đánh giá kết quả ngắn hạn phẫu thuật bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần

.

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƯC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
---------œ«---------

NGUYỄN ĐỖ TRỌNG

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ NGẮN HẠN
PHẪU THUẬT BẤT THƯỜNG HỒI LƯU
TĨNH MẠCH PHỔI TOÀN PHẦN

LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II

THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2019

.


.

BỘ Y TẾ

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO

ĐẠI HỌC Y DƯC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
---------œ«---------

NGUYỄN ĐỖ TRỌNG

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ NGẮN HẠN PHẪU
THUẬT BẤT THƯỜNG HỒI LƯU
TĨNH MẠCH PHỔI TOÀN PHẦN
Chuyên ngành: NGOẠI NHI
Mã số : CK 62 72 07 35

LUẬN VĂN CHUN KHOA CẤP II

Người hướng dẫn khoa học:
TS.BS. TRƯƠNG NGUYỄN HỒI LINH

THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2019

.


.

LỜI CAM ĐOAN
Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số
liệu và kết quả nêu trong luận văn là trung thực và chưa từng được công bố
trong bất kỳ một công trình nào khác.

Nguyễn Đỗ Trọng

.

.

MỤC LỤC
MỤC LỤC ............................................................................................................. ii
DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG ANH ................................................................ ii
DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT ............................................................... iii
DANH MỤC BẢNG ............................................................................................. ii
DANH MỤC HÌNH .............................................................................................. iv
DANH MỤC BIỂU ĐỒ ......................................................................................... v
ĐẶT VẤN ĐỀ ....................................................................................................... 1
CÂU HỎI NGHIÊN CỨU ..................................................................................... 3
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU .................................................................................. 3
CHƯƠNG 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU ................................................................ 4
1.1.

Tần suất .................................................................................................. 4

1.2.

Định nghĩa.............................................................................................. 4

1.3.

Hình thái học .......................................................................................... 4

1.4.

Sinh lý bệnh ........................................................................................... 8

1.5.

Chẩn đoán .............................................................................................. 9

1.6.

Diễn tiến tự nhiên................................................................................. 18

1.7.

Các tiến bộ trong phẫu thuật BTHLTMPTP ........................................ 19

1.8.

Các yếu tố nguy cơ tử vong ................................................................. 26

1.9.

Các tiến bộ trong điều trị tật BTHLTMPTP trong và ngoài nước ....... 27

CHƯƠNG 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .................. 29
2.1.

Thiết kế nghiên cứu ............................................................................. 29

.


.

2.2.

Đối tượng nghiên cứu .......................................................................... 29

2.3.

Kỹ thuật phẫu thuật .............................................................................. 29

2.4.

Biến số thu thập ................................................................................... 32

2.5.

Phương pháp thu thập dữ liệu .............................................................. 40

2.6.

Công cụ thu thập dữ liệu ...................................................................... 40

2.7.

Kiểm soát sai lệch ................................................................................ 40

2.8.

Xử lý số liệu ......................................................................................... 40

2.9.

Vấn đề y đức ........................................................................................ 41

2.10.

Khả năng khái quát và ứng dụng ......................................................... 41

2.11.

Hạn chế của đề tài ................................................................................ 41

CHƯƠNG 3. KẾT QUẢ ..................................................................................... 42
3.1.

Đặc điểm nhóm bệnh nhi nghiên cứu .................................................. 42

3.2.

Đặc điểm phẫu thuật tật BTHLTMPTP ............................................... 51

3.3.

Đặc điểm hậu phẫu............................................................................... 53

3.4.

Tử vong sau phẫu thuật ........................................................................ 59

CHƯƠNG 4. BÀN LUẬN .................................................................................. 68
4.1.

Đặc điểm nhóm bệnh nhi nghiên cứu ................................................. 68

4.2.

Đặc điểm phẫu thuật tật BTHLTMPTP ............................................... 82

4.3.

Đặc điểm hậu phẫu trong sữa chữa BTHLTMPTP............................ 92

4.4.

Tử vong sau phẫu thuật và các yếu tố liên quan ................................ 108

KẾT LUẬN ........................................................................................................ 119

.


.

KIẾN NGHỊ ....................................................................................................... 120
TÀI LIỆU THAM KHẢO TIẾNG VIỆT
PHỤ LỤC
BẢNG THU THẬP SỐ LIỆU: BTHLTMPTP

.


.

DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG ANH
TIẾNG ANH

NGHĨA TIẾNG ANH: NGHĨA TIẾNG VIỆT

ASD

Atrial Septal Defect: Thông liên nhĩ

AVV

Ascending vertical vein : Tĩnh mạch dọc lên

CT

Computerized Tomography: Hình chụp cắt lớp điện toán

CV

Confluent Vein: Tĩnh mạch hợp lưu, tĩnh mạch thu thập

CPB

Cardiopulmonary Bypass : Tuần hoàn ngoài cơ thể

DVV

Descending vertical vein: Tĩnh mạch dọc xuống

ECMO

Extracorporeal Membrane Oxygenation:

Oxy hóa máu bằng màng ngồi cơ thể
ISUOG

International Society of Ultrasound in Obstetrics and
Genecology World Congress: Hiệp hội siêu âm Sản Phụ

khoa quốc tế
MRI

Magnetic Resonance Imaging: Hình chụp cộng hưởng từ

PAH

Pulmonary Artery Hypertension: Tăng áp động mạch phổi

PAPs

Pulmonary Artery Pressure systolic: Áp lực động mạch phổi

tâm thu
PAPm

Pulmonary Artery Pressure mean: Áp lực đ ộng mạch phổi

trung bình
Qp

Pulmonary flow: Lưu lượng máu lên phổi

Qs

Systemic flow: Lưu lượng máu hệ thống

TAPVR

Total Anomalous Pulmonary Venous Return :
Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần

TAPVC

Total Anomalous Pulmonary Venous Connection :
Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần

.


.

DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT
BN

Bệnh nhi

BTHLTMPTP

Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần

ĐMP

Động mạch phổi

HP N

Hậu phẫu ngày

PT

Phẫu thuật

SA

Siêu âm

TB

Trung bình

TBS

Tim bẩm sinh

TH

Trường hợp

THNCT

Tuần hồn ngồi cơ thể

TMP

Tĩnh mạch phổi

TV

Tử vong

.


.

DANH MỤC BẢNG
BẢNG

TRANG

Bảng 2. 1. Các biến số thu thập ........................................................................... 32
Bảng 2. 2. Phân độ suy tim mạn ở trẻ em theo Ross ........................................... 36
Bảng 2. 3. Mức độ tăng áp động mạch phổi ...................................................... 36
Bảng 2. 4. Phân độ suy hô hấp ............................................................................ 37
Bảng 3.1. Đặc điểm lâm sàng chung.................................................................... 44
Bảng 3.2. Đặc điểm lâm sàng từng nhóm ............................................................ 44
Bảng 3. 3. Đánh giá dinh dưỡng trước phẫu thuật .............................................. 45
Bảng 3. 4. Phân nhóm tuổi lúc phẫu thuật ........................................................... 46
Bảng 3.5. Đặc điểm lâm sàng và điều trị nội khoa trước phẫu thuật ................... 46
Bảng 3. 6. Đặc điểm cận lâm sàng và siêu âm tim trước phẫu thuật ................... 49

Bảng 3. 7. Can thiệp trước PT và loại phẫu thuật ................................................ 50
Bảng 3. 8. Đặc điểm phẫu thuật BTHLTMPTP................................................... 51
Bảng 3.9. Thời gian chăm sóc sau phẫu thuật ..................................................... 53
Bảng 3.10. Đặc điểm tăng áp phổi sau phẫu thuật ............................................... 54
Bảng 3.11. Đặc điểm nhiễm trùng sau phẫu thuật ............................................... 57
Bảng 3. 12. Đặc điểm can thiệp lại sau phẫu thuật .............................................. 57
Bảng 3.13. Đặc điểm các trường hợp tử vong ..................................................... 59
Bảng 3.14. Các yếu tố liên quan tử vong ............................................................. 65
Bảng 4. 1. So sánh tỷ lệ giới tính nam, sanh non ................................................ 68
Bảng 4. 2. So sánh tỷ lệ bệnh nhi tuyến tỉnh ở các nghiên cứu ........................... 69
Bảng 4. 3. So sánh cân tuổi PT và cân nặng PT các nghiên cứu trong nước ...... 72

.


.

Bảng 4. 4. So sánh tuổi PT và cân nặng PT với các nghiên cứu ngoài nước..... 72
Bảng 4. 5. So sánh tỷ lệ suy dinh dưỡng của các nghiên cứu .............................. 74
Bảng 4. 6. So sánh tỷ lệ thở máy trước PT .......................................................... 76
Bảng 4.7. So sánh tỷ lệ tắc nghẽn tĩnh mạch phổi và tăng áp phổi...................... 78
Bảng 4. 8. Can thiệp trước phẫu thuật ................................................................. 79
Bảng 4. 9. Tỷ lệ BTHLTMPTP trong các nghiên cứu ......................................... 82
Bảng 4. 10. Đặc điểm các trường hợp BTHLTMPTP thể hỗn hợp trong nghiên cứu
.......................................................................................................... 85
Bảng 4. 11. So sánh đặc điểm chạy tuần hoàn ngoài cơ thể ................................ 88
Bảng 4. 12. So sánh đặc điểm hậu phẫu các nghiên cứu ..................................... 93
Bảng 4. 13. So sánh biến chứng thần kinh ......................................................... 101
Bảng 4. 14 . So sánh hẹp miệng nối sau phẫu thuật.......................................... 103
Bảng 4. 15. So sánh tỷ lệ tử vong các nghiên cứu ............................................. 109

Bảng 4. 16. Phân tích các yếu tố nguy cơ tử vong của các nghiên cứu ............. 110

.


.

DANH MỤC HÌNH
HÌNH

TRANG

Hình 1. 1. Kết nối tĩnh mạch ................................................................................. 7
Hình 1. 2. X quang ngực thẳng trong BTHLTMPTP .......................................... 11
Hình 1. 3. Hình ảnh BTHLTMPTP thể trên tim .................................................. 13
Hình 1. 4. Mặt cắt ngang ngực 4 buồng tim: hình ảnh BTHLTMPTP ................ 14
Hình 1. 5. Thai nhi BTHLTMPTP thể dưới tim .................................................. 15
Hình 1. 6. Cách tính tỉ số chiều cao tĩnh mạch phổi đổ bất thường ..................... 16
Hình 1. 7. CT dựng hình thấy TMP phải bất thường đổ vào tĩnh mạch chủ trên 17
Hình 1. 8. Hình ảnh CT nhiều lát cắt có dùng kỹ thuật tạo hình 3D ................... 18
Hình 1. 9. Phẫu thuật sữa chữa BTHLTMPTP trên tim ...................................... 21
Hình 1. 10. Hình ảnh trong phẫu thuật của BTHLTMPTP thể trên tim .............. 22
Hình 1. 11. BTHLTMPTP thể trên tim sau khi thực hiện miệng nối .................. 22
Hình 1. 12. Miệng nối ở mặt sau trong buồng nhĩ trái nhìn từ lỗ thơng liên nhĩ . 23
Hình 1. 13. Phẫu thuật điều trị BTHLTMPTP thể tại tim.................................... 24
Hình 1. 14. Hình ảnh trong phẫu thuật của BTHLTMPTP tại tim ...................... 24
Hình 1. 15. Hình ảnh trong phẫu thuật của BTHLTMPTP dưới tim ................... 25
Hình 1. 16. Kỹ thuật “không khâu nối” trong điều trị hẹp TMP phải ................. 26
Hình 3. 1. Rối loạn nhịp nhĩ đa ổ khi đo điện tim liên tục 24 giờ sau phẫu thuật56

.


.

DANH MỤC BIỂU ĐỒ
BIỂU ĐỒ

TRANG

Biểu đồ 3. 1. Tỷ lệ BTHLTMPTP trong nghiên cứu. .......................................... 42
Biểu đồ 3. 2. Sơ lược kết quả phẫu thuật BTHLTMPTP trong nghiên cứu. ....... 43
Biểu đồ 3.3. Phân loại BTHLTMPTP theo cân nặng lúc phẫu thuật. .................. 46
Biểu đồ 3. 4. So sánh SpO2 lúc hai nhóm BTHLTMPTP tắc nghẽn – khơng tắc
nghẽn lúc nhập viện. ..................................................................... 48
Biểu đồ 3. 5. Tỷ lệ hở xương ức trong nghiên cứu. ............................................. 52
Biểu đồ 3. 6. Tỷ lệ hở xương ức sau PT. ............................................................. 53
Biểu đồ 3. 7. Biến chứng sau phẫu thuật. ............................................................ 55
Biểu đồ 3. 8. Tỷ lệ sống – chết sau phẫu thuật. ................................................... 59
Biểu đồ 3. 9. Theo dõi các trường hợp hẹp miệng nối sau phẫu thuật. ............... 64
Biểu đồ 4. 1. Loại can thiệp phẫu thuật tại Nhi Đồng 2 và Nhi Royal. .............. 81

.


.

ĐẶT VẤN ĐỀ
Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần (BTHLTMPTP) là tật tim bẩm
sinh hiếm gặp, chiếm khoảng 1 – 3% trẻ sinh ra có tật tim bẩm sinh [50], [64]. Trong

tật tim này, khơng có sự thơng thương bình thường giữa bất kỳ một tĩnh mạch phổi
nào và nhĩ trái. Thay vào đó, các tĩnh mạch phổi đổ bất thuờng vào các tĩnh mạch hệ
thống trên đường đi của nó hay đổ vào nhĩ phải. Sau sanh, trẻ thường biểu hiện tăng
áp động mạch phổi tiến triển, suy tim do tắc nghẽn dòng máu về tim và giảm cung
lượng tim, với các triệu chứng như khó thở, tím. Trẻ sinh ra có dị tật này cần được
phẫu thuật sửa chữa ngay khi có chẩn đốn xác định. Nếu không được phẫu thuật,
tiên lượng trẻ sẽ rất xấu: chỉ có khoảng 20% sống đến 1 tuổi, 50% trong số này sống
được trên 3 tuổi, có khi tử vong lên đến 80 % [27], [34]. Trẻ có thơng liên nhĩ lớn có

thể sống sót qua một tuổi, nhưng dần cũng tiến triển chậm đến tăng áp động mạch
phổi, tăng kháng lực phổi và tím.
Năm 1956, Lewis, Varco và cộng sự thực hiện thành công trường hợp phẫu
thuật đầu tiên sữa chữa hoàn toàn trường hợp BTHLTLPTP thể trên tim [50]. Ở
Việt Nam, Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh là nơi đầu tiên thực hiện phẫu thuật
sữa chữa hoàn tồn bệnh này vào năm 1992, sau đó dần triển khai ở các trung tâm tim
mạch khắp cả nước [1],[5],[8]. Các trung tâm phẫu thuật tim bẩm sinh hiện đang
được phát triển rộng khắp nhằm giải quyết gánh nặng bệnh tim bẩm sinh. Tuy nhiên,
chỉ một vài trung tâm có khả năng phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn bệnh
BTHLTMPTP. Do đó, cịn nhiều bệnh nhân vẫn chưa được điều trị kịp thời và thậm
chí tử vong trước khi được tiến hành phẫu thuật. Bệnh này đòi hỏi được phẫu thuật
tim hở (tức là có chạy máy tuần hồn ngồi cơ thể) để chuyển dòng máu chảy bất
thường từ tĩnh mạch phổi về lại nhĩ trái. Nhiều trẻ sơ sinh cần được phẫu thuật ngay
để sữa chữa tật tim bẩm sinh trở về bình thường trong sự cân nhắc các nguy cơ làm

.


.

tăng tử vong và thương tật trước phẫu thuật như tình trạng nhiễm trùng, tăng áp động

mạch phổi, sanh non, nhẹ cân… Thêm vào đó, các nguy cơ của gây mê hồi sức, của
cuộc phẫu thuật cũng là các yếu tố cần cân nhắc đến. Các nghiên cứu trên thế giới
ghi nhận sự liên quan của tình trạng tắc nghẽn tĩnh mạch phổi trước phẫu thuật, phẫu
thuật cấp cứu, kháng lực mạch máu phổi sau phẫu thuật, tái hẹp miệng nối sau phẫu
thuật tương quan mạnh đến tình trạng tử vong [35],[40],[41],[48],[51],[59],[63]. Các
yếu tố khác cần cân nhắc như tuổi lúc phẫu thuật, trẻ nhẹ cân theo tuổi, dạng giải
phẫu của BTHLTMPTP, các can thiệp phẫu thuật trước phẫu thuật, thời gian chạy
tuần hoàn ngoài cơ thể, thời gian cặp kẹp động mạch chủ, thời gian hạ thân nhiệt, có
hay không để hở xương ức sau phẫu thuật, thời gian để hở xương ức, SpO2 trước
phẫu thuật, vận mạch trước và sau phẫu thuật, toan hoá máu trước phẫu thuật, thời
gian nằm hồi sức và thời gian nằm viện sau phẫu thuật [21]. Các yếu tố nguy cơ phẫu
thuật này chưa từng được nghiên cứu toàn diện và báo cáo tại Việt Nam.
Vì vậy, nghiên cứu này nhằm đánh giá kết quả, các phương pháp điều trị nội
- ngoại khoa, các biến chứng sớm và yếu tố liên quan tử vong của bệnh
BTHLTMPTP được phẫu thuật từ tháng 1 năm 2010 đến tháng 9 năm 2018 tại bệnh
viện Nhi Đồng 2; góp phần nâng cao chất lượng điều trị và rút ra các yếu tố liên
quan tử vong của tật tim BTHLTMPTP.

.


.

CÂU HỎI NGHIÊN CỨU
Kết quả điều trị ngắn hạn và các yếu tố liên quan tử vong của bệnh nhi
BTHLTMPTP được phẫu thuật như thế nào?

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
Mục tiêu tổng quát
Đánh giá kết quả điều trị ngắn hạn và các yếu tố liên quan tử vong của bệnh

nhi BTHLTMPTP được phẫu thuật.
Mục tiêu cụ thể
1. Mô tả đặc điểm nhóm bệnh nhi BTHLTMPTP được phẫu thuật tại bệnh viện
Nhi Đồng 2 từ tháng 1 năm 2010 đến tháng 9 năm 2018.
2. Đánh giá kết quả điều trị bệnh BTHLTMPTP bao gồm tỷ lệ các biến chứng
sớm sau phẫu thuật, tỷ lệ tử vong sớm và các yếu tố liên quan tử vong.

.


.

CHƯƠNG 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1.

Tần suất

Đây là bệnh tim bẩm sinh tím hiếm gặp, chiếm 1 - 3% tổng số bệnh tim bẩm
sinh [45].
1.2.

Định nghĩa

BTHLTMPTP là một dị tật tim bẩm sinh, trong đó cả 4 tĩnh mạch phổi đều
không trực tiếp đổ vào nhĩ trái, mà lại đổ về một tĩnh mạch hệ thống hoặc về nhĩ
phải. Do vậy sau sinh máu giàu oxy từ phổi lại đổ về tim phải, nên sự tồn tại và độ
rộng của lỗ bầu dục hoặc lỗ thông liên nhĩ thứ phát giúp cho máu giàu Oxy từ nhĩ
phải sang nhĩ trái rất quan trọng cho sự sống của trẻ sau khi sinh. 

Trong trường hợp tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hồn tồn thì tồn bộ máu tĩnh
mạch hệ thống và máu tĩnh mạch phổi đều dồn vào nhĩ phải làm giãn các buồng tim

phải, ảnh hưởng đến các nguy cơ rối loạn nhịp tim, rối loạn chức năng thất phải, suy
tim phải, tăng lưu lượng máu lên phổi, giãn và tăng áp động mạch phổi, trong khi đó
các buồng tim trái và động mạch chủ sẽ thiểu sản. 

1.3.

Hình thái học

Khoảng 1/3 bệnh nhi BTHLTMPTP có các tật tim khác đi kèm, nhiều trường
hợp có hội chứng đồng dạng nhĩ (heterotaxy syndrome), thường là vô lách.
BTHLTMPTP thể tại tim thường kèm theo dãn hệ thống bạch huyết ngực và sung
huyết phổi.
Phôi thai học [2], [10], [31]
Ở thời kỳ phôi thai, phổi, thanh quản và khí phế quản bắt nguồn từ ruột nguyên
thủy. Ở những giai đoạn đầu của sự phát triển, phổi được tưới máu bằng mạng mạch
máu ruột. Khi phổi phát triển, một phần mạng mạch máu ruột tạo thành mạng mạch
.


.

máu phổi. Ở thời kỳ này mạng mạch máu phổi không đổ vào tim mà đổ vào mạng
mạch máu ruột. Ở giai đoạn này, mạng mạch máu phổi nối liền tĩnh mạch cardinal
và tĩnh mạch rốn.
Tiếp đến, mạng mạch máu phổi sẽ nối với tĩnh mạch phổi nguyên thủy xuất
phát từ tâm nhĩ. Đồng thời, mạng mạch máu phổi sẽ khơng cịn nối với tĩnh mạch
cardinal và tĩnh mạch rốn.
Ban đầu tĩnh mạch phổi nối với nhĩ trái qua trung gian tĩnh mạch phổi chung,
theo tiến triển tĩnh mạch phổi chung sẽ hịa nhập vào nhĩ trái, do đó bốn tĩnh mạch
phổi sẽ gắn thẳng vào nhĩ trái.
Trong tiến triển của phôi thai, các tĩnh mạch cardinal sẽ thành tĩnh mạch chủ

trên phải và tĩnh mạch chủ trên trái; tĩnh mạch rốn sẽ trở thành tĩnh mạch chủ dưới
và tĩnh mạch cửa.
Bất thường xảy ra trong tiến triển tạo thành tĩnh mạch phổi sẽ tạo thành nối
liền bất thường tĩnh mạch phổi: các tĩnh mạch phổi có thể đổ một phần hay toàn bộ
vào tĩnh mạch chủ trên phải, tĩnh mạch chủ trên trái, xoang vành, tĩnh mạch chủ
dưới, tĩnh mạch cửa và nhĩ phải.
Phân loại : Có 4 thể bất thường BTHLTMPTP (hình 1.1):
a. Thể trên tim: Các tĩnh mạch phổi đổ vào một thân chung tĩnh
mạch phía trên tim (55%) tĩnh mạch hồi lưu sau đó thường đổ vào tĩnh
mạch chủ trên rồi đổ về nhĩ phải. (Hình 1.1B)
b. Thể tại tim: Các tĩnh mạch phổi đổ trực tiếp vào nhĩ phải hoặc
vào xoang vành (30%). (Hình 1.1C)
c. Thể dưới tim: Các tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch chủ dưới
(hội chứng Scimitar) hoặc thân tĩnh mạch cửa, đơi khi đổ vào ống
Arantius (12%). (Hình 1.1D)

.


.

d. Thể hỗn hợp: Hỗn hợp các vị trí khác thơng qua hai hoặc
nhiều hơn các vị trí trên (3%).
Trong nhiều nghiên cứu lớn, BTHLTMPTP thể trên tim hay gặp nhất, chiếm
tỷ lệ 40 – 50 % các trường hợp, tiếp sau đó là thể tại tim, chiếm tỷ lệ 20 – 30 %, kế
là thể dưới tim, chiếm 10 – 30 %. Ít gặp nhất là thể hỗn hợp chiếm tỷ lệ 5 – 10%
[49],[50],[64],[82].
Năm 1956, Neil mô tả nguồn gốc phôi thai học của các phân loại bất thường
hồi lưu tĩnh mạch phổi. Dù không được dùng thường xun, hệ thống phân loại này
của ơng giúp ích trong việc chỉ ra xuất phát của các bất thường hồi lưu tĩnh mạch

phổi. Neil phân loại bệnh nhi thành bốn nhóm, bao gồm bất thường hồi lưu kết nối
với nhĩ phải, hệ thống tĩnh mạch chính bên phải (bao gồm tĩnh mạch chủ trên và tĩnh
mạch đơn), hệ thống tĩnh mạch chính bên trái (tĩnh mạch vơ danh bên trái, tĩnh mạch
chủ trên trái hay xoang tĩnh mạch vành), và hệ tĩnh mạch rốn (tĩnh mạch cửa và
nhánh của nó) [64].
Các hệ thống phân loại khác dựa vào khoảng cách bất thường kết nối tĩnh
mạch phổi với hệ thống tĩnh mạch chủ. Hệ thống phân loại này chỉ ra khái niệm tắc
nghẽn đường về tĩnh mạch phổi, là yếu tố quan trọng liên quan đến biểu hiện lâm
sàng, mức cấp tính và tiên lượng điều trị bệnh. Nhìn chung bất thường hồi lưu tĩnh
mạch phổi thể trên tim và tại tim có ít nguy cơ hay nguy cơ tắc nghẽn thấp. Ngược
lại, bất thường hồi lưu thể dưới tim có nguy cơ tắc nghẽn khá cao do chiều dài của
ống góp hay do kháng lực xi dịng của các xoang tĩnh mạch gan.
Herlong [64] đề nghị mô tả chi tiết bệnh bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi
bao gồm vị trí kết nối (trên tim, tại tim, dưới tim, hỗn hợp), có hay khơng có tắc
nghẽn, và ngun nhân gây tắc nghẽn (chèn ép ngoại lai, nội tại hay tắc nghẽn lưu
thông ở tầng nhĩ). Khi phân loại chi tiết như vậy giúp ích cho điều trị tốt hơn.

.


.

Hình 1. 1. Kết nối tĩnh mạch
“Nguồn: Paula J ,2016” [74].
(1.1A) Hình ảnh giải phẫu sự kết nối bình thường của 4 tĩnh mạch phổi với tâm nhĩ
trái. (1.1B) Bất thường kết nối tĩnh mạch phổi toàn phần thể trên tim. (1.1C) Thể
tại tim. (1.1D) Thể dưới tim.
Bất thường giải phẫu tim
Hai phần ba trường hợp BTHLTMPTP là tổn thương đơn độc; một phần ba
tổn thương phối hợp với: thông liên thất, tứ chứng Fallot, thất phải hai đường ra và

situs ambigus.
Tuỳ theo vị trí đổ về của tĩnh mạch phổi, có thể phân biệt:
ü Nối liền tĩnh mạch phổi trên tim (50 % các trường hợp) ; 4/5 đổ vào tĩnh mạch
chủ trên trái, 1/5 đổ vào tĩnh mạch chủ trên phải hay tĩnh mạch đơn.

.


.

ü Nối liền tĩnh mạch phổi vào tim (25%): 4/5 đổ vào xoang vành, 1/5 đổ vào
nhĩ phải.
ü Nối liền tĩnh mạch phổi dưới tim (20%), đổ vào tĩnh mạch cửa hoặc một trong
các nhánh của tĩnh mạch cửa.
ü Nối liền tĩnh mạch phổi hỗn hợp (5%). Ví dụ : ba tĩnh mạch phổi đổ vào xoang
vành, tĩnh mạch phổi còn lại đổ vào tĩnh mạch chủ trên trái.
Đặc điểm chung của các loại này là các tĩnh mạch phổi gom vào một ống thu thập
từ đó mới nối liền với các cấu trúc trên tim hoặc dưới tim hoặc trong tim.
Các trở ngại cho sự hồi lưu máu tĩnh mạch phổi:
Do vị trí bất thường, hầu hết BTHLTMPTP có thể có trở ngại cho sự hồi lưu
máu tĩnh mạch phổi: ống thu thập bị chèn ép bởi gan (thể dưới tim), bởi động mạch
phổi phải và khí quản (BTHLTMPTP với tĩnh mạch chủ trên phải), bởi động mạch
phổi và phế quản trái (BTHLTMPTP với tĩnh mạch chủ trên trái). Sự chèn ép này
ngày sẽ càng nặng do sự tăng áp động mạch phổi.
Nhĩ trái và thất trái trong nối liền tĩnh mạch phổi thường nhỏ nhưng không
teo.
1.4.

Sinh lý bệnh

Không có sự thơng thương bình thường giữa các tĩnh mạch phổi và nhĩ trái.
Thay vào đó, các tĩnh mạch phổi đ ổ bất thuờng vào các tĩnh mạch hệ thống trên
đường đi của nó hay vào nhĩ phải.
Đa số bệnh nhi có tăng áp động mạch phổi do tắc nghẽn tĩnh mạch phổi đổ
về. Nguyên nhân gây tắc nghẽn liên quan nhiều đến chiều dài của ống góp và kháng
lực gây nên bởi xoang gan.
Tăng áp phổi xảy ra ở bệnh nhi có tắc nghẽn ống góp tĩnh mạch phổi. Ở các
bệnh nhi này sẽ tiến triển thành sung huyết tĩnh mạch phổi tiến triển, hạ Oxy máu,
và giảm huyết áp hệ thống.

.


.

Thông thương giữa hai nhĩ, hoặc thông liên nhĩ hay lỗ bầu dục, cần thiết cho
sự sống còn của bệnh nhi. Đa số bệnh nhi khơng có luồng thơng hạn chế giữa hai
nhĩ.
Nhĩ trái thường khá nhỏ trong đa số các trường hợp.
1.5.

Chẩn đoán
1.5.1. Lâm sàng

Trẻ nhập viện với nhiều biểu hiện khác nhau, từ thở nhanh, tím tái ở trẻ nhỏ
hay chậm lớn, hoặc biểu hiện suy hô hấp nặng ở trẻ sơ sinh. Các yếu tố ảnh hưởng
độ nặng của bệnh bao gồm: các bất thường khác đi kèm, có tắc nghẽn và mức độ
nặng của tắc nghẽn hệ thống hồi lưu tĩnh mạch phổi, mức độ tắc nghẽn ở tầng nhĩ.
Ở trẻ khơng có tắc nghẽn dịng hồi lưu, biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào kích
thước của lỗ thông liên nhĩ và mức độ luồng thông phải – trái. Tất cả các bệnh nhi

BTHLTMPTP đều có độ bão hoà Oxy máu động mạch giảm phụ thuộc vào tỷ lệ
lượng máu lên phổi so với lượng máu hệ thống (Qp/Qs). Tỷ lệ Qp/ Qs này phụ thuộc
vào hai yếu tố: kích thước của lỗ thơng liên nhĩ, kháng lực xi dịng của giường
mạch máu chủ và phổi. Đa số bệnh nhi khơng có kháng lực dịng chảy qua lỗ thông
liên nhĩ. Trong các trường hợp này, kháng lực xi dịng quyết định Qp/Qs. Ở các
bệnh nhi khơng có tắc nghẽn hồi lưu tĩnh mạch phổi, trẻ có diễn tiến suy tim phải và
tăng áp phổi. Tình trạng này diễn tiến đến suy tim phải sung huyết hoặc bệnh phổi
tắc nghẽn mạch máu không đảo ngược nếu không được điều trị. Trẻ có thể giải phẫu
này (hồi lưu tĩnh mạch phổi không tắc nghẽn và lỗ thông liên nhĩ không hạn chế)
biểu hiện triệu chứng sau thời sơ sinh, bao gồm thở nhanh, tím tái tăng dần và suy
tim phải.
Ở trẻ có tắc nghẽn hồi lưu tĩnh mạch phổi có tình trạng tăng áp tĩnh mạch phổi
sớm ngay sau khi sinh và luồng thông lớn phải – trái lớn. Kết hợp giữa giảm dòng
chảy ở phổi và phù phổi do tắc nghẽn gây giảm Oxy máu rất nhanh và suy tuần hoàn

.


.

nhanh chóng nếu khơng điều trị. Phim X quang ngực cho thấy hình ảnh phù phổi mơ
kẽ tiến triển nhanh. Phân tích khí máu cho thấy giảm Oxy máu và toan máu nặng.
Trẻ cần được điều trị cấp bằng máy Oxy hóa máu bằng màng ngồi cơ thể (ECMO)
hay phẫu thuật cấp cứu. Thể lâm sàng hay gặp là thể dưới tim với tắc nghẽn đáng kể
của dòng chảy tĩnh mạch phổi.
Khám thực thể
Trẻ suy dinh dưỡng và có tím nhẹ. Các biểu hiện của suy tim (tim nhanh, khó
thở, thở nhanh, gan to).
Tăng động vùng trước tim.
Nhịp tim S2 tách đôi rộng và cố định, P2 tăng. Âm thổi tâm thu 2/6 đến 3/6 ở

cạnh dọc dưới xương ức.
Bệnh nhi khơng có tắc nghẽn có biểu hiện tăng lưu lượng máu lên phổi, tăng
động cạnh xương ức, tiếng tim T2 kéo dài, âm thổi động mạch phổi, âm thổi tâm thu
do tăng lưu lượng máu qua van ba lá. Đa số bệnh nhi đều thở nhanh nơng và có thể
tím tái.
Bệnh nhi có tắc nghẽn tĩnh mạch phổi có biểu hiện phù phổi có kèm theo hay
khơng giảm tưới máu hệ thống (ví dụ: tay chân lạnh, tim nhanh, hạ huyết áp).
1.5.2. Cận lâm sàng
1.5.2.1. X quang.
Nối liền bất thường của tĩnh mạch phổi vào xoang vành, có hình ảnh X quang
giống như thông liên nhĩ lỗ thứ phát: tăng tuần hoàn động mạch phổi, thân động
mạch phổi và động mạch phổi phải dãn, động mạch chủ lên không nhận rõ.
X quang ngực cho hình ảnh thay đổi tuỳ theo mức độ tắc nghẽn tĩnh mạch
phổi. Trong BTHLTMPTP không tắc nghẽn cho dấu silhoutte tim lớn. Hình ảnh điển
hình là hình ảnh “người tuyết”, là hình ảnh tim và trung thất lớn do động mạch phổi,
tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch thẳng đứng dãn to ra cho hình ảnh số 8 như “người
tuyết”. Hình ảnh này đặc trưng cho BTHLTMPTP thể trên tim nhưng thường không
.


.

áp dụng cho trẻ dưới 6 tháng tuổi. BTHLTMPTP tắc nghẽn cho hình ảnh phù phổi
nặng với kích thước và hình bóng tim bình thường [83].

Hình 1. 2. X quang ngực thẳng trong BTHLTMPTP
“Nguồn : Somerville, 2009” [83].
1.5.2.2. Điện tâm đồ.
Khi khơng có tắc nghẽn tĩnh mạch phổi và sức cản mạch phổi thấp, điện tâm
đồ cho hình ảnh giống như thông liên nhĩ lỗ thứ hai.

Khi áp lực động mạch phổi cao, P cao nhọn của dày nhĩ phải và phức hợp
QRS có dạng dầy thất phải (R cao ở chuyển đạo ngực kèm T đảo).
1.5.2.3. Siêu âm tim
Là cận lâm sàng quan trọng trong chẩn đoán và theo dõi bệnh nhi. Siêu âm
tim làm giảm đáng kể nhu cầu thơng tim can thiệp chẩn đốn.
Siêu âm 2D chẩn đốn BTHLTMPTP trước sinh
Hình ảnh bốn buồng tim mất cân đối, tim phải lớn hơn tim trái, do nhĩ phải
nhận máu nhiều hơn từ các tĩnh mạch phổi lạc chỗ đổ về. Vách liên nhĩ lồi vào buồng
.


.

nhĩ trái, đặc biệt thấy rõ trong 3 tháng cuối của thai kỳ.
Một trong những hình ảnh chính trong chẩn đoán là khảo sát kỹ mặt cắt 4
buồng tim. Trong nhiều trường hợp thấy hình ảnh một cấu trúc ống phía sau tâm nhĩ
trái, được gọi là tĩnh mạch hợp lưu hay là ống góp. Trong BTHLTMPTP, khơng có
tĩnh mạch phổi nào đổ vào nhĩ trái, mà chúng đổ vào tĩnh mạch hợp lưu.
Các hướng của tĩnh mạch hợp lưu sẽ gợi ý chẩn đoán:
- Tĩnh mạch hợp lưu đổ vào tĩnh mạch dọc lên, có chiều hướng dịng chảy lên
trên, gặp ở thể trên tim, chiều dòng chảy của tĩnh mạch dọc ngược với chiều
của tĩnh mạch chủ trên. 

- Tĩnh mạch hợp lưu đổ vào tĩnh mạch dọc xuống, có chiều hướng dịng chảy
xuống dưới, gặp ở thể dưới tim, chiều của tĩnh mạch dọc lúc này cùng chiều
với động mạch chủ xuống. 

- Tĩnh mạch hợp lưu có thể kết nối trực tiếp với nhĩ phải hoặc xoang vành
trong thể tại tim. BTHLTMPTP thường liên quan đến kiểu hình đồng dạng
bên phải hoặc kiểu hình đồng dạng bên trái, hình ảnh ở mặt cắt 4 buồng cịn
phụ thuộc vào tổn thương tim đi kèm. 

Siêu âm Doppler màu chẩn đoán BTHLTMPTP trước sinh: 


Siêu âm Doppler màu và Doppler xung rất có ý nghĩa trong
BTHLTMPTP. Khi nghi ngờ có tĩnh mạch hợp lưu phía sau nhĩ trái ở mặt cắt
4 buồng nên sử dụng Doppler màu với thang vận tốc màu thích hợp (theo
guidelines 2013 của ISUOG, với dòng chảy tĩnh mạch phổi, thang vận tốc
màu nên để ở mức 30 cm/s) [16]. Điều chỉnh thang tốc độ màu là rất cần thiết
để tránh chẩn đoán sai và dương tính giả. Kiểm tra hỉnh ảnh phổ Doppler xung
của tĩnh mạch phổi bất thường so sánh với tĩnh mạch phổi bình thường có vận
tốc khác nhau khơng cũng là một gợi ý. Các kết nối bất thường của tĩnh mạch

.


.

phổi cũng có thể phát hiện ở Doppler màu mặt cắt theo trục dọc cơ thể.
Bảng 1. 2. Siêu âm chẩn đốn trước sanh BTHLTMPTPTP [81]

Hình 1. 3. Hình ảnh BTHLTMPTP thể trên tim
“Nguồn: Paula J, 2016” [74].
Mặt cắt ngang 4 buồng tim: Hình ảnh bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi tồn
phần (BTHLTMPTP) thể trên tim. Hình phóng to phía sau tâm nhĩ trái B và C. Lưu
ý tâm thất phải và nhĩ phải lớn hơn tâm nhĩ trái và thất trái do tĩnh mạch phổi gián

.