BG THIEUMAUTANHUYET

THIẾU MÁU TÁN HUYẾT
GV : VÕ THỊ KIM HOA
MỤC TIÊU BÀI GIẢNG
1234-

Hiểu được sinh bệnh học và phân loại của TMTH
Nắm được biểu hiện lâm sàng và sinh học chủ yếu của TMTH
Biết được nguyên tắc chẩn đoán TMTH
Nắm được nguyên tắc điều trị TMTH

I - KHÁI NIỆM
TMTH là thiếu máu:
- do tăng phá hủy hồng cầu
- có hiện tượng tăng đáp ứng của tủy xương
- Khi tăng phá hủy HC mà tủy tăng sản xuất HC bù trừ → tình trạng
tán huyết bù trừ, không có thiếu máu.
- Tăng phá hủy HC mà tủy tăng đáp ứng không đủ → biểu hiện
TMTH.
II - SINH BỆNH HỌC VÀ PHÂN LOẠI
Có nhiều cách phân loại TMTH:
1- Theo lâm sàng:
- Tán huyết cấp
- Tán huyết mãn
2- Theo vị trí tán huyết:
- Tán huyết nội mạch: tán huyết trong tuần hoàn
- Tán huyết ngoại mạch: HC bị đại thực bào mô phá hủy
3- Theo nguyên nhân:
- TMTH bẩm sinh (di truyền): do bất thường của thành phần HC:
màng, men, hemoglobin.
- TMTH mắc phải: do kháng thể, nhiễm trùng, các tác nhân lý hóa …
4- Theo cơ chế:

- Tán huyết nội HC: do bệnh HC
- Tán huyết ngoại HC: do miễn dịch, độc chất …
III - LÂM SÀNG
1- TMTH mắc phải:
- Tùy theo nguyên nhân, mức độ tán huyết: sốt, xanh xao,vàng da,
đau lưng, khó thở …
- Triệu chứng bệnh chính: lupus, lymphoma …
2- TMTH di truyền mãn:
1


- Thiếu máu: thường biểu hiện sớm sau sinh, một số biểu hiện muộn.
- Vàng da: không kèm ngứa → chẩn đoán phân biệt vàng da tắc mật.
- Lách to: thường nhẹ đến trung bình, đôi khi rất lớn.
- Sỏi mật: thường nhỏ, đa số cản quang, điển hình là màu đen.
- Loét chân: mãn tính, ít gặp, thường gặp ở nam và trên 20 tuổi.
- Biến dạng xương.
IV - SINH HỌC
1. Tăng phá hủy HC:
a). Đời sống HC giảm:
- Số lượng HC↓, Hct↓
- Xét nghiệm đánh dấu HC bằng Cr51: dùng trong trường hợp khó
b). Chuyển hóa heme: tăng trong tán huyết → tăng bilirubin gián tiếp,
tăng urobilinogen trong phân.
c). LDH: tăng, không đặc hiệu cho TMTH
d). Haptoglobin: giảm, do chuyên chở Hb
e). Dấu hiệu tán huyết nội mạch:
- Tăng Hb huyết tương
- Hb niệu: Khi Hb huyết tương vượt quá khả năng gắn kết
haptoglobin.

- Hemosiderin niệu: do những tế bào ống thận chứa sắt bị bong ra vào
nước tiểu, xuất hiện sau cơn tán huyết nội mạch cấp 1 thời gian.
2. Tăng sản xuất HC:
- Máu: HC lưới ↑, HC nhân ra máu ngoại vi
- Tủy xương: tăng sinh dòng hồng cầu
3. Coombs test: Coombs trực tiếp (+) trong TMTH miễn dịch → chứng
tỏ có kháng thể chống kháng nguyên màng HC bám trên HC.
V - CHẨN ĐOÁN
1- Chẩn đoán xác định:
* Lâm sàng: thiếu máu
vàng da
lách to
biến dạng xương …
* Sinh học: Thiếu máu
Hình dạng HC/phết máu ngoại biên
(đa dạng, đa sắc,HC nhân, HC lưới)
↑ HC lưới
↑ tăng bilirubin gián tiếp
↑ LDH
↓ haptoglobin
Coombs trực tiếp (+)
2


Tìm kháng thể bất thường
2 - Chẩn đoán phân biệt:
- Thiếu máu do xuất huyết cấp
- Thiếu máu do thiếu nguyên liệu đang điều trị
- Thiếu máu do tạo HC không hiệu quả: tủy tăng sinh HC, HC lưới
không tăng

3 - Chẩn đoán nguyên nhân:
- Hỏi bệnh: tuổi, dân tộc, tiền căn cá nhân và gia đình, có thai, có
truyền máu trước đây, có tiếp xúc tác nhân hóa lý, nhiễm trùng …
- Phết máu ngoại biên: có bất thường hình dạng HC
- Coombs test (+): TMTH miễn dịch → tìm bệnh căn nguyên và xét
nghiệm máu tìm nguồn gốc kháng thể
- Coombs test (-): TMTH thường do di truyền
VI - ĐIỀU TRỊ
1. Điều trị nguyên nhân:
2. Điều trị triệu chứng:
- Thiếu máu: truyền HC lắng phù hợp phản ứng chéo 3 giai đoạn. Trường
hợp có kháng thể chống bổ thể → truyền HC lắng rửa.
- Trụy tim mạch: thở O2 , truyền dịch, truyền máu
- Coombs TT (+): TMTH tự miễn → Prednison 1-1,5mg/kg/ngày
- Cắt lách: chỉ định trong 1 số trường hợp

VII - LIÊN HỆ THỰC TIỄN
 Các nguyên nhân TMTH di truyền thường gặp:
Bệnh thalassemia
Bệnh hemoglobin
Bệnh HC hình tròn
Thiếu men G6PD
 Các nguyên nhân tán huyết cấp:
Sốt rét
Nhiễm trùng huyết
Thuốc
Viêm mao mạch huyết khối
TMTH miễn dịch: tự miễn
tai biến truyền máu
bất đồng nhóm máu mẹ – con

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Brian SB, Paul CH (2010), “ Hemolytic anemia resulting from
chemical & physical agents” , Williams Hematology, Eighth edition,
McGraw- Hill Medical.
3


2. Charles HP (2010), “ Hemolytic anemia resulting from immune injury”
, Williams Hematology, Eighth edition, McGraw- Hill Medical.
3. Joel M (2010), “ Hemolytic anemia resulting from physical injury to
red cells” , Williams Hematology, Eighth edition, McGraw- Hill
Medical.
4. Marshall AL (2010), “Hemolytic anemia resulting from infections with
microorganisms” , Williams Hematology, Eighth edition, McGrawHill Medical.
5. Richard CF, Vandita PJ (2009), “ Autoimmune hemolytic anemia” ,
Wintrobe ‘s clinical Hematology, 12th edition, Lippincott Williams &
Wilkins.
6. Robert TMJ, Bertin G (2009), “Acquired nonimmune hemolytic
disorders” , Wintrobe ‘s clinical Hematology, 12th edition, Lippincott
Williams & Wilkins.

4