VM 9 7 17

VIÊM MẠCH

Giảng viên: Nguyễn Thị Thu Hà
Bộ môn: Dị ứng - Miễn Dịch LS

9.9.2017


MỤC TIÊU HỌC
TẬP
1. Trình bày được đại cương và sinh lý bệnh
viêm mạch hệ thống
2. Trình bày được phân loại viêm mạch hệ thống
3. Chẩn đoán và hướng điều trị một số thể lâm
sàng viêm mạch

2


ĐẠI CƯƠNG VIÊM MẠCH HỆ THỐNG
• Viêm mạch là 1 thuật ngữ chỉ 1 nhóm các rối loạn liên quan
đến tình trạng viêm của mạch máu
• Viêm mạch:
Viêm xảy ra trong thành mạch máu. Mạch máu bị viêm có thể bị
hẹp, tắc, hay bị đứt đoạn, hậu quả gây nên tổn thương do thiếu
máu ở tổ chức bởi mạch máu chi phối.

3


ĐẠI CƯƠNG VIÊM MẠCH HỆ THỐNG

► Viêm mạch hệ thống
– Bệnh tổn thương nhiều cơ quan
– Lâm sàng đa dạng phụ thuộc vào kích thước và mức độ tham
gia của mạch máu, triệu chứng không đặc trưng
– Có thể nguyên phát hoặc thứ phát
– Có thể đe dọa tính mạng bệnh nhân
► Tỷ lệ mắc viêm mạch tiên phát khoảng>100 ca mới mắc/triệu dân

Clinical and Experimental Immunology 2010;160: 143–6

4


DỊCH TỄ HỌC

Clinical and Experimental Immunology 2010;160: 143–6
5


Sinh bệnh học
 3 cơ chế tổn thương mạch => Tổn thương nội mô và thành mạch
 Trung gian kháng thể
1.
2.
3.

MPA
CSS
WG

 Phức hợp miễn dịch
1.
2.
3.
4.

CV
Viêm mạch do thuốc
HSP
PAN liên quan viêm gan B

 Trung gian tế bào T
1.
2.
3.
4.

CSS
GCA
TKA
WG
6


SINH LÝ BỆNH VIÊM MẠCH
Viêm mạch = Viêm các thành mạch máu
Tổn thương thành mạch
Dày thành mạch máu
Hẹp lòng mạch
hoặc tắc nghẽn

Thiếu máu mô hoặc cơ quan

Làm mỏng thành mạch máu

Mỏng thành mạch
Phình mạch máu hoặc
Phá hủy thành mạch
thoát hồng cầu ra tổ chức
7


Tổn thương đại thể
của viêm mạch

8


CẤU TRÚC MẠCH MÁU


Giải phẫu bệnh học và tương quan trên lâm sàng

Phá hủy thành mạch máu
thoát hồng cầu ra tổ chức

Xuất huyết dưới da

10

PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH

Viêm mạch tiên phát

Viêm mạch thứ phát

 Viêm mạch tế bào khổng lồ

 Thuốc

 Viêm mạch Takayasu

 Nhiễm trùng

 Bệnh Kawasaki

 Ác tính

 Viêm đa động mạch nút

 Cấy ghép

 U hạt Wegener

 Cryoglobulinemia

 Viêm đa động mạch vi thể

 Bệnh mô liên kết (VKDT, SLE,

viêm cơ)

 Hội chứng Churg-Strauss
 Henoch-Schönlein

11


PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH

2012

2010

Phân loại
1994

1990

Phân loại
viêm mạch
theo ACR

Viêm mạch

Hội nghị

theo

đồng thuận

EULAR

Chapel Hill

Hội nghị
đồng thuận
Chapel Hill


Phân loại viêm mạch theo ACR 1990
7 loại viêm mạch nguyên phát:
1.Viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA)
2.Viêm động mạch Takayasu (TAK)
3.U hạt Wegener (WG)
4.Hội chứng Churg-Strauss (CSS)
5.Viêm động mạch nút(PAN)
6.Viêm mao mạch dị ứng (HSP)
7.Viêm mạch quá mẫn (HSV)
Độ nhạy từ 71 – 94%, độ đặc hiệu từ 84- 99%.
 Do độ nhạy và độ đặc hiệu cao nên phân loại này vẫn đang được sử dụng rộng
rãi.
13


Phân loại viêm mạch theo ACR 1990
Hạn chế:
•Chẩn đoán dựa trên phán đoán của các chyên gia => định nghĩa các
viêm mạch không được chính xác, chủ quan.
•Giá trị chẩn đoán thấp (17-29%) đo đó không thể sử dụng như một

công cụ chẩn đoán.
•Chưa phân biệt được PAN và MPA
•ANCA không được đưa vào tiêu chí chẩn đoán phân loại

14


Phân loại viêm mạch theo CHCC 1994
(Chapel Hill Consensus Conference)
- Thiết lập danh pháp chính xác và phổ cập cho 10 hội chứng
viêm mạch hiện tại (9hệ thống và 1khu trú)
- Định nghĩa các loại viêm mạch dựa trên những tiêu chí sau:
 Kích thước của mạch bị ảnh hưởng
 Sự hiện diện của u hạt hoặc hoai tử dạng xơ
 Bản chất của thâm nhiễm viêm

15


Phân loại viêm mạch theo CHCC 1994
(Chapel Hill Consensus Conference)
Viêm mạch lớn

Viêm động mạch tế bào khổng lồ(GCA)
Viêm mạch Takayasu(TKA)

Viêm mạch trung bình Viêm đa động mạch nút(PAN)
Bệnh Kawasaki(KD)
Viêm mạch nhỏ

U hạt Wegener(WG)
Henoch-Schönlein(HSP)
Viêm mạch cryoglobulin(CV)
Hội chứng Churg-strauss(CSS)
Viêm đa mạch vi thể(MPA)
Viêm mạch quá mẫn
16


Phân loại viêm mạch theo CHCC 1994
(Chapel Hill Consensus Conference)
Ưu điểm:
•Rõ ràng
•Định nghĩa chính xác về viêm mạch
•Công nhận MPA là một thực thể riêng biệt.
•Phân biệt PAN và MPA.
•Vai trò của ANCA
Hạn chế:
•Tiêu chuẩn CHCC là các định nghĩa dựa trên mô bệnh học
•Hơn 20 loại viêm mạch trong đó 1 số viêm mạch không được đề cập :
Viêm mạch thứ phát, Behçet , Buerger, HC Goodpasture , HC Cogan
17


Phân loại theo EULAR 2010
• Áp dụng cho phân loại viêm mạch ở trẻ em (ban xuất huyết
Henoch Scholein (HSP), bệnh Kawasaki(KD), viêm đa động
mạch nút ở trẻ em (PAN), viêm tổ chức hạt Wegener (WG), và
viêm mạch Takayasu (TAK)

18


Kích thước

Loại viêm mạch

mạch
Lớn

TAK

Trung bình

Childhood PAN
Cutaneous Polyarteritis
Bệnh Kawasaki

Nhỏ

Có u hạt
GPA (Wegener’s disease)
EGPA (Churg‐Strauss syndrome)
Không có u hạt
MPA
IgA vasculitis
Isolated cutaneous leucocytoclasticvasculitis
Mày đay viêm mạch

Khác

Bệnh Behcet
Viêm mạch thứ phát
Viêm mạch trong bệnh lý mô liên kết
Viêm mạch liên quan tổn thương thần kinh
Hội chứng Cogan
Chưa phân loại
19


Phân loại viêm mạch theo CHCC 2012

20


Phân loại viêm mạch theo CHCC 2012

21


VIÊM MẠCH LỚN
• Ảnh hưởng thường xuyên đến mạch lớn hơn các mạch khác
• Thường ảnh hưởng đến ĐM chủ và các nhánh chính của nó
• Có thể ảnh hưởng bất kỳ mạch nào
• Bao gồm: Viêm ĐM tế bào khổng lồ(GCA) và Viêm mạch
Takayasu

22

VIÊM ĐỘNG MẠCH TẾ BÀO KHỔNG LỒ( GCA)

23


VIÊM ĐỘNG MẠCH TẾ BÀO KHỔNG LỒ (GCA)
• Hay gặp nhất, Tần số mắc là 200 người/ triệu dân.
• > 50 tuổi
• Ảnh hưởng tới ĐM chủ các nhánh ĐM cảnh ngoài sọ
• Thường là ĐM thái dương (horton)
• Thường viêm đa cơ (đau vai, hông) do thấp khớp
• Toàn thân: sốt, mệt mỏi, gầy sút cân
• Triệu chứng: đau đầu, giảm hoặc mất thị lực, khối mềm dưới da
đầu, khó vận động hàm
• Biểu hiện của tổn thương ĐM chi: huyết áp không đối xứng hoặc
mất hoàn toàn huyết áp, mạch chi trên
24


Tiêu chuẩn chẩn đoán GCA theo ACR
•

Khởi phát ≥ 50 tuổi

•

Đau đầu khu trú mới phát sinh

•

Mạch thái dương yếu hoặc giảm cường độ

•

Tốc độ máu lắng > 50mm/h

•

Sinh thiết gồm 1 động mạch có viêm mạch hoại tử với chủ
yếu là tế bào đơn nhân hoặc quá trình u hóa với tế bào
không lồ đa nhân.
Chẩn đoán khi có ít nhất 3/5 tiêu chuẩn.
Độ nhạy 94% và độ đặc hiệu 91%
25