Tài liệu HỘI CHỨNG THẬN HƯ

HỘI CHỨNG THẬN HƯ
I. ĐẠI CƯƠNG
Hội chứng thận hư (HCTH) là một hội chứng lâm sàng và thể dịch, xuất hiện ở
nhiều bệnh có tổn thương cầu thận với các hình ảnh mô học khác nhau.
Người ta phân biệt:
- HCTH bẩm sinh
- HCTH nguyên phát do cầu thận bị:
. Tổn thương tối thiểu
. Thoái hóa trong
. Tăng sinh tế bào
. Tổn thương màng đáy
. Tổn thường màng tăng sinh
. Xơ hóa.
- HCTH thứ phát do tổn thương cầu thận trong các bệnh hệ thống, chuyển hóa:
Lupus, đái tháo đường, nhiễm bột thận …
II. CƠ CHẾ BỆNH SINH
Bệnh sinh của HCTH nguyên phát hay đơn thuần được giải thích theo cơ chế miễn
dịch. Miễn dịch dịch thể (IgG, IgM, IgA) thay đổi; miễn dịch trung gian tế bào, lympho
T tiết ra lymphokin và phức hợp miễn dịch gây tổn thương màng đáy cầu thận.
1. Cơ chế xuất hiện protein niệu bao gồm:
- Tổn thương cấu trúc của màng đáy cầu thận.
- Biến loạn điện tích ở màng đáy cầu thận.
- Biến loạn về huyết động học trong quá trình lọc ở cầu thận.
2. Cơ chế xuất hiện phù:
Vì bị mất nhiều protein qua nước tiểu làm cho protid máu giảm gây giảm áp lực
keo huyết tương, giảm thể tích huyết tương, giảm cung lượng tim, giảm tưới máu
thận và giảm mức lọc cầu thận (MLCT), ứ trệ nước và điện giải gây phù. Mặt khác,
vì thể tích huyết tương và cung lượng tim giảm sẽ tác động ngược “feedback” làm
tuyến yên tăng tiết vasopressin, rồi kích thích tuyến thượng thận tiết aldosteron làm
giữ nước và muối.
Sinh lý bệnh học của HCTH nguyên phát:

3. Tăng mỡ máu:
Là dấu hiệu quan trọng trong HCTH, thể hiện tăng cholesterol, triglycerid, VLDL,
HDL và apoprotein B. Người ta cho rằng, tăng tổng hợp lipoprotein do gan vì protid
và albumin huyết tương giảm. Mặt khác, người ta thấy giảm lipoprotein lipase dẫn
đến giảm dị hóa lipid thứ phát với kết quả là tăng ngưng tập tiểu cầu và tăng sự hình
thành các mảng xơ vữa mạch máu.
Sinh lý bệnh của tăng đông máu và biến chứng tắc mạch:
III. NGUYÊN NHÂN
1. Nguyên phát:
- HCTH đơn thuần, viêm cầu thận (VCT) tổn thương tối thiểu.
- VCT tăng sinh nội mạch, ngoại mạch, gian mạch.
- VCT màng.
- VCT màng - tăng sinh.
- VCT xơ hóa.
2. Thứ phát:
- Bệnh hệ thống: tạo keo, Lupus, viêm nút quanh động mạch.
- Bệnh chuyển hóa: đái tháo đường, nhiễm bột.
- Suy tim sung huyết, bệnh tim bẩm sinh.
- Viêm gan B, giang mai.
- Nhiễm độc.
IV. TRIỆU CHỨNG
1. Phù:
Trọng lượng cơ thể tăng, phù toàn thân, phù mềm, ấn lõm. Có thể có các triệu
chứng của dịch màng phổi, màng bụng, màng tim, màng tinh hoàn (ở nam giới).
2. Protein niệu: > 3,5 g/24 giờ hoặc > 40 mg/m
2
da/giờ. Trong nước tiểu có mỡ chiết
quang, trụ trong, hồng cầu.
3. Giảm và biến đổi thành phần của protid huyết tương:
- Protid < 60 g/l.

- Albumin < 30 g/l.
- A/G < 1.
- α
2
tăng, β tăng. Khi γ tăng nghĩ đến bệnh hệ thống.
- Điện di protein miễn dịch: IgG giảm, IgM tăng, IgA giảm.
4. Tăng cholesterol, triglycerid huyết tương:
Thêm vào đó, trong HCTH nguyên phát đơn thuần có thể thấy chỉ số chọn lọc của
protein niệu (U/P IgG: U/P albumin < 0,1 ở tổn thương tối thiểu …).
5. Hình ảnh mô học:
Sinh thiết thận, dùng kính hiển vi quang học, kính hiển vi huỳnh quang, kính hiển vi
điện tử thấy các loại tổn thương:
- Tổn thương tối thiểu.
- Tổn thương ổ, thùy.
- Tổn thương tăng sinh nội mạch, ngoại mạch, gian mạch.
- Tổn thương màng đáy.
- Tổn thương xơ hóa.
Dựa vào tổn thương mô học, người thầy thuốc có thể chọn lựa thuốc điều trị, đánh
giá kết quả điều trị và tiên lượng bệnh.
V. BIẾN CHỨNG
Do diễn biến của bệnh, phụ thuộc vào tổn thương mô học hoặc do tác dụng phụ
của thuốc.
1. Nhiễm khuẩn: Do sức đề kháng giảm vì IgM giảm và C
3
PA làm giảm khả năng
thực bào. Có thể gặp:
- Nhiễm khuẩn huyết.
- Viêm mô, viêm tế bào.
- Viêm màng bụng tiên phát do phế cầu và các vi khuẩn khác.
- Viêm phế quản, viêm phổi.

- Zona.
2. Rối loạn nước, điện giải:
Đặc biệt Na
+
huyết tương giảm do pha loãng; giảm Ca
++
máu nên có thể có triệu
chứng tetani; kali máu giảm gây liệt ruột.
3. Biến chứng tiêu hóa:
Đau bụng do viêm loét dạ dày tá tràng. Cần chẩn đoán phân biệt với viêm màng
bụng tiên phát, tắc động mạch mạc treo.
4. Thiểu dưỡng do đái nhiều protein.
5. Tắc mạch máu:
Ít gặp nhưng dễ gây tử vong. Do tăng động, tăng ngưng tập tiểu cầu, antithrombin
giảm, plasminogen giảm. Có thể gặp:
- Tắc động mạch phổi.
- Tắc động mạch mạc trẹo.
- Tắc động mạch tứ chi.
- Tắc động mạch não.
- Tắc động mạch thận.
6. Biến chứng do tác dụng không mong muốn của thuốc điều trị:
- Corticoid: viêm loét dạ dày, tăng đường huyết, rối loạn tâm thần, hội chứng dạng
Cushing.
- Thuốc giảm miễn dịch: gây nhiễm khuẩn, thiểu sản tủy, rụng tóc, viêm bàng quang
chảy máu do Endoxan, vô sinh nam nữ, ung thư, bệnh bạch cầu …
- Thuốc lợi tiểu: giảm thể tích, hạ Na
+
máu, suy thận cấp chức năng.
IV. ĐIỀU TRỊ
1. Điều trị triệu chứng:

- Nghỉ ngơi, lao động nhẹ.
- Chế độ ăn nhạt, giàu protid, vitamin.
- Truyền albumin.
- Điều chỉnh rối loạn thể dịch.
- Lợi tiểu nhóm: Furosemid, có thể phối hợp với nhóm Spironolacton.
2. Điều trị nguyên nhân:
* Thuốc giảm miễn dịch:
- Prednison hoặc prednisolon: 60 mg/m
2
da/ngày.
Hoặc 2 mg/kg thể trọng/ngày cho trẻ em và 1 mg/kg thể trọng/ngày cho người lớn ở
liều tấn công 4-8 tuần, sau đó giảm dần và duy trì liều.
- Methylprednisolon liều cao 500-1000 mg truyền nhỏ giọt tĩnh mạch trong 1-2
giờ/ngày x 3 ngày liên tiếp, sau đó chuyển sang uống liều 1 mg/kg thể trọng/ngày x
30 ngày rồi giảm dần đến liều duy trì.
- Nhóm alkyl hóa: Chlorambucil 2,5 mg/kg thể trọng/ngày trong vài tuần rồi giảm liều,
hoặc Cyclophosphamid (Endoxan) 2,5 mg/kg thể trọng/ngày trong vài tuần có theo
dõi bạch cầu ngoại vi.
- Azathioprin (Imuran, Imurel): 2-3 mg/kg thể trọng/ngày.
- Cyclosporin A (Sandimmum, Neoral) 2-3 mg/kg thể trọng/ngày.
* Tách huyết tương:
- Loại bỏ huyết tương bệnh lý của bệnh nhân, truyền huyết tương người lành.
- Một số trường hợp dùng thêm thuốc kháng viêm không Steroid hoặc Levamisol
nhưng kết quả hạn chế.
3. Điều trị biến chứng:
- Tắc mạch dùng Heparin, Fraxiparin, Heparin trọng lượng phân tử thấp.
- Nhiễm khuẩn: kháng sinh thích hợp.
- Do thuốc: ngừng thuốc.
- Suy thận: điều trị bảo tồn hoặc điều trị thay thế tùy từng trường hợp.