HỘI CHỨNG THẬN hư TRẺ EM (NHI KHOA)

HỘI CHỨNG
THẬN HƯ TRẺ
EM


MỘT SỐ ĐỊNH NGHĨA
HỘI CHỨNG THẬN HƯ
–
–
–
–

Protein niệu > 40mg/m2/h
hoặc > 50mg/kg/ngày
và Albumin máu < 25g/l
kèm theo phù hoặc khơng.

•Lui bệnh: Protein niệu < 4 mg/m2/h hoặc Albustix âm tính hoặc
dạng vết trong 3 ngày liên tục.
•Đáp ứng Steroid: Lui bệnh hồn tồn bằng liệu trình tấn cơng
Steroid .
•Đề kháng Steroid:
•+ Khơng đạt lui bệnh sau 6-8 tuần điều trị prednisolon 2mg/kg/ngày
•+ Khơng đạt được lui bệnh sau 4 tuần Prednisolon 2mg/kg/ngày + 3
liều Methylprednisolon.


Tái phát:
•Protein niệu > 40mg/m2/h
• hoặc > 50mg/kg/ngày hoặc Albustix ≥ 3+ trong
3 ngày liên tiếp kèm theo phù hoặc không.

Phụ thuộc steroid: Tái phát trong khi điều trị
steroid hoặc ngưng steroid <14 ngày.
Tái phát thường xuyên:
•> 2 lần tái phát trong 6 tháng
• hoặc > 4 lần tái phát trong 1 năm.


Một số thuật ngữ
CNF: congenital nephrotic syndrome of the Finnish type
(HCTH bẩm sinh thể Phần lan)
CNS: congenital nephrotic syndrome (HCTH bẩm sinh)
FSGS: focal segmental glomerulosclerosis (xơ hóa từng ổ,
đoạn)
ISKDC: International Study of Kidney Disease in Children
(Nghiên cứu quốc tế về bệnh thận trẻ em)
MCNS: minimal-change nephrotic syndrome (HCTH tổn
thương tối thiểu)
MN: membranous nephropathy (Bệnh thận màng)
MPGN: mesangioproliferative glomerulonephritis (Viêm
cầu thận tăng sinh màng)
SLE: systemic lupus erythematosus (lupus ban đỏ hệ thống
PSGN: VCTC sau nhiễm liên cầu


DỊCH TỄ
• Tại Hoa Kỳ, tỷ lệ là 2-7/100.000 trẻ dưới 16 tuổi.
• ISKDC thấy 76,6% trẻ em HCTH tiên phát có tổn
tương tối thiểu trên kết quả sinh thiết thận, 7% trường
hợp xơ hóa từng ổ đoạn.
• Ở New Zealand tỷ lệ mắc HCTH gần 20/1000.000 trẻ

em dưới 15 tuổi.
• Ở Phần Lan hoặc Mennonite, tỷ lệ HCTH bẩm sinh
theo thứ tự là 1/10.000 hoặc 1/500 ca sinh.
• Một số nghiên cứu đã cho thấy một sự thay đổi về mô
học trong vài thập kỷ qua, mặc dù tần suất chung của
HCTH vẫn ổn định, trong đó tỷ lệ xơ hóa từng ổ đoạn
tăng lên


HC thận hư vơ căn ( 90%)
•85% Tổn thương tối thiểu
•10% Xơ hố cầu thận từng phần
•5% Tăng sinh nội mạch
Thứ phát
Bẩm sinh


SINH LÝ BỆNH
CƠ CHẾ BỆNH SINH PROTEIN NIỆU
•

Tăng thẩm tính thành
mao mạch câù thận

• Rối

loạn chức năng tế bào T
làm biến đổi cytokines

• Mất phần sạc điện tích [-]

glycoproteins bên trong
thành mao mạch cầu thận

03/02/21

Thoát Protein
niệu trầm trọng

&
Làm giảm
albumin máu


CƠ CHẾ PHÙ TRONG HCTH
•Mất protein qua đường tiểu
•Giảm albumin máu
•Giảm áp lực keo
•Thốt dịch ra tổ chức kẻ
•Giảm thể tích trong lịng mạch

•Giảm tưới máu thận

•Kích thích t. n tiết ADH

•Hoạt hóa hệ RAA

•Gia tăng tái hấp thu nước

•Tăng hấp thu Na ở ống thận
03/02/21

ở ống góp


CƠ CHẾ BỆNH SINH
Thay đổi tính tham mang đay cầu thận

• Shaloub (1974) HCTH có thể do rối loạn hệ thống miễn
dịch, bất thường của Lympho T; các Lympho T sản xuất
ra 1 lọai Lymphokine làm thay đổi điện thế âm ở màng
đáy cầu thận.
• Bằng chứng :
• Bệnh có thể khỏi với điều trị bằng Corticoid, các thuốc
ức chế miễn dịch
• Bệnh sởi gây suy giảm miễn dịch, có thể làm khỏi bệnh
HCTH.
• Bất thường trong miễn dịch tế bào, giảm lượng IgG ngay
cả khi bệnh khỏi.



LÂM SÀNG


• Tiền sử
• Thường thấy tiền sử nhiễm trùng đường hô hấp
trước khi khởi bệnh HCTH, nhưng mối liên quan
vẫn chưa được xác định.
• Nhiễm trùng hơ hấp trên, viêm tai giữa, và nhiễm
trùng khác thường liên quan với tái phát HCTH.

• Ngồi ra, khoảng 30% bệnh nhi có tiền sử dị ứng.
• Tiền sử ong đốt, ngộ độc, sử dụng thuốc…


LÂM SÀNG
HCTHTP ( vô căn )
Khởi phát “đột ngột”
Hội chứng phù : xuất hiện đầu tiên ở những tổ chức
lỏng lẻo (quanh ổ mắt).
- Tiến triển nhanh sẽ trở thành phù toàn – phù đa màng.
- Phù thường được chú ý hơn ở mặt vào buổi sáng và ở
chi dưới sau đó trong ngày
- Tràn dịch đa màng : Bụng báng, tràn dịch màng phổi, phù bìu
Đau bụng: là triệu chứng không thường xuyên do căng màng
bụng khi dịch báng quá nhiều hoặc do tắc mạch mạc treo,
do rối loạn tiêu hoá, viêm phúc mạc tiên phát...


LÂM SÀNG
HCTH khơng đơn thuần:
•HC thận viêm
– Tiểu ít / Tiểu máu
– Cao huyết áp
– Suy thận.

•HC thận hư


Chẩn
đốn

Lâm
sàng

Chức
năng
thận

Albumin
máu

C3

Protein
niêu/Cr

Khác

HCTH
vơ căn

Phù

Bình
thường

Thấp

Bình
thường

>3

RL lipid

HCTH
Xơ hóa
ổ

Phù

Bt hoặc
giảm

Thấp

Bình
thường

1-3

RL lipid
Đái
máu?

HCTH
Bẩm
sinh

Phù

Bt hoặc
giảm

Rất thấp Bình
thường

>3

RL lipid

HCTH
màng

Phù

Bt hoặc
giảm

Rất thấp Bình
thường

>3

Đái
máu?

VCT
màng

Phù?

Bt hoặc
giảm

Thấp

Thấp

>3

Đái máu
THA

HSP

Ban XH

Giảm

Bt hoặc

Bình

1-3

Đái máu


HCTH THỨ PHÁT

Miễn dịch

Lupus ban đỏ, Schoenlein Henoch, Viêm động mạch dạng nút, Hội chứng
Sjogren

Ung thư

Leukemia, lymphoma

Nhiễm độc thận /
Thuốc

Penicillamine, vàng, thuốc kháng viêm không steroid (NSAIDs),
Interferon, Thủy ngân, Heroin, Lithium

Dị ứng

Côn trùng đốt, rắn cắn, kháng độc tố

Nhiễm khuẩn

Giang mai bẩm sinh, toxoplasma, cytomegalovirus, rubella, Viêm gan
siêu vi B và C, HIV, Sốt rét

Chuyển hóa

Đái tháo đường, Amyloidosis


CẬN LÂM SÀNG

Xét nghiệm nước tiểu
-Sinh hoá:
Protein niệu tang cao, protein niệu có tính chọn lọc
-Tế bào:
- Hồng cầu chỉ ở dạng vi thể nhẹ và nhất thời.
-Trụ thấu quang
2. Xét nghiệm máu
-Protid toàn phần giảm nhiều, < 60g/l
- Albumin máu giảm nhiều (< 25g/l)
-Điện di protid máu :
-Alpha2.globulin và Bêta.globulin tăng
-Gama.globulin giảm nhiều vào giai đoạn muộn
- Điện di miễn dịch: IgM tăng cao và IgG giảm nhiều nhất là
khi bệnh nặng
- Lipid và Cholesterol máu tăng


CẬN LÂM SÀNG

- Công thức máu: Hồng cầu giảm, bạch cầu

và tiểu cầu có thể tăng
- Tốc độ máu lắng thường rất tăng trong giờ
đầu > 50mm
- Điện giải đồ: Natri, Kali, Calci thường
giảm
- Ure, Creatinin trong giới hạn bình thường


CHẨN ĐỐN

1.Hồn cảnh phát hiện
- Dịch tễ học
- Yếu tố thuận lợi
- Dấu hiệu lâm sàng xuất hiện sớm
+ Phù nhanh tồn thân
với đặc điểm trắng, mềm, ấn lõm, khơng đau


CHẨN ĐOÁN
2.Xét nghiệm sinh học
Xét nghiệm sinh học giúp xác định HCTH với các
tiêu chuẩn sau
- Protein niệu trên 3g/24giờ chiếm phần lớn là
Albumin hoặc trên 50mg/kg/24giờ đối với trẻ em.
- Protide máu dưới 60g/l
- Albumin máu dưới 25g/l.
- Tăng lipide máu thường thấy nhưng không phải
là yếu tố cần thiết cho chẩn đoán


3.Sinh thiết thận
•Tại thời điểm chẩn đốn: sinh thiết thận khi trẻ
có ≥ 2 triệu chứng sau
- Tuổi > 10
- Đái máu đại thể dai dẳng
- Tăng huyết áp
- Suy thận
- C3 giảm
•Sau đó: sinh thiết thận khi protein niệu dai
dẳng sau 4 tuần điều trị