Nhân một trường hợp tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau không có biểu hiện thiếu máu

T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019

NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP TẠO MÁU NGOÀI TỦY Ở
TRUNG THẤT SAU KHÔNG CÓ BIỂU HIỆN THIẾU MÁU
Nguyễn Ngọc Trung1; Nguyễn Trường Giang2
Nguyễn Văn Nam1; Vũ Đức Thắng1
Lê Bá Hạnh1; Nguyễn Thế Kiên1
TÓM TẮT
Tạo máu ngoài tủy là một bệnh rất hiếm gặp, được định nghĩa là các tế bào máu tạo ra
ngoài tủy xương. Cơ chế chính xác của tổn thương này vẫn chưa rõ. Chúng tôi xin báo cáo một
trường hợp tạo máu ngoài tủy biểu hiện bằng khối u trung thất sau ở bệnh nhân không có biểu
hiện thiếu máu được điều trị bằng phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt u. Ca lâm sàng: bệnh nhân
nam 55 tuổi, khám sức khỏe định kỳ phát hiện u trung thất sau. Chụp CT tổn thương u kích
thước 30 x 35 mm, ngang mức D11 bên trái. Lâm sàng và xét nghiệm không có biểu hiện
thiếu máu. Bệnh nhân được phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt u. Tổn thương u dạng đồng nhất,
dễ chảy máu. Mô bệnh học sau mổ là tạo máu ngoài tủy. Bàn luận: tạo máu ngoài tủy ở bệnh
nhân không có biểu hiện thiếu máu rất dễ nhầm lẫn với u thần kinh ở trung thất sau. Chẩn đoán
hình ảnh không đặc hiệu, vì vậy phẫu thuật là phương pháp nên xem xét để chẩn đoán xác
định. Kết luận: khối u tổ chức tạo máu ngoài tủy có thể biểu hiện dưới dạng khối u không có
triệu chứng, nằm ở trung thất sau ngang với các đốt sống ngực thấp. Phẫu thuật nội soi lồng
ngực là lựa chọn an toàn và hiệu quả trong cắt bỏ khối u tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau.
* Từ khóa: U trung thất sau; Tạo máu ngoài tủy.

Case Report: Extramedullary Hematopoiesis in the Posterior
Mediastinum without Anemia
Summary
Extramedullary hematopoiesis is a rare condition featured by the formation of blood cells
outside the bone marrow. The exact mechanism of extramedullary hematopoiesis is still
unknown, but it is commonly seen in patients with hemopoetic disorders. We reported a case of
extramedullary hematopoiesis manifested as a posterior mediastinal mass, which was not
associated with anemia. The patient was managed with video-assisted thoracoscopic removal

of the tumor. The patient was 55 years old who had a posterior mediastinal tumor accidently
discovered during medical checkup. Chest CT-scan showed a mass of 30 x 35 mm located
on the left side of the D11 vetebrae. Laboratory investigations revealed no sign of anemia.
Gross examination of the tumor during thoracoscopic removal showed a homogenous and highly
vascularized mass. Pathological studies confirmed extramedullary hematopoiesis nature of the tumor.
1. Bệnh viện Quân y 103
2. Học viện Quân y
Người phản hồi: Nguyễn Thế Kiên ()
Ngày nhận bài: 24/10/2018; Ngày phản biện đánh giá bài báo: 11/01/2019
Ngày bài báo được đăng: 14/02/2019

99


T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019
Discussion: Extramedullary hematopoiesis in the posterior mediastinum without anemia might
be misdiagnosed as a tumor of neurological origin. Since the images of a extramedullary
hematopoiesis tumor in diasgnostic imaging techniques are not suggestive, sampling of the
tumor via surgery is necessary for diagnosis. Conclusion: A extramedullary hematopoiesis
tumor may present as an asymptomatic posterior mediastinal tumor located beside low thoracic
vertebrae. Video-assisted thoracoscopic surgery may be safe and effective in removal of a
extramedullary hematopoiesis tumor located at the posterior mediastinum.
* Keywords: Posterior mediastinum tumor; Extramedullary hematopoiesis.

TỔNG QUAN
Tạo máu ngoài tủy là một phản ứng
bù trừ, trong đó tế bào máu được tạo ra
ngoài tủy. Bệnh thường liên quan đến
những rối loạn cơ quan tạo máu hoặc
thiếu máu huyết tán [1]. Tuy nhiên, cơ chế

chính xác của tạo máu ngoài tủy vẫn
chưa biết chính xác. Các vị trí phổ biến
nhất của tạo máu ngoài tủy là gan và
lách, nhưng có trường hợp được ghi
nhận thấy trong các cơ quan khác như
trung thất, hạch bạch huyết, tuyến vú và
hệ thần kinh trung ương. Đặc điểm tổn
thương của tạo máu ngoài tủy trên CT và
MRI là tổn thương có đặc điểm mô mềm,
ranh giới rõ, không xâm lấn hoặc phá hủy
cấu trúc lân cận, không vôi hóa. Nhìn chung,
tạo máu ngoài tủy ở bệnh nhân (BN) thiếu
máu tiên lượng thường tốt, ngoại trừ
trường hợp tạo máu ngoài tủy ở BN thiếu
máu do bệnh lý ác tính [1]. Trong số đó,
khối tạo máu ngoài tủy ở trung thất
thường gặp ở trung thất sau. Đặc điểm
tổn thương của tạo máu ngoài tủy trung
thất sau trên CT và MRI ngoài những đặc
điểm chung với tạo máu ngoài tủy thì tổn
thương thường nằm dưới mức đốt sống
ngực D6 [2]. Việc chẩn đoán xác định
tương đối dễ dàng với phẫu thuật nội soi
lồng ngực cắt khối u làm xét nghiệm mô
100

bệnh học. Tạo máu ngoài tủy ở trung thất
sau là bệnh hiếm gặp, một vài trường
hợp ở BN thiếu máu huyết tán được mô
tả trong y văn [3]. Tạo máu ngoài tủy ở

trung thất sau ở BN không có biểu hiện
thiếu máu đến nay mới chỉ có Takhar và
CS báo cáo (2016) [10]. Chúng tôi xin báo
cáo một trường hợp tạo máu ngoài tủy ở
trung thất sau nhưng không có biểu hiện
của thiếu máu huyết tán hoặc rối loạn cơ
quan tạo máu.
CA LÂM SÀNG
BN nam 55 tuổi, khám sức khỏe định
kỳ tình cờ phát hiện khối u trung thất sau,
được chỉ định nhập viện điều trị. BN có
tiền sử bệnh lý mạn tính. Thăm khám
lâm sàng không có biểu hiện thiếu máu.
Xét nghiệm ban đầu ghi nhận: hồng cầu:
5,27 T/l, huyết sắc tố: 163 g/l, hematocrit:
47%, bạch cầu: 7,92 G/l, tiểu cầu: 195 G/l.
Sinh hóa máu: bilirubin toàn phần:
16,81 µmol/l, bilirubin trực tiếp: 4,28 µmol/l,
GOT: 16,6 U/l, GPT: 33,8 U/l. Trên hình
ảnh CT-scan tổn thương là khối tăng
tỷ trọng đồng nhất (30 HU) kích thước
30 x 35 mm nằm ở trung thất sau ngang
với bên trái đốt sống ngực thứ 11. Không
có xâm lấn cấu trúc xung quanh, không
có hạch lân cận. Trong khi đó, X quang
ngực không phát hiện thấy tổn thương.


T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019

Hình 1: Tổn thương trên CT-scan.

Hình 2: Hình ảnh X quang ngực.

BN được làm các xét nghiệm tầm soát di căn nhưng không phát hiện tổn thương. BN
được lên kế hoạch phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt bỏ khối u và chẩn đoán mô bệnh học.
Qua phẫu thuật nội soi lồng ngực vào bên trái có làm xẹp phổi trái bằng gây mê nội
khí quản 2 nòng. Tổn thương dạng khối u ngang mức D11 bên trái, sát động mạch chủ
ngực, đồng nhất, dễ chảy máu. Tổn thương được cắt bỏ hoàn toàn, dẫn lưu khoang
màng phổi bằng 01 ống Argyl 28 Fr. Mô bệnh học là tổ chức tạo máu với mẫu tiểu cầu,
hồng cầu và tế bào tủy, mật độ tế bào nhiều, rải rác tế bào mỡ. BN được rút dẫn lưu
sau mổ 01 ngày, hồi phục ra viện sau mổ 05 ngày.

Hình 3: Mô bệnh học khối u.
101


T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019
BÀN LUẬN
Tạo máu ngoài tủy là một quá trình bù
trừ sinh lý gây ra khi tủy xương không
đáp ứng được nhu cầu sản xuất tế bào
máu, nhưng đôi khi nó được phát hiện
không có biểu hiện rõ ràng [4]. Tạo máu
ngoài tủy được Guizetti mô tả lần đầu tiên
qua khám nghiệm tử thi năm 1912. Cho
mãi tới năm 1945, Ask-Upmark chẩn
đoán tạo máu ngoài tủy trên người sống
bằng sinh thiết qua da. Trong hầu hết các
trường hợp đã mô tả, tổn thương nằm ở

trung thất sau và đi kèm với thiếu máu
huyết tán ở nam giới trưởng thành [5].
Những tổn thương này ở dạng mô mềm,
có thể là một khối đơn độc hoặc nhiều
khối, thậm chí có thể xảy ra ở cả 2 bên
trung thất sau [6]. Nhìn chung, tạo máu
ngoài tủy hầu như không có triệu chứng,
ngoài biểu hiện tình trạng thiếu máu. Các
nghiên cứu về chẩn đoán tạo máu ngoài
tủy đều ghi nhận là CT và MRI có thể giúp
chẩn đoán tổn thương có đặc điểm mô
mềm, đồng nhất ở trung thất sau, không
có vôi hóa hay phá hủy cấu trúc lân cận,
dưới mức đốt sống ngực thứ 6 ở BN có
rối loạn cơ quan tạo máu hoặc tan máu tự
miễn. Ngoài ra, tạo máu ngoài tủy có thể
phát hiện bằng phóng xạ hạt nhân với
111
in chloride hoặc 99mTc colloid [7]. Tuy nhiên,
ở BN không có biểu hiện thiếu máu, việc
dựa vào chẩn đoán hình ảnh còn gặp
nhiều khó khăn. Vì vậy, xét nghiệm mô
bệnh học là xét nghiệm không thể thiếu
để chẩn đoán tạo máu ngoài tủy. Tuy vậy,
có những nguy cơ tiềm ẩn khi tiến hành
các phương pháp xâm lấn: điển hình như
chảy máu, đây là dạng tổn thương có
mạch máu nhiều và mô mủn dễ chảy máu
102

[8]. Có trường hợp BN vào viện với chảy
máu khoang màng phổi từ tổn thương tạo
máu ngoài tủy, phải điều trị cầm máu tích
cực [9]. Về nguyên tắc, BN tạo máu ngoài
tủy không có triệu chứng không cần điều
trị. Việc chẩn đoán tạo máu ngoài tủy ở
trung thất trên BN không biểu hiện thiếu
máu vẫn đang là thách thức với y học
hiện nay. U tạo máu ngoài tủy trên BN
của chúng tôi nằm cạnh cột sống và
không kèm theo các rối loạn tạo máu
hoặc hô hấp. Tương tự như báo cáo gần
đây của Takhar và CS (2016) về trường
hợp tạo máu ngoài tủy ở trung thất sau
không có biểu hiện của thiếu máu; u tạo
máu ngoài tủy loại này hiếm gặp và
thường được phát hiện qua khám sức
khỏe định kỳ [10]. Chỉ định phẫu thuật khi
tổn thương nghi ngờ ác tính hoặc tổn
thương gây chảy máu thứ phát. Tuy nhiên,
với tổn thương tạo máu ngoài tủy không
có biểu hiện của thiếu máu cần chẩn
đoán mô học đối với khối u trung thất.
Người ta nhận thấy việc sinh thiết bằng
kim xuyên thành ngực trong trường hợp
này không phải là lựa chọn tối ưu vì nguy
cơ chảy máu cao của dạng tổn thương
tạo máu ngoài tủy. Do vậy, phẫu thuật nội
soi lồng ngực là biện pháp an toàn và
hiệu quả [11]. Trong một số trường hợp,

áp dụng bổ trợ xạ trị liều thấp cho BN
được có tràn máu, tràn dịch khoang màng
phổi hoặc chèn ép tủy sống [12].
KẾT LUẬN
Tạo máu ngoài tủy là bệnh hiếm gặp,
thường gặp ở BN rối loạn cơ quan tạo
máu hoặc thiếu máu huyết tán. Tuy nhiên,
có thể gặp ở BN không có rối loạn cơ


T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 3-2019
quan tạo máu hoặc thiếu máu do tan
máu. Chẩn đoán có thể nhầm lẫn với
những tổn thương khác ở trung thất sau,
đặc biệt ở BN không có biểu hiện thiếu
máu. Đỗi với những trường hợp này,
phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt khối u và
xét nghiệm mô bệnh học cho chẩn đoán
xác định. Chúng tôi báo cáo một trường
hợp tạo máu ngoài tủy không có biểu hiện
thiếu máu. Việc điều trị bằng phẫu thuật
an toàn và hiệu quả.
TÀI LIỆU THAM KHẢO

6. C.S Ng, S. Wan, T.W Lee, A.D Sihoe,
I.Y Wan, A.A Arifi, A.P Yim. Video-assisted
thoracic surgery for mediastinal extramedullary
hematopoiesis. Ann R Coll Surg Engl. 2002, 84,
pp.161-163.
7. A. Jackson, I.E Burton. Retroperitoneal

mass and spinal cord compression dueto
extramedually hematopoiesis in polycythaemia
rubra vera. J Radiol. 1989, 629, pp.944-947.
8. P.R. Smith, D.L. Manjoney et al.
Massive hemothorax due to intrathoracic
extramedually hematopoiesis in a patient with
thalassemia intermedia. Chest. 1988, 94,
pp.658-660.

1. C.A. Koch, C.Y. Li, R.A. Mesa,
A. Tefferi. Non-hepatosplenic extramedullary
hematopoiesis: Associated diseases, pathology,
clinical course, and treatment. Mayo Clin Proc.
2003, 78, pp.1223-1233.

9.
N.
Xiros,
T.
Economopoulos,
E. Papageorgiou et al. Massive hemothorax
due to intrathoracic extramedually hematopoiesis
in a patient with hereditary spherocytosis.
Ann Haematol. 2001, 80, pp.38-40.

2. J.P. Kupferschmid, D.M. Shahian, A.G.
Villanueva. Massive hemothorax associated
with intrathoracic extramedullary hematopoiesis
involving thepleura. Chest. 1993, 103, pp.974-975.

10. R. Takhar, M. Bunkar. Extramedullary
hematopoiesis presenting as an asymptonmatic
posterior mediastinal mass: An unusual
presentasion. India Chest Society. 2016, 335,
pp.569-570.

3. R.A. Agha, A.J. Fowler, A. Saetta,
I. Barai, S. Rajmohan. Orgill DP and the
SCAREGroup: The SCARE statement:
Consensus-based surgical case report guidelines.
J Surg. 2016, 34, pp.180-186.
4. J. Petit, C. Estany. Mediastinal
extramedullary
erythropoiesis
in
hereditaryspherocytosis. Clin Lab Haematol.
1987, 327, p.9.
5. E. Ash-Upmark. Tumor-stimulating
intra-thoracic heterotopia of bonemarrow.
Acta Radiol. 1945, 425, p.26.

11. Jae Bum Park, Song Am Lee, Yo Han
Kim et al. Extramedullary hematopoiesis
mimicking mediastinal tumor in a patient with
hereditary spherocytosis: Case report.
International Journal of Surgery. 2017,
pp.223-225
12. F. Dore, S. Pardini, E. Gaviano et al.
Recurrence of spinal cord compression from
extramedullary hematopoiesis inthalassemia

intermedia treated with low doses of
radiotherapy. Am J Hematol. 1993, 44, p.148.

103