đánh giá khả năng bảo tồn vòng van động mạch phổi dựa vào siêu âm trước mổ trong điều trị phẫu thuật tứ chứng fallot

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
-----------------

HỒ VĂN ANH DŨNG

ĐÁNH GIÁ KHẢ NĂNG BẢO TỒN VÒNG VAN ĐỘNG MẠCH
PHỔI DỰA VÀO SIÊU ÂM TRƯỚC MỔ TRONG ĐIỀU TRỊ
PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT

Chuyên ngành: NGOẠI KHOA
Mã số: 60720123

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:
PGS.TS.BS NGUYỄN HOÀNG ĐỊNH

Thành phố Hồ Chí Minh – Năm 2017


LỜI CAM ĐOAN
Tơi xin cam đoan đây là cơng trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số liệu trong
luận văn là trung thực và chưa từng được công bố trong bất kỳ cơng trình nghiên
cứu nào khác

Ký tên

HỒ VĂN ANH DŨNG

MỤC LỤC

MỤC LỤC ........................................................................................................ 3
DANH MỤC BẢNG ........................................................................................ 1
DANH MỤC BIỂU........................................................................................... 2
MỞ ĐẦU .......................................................................................................... 1
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU ............................................................................. 3
Mục tiêu tổng quát ........................................................................................ 3
Mục tiêu chuyên biệt ..................................................................................... 3
Chương 1........................................................................................................... 4
TỔNG QUAN TÀI LIỆU ................................................................................. 4
1.1. Giới thiệu ............................................................................................... 4
1.2. Lịch sử ................................................................................................... 4
1.3. Phôi thai học tứ chứng Fallot ................................................................. 5
1.4. Giải phẫu ................................................................................................ 5
1.5. Hình thái học .......................................................................................... 6
1.6. Sinh lý bệnh ......................................................................................... 10
1.7. Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán ......................................................... 11
1.8. Diễn biến tự nhiên của bệnh ................................................................ 14
1.9. Điều trị phẫu thuật tứ chứng Fallot ...................................................... 15
1.10. Các nghiên cứu về điều trị phẫu thuật tứ chứng Fallot trên thế giới . 19
1.11. Các nghiên cứu về tứ chứng Fallot tại Việt Nam .............................. 25


Chương 2......................................................................................................... 31
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .................................... 31
2.1. Thiết kế nghiên cứu: ............................................................................ 31
2.2. Cỡ mẫu: ................................................................................................ 31
2.3. Đối tượng nghiên cứu: ......................................................................... 31

2.4. Kỹ thuật mổ tại bệnh viện Nhi Đồng 2: ............................................... 31
2.5. Phương pháp thu thập và xử lý số liệu: ............................................... 33
2.6. Chuẩn hóa các biến số: ........................................................................ 34
2.7. Kiểm sốt sai số: .................................................................................. 34
2.8. Khía cạnh y đức: .................................................................................. 34
Chương 3......................................................................................................... 36
KẾT QUẢ ....................................................................................................... 36
3.1. Đặc điểm của đối tượng nghiên cứu, các tính chất về kích thước và
giải phẫu của động mạch phổi, thể thông liên thất cũng như kết quả
sau mổ về độ chênh áp qua vòng van, tỉ số áp lực của thất phải so với
động mạch chủ, thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể .............................. 36
3.2. Xác định mối liên quan ........................................................................ 52
Chương 4......................................................................................................... 55
BÀN LUẬN .................................................................................................... 55
KẾT LUẬN ..................................................................................................... 68
KIẾN NGHỊ .................................................................................................... 69


DANH MỤC BẢNG
Bảng 3. 1: Phân bố giữa nhóm bảo tồn vòng van và cắt ngang vòng van ..... 36
Bảng 3. 2: Tuổi trung bình phẫu thuật của 2 nhóm ........................................ 37
Bảng 3. 3: Phân bố theo nhóm tuổi ............................................................... 38
Bảng 3. 4: Phân bố theo giới ......................................................................... 40
Bảng 3. 5: Cân nặng trung bình...................................................................... 41
Bảng 3. 6: Phân bố theo nhóm trọng lượng ................................................... 41
Bảng 3. 7: Diện tích da trung bình ................................................................ 42
Bảng 3. 8: Phân bố theo thể thơng liên thất ................................................... 43
Bảng 3. 9: Kích thước trung bình của vịng van động mạch phổi .................. 45
Bảng 3. 10: Trị số z-score trung bình ............................................................. 46
Bảng 3. 11: Kích thước trung bình của 2 nhánh động mạch phổi .................. 48

Bảng 3. 12: Chênh áp qua vòng van trên siêu âm trước mổ .......................... 49
Bảng 3. 13: Thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể ...................................... 50
Bảng 3. 14: Chênh áp trung bình qua van động mạch phổi sau mổ ............... 50
Bảng 3. 15: Tỉ số áp lực giữa tâm thất phải và động mạch chủ sau phẫu
thuật ............................................................................................. 51
Bảng 3. 16: Mối liên quan giữa các yếu tố..................................................... 52


DANH MỤC BIỂU

Biểu đồ 3.1: Phân bố theo nhóm tuổi giữa 2 nhóm ........................................ 39
Biểu đồ 3.2: Phân bố theo giới giữa 2 nhóm .................................................. 40
Biểu đồ 3.3: Phân bố theo nhóm trọng lượng giữa 2 nhóm ........................... 42
Biểu đồ 3.4: Phân bố theo thể thông liên thất ................................................ 44
Biểu đồ 3.5: Phân bố về chỉ số z-score kích thước vòng van động mạch
phổi ............................................................................................ 47
Biểu đồ 3.6: Đường cong ROC cho chỉ số z-score ....................................... 53


1

MỞ ĐẦU
Tứ chứng Fallot là một trong những dị tật tim bẩm sinh thường gặp nhất,
chiếm tần suất từ 3-6/10.000 trẻ sinh sống, được mô tả gồm những dị tật: hẹp
động mạch phổi, thông liên thất, động mạch chủ cưỡi ngựa sang bên phải và
dày đồng tâm thất phải [30]. Việc điều trị cổ điển bao gồm đóng lỗ thơng liên
thất qua đường mở rộng trên thất phải và sửa chữa đường thốt thất phải với
mảnh vá xun vịng van. Tuy nhiên, phương pháp điều trị này lại gây ra hở
van động mạch phổi nhiều, rối loạn nhịp thất, rối loạn chức năng hay dãn thất
phải và thường cần phải thay van động mạch phổi nhân tạo về sau [29]. Do đó,

xu hướng điều trị phẫu thuật tứ chứng Fallot hiện nay thường tiếp cận qua nhĩ
phải - động mạch phổi và cố gắng bảo tồn vòng van. Nhiều nghiên cứu cho
thấy đường tiếp cận này có thể bảo tồn sự ngun vẹn, hình thể cũng như chức
năng co bóp của thất phải về sau [29], [37].
Với tinh thần đó, từ năm 2010 đến nay, bệnh viện Nhi Đồng 2 đã thực hiện
phẫu thuật các trường hợp tứ chứng Fallot qua đường tiếp cận nhĩ phải và động
mạch phổi, cố gắng tối đa bảo tồn van động mạch phổi. Để thực hiện điều này,
siêu âm trước mổ đóng vai trị rất quan trọng, trong đó, việc xác định kích thước
vịng van, thân, nhánh động mạch phổi để từ đó tính chỉ số z-score, khảo sát
tính chất van động mạch phổi, thể thơng liên thất có thể giúp phẫu thuật viên
định hướng xử trí trong phẫu thuật, tiên lượng kết quả phẫu thuật để giải thích
trước mổ về các biến cố có thể xảy ra sau mổ trong thời gian ngắn cũng như về
lâu dài cho phụ huynh các bệnh nhi được phẫu thuật. Tuy nhiên, đến thời điểm
này vẫn chưa có nghiên cứu nào khảo sát cụ thể về các yếu tố trên siêu âm trước
mổ có thể định hướng khả năng bảo tồn được vòng van động mạch phổi trong


2

phẫu thuật, câu hỏi mà tất cả các phẫu thuật viên đều muốn trả lời trước khi
tiến hành phẫu thuật.
Chính vì những lý do trên, chúng tơi quyết định thực hiện nghiên cứu đánh
giá khả năng bảo tồn vòng van động mạch phổi dựa vào các yếu tố trên siêu âm
trước mổ với mục đích đánh giá kết quả phẫu thuật tứ chứng Fallot và xác định
rõ các yếu tố trước mổ về bệnh nhân cũng như các tính chất của động mạch
phổi cho phép thực hiện được phẫu thuật sửa chữa hồn tồn tứ chứng Fallot
có bảo tồn vịng van động mạch phổi ở các bệnh nhi mắc tật tứ chứng Fallot tại
bệnh viện Nhi Đồng 2 từ 01/01/2010 đến 01/01/2017.

3

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
Mục tiêu tổng quát
Đánh giá khả năng bảo tồn vòng van động mạch phổi dựa vào siêu âm trước
mổ trong điều trị phẫu thuật tứ chứng Fallot.

Mục tiêu chuyên biệt
1. Mô tả các đặc điểm của đối tượng nghiên cứu, các tính chất về kích thước
và giải phẫu của động mạch phổi, thể thông liên thất cũng như kết quả sau
mổ về độ chênh áp qua vòng van, tỉ số áp lực của thất phải so với động
mạch chủ, thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể
2. Xác định mối liên hệ giữa bảo tồn vòng van với thể thơng liên thất, chỉ số Z,
kích thước vịng van động mạch phổi, chênh áp qua vòng van và tỉ lệ áp lực
thất phải so với thất trái
ở các bệnh nhi mắc tật tứ chứng Fallot tại bệnh viện Nhi Đồng 2 từ 01/01/2010
đến 01/01/2017.


4

Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Giới thiệu
Tứ chứng Fallot là một trong những dị tật bẩm sinh chiếm tỉ lệ 3 – 6 / 10000
trẻ sinh ra sống [30]. Tứ chứng Fallot được mô tả bao gồm sự kém phát triển
của vách nón thất phải cùng với sự di chuyển ra trước và sang trái của vách nón
và các thành phần xung quanh. Sự dịch chuyển này của vách nón kết hợp với
hẹp đường thốt thất phải và 1 thơng liên thất rộng. Thông liên thất thường
dưới van động mạch chủ nhưng có thể dưới cả động mạch chủ và động mạch

phổi. Thất phải và thất trái thường tương đương nhau và có áp lực tâm thu giống
nhau. Nhĩ và thất luôn tương hợp và động mạch chủ xuất phát từ 2 tâm thất,
cưỡi ngựa lên thất phải. Dị tật có thể được gọi là tứ chứng Fallot với thất phải
2 đường ra nếu động mạch chủ xuất phát hơn 50% từ thất phải [26].

1.2. Lịch sử
Tứ chứng Fallot được điều trị phẫu thuật đầu tiên bởi Blalock và Taussig
năm 1945, khi họ thực hiện 1 cầu nối tạm thời giữa động mạch dưới đòn và
động mạch phổi. Các kiểu cầu nối chủ - phổi khác được giới thiệu năm 1946
bởi Pott, năm 1962 bởi Waterson, năm 1975 bởi Laks và Castaneda.
Tứ chứng Fallot được sửa chữa thành công đầu tiên bởi Lilihey và Varco,
tại trường đại học Minnesota năm 1954, dùng phương pháp tuần hồn với sự
trao đổi khí qua 1 cơ thể người khác. Sửa chữa thành công tứ chứng Fallot lần
đầu tiên với tuần hoàn ngoài cơ thể được thực hiện bởi Kirklin tại Mayo Clinic
năm 1955. Waden và Lilihey đã giới thiệu phương pháp mở rộng vùng phễu
thất phải với miếng vá và Kirklin đã báo cáo phương pháp dùng miếng vá xuyên


5

vòng van năm 1959. Tỉ lệ tử vong cao ở các trường hợp sửa chữa quá nhỏ ở trẻ
đã được ghi nhận từ rất sớm và phương pháp phẫu thuật 2 thì đã sớm được đặt
ra [26].

1.3. Phơi thai học tứ chứng Fallot
Trong tứ chứng Fallot, do sự lệch ra phía trước, lên trên, sang trái của vách
ngăn động mạch chủ - động mạch phổi (vách nón) đã dẫn đến một loạt các bất
thường: hẹp đường ra thất phải trong khi đường ra thất trái lại rộng, bờ dưới
của vách nón khơng tiếp nối được với vách liên thất phần cơ vì chúng khơng
cùng nằm trên 1 mặt phẳng dẫn đến hình thành lỗ thơng liên thất lớn ngay dưới

van động mạch chủ. Động mạch chủ bị lệch phải cưỡi ngựa trên vách liên thất
và nhận máu từ cả 2 tâm thất. Thất phải phì đại là hệ quả của tăng áp lực trong
buồng thất gây ra bởi hẹp đường thoát thất phải [2].

1.4. Giải phẫu
Tổn thương trong tứ chứng Fallot bao gồm hẹp đường thốt thất phải và
thơng liên thất luôn luôn không giới hạn, dưới van động mạch chủ và phối hợp
với sự lệch ra trước của vách nón so với vách cơ. Mức độ hẹp đường thốt thất
trái có thể dưới van, tại van, ở thân hay nhánh động mạch phổi. Kích thước lỗ
thơng liên thất thường bằng với kích thước của lỗ van động mạch chủ, nhưng
đơi khi vẫn có những thơng liên thất giới hạn được ghi nhận.
Động mạch chủ cưỡi ngựa thường kết hợp với cung động mạch chủ quay
phải và xoay bất thường. Cung động mạch chủ quay phải được tìm thấy trong
25% trường hợp, và cũng có thể có bất thường của các nhánh động mạch. Động
mạch dưới địn có thể xuất phát từ sau thực quản trong 10% trường hợp, và sự


6

tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái cũng xảy ra với tỉ lệ tương tự, cùng với khả năng
có thể có thiểu sản van 2 lá.
Những bất thường khác cũng thường gặp trong tứ chứng Fallot. Những bất
thường về mạch vành bao gồm nhánh gian thất trước xuất phát từ đầu gần của
động mạch vành phải dẫn đến nhánh gian thất trước băng ngang vùng đường
thốt thất phải cách vịng van động mạch phổi nhiều khoảng cách khác nhau.
Những thay đổi ít gặp hơn bao gồm tất cả các động mạch vành xuất phát từ 1
xoang động mạch vành duy nhất, trong trường hợp đó, động mạch vành phải
băng ngang vùng đường thoát thất phải; và động mạch vành trái xuất phát từ
động mạch phổi. Thông liên nhĩ cũng là tổn thương thường gặp. Ngồi ra cịn
có những tổn thương ít gặp hơn như kênh nhĩ thất, thông liên thất cơ bè, hở van

động mạch chủ và bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi về tim [2].

1.5. Hình thái học
Hẹp vùng phễu thất phải kết hợp với lệch vị trí của vách nón là đặc điểm
của tứ chứng Fallot. Phần cuối của vách nón dịch chuyển ra trước, đi vào phía
trước phần bên trái phía trước của TSM (Trabecular SeptoMarginalis) hơn là
đi vào giữa TSM như bình thường. Thêm vào đó, phần cuối bên phải của vách
nón lại bị xoay ra trước, đi qua phía trước và phía sau để đến thành tự do của
tâm thất phải, do đó, vách nón và các phần cơ có thể nằm đứng dọc thay vì nằm
đứng ngang như bình thường. Các phần cơ của vách nón phát triển thành các
bè cơ lớn nối phía bên trái và phải của thành trước bờ tự do của tâm thất phải.
Nói chung, vùng phễu thường dài hơn, với tổng chiều dài của thất phải, so với
tim bình thường. Khi vách nón thiểu sản, hẹp vùng phễu có thể đến vịng van
động mạch phổi. Khi khơng có vách nón, thơng liên thất sẽ nằm dưới 2 đại
động mạch do sự lan lên trên đến van động mạch phổi. Khơng có hẹp vùng
phễu và phần sau của đường thốt thất phải được hình thành bởi lỗ thơng liên


7

thất. Van động mạch phổi và vòng van là vị trí hẹp chính trong những trường
hợp này. Khi mảnh vá thông liên thất được đặt vào, thành tâm thất phải phì đại
và động mạch chủ quay phải có thể kết hợp với mảnh vá gây ra tình trạng hẹp
nặng dưới van.
Hẹp van động mạch phổi có trong 75% các trường hợp tứ chứng Fallot.
Khoảng 2/3 các trường hợp hẹp van có van động mạch phổi 2 mảnh, van động
mạch phổi 3 mảnh xuất hiện nhiều hơn trong các trường hợp khơng hẹp van
động mạch phổi. Thậm chí ngay cả khi không hẹp, van động mạch phổi vẫn
nhỏ hơn van động mạch chủ, điều này trái ngược với bình thường.
Lá van hẹp thường dày, đặc điểm làm tăng mức độ hẹp tại van. Hẹp van

thường là hậu quả của dính các lá van hơn là dính mép van. Chiều dài của lá
van dính ngắn hơn đáng kể so với đường kính của động mạch phổi, vì vậy, lá
van khơng thể mở đủ và động mạch phổi bị kéo vào trong ở vị trí của mép van
dẫn đến hẹp khu trú của động mạch phần xa.
Điểm nối tiếp giữa thất phải – thân động mạch phổi (vịng van) bình thường
là 1 cấu trúc cơ và đường kính thay đổi giống như vùng phễu. Trong tứ chứng
Fallot, vùng này luôn luôn nhỏ hơn đường kính của động mạch chủ nhưng có
thể khơng tắc nghẽn. Vịng van có thể trở nên dày do mơ xơ, thường là sự dày
xơ hoá của nội mạc bao quanh vùng phễu bị hẹp và tắc nghẽn. Vòng van nhỏ
và tắc nghẽn khi có sự giảm sản lan toả của vùng phễu, gây ra sự giảm sản lan
toả đường thốt thất phải.
Giống như van động mạch phổi và vịng van, thân động mạch phổi luôn luôn
nhỏ hơn động mạch chủ trong tứ chứng Fallot. Sự giảm kích thước thấy rõ nhất
khi có sự thiểu sản lan toả của đường thốt thất phải. Sau đó, thân động mạch
phổi nhỏ hơn một nửa đường kính động mạch chủ và ngắn. Thân động mạch
phổi khó thấy trong phẫu thuật do động mạch chủ chiếm ưu thế, và động mạch


8

chủ góp phần làm dịch chuyển nơi xuất phát của thân động mạch phổi sang trái
và ra sau.
Khi van động mạch phổi bị dính, thân động mạch phổi chính cũng bị dính
hay hay bị thắt eo tại nơi có mép van và có thể gập góc hay xoắn vặn tại điểm
này, đây là cơ chế thường gặp của hẹp trên van và thường không kết hợp với
dày thành.
Động mạch phổi trái thường nối trực tiếp vào thân động mạch phổi và nhánh
phải đa phần xuất phát từ góc phải và và gần thân động mạch phổi. Hiếm khi
thân động mạch phổi xa và chỗ xuất phát của nhánh động mạch phổi phải và
trái bị hẹp vừa hay nặng và trong trường hợp này, chỗ hợp lưu cần mở rộng

hình chữ Y.
Bất thường của động mạch phổi phải và trái thường gặp trong tứ chứng
Fallot với teo van động mạch phổi hơn là bệnh nhân mắc tứ chứng Fallot với
hẹp phổi. Dù vậy, những bất thường trong teo van động mạch phổi có thể xảy
ra với những bệnh nhân có hẹp phổi.
Kiến thức về hình thái học và đặc biệt là kích thước của đường thốt từ thất
phải lên động mạch phổi hoàn toàn khác giữa tứ chứng Fallot với hẹp động
mạch phổi và tứ chứng Fallot với teo động mạch phổi, điều này đã bị nhầm lẫn
trong quá khứ do khó khảo sát. Sự thiểu sản hay hẹp đường thốt trên những
bệnh nhân tứ chứng Fallot với hẹp động mạch phổi đa phần là ở vùng phễu thất
phải và thân động mạch phổi. Điều này đúng về trị số trung bình cũng như giá
trị Z tối thiểu. Về trị số trung bình, động mạch phổi phải trái và các nhánh
khơng nhỏ 1 cách bất thường, điều này không loại trừ có rất ít trường hợp hẹp
nặng tại nơi xuất phát của động mạch phổi phải và trái. Khoảng 90% bệnh nhân
tứ chứng Fallot không mắc các dạng hẹp nặng này. Tuy nhiên, vẫn có sự khác
nhau về kích thước giữa các bệnh nhân tứ chứng Fallot với hẹp phổi do đó cần
khảo sát kỹ trước mổ với chụp mạch máu.


9

Trong tứ chứng Fallot, thơng liên thất ở vị trí dưới động mạch chủ và liên
quan đến vách màng, kết hợp với sự lệch vách của vách nón và ln ln rộng.
Thơng liên thất được bao quanh phía trước bởi vách nón. Vách này có thể có 1
phần hay tồn bộ lá vành phải của van động mạch chủ, phụ thuộc vào mức độ
cưỡi ngựa của van động mạch chủ lên thất phải. Do sự dịch chuyển ra trước và
sang trái của vách nón, góc sau trên của lỗ thơng có thể cao hơn so với bình
thường và có thể khó bộc lộ khi phẫu thuật. Khi vách nón thiểu sản, lỗ thông
rộng hơn và lan đến gần van động mạch phổi hơn, khi khơng có vách nón, lỗ
thơng trở nên dứoi động mạch phổi (dưới động mạch). Phần sau dưới của lỗ

thông liên thất được bao bởi cơ gần rìa phải của lá khơng vành của van động
mạch chủ. Lá này có thể cưỡi ngựa đáng kể lên thất phải và sau đó vịng van
động mạch chủ gần lá khơng vành sẽ hình thành nên bờ này. Bờ sau thay đổi
rất đa dạng, liên quan đến phần gốc của mép van lá trước và lá vách van 3 lá
và nút xơ trung tâm bên phải. Trong đa số trường hợp, có sự liên tục giữa van
3 lá – van động mạch chủ - van 2 lá tại bờ này và khơng có vách màng, 1 đặc
điểm của 1 thơng liên thất quanh màng thật sự. Trong 1 số trường hợp, thơng
liên thất có thể lan đến bờ dưới của lá vách van 3 lá hơn so với bình thường.
Khi có sự xoay rõ theo chiều kim đồng hồ về độ cưỡi ngựa của gốc động mạch
chủ, nút xơ trung tâm bên phải có thể hình thành góc sau dưới của lỗ thơng liên
thất và bó His sẽ đi dọc theo bờ của lỗ thơng. Đơi khi, bờ sau có thể được hình
thành từ vết tích của mơ xơ từ nút xơ trung tâm bên phải, mơ này có thể tận
dụng để đóng lỗ thơng liên thất. Bờ dưới của lỗ thơng hình thành bởi bè cơ
vách, cơ nhú đi ra từ nhánh phải của bè cơ này tại góc trước dưới của lỗ thông.
Bờ trên của lỗ thông được hình thành bởi nhánh trái của bè cơ vách khi nó liên
tục với bờ dưới của vách nón, khi bè cơ vách kém phát triển, lỗ thơng có thể
lan lên phía trước. Khi khơng có vách nón, thơng liên thất sẽ nằm dưới động
mạch (gần cả van động mạch chủ và van động mạch phổi), loại thông liên thất


10

này thường ngăn cách phía sau với với vịng van 3 lá bởi dải cơ khoảng 2 – 5
mm, nhưng cũng có thể lan tới vịng van 3 lá, van động mạch chủ và động mạch
phổi liên tục khoảng 1/3 đường kính , được ngăn cách tại điểm này chỉ bởi dải
cơ mỏng. 2 lá van thường nằm cạnh nhau, với van động mạch chủ thường quay
phải. Tứ chứng Fallot với kiểu thông liên thất này giống với bệnh thất phải 2
đường ra với thông liên thất dưới đại động mạch [26].

1.6. Sinh lý bệnh

Các thay đổi đa dạng về giải phẫu dẫn đến biểu hiện sinh lý bệnh vô cùng
phong phú. Yếu tố sinh lý bệnh tiên quyết trước mổ là mức độ hẹp của đường
thoát thất phải. Đối với những trường hợp hẹp nhẹ, bệnh nhân có những triệu
chứng của q tải tuần hồn phổi do luồng thơng trái phải từ lỗ thơng liên thất.
Độ bão hịa oxy bình thường (Fallot hồng), và suy tim xảy ra do sự giảm áp lực
sinh lý của mạch máu phổi trong vài tuần đầu sau sanh. Những bệnh nhân có
hẹp đường thốt thất phải trung bình có tỉ số lưu lượng máu phổi – chủ gần
bình thường và độ bão hịa oxy khoảng 90%. Bé phát triển bình thường và
thường khơng có triệu chứng. Nếu tắc nghẽn nặng, luồng thơng phải trái qua
thông liên thất biểu hiện rõ và độ bão hịa oxy thường khoảng 70%.
Cơn tím thường xảy ra do sự thay đổi về tỉ lệ lưu lượng phổi – hệ thống.
Cơn tím nặng biểu hiện với bứt rứt, thở nhanh, tím nặng, xanh tái và hơn mê.
Sự giảm kháng lực mạch máu hệ thống hay tăng kháng lực mạch máu phổi dẫn
đến tăng luồng thông phải trái và giảm đáng kể độ bão hòa oxy. Giảm độ bão
hòa oxy và hậu quả của toan chuyển hóa có thể làm tăng kháng lực mạch máu
phổi và càng làm nặng hơn luồng thơng phải trái. Nếu khơng cải thiện được
tình trạng này, hiện tượng trên sẽ tạo nên vòng lẩn quẩn dẫn đến tổn thương
não không hồi phục hoặc tử vong.


11

Trong cơn tím của tứ chứng Fallot, luồng thơng trái phải trong tim được gây
nên bởi lỗ thông liên thất và hẹp đường ra thất phải. Chỉ đến khi bệnh nhân
được phẫu tht đóng lỗ thơng liên thất, bệnh nhân vẫn luôn đối mặt với nguy
cơ đột quỵ do huyết khối, áp xe não và những hậu quả của tình trạng thiếu oxy
máu kéo dài [30].

1.7. Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán
Biểu hiện lâm sàng của bệnh thường là tím, thay đổi tuỳ theo độ nặng của

hẹp phổi. Trẻ có hẹp phổi và thiểu sản lan toả đường thốt thất phải, hẹp nặng
vùng phễu kèm hẹp van và vòng van bị tím năng sau sanh và khơng có suy tim.
Trẻ thở mệt khi bú, cơn tím hiếm gặp , tím thường xuyên và ngày càng nặng, ít
khi đáp ứng điều trị với propanolol.
Khi trẻ chỉ hẹp chủ yếu ở vùng phễu, tím khởi đầu muộn hơn và trẻ thường
có những cơn tím do vùng phễu co thắt. Những cơn tím này có thể được phịng
ngừa hay giảm nhẹ với propanolol. Đặc biệt, cơn tím sẽ giảm dần theo tuổi, có
thể do hẹp vùng phễu trở nên cố định do sự dày và xơ hoá của nội mạc.
Khoảng 10% bệnh nhân tứ chứng Fallot cần phẫu thuật tạm thời khi nhỏ,
biểu hiện ban đầu là 1 thông liên thất rộng với tăng lượng máu lên phổi và đôi
khi suy tim vào thời điểm 2 - 3 tháng và sau 6 tháng sẽ tím tăng dần, biểu hiện
cơn tím thường xuyên. Trong nhóm này, vị trí hẹp đơn thuần là ở vùng phễu.
Một số ít bệnh nhân khơng tím khi nghỉ ngơi, chỉ tím nhẹ khi gắng sức vì
mức độ hẹp phổi trung bình và luồng thơng phải trái tối thiểu. Ở một số bệnh
nhân, luồng thơng có thể chủ yếu là trái phải. Những bệnh nhân này có thể vẫn
khơng có tím cũng như cơn tím và biểu hiện ở mọi lứa tuổi trong vòng 1 vài
năm đầu đời, với tím tăng dần và khơng khó thở do mức độ nặng của hẹp phổi
tăng chậm.


12

Ở những bệnh nhân tím nặng và đa hồng cầu, tắc mạch não có thể gây ra
liệt nửa người ở bất cứ lứa tuổi nào (đặc biệt khi kết hợp với mất nước do bất
cứ nguyên nhân nào, hoặc liệt nửa người có thể theo sau áp xe não. Ho ra máu
nặng có thể xảy ra ở những bệnh nhân lớn tím nặng, có thể do vỡ mạch máu
bàng hệ khí quản.
Tím ln kèm theo khó thở khi gắng sức rõ và đôi khi là triệu chứng chủ
yếu, và khi trẻ bắt đầu bước đi (thường chậm hơn so với trẻ khoẻ mạnh) tím
thường giảm đi với tư thế gập gối. Có thể tăng tần suất nhiễm trùng hơ hấp

nhưng không giống những bệnh nhân thông liên thất rộng.
Khám lâm sàng thấy tím rõ. Trẻ tím thường béo phì (ngược lại so với các
trẻ với thơng liên thất rộng). Ngón tay ngón chân dùi trống thường biểu hiện ở
trẻ lớn và thiếu niên nhưng không biểu hiện ở trẻ nhỏ. Áp lực tĩnh mạch cảnh
bình thường, nhịp chậm và huyết áp thấp (huyết áp thấp tương đối có thể tồn
tại ở giai đoạn sớm sau mổ). Tim không to và lớn tâm thất phải không đáng kể.
Nghe thấy âm thổi tâm thu vùng trước tim thường hiếm. Có âm thổi tống
máu giữa tâm thu từ phổi cường độ vừa ở liên sườn 2 – 3 và khi hẹp phổi rất
nặng thì âm thổi này nhỏ dần hoặc biến mất. Khi vẫn có lượng máu đi qua động
mạch phổi hẹp trung bình, âm thổi tâm thu nghe rõ ở vùng sau và nách. Nếu có
tím nặng và lượng máu lên phổi thấp, tiếng tim thứ 2 thường đơn độc, nhưng ở
những bệnh nhân khơng tím, có thể có tiếng tim tách đôi cường độ thấp của
van động mạch phổi. Tiếng tách đơi thường chỉ hiện diện ở những bệnh nhân
tím vừa với chỉ giảm nhẹ lượng máu lên phổi khi có hẹp nơi xuất phát của động
mạch phổi.
Dấu hiệu suy tim với gia tăng áp lực tĩnh mạch và gan to xuất hiện ở những
bệnh nhân có luồng thơng hệ thống – động mạch phổi quá lớn. Suy tim sung
huyết cũng có thể xuất hiện ở những bệnh nhân tím nặng không điều trị khi 30


13

đến 40 tuổi, do sự xơ hoá thứ phát của cơ tim hay khi kết hợp tăng huyết áp hệ
thống hay hở van động mạch chủ.
Xét nghiệm cận lâm sàng ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ mắc tứ chứng Fallot nặng
và hẹp phổi thường biểu hiện giảm đáng kể áp lực và độ bão hồ oxy động
mạch, đơi khi có toan chuyển hố. Đa hồng cầu thường hiếm và thực tế trẻ
thường bị thiếu máu. Ở trẻ lớn, hồng cầu và dung tích huyết cầu thường tăng,
mức độ tăng tương quan với mức độ giảm bão hoà oxy trong máu và độ nặng
của hẹp phổi. Ở bệnh nhân lớn, dung tích huyết cầu có thể đạt đến 90%. Đa số

trẻ mắc tứ chứng Fallot có giảm tiểu cầu và thời gian đông máu kéo dài.
X – quang ngực ở trẻ thường thấy dấu hiệu điển hình của tứ chứng Fallot là
tim hình ủng. Ở sơ sinh và trẻ nhỏ, tim có thể nhỏ với sự vắng đoạn động mạch
phổi dọc theo bờ trái trên của tim và phổi sáng. Ở bệnh nhân lớn tuổi hơn, có
thể có sự ưu thế của bờ trái trên của tim do buồng thoát vùng phễu rộng. Các
tuần hồn phổi bàng hệ lớn có thể làm xấu đi lượng máu phổi trên cả 2 phổi.
Cung động mạch chủ có thể quay phải.
Trên điện tâm đồ biểu hiện dấu hiệu phì đại thất phải trung bình với áp lực
thất phải bằng và khơng cao hơn áp lực hệ thống. Đơi khi có dày thất phải ít và
trong những trường hợp này nên nghi ngờ thất phải kém phát triển. Chuyển đạo
bên trái tim đặc trưng bởi khơng có sóng Q và sóng T thấp.
Siêu âm tim thấy được thông liên thất, động mạch chủ cưỡi ngựa và hẹp
vùng phễu thất phải. Với bác sĩ siêu âm có kinh nghiệm, siêu âm 2 chiều và
Doppler màu chẩn đốn nhiều lỗ thơng liên thất trong tứ chứng Fallot tương
đương với chụp mạch máu. Chi tiết về hình thái học thân động mạch phổi và
phần trung tâm của động mạch phổi trái không đáng tin cậy trên siêu âm. Do
tính chất xâm lấn và nhiều nguy cơ của thông tim và chụp mạch máu, đặc biệt
ở những bệnh nhân có cơn tím, siêu âm được xem là phương tiện chẩn đoán tốt
nhất trong rất nhiều trường hợp trẻ nhỏ mắc tứ chứng Fallot [26].


14

Thơng tim khơng phải phương tiện chẩn đốn thường quy trong tứ chứng
Fallot. Đa số các trung tâm sử dụng thông tim khi trên siêu âm không xác định
rõ ràng cấu trúc giải phẫu của mạch vành hay khi nghi ngờ có tuần hồn phổi
khác. Một số nguy cơ có thể xảy ra khi thơng tim vì các thao tác trong tim có
thể làm nặng hơn tình trạng hẹp đường thốt thất phải và khởi phát cơn tím.
Những trẻ đã được phẫu thuật tạm thời có thể cần thơng tim để đánh giá mức
độ vặn xoắn của động mạch phổi gây ra bởi ống nối nếu không được thấy rõ

trên siêu âm. Thông tim cũng cần thiết để cung cấp thêm dữ liệu về giải phẫu
của thân động mạch phổi, ống động mạch, các nhánh động mạch phổi, tuần
hoàn bàng hệ chủ phổi. Chụp mạch máu đo kích thước động mạch phổi được
dùng để tiên lượng áp lực thất phải và tử vong sau mổ. Chỉ số McGoon lớn hơn
0,8 tiên lượng độ thiểu sản nặng của thân động mạch phổi. Chỉ số Nakata được
xác định bằng cách đo tiết diện cắt ngang của nhánh động mạch phổi phải và
trái theo diện tích da. Tuy nhiên, cả 2 chỉ số Nakata và McGoon ban đầu được
dùng để đánh giá những trẻ được phẫu thuật sửa chữa ở lứa tuổi lớn, các chỉ số
này khơng rõ lợi ích khi đánh giá ở những trẻ nhỏ hơn.

1.8. Diễn biến tự nhiên của bệnh
Trẻ sinh ra mắc tứ chứng Fallot nếu không điều trị phẫu thuật có tỉ lệ tử
vong là 25% trong năm đầu, những trẻ này thường có tắc nghẽn máu lên phổi
nặng. 40% trẻ tử vong khi 3 tuổi, 70% lúc 10 tuổi và 95% lúc 40 tuổi. Nguy cơ
tử vong cao nhất là trong năm đầu, sau đó ổn định đến khoảng 25 tuổi bắt đầu
tăng trở lại.
Sự xuất hiện của những cơn tím trong những năm đầu liên quan đến sự tăng
hoạt động của vùng phễu. Sư gia tăng này và sự co thắt của vách nón cùng các
thành phần kế cận sớm hơn trong thì tâm thu so với trẻ bình thường dẫn đến
thay đổi và đơi khi là các triệu chứng của những đợt hẹp nặng đường thoát thất


15

phải. Bất cứ sự giảm đột ngột nào của kháng lực hệ thống đều có thể thúc đẩy
cơn tím.
Khoảng 25% bệnh nhân có tứ chứng Fallot khơng có tím lúc sinh và tím
trong những tuần, những tháng hay những năm tiếp theo khi mức độ hẹp động
mạch phổi gia tăng. Sự tiến triển của giảm nồng độ bão hoà oxy trong máu, tím
và đa hồng cầu là rất thay đổi và không chỉ do sự gia tăng mức độ hẹp của động

mạch phổi mà còn do khuynh hướng tăng thuyên tắc các động mạch phổi với
giảm tiến triển lưu lượng máu lên phổi. Nguy cơ tử vong do thuyên tắc mạch
não hay áp xe não cũng đến từ khuynh hướng này.
Một số ít trường hợp sống sót đến 40 hay 50 tuổi thường tử vong vì suy tim
sung huyết mãn tính do bệnh cơ tim thứ phát, hậu quả từ sự gia tăng áp lực thất
phải quá mức cũng như thiếu oxy mãn tính và đa hồng cầu [26].

1.9. Điều trị phẫu thuật tứ chứng Fallot
Phẫu thuật viên phải nắm rõ về hình thái học trên siêu âm cũng như chụp
mạch máu về thất phải và tắc nghẽn đường thoát của động mạch phổi. Khi trị
số Z của vòng van động mạch phổi đã được xác định chính xác qua chụp mạch
máu là lớn hơn -3, phẫu thuật viên nên nghĩ mảnh vá xun vịng van là khơng
cần thiết và khi trị số Z bằng -3 hay nhỏ hơn -3, mảnh vá xuyên vòng van là
cần thiết. Điều này dựa trên khả năng cao là với tình huống như vậy, tỉ số áp
lực sau mổ giữa thất trái và thất phải sẽ nhỏ hơn 0.7 và khả năng cao phải thay
van động mạch phổi về sau khi phải sử dụng mảnh vá xuyên vòng van. Khi
bệnh nhân mắc tứ chứng Fallot với thông liên thất dưới đại động mạch, khả
năng phải cắt ngang vòng van là 75% [26].
Tất cả bệnh nhân tứ chứng Fallot đều cần được phẫu thuật. Những tiến bộ
đáng kể trong chăm sóc chu phẫu, gây mê và kỹ thuật tuần hoàn ngoài cơ thể
đã thúc đẩy phẫu thuật sớm các dị tật tim bẩm sinh. Sửa chữa sớm có thể hạn


16

chế ảnh hưởng thứ phát lên tim và các cơ quan khác. Trước đây, trẻ mắc tứ
chứng Fallot được phẫu thuật sủa chữa hoàn toàn vào lúc từ 2 – 5 tuổi và được
phẫu thuật tạm thời làm thông nối chủ - phổi vào năm đầu. Với những tiến bộ
về chăm sóc chu phẫu và kỹ thuật phẫu thuật, sửa chữa sớm đã được thực hiện
thường quy tại nhiều trung tâm. Phẫu thuật tất cả các trẻ vào lúc 1 tuổi là hoàn

toàn hợp lý. Sửa chữa hoàn toàn ở trẻ sơ sinh có triệu chứng đã khởi đầu ở 1 số
trung tâm nhưng có thể có tỉ lệ tử vong cao hơn cũng như gia tăng việc sử dụng
ống mạch máu nhân tạo có van và phẫu thuật lại. Lý do để trì hỗn phẫu thuật
sau tháng đầu tiên tập trung vào tỉ lệ tử vong thấp hơn. Mặc dù có những tiến
bộ về phẫu thuật sơ sinh, đa số các phẫu thuật thực hiện dễ dàng ở những trẻ
lớn hơn. Sửa chữa ở lứa tuổi quá nhỏ dẫn đến gia tăng khả năng cắt ngang vòng
van [26].
Theo Edward Bove, đường tiếp cận để tránh hay hạn chế tối thiểu mở thất
phải trong phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot đã được áp dụng từ nhiều năm.
Hậu quả lâu dài về rối loạn chức năng thất phải của mở thất phải để đóng thơng
liên thất và giải phóng hẹp đường thoát thất phải đã được nghiên cứu rất rõ ràng
và là nguyên nhân quan trọng cho những vấn đề về sau. Việc cắt rộng các phần
cơ gây hẹp thất phải trong sửa chữa hoàn toàn tứ chứng Fallot đến từ các kinh
nghiệm trước đó khi phẫu thuật trên những trẻ lớn có thất phải phì đại nhiều và
dài. Tuy nhiên, vì sửa chữa sớm hơn trước khi sự các phì đại thứ phát trở nên
chiếm ưu thế, hẹp đường thốt thất phải có thể được giải phóng chỉ cần tách rời
các bè cơ, tránh cắt nguyên khối cơ. Một đường mở thất phải dài để bộc lộ
thông liên thất là khơng cần thiết vì đường tiếp cận nhĩ phải đi qua van 3 lá đã
bộc lộ rất tốt thông liên thất. Vì vậy, phần xa của vùng phễu thất phải chỉ cần
được mở đủ để giải phóng van động mạch phổi và thiểu sản vùng phễu nếu có.
Sửa chữa tứ chứng Fallot qua đường tiếp cận nhĩ phải có thể thực hiện ở mọi
lứa tuổi, thậm chí ở sơ sinh. Sửa chữa theo chương trình thường được khuyến


17

cáo thực hiện từ 3 – 6 tháng tuổi. Ưu điểm của sửa chữa sớm đã được chấp
nhận rộng rãi bao gồm: giảm tím, tránh các biến chứng khi phải phải phẫu thuật
tạo thông nối tạm thời, giảm tần suất rối loạn nhịp muộn, ít hay khơng cần cắt
cơ thất phải, cải thiện chức năng thất trái về lâu dài. Sử dụng tuần hoàn ngoài

cơ thể tiêu chuẩn với hạ thân nhiệt vừa phải và dung dịch liệt tim lạnh, ngưng
tuần hồn khơng cần thiết thậm chí ở trẻ sơ sinh. Qua đường mở nhĩ phải, bộc
lộ thông qua van 3 lá có thể thấy rõ thơng liên thất và giải phẫu của đường thoát
thất phải. Điều quan trọng khi nhìn đường thốt thất phải qua van 3 lá là định
hướng khơng gian bình thường phải – trái và trước – sau bị xoắn theo sự xoay
của tim. Các bè cơ gây hẹp được xác định và cắt ở vị trí của van động mạch
phổi. Van động mạch phổi và vòng van được đánh giá và mảnh vá xuyên vòng
van được áp dụng khi tương ứng với trị số Z-score nhỏ hơn hay bằng -3. Tuy
nhiên, trong những trường hợp này, đường rạch trên vùng phễu thất phải có thể
giới hạn từ 5 – 10 mm vì đường thốt thất phải hẹp đã được giải phóng qua
đường mở nhĩ phải [18].
Tác giả Richard A. Jonas cho rằng cả 2 đường tiếp cận qua nhĩ phải hay qua
mở tâm thất đều hợp lý, đường mở thất phải lại có nhiều ưu điểm hơn. Vùng
phễu thiểu sản có thể mở rộng mà khơng cần phải cắt cơ q nhiều, điều này
có thể dẫn đến việc hình thành những mơ sẹo rộng trong buồng tim. Thơng liên
thất có thể đóng mà khơng cần phải vén qua vịng van 3 lá q nhiều, có thể
gây tổn thương van 3 lá và đường dẫn truyền nhịp. Tuy nhiên, có nhiều vấn đề
quan trọng về kỹ thuật cần khảo sát nếu đường tiếp cận qua thất phải được sử
dụng: về quyết định đặt mảnh vá xuyên vòng van, nếu vòng van động mạch
phổi và động mạch phổi nhỏ hơn -2 hay -3 thì có chỉ định đặt mảnh vá xun
vịng van; khơng cắt ngang các động mạch vành cũng như các nhánh của động
mạch vành phải; độ dài của đường mở tâm thất là tối thiểu; khơng cắt dải băng
điều hồ; cẩn thận bảo tồn các cột cơ của van 3 lá kho đóng thơng liên thất;


18

tránh các tổn thương động mạch vành bởi đường khâu. Tác giả kết luận là dù
rất nhiều nghiên cứu thể hiện kết quả rất tốt của đường tiếp cận qua nhĩ phải,
các trường hợp thiểu sản thật sự của vòng van động mạch phổi phải được mở

rộng với mảnh vá xuyên vòng van khi mức độ thiểu sản nặng. Những yếu tố kỹ
thuật trên là quan trọng quyết định mức độ ảnh hưởng đến chức năng của tâm
thất phải đối với đường tiếp cận mở tâm thất phải. Về cơ bản, đường mở tâm
thất phải cho phép mở rộng vùng phễu bằng mảnh vá, trong khi tiếp cận qua
ngã tâm nhĩ phải cần cắt cơ nhiều hơn và có nguy cơ tạo ra xơ hoá cũng như
các sẹo trong tim. Tóm lại, chẩn đốn chính xác, quyết định mổ đúng, kỹ thuật
tốt và phối hợp nhóm chăm sóc sau mổ tốt sẽ mang lại kết quả tốt và kết quả
phẫu thuật hiện nay rất tốt [23].
Năm 2009, tác giả Christian Apitz dựa trên nghiên cứu tại bệnh viện
Toronto, Canada đã nhận thấy phẫu thuật sớm tứ chứng Fallot ở những trẻ nhỏ
hơn 3 tháng thường có thời gian hồi sức và nằm viện lâu hơn những trẻ được
phẫu thuật sau 3 tháng và đưa ra kết luận tuổi phẫu thuật tối ưu là từ 3 – 6 tháng.
Theo tác giả, để đạt kết quả lý tưởng, phẫu thuật bao gồm đóng hồn tồn lỗ
thơng liên thất, bảo tồn được chức năng và hình thái của tâm thất phải cũng như
giải phóng hồn tồn hẹp đường thốt thất phải kèm van động mạch phổi hoạt
động tốt. Tuy nhiên, điều này rất khó thực hiện do những tắc nghẽn phía dưới
van động mạch phổi. Các kỹ thuật ban đầu bao gồm đóng thông liên thất qua
đường mở dài trên tâm thất phải và cắt rộng các phần cơ trên đường thoát thất
phải cũng như các lá van động mạch phổi. Các tiến bộ về đường tiếp cận qua
tâm nhĩ phải và động mạch phổi đã cho kết quả ngắn hạn và trung hạn tốt do
tránh được đường rạch trên tâm thất phải và các hệ luỵ như sẹo xơ và rối loạn
chức năng. Thêm vào đó, trong hơn 20 năm, đã có sự thay đổi từ quan điểm
cần loại bỏ hoàn toàn các tắc nghẽn sang bảo tồn van động mạch phổi, thậm
chí có thể chấp nhận hẹp tồn dư vừa phải. Sự thay đổi này đã giảm bớt hậu quả


19

muộn của hở van động mạch phổi đến mức tối thiểu và bảo tồn sự nguyên vẹn
của đường thoát, tránh tình trạng dãn thành túi phình về sau [12].

1.10. Các nghiên cứu về điều trị phẫu thuật tứ chứng Fallot trên thế giới
Năm 2002, N.M. Giannopoulos và cộng sự đã báo cáo kết quả sớm sau phẫu
thuật sửa chữa tứ chứng Fallot qua đường tiếp cận nhĩ phải / động mạch phổi,
trong đó, tác giả cho rằng rối loạn chức năng tâm thất phải là nguyên nhân tử
vong chủ yếu sau phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn tứ chứng Fallot. Tiếp cận qua
đường mở nhĩ phải và động mạch phổi tránh được đường rạch trên thất phải
(trái với phương pháp mở tâm thất phải)giúp bảo tồn tối đa cấu trúc và chức
năng tâm thất phải. Tác giả đã áp dụng phương pháp này để tránh làm tổn
thương cho tâm thất phải. Giữa tháng 9 / 1997 và tháng 7 / 2001, tác giả đã
nghiên cứu 110 trường hợp mắc tứ chứng Fallot nhập viện để điều trị phẫu
thuật, trong số đó, 14 bệnh nhân khơng phù hợp để phẫu thuật triệt để được
phẫu thuật tạo thông nối động mạch chủ - động mạch phổi kết hợp mở rộng
động mạch phổi nếu cần. Trong 96 bệnh nhân còn lại (tuổi trung bình là 1,4
tuổi), được phẫu thuật sửa chữa hồn qua đường tiếp cận mở nhĩ phải và động
mạch phổi. 10 bệnh nhân có tạo thơng nối tạm thời trước đó được lấy cầu nối
và tạo hình nhánh động mạch phổi. Tất cả các bệnh nhân đều áp dụng kỹ thuật
cắt cơ dưới van động mạch phổi để giải phóng hẹp đường thốt thất phải đóng
thơng liên thất qua nhĩ phải. Khi cần thiết, van động mạch phổi và vòng van
được mở rộng qua đường mở động mạch phổi. Kết quả là trong 84 bệnh nhân
được mở rộng động mạch phổi với mảnh vá màng ngồi tim tự thân, có 23
trường hợp phải mở rộng nhánh động mạch phổi. Đường mở xuyên vòng van
động mạch phổi giới hạn (<1cm) hoặc kéo dài (>1cm nhưng ngắn hơn chiều
dài của vùng phễu thất phải) được thực hiện lần lượt ở 59 bệnh nhân và 18 bệnh
nhân nhằm đạt được kích thước đủ của đường thốt. Kết quả khơng có tử vong