Nghiên cứu đặc điểm bệnh lý nang ống mật chủ và đánh giá kết quả cắt nang triệt để ở trẻ em

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƯC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
--------------

TRƯƠNG NGUYỄN UY LINH

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ NANG ỐNG MẬT CHỦ VÀ
ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ CẮT NANG TRIỆT ĐỂ Ở TRẺ EM

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

Thành phố Hồ Chí Minh - Năm 2008


LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi.
Các số liệu nêu trong luận án là trung thực và chưa từng được ai
công bố trong bất kỳ công trình nào khác.

Ký tên

Trương Nguyễn Uy Linh


MỤC LỤC
Trang
Trang phụ bìa

Lời cam đoan
Mục lục
Danh mục các chữ viết tắt
Bảng đối chiếu từ chuyên môn Việt - Anh
Danh mục bảng, biểu đồ, hình
MỞ ĐẦU .......................................................................................................... 1
Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Đại cương: .................................................................................................. 5
1.2. Phân loại .................................................................................................. 12
1.3. Giải phẫu bệnh ....................................................................................... 15
1.4. Bệnh sinh học .......................................................................................... 17
1.5. Lâm sàng ................................................................................................. 21
1.6. Chẩn đoán cận lâm sàng .......................................................................... 23
1.7. Biến chứng ............................................................................................... 31
1.8. Điều trị phẫu thuật ................................................................................... 35
Chương 2: ĐỐI TƯNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. Đối tượng nghiên cứu .............................................................................. 55
2.2. Phương pháp nghiên cứu ......................................................................... 55
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
3.1. Đặc điểm bệnh nhi ................................................................................... 64


3.2. Đặc điểm lâm sàng .................................................................................. 66
3.3. Cận lâm sàng ........................................................................................... 74
3.4. Khảo sát bệnh sinh học nang và giải phẫu đoạn cuối ống mật chủ ......... 79
3.5. Phân loại nang - Giải phẫu bệnh ............................................................. 86
3.6. Phẫu thuật ................................................................................................ 94
3.7. Theo dõi sau mổ - Biến chứng ................................................................. 99
Chương 4: BÀN LUẬN
4.1. Đặc điểm bệnh nhi ................................................................................. 106

4.2. Bệnh sinh học nang ống mật chủ ........................................................... 107
4.3. Lâm sàng ............................................................................................... 111
4.4. Cận lâm sàng ......................................................................................... 118
4.5. Phân loại nang - Giải phẫu bệnh ........................................................... 122
4.6. Phẫu thuật .............................................................................................. 126
4.7. Sau mổ ................................................................................................... 136
KẾT LUẬN .................................................................................................. 148
KIẾN NGHỊ .................................................................................................. 150
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT

- ĐMG

: Động mạch gan

- KCMT

: Kênh chung mật-tụy

- OMC

: Ống mật chủ

- OTC

: Ống tụy chính

- TMC

: Tónh mạch cửa


BẢNG ĐỐI CHIẾU MỘT SỐ TỪ CHUYÊN MÔN VIỆT-ANH
- Dị sản

: Metaplasia

- Kênh chung mật-tụy

: Common
pancreaticobiliary channel

- Nút đạm

: Protein plug

- Tế bào chứa somatostatin

: Somatostatin containing cell

- Trào ngược tụy-mật

: Pancreaticobiliary reflux

- Xơ hóa gan

: Liver fibrosis


DANH MỤC BẢNG
Trang
Bảng 1.1

Kích thước đường mật bình thường ở trẻ em theo tuổi

5

Bảng 1.2

Chiều dài bình thường của kênh chung mật-tụy ở trẻ em theo tuổi

19

Bảng 3.3

Phân bố về giới theo nhóm tuổi

66

Bảng 3.4

Phân bố theo nhóm tuổi của lý do nhập viện là đau bụng

67

Bảng 3.5

Phân bố theo nhóm tuổi của lý do nhập viện là vàng da

67

Bảng 3.6

Phân bố bệnh nhi có đau bụng theo nhóm tuổi

69

Bảng 3.7

Phân bố bệnh nhi có vàng da theo nhóm tuổi

70

Bảng 3.8

Phân bố bệnh nhi có khối dưới sườn phải theo nhóm tuổi

71

Bảng 3.9

Phân bố bệnh nhi có gan to theo nhóm tuổi

72

Bảng 3.10 Phân bố bệnh nhi có tiêu phân bạc màu theo nhóm tuổi

72

Bảng 3.11 Phân bố bệnh nhi có ói theo nhóm tuổi

73

Bảng 3.12 Phân bố bệnh nhi có sốt theo nhóm tuổi

73

Bảng 3.13 Đối chiếu tổn thương giữa siêu âm và khi mổ

75

Bảng 3.14 Phân bố men gan trong máu theo nhóm tuổi

75

Bảng 3.15 Phân bố bilirubin máu theo nhóm tuổi

76

Bảng 3.16 Phân bố kết quả xét nghiệm chức năng đông máu theo nhóm tuổi

77

Bảng 3.17 Phân bố bạch cầu máu theo nhóm tuổi

77

Bảng 3.18 Phân bố dung tích hồng cầu theo nhóm tuổi

78

Bảng 3.19 Kết quả cấy dịch mật theo nhóm tuổi

79

Bảng 3.20 Phim chụp đường mật đánh giá được đoạn cuối ống mật chủ

79

Bảng 3.21 Kênh chung mật-tụy dài theo nhóm tuổi

80

Bảng 3.22 Phân bố về kênh chung mật-tụy dài theo nhóm tuổi

80

Bảng 3.23 Liên quan giữa nồng độ amylase trong dịch mật và đau buïng

84


Bảng 3.24 Phân bố amylase trong dịch mật theo các nhóm tuổi

84

Bảng 3.25 Liên quan giữa tăng amylase trong dịch mật và kênh chung mật-tụy

85

Bảng 3.26 Liên quan giữa nồng độ amylase trong dịch mật và góc hợp lưu
ống mật chủ-ống tụy chính của kênh chung mật-tụy dài

85

Bảng 3.27 Phân bố về thể loại nang theo nhóm tuổi

86

Bảng 3.28 Phân bố về dạng nang theo nhóm tuổi

88

Bảng 3.29 Phân bố về hẹp đoạn cuối ống mật chủ theo nhóm tuổi

90

Bảng 3.30 Phân bố về sỏi mật theo nhóm tuổi

92

Bảng 3.31 Phân bố về xơ gan theo nhóm tuổi

94

Bảng 3.32 Phân bố bệnh nhi theo thời điểm chẩn đoán và phẫu thuật

94

Bảng 3.33 Vị trí miệng nối và kiểu nối ống gan-hỗng tràng sau cắt nang

96

Bảng 3.34 Phân bố hiện tượng dính của nang ở các nhóm tuổi

98

Bảng 3.35 Các cách cắt nang theo nhóm tuổi

98

Bảng 3.36 Phân bố bệnh nhi phải truyền máu khi mổ theo nhóm tuổi

99

Bảng 3.37 Phân bố biến chứng sau mổ theo nhóm tuổi

102

Bảng 3.38 Phân bố rò mật sau mổ theo nhóm tuổi

103

Bảng 3.39 Phân bố kết quả sau mổ theo nhóm tuổi

105

Bảng 4.40 Tỷ lệ kênh chung mật-tụy dài theo một số báo cáo

108

Bảng 4.41 Tỷ lệ tam chứng kinh điển theo một số báo cáo

116

Bảng 4.42 Tỷ lệ rò mật sau mổ cắt nang theo một số báo cáo

137

Bảng 4.43 Tỷ lệ nhiễm trùng đường mật sau cắt nang theo một số báo cáo

141

Bảng 4.44 Tỷ lệ sỏi mật sau mổ cắt nang theo một số báo cáo

143

Bảng 4.45 Tỷ lệ biến chứng sau mổ, mổ lại và tử vong theo một số báo cáo

147

Bảng 4.46 Kết quả sau mổ cắt nang ống mật chủ

147

DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Trang
Biểu đồ 3.1

Phân bố bệnh nhi theo địa dư

64

Biểu đồ 3.2

Phân bố bệnh nhi theo nhóm tuổi

65

Biểu đồ 3.3

Phân bố bệnh nhi theo giới

65

Biểu đồ 3.4

Phân bố các lý do vào viện

66

Biểu đồ 3.5

Tỷ lệ của các triệu chứng lâm sàng

69

Biểu đồ 3.6

Phân bố bệnh nhi có đủ tam chứng kinh điển

71

Biểu đồ 3.7

Siêu âm chẩn đoán

74

Biểu đồ 3.8

Phân bố về kênh chung mật-tụy dài

80

Biểu đồ 3.9

Góc hợp lưu giữa ống mật chủ-ống tụy chính của kênh chung
mật-tụy dài

81

Biểu đồ 3.10 Nồng độ amylase trong dịch mật

83

Biểu đồ 3.11 Phân bố về thể loại nang

86

Biểu đồ 3.12 Phân bố về dạng nang

87

Biểu đồ 3.13 Vi thể túi mật

91

Biểu đồ 3.14 Mô học gan

93

Biểu đồ 3.15 Xuất viện

100

Biểu đồ 3.16 Biến chứng sau mổ

101

Biểu đồ 3.17 Các biến chứng sau mổ

101

Biểu đồ 3.18 Rò mật sau mổ

103

Biểu đồ 3.19 Đánh giá kết quả sau mổ

105


DANH MỤC HÌNH
Trang
Hình 1.1

Phân loại nang đường mật theo Alonso-Lej

13

Hình 1.2

Phân loại nang đường mật theo Todani

13

Hình 1.3

Phân loại sa ống mật chủ theo Sarris

15

Hình 1.4

Những dạng hợp lưu giữa ống mật chủ và ống tụy chính

19

Hình 1.5

Trào ngược tụy-mật qua kênh chung mật-tụy dài

19

Hình 1.6

Cơ chế van giả cuối ống mật chủ theo Vương Hùng và Nguyễn
Xuân Thụ

21

Hình 1.7

Hình siêu âm nang ống mật chủ trước sinh ở thai 31 tuần

24

Hình 1.8

Hình cộng hưởng từ của nang ống mật chủ

25

Hình 1.9

Hình cộng hưởng từ của nang ống mật chủ ở thai 26 tuần

26

Hình 1.10 Hình chụp nhấp nháy của nang ống mật chủ

27

Hình 1.11 Hình chụp cắt lớp vi tính nang ống mật chủ

27

Hình 1.12 Hình chụp đường mật qua da của nang ống mật chủ

28

Hình 1.13 Hình chụp mật-tụy ngược dòng qua nội soi của nang ống mật chủ

29

Hình 1.14 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang ống mật chủ

31

Hình 1.15 Nối nang-tá tràng

36

Hình 1.16 Nối nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y

39

Hình 1.17 Cắt nang, nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y

42

Hình 1.18 Cắt nang, nối ống gan-tá tràng

43

Hình 1.19 Cắt nang, nối ống gan-tá tràng bằng đoạn hỗng tràng biệt lập

43

Hình 1.20 Cắt nang, nối ống gan-hang vị

44


Hình 3.21 Hình siêu âm nang ống mật chủ

74

Hình 3.22 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang dạng cầu, kênh
chung mật-tụy dài, góc hợp lưu ống mật chủ-ống tụy chính  50o 82
Hình 3.23 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang dạng cầu, kênh
chung mật-tụy dài, góc hợp lưu ống mật chủ-ống tụy chính < 50o 82
Hình 3.24 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang dạng thoi, kênh
chung mật-tụy dài, góc hợp lưu ống mật chủ-ống tụy chính  50o 82

Hình 3.25 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang dạng thoi, kênh
chung mật-tụy dài, góc hợp lưu ống mật chủ-ống tụy chính < 50o 82
Hình 3.26 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang dạng cầu, không
83
thấy kênh chung mật-tụy
Hình 3.27 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang dạng thoi, không
83
thấy kênh chung mật-tụy
Hình 3.28 Nang dạng cầu

87

Hình 3.29 Nang dạng thoi

88

Hình 3.30 Vi thể thành nang

89

Hình 3.31 Vi thể ống gan

89

Hình 3.32 Đại thể nang và túi mật

91

Hình 3.33 Vi thể xơ gan

93

Hình 3.34 Hợp lưu các ống gan

96

Hình 3.35 Kiểu nối tận-bên

97

Hình 3.36 Kiểu nối tận-tận

97

Hình 4.37 Các kiểu nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y khi cắt nang và
138
sự ứ đọng mật


-1-

MỞ ĐẦU
Nang ống mật chủ (nang OMC) là một bệnh ngoại khoa gan mật rất
thường gặp ở trẻ em châu Á [60], [70], [71], [129], được định nghóa là tình
trạng dãn dạng hình cầu hay hình thoi của OMC, có thể kèm theo dãn đường
mật trong gan [13], [165], [166], [167].
Về bệnh sinh học, có nhiều giả thiết được đưa ra để giải thích cho sự
hình thành nang. Được chấp nhận nhiều nhất là giả thiết kênh chung mật -tụy
dài (KCMT dài): KCMT dài được hình thành do sự hợp lưu ở bên ngoài thành
tá tràng của ống tụy chính (OTC) và OMC với một chiều dài bất thường và với

một góc hợp lưu rộng hơn bình thường, tạo điều kiện cho dịch tụy dễ dàng trào
vào đường mật, làm phá hủy thành đường mật và làm hẹp đoạn cuối OMC,
hình thành nang [13], [141].
Trên thế giới đã có nhiều báo cáo nghiên cứu về KCMT dài với số liệu
thay đổi tùy tác giả: các tác giả Nhật Bản [87], [90], [141] cho rằng KCMT
dài có trong đại đa số các trường hợp nang OMC (90 – 100%), hiếm gặp nang
OMC không có KCMT dài [31]. Trong khi đó, theo các tác giả Âu-Mỹ và
châu Á khác [40], [72], [124], [130] thì tỉ lệ này thấp hơn nhiều: 65 – 85%.
Trước đây, khi chưa có siêu âm và một số các kỹ thuật chẩn đoán hình
ảnh khác, việc chẩn đoán nang OMC thường gặp rất nhiều khó khăn vì các
biểu hiện đầu tiên của bệnh thường mơ hồ như: đau bụng, nôn ói … Chẩn đoán
xác định thường muộn, khi đã xảy ra biến chứng hay đôi khi chỉ được chẩn
đoán lúc mổ. Vì vậy, việc điều trị thường gặp nhiều khó khăn [9], [24], [132],
[160], [161], [162].


-2-

Hiện nay, nhờ vào sự phát triển của siêu âm, chẩn đoán thường được thực
hiện rất sớm, ngay khi mới có những biểu hiện lâm sàng đầu tiên, thậm chí
bệnh còn có thể được phát hiện tình cờ hoặc trước sinh. Do đó, bệnh cảnh lâm
sàng của nang OMC có thể hoàn toàn khác so với trước đây khi chưa có siêu
âm. Đặc biệt, ở các lứa tuổi khác nhau thì biểu hiện lâm sàng cũng khác nhau
[18], [19], [60], [116], [120], [131], [167].
Phẫu thuật cắt nang được thống nhất là phương pháp điều trị lý tưởng
nhất vì ít có biến chứng lâu dài sau mổ. Tuy nhiên, cắt nang và tái lập lưu
thông mật-ruột như thế nào hiện là vấn đề đang được bàn cãi nhiều, vì vẫn
còn một số biến chứng nhất định tuy là đã giảm đi rất nhiều so với các kỹ
thuật nối nang-ruột trước đây (nối nang-tá tràng hay nối nang-hỗng tràng).
Qua những báo cáo của các tác giả Nhật Bản [88], [89], [140], [141], tôi

nhận thấy có hai yếu tố quan trọng giúp cải thiện rõ rệt tình hình biến chứng
sau mổ cắt nang so với những báo cáo khác trên thế giới:
1. Thực hiện việc chẩn đoán sớm nhờ vào siêu âm và phẫu thuật sớm ở bất
kỳ lứa tuổi nào, ngay cả khi không có triệu chứng lâm sàng, nhằm có được
những thuận lợi:
- Phẫu thuật sẽ dễ dàng hơn, tránh được các biến chứng phẫu thuật do ít
có hiện tượng viêm dính mạn tính lâu ngày của thành nang với các cơ
quan lân cận như tónh mạch cửa (TMC), động mạch gan (ĐMG)…
- Giảm thiểu các biến chứng sau mổ do niêm mạc ống gan còn tốt, thành
ống gan chỉ viêm nhẹ, chưa có hiện tượng xơ hóa, do đó hiếm có rò mật,
miệng nối mật-ruột ít có nguy cơ hẹp, giảm thiểu khả năng ung thư hóa.
- Dãn đường mật trong gan ở bệnh nhi càng nhỏ phục hồi càng nhanh vì
khi đó các thương tổn còn mới và nhẹ.


-3-

- Tránh được các tổn thương của gan, thường rất sớm và âm thầm.
2. Phẫu thuật cắt nang đường mật ngoài gan phải được thực hiện một cách
triệt để: phía dưới đến cuối OMC sát với OTC, phía trên đến gần hợp lưu
các ống gan. Miệng nối mật-ruột phải ở cao và có kích thước rộng nhằm
tránh khả năng hẹp có thể gây ra các biến chứng sau mổ.
Do những e ngại về mặt kỹ thuật, phẫu thuật cắt nang thường không được
thực hiện triệt để. Phía dưới, vì sợ gây tổn thương cho OTC và KCMT, nhiều
tác giả đề nghị chừa lại phần cuối nang [158], [165], [166], [167] và đây chính
là nơi tạo điều kiện thuận lợi cho những biến chứn g sau mổ xuất hiện [88],
[89], [90], [140], [141]. Phía trên, khi tạo miệng nối mật-ruột, phẫu thuật viên
thường có khuynh hướng nối thấp trên ống gan chung ngay trên hợp lưu với
ống túi mật vì sợ tổn thương cho những cơ quan ở cửa gan như TMC và ĐMG
khi phẫu tích và đặc biệt là dễ thực hiện miệng nối mật -ruột vì vị trí thao tác

tương đối thấp. Xa hơn nữa, một số tác giả [158], [165], [166] còn đề nghị
chừa lại một phần nang vừa đủ với khẩu kính ruột để dễ dàng hơn trong việc
thực hiện miệng nối mật-ruột.
Theo các tác giả Nhật Bản [88], [89], [90], ở những bệnh nhi trên 10 tuổi,
phần thấp của ống gan chung thường có thương tổn nặng hơn ở lớp niêm mạc,
kích thước tương đối hẹp và khó hơn trong việc tạo hình mở rộng miệng nối mậtruột so với vị trí cao gần hợp lưu các ống gan. Chính vì vậy, các biến chứng sau
mổ như rò mật, hẹp miệng nối mật-ruột, nhiễm trùng đường mật và ác tính hóa
thường xảy ra hơn so với vị trí hợp lưu các ống gan.
Tại Việt Nam, đã có nhiều công trình nghiên cứu về nang OMC ở trẻ em
trước và sau khi có sự phát triển của siêu âm tại một số bệnh viện trong nước
như: Việt-Đức, Nhi Đồng 1, Nhi Đồng 2, Nhi Trung ương, Trung ương Huế,


-4-

Đà Nẵng …[1], [7], [9], [14], [15], [18], [19], [22], [24], [25], [26], [27], [28],
[137], [157]. Mặc dù đã đề cập nhiều đến biểu hiện lâm sàng và kết quả điều
trị phẫu thuật nang OMC ở trẻ em, vẫn chưa có một nghiên cứu nào khảo sát
về cơ chế bệnh sinh của bệnh và các nghiên cứu vẫn chưa đi sâu vào biểu
hiện của bệnh theo từng nhóm tuổi. Đặc biệt, cách cắt nang và vị trí của
miệng nối mật-ruột chưa được thống nhất. Chính vì vậy, tôi nhận thấy cần
khảo sát thêm về cơ chế bệnh sinh, biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng và điều
trị phẫu thuật của nang OMC, trong hoàn cảnh Việt Nam, nhằm đạt được
những mục tiêu nghiên cứu như sau:
1. Khảo sát một số yếu tố liên quan đến bệnh sinh của nang OMC.
2. Xác định các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của nang OMC theo
nhóm tuổi của trẻ em.
3. Đánh giá kết quả của phẫu thuật cắt nang triệt để, nối cao mật-ruột.

-5-

CHƯƠNG 1

TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. ĐẠI CƯƠNG
1.1.1. Định nghóa
Nang OMC được định nghóa là tình trạng dãn bẩm sinh dạng cầu hay
dạng thoi của đường mật trong và ngoài gan [1], [7], [60], [141], [167].
Như vậy, dãn OMC đến kích thước nào thì được xem là nang OMC? Nhất
là khi kích thước đường mật ở trẻ em thay đổi tùy theo tuổi (Bảng 1.1). Hiện
nay, nhiều nghiên cứu cho rằng: trên siêu âm khi OMC ở trẻ em dãn  7 mm
thì người ta xem đó là nang OMC [80], [86], [124], [136].
Bảng 1.1. Kích thước đường mật bình thường ở trẻ em theo tuổi.
”Nguồn: Brunelle, 1987” [159].
Tuổi

X quang đường mật

Siêu âm

(mm)

(mm)

0 – 2 tuổi

2,0

1,3

2 – 4 tuổi

2,6

1,7

4 – 6 tuoåi

3,2

1,8

6 – 8 tuoåi

3,8

2,0

8 – 10 tuoåi

3,9

1,8

10 – 12 tuoåi

4,0

2,2

12 – 14 tuổi

4,9

2,2

Hiện tượng dãn đường mật không đơn thuần ở OMC mà còn có thể có ở
phần còn lại của đường mật ngoài gan, cũng như ở đường mật trong gan [13],
[158], [165], [166], [167].


-6-

1.1.2. Sơ lược về lịch sử nghiên cứu
1.1.2.1. Thế giới [5], [60], [70], [88], [101], [103], [105]
Năm 1723, Vater và Elzer là những nhà giải phẫu học đầu tiên ghi nhận
một trường hợp nang OMC dạng thoi trong một nghiên cứu chuyên khảo về
những dị dạng giải phẫu đường mật. Tuy nhiên, mãi đến năm 1852, Douglas
mới công bố báo cáo lâm sàng đầu tiên về cấu trúc của một nang OMC dạng
cầu. Đó là trường hợp của một thiếu nữ 17 tuổi có diễn tiến bệnh 3 năm với
vàng da, đau bụng cơn và sốt. Khám lâm sàng tác giả phát hiện có một khối
vùng dưới sườn phải. Những triệu chứng của bệnh thuyên giảm đi rõ rệt sau
dẫn lưu nang qua da, tuy nhiên bệnh nhân vẫn tử vong 1 tháng sau do nhiễm
trùng đường mật. Khi tử thiết, Douglas nhận thấy một nang OMC có kích
thước to với túi mật có kích thước bình thường đổ vào nang và có hiện tượng
xơ hóa thành nang trên vi thể. Tác giả đưa ra suy đoán rằng hẹp bẩm sinh
đoạn cuối OMC là nguyên nhân tạo thành nang.
Năm 1959, với 2 bệnh án cá nhân và hồi cứu 94 bệnh án từ y văn,
Alonso-Lej, Revor và Pessagno đã đưa ra bảng phân loại kinh điển và tổng

quát nhất cho nang đường mật. Các tác giả đưa ra những phương pháp điều trị
dành cho từng thể loại nang đường mật khác nhau. Tuy nhiên, do những hạn
chế về kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh lúc bấy giờ, bảng phân loại này chỉ đề cập
đến đường mật ngoài gan. Từ thời điểm này, những hiểu biết về sinh lý bệnh
của nang đường mật được nghiên cứu kỹ càng hơn và những phương thức phẫu
thuật mới bắt đầu xuất hiện.
Những giả thiết về bệnh sinh được tìm tòi. Năm 1936, Yotsuyanagi đề ra giả
thiết bất thường trong quá trình tái rỗng hóa đường mật trong thời kỳ bào thai như
là một cơ chế tạo ra nang. Năm 1969, Babbitt đưa ra giả thiết KCMT dài là giả
thiết bệnh sinh được chấp nhận nhiều nhất cho đến ngày nay. Giả thiết này được


-7-

củng cố bằng báo cáo của Todani vào năm 1984 về hình ảnh X quang đường mật
của nang OMC, cho thấy trong đa số các trường hợp nang đều có KCMT dài.
Năm 1977, với sự phát triển của những kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh,
Todani [138] đã đưa ra bảng phân loại được chấp nhận rộng rãi nhất hiện nay
cho cả dãn đường mật trong và ngoài gan.
Phương pháp phẫu thuật đã có nhiều thay đổi qua các thời điểm khác nhau.
Năm 1924, Mac Whorter lần đầu tiên thực hiện phẫu thuật cắt nang, nối ống
gan chung-tá tràng. Tuy nhiên, do tỉ lệ tử vong quá cao trong thời điểm đó
(trước năm 1960, có khoảng 30 – 40% trường hợp tử vong khi cắt nang), nên
phẫu thuật cắt nang không được chấp nhận và bị quên lãng dần đi, nhường chỗ
cho những phẫu thuật nối nang-ruột (nối nang-tá tràng hay nối nang-hỗng tràng)
với ưu điểm nhẹ nhàng và có tỉ lệ tử vong phẫu thuật thấp hơn rất nhiều.
Từ năm 1970, qua báo cáo của Kasai với 14/21 trường hợp cắt nang OMC
thành công, không có tử vong đã bắt đầu thuyết phục mọi người chấp nhận cắt
nang là phẫu thuật triệt để duy nhất cho bệnh, trong khi các phẫu thuật nối nangruột dần lộ ra quá nhiều biến chứng với thời gian theo dõi lâu dài sau mổ.
Năm 1975, một nghiên cứu lâu dài và có số liệu lớn nhất của Flanigan với

275 trường hợp nang OMC được phẫu thuật bằng các phương pháp khác nhau đã
cho thấy nhiễm trùng đường mật sau mổ xuất hiện ở 58% trường hợp sau nối
nang-tá tràng, ở 34% trường hợp sau nối nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y và chỉ
ở 8% trường hợp sau cắt nang. Báo cáo này một lần nữa thuyết phục mọi người
chấp nhận cắt nang là phương pháp điều trị lý tưởng nhất dành cho nang OMC.
Năm 1995, qua hồi cứu 97 trường hợp cắt nang OMC ở trẻ em, Todani
[140] đã cho thấy với kiểu nối mật-ruột ở vị trí thấp trên ống gan chung, tỉ lệ


-8-

nhiễm trùng đường mật do hẹp miệng nối mật-ruột nhiều hơn gấp 30 lần so với
kiểu nối cao và rộng tại hợp lưu các ống gan (40,91% so với 1,33% trường hợp).
Năm 1996, Miyano [88] báo cáo 180 trường hợp cắt nang và nối ống ganhỗng tràng theo Roux-en-Y cho thấy tỉ lệ nhiễm trùng đường mật do hẹp miệng
nối ống gan-hỗng tràng ở 2,3% trường hợp. Tất cả các trường hợp này đều xảy ra
ở những bệnh nhi > 5 tuổi. Tác giả khuyến cáo nối cao mật-ruột nên thực hiện ở
bệnh nhi lớn, ở những trường hợp có hẹp ống gan hay có dãn đường mật trong gan
kèm theo. Tác giả cho thấy vai trò của siêu âm như một phương tiện chẩn đoán
hình ảnh có giá trị nhất trong việc tầm soát và chẩn đoán sớm bệnh.
Năm 1995, Farello [50] báo cáo trường hợp cắt nang, nối ống gan-hỗng tràng
theo Roux-en-Y qua ngả nội soi ổ bụng thành công đầu tiên trên thế giới ở một bé
gái 6 tuổi. Từ báo cáo này, những nghiên cứu và tìm tòi về phẫu thuật xâm nhập tối
thiểu trong cắt nang bắt đầu được thực hiện ở trẻ em cũng như người lớn.
1.1.2.2. Việt Nam
Những nghiên cứu đầu tiên về nang OMC được công bố vào đầu thập
niên 60 của thế kỷ XX.
Tại miền Bắc, năm 1963, Nguyễn Xuân Thụ [24] là người đầu tiên trình bày 6
trường hợp nang OMC trong 3 năm tại Khoa Phẫu nhi - Bệnh viện Việt Đức. Tác
giả đã mô tả những đặc điểm về lâm sàng, chẩn đoán, bệnh học của nang. Lúc bấy
giờ, nối nang-tá tràng được xem là phương pháp điều trị đơn giản nhất với kết quả

tốt cho mọi lứa tuổi. Tuy nhiên, qua quá trình theo dõi sau mổ, tác giả đã nhận thấy
kết quả lâu dài của kỹ thuật này thường không tốt. Quan điểm điều trị này được
thay đổi từ 1973 bằng nối nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y và từ 1975 bằng cắt
nang, nối ống gan chung-hỗng tràng theo Roux-en-Y [9], [137].
Trong cùng thời gian, năm 1963, tại Đại học Y khoa Sài Gòn, Nguyễn
Thành Long [162] đã trình bày luận án Bác só y khoa với 5 trường hợp nang


-9-

OMC được ghi nhận trong vòng 3 năm tại Bệnh viện Nhi Đồng 1. Phương
pháp phẫu thuật cũng là nối nang-tá tràng kiểu bên-bên.
Theo Nguyễn Lương Tuyền [164], phẫu thuật cắt bán phần nang và nối
ống mật chủ-tá tràng được Trần Ngọc Ninh thực hiện lần đầu tiên tại Bệnh
viện Nhi Đồng 1 vào ngày 8/10/1968. Từ 1970, phẫu thuật cắt toàn bộ nang và
túi mật, nối ống gan chung-tá tràng bắt đầu được thực hiện và thay thế hoàn
toàn kỹ thuật cắt bán phần nang.
Tại Việt Nam, phẫu thuật cắt nang, nối ống gan-tá tràng bằng một quai
hỗng tràng biệt lập lần đầu được báo cáo vào 1999 tại Việt Nam tập hợp số liệu
của hai Bệnh viện Bạch Mai và Nhi trung ương [21]. Năm 2000, Nguyễn Thanh
Liêm [14] báo cáo 61 trường hợp cắt nang, nối ống gan-tá tràng bằng quai hỗng
tràng biệt lập ở trẻ em với kết quả bước đầu khả quan. Những nghiên cứu tiếp
sau đó của Nguyễn Hữu Phùng và Phạm Anh Vũ [22], [28], [29] về kỹ thuật
này cho thấy những kết quả thành công nhất định trong thời gian theo dõi tương
đối ngắn sau mổ.
Chẩn đoán và phẫu thuật nang OMC ở người lớn cũng được nhiều tác giả
Việt nam nghiên cứu [2], [3], [4], [10], [11]. Các nghiên cứu này cho thấy biểu
hiện lâm sàng của bệnh ở người lớn thường nặng nề với nhiều biến chứng như
nhiễm trùng đường mật, ung thư hóa…, việc điều trị gặp nhiều khó khăn: khó
thực hiện phẫu thuật triệt để mà nhiều lúc buộc phải dẫn lưu nội [10], thường

gặp tai biến khi cắt nang (rách tónh mạch cửa, tổn thương ống tụy…), thời gian
mổ kéo dài [4], [11], biến chứng sau mổ sớm hay muộn cũng rất thường gặp. Từ
đó, các tác giả khuyến cáo nên thực hiện chẩn đoán và phẫu thuật sớm nang
OMC để có được kết quả tốt hơn.


- 10 -

Phẫu thuật cắt nang qua nội soi ổ bụng lần đầu tiên thực hiện tại Việt Nam
do Trần Bình Giang vào tháng 11/2004. Tác giả báo cáo 13 trường hợp cắt nang,
nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y qua nội soi với kết quả rất khả quan [6].
Ở trẻ em, từ 2006, Nguyễn Thanh Liêm bắt đầu thực hiện và báo cáo 28
trường hợp cắt nang, nối ống gan-tá tràng qua nội soi với kết quả cũng rất khả
quan [16], [17].
Trước thập niên 90 của thế kỷ XX tại Việt Nam, vấn đề chẩn đoán
bệnh thường khó khăn, chẩn đoán thường muộn khi đã có biến chứng hay
khi mổ, do đó, tỉ lệ tử vong thường khá cao. Báo cáo của Nguyễn Xuân Thụ
vào năm 1986 cho thấy chẩn đoán chính xác bệnh trước mổ chỉ trong
76,32% trường hợp, trong khi có đến 74% bệnh nhi nhập viện trong tình
trạng tắc mật và 86,96% trường hợp có nhiễm trùng đường mật, vì vậy tỉ lệ
tử vong lên đến 18% [137]. Phẫu thuật cắt nang thường khó thực hiện mà
buộc phải thực hiện những kỹ thuật nối nang-ruột nhẹ nhàng hơn do tình
trạng bệnh nhi cũng như điều kiện về gây mê và hồi sức lúc này không cho
phép [9], [24], [137], [162], [163], [164].
Từ thập niên 90 của thế kỷ XX, nhờ sự phổ cập của siêu âm, nang OMC
được phát hiện ngày càng nhiều hơn, sớm hơn và là đề tài nghiên cứu của
nhiều tác giả ở nhiều khía cạnh bệnh lý.
Phan Thị Hiền [7] đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của nang OMC trong
giai đoạn siêu âm đã được phổ cập và đối chiếu hình ảnh của nang trên siêu
âm với tổn thương trong khi mổ để đánh giá mức độ chính xác của siêu âm

trong việc chẩn đoán bệnh. Tác giả cho thấy biểu hiện lâm sàng của nang
OMC đã thay đổi rất nhiều so với thời kỳ trước khi có siêu âm và độ chính xác
cao của siêu âm trong chẩn đoán bệnh.


- 11 -

Kết quả sớm và đặc biệt là kết quả lâu dài của cắt nang bắt đầu được nghiên
cứu kỹ càng hơn. Báo cáo hồi cứu 119 trường hợp cắt nang, nối ống gan chunghỗng tràng theo Roux-en-Y tại Bệnh viện Nhi trung ương của Lê Đình Chiến [1]
vào năm 2000 cho thấy tỉ lệ biến chứng tương đối cao (17,6%) trong thời gian hậu
phẫu sớm. Với thời gian theo dõi trung bình 4,6 năm sau mổ, tác giả đã ghi nhận
có đến 18,4% bệnh nhi có nhiễm trùng đường mật rõ rệt hay nghi ngờ.
Trong cùng thời điểm, báo cáo của tôi [18] với kỹ thuật cắt nang, nối ống
gan chung-hỗng tràng theo Roux-en-Y ghi nhận kết quả tương tự: 19,2% trường
hợp có biến chứng trong thời gian hậu phẫu sớm và 3,85% trường hợp có nhiễm
trùng đường mật với thời gian theo dõi chỉ từ 2 – 27 tháng sau mổ.
Báo cáo gần đây của Nguyễn Thanh Liêm với kỹ thuật cắt nang, nối ống
gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y [15] cho kết quả khả quan hơn với 17,5%
trường hợp có biến chứng sớm và muộn sau mổ, trong đó 7,1% trường hợp có
nhiễm trùng đường mật sau mổ. Đồng thời qua nghiên cứu, tác giả cho thấy
không có sự khác biệt về kết quả điều trị giữa 2 nhóm bệnh nhi được tạo van và
không được tạo van chống trào ngược.
Như vậy, vấn đề biến chứng sớm và muộn sau mổ vẫn là một thách thức
cho những phẫu thuật viên ngoại nhi Việt Nam trong thời điểm hiện tại mặc
dù bệnh ngày càng được chẩn đoán sớm hơn.
1.1.3. Dịch tễ học
Nang OMC là dị dạng tương đối hiếm gặp ở các nước phương Tây, với
tần suất bệnh được đánh giá từ 1/13.000 đến 1/2.000.000 trẻ sinh ra sống [60],
[70, [71], [129], [167]. Tuy nhiên, bệnh lại rất thường gặp ở các nước phương
Đông, đặc biệt, theo các nghiên cứu của Nhật Bản thì tần suất của bệnh lên

đến 1/1.000 [70], [71], [87], [89], [90].


- 12 -

Tại Bệnh viện Nhi Đồng 1, hiện nay, hàng năm có trên 70 trường hợp
nang OMC được điều trị [19].
Ưu thế về giới rõ rệt ở nữ với tỉ lệ nữ/nam được ghi nhận từ 3 – 4/1 [13], [60].
Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng 2/3 số trường hợp được phát
hiện trước 10 tuổi [60]. Số bệnh nhi được phát hiện sớm ở tuổi sơ sinh và
trước sinh ngày một tăng nhờ vào các phương tiện chẩn đoán hình ảnh, đặc
biệt là siêu âm [89].
Tính chất gia đình của bệnh không rõ ràng mặc dù đã có báo cáo ghi
nhận [63].
1.2. PHÂN LOẠI
1.2.1. Phân loại theo Alonso-Lej (1959) [5], [158]
Bảng phân loại này chỉ đề cập đến các dạng dãn của đường mật ngoài
gan, bao gồm 3 loại (Hình 1.1):
 Loại I: Nang OMC, bản thân OMC dãn thành nang, nang có thể có
dạng cầu hay dạng thoi.
 Loại II: Túi thừa OMC, túi thừa xuất phát từ OMC và có chân cuống
thông với OMC, có thể có một hay nhiều túi thừa. Thể loại này rất
hiếm gặp ở trẻ em [158].
 Loại III: Sa OMC, đoạn OMC trong thành tá tràng sa vào lòng tá
tràng, tạo thành nang có kích thước từ 1 – 2 cm. Thể loại này rất hiếm
gặp ở trẻ em [158].


- 13 -

Hình 1.1. Phân loại nang đường mật theo Alonso-Lej.
“Nguồn: O’Neill, 1998” [105].
1.2.2. Phân loại theo Todani (1977) [138], [139]
Ngoài việc đánh giá nang đường mật ngoài gan như Alonso-Lej, bảng phân
loại này còn đề cập đến dãn đường mật trong gan (Hình 1.2):

Hình 1.2. Phân loại nang đường mật theo Todani. “Nguồn: Todani, 1998” [141].


- 14 -

 Loại I: Nang OMC đơn thuần, bao gồm ba nhóm nhỏ
- Ia: dãn OMC thành nang có dạng cầu.
- Ib: dãn một đoạn OMC thành nang.
- Ic: dãn OMC thành nang có dạng thoi.
 Loại II: Túi thừa đường mật ngoài gan.
 Loại III: Sa OMC.
 Loại IV: Nang OMC kết hợp với dãn đường mật trong gan. Được chia
thành hai nhóm nhỏ
- IVa: dãn đường mật trong và ngoài gan phối hợp.
- IVb: dãn đường mật ngoài gan thành nhiều nang.
 Loại V: dãn đường mật trong gan thành một hoặc nhiều nang.
Ở trẻ em, tuyệt đại đa số các trường hợp (> 95%) là nang OMC có hay
không có kết hợp với dãn đường mật trong gan (nang đường mật loại I và IVa),
các thể loại khác rất hiếm gặp ở trẻ em [105].
Trong phạm vi của nghiên cứu, tôi chỉ đề cập đến các thể loại đa số này.
1.2.3. Phân loại sa ống mật chủ theo Sarris (1989) [114]
Bảng phân loại này chỉ dành cho sa OMC, bao gồm 2 loại (Hình 1.3):
 Loại A: Bóng gan-tụy đổ vào nang và nang thông với tá tràng qua một lỗ
thông nhỏ. Loại này chiếm đa số : 67% trường hợp.

- A1: Ống mật chủ và ống tụy đổ vào nang chung một đường.
- A2: Ống mật chủ và ống tụy đổ vào nang bằng hai đường riêng biệt.
- A3: Nang có kích thước nhỏ và nằm hoàn toàn trong thành tá tràng.
 Loại B: Bóng gan-tụy đổ trực tiếp vào lòng tá tràng và nang như là một túi
thừa của đoạn cuối OMC nhô vào lòng tá tràng.