bệnh tiếp hợp thần kinh cơ

BỆNH TIẾP HỢP THẦN KINH
CƠ
BS.Nguyễn Lê Trung Hiếu
Bộ môn Thần kinh


MỤC TIÊU
1.

Nhận biết những đặc điểm lâm sàng
của tổn thương tiếp hợp thần kinh cơ

2.

Hiểu rõ một số cận lâm sàng trong
chẩn đoán tổn thương tiếp hợp thần
kinh cơ

3.

Hiểu rõ bệnh nhược cơ


Bệnh tiếp hợp thần kinh cơ


Bệnh tiếp hợp thần kinh cơ




Màng trước synape:


Hội chứng nhược cơ



Ngộ độc Botulinum



Liệt do ve đốt

Màng sau synape:


Bệnh nhược cơ



Curare


Triệu chứng chung


Yếu cơ thường phân bố rải rác, không theo
phân bố của cùng một rễ, một dây thần
kinh



Triệu chứng dao động.



Trương lực cơ bình thường hoặc giảm



Các phản xạ gân cơ, phản xạ da bình
thường hoặc giảm



Không rối loạn cảm giác


Cận lâm sàng chung







Enzyme CK huyết thanh bình thường
Sinh thiết cơ bình thường
Ðiện cơ kim thường quy bình thường
Test nhược cơ: decrement hoặc

increment
Single fiber EMG: tăng jitter (tính bồn
chồn


Bệnh nhược cơ (MG)


Bệnh nhược cơ






Bệnh tự miễn
Tự kháng thể kháng thụ thể Acetyl
choline.
Màng sau synape
Kháng thể có thể được sản xuất ra
từ tuyến ức.


Dịch tễ









Incidence (mới mắc): 1-9/1 triệu
Prevalence (chung): 25-142/1 triệu.
Nữ > nam.
Tuổi khởi phát:

Nữ: 20-24 và 70-75,

Nam 30-34 và 70-74.
Không điều trị: tỷ lệ tử vong 25-31%.
Điều trị: tỷ lệ tử vong 4%.


Dịch tễ


Số liệu khác:
1.
2.
3.
4.

70%: tăng sinh tuyến ức,
10%: u tuyến ức.
Tuổi 50-70 hay còn u tuyến ức hơn.
U tuyến ức có thể ác tính, xâm lấn.


Lâm sàng



Yếu cơ dao động, mỏi nhanh khi vận
động, không thể duy trì hoạt động cơ.



Ảnh hưởng cơ vận nhãn, cơ mi mắt gây
sụp mi, nhìn đôi



Ảnh hưởng cơ nhai, nuốt gây nói khó,
nuốt khó, khàn giọng.



Không rối loạn cảm giác, phản xạ.


Lâm sàng


Sụp mi/nhìn đôi (50-90%).



Khó nuốt hoặc phát âm (1/3 số BN), có
khi khó nuốt và phát âm hoặc suy hô
hấp mà không sụp mi.



20-30% yếu cơ gốc chi.



3% yếu cơ ngọn chi.


Sụp mi


Dấu hiệu Orlic


Sụp mi



Sụp mi trong nhược cơ khi cho bệnh nhân
giữ nguyên mắt nhìn ngước lên


Sụp mi

Horner
Horner

Nhược

cơ
Liệt dây III


Dấu Cogan



Dấu hiệu co giật mí mắt của Cogan: cho bệnh nhân
nhìn xuống, rồi nhìn thẳng lên nhanh, dấu hiệu dương
tính khi mi trên co quá lên trước khi về lại vị trí sụp mi.


Osserman cũ









Nhóm I: mắt - sụp mi, nhìn đôi. 15-20%
Nhóm IIA: toàn thân nhẹ, tăng chậm, đáp
ứng tốt với thuốc, không cơn nhược cơ.
30%
Nhóm IIB: toàn thân trung bình, hệ cơ
hành não, không cơn nhược cơ. 20-25%
Nhóm III: bùng nổ cấp tính, cơn suy hô

hấp. Tỷ lệ u tuyến ức cao. Dễ tử vong. 1115%
Nhóm IV: giống nhóm III, nhưng tiến triển
chậm (từ I sang II mất >2 năm). 9-10%


Osserman cải tiến









Độ I: Chỉ ảnh hưởng đến cơ mắt
Độ II: Yếu cơ toàn thân nhẹ, có thể ảnh
hưởng cơ mắt và hầu họng.
Độ III: Yếu cơ toàn thân trung bình, có thể
ảnh hưởng cơ mắt và hầu họng và các cơ
hô hấp.
Độ IV: Yếu cơ toàn thân nặng, có thể ảnh
hưởng cơ mắt và hầu họng và các cơ hô
hấp.
Độ V: Yếu cơ toàn thân nặng, có ảnh hưởng
các cơ hô hấp, phải đặt nội khí quản.


Chẩn đoán
•

•
•
•
•

•

Tensilon test (phải làm trong BV) và Neostigmine test.
CT ngực: tìm tuyến ức.
Chẩn đoán điện: repetitive stimulation và single fiber EMG.
Chức năng hô hấp (dung tích sống <15 mL/kg ?)
Kháng thể kháng protein của thụ cảm thể ACh: 60-70% ở
nhóm I và 85-90% ở nhóm toàn thân
Các kháng thể khác (kháng myosin, kháng thụ cảm thể titin,
kháng thụ cảm thể ryanodin): ví dụ MuSK (musclespecific receptor tyrosine kinase) là kháng thể có trong 1/3
số bệnh nhân không có kháng thể AChR. Kháng thể kháng
titin ở 30% nhược cơ người lớn và 80% u tuyến ức.


EMG


Repetitive Stimulation

22


Điều trị: thuốc kháng men
Đường
dùng

Liều
người
lớn

Liều
trẻ em

Liều
Nhịp độ
trẻ sơ dùng
sinh
thuốc

Uống

15 mg

10 mg

1-2 mg 2-3 giờ

Neostigmine
IM, IV
methyl sulfate
(Prostigmin chích)

0.5mg

0,1 mg 0,05

mg

Pyridostigmine
bromide
(Mestinon)

60 mg
2 mg

30 mg 4-10
3-6 giờ
0,5-1,5 mg
3-6 giờ
mg/kg 0,1-0,5
mg



Thuốc kháng men

Neostigmine
bromide
(Prostigmin)

Uống
IM, IV

2-3 giờ

Điều trị: corticoides




Liều cao từ đầu: 1,5mg/kg/ngày x 2
tuần, rồi cách nhận, duy trì cho đến khi
cải thiện rõ rệt. Có nguy cơ nặng thêm
bệnh.
Liều thấp tăng dần: 5 – 15mg/ngày,
tăng 5mg mỗi 2 – 4 ngày cho đến khi
cải thiện rõ rệt. Không thích hợp cho
những con nhược cơ.


Các phương pháp khác


Cơn nhược cơ (Myasthenia Crisis)





Thay huyết tương
IgIV

Phẫu thuật cắt tuyến ức



Có u
Nạo