HỘI CHỨNG ĐAU LOẠN DƯỠNG PHẢN XẠ GIAO CẢM ( SUDECK''S SYNDROME ) CRPS

HỘI CHỨNG
NG ĐAU LOẠN DƯỢNG
PHẢN XẠ GIAO CẢM
( SUDECK′S SYNDROME )
CRPS

PGS .TS Nguyễn thò Thanh Lan
BỘ MƠN NHI – ĐH Y DƯỢC TP. HCM


LỊCH SỬ
Silas Weir Mitchell, 1872 “Causalgia”: đau và nóng
ng rát
(đau hỏa thống)
ng)
Sudeck′s atrophy / spotty osteopenia, 1902: Hội chứng
ng đau
loạn dưỡng - mất vôi - giao cảm do phản xạ (algo-neurodystrophie-décalcifiante
calcifiante sympathique d′origine réflexe)
flexe)
Livingston, 1943: “ Thuyết cung phản xạ TK giao cảm”
Evans, 1946 “Hội chứng
ng giao cảm loạn dưỡng do phản xạ”,
RSD (Reflex Sympathetic Dystrophy Syndrome)
Hội chứng
ng teo cơ sau chấn thương (posttraumatic dystrophy)

IASP, 1994 (International Association for the Study of
Pain): “ Hội chứng
ng đau vùng
ng phức tạp ”

CRPS (Complex Regional Pain Syndrome) :
CRPS type I (RSD); CRPS type II (Causalgia)


NGUYÊN NHÂN
Tần suất mắc (Minnesota, 1990): 20.57 / 100.000 dân
Gặp mọi lứa tuổi;
i; trẻ em nữ / nam : 7/1
75% trường
ng hợp tìm thấy nguyên nhân :
1. Chấn thương: gãy xương, tụ máu,
u, trật khớp,
p, bong gân
2. Phẩu thuật: sọ não, lồng
ng ngực,
c, chậu hông.
3. Bất động
ng quá lâu (bó bột,
t, nằm lâu)
4. Một số bệnh
nh lý: nhồi máu cơ tim, viêm màng
ng ngoài
tim, lao phổi,
i, nhiễm trùng,
ng, ung thư phế quản,
n, bệnh
nh tự
miễn …
5. Thuốc: Phenobarbital, Rimifon, iod phóng

ng xạ131.
131.
6. Nội soi khớp
7. Nguyên nhân khác:
c: tâm lý căng thẳng
ng , …




Nghiên cứu cơ thể học và sinh lý của CRPS
“ Thuyết cung phản xạ của Livingston′s ”


SINH BỆNH
NH HỌC
Rối loạn chức năng của hệ thống
ng thần
kinh trung ương và ngoại biên.
Chấn thương gây mất liên tục của đường
ng
dẫn truyền thần kinh, tạo những synapses
mới của luồng
ng thần kinh ly tâm và hướng
ng
tâm, “ephapses”, dẫn truyền thần kinh bò
rút ngắn.
n.

SINH BỆNH
NH HỌC
Tăng nhậy cảm của các thụ thể cơ học về
đau, giải thích triệu chứng “Allodynia” và
“Hyperpathia”.
Vai trò điều hòa hoạt động
ng của vùng
ng dưới
võ cũng đang được nghiên cứu.
u.
Tăng nhậy cảm của neuron vận động
ng ở
thân tủy sống
ng có tính thuyết phục nhất.
t.


SINH BỆNH
NH HỌC
Cơ chế tự miễn dòch của CRPS:
@ Nhóm HLA : A3, B7, DR2 (80% kháng
ng trò) và DQ1
(thường
ng kèm rối loạn chức năng của hệ thống
ng MD).
@ Blaes F. và Schmitz K. cs: xét nghiệm huyết thanh
trên 12 bệnh
nh nhân CRPS :
Bằng
ng phương pháp MD hóa mô gián tiếp,

p, phát hiện
tự KT chống
ng lại các thành
nh phần protein khác nhau
của hệ thần kinh tự động
ng ở 41,6% bệnh
nh nhân CRPS.
Các tự KT khác:
c: ANA, tự KT kháng
ng cơ trơn (ASMAs)
dương tính với hiệu giá thấp.
p.
Cơ chế tự miễn dòch có liên quan với CRPS type II
hơn type I.




TRIỆU CHỨNG
NG LÂM SÀNG
NG
1. Diễn tiến của CRPS:

Steinbrocker và Argyros chia thành
nh 3 giai đoạn:
n:

1.1 Giai đoạn đau và sưng tấy:
y: (3 → 6 tháng)
ng)

@ Sau một nguyên nhân tác động
ng ở chi bên đau, mức
độ đau tăng ngày càng
ng nhiều,
u, đau liên tục,
c, đau tăng
về đêm, khi vận động,
ng, giảm khi nghỉ ngơi.
@ Khám :
Lúc đầu không có gì đặc biệt ở bên chi đau
Đau nông và sâu kiểu nóng
ng rát,
t, khởi phát đột ngột
sau kích thích ở chi bệnh
nh
Chi bệnh
nh xuất hiện sưng tấy giống
ng như viêm


TRIỆU CHỨNG
NG LÂM SÀNG
NG
1.2 Giai đoạn rối loạn dinh dưỡng: (3 → 6 tháng)
ng)
- Ngoài các triệu chứng
ng của giai đoạn đầu,
u, đau
vẫn tiếp tục lúc tăng lúc giảm kiểu đau nhức,

c,
nóng
ng rát.
t.
- Sưng phù giảm dần,
n, da trở nên dày,
y, tím, dính,
các gân co kéo,
o, bao khớp co kéo các khớp ở
chi bên bệnh
nh hạn chế vận động
ng nhiều,
u, lâu dần
các cơ của chi cũng teo dần.
n. Thay đổi ở móng.
ng.
1.3 Giai đoạn teo cơ :
Da và mô dưới da teo dần,
n, giảm vận động
ng
kiểu co thắt Dupuytren.


2/. Các triệu chứng lâm sàng chính của CRPS:
Triệu chứng
Đau dữ dội (Hyperalgesia)
Tăng nhậy cảm

Allodynia

Hyperpathia
Loạn dưỡng da (Dystrophic skin)
Sưng phù
Thay đổi vận mạch (Vasomotor changes)

Sudomotor changes

Mô tả
Thường đau kiểu nóng rát, nhưng có thể
đau nhói, đau nhức
Thường ở đầu chi, nhưng chủ yếu tập
trung ở vùng quanh khớp, đôi khi xuất
hiện cả trong mô khớp.
Tăng nhậy cảm và đau khởi phát khi sờ
vào bệnh nhân, ngay cả với sự va chạm
nhẹ của quần áo, vật dụng trên giường.
Trẻ thường từ chối khi được thăm khám
Đau dữ dội khởi phát với các kích thích
nhẹ nhưng lập đi lập lại
Da bóng, mất nếp nhăn da bình thường, có
mật độ chắc, thường có vẩy mòn.
Có thể lõm hoặc không lõm
Thay đổi nhiệt độ của chi bệnh (mát hoặc
lạnh, đôi khi nóng) và màu sắc da (tím
sậm)
Thay đổi tiết mồ hôi, dạng lông tóc
(thường có chứng tăng tiết mồ hôi và
chứng rậm lông)

DIEÃN TIEÁN CUÛA CRPS


CHẨN ĐOÁN CRPS theo IASP (cải tiến)
n)
♦ Đau liên tục,
c, không tương xứng
ng với kích thích ban
đầu,
u, và
♦ Có ít nhất một trong bốn phân lọai
ai sau:
• + Nhận cảm: tăng cảm giác đau và hoặc allodynia
• + Vận mạch
ch: bất tương xứng
ng nhiệt độ / màu sắc da
giữa chi bệnh
nh và chi lành.
nh.
• + Tiết mồ hôi: phù và hoặc thay đổi tiết mồ hôi
giữa chi bệnh
nh và chi lành.
nh.
• + Vận động
ng / dinh dưỡng: giảm hoặc rối lọan
an chức
năng vận động,
ng, hoặc loạn dưỡng chi bệnh
nh
♦ CRPS type I; CRPS type II

CHẨN ĐOÁN ĐAU PHỤ THUỘC GIAO CẢM
HAY ĐỘC LẬP GIAO CẢM
@. SMP (Sympathetically maintained pain): cải
thiện triệu chứng
ng sau khi trò liệu với các phương
thức trò liệu giao cảm (phong bế giao cảm,
m, thuốc
đối kháng
ng α1 và α2, hoặc Phentolamine).
@. SIP (Sympathetically independent pain): đáp
ứng
ng kém với trò liệu giao cảm,
m, thường
ng do
nguyên nhân trung ương hơn ngoại biên và có
liên quan đến tổn thương không hồi phục của cơ
quan đích. Tiên lượng
ng khỏi bệnh
nh rất dè dặt.
t.


X QUANG VÀ XÉT NGHIỆM
1. X Quang: hiện tượng
ng xương mất calci xuất
hiện sớm và nặng
ng dần ( Osteopenia )
Hình ảnh

nh mất calci từng
ng vùng,
ng, từng
ng ổ, chỗ
đậm chỗ nhạt tạo nên phần xương lốm đốm
lan rộng.
ng.
Hình ảnh
nh mất calci đồng
ng đều (loãng xương,
thưa xương)
Xương thấu quang trong như thủy tinh.
Ranh giới của xương, sụn,
n, khe khớp hoàn
toàn bình thường.
ng.


2. Xét nghiệm:
m:

Phản ứng
ng viêm :
+ Bình thường
ng / CRPS đơn thuần.
n.
+ Trường
ng hợp có đáp ứng
ng viêm cấp (BC máu
tăng; VS tăng; C-RP (+) ± xáo trộn miễn dòch

Cần tìm bệnh
nh lý nền,
n, hoặc CPRS do cơ chế tự
miễn dòch khởi phát sau chấn thương, hay
nguyên nhân khác làm tổn thương hệ thần kinh
tự động.
ng.
Calci, phospho máu và phospho niệu bình
thường;
ng; hydroxyprolin niệu tăng.


2. Xét nghiệm:
m:
Đồng
ng vò phóng
ng xạ Ca45, Ca47 thấy Ca được
giữ lại nhiều ở các khớp bên chi tổn thương.
Ghi nhiệt (thermographie) : giai đoạn đầu
tăng nhiệt độ tại chỗ.
Doppler : tăng tốc độ tuần hoàn tại chỗ.


ĐIỀU TRỊ
Khi nghi ngờ CRPS, có thể bắt đầu phối
hợp NSAIDs và Sympatholytic.
Nếu không cải thiện hoặc có bằng
ng chứng
ng
xáo trộn miễn dòch, chuyển sang Steroids

liều cao ngắn hạn.
n.
Phối hợp với các thuốc khác tuỳ vào thể
lâm sàng
ng của CRPS và giai đoạn tiến triển
của bệnh.
nh.



ĐIỀU TRỊ
1. Thuốc điều trò CRPS :
@ Uống
ng: NSAIDS, Steroids, Antidepressant
(amitriptyline, nortriptyline, doxepin), Calcium
channel blockers, Alpha 2 agonist, Beta blockers,
Anticonvulsivants (Gabapentin, Phenitoin),
Tricyclic, Serotonin reuptake inhibitors,
Calcitonin bisphosphonate
@ Đường
ng toàn thân: Phentolamine, Bretilium,
Steroids, Alpha 2 agonist (Clonidine)


ĐIỀU TRỊ
2. Phong bế hạch
ch giao cảm gốc chi
3. Vật lý trò liệu & phục hồi chức năng:
- Điện dẫn thuốc
- Sóng

ng ngắn
- Thủy liệu pháp (Hydrotherapy, contrast bath)
4. Neuromodulation: Spinal cord stimulation;
peripheral nerve stimulation
5. Điều trò bệnh
nh căn nền