DỊ DẠNG hậu môn TRỰC TRÀNG (NGOẠI BỆNH lý)

DỊ DẠNG HẬU MÔN
TRỰC TRÀNG


MỤC TIÊU
1. Trình bày 2 đặc điểm dịch tễ của dị HMTT
2. Trình bày phân loại dị dạng HMTT theo giải phẫu
3. Trình bày 2 thể lâm sàng của dị dạng HMTT
4. Phân tích mục đích đánh giá bệnh nhi dị dạng HMTT trước mổ
5. Phân tích được hướng xử trí ở bệnh nhi dị dạng HMTT trung bình và cao


Bệnh học

ARMs

Phân loại

Tiếp cận lâm sàng



PHƠI THAI HỌC
 Khi phơi được 6 tuần, vách niệu trực tràng (urorectal septum) di chuyển về phía dưới chia ổ
nhớp thành:
- xoang niệu - dục ở phía trước
- ống hậu mơn trực tràng ở phía sau

 Khi vách niệu trực tràng khơng hình thành → rị giữa ruột và đường niệu ở bé trai hay giữa
ruột với âm đạo ở bé gái

 Khi màng hậu mơn khơng mất hồn toàn hoặc chỉ mất một phần → dị tật hậu môn màng hay
hẹp hậu môn


PHÔI THAI HỌC


ĐẠI CƯƠNG
 Xuất độ: 1/ 5000 trẻ sinh ra còn sống
 Thường gặp ở bé trai (58%)
 Mức độ dị dạng: khác nhau
- đơn giản: hẹp hậu môn
- phức tạp: cịn ổ nhớp (cloaca)

 Thường thấy nhất: khơng có lỗ hậu mơn đi cùng lỗ rị:
- giữa đoạn dưới đại tràng và niệu đạo ở bé trai
- giữa đoạn dưới ĐT và tiền đình âm hộ ở bé gái




Phân loại PENA
Giới

Dị dạng

Nam

Dò TSM (dò ra da)
Dò trực tràng – niệu đạo:

Nữ

Hậu mơn tạm
Khơng
Có

Hành

Có

Tiền liệt tuyến

Có

Rị cổ bàng quang

Có

Khơng HM khơng rị

Có

Bất sản trực tràng

Có

Dị TSM (dị ra da)

Khơng

Rị tiền đình âm đạo

Có

Khơng HM khơng rị

Có

Bất sản trực tràng

Có

Tồn tại ổ nhớp

Có

Dị dạng phức tạp

Có



Rị hậu mơn da
Cutaneous (perineal) fistulas

Dạng thấp nhất

•Chức năng cơ vịng tốt
•Lỗ dị nằm dọc theo đường giữa

•Nhiều dạng:

•
•
•
•

HM nắp (Covered Anus)
HM màng (Anal membrane)
Cầu da vắt dọc (Bucket – Handle)

Nam # Nữ


Recto – urethral fistula

Bulbar

•

Thường gặp nhất (80%)

• Dễ tổn thương niệu đạo.
• Rị NĐ hành tiên lượng tốt hơn rị
NĐ TLT.

• LS: tiểu ra phân su.
Dị trực tràng niệu đạo

Prostatic

Rị trực tràng – cổ BQ
(Rectal- Vesical fistula)

•

Tần suất 10%

• TT rị vào cổ BQ
•LS:

•
•
•
•
•

TSM phẳng
Cơ kém phát triển.
Dị dạng xương cùng.
Khung chậu kém phát triển.

Tiên lượng chức năng kém (rò cao).


Bất sản HM-TT khơng dị
(Anorectal Agenesis W/O Fistula)

•

Hiếm gặp

• Tiên lượng tốt (cơ và xương
cùng phát triển tốt)

•50%  $ Down
•$Down + AM  90% dạng
này.

•LS: TT cách da # 2cm.


Teo trực tràng
(rectal atresia)

• Tần xuất < 1%
•LS:

•

teo tồn bộ trực tràng hoặc một
phần

•

TSM, khung chậu phát triển bình
thường.

•Tiên lượng rất tốt.

•Nam # Nữ


Rò Trực tràng – âm đạo
Recto-vaginal fistula

2 lỗ mở vào TSM
Vị trí rị phía trên màng trinh
Rất hiếm gặp <1%


Tồn tại ổ nhớp



Dị dạng rất phức tạp ở nữ.

1 lỗ đỗ ra TSM
 LS gợi ý: không HM + bộ phận sinh dục ngồi
nhỏ hơn bình thường.

 Cao: >3 cm tiên lượng chức năng kém, dị dạng
rất phức tạp.

Thấp: <3cm  tiên lượng tốt. Dị dạng ít phức tạp.
 Có thể ứ dịch tử cung AĐ (hydrocolpos)


Cloaca- single opening in the perineum

Lâm sàng
 Khám tầng sinh mơn:

◦ Vết

tích hậu mơn hình thành rõ, lõm sâu hay căng phồng lên khi khóc là loại

thấp. Ngược lại vết tích hậu mơn phẳng thường là loại cao.

◦ Nếu kích thích vào vùng hậu mơn khơng
cao.

◦ Đường giữa
 Nước tiểu: tìm phân su, TPTNT.

thấy cơ vịng co bóp cũng gợi ý dị dạng


Lâm sàng
 Các dấu hiệu gợi ý dạng cao

◦ TSM phẳng, đường giữa khơng rõ.
◦ Khơng có di tích ống HM  cơ TSM kém phát triển.
 Các dấu hiệu gợi ý dạng thấp:

◦ Có phân su rị ra TSM, có thể có đường dị dưới da dọc theo đường giữa.
◦ Cầu da vắt dọc( bucket-handle).
◦

HM màng nhìn thấy phân su qua lớp màng.


PHÂN LOẠI


P (Pubis): phần cốt hóa của xương mu.
C (Coccyx): nằm dưới vị trí S5 khoảng 5mm (do xương cụt trẻ sơ sinh khơng cản quang)
I (Ischium): điểm cốt hóa thấp nhất của xương chậu  ngang cơ mu trực tràng.
Đường PC hay đường Stephens là bờ cao nhất của cơ nâng hậu môn.

Cao

Trung gian

Thấp


Dị dạng hậu môn trực tràng được xếp theo cao, thấp, trung gian dựa
vào vị trí túi cùng so với cơ nâng hậu môn mà thành phần quan trọng
nhất là cơ mu trực tràng.

Ở trẻ sơ sinh khơng có đừờng rò, túi cùng trực tràng đƣợc xác
định dựa vào X quang không sữa soạn ở tư thế dốc đầu ngược
( Wangensteen Rice, 1939).

Sau sinh 12 giờ
Dốc ngược 3 phút trước khi chụp
Tư thế ngang 2 ụ lớn chồng nhau
2 đùi duỗi thẳng không che xương mu.

Mốc cản quang ở di tích hậu mơn.