AnyConv com hội chứng thiếu máu y4

HỘI CHỨNG THIẾU MÁU
NGUYỄN THỊ HƯƠNG MAI
Bộ môn Nhi
 


MỤC TIÊU

WW W .HMU.EDU.VN

1.Trình bày được định nghĩa thiếu máu (TM), ngưỡng
chẩn đoán theo WHO
2. Phân loại được TM theo nguyên nhân
3. Phân loại TM theo huyết học
4. Phân loại TM dựa vào MCV, RDW


ĐỊNH NGHĨA, NGƯỠNG CHẨN ĐOÁN
THIẾU MÁU


ĐỊNH NGHĨA

WW W .HMU.EDU.VN

Thiếu máu là giảm Hb hay khối lượng HC trong một
đơn vị thể tích máu so với giới hạn bình thường của
người cùng lứa tuổi.
Lưu ý: Tiêu chuẩn không lựa chọn SLHC và Hct

Theo WHO:

Trẻ 6 tháng - 6 tuổi: Hb < 110 g/l
6 tuổi - 14 tuổi: Hb < 120 g/l
Người trưởng thành:
Nam:
Hb < 130 g/l
Nữ:
Hb < 120 g/l
Phụ nữ có thai: Hb < 110 g/l


TÍNH PHỔ BIẾN

WW W .HMU.EDU.VN

Thế giới:
Khoảng 222 triệu TE < 5 tuổi bị TM:
51% (đang phát triển), 12 % (phát triển)
Việt Nam:
Tỷ lệ TM trẻ < 5 tuổi vùng đồng bằng miền Bắc : 48,5%


PHÂN LOẠI
THIẾU MÁU THEO NGUYÊN NHÂN


NGUYÊN NHÂN

WW W .HMU.EDU.VN

HC là tế bào máu:

Sinh sản và trưởng thành ở tủy xương, từ sau khi đẻ
Lưu hành và hoạt động trong hệ thống mạch máu
Vỡ ở hệ thống liên võng nội mô khi HC già
 Ba nhóm nguyên nhân chính gây TM :
- Rối loạn sự tạo máu → tại tủy
- Chảy máu
- Tan máu

→ ngoài tủy


NGUYÊN NHÂN

WW W .HMU.EDU.VN

RỐI LOẠN TẠO MÁU

• Thiếu yếu tố tạo
máu
• Sử dụng yếu tố
tạo máu kém
• Giảm sản/bất sản
tuỷ
• Khác

CHẢY MÁU

TAN MÁU

• Chảy máu cấp

• Tại HC, di truyền

• Chảy máu mạn tính

• Ngoài HC, mắc
phải


RỐI LOẠN SỰ TẠO MÁU

WW W .HMU.EDU.VN

 TM do thiếu yếu tố tạo máu:
- Thiếu sắt, acid folic, vitamin B12, vit C.
- Thiếu protein (Kwashiorkor, thiếu dinh dưỡng)
- TM Von Jakoch Luzet Hayem (thiếu Vitamin D)

 TM do sử dụng yếu tố tạo máu kém
- TM do không sử dụng được sắt
-TM nguyên HC khổng lồ do rối loạn đồng hóa vit B12, acid folic
trong tăng HC tủy


RỐI LOẠN SỰ TẠO MÁU

WW W .HMU.EDU.VN

 TM do giảm sản/bất sản tuỷ (STX):
- Giảm sinh nguyên HC đơn thuần (Diamond - Blackfan)

- Suy tuỷ toàn bộ:
. BS (Fanconi, Loạn sản sừng BS, Shwachman Diamond)
. MP (NK, VR, hóa chất, thuốc, tia xạ...)
Thâm nhiễm tuỷ: BCC, các K di căn (u NBTK, u lympho)

 Nguyên nhân khác:
- NK mạn tính
- Suy thận mạn
- Thiểu năng giáp
- Bệnh collagen


CHẢY MÁU

WW W .HMU.EDU.VN

 Chảy máu cấp:
Chấn thương
Vỡ giãn tĩnh mạch thực quản, xuất huyết tiêu hoá
Xuất huyết nội sọ do vỡ phình mạch
Do rối loạn đông máu (XHGTC, Hemophilia...)

 Chảy máu mạn tính:
Giun móc
Loét dạ dày - tá tràng
Trĩ, polyp, sa trực tràng


TAN MÁU

WW W .HMU.EDU.VN

 Tan máu tại HC, di truyền
- Màng hồng cầu: HC nhỏ hình cầu, HC hình thoi, HC hình
răng cưa di truyền ...
- Bệnh Hb: α-thalasemia, β-thalasemia, HbE, HbD, HbC,
HbS...
+ Enzym HC: thiếu G6PD, pyruvat kinase, glutathion
reductase ...


TAN MÁU

WW W .HMU.EDU.VN

 Tan máu ngoài HC, mắc phải:
• Nguyên nhân miễn dịch:
Đồng miễn (alloimmune hemolytic anemia):
- Bất đồng nhóm máu mẹ - con hệ ABO, Rh
- Truyền máu bất đồng nhóm máu

Tự miễn (autoimmune hemolytic anemia)
- Tiên phát
- Thứ phát: lupus, suy giảm miễn dịch,
bệnh ác tính (hodgkin, non hodgkin),
nhiễm trùng Mycoplasma, thuốc, Hb niệu do lạnh kịch phát…


TAN MÁU

WW W .HMU.EDU.VN

 Tan máu ngoài HC, mắc phải (tiếp):
• Nguyên nhân không phải miễn dịch
- Nhiễm khuẩn: sốt rét, nhiễm khuẩn huyết
- Nhiễm độc: phenylhydrazin, thuốc sốt rét, nitrit, hoá chất,
nọc rắn, nấm độc
- Cường lách
- Hội chứng tan máu ure huyết cao


PHÂN LOẠI
THIẾU MÁU THEO HUYẾT HỌC


THIẾU MÁU HC NHỎ, NHƯỢC SẮC

WW W .HMU.EDU.VN

MCV < 80fl, MCHC < 300g/l

 Sắt huyết thanh giảm:
+ Thiếu sắt
+ Chảy máu mạn tính
+ Viêm nhiễm mạn tính

 Sắt huyết thanh tăng:
+ Bệnh hemoglobin
+ Thiếu máu hồng cầu non sắt (sideroblastic)
+ Thiếu vitaminB6

+ Ngộ độc chì


THIẾU MÁU HC KÍCH THƯỚC BÌNH THƯỜNG,
ĐẲNG SẮC

WW W .HMU.EDU.VN

MCV: 80 -100 fl, MCHC  300 g/l
- Giảm sinh và bất sản tuỷ
- Tuỷ bị thâm nhiễm (lơxêmi, di căn ung thư)
- Chảy máu cấp tính
- Một số tan máu: thiếu hụt enzym hồng cầu, miễn dịch
- Cường lách


THIẾU MÁU HC TO

WW W .HMU.EDU.VN

MCV > 100 fl, MCHC  300 g/l
- Thiếu acid folic, vitamin B12
- Thiểu năng giáp
- Bệnh gan
- Acid orotic niệu di truyền (RL tổng hợp DNA)
- TM giảm sản, hội chứng Diamond - Blackfan
- TM loạn sinh hồng cầu


PHÂN LOẠI

THIẾU MÁU THEO MCV & RDW


RDW

Bình
thường

Tăng

Nhỏ

MCV
Bình thường

To

Thalasemia dị
hợp tử
Bệnh mạn tính

Bệnh mạn tính
Bệnh gan
Hoá trị liệu
Lơxêmi kinh thể tuỷ
Xuất huyết
Bệnh hồng cầu hình cầu di
truyền

Suy tuỷ

Tiền lơxêmi

Thiếu sắt
Bệnh HbH
-thalasemia/S

Thiếu sắt hay folat giai đoạn
sớm
Thiếu phối hợp nhiều yếu tố
tạo máu
Bệnh HbSS, SC
Xơ hoá tuỷ
Thiếu máu nguyên bào sắt

Thiếu folat
Thiếu vitamin
B12
Tan máu miễn
dịch
Ngưng kết tố
lạnh


TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN

WW W .HMU.EDU.VN

Chẩn đoán thiếu máu: TCLS + Hb giảm
Chẩn đoán nguyên nhân: QUAN TRỌNG
đôi khi khó khăn !!

(1) Khai thác bệnh sử và khám thực thể
(2) CTM ngoại biên, huyết đồ.
(3) Tủy đồ
(4) XN khác tùy hướng CĐ thiếu máu:
Test Coombs, Bilirubin, Điện di HST, Fe ht, Ferritine,
SBTTHC, Đo ĐK HC, Nội soi TH, Đông máu, KSTSR,
KTKN, Tìm KST trong phân, XN chức năng G-T ...


SƠ ĐỒTIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN

WW W .HMU.EDU.VN

THIẾU MÁU

MCV

Thấp
Thiếu sắt
Thalassemia
Ngộ độc chì
Bệnh mạn
tính

Bình
thường

HỒNG CẦU LƯỚI

Cao

Thiếu folat
Thiếu vitamin
B12
Bất sản tuỷ
Tiền lơxêmi
Bệnh gan
Tan máu miễn
dịch


HỒNG CẦU
LƯỚI

Tăng

BẠCH CẦU, TIỂU CẦU

BILIRUBIN

Bình
thường
Xuất huyết

Giảm

Tăng

Thiếu máu
Tan máu

COOMBS

Giảm

Ức chế tuỷ
Bất sản tuỷ
Bệnh
ác
tính

Bình
thường
Giảm
sinh
hồng cầu
Giảm nguyên
hồng
cầu
thoáng qua ở
trẻ em

Tăng

Nhiễm
khuẩn


COOMBS

Dương tính

Âm tính
Tại hồng cầu

Bệnh màng HC
Bệnh Hb
Thiếu enzym

Ngoài hồng cầu

Không rõ nguyên nhân
Thứ phát
Thuốc
Nhiễm khuẩn
Bệnh mao mạch

Ngoài hồng cầu

Tan máu tự miễn
Tan máu đồng
miễn: Rh, ABO
Truyền nhầm
nhóm máu


THIẾU MÁU THIẾU SẮT