PHÂN LOẠI VÀ XỬ TRÍ THEO TỪNG tật TIM bẩm SINH phần 2 , ĐH Y DƯỢC TP HCM

XỬ TRÍ THEO
TỪNG TẬT TIM
BẨM SINH Ở SƠ
SINH
- Phần 2 PGS. TS. Vũ Minh
Phúc


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
Thời điểm chưa đóng ÔĐM
(1) Những tật TBS gây chèn ép đường thở
– Bất thường Ebstein
– Tứ chứng Fallot kèm không có van ĐMP
(2) Những tật TBS làm cho máu được oxy
hóa không đến được các mô của các
cơ quan
– Bất thường hồi lưu TMP hoàn toàn
– Hoán vị đại ĐM kèm thông liên
nhĩ nhỏ


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.1. Bất thường Ebstein

© 2003

2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.1. Bất thường Ebstein
– Van 3 lá: đóng thấp gần
mỏm tim, lá van dầy bị
níu
dính vào vách thất, hở
nặng
– Thiểu sản thất P, nhĩ hóa
– Nhĩ P dãn to
– Thông liên nhĩ / lỗ bầu
dục
với shunt P-T


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.1. Bất thường Ebstein
Sinh lý bệnh
- Không lỗ van ĐMP chức
năng
= không/ít có máu lên phổi
vì
• thất P nhỏ
• hở van 3 lá nặng
• kháng lực mạch phổi
cao
- Có thể lệ thuộc ÔĐM

- Máu chưa được oxy hóa từ


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.1. Bất thường Ebstein
Lâm sàng
- Tím nhẹ -nặng
- Suy hô hấp – phổi trong
- Trường hợp nặng: tim to
trong
bào thai dẫn tới thiểu sản
phổi
- Suy tim: thở nhanh, tim
nhanh,
gallop, gan to
- ATTT cường độ tùy mức độ


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH

2.1. Bất thường Ebstein

Cận lâm sàng
- XQ ngực
• tim rất to hình trái banh
(“balloon shape”)

• tuần hoàn phổi giảm
- ECG: lớn nhĩ P, block nhánh
P,
WPW (20-30%), RL nhịp nhĩ
- Siêu âm tim xác định chẩn
đoán


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.1. Bất thường Ebstein
Xử trí
- Suy hô hấp
• Đặt NKQ giúp thở sớm
• Thở O2 hoặc NO để giảm
kháng lực mạch phổi
• TTM PGE1 nếu SaO2 < 75%
- Suy tim: trợ tim, vận mạch, lợi
tiểu
- Nhịp nhanh trên thất:
adenosine
- Chống toan nếu có


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.2. Tứ chứng Fallot + không có van
ĐMP

– Thông liên thất
– ĐMC cỡi ngựa trên vách
liên
thất
– Không có van ĐMP, ĐMP
và
2 nhánh dãn to như túi
phình, có thể hẹp nhánh
xa
ĐMP
–


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.2. Tứ chứng Fallot + không có van
ĐMP
Triệu
chứng
– Suy hô hấp ngay sau
sanh:
thở nhanh, rút lõm ngực,
tím
– T2 đơn, mạnh. âm thổi 2
thì
ở đáy tim do hẹp, hở ĐMP
– XQ ngực: phổi ứ khí, tuần
hoàn phổi giảm,

2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.2. Tứ chứng Fallot + không có van
ĐMP
Xử
trí
– Đặt NKQ giúp thở ngay
– Chống toan
– Phẫu thuật:
• đóng TLT
• gấp nếp và thu nhỏ
ĐMP
• tạo van ĐMP 1 lá van


2. NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG
XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU
SANH
2.3. Bất thường hồi lưu TMP hoàn toàn
(TAPVR)

Supracardiac
(trên tim)

Intracardiac
(trong tim)

Infracardiac

(dưới tim)


TAPVR thể trên tim: 50%
• 4 TMP →TMP chung →TM
thẳng T → TM vô danh → TMC
trên → nhĩ P → lỗ bầu dục /
TLN → tim T)
• Tim P dãn to, hở van 3 lá nặng
Máu lên phổi nhiều, ĐMP dãn
• Tím nhẹ - trung bình
Suy tim P
• Tắc nghẽn do TLN nhỏ hoặc
do tắc đường đi: sốc, phù phôi
• XQ ngực
– Tim to, tăng tuần hoàn phổi
– Bóng tim hình người tuyết
“Snowman”


TAPVR thể trong tim : 20%
• 4 TMP → TMP chung →
xoang vành → nhĩ P → lỗ
bầu dục / TLN → tim T
• Tim P dãn to, hở van 3 lá
nặng
Máu lên phổi nhiều, ĐMP
dãn
• Tím nhẹ - trung bình
Suy tim P, sung huyết phổi

TLN nhỏ: sốc
• XQ ngực
– bóng tim to
– tuần hoàn phổi tăng


TAPVR thể dưới tim
• Nặng nhất – tắc nghẽn
dưới hoành
• 4 TMP → ống TM chung
dài → cơ hoành → hệ
TM cửa → TMC dưới →
nhĩ P → lỗ bầu dục /
TLN → tim T
• Có thể tắc ở
– chỗ đổ vào TM cửa
– mao mạch gan
Các
Sitevịof
trí –
obstruction
tắc nghẽn

ống TM


TAPVR thể dưới tim
• Biểu hiện nặng ngay sau
sanh
• Lầm với bệnh phổi nặng

hoặc cao áp phổi tồn tại ở
SS
• Suy hô hấp nặng : tím nặng
– Thở nhanh, rút lõm ngực
– Có thể TKMP khi hồi sức
• Nếu có tắc nghẽn: tăng áp
TMP, phù phổi, tăng áp ĐMP
• Lỗ bầu dục / TLN nhỏ → sốc
thường không có âm thôi


TAPVR thể dưới tim
XQ ngực
• Bóng tim bình thường /
nhỏ
• Phù phổi
– Dạng lưới lan tỏa
– Lầm với viêm phổi,
ARDS
– Không có air bronchograms như trong ARDS
• TAPVR không có tắc
nghẽn → bóng tim
thường to


Xử trí TAPVR
• Hỗ trợ hô hấp
– Đặt NKQ
– Thở O2 FiO2 100%

• Phát hiện và điều trị các nguyên
nhân gây RL kiềm-toan
• Điều trị sốc
– Bù dịch
– Dopamine

• Phẫu thuật cấp cứu