hội chứng thận hư 2020

HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PHÁT

LƯƠNG THỊ PHƯỢNG


MỤC TIÊU
Chẩn đoán được hội chứng thận hư
Phân loại hội chứng thận hư ở trẻ
Biết cách ra quyết định xét nghiệm phục vụ chẩn đoán và điều trị
Điều trị được HCTHTP đơn thuần
Tư vấn được cho người nhà bệnh nhân.


ĐẠI CƯƠNG
Là một bệnh cầu thận hay gặp nhất ở trẻ em ( Mỹ: 2­7/ 100000 trẻ < 16 tuổi; 
Newzealand  20/ 1 triệu trẻ)
hay đổi tính thấm cầu thận ­> protein niệu nhiều
 Đa số khơng rõ ngun nhân
Đáp ứng với corticoid
Hay tái phát
Tuổi hay gặp: 1­8 tuổi, thường 2­6 tuổi
Nam: nữ = 2: 1 đến 3:2


ĐỊNH NGHĨA
 HCTH là hội chứng:

• Phù
• Protein niệu > 50 mg/kg/24 giờ hoặc protein /creatinin niệu > 200 
mg/mmol hoặc Pro niệu > 3 g/l
• albumin máu < 25 g/l 

• Protid máu < 56 g/l 
• Tăng cholesterol máu > 5,2mmol/l


PHÂN LOẠI HCTH­ THEO NGUN NHÂN
• THỨ PHÁT
Bệnh tự miễn: Lupus, Scholein henoc
Khơng rõ ngun Nhiễm trùng: VG B, C, sốt rét, thương hàn
Ung thư: Lymphoma, Hodgkin
Hội chứng Alport
nhân
HUS
 Đáp ứng tốt corticoid
Ngộ độc : thủy ngân, heroin
Chuyển hóa: tiểu đường

• TIÊN PHÁT:


PHÂN LOẠI HCTH­ THEO NGUYÊN NHÂN
• HCTH bẩm sinh (0 – 3 tháng):
 ­ Bất thường gen: NPHS1, WT1
 ­ Nhiễm trùng : CMV, giang mai, toxoplasmosis
• HCTH ở trẻ nhỏ ( 4 – 12 tháng):
 ­ Khiếm khuyết ở gen NPHS1, WT1, PLCE1
 ­ Nhiễm trùng: CMV, thương hàn, toxoplasmosis


PHÂN LOẠI HCTH
HCTH ĐƠN THUẦN

HCTH KHƠNG ĐƠN THUẦN

• KHƠNG hồng cầu niệu

• Hồng cầu niệu

• KHƠNG cao huyết áp

• Cao huyết áp

• KHƠNG suy thận

• Suy thận


PHÂN LOẠI HCTH­THEO GIẢI PHẪU BỆNH
TIÊN PHÁT

THỨ PHÁT

• Tổn thương cầu thận tối thiểu-> 80%

• Xơ hóa từng phần, ổ ( người lớn)

• Thối hóa trong từng phần, ổ-> 10-20%

• Bệnh cầu thận màng( người lớn)

• Tăng sinh gian mạch lan tỏa: ít gặp

• Bệnh cầu thận tăng sinh màng


PHÂN LOẠI HCTH­ THEO ĐÁP ỨNG CORTICOID
1, HCTH nhạy cảm corticoide:  hồn tồn  sau  4 tuần prednisone:
­ uPCR < 20 mg/mmol hoặc que thử Pro niệu < 1 + trong 3 ngày
2, HCTH kháng corticoide: 
uPCR > 200mg/mmol  hoặc que thử Pro niệu > 2 +
+ 6 tuần tấn cơng
+ 4 tuần tấn cơng + 4 tuần cách nhật.
3, HCTH phụ thuộc corticoide:
 ≥ 2 lần tái phát trong cả đợt điều trị hoặc 14 ngày sau khi ngừng điều trị.


PHÂN LOẠI HCTH­ THEO ĐÁP ỨNG CORTICOID
4. Thuyên giảm 1 phần:  

          20mg/mmol < uPCR < 200mg/mmol hoặc Pro niệu giảm ≥ 50%
5. Tái phát:
         uPCR ≥ 200mg/mmol hoặc Pro niệu que thử  3+, Pro niệu> 3g/l
 Không thường xuyên: 1 lần / 6 tháng hoặc 1 – 3 lần/ 12 tháng
Thường xuyên: ≥ 2 lần/ 6 tháng hoặc ≥ 4 lần/ 12 tháng


SINH LÝ BỆNH



SINH LÝ BỆNH CỦA TỔN THƯƠNG CẦU THẬN TỐI THIỂU

Thay đổi hàng rào cầu thận:


Bị rối loạn cầu nối giữa các tế bào podocyte bởi một yếu tố lưu hành

chống tế bào podocyte.
 Trung hồ điện tích âm của màng cầu thận bởi một yếu tố lưu hành (bất
thường lymphocyte T)



RỐI LOẠN ĐƠNG MÁU ­  HUYẾT KHỐI
Giảm áp lực keo -> giảm khối lượng tuần hồn

Cơ đặc máu

Co mạch

- Mất các yếu tố chông đông
- Tăng tổng hợp các yếu tô tăng đông


RỐI LOẠN ĐƠNG MÁU ­  HUYẾT KHỐI
Mất các u tố chống đơng:
 Antithrombin III
 Protein C và pro S
Tăng tổng hợp các yếu tố gây đơng:
Tăng tiểu cầu, ngưng tập tiểu cầu 
Tăng yếu tố V, VIII, yếu tố von Willebrand, chất ức chế α2­plasmin, chất ức chế 
hoạt hóa plasminogen 1, và fibrinogen

Tăng hoạt động của chất hoạt hố plasminogen mơ và chất ức chế hoạt hóa 
plasminogen­1



RỐI LOẠN LIPID
 Tăng VLDL, IDL, LDL ­> tăng cholesterol, cholesterol LDL
 HDL bình thường hoặc thấp.
 Cơ chế tăng lipid máu:
+ Kích thích tổng hợp protein ở gan gây tăng SX lipoproteins 
+ Dị hóa lipid do giảm lipoprotein lipase 
-

Nguy cơ tắc mạch và xơ vữa mạch


HCTH TP: RỐI LOẠN MIỄN DỊCH
+ MD tế bào: 
Giảm huy động BC; 
Giảm chuyển dạng tế bào.
+ MD dịch thể: 
Giảm IgG, IgA.  tăng IgM, IgE 
Rối loạn khả năng opsonin hố do dị rỉ bổ thể ra nước tiểu.
Kết hợp với bệnh Hodgkin.


LÂM SÀNG – PHÙ, TRÀN DỊCH ĐA MÀNG


LÂM SÀNG

1.

Dấu hiệu bệnh hệ thống:

• Da xanh

2. Gia đình: HCTH, suy thận, 
điếc

• Ban ở da

3. Thuốc: thuốc nam

• Xuất huyết dưới da
• Viêm khớp
• Gan lách to
• Ho máu


BIẾN CHỨNG

Sốc giảm thể tích : Do thốt 
dịch ra tổ chức kẽ q nhiều ­> 
giảm khối lượng tuần hồn

Ứng dụng lâm sàng: 
Truyền albumin khi:
      + Mạch nhanh so với tuổi
      + HA thay đổi theo tư thế
Ra mồ hơi lạnh, thiểu niệu, vơ niệu

      + Hb> 16 g/dl
      + Alb< 20 g/l


BIẾN CHỨNG-TẮC MẠCH
 Nguy cơ ở HCTH bẩm sinh: 10 %
HCTH ở trẻ và bệnh cầu thận màng : 25%
HCTH thứ phát > HCTH tiên phát
Hay gặp nhất: TM thận, TM sâu, mạch phổi,.
Huyết khối mạch phổi 28%

Ứng dụng LS:
2/4 tiêu chuẩn thì dùng chống đơng
+ Alb < 20 g/l
+ Fibrin > 6 g/l
+ D­Dimere > 1000
+ AT 3 < 70%


BIỄN CHỨNG – NHIỄM TRÙNG
• Nhiễm trùng:
Viêm phúc mạc ( 2­ 6 %), nhiễm khuẩn huyết : hay gặp nhất
Ngun nhân: Phế cầu, Ecoli. ­> tiêm phịng phế cầu
• Khác: viêm màng não, viêm mơ tế bào, nhiễm virus, và những bệnh khác
Thủy đậu ­> tử vong ­> acyclovir và VZIG sau phơi nhiễm
• Nhiễm VK hay virus­> khởi phát HCTH, diễn biến phức tạp


BIẾN CHỨNG – SUY THẬN CẤP
• Hiếm 0,8% 

 Tiến triển nhanh ( HCTH khơng MCNS, HCTH thứ phát)
 Tắc mạch thận
 Viêm kẽ thận cấp do thuốc: kháng sinh, NSAIDs, lợi tiểu
 Hoại tử ống thận: giảm khối lượng TH, NKH
 Ức chế men chuyển, chẹn thụ thể angiotensin II + Giảm thể tích tuần hồn