ≥ 50 mg/ kg /24h.
Albumin máu ≤ 25 g/ lít.
Không tìm đợc các nguyên nhân rõ rệt.
Mỗi bệnh nhân đợc làm một bệnh án thống nhất. Đối với bệnh nhân có nhiều đợt phát
bệnh trong vòng 3 năm nghiên cứu thì chỉ chọn một đợt bệnh điển hình nhất.
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CøU
Đề tài đợc nghiên cứu theo phơng pháp hồi cứu dựa vào các bệnh án có
sẵn trong kho dữ liệu của bệnh viện Bạch Mai.
Các thông số nghiên cứu trong đề tài bao gồm:
Đặc điểm dịch tễ học:
Tuổi mắc bệnh, giới mắc bệnh.
Phân loại:
Hội chứng thận h tiên phát đợc phân loại thành 2 thể:
Hội chứng thận h tiên phát thể đơn thuần: bệnh nhân có đầy đủ các tiêu chuẩn để chẩn
đoán xác định hội chứng thận h tiên phát mà không có các dấu hiệu của viêm thận:
 Hồng cầu niệu đại thể hoặc vi thể (≥ 2+).
 Tăng huyết áp: dựa theo bảng tăng huyết áp theo tuổi của WHO năm
1977:
15
Tuổi
Huyết áp tâm thu
(mmHg)

Huyết áp tâm trơng
(mmHg)
Dới 2 tuổi
≥ 112 ≥ 71
Trẻ từ 2- 5 tuổi
≥ 116 ≥ 76
Trẻ từ 6-9 tuổi
≥ 122 ≥ 78
Trẻ từ 10- 12 tuổi
≥ 126 ≥ 82
Trẻ từ 13-15 tuổi
≥ 136 ≥ 86
Hội chứng thận h tiên phát thể kết hợp: có các dấu hiệu của HCTH, ngoài ra còn có các
dấu hiệu của viêm thận là hồng cầu niệu, tăng huyết áp, suy thận.
Lâm sàng
Đánh giá mức độ phù của bệnh nhân: so sánh cân nặng của bệnh nhân khi vào viện với cân
nặng của bệnh nhân khi hết phù.
 Không phù: Lâm sàng không có biểu hiện phù và cân nặng không thay
đổi
 Phù nhẹ: Lâm sàng có phù và cân nặng tăng < 5 % trọng lợng cơ thể.
 Phù vừa: Lâm sàng có phù và cân nặng tăng từ 5% - 20% trọng lợng cơ
thể.
 Phù nặng: cân nặng tăng trên 20% trọng lợng cơ thể có thể kèm theo tràn
dịch đa màng nh màng phổi, màng bụng, màng tinh hoàn ở trẻ trai hay môi
lớn ở trẻ gái.
Bệnh nhân đợc coi là hết phù khi không có biểu hiện phù trên lâm sàng.
Đánh giá lợng nớc tiểu khi vào viện:
Lợng nớc tiểu bình thờng ở trẻ trên 1 tuổi đợc tính theo công thức:
Sè ml nớc tiểu 24h = 600 + 100( n – 1 ) (ml).
% phï =

c©n nÆng khi vµo viÖn- c©n nÆng khi hÕt phï
c©n nÆng khi hÕt phï
16
Ở trẻ lớn số lợng nớc tiểu bình thờng ≥ 1200 ml.
 Tiểu giảm khi sè lợng nớc tiểu < số lợng nớc tiểu bình thờng
 Thiểu niệu: số lợng nớc tiểu < 0,5 ml/ kg/ giê.
 Vô niệu: số lợng nớc tiểu < 100 ml/ 24h
Cận lâm sàng:
Định lợng protein niệu 24h, hồng cầu niệu, protein máu và albumin
máu. So sánh các thông số trên giữa hai nhóm HCTHTP thể đơn thuần và thể
kết hợp.
Đánh giá tiến triển của đợt điều trị:
Đánh giá số ngày bệnh nhân hết phù, số ngày nớc tiểu trở về trạng thái bình thờng
Dựa vào lâm sàng và định lợng protein niệu 24giờ để đánh giá mức độ đáp ứng của bệnh
nhân:
Đáp ứng hoàn toàn: sau thời gian điều trị bệnh nhân hết phù, protein niệu trở về âm tính.
Đáp ứng một phần: bệnh nhân hết phù, protein niệu vẫn còn nhng < 50 mg/ kg/ 24giê.
Đáp ứng kém: bệnh nhân sau đợt điều trị protein niệu vẫn còn ở mức cao ≥ 50 mg/ kg/
24giê.
Đánh giá một số biến chứng của hội chứng thận h tiên phát :
+ Biến chứng nhiễm khuẩn: viêm phổi, nhiễm khuẩn tiết niệu, viêm phúc
mạc tiên phát.
+ Biến chứng suy thận: ure, creatin tăng.
+ Biến chứng rối loạn điện giải: Hạ Natri, Hạ Kali.
+ Biến chứng do sử dụng thuốc nh hội chứng Cushing.
2.3. PHƯƠNG PHÁP SỬ LÝ SỐ LIỆU
17
Số liệu sau khi thu thập đợc xử lý bằng phần mềm SPSS 15.0.
Từ số liệu đã cho tính tỷ lệ %, giá trị trung bình của từng đặc tính
nghiên cứu, sau đó so sánh giữa các nhóm, giữa trớc điều trị và sau điều trị,

sử dụng thuật toán Khi bình phơng (λ
2
) và t-test.
18
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CøU
3.1. MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ HỌC
Trong 3 năm nghiên cứu từ 2007 – 2009 có 185 bệnh nhi đợc chẩn
đoán HCTH trong đó có 64 bệnh nhi đợc chẩn đoán HCTHTP theo tiêu chuẩn
ISDKC.
3.1.1. Phân bè theo thể lâm sàng
Bảng 3.1: Phân bố bệnh theo các thể lâm sàng
Thể lâm sàng n %
HCTHTP thể đơn thuần 50 78,1
HCTHTP thể kết hợp 14 21,9
Tổng 64 100
Biểu đồ 3.1: Phân bố HCTHTP theo thể lâm sàng
Nhận xét:
Trong tổng số 64 bệnh án bệnh nhi đợc nghiên cứu thì tỷ lệ bệnh nhi bị
HCTHTP thể đơn thuần cao hơn với 50 bệnh nhi chiếm 78,1%, so với 14
bệnh nhi bị HCTHTP thể kết hợp chiếm 21,9%. Nh vậy tỷ lệ mắc HCTHTP
thể đơn thuần / HCTHTP thể kết hợp là 3,6/1.
19
3.1.2. Giới
Bảng 3.2: Phân bố bệnh nhân HCTHTP theo giới
Giới
HCTHTP thể đơn
thuần
HCTHTP thể kết
hợp
Chung

N % n % N %
Nam
32 64 9 64,3 41 64,1
Nữ 18 36 5 35,7 23 35,9
Tổng 50 100 14 100 64 100
P > 0,05
Biểu đồ 3.2: Phân bố theo giới mắc bệnh HCTHTP
Nhận xét:
Trong tổng số 64 bệnh nhân đợc nghiên cứu thì tỷ lệ trẻ trai bị bệnh
nhiều hơn trẻ gái. Tỷ lệ trẻ trai bị bệnh là 64,1% trong đó trẻ gái bị bệnh chỉ
có 35,9%. Nh vậy tỷ lệ trai/ gái là 1,6/ 1. Không có sự khác biệt về tỷ lệ giới
mắc bệnh giữa hai nhóm HCTHTP thể đơn thuần và nhóm HCTHTP thể kết
hợp (P > 0,05).
20
3.1.3. Tuổi mắc bệnh
Bảng 3.3: Phân bố HCTHTP theo tuổi
HCTHTP thể đơn
thuần
HCTHTP thể
kết hợp
Chung
N % n 5 N %
Dới 10 tuổi 13 26 1 7,1 14 21,9
Từ 10- 15 tuổi 37 74 13 92,9 50 79,1
Tổng 50 100 14 100 64 100
Tuổi trung bình 11,40 ± 3,48 12,86 ± 2,21 11,72 ± 3,28
Biểu đồ 3.3: Phân bố HCTHTP theo tuổi
Nhận xét:
Trong số các bệnh nhi díi 15 tuổi bị hội chứng thận h tiên phát thì độ
tuổi trung bình là 11,72 ± 3,28 tuổi. Trong đó tỷ lệ bị bệnh cao nhất là trẻ

trong độ tuổi từ 10 - 15 tuổi chiếm tới 79,1%, nhóm tuổi dới 11 chỉ chiếm
21,9%. Bệnh nhi nhỏ tuổi nhất là 3 tuổi, lớn tuổi nhất là 15 tuổi.
Trong nhóm HCTHTP thể kết hợp tuổi mắc bệnh cao hơn so với nhóm
thể đơn thuần. Tuổi mắc bệnh chủ yếu của nhóm này là trên 11 tuổi, chiếm
21
92,9% tổng số bệnh nhân của nhóm. Trẻ nhỏ nhất mắc HCTHTP thể kết hợp
trong nghiên cứu là 7 tuổi. Tuổi mắc bệnh trung bình là 12,86 ± 2,21 tuổi.
Trong nhóm HCTHTP thể đơn thuần, trẻ mắc bệnh có tuổi dao động từ
3 đến 15 tuổi. Tuy nhiên tỷ lệ trẻ từ 10 tuổi trở lên cũng cao hơn so với trẻ dới
10 tuổi. Tuổi mắc bệnh trung bình của thể này là 11,40 ± 3,48 tuổi.
3.2. LÂM SÀNG
3.2.1. Đánh giá mức độ phù
Bảng 3.4: Phân loại mức độ phù của HCTHTP theo các thể lâm sàng
Mức độ
phù
HCTHTP đơn
thuần
HCTHTP kết hợp Chung
n % n % N %
Không phù 7 14 1 7,1 8 12,5
Phù nhẹ 8 16 3 21,4 11 17,2
Phù vừa 25 50 7 50 32 50
Phù nặng 10 20 3 21,4 13 20,3
Tổng 50 100 14 100 64 100
Biểu đồ 3.4: Phân loại mức độ phù của HCTHTP theo các thể lâm sàng
Nhận xét:
22
Trong sè 64 bệnh nhân vào viện, có 56 bệnh nhân có biểu hiện phù ở
các mức độ khác nhau chiếm 87,5%. Trong số đó chủ yếu là mức độ phù vừa
chiếm 50%, phù nặng chiếm 20,3% và phù nhẹ chiếm 17,2%. Có 12,5% bệnh

nhân không có biểu hiện phù trên lâm sàng.
3.2.2. Sè lợng nớc tiểu khi vào viện
Bảng 3.5: Đánh giá số lợng nớc tiểu khi vào viện
Sè lợng nớc tiểu
HCTHTP thể
đơn thuần
HCTHTP thể
kết hợp
Chung
n % n % N %
Bình thờng 17 34 5 35,7 22 34,4
Tiểu giảm 28 56 6 42,9 34 53,1
Thiểu niệu 4 8 2 14,3 6 9,4
Vô niệu 1 2 1 7,1 2 3,1
Tổng 50 100 14 100 64 100
Biểu đồ 3.5: Phân bố lợng nớc tiểu khi vào viện
Nhận xét:
23
Hầu hết bệnh nhi vào viện trong tình trạng nớc tiểu bình thờng hoặc
giảm nhẹ (chiếm tổng số 87,5% bệnh nhân). Có 6 bệnh nhân thiểu niệu chiếm
9,4% và chỉ có 2 bệnh nhân vô niệu chiếm 3,1% tổng số bệnh nhân.
3.2.3. Huyết áp
Bảng 3.6: Sù thay đổi về huyết áp trong HCTHTP
Huyết áp theo
tuổi
HCTHTP thể đơn
thuần
HCTHTP thể kết
hợp
Tổng

n % n % N %
Bình thờng 50 100 9 64,3 59 92,2
Tăng huyết áp 0 0 5 35,7 5 7,8
Tổng 50 100 14 100 64 100
Nhận xét:
Có 92,2% bệnh nhi có huyết áp nằm trong giới hạn bình thờng, trong
khi đó có 7,8% bệnh nhi là có tăng huyết áp. Số bệnh nhi tăng huyết áp này
đều là các bệnh nhi trong nhóm HCTHTP thể kết hợp. Nh vậy nếu tính riêng
trong nhóm thể kết hợp thì tỷ lệ bệnh nhi có tăng huyết áp là 63,7%.
3.3. CẬN LÂM SÀNG LÚC VÀO VIỆN
3.3.1. Protein niệu 24h
Bảng 3.7: Phân bố protein niệu khi vào viện
Protein niệu 24h (
mg/kg/24h)
HCTHTP thể đơn
thuần
HCTHTP thể kết
hợp
Chung
n % n % N %
Từ 50 – 100 11 22 2 14,3 13 20,3
> 100 39 78 12 85,7 51 79,7
Tổng 50 100 14 100 64 100
P > 0,05
24