HỘI CHỨNG THẬN hư TRẺ EM (NHI KHOA)

Nephrotic syndrome


Định nghĩa :

Hội chứng thận hư là một hội chứng
gồm :
1-Phù
2-Protein niệu cao
3-Giảm protid máu
4-Tăng lipit máu.


Dịch tễ :

-Tuổi : tuổi đi học 5-10 tuổi

- Giới : nam nhiều hơn nữ
theo tỉ lệ 4:1


Yếu tố căn nguyên:
Bệnh HCTH được giải thích
theo cơ chế:
+Rối loạn miễn dịch
+Liên quan đến yếu
tố HLA


Yếu tố nguy cơ:

Yếu tố nhiễm trùng có ảnh
hưởng đến sự khởi phát
của HCTH.


Giải phẫu bệnh :
1. Sang thương
tối thiểu :
+Chiếm 85%
+ Dưới kính
hiển vi điện tử
: chân giả của tế
bào biểu bì dính
vào nhau.
+ 95% đáp ứng
với Corticoid





-Cầu thận bình thường

- Cầu thận có STTTh


-Cầu thận bình thường - Cầu thận có STTTh


2. Sang thương cầu thận

khu trú : 10%
+ Đa số cầu thận bình thường.
+ Chỉ có một số cầu thận bị xơ
hóa từng phần ở gần tủy của
thận.
+ Thường diễn tiến đến xơ hóa
tồn bộ cầu thận và dẫn đến suy
thận.
+ 20% đáp ứng với Prednisone
hay thuốc độc tế bào.
+ Khi ghép thận vẫn có thể bị lại.



3. Sang thương
tăng sinh tế
bào trung mô :
+ Chiếm 5%.
+ Có hiện tượng
tăng sinh tế bào
trung mơ.
+ 50% - 60% đáp
ứng với Cortioid


CẤU TRÚC VI THỂ MÀNG ĐÁY


CẤU TRÚC
VI THỂ CẦU

THẬN




TẾ BÀO CHÂN GIẢ



Sinh lý bệnh
• Vấn đề tiểu đạm : sang thương ở màng đáy
có tính chọn lọc chỉ để thốt các protein có
trọng lượng phân tử nhỏ như :
+Albumine (69.000 dalton)
+Transferine (80.000)
+Vitamine D hoạt động Cholecalciferol),
Calci
+Antithrombine III
Albumine và Transferine chiếm đa số


Sinh lý bệnh (TT)
• Cơ chế tiểu đạm có thể do mất điện tích âm
ở tế bào nội bì và màng đáy cầu thận
• Bệnh nhân tiểu đạm nhiều, kéo dài có thể
gây rối loạn chuyển hóa nghiêm trọng như :
• +Phù: do giảm áp lực keo
• +Triglycerides, cholesterol do apoprotein
và lipoprotein

Phản ứng viêm :
• + Cơng thức máu : TC, BC
• + Lắng máu : >50mm trong giờ đầu ở thể nhẹ
và trên 100mm ở thể nặng.
• + CRP (C reactive protein) tăng trên 7mg/l.
• + Điện di đạm : tăng globulin chủ yếu là α2
globulin


Lâm sàng
-Phù từ mí mắt đến mắt cá chân, nặng
hơn là ở các màng, biểu hiện lâm sàng
như có ascite ở bụng, phù tăng cân
trung bình là 30% cân nặng.
- Tiểu ít : nước tiểu thường mờ,đơi khi
có lẫn máu ít xảy ra.
- Huyết áp chỉ có khoảng 5-7% cao
huyết áp.