Bài giảng Hội chứng thiểu sản thất trái và thiểu sản thất phải (Hypoplastic left heart syndrome and Hypoplasia of the right ventricle) - PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh

   Hội chứng thiểu sản thất trái và 
              thiểu sản thất phải
     (Hypoplastic left heart syndrome and 
           Hypoplasia of the right ventricle)
­  H/c TSTT : Tắc nghẽn nặng bên trái của tim
­  TSTP :  *  không lỗ van ĐMV kèm VLT nguyên vẹn
   *  Không lỗ van 3 lá 

PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh
Viện Tim TP. HCM


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Hội chứng TSTT


Bao gồm : 
­  Thất trái nhỏ
­  Không lỗ van ĐMC ; giảm sản ĐMC lên, van 2 lá 
   thiểu sản hay không lỗ van 2 lá, nhĩ trái nhỏ



Tổn thương phối hợp : 
­  Kênh nhĩ thất

2


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Sơ đồ về sự phát triển phôi thai 
của van nhĩ thất

A,B : mô trung mạc (mesenchymal tissue) mỏng dẫn khí máu lưu thông
C : van nhĩ thất được tạo lập trên vách thất
TL : Sadler TW (ed). Langman’s Medical Embryology’s William & Wilkins 6th ed, 1990, p. 193

3


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Sơ đồ về sự phát triển các van bán nguyệt 
(semilunar valves)

A : mấu trong lòng ĐĐM tăng trưởng 
C : van bán nguyệt thành lập 
TL : Fink BW : Congenital Heart Disease : A deductive approach to its diagnosis. Mosby – Year 
Book 1991, p. 195

4


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Sơ đồ h/c TSTT
  TT nhỏ 
  Van 2 lá tương đối 

    nhỏ
  ĐMC : rất nhỏ
Có thể có rối loạn dẫn 
truyền vì bó his bị đứt 
đoạn
TL : Fink BW : Congenital Heart 
Disease : A deductive approach to 
its diagnosis. Mosby – Year Book 
1991, p. 195
5


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Sơ đồ về huyết động h/c TSTT


TP : cung cấp máu cho cả 
tuần hoàn phổi lẫn hệ thống

TL : Romero R et al. Prenatal Diagnosis of congenital 
Anomalies. Appleton & Lange, 1988, p. 151

6


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Tần suất h/cTSTT






Nguyên nhân thường gặp nhất ở tử vong sơ sinh do tim
25% tử vong sơ sinh do tim
Nam > nữ
2% ở trẻ sinh đôi

7


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Tiêu chuẩn siêu âm h/c TSTT






Tuần lễ 20/thai kỳ : chẩn đoán được 
Phần lớn h/c TSTT : levocardia
Các mặt cắt hữu ích :
­  4 buồng từ mỏm – 5 buồng từ mỏm
­  4 buồng dưới sườn
­  Dưới sườn trục dọc ĐMC
­  Dưới sườn trục dọc ĐMP
Có thể có endocardial fibroelastosis

8


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

H/c TSTT : 4 buồng từ mỏm : TT và NT nhỏ

TL : Drose JA. Fetal 
Echocardiography. WB 
Saunders 1998, p. 118

9


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

h/c TSTT : 4 buồng dưới sườn







Mỏm tim : hoàn toàn do 
TP
TT, NT nhỏ
Tràn dịch màng phổi (P)
Cystic hygroma (C)
L : lung (phổi)

S : spine (cột sống)

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. 
WB Saunders 1998, p. 119

10


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

h/c TSTT: ĐMC lên teo nhỏ, tăng cản âm 
(hyperechoic)

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB 
Saunders 1998, p. 119

11


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

h/c TSTT : mặt cắt trục ngang buồng thất TT 
(LV) nhỏ 

TL : Drose JA. Fetal 
Echocardiography. WB 
Saunders 1998, p. 120

12

HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

h/c TSTT : 4 buồng từ mỏm
TDMP lượng nhiều (P)

TL : Drose JA. Fetal 
Echocardiography. WB 
Saunders 1998, p. 121

13


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Điều trị h/c TSTT






Mới sinh : trẻ có thể bình thường
Tím xuất hiện ngày 2­5 sau sinh : máu trộn lẫn
Sống còn : tùy thuộc OĐM (=> truyền Prostaglandin E1 để 
OĐM mở)
Phẫu thuật Norwood 2 giai đoạn 
­  tạo thông nối TP với ĐMC : ống nhân tạo 
­  xiết bớt ĐMP (  sức cản mạch phổi)
­  duy trì thông thương 2 nhĩ : cắt bỏ VLN

14


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Thiểu sản thất phải
(Hypoplasia of the right ventricle)


Không lỗ van ĐMP kèm VLT kín : 1­3% BTBS (Pulmonary 
atresia with intact ventricular septum)



Không lỗ van 3 lá : 0.3­3.7% BTBS (Tricuspid atresia)

15


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

KLVĐMP/ VLT kín
Freedom và c/s (60 ca)
 40% TP kém phát triển nặng
 30% TP kém phát triển vừa
 10% TP kém phát triển nhẹ
 6,5% TP bt
 13% TP lớn
TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 128

16


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Phân loại TSTP trong KLVĐMP/ VLT kín





TP 3 thành phần (tripartite RV) : buồng tống, buồng nhận, 
vùng cơ bè
TP 2 thành phần : buồng tống, buồng nhận
TP 1 thành phần : buồng nhận

Phân loại có giá trị trong chỉ định phẫu thuật

17


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Các kiểu không lỗ van 3 lá

A ­ kiểu IA : vị trí ĐĐM bt 
    không TLT 
    kèm KLVĐMP

B – kiểu IB : vị trí ĐĐM bt 
     TLT hạn chế 
     Hẹp ĐMP

C­ Kiểu IC : vị trí ĐĐM bt
     TLT lớn
TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129

18


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Các kiểu thông lỗ van 3 lá có d­TGV

A – KLV3L : ­  hoán vị ĐĐM (d­TGV)
   ­  TLT
   ­  KLVĐMP

B – KLV3L : ­  d­TGV
   ­  TLT
   ­  Hẹp ĐMP

C – KLV3L : ­  d­TGV
   ­  TLT hạn chế
   ­  Hẹp eo ĐMC
TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 130

19

HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Phân loại KLV 3 lá/tương quan ĐĐM và dòng 
chảy ĐMP

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129

20


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Tiêu chuẩn siêu âm






TP nhỏ : 4 buồng từ mỏm, 4 buồng dưới sườn
Van ĐMP, van 3 lá : nguyên nhân (KLVĐMP hoặc KLV3L)
Hở van 3 lá/KLVĐMP : (+) – Doppler màu
Van ĐMP : mặt cắt trục dọc ĐMP
KLV3L : van ĐMP thường hẹp

21


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Thiểu sản TP : 4 buồng tử mỏm

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB 
Saunders 1998, p. 131

22


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

KLVĐMP / VLT nguyên vẹn : 
mặt cắt trục dọc ĐMP

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 132
23


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

KLV3L : 4 buồng dưới sườn

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB 
Saunders 1998, p. 133

24


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Điều trị 


KLV3L :  ­  sơ sinh : truyền PGE1 để OĐMP mở
­  Phẫu thuật hemi­Fontan hoặc Glenn
­  Phẫu thuật Fontan : 2­3 tuổi 



KLVĐMP/VLTNV ­ sơ sinh :
­  truyền Prostaglandin E1 : giữ OĐM mở
­  TP3TP, kích thước bình thường : phẫu thuật xẻ van ĐMP
­  TP nhỏ : nối mạch hệ thống ­ ĐMP

25