Phẫu thuật dính khớp sọ sớm ở trẻ em

Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012

PHẪU THUẬT DÍNH KHỚP SỌ SỚM Ở TRẺ EM
Đặng Đỗ Thanh Cần*

TÓM TẮT
Mục tiêu: Phẫu thuật dính khớp sọ sớm vẫn còn là những thử thách ở Việt Nam. Gồm nhiều khiếm khuyết
khác nhau, phức tạp liên quan đến nhiều chuyên khoa như ngoại thần kinh, tai – mũi – họng, mắt và thẩm mĩ.
Những dị tật này luôn gây những biến dạng nặng, tiến triển ở đầu và mặt trẻ. Những dị tật này để lại nhiều hậu
quả về mặt thẩm mĩ, tâm lí và chức năng thần kinh. Vì vậy, phẫu thuật tạo hình sọ mặt luôn luôn cần thiết. Mục
tiêu của nghiên cứu này là đánh giá một số dị tật mà chúng tôi gặp phải và phân tích các dấu hiệu lâm sàng, kết
quả cũng như là biến chứng phẫu thuật.
Đối tượng, phương pháp: Chúng tôi thu thập và trình bày những ca phẫu thuật dị tật sọ mặt đầu tiên tại
khoa chúng tôi từ tháng 12 năm 2010 đến tháng 8 năm 2012. Tất cả các dữ kiện về lâm sàng, hình ảnh học, kết
quả phẫu thuật được phân tích với phần mềm SPSS phiên bản 19.0.
Kết quả: Có 12 BN dính khớp sọ sớm. Trong các ca dính khớp sọ sớm, có 7 ca dính khớp sọ đơn thuần
không hội chứng (2 ca sọ dẹt phía trước, 3 ca sọ tam giác, 2 ca sọ hình thuyền) và 5 ca có hội chứng (4 ca Crouzon
và 1 ca Feiffer). Có 3 ca dính khớp sọ hội chứng đều có tật Chiari và rỗng tủy kèm theo cần phẫu thuật giải ép
chẩm cổ trước. Nội soi mở thông sàn não thất III cho 2 trường hợp hội chứng Crouzon có tắt cống não. Kết quả
thẩm mĩ ban đầu đạt tốt 10 BN, khá 3 BN. Có 3 ca bị biến chứng rách màng cứng trong mổ nhưng không có dò
dịch não tủy, 1 ca bị máu tụ dưới màng cứng mạn tính, không có nhiễm trùng cũng như di chứng và tử vong.
Kết luận: Phẫu thuật tạo hình sọ mặt rất phức tạp và thử thách. Mọi thứ cần được chỉnh sửa trước khi trẻ
đi học để phòng ngừa sang chấn tâm lí cho trẻ có thể gặp phải. Việc phối hợp nhiều chuyên khoa Ngoại thần kinh
nhi, Tai – mũi – họng, thẩm mĩ sẽ cho kết quả phẫu thuật tốt hơn.
Từ khoá: dính khớp sọ sớm, dị tật sọ mặt, phẫu thuật sọ mặt, hội chứng Crouzon, Feiffer.

ABSTRACT
SURGERY OF CRANIOSYNOSTOSIS IN CHILDREN
Dang Do Thanh Can* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 4 - 2012: 122 - 125

Objective: The surgery of craniosynostosis is still chalanges in Vietnam. Agroup of variable, complex defects
is related to neurosurgical, ENT, opthalmological and plastic surgery. They usually cause the severelyprogressive
deformities on the child’s head and face. And too many consequences are related to cosmetic, spychology and
neurological function. So, the craniofacial reconstruction is always neccessary. The purpose of this study to
evaluate some kinds of craniosynostosis and to analyse all the clinical symptoms, the results of surgeries and
complications also.
Methods: We collected and presented the first cases of craniofacial surgery in our department from Dec 2010 to Aug – 2012. We surveyed all consecutive profiles with preoperativeclinical signs, images and post-op
results with statistic sofware SPSS version 19.0.
Results: There are twelve patients suffered from craniosynostosis. About craniosynostosis, seven non –
syndromic (anterior plagiocephaly, trigonocephaly, scaphocephaly) and five syndromic (four Crouzon and one

*Khoa Ngoại Thần Kinh Đại học Y Dược TP HCM
Tác giả liên hệ: ThS Đặng Đỗ Thanh Cần ĐT: 0919168345

122

Email:

Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012

Nghiên cứu Y học

Feiffer syndrome). All seven syndromic craniosynostosis had Chiari malformation and syrinx need to occipito –
cervical decompression firstly. Third ventriculostomy were performed in two cases of Crouzon had aqueductal
stenosis. The preliminary cosmetic results was archived with good (10 pts), fair (2 pts). The complications
consisted with intraopreative dural laceration but no leakage (3 pts), chronic sudural hematoma (1 pt), no
infection and no morbidity or mortality.

Conclusion: The craniofacial reconstruction for craniosynosis is rather complex and challenge. Everything
will be repair before the age of schooling to prevent the spychological stress. The good team with pediatric
neurological, ENT and cosmetic surgeons should co-ordinate to get good results.
Key words: Craniofacial deformities, craniofacial surgery, fronto – nasal encephalocele, Crouzon, Feiffer
syndrome.
giữa (phần nối giữa hai xương đính) làm cho
MỞ ĐẦU
đầu trẻ dài ra theo chiều trước sau, gọi là tật đầu
Dị tật sọ mặt ở trẻ em là những bất thường
hình thuyền (chiếm 60%). Khi khớp trán đính
bẩm sinh tập trung chủ yếu ở vùng hộp sọ, mắt,
(phần nối giữa xương trán và xương đính) bị
mũi. Đôi khi có bất thường vùng hàm trên, hàm
dính sẽ gây đầu bị méo về một bên hoặc bị dẹt
dưới, thậm chí vùng hầu, họng, hệ TKTW. Các
sang hai bên (chiếm 20%). Một số các dính khớp
dị tật này có thể đơn thuần ở vùng đầu mặt
sọ ít gặp hơn như khớp metopic (nối giữa hai
nhưng cũng có thể kèm theo các dị tật khác của
xương trán) gây tật đầu hình tam giác (chiếm
hệ cơ – xương – khớp mà đã được mô tả thành
10%), dính khớp đính chẩm gây tật đầu dẹt ở
tên rất nhiều hội chứng (có trên 50 hội chứng dị
phía sau… Các khớp này có thể dính ở một hay
tật sọ mặt)(1,2).
nhiều đường khớp. Biểu hiện của bệnh là sự
Các dị tật này phổ biến ở cộng đồng dân da
biến dạng rõ rệt của hộp sọ trẻ theo nhiều hình
đen châu Phi, người Mỹ gốc Phi, các nước Đông
thái đặc biệt: đầu hình thuyền, đầu hình tam

Nam Á. Đối với chủng tộc châu Á thường gặp
giác, đầu bị méo, đầu dẹt, đầu nhỏ… Nếu nhìn
nhất là tật dính khớp sọ sớm đơn thuần hoặc hội
hoặc sờ sẽ thấy có một gờ xương nhô cao dọc
chứng. Các nước phổ biến là Thái Lan,
theo đường khớp. Khi ấn vào hai xương ở hai
Campuchia, Lào, Malaysia, Việt Nam. Dị tật
bên đường khớp sẽ không di chuyển được. Hai
dính khớp sọ sớm (craniosynostosis), trước kia
cung mày của bé phát triển không đều, một bên
gọi là tật hẹp sọ (craniostenosis) không được
bị dẹt và thấp hơn bên đối diện làm cho mắt bị
chính xác. Tần suất trong dân số 6/10.000 trẻ(3).
lồi ra trước. Đôi khi xương mũi hơi bị đẩy lệch
Nguyên nhân là do các đường khớp sọ dính với
sang một bên. Hai xương trán phát triển quá
nhau từ trong bào thai. Bình thường các khớp
mức, tạo thành hai ụ trán nhô ra phía trước(4).
này sẽ cài vào nhau vào lúc 2 – 4 tuổi và chỉ
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
dính thật sự sau 20 tuổi. Có hai cơ chế chính
Chúng tôi nghiên cứu hồi cứu 12 hồ sơ đã
hoặc là do bệnh lí của xương sọ (dính khớp sọ
được
phẫu thuật dị tật sọ mặt tại bệnh viện Nhi
nguyên phát) hoặc là do bệnh lí của não bộ
Đồng 2 từ tháng 12/2010 đến tháng 8/2012. Các
không phát triển được nên các khớp sọ bị đóng
dữ kiện lâm sàng, cận lâm sàng được thống kê
sớm (dính khớp sọ thứ phát gây tật đầu nhỏ).

trên phần mềm SPSS 19.0
Những trường hợp dính khớp sọ nguyên
phát sẽ làm biến dạng hộp sọ của trẻ. Tuỳ khớp
nào bị dính thì hộp sọ sẽ phát triển bù trừ theo
hướng song song với đường khớp đó. Kết quả
đầu trẻ sẽ không đều mà bị méo theo một hướng
nào đó. Thường gặp là nhất là dính khớp dọc

Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh

KẾT QUẢ
Giới tính
Chúng tôi có 10 nam (83,3%) và 2 nữ
(16,7). Cho thấy bệnh có khuynh hướng biểu
hiện ở bé trai.

123


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012

Nghiên cứu Y học
Tuổi

Phân bố từ 1 tháng đến 36 tháng tuổi, trung
bình là 11,6 tháng tuổi.

Chẩn đoán
Chúng tôi có 12 trường hợp dính khớp sọ
sớm trong đó dính khớp sọ đơn thuần chiếm

58,3%, dính khớp sọ hội chứng 41,3% gồm hội
chứng là Crouzon và Feiffer.
Chẩn đoán
Dính khớp vành 1 bên
Dính khớp Metopic
Dính khớp dọc giữa
Hội chứng Crouzon
Hội chứng Feiffer
Tổng

Số ca
2
3
2
4
1
12

Tỉ lệ %
16,7
25
16,7
33,3
8,3
100

Phương pháp phẫu thuật
Chúng tôi tiến hành 2 phương pháp tạo
hình vùng sọ mặt chính là tạo hình trán - ổ mắt,
và tạo hình toàn bộ hộp sọ tùy theo loại dị tật

liên quan.
Tạo hình trán - ổ mắt cho 10 trường hợp
dính khớp vành, khớp metopic, hội chứng
Crouzon và hội chứng Feiffer. Chúng tôi thực
hiện một nắp sọ trán 2 bên ngay sau khớp vành.
Tách màng xương xuống sát sàn sọ vượt qua
khỏi trần và thành ngoài ổ mắt, qua đến phần
xương mũi. Cắt một vành xương trán - ổ mắt 2
bên rộng khoảng 1,5 – 2 cm kéo dài đến cánh
xương bướm sau điểm keyhole khoảng 2 cm.
Sau đó, vành trán - ổ mắt được uốn cong lại cho
đều hai bên và đặt lại vị trí ban đầu nhưng ra
trước 1 cm để mở rộng thể tích ổ mắt. Nắp sọ
trán 2 bên được cắt lại theo những đường nan
hoa và uốn cong cho hài hòa hai bên, đối xứng
tương đối. Cuối cùng các nắp sọ được cố định
với nhau bằng chỉ Vicryl 2.0, hoặc chỉ thép 4.0
hoặc nẹp vít sọ tự tiêu(4).
Tạo hình toàn bộ hộp sọ cho 2 trường hợp bị
dính khớp dọc giữa gây tật đầu hình thuyền
theo phương pháp của Schudt và Stein. Chúng
tôi thực hiện cắt dọc hết toàn bộ khớp dọc giữa
rộng 4 cm. Cắt giải phóng khớp vành và khớp
lambda. Cắt tạo hình nang hoa cho các xương
trán, xương chẩm, xương đính hai bên. Bẻ gãy

124

dạng cành tươi 2 xương đính sang hai bên để
tăng đường kính lưỡng đỉnh. Sau đó, cắt phần

xương hai bên khớp dọc giữa thành nhiều mảnh
rời nhỏ và nối vào hai xương dính hai bên.
Màng xương được khâu cố định lại.
Có 2 trường hợp Crouzon bị đầu nước do tắt
cống não được mở thông sàn não thất III và 3
trường hợp dính khớp sọ hội chứng kèm theo
tật Chiari và rỗng tủy có triệu chứng đều được
phẫu thật giải ép chẩm cổ trước đó 3 – 6 tháng
rồi mới phẫu thuật tạo hình sọ mặt sau.

Biến chứng
Có 5 trường hợp có biến chứng tạm thời
(41,7%) gồm 3 ca rách màng cứng (25%) trong
lúc bóc tách xương sọ tại vị trí các đường khớp,
màng cứng được khâu lại và không ca nào bị dò
dịch não tủy sau mổ. Một ca bị tụ dịch não tủy
vùng trán hai bên (8,3%) được xử trí băng ép sau
5 ngày thì hấp thu hoàn toàn. Có một trường
hợp (8,3%) sau phẫu thuật 4 tháng và phát hiện
bị máu tụ dưới màng cứng mạn tính hai bên
được mổ dẫn lưu máu tụ.

KẾT QUẢ
Kết quả thẩm mĩ dựa trên tiêu chí sự phát
triển hài hòa của hình dạng đầu, đặc biệt lưu
tâm đến vùng trán - ổ mắt, giảm tật lồi mắt, khả
năng điều chỉnh tật di lệch hai nhãn cầu. Trong
đó, kết quả thẩm mĩ tốt là 10 trường hợp
(83,3%), khá 2 trường hợp (16,7%). Có hai
trường hợp hội chứng Crouzon tạo hình vùng

trán hơi nhô cao, mất cân xứng với vùng đính
hai bên, giảm được một phần tật lồi mắt.

BÀN LUẬN
Dị tật sọ mặt tương đối phổ biến ở Việt
Nam. Việc phát hiện bệnh sớm tương đối dễ
dàng do các biến dạng nặng vùng đầu mặt ngay
sau sinh hoặc vài tháng đầu sau sinh. Có trên
30% trường hợp nhập viện trễ sau 6 tháng tuổi
do đa phần là người dân tộc thiểu số không có
đủ điều kiện kinh tế và sự hiểu biết về bệnh, một
số ít trường hợp có đến một vài bệnh viện khu
vực nhưng không được xử trí. Đa phần những
trường hợp nhập viện trễ khi mà sự biến dạng

Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012
trở nên nghiêm trọng và lan rộng nhiều vị trí
phải cần những phẫu thuật tạo hình phức tạp
hơn, mất máu nhiều hơn, nguy cơ cuộc mổ cao
hơn cũng như tỉ lệ tái phát cao hơn. Điều này
cho thấy việc chẩn đoán và phẫu thuật dị tật sọ
mặt vẫn còn là một lãnh vực khá mới ở khu vực
TP Hồ Chí Minh và các tỉnh lân cận.
Tất cả những phẫu thuật sọ mặt đều mất
máu nhiều và cần phải truyền máu trong, sau
mổ. Do đó, việc có chiến lược trong mỗi thì
phẫu thuật như rạch da, bóc tách màng xương,

cắt tạo hình xương sọ cần cẩn thận và cầm máu
thật kĩ, hạn chế tối đa mất máu. Cả 5 trường hợp
dính khớp sọ hội chứng chúng tôi quan sát thấy
có rất nhiều những tĩnh mạch dị dạng, dãn lớn
dưới da đầu, phần xương sọ khá dày, có nhiểu
lỗ xương trên bề mặt và tủy xương chảy máu rất
nhiều trong lúc khoan cắt sọ. Cần phải chuẩn bị
đủ máu truyền trước khi tiến hành phẫu thuật.
Cần thận trọng nguy cơ suy hô hấp sau mổ do
có thể có bất thường đường hô hấp trên, đặc biệt
có thoát vị hạnh nhân tiểu não hay đầu nước
nặng kèm theo. Tất cả những dị tật này cần phải
khảo sát kĩ và xử trí trước khi mổ tạo hình sọ
mặt.
Cần có một nhóm liên kết các chuyên khoa
Ngoại Thần Kinh nhi, Tai – Mũi – Họng, Mắt,

Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh

Nghiên cứu Y học

Thẩm mĩ... phối hợp làm việc mới có thể giải
quyết nhiều dị tật liên quan đến vùng sọ mặt.
Chúng tôi có 3 trường hợp dính khớp sọ sớm
hội chứng có kèm theo thiểu sản xương hàm
trên và ổ mắt kèm theo. Bệnh nhân đã được
phẫu thuật tạo hình tương đối hoàn chỉnh vùng
sọ - ổ mắt nhưng vấn đề còn phải tiếp tục chỉnh
hình xương hàm mặt.

KẾT LUẬN
Dị tật sọ mặt và phẫu thuật dị tật sọ mặt vẫn
còn là thử thách và cần sự phối hợp nhiều
chuyên khoa liên quan. Việc phát hiện và xử trí
sớm thường đơn giản hơn. Phẫu thuật trước độ
tuổi nhà trẻ giúp trẻ tránh được những sang
chấn tâm lí nặng nề và giúp trẻ hòa nhập tốt vào
cộng đồng.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.

2.
3.
4.

Ciurea AV (2011). Actual concepts in scaphocephaly (an
experience of 98 cases). Journal of Medicine and Life, Volume 4
(4): 424-431.
Karbbani H (2004). Craniosynostosis. American Family Physician,
volume 69 (12): 2863-2870.
Mehta VA (2010). The evolution of surgical management for
craniosynostosis. Neurosurg Focus 29: 1 – 7.
Smyth MD (2006). The “clamshell” craniotomy technique in
treating sagittal craniosynostosis in older children. J Neurosurg (4
Suppl Pediatrics), 105: 245–251.

125