Chuyển vị đại động mạch - TS. Lê Kim Tuyến

CHUYỂN VỊ
ĐẠI ĐỘNG MẠCH

TS. LÊ KIM TUYẾN
VIỆN TIM TP HCM
1


Giới Thiệu
– 5% – 7% BTBS
– Tử Vong:

30% trong tuần đầu
50% trong tháng đầu
70% trong 6 tháng đầu
90% trong năm đầu

– Tỉ lệ:
– Nam > Nữ

20.1 – 30.5/ 100,000 trẻ sinh sống



Giải Phẫu và sinh lý bệnh

- NP  TP  ĐMC
- NT  TT  ĐMP


D-TGA

 Mặt cắt 4 buồng – Thường bình thường
 Đơn độc – không bất thường ngoài tim kèm
 NST đồ - hầu hết bình thường
 Có thể sữa chữa hoàn toàn – kết quả tốt

5


Tiếp cận phân tích theo tầng

Định vị phủ tạng
Kết nối nhĩ – thất

Chuyển vị đại động mạch
ĐMC ra từ TP
ĐMP ta từ TT

Tìm các bất thường khác kết hợp
6


Tiếp cận theo tầng
•

•

Tầng nhĩ:
bình thường
• Lỗ bầu dục
• TLN (5%)

• Vị trí nút xoang và nút NT bình thường
Tầng thất:
Thất trái
– Thất phải
Phụ thuộc lứa tuổi, bề dày thành sau
• Vị trí bình thường
thất trái
• Từ từ dãn lớn và phì đại Các tổn thương khác (VSD 40-50%,
LVOTO)
Tầng động mạch:
Liên tục van 2 lá – ĐMP
• Các dạng phân bố khác nhau của ĐMV.
• ĐMP ra từ thất trái, ĐMC ra từ thất phải






•




SINH LÝ BỆNH
TUẦN HOÀN HỆ THỐNG VÀ TUẦN HOÀN PHỔI SONG SONG

Máu nghèo oxy->
cơ thể

Sống sót

Máu giàu oxy->
tuần hoàn phổi

TLN
TLT
ỐĐM
8



Tỉ lệ phát hiện BTBS nặng theo năm - Massachusetts
Liberman RF, Pediatrics 2014;134:e373–e38
10


Prenatal diagnosis, pregnancy termination,
perinatal and early neonatal mortality
for selected (isolated) congenital heart anomalies
Paris Registry of Congenital Malformations, 1983-2000

1983 - 1988
TGA
%
Prenatal Diagnosis
12.5
Pregnancy Termination
0
First Week Mortality

18.8
Perinatal Mortality
23.5

HLHS
Prenatal Diagnosis
Pregnancy Termination
First Week Mortality
Perinatal Mortality

31.8
13.6
83.3
84.2

1989 - 1994
%
48.1
7.4
8.3
12.0

82.8
72.4
75.0
75.0

1995 - 2000
%

72.5
0
2.6
5.0

88.9
63.0
50.0
50.0

p
0.001
0.62
0.04
0.02

< 0.001
< 0.001
0.12
0.10


12


CHẨN ĐOÁN TRƯỚC SINH
Mặt cắt 5 buồng bất thường
- ĐM chia nhánh ra từ thất trái
Cung ĐMC và ỐĐM song song
- Không thấy dấu bắt chéo ĐM

Mặt cắt 3 mạch máu
- Cung ĐMC ở phía trước so cung ĐMP
- Thấy 2 mạch máu (cung ĐMC và TMCT)


CHẨN ĐOÁN TRƯỚC SINH
NC Vinales 2006 trong chẩn đoán
CVĐĐM trước sinh
Thai được làm siêu âm: 13-32 tuần
Sử dụng các mặt cắt tầm soát:
- Mặt cắt 4 buồng : 12% bất thường
- Mặt cắt 5 buồng : 100% bất thường
- Mặt cắt 3 VT: 100% bất thường
Viñales, 2006


15


Dr Lê Kim Tuyến

www.sieuamtimthai.com


Các dấu hiệu siêu âm
cần kiểm tra trước sinh
 119/130 thai nhi được kiểm tra lúc 36 + 2.7 tuần
 23/119 có bất thường lỗ bầu dục
- Ống động mạch chỉ khảo sát được ở 22/23
 5/104 có co thắt ống động mạch

 95/119 có lỗ bầu dục và ống động mạch bình thường

24 trường hợp có ít nhất 1 bất thường các lỗ thông
23 Lỗ bầu dục 5 Ống động mạch
và 4 bất thường cả hai
Jouannic, Circulation. 2004;110:1743-1746

17




Donofrio et al 2014
20


Chẩn đoán phân biệt
Thất phải 2 đường ra (DORV) và chuyển
vị ĐĐM có sữa chữa BS (ccTGA) là 2
BTBS thường chẩn đoán phân biệt với
D-TGA vì đều không có dấu bắt chéo đại
động mạch

21



Sinh ở nơi có thể làm thủ thuật Raskind
bất cứ lúc nào
Lập kế hoạch sinh

BS tim mạch on call
Siêu âm lúc sinh
Quyết định làm Raskind và/hoặc PGE1
Chuyển đến ICU


KẾT LUẬN
 Trong CVĐĐM: có tương hợp nhĩ thất và bất
tương hợp thất đại động mạch.
 Trong CVĐĐM: hai đại động mạch song song,
với ĐMC ở phía trước và bên phải ĐMP.
 Trong CVĐĐM: mặt cắt 4 buồng thường bình
thường, ngoại trừ có TLT kèm.


 Trong CVĐĐM: ở mặt cắt 5 buồng thấy ĐMP
ra từ thất trái và chia nhánh, 1 đoạn ngắn sau
xuất phát, chia 2 nhánh: ĐMP phải và trái
 Trong CVĐĐM: Trong đa số các trường hợp,
mặt cắt 3 mạch máu và khí quản thấy 1 đại
động mạc (ĐMC) phía trước và bên phải
TMCT.

25