BỆNH lý ĐÔNG máu HUYẾT TƯƠNG (HUYẾT học) (chữ biến dạng do slide dùng font VNI times, tải về xem bình thường)

BỆNH LÝ ĐÔNG MÁU
HUYẾT TƯƠNG


BỆNH LÝ ĐƠNG MÁU
HUYẾT TƯƠNG
I.Phần giới thiệu
II.Bệnh lý Đông máu huyết tương
di truyền
III. Bệnh lý Đông máu huyết tương
mắc phải


MỞ ĐẦU
I. Bệnh lý ĐMHT di truyền : Do thiếu 1
yếu tố
- Bệnh Hemophie A (VIII) , B (IX), Vonwiilerbrand.
- Ít gặp: Bệnh Rosenthal (XI), Heagement
( XII)
- Bệnh thiếu hụt nhiều yếu tố ĐMHT di
truyền
II. Bệnh lý ĐMHT mắc phải: Do thiếu
nhiều yếu tố
- Thiếu Vitamin K


•SINH LÝ ĐÔNG VÀ CẦM MÁU
1.Sinh lý đông cầm máu là sự
thăng bằng kỳ diệu 2 quá trình :
Đông máu

Chảy máu

2.bao gồm 3 giai đoạn :
•

* Giai đoạn cầm máu sơ khởi
* Giai đoạn đông máu huyết
tương
* Giai đoạn Tiêu sợi huyết




ĐƯỜNG ĐÔNG MÁU NỘI SINH


Đơng máu nội sinh
XII,
XI
IX, VIII
Ca+2

Phospholipid
and Ca+2

Đơng máu chung
FX,FV,Ca+2
II

IIa

I

Ia


ĐƯỜNG ĐÔNG MÁU
NGOẠI SINH

Đơng máu ngọai sinh

Tissuefactor
Ca+2
F VII

Đơng máu chung

FX,FV,Ca
II

+2

IIa
I

Ia

Phospholipid
and Ca+2

ĐƯỜNG ĐÔNG MÁU
CHUNG

II
Thrombine

XII
I

fibrinog
en
Mono
fibrin

2 peptid A,
B

Fibrin
soluble
(FS)
Trùng
hợp

XIIIa
Ca+
2

Fibrin
insoluble
(FI)

SỰ TƯƠNG TÁC CỦA 2 ĐƯỜNG
ĐÔNG MÁU
XII
XI
VII

IX

VIIa

VIII

X

V
II

THROMBIN


SỰ KHUYẾC ĐẠI CỦA HIỆN
TƯNG ĐÔNG MÁU
VIII
VIIa

VIII
a

V
Va

Thrombi
n


CÁC YẾU TỐ ĐÔNG MÁU BỊ
TIÊU THỤ TRONG QUÁ TRÌNH
ĐÔNG MÁU

I-II-V-VII
VIII-IX-X
XI-XII
Tiểu cầu

MÁU TÒAN
PHẦN

VI
I
IX

I
II
V

X

XI

XI
I

VII
I
Tiểu
cầu

HUYẾT THANH
ĐÔNG

CỤC MÁU


GIAI ĐOẠN TIÊU SI
HUYẾT
XIIa
Plasmino
gen
Urokinase
Streptokinase

Yếu tố tổ
chức
fibrin
Plasm
in
Antiplasmin

PDF

( Mãnh X,)Y, D
( X,Y,D,E

Kích họat
Ức chế

( D-dimer , E…)


Các xét nghiệm khảo sát
ĐMHT


Nội sinh :
» aPTT ( activity Partial Thromboplastin Time)
» aPTT mix ( hổn hợp)



Ngọai sinh :
» PT ( Prothrombin )
» PT mix ( hổn hợp)



Đông máu chung :
» Định lượng Fibrinogen
» Thrombin times ( TT)
» Định lượng D-Dimer

BT : 30-50 giây . Bất thường >


Prothrombin time ( TQ)
Tissuefactor
Ca+2
F VII

common pathway

Extrinsic
pathway
Tissue factor+CaCl2

FX,FV,Ca+2
II

IIa
I

Ia

1. BT : 12-14”, Bất thường >
chứng
2” prothrombin BT : 70-100% Bất
2. Taux de
thường< 60% 3. INR ( International
Normalized ratio) : BT <1.2

•* BT: 18-20”, Bất thường > chứng 7”
* Ý nghóa :
- Giảm Fibrinogen < 1g/l
- Tăng Fibrinogen > 6g/l
- RLCT PT Fibrinogen
- Kháng đông chống Thrombin
( Heparin)


ĐỊNH LƯNG FIBRINOGEN
1.Mục đích : Định lượng yếu tố I, tổng hợp GAN
2.Kỹ thuật :

- KT Kết tủa nhiệt (*)

- KT Đo lường trọng lượng ( chuẩn
nhất)
- KT Đo thời gian
3.Kết qủa :

- BT : 2-4g/l

- Giảm < 1,5g/l

- Tăng >6g/l

4. Ý nghóa :
- HC giảm Fibrinogen :
+ Bẩm sinh

+ Mắc phải : Suy gan, DIC, TSH tiên
phát, Thuốc
- HC tăng Fibrinogen : viêm nhiễm mãn
tính


BỆNH LÝ ĐÔNG MÁU HUYẾT
TƯƠNG DI TRUYỀN
NHÓM BỆNH HEMOPHILE: H.A (VIII),
H.B( IX)
1.Di truyền : NST giới tính X, mang tính lặn
2.Triệu chừng lâm sàng:
- Tình trạng xuất huyết tỉ lệ thuận với
nồng độ thiếu hụt
- Các TC thường gặp :
+ XH Khớp :
Khớp gối, khủy, mắc cá,
hông, cổ tay.
Hình thái cấp---> Viêm bao hoạt dịch-->


elbow
hip

knee
ankle



+ Chảy máu trong cơ

- Cơ đùi

- Cơ cẳng chân

- Cơ thăng ( máu tụ, mất
máu, nhiễm trùng)
+ Xuất huyết thần kinh trung ương :
tỉ lệ tử vong cao
+ Chảy máu sau phúc mạc- thanh
quản
+ Tiểu máu : cơn đau quặn thận,
thận trướng nước
+Chảy máu kéo dài trong và sau
phẩu thuaät :


3.Xét nghiệm :
- Thời gian máu chảy : BT ( TM tốt) - Tcầu : SL
& CL : BT
- PT : BT

- aPTT  ( > chứng 10”)

- aPTT hổn hợp : ngắn lại bình thường
Pbn + Pbt  Phh  Xn aPTT  aPTT hh
Bệnh
nhân

Hổn hợp

Bệnh lý
Thiếu hụt các
YTĐM
Kháng đông lưu
hành

- Định lượng yếu tố VIII và IX: định

bệnh, mức độ và tiên lượng bệnh


4. Phân loại mức độ Hemophilie : [ VIII] , [IX]
- Nặng : 1%
- Nhẹ : 5-30%

- TB : 2-5%
- Không TCLS

30%

5.Chẩn đoán phân biệt :
- Thiếu XI ( Rosenthal- H.C) , thiếu XII
( Heagement)
- He.A  Bệnh von-Willerbrand, KĐLH chống VIII,
HCDT V+VIII
- He.B  thiếu VitK, suy gan,KĐLH chống IX

6.Điều trị :
 Tổng quát : -Không uống Aspirin và thuốc
chống KDTC, không TB

-Điều trị thay thế YTĐM thích hợp
-Hướng dẫn su dụng thuốc đông khô


 Hemophilie A :
 Demopresson (DDAVP): Phóng thích VIII& IX từ nơi dự
trữ, [VIII]
- CĐ : nhẹ và TB
- Liều : 0,3ug/kg TM ( 30’, 8giời), 300ug/lần xịt
mũi
- Td phụ: đỏ mặt, đau ngực, nhịp tim nhanh
 Yếu tố VIII kết tủa lạnh hoặc đông khô :
 F.VIII KTL : TT: 30-50ml, [VIII] : 3-5đv/ml , TB : 150đv/ túi
 F.VIII đông khô : 1000đv- 10.000 đv/ml
 CĐ : Nặng, nhẹ hoặc TB khi can thiệp p/thuật –
chảy máu nặng
 Liều : Px 70 x (1-0,4) x [ Nồng độ muốn đạt đến] =
Số đ/v