BỆNH lý TUYẾN THƯỢNG THẬN (nội TIẾT) (chữ biến dạng do slide dùng font VNI times, tải về xem bình thường)

BỆNH LÝ TUYẾN
THƯỢNG THẬN


Tuyến thượng thận


Các hormon của vỏ thượng thận







Điều hòa bài tiết-Thay đổi sinh lý
Các xét nghiệm:





Cortisol
Aldosterone
Androgens

Đo nồng độ tónh (máu và nước tiểu)
Các nghiệm pháp (kích thích, ức chế)

Các thay đổi bệnh lý:




Tăng hormon : Cường vỏ thượng thận
Giảm hormon : Suy vỏ thượng thận


Tuyến thượng thận
Nặng khoảng 5gr
 Gồm 2 phần: vỏ &
tuỷ
 Tuỷ: tiết
catecholamine
 Vỏ: tiết






Cortisol
Aldosterone
DHEA
(Androgen)


Tuyến thượng thận


Vỏ thượng thận

Điều hòa bài tiết cortisol
 Cortisol được tiết từ vỏ
thượng thận
 Được điều hòa bởi ACTH
của thùy trước tuyến yên
 Cơ chế điều hòa negative
feedback
 Lượng Cortisol bài tiết mỗi
ngày 15-30mg (8-10mg/m2)
 Theo chu kỳ: cao nhất vào
lúc sáng


Glucocorticoid: cortisol
Cortisol mỗi ngày 15-30mg (8-10mg/m2)
 Theo chu kỳ: cao nhất vào lúc sáng
 Chuyển hóa và bất hoạt ở gan
 Bài tiết qua nước tiểu một phần
dưới dạng:







Cortisol tự do
17-hydroxycorticosteriod (17-OHCS)

Được điều hòa bởi ACTH.


Sự bài tiết cortisol
 Cortisol mỗi ngày 15-30mg (8-10mg/m2)
 Theo chu kỳ: cao nhất vào lúc sáng
 Khi stress, lượng cortisol bài tiết tăng cao, có thể > 10 lần


Vai trò của cortisol
Tăng cường sản xuất nguồn năng
lượng, glucose và giảm các quá trình
chuyển hóa khác.
 Điều hòa chuyển hóa: protein,
carbohydrate, lipid, nucleic acid.
 Tác dụng đối kháng với insulin.
 Kháng viêm và điều hòa miễn dịch.
 Đáp ứng với stress (trong vài phút).
 Điều hòa nước, điện giải.
 Điều hòa tâm thần kinh



Mineralocorticoid:
aldosterone

Bài tiết: thay đổi theo khẩu phần
muối, trung bình 50-250µg/ngày.
 Điều hoà thể tích dịch ngoại bào.
 Điều hoà Kali: tăng thải Kali, giữ

Natri (trao đổi Na/K) qua ống thận.
 Được điều hòa bởi 3 yếu tố:






Hệ Renin-Angiotensin(-Aldosterone)
Kali máu
ACTH


Vai trò DHEA (và DHEAS)
Lượng bài tiết: 15-30mg/ngày.
 DHEA chuyển hóa thành 17-ketosteroid
(17-KS) bài tiết trong nước tiểu.






Ở nam: 2/3 17-KS trong nước tiểu có nguồn
gốc thượng thận.
Ở nữ: hầu hết 17-KS nước tiểu có nguồn
gốc thượng thận.

Ở nữ: gây biểu hiện đặc tính sinh dục
thứ phát, có thể gây ra rậm lông.

 Điều hòa bởi ACTH.



Định lượng hormon


Máu:






Cortisol
DHEAS
ACTH (hormon của tuyến yên)

Nước tiểu 24 giờ:




Cortisol tự do
17-OH-CS (chất chuyển hóa của cortisol)
17-KS (chất chuyển hóa cuûa DHEA)


Các nghiệm pháp
Nghiệm pháp ức chế bằng Dexa qua đêm

 Nghiệm pháp ức chế bằng Dexa liều thấp
 Nghiệm pháp ức chế bằng Dexa liều cao
 Nghiệm pháp kích thích bằng CRH
 Nghiệm pháp kích thích bằng ACTH
(SYNACTHEN)
 Nghiệm pháp Metyrapone (ức chế tổng hợp
cortisol)
 Đo nồng độ ACTH trong máu tónh mạch
xoang đá



Các xét nghiệm động


Sơ đồ các bệnh lý gây ra hội
chứng Cushing


U tuyến yên


U thượng thận


U tiết ACTH lạc chô


Hội chứng
Cushing

Hội chứng Cushing
Hội chứng Cushing: Tăng mãn tính cortisol
hoặc các chất glucocorticoid khác trong
máu.
 Bệnh Cushing: hội chứng Cushing gây ra
bởi sự tăng sản xuất ACTH của tuyến yên.
 Các nguyên nhân của hội chứng Cushing:







Tăng tiết ACTH từ tuyến yên (bệnh Cushing) (2/3)
Tăng tiết ACTH (hoặc CRH) lạc chỗ (do u ngoài
tuyến yên) (15-20%)
Tăng sản xuất cortisol thượng thận (không do
ACTH) (15%)
Do dùng thuốc glucocorticoid (hoặc ACTH) kéo
dài*.

* Thường gặp nhất trên lâm sàng. Không tính vào
tỉ lệ cùng 3 nhóm trên


Sinh lý bệnh


ACTH máu: có thể tăng hoặc giảm










Tăng trong các trường hợp u tuyến yên, u lạc
chỗ tiết ACTH hoặc CRH.
Có tác dụng giống MSH: tăng cao gây ra xạm
da.
Không tăng trong các bệnh lý tuyến thượng
thận (adenoma, carcinoma).
Tăng gây tăng cortisol và cả androgens
thượng thận.
Androgens máu:
Tăng trong các trường hợp tăng ACTH,
carcinoma thượng thận: gây ra rậm lông, nam
hóa ở bệnh nhân nữ.


Sinh lý bệnh
Cortisol máu tăng gây ra:
 Rối loạn chuyển hóa glucid.
 Dị hóa protid: teo cơ, yếu cơ, dễ bầm máu,

chậm lành sẹo.
 Tái phân bố mỡ, rối loạn chuyển hóa lipid.
 Ức chế miễn dịch, giảm đề kháng
 Tác dụng giống mineralocorticoid: giữ nước và
Natri, tăng thải Kali qua ống thận, hạ Kali máu,
tăng huyết áp.
 Loãng xương, mất Calci qua thận
 Rối loạn tâm thần kinh: trầm cảm, hưng cảm, ...


Triệu chứng



Thường phát triển từ từ, có thể trong nhiều năm.
Mập phì:





Teo cơ, yếu cơ:









Da mỏng, có vết rạn màu đỏ tím
Dễ bị bầm, chậm lành sẹo, dễ bị nấm ngoài da.

Rậm lông, mụn trứng cá (acne) ở nữ.
Rối loạn sinh dục:





Cơ chân tay teo, mau mỏi.
Yếu cơ có thể nặng thêm do giảm Kali máu.

Teo da và mô dưới da:




Chủ yếu mập phần thân
Tụ mỡ ở các vị trí như: mặt, vùng trên đòn, sau cổ.

Thiểu kinh hoặc vô kinh ở nữ. Có thể gây vô sinh.
Suy sinh dục ở cả nam và nữ.

Tăng huyết áp, có thể phù nhẹ ở maét cá do giữ
nước và Natri.


Triệu chứng



Rối loạn đường huyết - đái tháo đường:




Loãng xương:




có thể gây xẹp thân đốt sống, gây gãy xương bệnh
lý.

Rối loạn tâm thần:





Thường đái tháo đường gặp ở người có tiền căn
gia đình hay ở nhóm bệnh nhân có nguy cơ cao.

Thay đổi cảm xúc hay cảm xúc không ổn định.
Thường gặp trầm cảm.

Các triệu chứng khác:





Xạm da toàn thân (trong các trường hợp có tăng ACTH
máu).
Sỏi thận (do tăng thải Canxi qua nước tiểu).
Chậm phát triển ở trẻ em do nồng độ cortisol cao có
tác dụng ức chế tác dụng hormon tăng trưởng
(Growth hormon).


Hội chứng Cushing


Kiểu hình
hội chứng
Cushing