CỘNG HƯỞNG TỪ TIM TRONG BỆNH CƠ TIM THẤT PHẢI GÂY LOẠN NHỊP TS BS NGUYỄN THỊ MỸ HẠNH BV NHÂN DÂN 115

CỘNG HƢỞNG TỪ TIM
TRONG BỆNH CƠ TIM THẤT PHẢI

GÂY LOẠN NHỊP

TS. BS NGUYỄN THỊ MỸ HẠNH
BV NHÂN DÂN 115


NỘI DUNG
Tổng quan

1

4

2

Đặc điểm MRI trong ARVC

3

Trường hợp lâm sàng
Kết luận


ĐẶT VẤN ĐỀ
• Thuật ngữ: loạn sản TP

gây loạn nhịp (ARVD)

được mô tả lần đầu tiên bởi Frank và Fontaine năm
1978
• Năm 1996, WHO + TFC: phân loại ARVD thuộc

nhóm bệnh cơ tim, ARVD đổi thành Bệnh cơ tim thất
phải gây loạn nhịp - ARVC

• Thay thế tế bào cơ tim bằng mô xơ – mỡ, biểu hiện
lâm sàng đặc trưng: rối loạn nhịp thất nguy hiểm đe
dọa tính mạng


TỔNG QUAN
• Tần suất: 1:2000 - 1:5000
• Thường xảy ra trong thập niên 2 – 4: 80%
các trường hợp xảy ra tuổi < 40
• Nam > nữ với tỉ lệ Nam : nữ = 2-3/1


DI TRUYỀN
• Bệnh lý di truyền nhiễm sắc thể trội
• Đột biến gen 50 - 60% [2], chủ yếu các
gene mã hóa protein gian bào
 Trung Quốc/ da trắng : PKP2
 Nhật Bản: DSG2 [1]

1.
2.

Yongkeun Cho MD, PhD ; ―Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy‖; Journal of Arrhythmia published by John Wiley & Sons Australia, Ltd on behalf of the Japanese Heart Rhythm

Society; 2018
Weijia Wang, Cynthia A. James, and Hugh Calkins ; ―Diagnostic and therapeutic strategies for arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy patient‖; ESC 2019


GIAI ĐOẠN LÂM SÀNG
• Không có biểu hiện lâm sàng, nguy cơ
CONCEALED
STAGE

ngưng tim rất thấp
• Không có/ ít bất thường cấu trúc – chức

năng thất phải

OVERT STAGE

• Rối loạn nhịp: ngoại tâm thu, VT, VF, AF
• Bất thường cấu trúc / chức năng thất phải

• suy tim phải đơn độc
VENTRICULAR
FAILURE

• Tỉ lệ nhỏ ảnh hưởng thất trái đơn độc, 2 thất,
suy tim toàn bộ

Weijia Wang, Cynthia A. James, and Hugh Calkins ―Diagnostic and therapeutic strategies for arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy patient‖
ESC 2019

CHẨN ĐOÁN
THAY ĐỔI VỀ CẤU
TRÚC / RLCN VÙNG/
TOÀN BỘ

TIỀN CĂN GIA
ĐÌNH

- Siêu âm
- CMR

ĐẶC ĐIỂM
MÔ HỌC

2010 TASK FORCE CRITERIA
BẤT THƯỜNG
VỀ TÁI CỰC

LOẠN NHỊP

- definite: 2 chính + 1 phụ
1 chính + 2 phụ
- borderline: 1 chính + 1
phụ, 3 phụ
- Possible: 1 chính ; 2 phụ

BẤT THƯỜNG VỀ
KHỬ CỰC VÀ DẪN
TRUYỀN

NỘI DUNG

Đặt vấn đề

1

4

2

Đặc điểm MRI trong ARVC

3

Trường hợp lâm sàng
Kết luận


Thất phải: hình thái 3 chiều
+ co bóp phức tạp

Siêu âm tim:
- Sẵn có, chi phí thấp
- Hạn chế về cửa sổ SA
- Phụ thuộc kinh nghiệm

1. Catherine M.Otto; ―Textbook of clinial echocardiography 5th; 2013
2. Attila Kovács,Bálint Lakatos,Márton Tokodi,Béla Merkely; ‖Right ventricular mechanical pattern in health and disease: beyond longitudinal shortening‖;
Heart failure Review; July 2019

• MRI: nhiều ưu thế khảo sát thất phải :
- Đặc tính khảo sát hình ảnh 3 chiều -> Định lượng
chính xác thể tích , chức năng tâm thu TP
- Không giới hạn về cửa sổ -> khảo sát vận động
vùng bất kỳ mặt cắt nào
- Đặc tính mô học (T1W, T1W fs, LGE): cơ tim
thâm nhiễm mỡ - xơ
Estelle Gandjbakhch, Alban Redheuil,Françoise Pousset,Philippe Charron, Robert Frank, ―Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic
Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia‖;JACC State-of-the-Art Review 2018


PROTOCOL CHẨN ĐOÁN ARVC
- Kích thước, thể tích
- Chức năng co bóp
Rl vận động vùng : toàn thể / khu trú
Thâm nhiễm mỡ
Xơ hóa cơ tim


THÌ TÂM TRƢƠNG

THÌ TÂM THU

Định lượng chính xác thể tích và chức năng TT thất phải và có
tính lặp lại cao nhất:
- Chẩn đoán
- Theo dõi

Estelle Gandjbakhch, Alban Redheuil,Françoise Pousset,Philippe Charron, Robert Frank, ―Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular
Cardiomyopathy/Dysplasia‖;JACC State-of-the-Art Review 2018


Thâm nhiễm mỡ trong cơ tim:

• Tỉ lệ 22- 100%
• Vị trí: RVOT, basal RV inflow
tract, anterior wall
• độ nhạy cao
• Kém đặc hiệu: steroid, nghiện

T1 FS: Thâm nhiễm mỡ tại đáy
thành tự do thất phải

rượu, béo phì, lớn tuổi

A. Tavano ∗, B. Maurel, J.-Y. Gaubert, A. Varoquaux, P. Cassagneau, V. Vidal, J.-M. Bartoli, G. Moulin, A. Jacquier; ―MR imaging of arrhythmogenic right ventricular dysplasia:
What the radiologist needs to know”; Diagnostic and Interventional Imaging 2015


•
-

LGE: tăng tín hiệu muộn với gadolinium
LGE tương quan với thâm nhiễm xơ – mỡ / ARVC
Tỉ lệ: RV tới 80%
Vị trí: buồng nhận( ngay dưới van 3 lá), mỏm, RVOT (tam
giác loạn sản)

- Có mối liên quan giữa xơ hóa và RL nhịp

B
Tandri H, Saranathan M, Rodriguez ER, Martinez C, Bomma C, Nasir K, et al. Noninvasive detection of myocardial fibrosis in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy using delayedenhancement magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 2005;45(1):98—103


TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN CMR

TIÊU CHUẨN CHÍNH

TIÊU CHUẨN PHỤ

TP có vùng vô động, giảm động hoặc

Thất phải có vùng vô động, giảm động

co bóp không động đồng bộ, kèm 1

hoặc co bóp không động đồng bộ,

trong:

kèm 1 trong :

• Tỉ số thể tích thất phải cuối thì tâm

• Tỉ số thể tích thất phải cuối thì tâm

trương / BSA: ≥ 110 ml/m2 (nam)

trương / BSA: ≥ 100 và < 110

hoặc ≥ 100ml/m2 (nữ)

ml/m2 (nam) hoặc ≥ 90 và < 100

• RVEF ≤ 40%

ml/m2 (nữ)

• 40< RV EF ≤ 45%
Phối hợp các bất thƣờng về mô học / CMR  cải thiện độ chính xác
chẩn đoán ARVC
TFC 2010


NỘI DUNG

Đặt vấn đề

1
2
3
3
4

Đặc điểm MRI trong ARVC
Trường hợp lâm sàng
Kết luận

TRƢỜNG HỢP LÂM SÀNG 1
• Bn nữ, 40 tuổi
• hồi hộp, ngoại tâm thu thất kéo dài hơn 10
năm -> điều trị thuốc BB không giảm
• Không ghi nhận các tiền căn bệnh lý tim mạch
khác.


ECG

Sóng T âm từ V1 – V3
Ngoại tâm thu thất : RVOT


• SAT:
– Thất trái không dãn, không rối loạn vận động
vùng. EF 75%
– Thất phải: Không dãn (RV 19mm). Giảm động
thành tự do thất phải ( giữa – mỏm), ổ phình nằm
giữa thành tự do thất phải. FAC 27%
– Hở van 2 lá + 3 lá nhẹ

• Holter ECG 24h:
– PVCs: 17146 (19%)
– Nhiều cơn
VT non-sustained


CHẨN ĐOÁN

Tiêu chuẩn chính:
THAY ĐỔI VỀ CẤU
TRÚC HOẶC Rl CHỨC
NĂNG VÙNG/ TOÀN
BỘ
TIỀN CĂN GIA
ĐÌNH

- Giảm động thất phải
- FAC 27%
ĐẶC ĐIỂM
MÔ HỌC

2010 Dx:
TASK
FORCE
CRITERIA
definite
ARVC
BẤT THƯỜNG
VỀ TÁI CỰC

LOẠN NHỊP

Tiêu chuẩn phụ:

- Cơn nhanh thất ngắn
- Holter ECG: > 500 PVC

BẤT THƯỜNG VỀ

KHỬ CỰC VÀ DẪN
TRUYỀN

Tiêu chuẩn chính
Sóng T âm từ V1 – V3 (
không kèm cRBBB)


diastole

systole

4C in systole: Dyskinesia : middle + apex of free wall + an aneurysm


RV in - out flow: an aneurysm in RV


KẾT QUẢ CỘNG HƢỞNG TỪ


Hình T1 FS