Teo đường mật bẩm sinh ở trẻ em

Chuyên đề lâm sàng

TEO Đ Ư Ờ N G M Ậ T B ẨẨM
Ẩ EM
S IN H ỞẨTR E

B ILIA R Y ATR ES IA - B A


Đ ịnh nghĩa
 BA: bệnh lý xơ hóa đường dẫn mật

ngoài gan tiến triển, không rõ
nguyên nhân.
 Tần suất thấp: 1/10000 – 1/20000
 BA là nguyên nhân thường gặp nhất
ở các trường hợp vàng da sơ sinh có
chỉ định ngoại khoa và ghép gan ở
trẻ em.


BA-biliary atresia


Phân loại
 BA đơn thuần: 70-85%
 BA kèm theo những bất thường bẩm

sinhkhác : 5-10%, bất thường như
teo ruột, không hậu môn, bất thường
thận, dị tật ở tim, đảo ngược phủ

tạng, không có lách hoặc nhiều lách,
ruột xoay bất toàn, dị dạng tĩnh
mạch chủ dưới  tiên lượng xấu


Phân loại


Sinh lý bệnh


Triệu chứng lâm sàng
 Vàng da: là triệu chứng quan trọng

nhất, vàng da tăng dần, rõ nhất 1-8
tuần tuổi.
 Phân bạc màu.
 Tiểu sậm màu
 Gan lách to



CH âẩ
n đoán
 Bệnh sử:
 Vàng da: ban đầu không vàng da, sau đó

vàng da tăng dần trong 2-8 tuần sau
sanh
 Phân bạc màu

 Triệu chứng thực thể:
 Vàng da, vàng kết mạc mắt
 Phân bạc màu
 Gan to.


Châẩ
n đoán:
 Xét nghiệm máu:
 Tăng bilirubin ưu thế trực tiếp
 AST, ALT, PAL, GGT tăng
 Rối loạn động máu do thiếu vitamin K

 Chẩn đoán hình ảnh
 Siêu âm gan mật
 Xạ hình gan mật
 Sinh thiết gan
 Chụp hình đường mật cản quang.


Siêu âm gan m ật
 Giúp đánh giá giải phẫu hệ thống

đường mật, loại trừ bất thường khác
liên quan tới tắc mật ngoài gan (vd:
nang ống mật chủ)
 Dấu hiệu gợi ý BA: teo túi mật, teo
ống mật chủ, TC’s sign (triangular’s
sign), dãn động mạch gan riêng

(>1.5mm), dòng chảy mạch máu
dưới bao gan (hepatic subscapular
flow), cấu trúc dạng nang ở khoảng


Siêu âm gan m ật


Siêu âm gan m ật


Siêu âm gan m ật


Xạ hình gan m ật
 Có vai trò trong phân biệt BA (pha

hấp thu bình thường, không pha thải
trừ) và viêm gan sơ sinh (pha hấp
thu chậm, pha thải trừ bình thường)


Xạ hình gan m ật bình thường


Xạ hình gan m ật trong BA


Sinh thiêế
t gan

 Giúp phân biệt với các bệnh lý tắc

mật tại gan: thâm nhiễm tế bào viêm
rõ, mất cấu trúc tiểu thùy và hoại tử
khu trú, chuyển dạng tế bào khổng
lồ...
 Hình ảnh gợi ý BA: tăng sản đường
mật trong gan, phù,xơ hóa khoảng
cửa, cấu trúc tiểu thùy gan nguyên
vẹn, nút mật...


Sinh thiêế
t gan


Chụp hình ca
ẩn quang đường
m ật
 Tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán BA:

giúp đánh giá sự thông suốt và xác
định vị trí tắc nghẽn của cây đường
mật.
 Thường được thực hiện trong phòng
mổ. Nếu chẩn đoán BA có thể mổ
được  tiến hành mổ KASAI ngay sau
chụp
 Chụp hình đường mật cản quang qua
da: đòi hỏi trang thiết bị và chuyên

Châẩ
n đoán phân biệt
 Bệnh lý tắc mật tại gan:
 Nhiễm trùng: TORCH, HBV, HCV, EBV, giang

mai, HIV...
 Bệnh lý chuyển hóa: Tyrosinemia,
galactosemia, anpha-1 antitrypsin
deficiency...
 Bệnh lý di truyền: Alagille syndrome, Byler,
PFIC2...
 ...

 Bệnh lý tắc mật ngoài gan khác: nang

ống mật chủ, u đầu tụy, sỏi....


Đ iêề
u trị
 Phẫu thuật KASAI
 Điều trị bệnh nhân sau mổ KASAI
 Điều trị biến chứng teo đường mật
 Ghép gan


Phâẫ
u thuật KASAI

 Thời điểm mổ KASAI là yếu tố quyết

định khả năng sống của gan bệnh
nhi về sau.
 Mổ KASAI < 30 ngày tuổi, 50% trẻ sống

được với gan của mình cho đến 4 tuổi.
Trong khi đó, nếu bệnh nhi được mổ
KASAI vào 30-90 ngày tuổi, tỷ lệ này
giảm xuống chỉ còn 36%.

 Mục tiêu: phục hồi dẫn lưu mật

xuống ruột non


Phâẫ
u thuật KASAI


Phâẫ
u thuật KASAI
 Nếu phẫu thuật < 8 tuần tuổi, khả

năng dẫn lưu mật thành công cao,
vàng da cải thiện. Khi vàng da tiếp
diễn 3 tháng sau KASAI  ghép gan
 PT KASAI có vai trò trì hoãn ghép gan
ở nhiều bệnh nhi