Đặc điểm và yếu tố liên quan đến tử vong ở những trường hợp teo hỗng hồi tràng tại bệnh viện nhi đồng 2 4 2012 – 4 2018
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (4.78 MB, 132 trang )
.
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC Y DƯỢC TP HỒ CHÍ MINH
-----------------------
GIANG TRẦN PHƯƠNG LINH
ĐẶC ĐIỂM VÀ YẾU TỐ LIÊN QUAN ĐẾN TỬ VONG
Ở NHỮNG TRƯỜNG HỢP TEO HỖNG-HỒI TRÀNG
TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2
4/2012 – 4/2018
LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II
THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2018
.
.
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC Y DƯỢC TP HỒ CHÍ MINH
-----------------------
GIANG TRẦN PHƯƠNG LINH
ĐẶC ĐIỂM VÀ YẾU TỐ LIÊN QUAN ĐẾN TỬ VONG
Ở NHỮNG TRƯỜNG HỢP TEO HỖNG-HỒI TRÀNG
TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2
4/2012 – 4/2018
LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II
Chuyên ngành: NHI-SƠ SINH
Mã số ngành: CK 62 72 16 01
NGƯỜI HƯỚNG DẪN: TS. BS. PHẠM DIỆP THÙY DƯƠNG
THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2018
.
.
LỜI CAM ĐOAN
Tơi xin cam đoan đây là cơng trình nghiên cứu của riêng tôi. Các dữ
liệu, kết quả nêu trong luận văn là trung thực và chưa từng được cơng bố trong
bất kỳ cơng trình nào khác.
Tác giả luận văn
Giang Trần Phương Linh
.
.
MỤC LỤC
Trang phụ bìa
Lời cam đoan
Mục lục
Danh mục chữ viết tắt
Đối chiếu thuật ngữ Việt - Anh
Danh mục bảng
Danh mục biểu đồ, sơ đồ
Danh mục hình
ĐẶT VẤN ĐỀ…………………………………………………………….
CÂU HỎI NGHIÊN CỨU……………………………………………….
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU……………………………………………..
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU……………………………...
1.1
Đại cương dị tật teo hỗng- hồi tràng……………………...
1.2
Cơ chế bệnh sinh………………………………………...
1.3
Phân loại teo hỗng-hồi tràng…………………………….
1.4
Chẩn đoán……………………………………………….
1.5
Điều trị…………………………………………………..
1.6
Biến chứng………………………………………………
1.7
Tiên lượng……………………………………………….
CHƯƠNG 2 ĐỒI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU..
2.1
Thiết kế nghiên cứu……………………………………..
2.2
Đối tượng nghiên cứu…………………………………...
2.3
Phương pháp chọn mẫu…………………………………
2.4
Thu thập và xử lý số liệu………………………………..
2.5
Định nghĩa và kiệt kê biến số…………………………...
2.6
Vấn đề y đức…………………………………………….
CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU…………………………….
3.1
Đặc điểm dịch tễ………………………………………...
3.2
Đặc điểm lâm sàng………………………………………
3.3
Đặc điểm cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán……………….
3.4
Đặc điểm phân loại teo hỗng-hồi tràng………………….
3.5
Đặc điểm điều trị phẫu thuật…………………………….
3.6
Đặc điểm điều trị sau phẫu thuật………………………..
3.7
Đặc điểm biến chứng sau phẫu thuật……………………
3.8
Đặc điểm kết quả điều trị………………………………..
3.9
Đặc điểm các yếu tố liên quan đến tử vong……………..
.
1
2
3
4
4
5
8
10
15
16
26
30
30
30
30
31
33
42
43
44
45
48
50
50
52
54
57
57
.
CHƯƠNG 4
4.1
4.2
4.3
4.4
4.5
4.6
4.7
4.8
4.9
BÀN LUẬN……………………………………………..
Đặc điểm dịch tễ………………………………………...
Đặc điểm lâm sàng………………………………………
Đặc điểm cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán……………….
Đặc điểm phân loại teo hỗng- hồi tràng…………………
Đặc điểm điều trị phẫu thuật…………………………….
Đặc điểm điều trị sau phẫu thuật………………………..
Đặc điểm biến chứng sau phẫu thuật……………………
Đặc điểm kết quả điều trị………………………………..
Mối liên quan giữa tử vong với các yếu tố dịch tễ, lâm
sàng, loại teo hỗng- hồi tràng, điều trị và biến chứng…..
KẾT LUẬN
…………………………………………………………..
KIẾN NGHỊ …………………………………………………………..
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
.
63
63
67
73
74
76
80
83
89
91
95
97
.
DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
Chữ viết tắt Nghĩa tiếng Anh
Nghĩa tiếng Việt
CNLS
Cân nặng lúc sanh
KTC
Khoảng tin cậy
CDC
Centers for disease control and Trung tâm giám sát và phòng
prevention
ngừa bệnh tật
CRP
C reactive protein
Protein C hoạt hóa
CRT
Capillary refill time
Thời gian đổ đầy mao mạch
CT Scan
Computed tomography scan
Chụp cắt lớp điện toán
Min
Minimum
Nhỏ nhất
Max
Maximum
Lớn nhất
OR
Odds Ratio
Tỉ số chênh
PICC
Peripherally inserted central
Đường truyền tĩnh mạch
catheter
trung tâm từ ngoại vi
PR
Prevalence Ratio
Tỉ số tỉ lệ hiện mắc
SD
Standard deviation
Độ lệch chuẩn
SNP
Single nucleotid polymorphism
Kiểu đa hình của nuleotid
đơn
Trung vị
Trung vị (khoảng tứ vị dưới
(25,75)
25%, khoảng tứ vị trên 75%)
.
.
ĐỐI CHIẾU THUẬT NGỮ VIỆT- ANH
Tiếng Việt
Tiếng Anh
Chương trình giám sát dị tật bẩm sinh The
của Châu Âu
European
Surveillance
of
Congenital Anomalies
Chương trình giám sát dị tật bẩm sinh The
California
Birth
Defects
ở California
Monitoring Program
Dinh dưỡng tĩnh mạch
Parenteral nutrition
Đơn vị hồi sức sơ sinh
Neonatal intensive care unit
Hiệp hội phẫu Nhi Canada
Canadian Association Of Pediatric
Surgeons
Loại
Type
Nhiễm trùng huyết liên quan đến Central line associated bloodstream
đường truyền tĩnh mạch trung tâm
infection
Nhiễm trùng huyết được xác định bằng Laboratory-confirmed bloodstream
xét nghiệm
infection
Teo hỗng-hồi tràng
Jejunoileal atresia
Teo ruột non
Small intestinal atresia
Teo tá tràng
Duodenal atresia
Trung tâm nghiên cứu Nhi ở Dublin,
Children's
Ai Len
Dublin, Ireland
Vàng da ứ mật liên quan đến dinh Parenteral
dưỡng qua đường tĩnh mạch
Research
nutrition-
cholestasis
.
Center
in
associated
.
DANH MỤC BẢNG
Bảng 1.1.
Bảng 1.2.
Bảng 1.3.
Bảng 2.1.
Bảng 3.1.
Bảng 3.2.
Bảng 3.3.
Bảng 3.4.
Bảng 3.5.
Bảng 3.6.
Bảng 3.7.
Bảng 3.8.
Bảng 3.9.
Bảng 3.10.
Bảng 3.11.
Bảng 3.12.
Bảng 3.13.
Bảng 3.14.
Bảng 3.15.
Bảng 3.16.
Bảng 3.17.
Bảng 3.18.
Bảng 3.19.
Bảng 3.20.
Bảng 4.1.
Bảng 4.2.
Phân loại teo hỗng-hồi tràng……………………………..............
Tỉ lệ hội chứng ruột ngắn ở các nghiên cứu teo hỗng-hồi tràng……
Tỉ lệ tử vong theo phân loại teo hỗng-hồi tràng………………….
Giới hạn các chỉ số về đông cầm máu …………………………...
Đặc điểm dịch tễ………………………………………………….
Mối liên quan giữa chẩn đoán trước sinh và thời điểm nhập viện..
Đặc điểm lâm sàng ……………………………………………….
Đặc điểm các dị tật bẩm sinh khác kèm theo……………………...
Đặc điểm chẩn đoán trước mổ……………………………………
Đặc điểm cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đốn…………………………
Hình ảnh X-quang ở các loại teo hỗng-hồi tràng…………………
Hình ảnh siêu âm ở các loại teo hỗng-hồi tràng………………......
Đặc điểm phẫu thuật……………………………………………...
Nguyên nhân các trường hợp phẫu thuật nhiều lần……………….
Đặc điểm điều trị sau phẫu thuật………………………………….
Mối liên quan giữa thời gian dinh dưỡng tĩnh mạch và loại teo
hỗng-hồi tràng……………………………………………….......
Mối liên quan giữa chậm hoạt động miệng nối với tuổi thai và
nhiễm trùng huyết………………………………………………...
Đặc điểm định danh vi khuẩn……………………………………..
Mối liên quan giữa tử vong với các yếu tố dịch tễ………………...
Mối liên quan giữa tử vong với các yếu tố lâm sàng………………
Mối liên quan giữa tử vong với loại teo hỗng- hồi tràng…………..
Mối liên quan giữa tử vong với các yếu tố điều trị ………………..
Mối liên quan giữa tử vong với các yếu tố biến chứng sau phẫu
thuật………………………………………………………………
Phân tích đa biến các yếu tố liên quan đến tử vong………………..
Phân loại teo hỗng-hồi tràng trong các nghiên cứu……………….
Tỉ lệ tử vong teo hỗng-hồi tràng trong các nghiên cứu…………...
.
9
25
27
42
44
45
45
47
48
48
49
49
50
51
52
53
55
55
57
58
59
59
61
62
75
90
.
DANH MỤC BIỂU ĐỒ VÀ SƠ ĐỒ
Biểu đồ 3.1.
Số trường hợp teo hỗng-hồi tràng………………………. 43
Biểu đồ 3.2.
Đặc điểm phân loại teo hỗng-hồi tràng………………….. 50
Biểu đồ 3.3.
Đặc điểm các biến chứng liên quan đến phẫu thuật……… 54
Biểu đồ 3.4.
Đặc điểm các biến chứng khác sau phẫu thuật…………. 54
Biểu đồ 3.5.
Đặc điểm sử dụng kháng sinh…………………………… 56
Biểu đồ 3.6.
Đặc điểm kết quả điều trị………………………………... 57
Sơ đồ 2.1.
Lưu đồ thực hiện nghiên cứu……………………………. 32
.
.
DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1.
Teo hỗng-hồi tràng loại I…………………………………....
9
Hình 1.2.
Teo hỗng-hồi tràng loại II…………………………………...
9
Hình 1.3.
Teo hỗng-hồi tràng loại IIIa……………………………........
9
Hình 1.4.
Teo hỗng-hồi tràng loại IIIb……………………………….....
9
Hình 1.5.
Teo hỗng-hồi tràng loại IV…………………………………..
9
Hình 1.6.
Hình ảnh mực khí-dịch……………………………………....
13
Hình 1.7.
Hình ảnh dãn các quai ruột non…………………………......
13
Hình 1.8.
Hình ảnh 3 bóng hơi…………………………………………
13
Hình 1.9.
Hình ảnh nốt vơi hóa trong viêm phúc mạc bào thai……......
14
Hình 1.10. Hình ảnh vi đại tràng với dãn các quai ruột non…………….
14
Hình 1.11. Các kiểu dẫn lưu ruột ra da………………………………….
16
.
.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Teo hỗng-hồi tràng là một dị tật bẩm sinh ở đường tiêu hóa. Tần suất
mới mắc của teo hỗng-hồi tràng thay đổi từ 1/300 và 1/400 đến 1/1.500 và
1/3.000 trẻ sống sau sinh [58]. Theo Chương trình giám sát dị tật bẩm sinh của
Châu Âu, tần suất hiện mắc của teo hỗng-hồi trànglà 0,7/10.000 trẻ sinh sống
[21]. Nghiên cứu của Karen Walker tại Úc vào năm 2008 [90] và của Forrester
tại Hawaii [36] đều cho thấy tần suất hiện mắc teo hỗng-hồi tràng là 2,9/10.000
trẻ sơ sinh sống. Theo tác giả Takahashi, ở Nagano, Nhật Bản, tần suất này là
1,49/10.000 trẻ sinh sống [80]. Các nghiên cứu ở bệnh viện Nhi đồng 1 và Nhi
đồng 2, Việt Nam, tỉ lệ teo hỗng-hồi tràng từ 7,4% _ 24% trong số các dị dạng
bẩm sinh đường tiêu hóa [6], [11], [12].
Trước những năm 50 của thế kỷ 20, teo hỗng-hồi tràng có tỉ lệ tử vong
cao trên 90%. Vào cuối những năm 1950, tỷ lệ sống sót đã tăng lên 78%. Hiện
nay, với những tiến bộ trong phẫu thuật, tiên lượng của trẻ bị teo hỗng-hồi tràng
thường tốt, tỉ lệ sống đã đạt 90%, tỉ lệ tử vong do phẫu thuật dưới 1%. Tương
tự, ở Việt Nam, trong những thập kỷ trước, tỉ lệ tử vong còn khá cao > 50%; từ
những năm 2000 trở lại đây, tỉ lệ này cịn 4 _13%. Tuy có sự tiến bộ trong chăm
sóc trước sinh, kỹ thuật mổ, kỹ thuật gây mê hồi sức, hồi sức tốt trước và sau
mổ nhưng các biến chứng như xì rị miệng nối, chậm hoạt động miệng nối, hẹp
miệng nối, tắc ruột do dính, nhiễm trùng huyết, hội chứng ruột ngắn với dinh
dưỡng tĩnh mạch kéo dài vẫn còn là những thử thách to lớn làm ảnh hưởng đến
tỉ lệ sống cịn cũng như gây khơng ít tốn kém cho gia đình bệnh nhi và xã hội,
làm tăng tỉ lệ tử vong từ 4 – 16% [22], [33], [40], [86] đến 28,8% [1].
Nghiên cứu về các yếu tố nguy cơ gây tử vong của dị tật teo hỗng-hồi
tràng trên thế giới cũng như tại Việt Nam còn ít. Ở Việt Nam, các nghiên cứu
tập trung chủ yếu ở khu vực phía Bắc và khảo sát về hiệu quả của các phương
.
.
pháp phẫu thuật. Chính vì vậy, chúng tơi thực hiện nghiên cứu này nhằm khảo
sát về đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng, biến chứng, kết quả điều trị,
phân tích các yếu tố liên quan đến tử vong của dị tật teo hỗng-hồi tràng, để có
được một cái nhìn tồn diện hơn về dị tật này trong những năm gần đây.
Chúng tôi đưa ra giả thuyết nghiên cứu: Những trường hợp teo hỗng-hồi
tràng được điều trị tại Bệnh viện Nhi đồng 2 có các đặc điểm về dịch tễ, lâm
sàng, cận lâm sàng, biến chứng và kết quả điều trị khác so với các nghiên cứu
trên thế giới và ở Việt Nam. Các yếu tố dịch tễ, lâm sàng, điều trị và biến chứng
làm tăng tỉ lệ tử vong ở dị tật này.
Câu hỏi nghiên cứu:
Những trường hợp teo hỗng-hồi tràng được điều trị tại Bệnh viện Nhi
đồng 2 có các đặc điểm về dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng, biến chứng và kết
quả điều trị như thế nào? Những yếu tố nào có liên quan đến tử vong ở những
trường hợp này?
.
.
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
MỤC TIÊU TỔNG QUÁT
Khảo sát đặc điểm và các yếu tố liên quan đến tử vong ở những trường
hợp teo hỗng-hồi tràng được điều trị tại bệnh viện Nhi Đồng 2 từ tháng 4/2012
đến tháng 4/2018.
MỤC TIÊU CỤ THỂ
Ở những trường hợp teo hỗng-hồi tràng được điều trị tại bệnh viện Nhi
Đồng 2 từ tháng 4/2012 đến tháng 4/2018.
1. Xác định tỉ lệ hay trung bình của các đặc điểm dịch tễ.
2. Xác định tỉ lệ hay trung bình của các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng,
biến chứng, kết quả điều trị.
3. Xác định các yếu tố dịch tễ, lâm sàng, điều trị và biến chứng liên quan
đến tử vong
.
.
CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1.
ĐẠI CƯƠNG VỀ DỊ TẬT TEO HỖNG- HỒI TRÀNG
Teo hỗng-hồi tràng là một dị tật bẩm sinh của đường tiêu hóa, trong đó
một hay nhiều đoạn ruột bị teo nhỏ và mất đi chức năng chứa và hấp thu thức
ăn. Tần suất mới mắc của teo hỗng-hồi tràng thay đổi từ 1/300 và 1/400 đến
1/1.500 và 1/3.000 trẻ sinh sống [58]. Theo Chương trình giám sát dị tật bẩm
sinh của Châu Âu (1/1990 – 12/2006) có 1.133 trẻ bị teo ruột non bẩm sinh,
trong đó tần suất hiện mắc của teo hỗng-hồi tràng là 0,7/10.000 trẻ sinh sống
[21]. Nghiên cứu của Karen Walker tại Úc vào năm 2008 trên 286 trẻ trong
vòng 11 năm (1992 – 2003) [90] và Forrester tại Hawaii (1986 – 2000) [36]
đều cho thấy tần suất hiện mắc teo hỗng-hồi tràng là 2,9/10.000 trẻ sơ sinh
sống. Theo tác giả Takahashi, ở Nagano, Nhật Bản (1/1993 – 12/2011), tần suất
này là 1,49/10.000 trẻ sống sau sinh, tăng gấp 3 lần từ giai đoạn 2002 – 2011
so với giai đoạn 1993 – 2011 [80]. Ở Việt Nam, theo nghiên cứu của tác giả
Nguyễn Trần Nam, tại khoa hồi sức tăng cường bệnh viện Nhi đồng 1 từ 3/2005
– 8/2005, tỉ lệ teo hỗng-hồi tràng là 16,21% trong 111 trẻ dị dạng bẩm sinh
đường tiêu hóa [11]. Nghiên cứu khác tương tự tại bệnh viện Nhi đồng 2 của
tác giả Trương Quang Định (1999 – 2001) tỉ lệ là 24% (12/50) [6], tác giả Trần
Thống Nhất (1/2010 – 4/2011) với tỉ lệ là 7,4% [12] trong các trẻ dị dạng bẩm
sinh đường tiêu hóa, tác giả Võ Quốc Bảo (2007 – 2009) là 25% trong 100 trẻ
được phẫu thuật cấp cứu sau 24 giờ nhập viện [2].
Trong teo hỗng- hồi tràng, đoạn teo có thể ở vị trí hỗng tràng hoặc hồi
tràng [30], [42], [61]. Teo hỗng tràng thường gặp hơn teo hồi tràng và teo đoạn
gần gặp nhiều hơn teo đoạn xa [15], [23]. Teo hỗng tràng đoạn gần chiếm 31%
các trường hợp, teo hỗng tràng đoạn xa 20%, teo hồi tràng đoạn gần 13% và
hồi tràng đoạn xa là 36% [61]. Stollman và cộng sự thực hiện một hồi cứu về
.
.
teo hỗng-hồi tràng qua 34 năm (1971 – 2004) với 114 trường hợp ở Hà Lan
[76], có 62% trường hợp teo hỗng tràng, 30% teo hồi tràng và 8% teo cả hỗng
và hồi tràng. Nghiên cứu trong 56 năm 1959 – 2015 tại Bệnh viện Red Cross
War Memorial Children ở Nam Phi ghi nhận 363 trường hợp teo hỗng- hồi
tràng, trong đó 275 (76%) teo hỗng tràng và 88 (24%) teo hồi tràng [58].
Khơng tìm thấy sự khác biệt về giới tính ở các trẻ teo hỗng-hồi tràng[15],
[30], [86]. Teo hỗng-hồi tràng thường gặp ở trẻ non tháng (35%) [37]. Có 1/3
trường hợp teo hỗng tràng, 1/4 trường hợp teo hồi tràng và 1/2 trường hợp teo
nhiều đoạn có cân nặng lúc sanh thấp [61] [65]. Trẻ non tháng nhẹ cân có nguy
cơ mắc teo hỗng-hồi tràng cao hơn các trẻ khác. Theo Millar và cộng sự, có 1/3
các trường hợp là trẻ sơ sinh non tháng [38]. Nghiên cứu của Mili và cộng sự
năm 1991 cũng như hai nghiên cứu khác vào năm 1993 của Cragan và năm
2001 của Rasmussen đã khẳng định vấn đề này [27], [57], [67].
Nguy cơ mắc teo hỗng hồi tràng tăng cao ở trẻ có mẹ tuổi quá nhỏ hoặc
quá lớn. Nghiên cứu của Harris và cộng sự năm 1995 cho thấy sự liên quan
giữa tuổi của mẹ và tỉ lệ teo hỗng hồi tràng, mẹ dưới 20 tuổi và trên 35 tuổi đều
có nguy cơ sinh con bị bệnh cao như nhau [48]. Nghiên cứu khác của
Francannet cũng cho thấy nguy cơ trẻ mắc bệnh gia tăng ở mẹ nhỏ hơn 20 tuổi
[37]. Tuy nhiên một nghiên cứu khác của Cragan lại cho rằng khơng có sự liên
quan giữa tuổi đời của mẹ và nguy cơ bị teo hỗng-hồi tràng của con [27], [37].
1.2.
CƠ CHẾ BỆNH SINH
Vào năm 1900, Tandler lần đầu đặt ra giả thuyết cho rằng teo ruột non
là hậu quả của việc bất thường trong q trình tái rỗng hóa ruột sau giai đoạn
tăng sinh biểu mơ nội bì, thường xảy ra vào khoảng tuần thứ 8 của thời kì bào
thai [65]. Đến cuối những năm 60 của thế kỉ 20, Stowens (1966) và Morrison
(1970) đã một lần nữa khẳng định lại giả thuyết này và được nhiều người đồng
thuận [77]. Tuy nhiên, giả thuyết trên chỉ đúng với phần lớn các trường hợp teo
.
.
tá tràng. Về cơ chế bệnh sinh teo hỗng-hồi tràng, giả thuyết về sự thiếu hụt máu
nuôi một đoạn ruột trong thời kì bào thai dẫn đến sự teo đoạn ruột đó của Louw
và Barnard (1955) là giả thuyết được chấp nhận và tin tưởng nhiều nhất trong
suốt những thập kỉ qua. Nguyên nhân của sự thiếu hụt máu nuôi có thể là do
bất thường mạch máu mạc treo hoặc viêm tắc mạch máu, có thể do tình trạng
xoắn ruột, lồng ruột trong thai kỳ, cũng có thể do ruột bị nghẹt trong dị dạng
thành bụng. Những nguyên nhân kể trên làm đoạn ruột bị thiếu hụt máu ni
từ đó bị hoại tử, khi mô hoại tử được hấp thụ sẽ để lại đoạn ruột teo cùng với
hai đầu tận gần và xa [55]. Vì vậy, khoảng 10% teo hỗng-hồi tràng có kèm theo
các dị dạng khác như lồng ruột hay thủng ruột trong bào thai, thoát vị nội, xoay
ruột bất tồn hay thốt vị rốn [18], [24], [38], [43], [72], [81], hở thành bụng
[62]. Có 42% trong 449 trường hợp teo hỗng-hồi tràng mà deLorimier và cộng
sự ghi nhận có tình trạng nhồi máu ruột càng củng cố hơn giả thuyết về mạch
máu [30].
Gaillard và cộng sự hồi cứu 102 trường hợp bao gồm 42 trường hợp phá
thai, 22 thai chết lưu cũng như phẫu thuật trên 38 trẻ sơ sinh ở Pháp [39], những
dị dạng như tắc hồi tràng do phân su (có liên quan đến bệnh xơ nang) và bất
thường nhiễm sắc thể (như hội chứng Down) hiện diện trong suốt tam cá nguyệt
thứ 2. Teo hỗng-hồi tràng được phát hiện trong tam cá nguyệt thứ 3 đều có liên
quan đến tình trạng thiếu máu ni ruột.
Tại trung tâm nghiên cứu Nhi ở Dublin, Ai Len, Sweeny [79] ghi nhận
so với trẻ bị teo hồi tràng, trẻ bị teo hỗng tràng thường kèm theo dị dạng bẩm
sinh khác (42% so với 2%), teo dạng loại IV hoặc IIIb gặp nhiều hơn (53% so
với 9%) và có tỉ lệ tử vong cao hơn.
Đột biến gen gây thiếu hụt yếu tố V Leiden và yếu tố VII dẫn đến tình
trạng tăng đơng và tăng tạo huyết khối, từ đó dễ gây thuyên tắc mạch, dẫn đến
tình trạng thiếu máu nuôi [50]. De Chadarevian cũng báo cáo một trường hợp
.
.
tương tự, trẻ bị tăng đơng bẩm sinh, có tình trạng nhồi máu ruột và gây ra teo
đầu tận vùng hồi tràng [29].
Gupta và cộng sự nghiên cứu ở 206 trẻ bị teo ruột non trong Chương
trình giám sát dị tật bẩm sinh ở California với nhóm chứng là 573 trẻ không dị
tật bẩm sinh. Nghiên cứu dựa trên giả thuyết sự thiếu máu nuôi ruột non, đặc
biệt vùng hỗng-hổi tràng. Phân tích trên 32 SNPs (single nucleotid
polymorphisms) của gen liên quan đến q trình chuyển hóa, q trình đơng
máu, tương tác giữa các tế bào, đáp ứng viêm và điều hòa áp lực mạch máu,
cho thấy tăng nguy cơ teo ruột non ở gen ITGA2 873 AA và NPPA 2238 CC,
giảm nguy cơ teo ruột non ở các gen SERPINE1 11053 GG, MMP3 (-1171)
A6A5, ADRB2 CG và ADRB2 GG. Khi phân tích 2 gen TGA2 873 AA và
NPPA 2238 CC, 2 SNPs người ta thấy gen làm tăng nguy cơ teo hỗng tràng
gấp 2 lần là ITGA2 873 G/A và AGT thr268met C/T, và 2 SNPs cũng như gen
làm tăng nguy cơ teo hồi tràng gấp 2 lần là NOS3 (-922) A/G và NOS3 (-690)
C/T [45].
Teo ruột non mang tính chất gia đình cũng được mơ tả. Có 3 thành viên
trong một gia đình thuộc 2 thế hệ đều bị teo hỗng tràng loại I. Teo đoạn gần
kèm theo loạn sản thận. Những thông tin về gia phả của bệnh cho thấy hầu hết
các trường hợp teo hỗng-hồi tràng là do sự phá vỡ của quá trình hình thành phơi
thai bình thường, phần lớn là ảnh hưởng của động mạch và các nhánh của mạc
treo tràng trên [74].
Mẹ sử dụng các thuốc gây co mạch trong thai kì có thể là một phần
nguyên nhân làm gián đoạn dòng máu nuôi mạc treo. Một nghiên cứu bệnh
chứng của Werler (2003) cho thấy rằng việc sử dụng các thuốc gây co mạch
như pseudoephedrine, ephedrine và methylenedioxymethamphetamine cũng
như việc tiếp xúc với thuốc lá trong tam cá nguyệt đầu tiên có thể làm tăng
nguy cơ bị teo hỗng-hồi trànglên gấp ba lần so với các trường hợp mẹ không
.
.
sử dụng các thuốc trên (OR = 2,8) [94]. Tỉ lệ mắc sẽ tăng gấp 4,2 lần nếu các
thai phụ sử dụng các chất gây co mạch đồng thời hút thuốc lá trên 20 điếu một
ngày [93]. Ngoài ra, việc sử dụng các thuốc giảm đau hạ sốt như
acetaminophen, aspirin, ibuprofen cũng làm gia tăng nguy cơ gây teo hỗng- hồi
tràng.
1.3.
PHÂN LOẠI TEO HỖNG- HỒI TRÀNG
Năm 1889, Bland Sutton và Low (1959) chia teo hỗng-hồi tràng thành 3
loại (loại I, II và III).
Năm 1976, Martin và Zerella đề nghị một phân loại mới bao gồm teo
hỗng-hồi tràng nhiều chỗ và bất thường dạng vỏ táo.
Năm 1979, Grosfeld đã bổ sung khái niệm teo dạng hình lõi táo loại IIIb
và teo nhiều vị trí loại IV để nhấn mạch đến tính chất mất nhiều chiều dài của
ruột, các bất thường mạch máu bàng hệ của ruột non và kiểu vừa teo vừa hẹp
[15]
Teo hỗng-hồi tràng hiện được phân chia thành 4 loại, trong đó loại III là
loại thường gặp nhất [58]
Trong loại IIIb, teo hỗng-hồi tràng loại I và II có thể cùng tồn tại ở đoạn
ruột xa. Chiều dài luôn ruột ngắn hơn so với bình thường. Trẻ teo ruột non IIIb
thường có cân nặng lúc sanh thấp (70%) và non tháng (70%), có thể kèm theo
xoay ruột bất tồn (54%) và các dị tật bẩm sinh khác làm tăng biến chứng (63%)
và tỉ lệ tử vong (54 – 71%) [42], [61], [69].
Từ năm 1974 – 2004, Stollman [76] nghiên cứu ở 114 trẻ teo hỗng-hồi
tràng (16% teo loại I, 21% loại II, 24% loại IIIa, 10% loại IIIb và 22% loại IV),
Nghiên cứu tại Bệnh viện Red Cross War Memorial Children ở Nam Phi
[58], trong 363 trẻ teo hỗng- hồi tràng, có 86 (24%) loại I, 36 (10%) loại II, 55
(15%) loại IIIa, 69 (19%) loại IIIb và 81 (22%) loại IV.
.
.
Bảng 1.1. Phân loại teo hỗng-hồi tràng [15]
LOẠI
MƠ TẢ
I
Teo có màng ngăn, lớp cơ và
thanh mạc còn liên tục, mạc treo
bình thường
Chiều dài ruột bình thường
Khơng có khuyết mạc treo
HÌNH
(nguồn emedicine.medscape.com)
Hình 1.1. Teo hỗng-hồi tràng loại I
II
Hai túi cùng trên và dưới nối với
nhau qua dây xơ, đầu trên dãn, đầu
dưới xẹp.
Chiều dài ruột bình thường
Khơng có khuyết mạc treo
Hình 1.2. Teo hỗng-hồi tràng loại II
IIIa
Gián đoạn hai đầu tận.
Chiều dài ruột ngắn hơn bình
thường
Khuyết mạc treo hình chữ V
Hình 1.3. Teo hỗng-hồi tràngloại IIIa
IIIb
Túi cùng trên teo, đoạn dưới
xoắn quanh mạch máu mạc treo xuất
phát từ động mạch mạc treo tràng
dưới, động mạch đại tràng phải hay
động mạch hồi- đại tràng.
Chiều dài ruột ngắn nhiều.
Khuyết mạc treo nhiều
Hình 1.4. Teo hỗng-hồi tràng loại IIIb
IV
Teo nhiều vị trí
Chiều dài ruột rất ngắn
Hình 1.5. Teo hỗng-hồi tràng loại IV
.
.
1.4.
CHẨN ĐỐN
1.4.1. Chẩn đốn trước sinh
Siêu âm trước sinh giúp ích rất nhiều trong việc phát hiện và điều trị sớm
các trường hợp teo hỗng-hồi tràng, từ đó làm giảm các biến chứng sớm sau sinh
như mất nước, rối loạn điện giải và viêm phổi hít do nơn ói.
Độ đặc hiệu của siêu âm trước sinh tăng theo tuổi thai. Hình ảnh quai
ruột dãn cố định qua nhiều lần siêu âm có liên quan đến teo ruột non được chẩn
đốn sau sanh với tỉ lệ là 66,7% [71]. Khoảng 25 – 40% dịch ối được nuốt vào
tháng thứ 4 hoặc thứ 5 của thai kỳ, và dịch được hấp thu ở 25 - 30 cm đầu của
hỗng tràng. Vì vậy, teo đoạn gần dễ chẩn đoán hơn teo hồi tràng vì teo đoạn xa
thường khơng có đa ối. Trong tam cá nguyệt thứ 2 của thai kỳ, teo ruột cũng
được chẩn đốn với hình ảnh một nang khơng phản âm mà khơng có dấu hiệu
tắc ruột [53]. Hình ảnh lt hay xuất huyết dây rốn mà khơng có ngun nhân
khác cũng là dấu hiệu nghi ngờ tắc ruột [59].
Một nghiên cứu hồi cứu về siêu âm trước sinh ở các trẻ được chẩn đoán
teo hỗng-hồi tràng qua phẫu thuật từ 1/1995 – 4/2005, 13/15 (86,6%) trẻ teo
hỗng-hồi tràngcó dấu hiệu của teo ruột: ruột tăng âm (n = 8), phát hiện ở tuổi
thai 21,3 ± 3,8 tuần (17,7 – 28,4 tuần), dạ dày dãn (n = 5) 27,5 ±5,0 tuần (22,0
– 34,3 tuần), quai ruột dãn (n = 13) 27,8 ±5,8 tuần (18,3 – 35,9 tuần) và đa ối
(n = 6) 33,3 ± 1,7 tuần (31,0 – 35,6 tuần). Không có hình ảnh dạ dày dãn và đa
ối ở teo hồi tràng. Khơng có sự khác biệt giữa trẻ có và khơng có dấu hiệu gợi
ý teo ruột về thời điểm phẫu thuật, thời gian nằm ở đơn vị hồi sức sơ sinh, thời
gian nằm viện, thời gian nuôi ăn tĩnh mạch và tử vong [92].
Tuy nhiên, khi hồi cứu hệ thống và phân tích gộp 16 nghiên cứu nhằm
đánh giá độ chính xác của siêu âm trước sinh phát hiện teo hỗng- hồi tràng, cho
thấy tỉ lệ phát hiện thay đổi nhiều từ 10 – 100%, với giá trị tiên đoán chung là
50,6% ( KTC 95%, 38 – 63,2%). Tỉ lệ phát hiện teo hỗng và hồi tràng là 66,3%,
.
.
(KTC 95%, 33,9 – 91,8%) và 25.9% (KTC 95%, 4 – 58%). Hai dấu hiệu các
quai ruột dãn và đa ối có khả năng phát hiện teo hỗng-hồi tràng thấp [87].
1.4.2. Lâm sàng
Triệu chứng chướng bụng và ọc dịch mật thường xuất hiện sớm trong
vòng 48 giờ đầu sau sinh [15]. Trẻ ói sớm, bụng chướng nhẹ vùng thượng vị
(hoặc không chướng nếu đã dẫn lưu dạ dày) trong trường hợp tắc ở vị trí gần;
ngược lại đối với tắc đoạn xa [58].
Đa số trẻ thường không tiêu phân su, tuy nhiên một số trẻ vẫn tiêu phân
su hoặc kết thể phân su (nút nhầy xám) nếu tắc ở vị trí thấp.
Vàng da tăng bilirubin gián tiếp gặp ở 32% trẻ teo hỗng tràng và 20% trẻ
teo hồi tràng [60].
Mất nước, rối loạn điện giải, rối loạn toan- kiềm (do ói nhiều), thủng ruột
hay viêm phúc mạc có thể xảy ra nếu chẩn đoán muộn. Trong 89 trường hợp
viêm phúc mạc tác giả Diệp Quế Trinh mô tả (tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ
1/1/2009 đến 31/12/2010) [13], teo ruột non là nguyên nhân đứng hàng thứ 3
với tỉ lệ 6,67%.
Trong một số trường hợp, lâm sàng nghĩ nhiều tắc ruột do phân su, tuy
nhiên kết quả sau phẫu thuật lại cho thấy trẻ có teo hỗng- hồi tràng [79].
Các đặc điểm lâm sàng thường gặp của teo hỗng- hồi tràng:
Đa ối trên siêu âm trước sinh (28%)
Non tháng (35%) [37]
Cân nặng lúc sanh thấp (25-50%) [61], [65]
Các dấu hiệu kinh điển:
Ói dịch mật
Bụng chướng
Vàng da
.
.
Không tiêu phân su trong 24 giờ (phải loại trừ bệnh Hirschprung,
có tiêu phân su cũng khơng loại trừ được teo ruột).
Teo hỗng-hồi tràng có thể kèm theo các dị tật bẩm sinh khác. Trong 114
trường hợp teo hỗng-hồi tràng ở Hà Lan, Stollman và cộng sự [76] nhận thấy
có 24% kèm dị dạng khác của đường tiêu hóa, dị dạng hệ niệu-sinh dục 9%,
bệnh xơ nang 9%, bất thường thần kinh 6% và tim bẩm sinh 4%.
1.4.3. Cận lâm sàng
1.4.3.1. Hình ảnh X-quang
Tất cả các trẻ có biểu hiện tắc ruột trên lâm sàng đều cần được chụp Xquang bụng đứng không sửa soạn. Nếu trẻ đã được chẩn đốn qua siêu âm trước
sinh thì việc chụp X-quang ngay sau khi sinh sẽ giúp xác định lại chẩn đốn.
Hình ảnh trên X-quang bụng không sửa soạn sẽ gợi ý phần nào ngun nhân
và vị trí tắc. Hình ảnh teo ruột non gây tắc ruột trên X-quang bụng có thể rất rõ
ràng và điển hình. Hình ảnh hơi tự do ổ bụng trên X-quang là dấu hiệu của
thủng tạng rỗng, một biến chứng nặng của teo ruột non cần phẫu thuật cấp cứu.
Teo hỗng hồi tràng thường biểu hiện với hình ảnh quai ruột dãn và mực
khí-dịch (hình 1.6, hình 1.7). Vị trí teo càng xa hình ảnh dãn các quai ruột càng
rõ ràng.
Hình ảnh 3 bóng hơi (dạ dày, tá tràng và hỗng tràng) được xem là dấu
hiệu của teo đoạn đầu của hỗng tràng (hình 1.8) [17], [83].
Có thể thấy hình ảnh nốt vơi hóa là dấu hiệu của tình trạng viêm phúc
mạc bào thai (hình 1.9)
.
.
Hình 1.6. Hình ảnh mực khí-dịch
Hình 1.7. Hình ảnh dãn các
quai ruột non [Inglis G(2011),
(nguồn emedicine.medscape.com)
The gastrointestinal tract,
Imaging of the Newborn] [49]
Hình 1.8. Hình ảnh 3 bóng hơi [Inglis G(2011), The gastrointestinal tract,
Imaging of the Newborn] [17], [49]
.
.
Hình 1.9. Hình ảnh nốt vơi hóa Hình 1.10. Hình ảnh vi đại tràng
trong viêm phúc mạc bào thai với dãn các quai ruột non [Reid
(nguồn: radiopaedia.org)
JR
(2012),
Practical
imaging
approach to bowel obstruction in
neonates] [68]
X-quang thực quản dạ dày tá tràng với thuốc cản quang trước phẫu thuật
sẽ thấy vị trí và bản chất của tắc ruột, xoay ruột bất tồn có thể gặp 10 – 30%
trẻ teo hỗng- hồi tràng.
X-quang đại tràng cản quang (trong trường hợp không rõ ràng trên lâm
sàng và X-quang bụng không sửa soạn) [58] giúp phân biệt vị trí tắc ở đại tràng
hay ruột non, đánh giá tình trạng đại tràng và xác định vị trí của manh tràng để
phát hiện xem có xoay ruột bất tồn khơng.
Hầu hết teo hỗng-hồi tràngđều có hình ảnh vi đại tràng chức năng (hình
1.10). Vi đại tràng chức năng chứng tỏ chỉ có một ít dịch ruột đi qua dưới chỗ
teo, đại tràng không hoạt động nên không dãn. Tuy nhiên, có một số trường
hợp đại tràng có kích thước bình thường, điều này thường do mạch máu mạc
treo bị ảnh hưởng giai đoạn cuối thai kỳ và thường do lồng ruột.
.
.
1.4.3.2 Siêu âm bụng
Siêu âm bụng khơng có vai trị quá lớn trong việc xác định chẩn đoán
các trường hợp teo ruột non, có thể thấy hình ảnh dãn các quai ruột.
1.5.
ĐIỀU TRỊ [3], [58]
1.5.1. Nội khoa
Trẻ cần được tạm nhịn ăn qua đường tiêu hóa, đặt ống thơng mũi dạ dày
hoặc miệng dạ dày để dẫn lưu và nuôi ăn tĩnh mạch hồn tồn.
Trong trường hợp khơng có chỉ định phẫu thuật cấp cứu và trẻ có các rối
loạn về đông máu, điện giải và kiềm toan, phẫu thuật có thể được trì hỗn cho
tới khi điều chỉnh được hết các rối loạn này. Trẻ cần được ở trạng thái tối ưu
trước khi phẫu thuật. Tuy nhiên việc điều chỉnh này cần được thực hiện nhanh
chóng, khơng nên trì hỗn cuộc phẫu thuật q lâu để tránh tình trạng nhiễm
trùng, ọc ói gây viêm phổi hít, cũng như các biến chứng của nuôi ăn tĩnh mạch
kéo dài.
Sử dụng kháng sinh trước phẫu thuật để ngăn ngừa tình trạng nhiễm trùng
sau mổ cũng được khuyến cáo.
1.5.2. Ngoại khoa
Phương pháp mổ tùy thuộc vào vị trí teo ruột. Trong mọi trường hợp đều
phải tiến hành thám sát tồn bộ ruột vì khơng thể loại trừ tình huống teo hai hay
nhiều vị trí khác nhau.
Đường mổ được ưa chuộng là đường ngang dưới rốn. Phương pháp mổ
một thì với việc cắt bỏ túi cùng trên dãn lớn, làm nhỏ khẩu kính túi cùng trên
nếu túi cùng trên dãn lớn, nối ruột tận-tận thường được áp dụng; đặt ống thông
hỗng tràng qua miệng nối nếu vị trí teo nằm gần góc tá-hỗng tràng. Cần thám
sát tồn bộ đường tiêu hóa, bơm hơi vào đầu xa để phát hiện các vị trí teo khác
trong mọi trường hợp. Nếu lâm sàng bệnh nhi không ổn định, đầu gần dãn quá
lớn hoặc máu nuôi đoạn ruột bên dưới đầu xa khơng tốt thì có thể phẫu thuật
.
