JRA, VIÊM KHỚP DẠNG THẤP THIẾU NIÊN, Đ H Y DƯỢC TP HCM

VIÊM KHỚP DẠNG THẤP THIẾU NIÊN
BS. Vũ Minh Phúc
I. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH:
- Khởi phát trước 16 tuổi.
- Viêm khớp:
 Kéo dài trên ≥ 3 tháng hoặc ≥ 6 tuần + triệu chứng toàn thân
 ≥ 1 khớp bò sưng đau hoặc hạn chế vận động + nóng, đau.
- Loại trừ các nguyên nhân khác gây viêm khớp.
II. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT:
TRẺ ĐAU CHI
Hỏi bệnh:
- Diễn tiến từng đợt, mạn, tái phát?
- Tiền căn đau chi có tính gia đình?
Khám:
- Các khớp xương không sưng đau
- Tăng trưởng, dáng đi bình thường.

CHẮC CHẮN
ĐAU CHI LÀNH TÍNH
(bảng 1)

Có

Không chắc chắn
Huyết đồ, VS, CRP
Chứng năng gan thận, ion đồ
Creatinin kinase
X quang những vùng bò ảnh hưởng

Bình thường
LÀM LẠI SAU 3 TUẦN

hoặc SCAN XƯƠNG
Bất thường

Bất thường
Kiểm tra JRA
ANA, điện di đạm máu
RF (trẻ lớn, nữ + viêm đa khớp)
Chọc hút dòch khớp và sinh thiết
bao hoạt dòch (viêm 1 khớp )
Bất thường
CHẨN ĐOÁN (+) JRA

Bình thường

CHẨN ĐOÁN
PHÂN BIỆT
(bảng 3)

CHẨN ĐOÁN CHƯA RÕ
- Có thể là JRA
- Theo dõi thêm


Đau chi lành tính:
Bảng 1: các nguyên nhân đau chi lành tính
Đau có tính chất gia đình
Đau “gây sự chú ý” hoặc đau “do căng thẳng”
Đau do tăng độ gập duỗi của khớp
Đau khi tiếp xúc với lạnh
Đau đi kèm những đợt nhiễm trùng

Đau “tăng trưởng”
Đau có tính gia đình:
- nhiều thế hệ trong gia đình cùng bò vào thời niên thiếu
- đau chi thường là chân từng đợt tái phát, không để di chứng
- thường xảy ra cùng một vò trí, cùng một bên.
- Tự khỏi sau vài ngày.
Đau “gây sự chú ý” hoặc đau “do căng thẳng”:
- Bắt chước một thành viên trong gia đình, thường là ông bà, than đau chi để gây
sự chú ý của cha mẹ.
- Khi trẻ bò căng thẳng, kích xúc, trẻ bò đau chi tương tự như người lớn bò đau
bao tử, tiêu chảy, nhức đầu lo lắng.
Đau do tăng độ gập duỗi khớp:
Bảng 2: tiêu chuẩn chẩn đoán tăng độ gập duỗi khớp:
Phải đạt được 3 trong 5 tiêu chuẩn sau:
1. Độ duỗi thụ động của tất cả các khớp bàn ngón tay ≥ 90o
2. Ngón tay cái gập thụ động được đến cẳng tay.
3. Khớp khuỷu duỗi thụ động được ≥ 10o
4. Khớp gối duỗi thụ động được ≥ 10o
5. Gập thụ động được hai gan bàn chân với hai mắt cá chân và hai
gối áp sát vào nhau.
Đau khi tiếp xúc với lạnh:
Một số gia đình có nhiều người đau ngay tại khớp và xung quanh khớp sau khi tiếp
xúc với lạnh trong một thời gian ngắn; hiện tượng này chỉ xảy ra ở người bình thường
sau khi tiếp xúc với lạnh lâu (như khi trượt tuyết).
Đau đi kèm những đợt nhiễm trùng:
- Nhiễm trùng do bất kỳ tác nhân nào, với sốt cao, thường kèm đau cơ xương.
- Đau không tỉ lệ với mức độ nhiễm trùng.
- Biến mất nhanh khi hết nhiễm trùng.
Đau tăng trưởng (growing pains):

-

Nam = nữ, 6 – 13 tuổi.
Thường đau chi dưới, chi trên hiếm gặp hơn.
Thường đau về đêm, trong khoản g 30p đến 1 giờ, xoa bóp sẽ hết.
Mỗi đợt đau kéo dài vài tuần đến vài tháng, hay tái phát không để lại di
chứng.
Sức khoẻ bình thường.
Tiền căn gia đình cũng có người bò tương tự.

Chẩn đoán phân biệt:
Bảng 3: các chẩn đoán phân biệt với viêm khớp dạng thấp thiếu niên
Viêm khớp nhiễm trùng
- Siêu vi trùng
- Vi trùng: viêm khớp mủ, bệnh lyme, cốt tuỷ viêm, lao
Viêm khớp hậu nhiễm trùng:
- Viêm khớp sau tiêu chảy
- Hội chứng Reiter
- Thấp khớp cấp
Bệnh mô liên kết (viêm khớp miễn dòch):
- Lupus đỏ.
- Viêm da cơ
- Xơ cứng bì
- Viêm mạch máu: viêm nút quanh động mạch, bệnh Kawasaki, u hạt
Wegener, Henoch Schonlein, bệnh Behcet…
Bệnh xương và khớp không do viêm:
- Đau chi lành tính
- Bệnh xương và khớp di truyền
- Đau xương và khớp di chuyển

- Bệnh thái hoá xương sụn
- Thiếu vit C, còi xương
- Giang mai
Chấn thương xương khớp
Nguyên nhân khác:
- Giảm gamma globulin máu.
- Sarcoidosis.
- Sốt đòa trung hải có tính gia đình
- Viêm bao hoạt dòch (villonodular synovitis)


III. BILAN CẬN LÂM SÀNG:
Huyết đồ, VS, CRP, điện di đạm máu
Chức năng gan thận, inon đồ máu
Creatinin kinase
Xquang vùng khớp có triệu chứng
Bất thường

Bình thường
Bất thường

Xét nghiệm kiểm tra JRA:
1. Máu
- ANA
- RF
- Điện di đạm máu
2. Chọc dòch khớp
3. Sinh thiết bao hoạt dòch
(2 và 3 làm khi viêm 1 khớp)

Làm lại sau 3 tuần
Xét nghiệm chẩn đoán phân biệt:
1. Máu
- Cấy máu (thể Still)
- Huyết thanh c/đ siêu vi
- Cấy máu phân lập virus
- ASO
- LE cell
- Kháng thể kháng ANA
- Kháng thể tự miễn
- Bổ thể (C3 , C4)
- Widal
- Kst sốt rét
- Test nhanh HIV
2. Nước tiểu:
- TPTNT
- Cấy nước tiểu
3. ECG
4. X quang ngực thẳng
5. Siêu âm tim, bụng, khớp
6. IDR
7. Tìm BK trong dòch dd, đàm
8. Tuỷ đồ
9. CT xương khớp
10. Sinh thiết da cơ
11. Điện cơ ký


Bảng 7: triệu chứng của thể viêm khớp dạng thấp thể toàn thân
Triệu chứng

Sốt cao dao động
Phát ban dạng thấp
Gan lách to hoặc hạch to
Viêm màng phổi hoặc viêm màng ngoài tim
Đau bụng
Tăng bạch cầu máu rất cao
Thiếu máu nặng
RF (+)
ANA (+)
Viêm khớp, đau khớp hoặc đau cơ trong khi sốt
Kéo dài hoặc mạn tính
Viêm mống mắt thể mi
V. ĐIỀU TRỊ:
Gia đình + xã hội +
Thầy thuốc
Nhi khoa, nhãn khoa
Tâm lý
Vltl- phục hồi chức năng
Chỉnh hình
1. Kháng viêm:
Bảng 8: Các thuốc kháng viêm được sử dụng ở trẻ em
Non-steroids:
Acetylsalicylic acid
Naproxen
Ibuproxen
Tolmtin
Steroids:
Prednisone
Methyl prednisolone
Thuốc kháng viêm có tác động kéo dài:

Sulfasalazine
Methotrexate
Thuốc ức chế miễn dòch:
Cyclosporine
Azathioprine
Cyclophosphamide

Tỉ lệ
100
95
85
60
20
85
40
0
0
100
100
0


Thể viêm ít khớp, viêm đa khớp
Có viêm mống mắt thể mi?
Có hình ảnh huỷ xương, khớp?
Có biến dạng cơ, khớp?
không

có

NON-STEROIDS
2-4 tuần tấn công

Không ↓, ↑

giảm
Duy trì

Đổi loại khác
2-4 tuần tấn công

Không ↓, ↑

giảm

STEROIDS
2-4 tuần tấn công

Không ↓, ↑
lệ thuộc steroids

giảm

Duy trì (giảm steroids chậm + non-steroids)
STEROIDS tấn công + SULFASALAZINE hoặc METHOTREXATE

Đáp ứng
Giảm steroids chậm
Duy trì sulfasalazine/methotrexate

Không đáp ứng (6 tháng)
ỨC CHẾ MIỄN DỊCH


Thể toàn thân
Đáp ứng

STEROIDS

Giảm steroids chậm + non-steroids

Không đáp ứng
ỨC CHẾ MIỄN DỊCH

2. Vật lý trò liệu:
- Bắt đầu sớm
- Mức độ tuỳ thuộc vào lâm sàng, nhằm tránh gây đau và mệt
- Nội dung:
chườm lạnh
tập thụ động, tăng sức cơ từ từ
chọn nghề thích hợp
3. Phục hồi chức năng:
- Nẹp khớp buổi tối, tránh khung/trụ cố đònh dài ngày
- Kéo da ban đêm, cải thiện tình trạng duỗi khớp quá mức
- Nằm sấp trong một thời gian nhất đònh trong ngày, tránh biến dạng khớp dạng gập
4. phẫu thuật chỉnh hình:
- Cắt bao hoạt dòch
- Phá vỡ gân duỗi
- Thay khớp
- Phục hồi chức năng bàn tay

- Sửa chữa dính, cứng khớp
5. Viêm mống mắt thể mi:
- Khám mắt bằng đèn khe 4 lần/năm (thể ít khớp), 1 lần/năm (các thể khác)
- Collyre steroids, thuốc dãn đồng tử
- Phẫu thuật nếu có di chứng


IV. CHẨN ĐOÁN CÁC THỂ LÂM SÀNG:
Bảng 6: Các thể lâm sàng của viêm khớp dạng thấp ở trẻ em
Đặc điểm

Thể đa khớp-RF (-)

Thể đa khớp-RF(+)

Thể ít khớp type I

Thể ít khớp type II

Thể toàn thân

Tỉ lệ trong JRA

20-30

5-10

30-40

10-15

10-20

Giới

90% là nữ

80% là nữ

80% là nữ

90% là nam

60% là nam

Tuổi phát bệnh

bất kỳ

trễ

sớm

trễ

bất kỳ

Khớp

nhiều khớp bất kỳ

nhiều khớp bất kỳ

vài khớp lớn: gối
khuỷu, mắt cá

vài khớp lớn: đai
hông

nhiều khớp bất kỳ

Viêm xương cùng

không

hiếm gặp

không

thường gặp

không

Viêm mống mắt
thể mi

hiếm gặp

không

30% viêm mống
mắt thể mi mạn

10-20% viêm mống không
mắt thể mi cấp

RF

(-)

100 (+)

(-)

(-)

(-)

ANA (+)

25 %

75 (+)

90%

0%

0%

HLA

?

HLA DR4

DR5, DR6, DR8

HLA BR27

?

Hậu quả

viêm khớp nặng
10-20%

Viêm khớp nặng >
50%

Tổn thương mắt
10%, viêm đa khớp
20%

Viêm dính cột sống
?%

Viêm khớp nặng
25%

Bảng 4: Chẩn đoán phân biệt các nguyên nhân gây đau khớp không do cơ chế miễn dòch
Đặc điểm

Viêm khớp mủ

Bệnh Lyme

Cốt tuỷ viêm

Viêm khớp
siêu vi

Bệnh lý ác tính

Bất thường cấu
trúc di truyển

Giới

Bất kỳ

Bất kỳ

Bất kỳ

Bất kỳ

Bất kỳ

Tuỳ loại

Tuổi khởi phát

<4t: H. Influenza
Thiếu niên:
Gonococcuss
Tuổi bất kỳ:
Staphylococcuss
85% viêm 1 khớp,
sưng nóng đỏ đau

> 2 tuổi

Bất kỳ, thường
là S. aureus

Thường gặp ở
trẻ lớn và người
lớn

Bất kỳ

Bất kỳ

Nhiều khớp,
từng đợt tái phát

Tràn dòch khớp
vô trùng cạnh

vùng xương bò
viêm

Thường viêm
nhiều khớp, tạm
thời

Đau xương khớp
nặng, thường
vào ban đêm

Đau hoặc rối
loạn chức năng
xương, khớp khu
trú

Biểu hiện ngoài
khớp

Sốt và dấu hiệu
nhiễm trùng

Sốt, dấu hiệu
nhiễm trùng,
đau xương

Triệu chứng của
nhiễm siêu vi
gây bệnh

Triệu chứng của
bệnh cảnh ác
tính

Cận lâm sàng

Cấy dòch khớp,
máu, mủ bộ phận
sinh dục

Bệnh cảnh
giống cúm, hồng
ban di chuyển,
triệu chứng thần
kinh và tim
Huyết thanh
chẩn đoán B.
burgaorferi

Cấy máu, tuỷ,
Xq, scan xương

Huyết thanh
chẩn đoán siêu
vi, cấy phân lập
sv

Sinh bệnh học

Nhiễm trùng bao

hoạt dòch do du
khuẩn huyết trực
tiếp; đôi khi có cơ
chế phức hợp miễn

Nhiễm trùng bao
hoạt dòch và
nhiễm trùng

Nhiễm trùng
xương do du
khuẩn huyết

Nhiễm trùng
bao hoạt dòch
trực tiếp do sv

Huyết đồ
thường bất
thường, Xq, scan
xương bất
thường
Bướu xương
nguyên phát
hoặc di căn

Triệu chứng của
bệnh nền, biến
dạng xương
khớp, bất

thường cấu trúc
Bằng chứng về
bất thường cấu
trúc hoặc
chuyển hoá

Biểu hiện khớp

Vô căn hoặc di
truyền

Đau tăng
trưởng-Hội
chứng đau
Nam > nữ
Nữ > nam
2-8 tuổi
> 6 tuổi

Không có hoặc
kỳ dò
Đặc điểm của
đau xơ cơ hoặc
loạn dưỡng giao
cảm
Không có
Kỳ lạ

Bình thường

Không rõ
Không có bằng
chứng bệnh học


Chẩn đoán

dòch trong viêm
khớp do
gonococcus,
meningococcus
Cấy dòch khớp,
máu, mủ bộ phận
sinh dục (+)

Diễn tiến tự
nhiên

Phá huỷ khớp nếu
không điều trò

Điều trò

Kháng sinh đặc
hiệu

Huyết thanh
chẩn đoán B.
burgaorferi (+)

Cấy máu, tuỷ,
Xq, scan xương
(+)

Mạn tính, tái
phát, có thể gây
bệnh lý kéo dài
ở hệ thần kinh
trung ương, da
mắt
Kháng sinh đặc
hiệu

Phá huỷ xương
khớp nếu không
được điều trò

Kháng sinh đặc
hiệu

Lâm sàng,
Huyết thanh
chẩn đoán siêu
vi, cấy phân lập
sv (+)
Viêm khớp
thoáng qua

Tuỷ đồ hoặc
sinh thiết mô

Lâm sàng, xét
nghiệm di
truyền học hoặc
chuyển hoá

Lâm sàng, loại
trừ các nguyên
nhân ác tính

Biểu hiện ở
khớp có lúc tăng
lúc giảm

Mạn tính

Lành tính
Có thể thành
mạn tính và mất
chức năng

Điều trò triệu
chứng

Điều trò bệnh
nền

Điều trò bệnh
nền

Vật lý trò liệu
Tâm lý trò liệu


Bảng 5: Chẩn đoán phân biệt các nguyên nhân gây đau khớp do cơ chế miễn dòch
Đặc điểm

Thấp khớp cấp

Viêm khớp dạng thấp

Lupus đỏ

Bệnh Kawasaki

Viêm da cơ

Giới
Tuổi khởi phát
Biểu hiện tại khớp

Nam = nữ
≥ 3 tuổi
Viêm khớp lớn di
chuyển, thoáng qua

Nữ > nam
Thường > 8 tuổi
Đau khớp
Viêm khớp thoáng qua

Nam = nữ
Thường ≤ 4 tuổi
Đau sưng bàn tay, bàn
chân

Nữ : nam = 3:2
≥ 2 tuổi
Co cứng khớp, đôi khi
viêm khớp

Biểu hiện ngoài khớp

Sốt, thấp tim, múa vờn,
hồng ban vòng, nốt cục
dưới da

Tổn thương đa cơ quan:
phát ban, thận, tim, da,
huyết học, hệ thần kinh
trung ương

Sốt, viêm kết mạc mắt,
tổn thương mô dưới da,
hạch to, viêm mạch
vành và những mạc lớn
khác

Phát ban
Yếu và đau cơ

Triệu chứng đường tiêu
hoá và đường hô hấp

Cận lâm sàng

Bằng chứng nhiễm liên
cầu trước đó
ECG và siêu âm gợi ý
viêm tim
Cơ chế miễn dòch hậu
nhiễm Streptococcus
Tiêu chuẩn Jones

Tuỳ thể lâm sàng
≥ 1 tuổi
Ít khớp hoặc nhiều
khớp, mạn tính > 6
tuần
Tuỳ thể lâm sàng
Thể toàn thân: sốt,
hồng ban, gan lách
hạch to, thiếu máu,
viêm cơ màng ngoài
tim…
Thể ít khớp: viêm
mống mắt thể mi
Có thể ANA (+), RF
(+)

? (+)

Kháng thể tự miễn
Kháng thể kháng DNA,
bổ thể giảm
Bệnh lý phức hợp miễn
dòch
Lâm sàng + cận lâm
sàng (tiêu chuẩn chẩn
đoán Lupus)
Mạn tính, tái nhiều, có
thể nguy hiểm tính
mạng

Siêu âm mạch vành bất
thường

Men cơ, điện cơ ký,
sinh thiết cơ bất thường

Không rõ (nghi độc tố
vi trùng)
Lâm sàng (tiêu chuẩn
chẩn đoán Kawasaki)

Không rõ

Sinh bệnh học
Chẩn đóan

Không rõ
Lâm sàng (tiêu chuẩn

chẩn đoán JRA)

Diễn tiến tự nhiên

Viêm khớp thoáng qua,
viêm tim có thể di
chứng

Viêm khớp mạn tính,
có thể phá huỷ khớp

Điều trò

Kháng sinh, kháng
viêm

Kháng viêm
Vật lý trò liệu

Kháng viêm, độc tế
bào

Tự giới hạn
Viêm mạch vành, có
thể nguy hiểm tính
mạng
Aspirin, gamma glob

Lâm sàng
Phát ban + viêm cơ

Sinh thiết cơ
Mạn tính
Có thể gây nguy hiểm
tính mạng
Corticoids, độc tế bào