PHẪU THUẬT SỬA CHỮA HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN pot

PHẪU THUẬT SỬA CHỮA HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG
HOÀN TOÀN

TÓM TẮT
Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn (HLTMPBTHT) là một dị tật tim bẩm
sinh (TBS) hiếm, chỉ khoảng 1 – 2% trẻ sanh ra mắc bệnh tim bẩm sinh. Biểu hiện
lâm sàng khác nhau nếu hệ thống dẫn lưu tĩnh mạch bị tắc nghẽn hoặc không bị tắc
nghẽn. HLTMPBTHT có tắc nghẽn cần phải được can thiệp phẫu thuật cấp cứu, trong
khi HLTMPBTHT không tắc nghẽn có thể để mổ chương trình. Tuy nhiên thường
được can thiệp phẫu thuật ngay khi đã được chẩn đoán. Tăng áp động mạch phổi
(TAĐMP) sau mổ vẫn còn là vấn đề khó khăn.
Mục tiêu: Mục đích của nghiên cứu này là đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn
sau mổ sửa chữa HLTMPBTHT tại Viện Tim TP. Hồ Chí Minh.
Phương pháp nghiên cứu: Từ 1993 đến 2008, 79 bệnh nhi được phẫu thuật sửa chữa
triệt để HLTMPBTHT, gồm thể trên tim (32 bệnh nhân); trong tim (45 bệnh nhân);
và hỗn hợp (2 bệnh nhân). 42 nam (53,2%) và 37 nữ (46,8%). Tuổi trung bình (năm)
là 3,71  4,10 (1 tháng – 14 tuổi). Trọng lượng trung bình (kg) là 10,24  6,08 (3,2 –
27). Tất cả bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật chỉ dựa trên kết quả siêu âm tim
trước mổ. Năm bệnh nhân (8,2%) có kết hợp với các thương tổn khác ngoài tồn tại
ống động mạch và thông liên nhĩ gồm thông liên thất (2), màng xơ trên van 2 lá (1);
kênh nhĩ thất bán phần (1), hẹp nhánh phế quản trái bẩm sinh (1). 10 trường hợp
(12,7%) có biểu hiện tắc nghẽn cần phải can thiệp mổ cấp cứu ngay sau khi điều trị
nội khoa ổn định. 58/79 bệnh nhân có TAĐMP mức độ trung bình hoặc nặng trước
mổ. Xử trí TAĐMP sau mổ với thông khí kiểm soát 0
2
100%, duy trì tăng thông khí
nhẹ, an thần với midazolam và fentanyl tối thiểu trong 24 giờ hoặc lâu hơn khi có chỉ
định. Từ năm 2005, chúng tôi bắt đầu điều trị TAĐMP còn tồn tại sau mổ với
Prostacyclin (Iloprost) truyền tĩnh mạch hoặc phun khí dung kết hợp với Sildenafil
qua đường uống.
Kết quả: Thời gian rút nội khí quản trung bình (giờ) 51,90  76,84 (1 – 320). Thời

gian nằm viện trung bình (ngày) 19,16  17 (7 – 114). Tỷ lệ tử vong (4 TH) là 5,1%
với 2 TH tử vong sớm và 2 TH tử vong muộn. Khả năng sống còn 10 năm sau phẫu
thuật là 93  3,7%. 3 TH xảy ra cơn TAĐMP cấp sau mổ. Cung lượng tim thấp 35
TH (44,3%), rối loạn nhịp trên thất 6 TH (7,6%) và blốc nhĩ thất thoáng 3 TH nhưng
sau đó, tất cả đều trở về nhịp xoang. Hẹp miệng nối sau mổ 3 TH (4,2%); biến chứng
thần kinh 2 TH. Thời gian theo dõi sau mổ trung bình là (tháng) 73,97  43, 44 (1 –
120). Tỷ lệ sống sót theo thời gian là 93  3,7%. Kết thúc theo dõi, hầu hết bệnh nhân
70/79 (89%) được đánh giá với chức năng tim mạch NYHA I, nhịp xoang, không cần
điều trị nội khoa, tăng trọng và phát triển bình thường.
Kết luận: Phẫu thuật sữa chữa triệt để HLTMPBTHT có thể thực hiện trên trẻ sơ
sanh và trẻ nhỏ với nguy cơ thấp và đạt kết quả tốt nếu được can thiệp hồi sức tích
cực trước, trong và sau mổ. Tiên lượng chất lượng cuộc sống dài hạn sau mổ của các
bệnh nhân này tốt.
Từ khóa: Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn.
ABSTRACT
EARLY RESULTS AND LONGTERM FOLLOW-UP AFTER CORRECTIVE
SURGERY FOR TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN
Nguyen Thi Quy, Hoang Anh Khoi, Nguyen Minh Tri Vien, Phan Kim Phuong
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 13 - Supplement of No 6 - 2009: 146 - 157
Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is a rare congenital cardiac
anomaly. It occurs in only 1 – 2% of children born with congenital heart defects. The
clinical presentation is different if the pulmonary venous drainage is unobstructed or
obstructed. Obstructed TAPVR requires urgent surgical intervention, whereas
unobstructed TAPVR can be dealt with electively; although this is usually operated
on once the diagnosis is made. Postoperative pulmonary artery hypertension can be
problematic.
Objectives: The object of this study is the report of early results and longterm follow-
up after corrective surgery for TAPVR at Heart Institute of HoChiMinh city.
Methods: Between 1993 and 2008, 79 childrens underwent surgical repair for
supracardiac (32 patients), intracardiac (45 patients) and mixte (2 patients). There

were 42 males and 37 females.The mean of age is 3.71  4.10 years (1 month – 14
yrs). The mean og weight is 10.24  6.08 kg (3.2 – 27). All of patients proceeded to
operation with echocardiographic data only. Five patients (8.2%) presented with
associated anomalies other than PDA and ASD including VSDs (2), supramitral ring
(1), partial atrioventricular canal (1), congenital stenosis of left bronchial (1). Eight
patients (11%) presented with pulmonary venous obstruction and underwent urgent
TAPVR repair after medical stabilization. 58/79 patients has moderate or severe
pulmonary arteries hypertension in preoperative. Pulmonary hypertensive episode
were expectantly managed after operarion with 100% oxygen, deepth sedation with
midazolam and fentanyl for at least 24 hour or longer when indicated and with
slightly hypertension. From 2006, we started to treat postoperative pulmonary
hypertensive with Iloprost perfusion or inhalation associated with sildenafil per os.
Results: The mean of extubation time is 51.90  76.84 hours (1 – 320). The mean of
hospitalisation time is 19.16  17 days (7 – 114). Mortality rate is 5.1% (4/79) with 2
cases of early death and 2 case of late death. Postoperative pulmonary hypertensive
crisis occurs in 3 cases, low cardiac output in 35 cases (44.3%). Supraventricular
arrythmias in 6 cases (7.6%) and temporary atrioventricular block in 3 cases (3%) but
they all recovered to sinus rhythm. Stenosis at connection in 3% (3 cases),
neurocomplication in 2 cases. The mean duration of the follow-up was 73.97  43.44
months (1 – 120). Actuarial survival at 10 years was 93  3.7%. At the end of follow-
up, all most of survivors 70/79 (89%) were in NYHA functional class I, sinus rhythm,
receiving no medications, growing and developing normally.
Conclusion: Surgical correction of TAPVR can be performed in neonate and infant at
low risk with good results after aggressive preoperative and perioperative
stabilization. The long-term perspective of those surviving surgical treatment is good.
Keywords: Total anomalous pulmonary venous return.
MỞ ĐẦU
Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn (HLTMPBTHT) là sự thông nối bất
thường của hệ thống tĩnh mạch phổi đổ vào hệ thống tĩnh mạch chung. Do đó, máu
đỏ trở về nhĩ phải hơn là nhĩ trái. Vì vậy, thông liên nhĩ rất cần thiết cho sự sống còn

của bệnh nhân. Tỷ lệ HLTMPBTHT khoảng 1 – 2% trẻ sanh ra mắc bệnh tim bẩm
sinh
(Error! Reference source not found.)
. Biểu hiện lâm sàng khác nhau nếu hệ thống dẫn lưu
tĩnh mạch bị tắc nghẽn hoặc không bị tắc nghẽn. HLTMPBTHT có tắc nghẽn cần
phải được can thiệp phẫu thuật cấp cứu, trong khi HLTMPBTHT không tắc nghẽn có
thể sắp xếp để mổ chương trình, tuy nhiên thường được can thiệp phẫu thuật ngay khi
đã được chẩn đoán. Dầu vậy, việc xử trí tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) sau phẫu
thuật sửa chữa vẫn còn là vấn đề khó khăn cần phải đường đầu trên các bệnh nhân
này.
Mục đích của nghiên cứu của chúng tôi là đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn
sau mổ sửa chữa HLTMPBTHT tại Viện Tim TP. Hồ Chí Minh.
Mục tiêu nghiên cứu
Đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau mổ sửa chữa hồi lưu tĩnh mạch phổi bất
thường hoàn toàn tại Viện Tim TP. Hồ Chí Minh.
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Nghiên cứu hồi cứu từ năm 1993 – 2008, gồm có 79 bệnh nhân HLTMPBTHT.
Trong đó có 58 bệnh nhân (BN) có TAĐMP mức độ trung bình hoặc nặng trước mổ.
10 trường hợp (TH) HLTMPBTHT thể tắc nghẽn cần phải can thiệp phẫu thuật cấp
cứu. Tất cả bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật chỉ dựa vào kết quả siêu âm tim
trước mổ.
Chẩn đoán HLTMPBTHT thể tắc nghẽn dựa vào các dấu hiệu
- Tình trạng thiếu 0
2
nặng
- Áp lực động mạch phổi cao hơn huyết áp hệ thống.
- Giảm tưới máu ngoại biên (chi lạnh, huyết áp thấp, nhịp tim nhanh)
- Siêu âm tim: Độ chêch tĩnh mạch phổi và nơi đổ vào > 4 mmHg; tăng lưu lượng
tĩnh mạch phổi > 2m/giây; giảm > 50% đường kính của tĩnh mạch phổi; thất phải dãn.
Phương thức phẫu thuật

Tất cả bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật dưới tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT),
bảo vệ cơ tim với dung dịch làm liệt tim tinh thể.
Phẫu thuật cấp cứu nếu bệnh nhân được đưa vào phòng mổ trong vòng 24 giờ sau khi
bệnh nhân đến bệnh viện với các biểu hiện của suy hô hấp và tuần hoàn.
Phương thức gây mê
Tất cả bệnh nhân được dẫn mê với Sevoflurane qua mask, kế đến tiến hành dẫn mê
với phối hợp Fentanyl hoặc Sufentanil – Midazolam, Sevoflurane và Rocuronium.
Đặt nội khí quản, thông khí kiểm soát với Fi0
2
= 100%, tăng thông khí nhẹ với
PaC0
2
= 30 – 35 mmHg.
Chăm sóc sau mổ
Cơn TAĐMP được định nghĩa khi ở bất kỳ giai đoạn nào có xảy ra tình trạng áp lực
ĐMP cao hơn huyết áp hệ thống được đo bởi đặt catheter ĐMP xâm lấn hoặc siêu âm
tim.
Điều trị TAĐMP kinh điển với duy trì tăng thông khí nhẹ với PaC0
2
= 30 – 35
mmhg; Fi0
2
: 80 – 100%. Duy trì an thần sâu với Midazolam và Fentanyl ít nhất
trong 24 giờ hoặc lâu hơn khi có chỉ định. Từ năm 2005, bắt đầu sử dụng
Prostacyclin truyền tĩnh mạch hoặc phun khí dung kết hợp với Sildenafil uống
hoặc bơm qua ống thông dạ dày cho các bệnh nhân còn tồn tại TAĐMP.
Một cách thường qui, khi cai THNCT tất cả trẻ sơ sanh và trẻ nhỏ được điều trị với
Dobutamine liều thấp (5 g/kg/phút) hoặc Epinephrine (0,02g/kg/phút). Liều cao
hơn hoặc sử dụng các thuốc inotrope khác hoặc các thuốc vận mạch khác được cho
khi có chỉ định. Từ năm 2008, chúng tôi đã bắt đầu dùng Milrinone ở liều 0,5 -

1g/kg/phút truyền TM cho các bệnh nhân TBS có TAĐMP bắt đầu từ khi chuẩn bị
cai THNCT và tiếp tục duy trì ở hồi sức sau mổ.
Tử vong sớm được định nghĩa khi xảy ra trong vòng 30 ngày đầu sau mổ. Tử vong
muộn khi xảy ra sau hơn 30 ngày hoặc sau khi xuất viện.
Tắc nghẽn TMP sau mổ sửa chữa được định nghĩa bởi các biểu hiện lâm sàng và
xác định bởi các tiêu chuẩn siêu âm tim giống như các tiêu chuẩn chẩn đoán tắc
nghẽn TMP trước PT sửa chữa.
Tắc nghẽn TMP sau sửa chữa được định nghĩa sớm nếu xảy ra trong vòng trước 30
ngày đầu sau mổ và trễ nếu xảy ra sau hơn 30 ngày sau PT sửa chữa.
Theo dõi sau mổ
Bệnh nhân sau khi xuất viện được tiếp tục theo dõi trong năm đầu căn bản (sau 4 tuần
lễ, 3 tháng, 6 tháng, 12 tháng) bao gồm khám lâm sàng, ECG và siêu âm tim. Tuy
nhiên, bệnh nhân vẫn có thể khám sớm hơn khi cần thiết.
Thu thập các thông số theo dõi từ tất cả các bệnh nhân ở lần khám cuối cùng hoặc qua
tiếp xúc bằng điện thoại.
Phân tích thống kê
Các thông số được trình bày dưới dạng các trị số trung bình  độ lệch chuẩn với
khoảng thay đổi.
Đánh giá khả năng sống sót của bệnh nhân sau phẫu thuật bằng phương pháp phân
tích thống kê Kaplan- Meier với khoảng tin cận (CI) là 95%. Sự khác biệt thống kê
có ý nghĩa với p  0,05.
KẾT QUẢ
Đặc điểm bệnh nhân
Nhóm nghiên cứu gồm 79 bệnh nhân, trong đó có 42 nam (53,2%) và 37 nữ (46,8%).
Tuổi trung bình (năm) là 3,71  4,10 (1 tháng – 14 tuổi). Trọng lượng trung bình (kg)
là 10,24  6,08 (3,2 – 27).
Bảng 1: Đặc điểm bệnh nhân
n= 79 BN
TB  ĐLC
Nam/n

ữ 42/37
Tuổi (năm)
3,71  4,10 (1 tháng –
14
tuổi)
Trọng lượng (kg)
10,24  6,08 (3,2 – 27).
Các thể HLTMPBTHT
Trong nghiên cứu này chúng tôi chỉ có 3 thể HLTMPBTHT gồm 45 BN thể trong
tim (57%) vớ 2 TH có tắc nghẽn trước mổ (4%); 32 BN thể trên tim (40,5%) với 8
TH có tắc nghẽn trước mổ (34%) và 2 BN thể hỗn hợp. 58/79 TH (73,41%) có
TAĐMP mức độ trung bình hoặc nặng trước mổ.
Bảng 2: Phân loại HLTMPBTHT theo cơ thể học và tình trạng trước mổ
Loại
HLTMPBT
Số BN (%) T
ắc nghẽn
(%)
Thể trong tim 45 (57%) 2 (4%)
Thể trên tim 32 (40,5%) 8 (34%)
Thể hỗn hợp 2 (2,5%) 0
Tồng cộng 79 10 (12,7%)
Bảng 3: Các thông số trong lúc mổ và sau mổ
N= 79 BN

TB  ĐLC
Th
ời gian THNCT
(phút)
84,75  27,12 (30 –

161)
Th
ời gian kẹp ĐMC
(phút)
45,58  16,05 (19 –
89)
Th
ời gian rút NKQ
(giờ)
51,90  76,84 (1 –
320)
Thời gian n
ằm ICU
(ngày)
6  9,76 (1 – 62)
Th
ời gian nằm viện
(ngày)
19,16  17 (7 – 114)
Thời gian theo d
õi
(tháng)
73,79  43,44 (1 –
120)
Bảng 4: Các biến chứng sau mổ
Biến chứng sau mổ Số TH
Rối loạn nhịp trên thất
Blốc N-T độ 2 -
3 thoáng
qua

Nhi
ễm trùng
Tái hẹp miệng nối sau mổ

Cung lượng tim thấp
Biến chứng thần kinh
Tử vong
6 (7,6%)*
3 (3%)**
12 (15,2%)
3 (3%)***
35 (44,3%)
2
4 (5,1%)****
RLN trên thất trễ: 2 TH; ** 1 TH Bloc nhĩ thất độ II, Morbitz 2 trễ (6 năm sau mổ, có
triệu chứng đau ngực). *** 1 TH tái hẹp miệng nối; **** 2 TH tử vong sớm và 2 TH
tử vong muộn.


Hình 1: Tỷ lệ sống sót theo thời gian theo kaplan Meier sau 9 năm là 93  3,7%
Bảng 5: Chi tiết 4 trường hợp tử vong sau mổ
TH 1 2 3 4
Tuổi 2 tháng 4 tháng 3 tháng 13 tuổi
Loại Trên tim

Trong
tim
Trên tim

Trong

tim
Tắc
nghẽn
trước
mổ
+ + + -
Mổ
khẩn
+ + + -
ALĐMP
trước
mổ
(mmHg)

110 110 105 75
Suy tim

+++ +++ +++ +++
Suy HH

Tím Tím Tím
Shunt 2
chiều
Sau mổ CLT
thấp
CLT
thấp
CLT
thấp
CLT

thấp
TH 1 2 3 4
Cơn
TAĐMP

Cơn
TAĐMP

Cơn
TAĐMP

ALĐMP:
65
Tử vong

Sớm Muộn
(sau
3tháng)
Sớm Muộn
(sau 9
năm)
BÀN LUẬN
Đặc điểm bệnh nhân
Có 4 thể HLTMPBTHT đã được mô tả dựa trên vị trí cơ thể học của nơi đổ vào
của các TMP: Thể trên tim (supracardiac) với tần suất thay đổi từ 40 – 50%, thể
trong tim (cardiac) từ 20 - 30%, thể dưới tim (infracardiac) từ 10 – 30% và thể hỗn
hợp (mixte) từ 5 - 10% (hình 2). Trong nghiên cứu của chúng tôi chỉ có 3 thể: trên
tim, trong tim và hỗn hợp, có lẽ vì ở Việt Nam, siêu âm tầm soát thai nhi có dị tật
tim bẩm sinh trước sanh chưa phát triển vào những năm trước đây, và hầu hết các
trường hợp thể dưới tim có kèm theo tắc nghẽn nên có thể nhóm bệnh nhân này đã

tử vong trước khi được chẩn đoán để can thiệp hồi sức tích cực và giải quyết PT
cấp cứu kịp thời.


Hình 2: Các thể HLTMPBTHT(Error! Reference source not found.)
(a) Thể trên tim (supracardiac) thường gặp nhất, các TMP đổ vào 1 ống góp rồi
đổ vào tĩnh mạch vô danh (innominate vien) hoặc (b) đổ trực tiếp vào tĩnh mạch
chủ trên. (c) Thể trong tim, TMP đổ trực tiếp vào nhĩ phải hoặc xoang vành. (d)
thể dưới tim (infracardiac), TMP đổ vào TMP chung, đi xuyên qua cơ hoành đổ
vào tĩnh mạch cửa hoặc trực tiếp vào tĩnh mạch chủ dưới
Có 4 vấn đề quan trọng kết hợp với HLTMPBTHT. (1) toàn bộ shunt trái -phải (T-P)
phải được bù trử bởi shunt phải –trái (P-T) thông qua lỗ thông liên nhĩ (TLN). (2) Có
thể bị hẹp hoặc tắc nghẽn tại miệng nối của thân chung bất thường đổ vào tĩnh mạch
chủ hoặc các mạch máu khác, kết quả dẫn đến TAĐMP nghiêm trọng. (3) Nếu shunt
P – T nhỏ, tim phải sẽ bị quá tải thể tích dẫn đến dãn và suy tim phải, trong khi nhĩ
trái nhỏ do không có máu tĩnh mạch phổi (TMP) đổ về. (4) Kết hợp với các dị tật tim
bẩm sinh khác có thể ảnh hưởng đến các biểu hiện lâm sàng và mức độ nghiêm trọng
của bệnh lý. Bệnh nhân HLTMPBTHT sẽ không thể sống được nếu không có sự
thông thương giữa tim T và P. Vì vậy, HLTMPBTHT luôn luôn kèm theo thông liên
nhĩ hoặc lỗ bầu dục.
Kích thước lỗ thông liên nhĩ xác định mức độ phân bố máu tĩnh mạch hoà trộn. Nếu
lỗ thông này nhỏ hoặc chít hẹp, máu ở nhĩ trái sẽ bị hạn chế, cung lượng tim thấp, áp
lực nhĩ phải và động mạch phổi tăng. Nếu TLN rộng, lưu lượng máu phổi sẽ tuỳ
thuộc vào kháng lực mạch máu phổi và kháng lực mạch máu hệ thống. Nếu con
đường TMP bất thường không bị tắc nghẽn, làm tăng tỷ lệ máu hoà trộn ở NP, trực
tiếp đổ vào tuần hoàn phổi khi KLMMP giảm trong giai đoạn sơ sinh. Bệnh nhân
HLTMPBTHT không bị chít hẹp miệng nối có thể không có triệu chứng cho đến khi
bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn phát triển. TAĐMP ở nhóm bệnh nhân
HLTMPBTHT không tắc nghẽn phát triển trễ hơn nhóm có tắc nghẽn.
Biểu hiện lâm sàng của HLTMPBTHT xác định mức độ tắc nghẽn của TMP. Nếu tắc

nghẽn nặng, trẻ có biểu hiện tím tái nhiều, phù phổi, TAĐMP, suy thất phải, và suy
hô hấp trong vài giờ sau sanh, có thể có biểu hiện mạch nhanh, HA tụt, độ bão hoà 0
2

máu ĐM giảm thấp. Giai đoạn trước mổ của các bệnh nhân này có thể phải đặt nội
khí quản, thở máy, dùng inotrope và các thuốc dãn mạch phổi. Ở các trẻ không bị tắc
nghẽn TMP nặng, các biểu hiện lâm sàng xác định lưu lượng máu phổi và mức độ
TAĐMP. Nếu TAĐMP đáng kể và lưu lượng máu phổi tăng nhiều, trẻ sẽ chậm tăng
cân, thở nhanh, vã mồ hôi, đặc biệt khi bú, tím trung bình. Nếu áp lực ĐMP chỉ tăng
nhẹ, trẻ có thể phát triển tốt trong nhiều năm và chỉ tím nhẹ
(Error! Reference source not found.)
.
Trong 79 bệnh nhân nghiên cứu của chúng tôi, 73,41% (58/79) các trường hợp có
tăng áp ĐMP từ mức độ trung bình đến nặng. 10 TH có tắc nghẽn (12,7%) với 8 TH
thể trên tim và 2 TH thể trong tim. Tất cả các trường hợp này đều được giải quyết mổ
cấp cứu vì tình trạng suy tim nặng, trụy tim mạch, phù phổi, suy hô hấp và tình trạng
thiếu 0
2
nặng. 2 TH phải làm thủ thuật Rashkin dựa vào siêu âm ngay tại giường
bệnh, xé rộng lỗ thông liên nhĩ để cải thiện tình trạng CLT thấp do máu của TMP đổ
về và ứ tại NP, trước khi đưa vào phòng mổ. HLTMPBTHT thể tắc nghẽn do nguyên
nhân cơ học, nên điều trị nội khoa chỉ là hỗ trợ tạm thời chứ không có hiệu quả, vì
vậy trẻ sơ sanh ở tình trạng CLT thấp, thiếu 0
2
nặng, toan huyết cần phải đưa ngay
đến phòng mổ để được can thiệp triệt để và nhanh chóng bằng phẫu thuật. Tiến hành
gây mê trong tình trạng thiếu 0
2
, toan chuyển hoá nặng ở trẻ sơ sanh cần phải xử trí
thật nhanh chóng và hiệu quả. Giảm KLMMP với tăng thông khí với 0

2
100%. Gây
mê với nhóm á phiện (Fentanyl) liều cao để giảm phản ứng co mạch máu phổi.
Xử trí TAĐMP sau mổ tim hở với THNCT
Định nghĩa TAĐMP khi có sự tăng bất thường áp lực ĐMP > 35 mmHg hoặc AL
ĐMP trung bình > 25 mmHg lúc nghỉ ngơi hoặc > 30 mmHg khi gắng sức.
TALĐMP nhẹ khi ALĐMP trung bình từ 25 – 40 mmHg. TALĐMP trung bình
khi ALĐMP trung bình từ 41 – 55 mmHg và TALĐMP nặng khi ALĐMP trung
bình > 55 mmHg.
Mức độ TAĐMP trước mổ là yếu tố nguy cơ quan trọng đối với việc xảy ra cơn
TAĐMP sau mổ. Tuổi vào thời điểm mổ cũng là một yếu tố nguy cơ có ý nghĩa cho
cho sự phát triển TAĐMP sau mổ.
Bệnh lý mạch máu phổi có thể phát triển nhanh ở trẻ nhỏ trong một số loại bệnh lý
TBS như luồng thông T- P với áp lực cao, thân chung ĐM, chuyển vị đại động
mạch… Hoặc trên bệnh nhân với tắc nghẽn TMP như HLTMPBTHT hoặc hẹp van 2
lá. Với sự gia tăng lưu lượng máu phổi như trong bệnh cảnh luồng thông T-P, bệnh lý
mạch máu phổi tiến triển dần dần do sự thay đổi cấu trúc và chức năng của giường
mạch máu phổi. Các thay đổi mô học như phì đại lớp cơ trơn của ĐMP, tăng sinh lớp
nội mạc mạch máu, và giảm số lượng các ĐM liên tuyến nang. Sự thay đổi lớp nội
mạc dẫn đến hiện tượng kết dính và kích hoạt các tiểu cầu. Bệnh lý mạch máu phổi
phát triển ngay khi sanh ra hoặc sớm sau sanh ở trẻ mắc bệnh TBS, và bất thường tái
cấu trúc mạch máu phổi này cuối cùng dẫn đến bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn.
Giường mạch máu phổi ở các bệnh nhân này phản ứng rất mạnh, gây co mạch cấp
tính có thể xảy ra sau các kích thích như thiếu 0
2
, ứ đọng C0
2
, toan huyết và đau. Tỷ
lệ biến chứng và tử vong càng tăng nếu PT sửa chữa trễ ở trẻ TBS có kèm bệnh lý
mạch máu phổi trước mổ. Kháng lực mạch máu phổi (KLMMP) luôn luôn trở về bình

thường khoảng 1 năm sau mổ nếu PT thực hiện trước 9 tháng tuổi, bất kể giai đoạn
nào của bệnh lý mạch máu phổi trước mổ. Ngược lại, KLMMP duy trì cao bất thường
ở tất cả bệnh nhân mổ sau 2 tuổi mà có phân độ theo Health Edward  3 (phân độ mô
học các mức độ thay đổi của cấu trúc ĐMP từ 1 đến 6). Thời điểm mổ rất quan trọng,
mổ trể dẫn đến nguy cơ phát triển bệnh lý mạch máu phổi không hồi phục ở các trẻ
TBS này và có thể dẫn đến không còn khả năng PT được nữa. Vì vậy, PT sửa chữa dị
tật TBS ở trẻ sơ sinh ngày càng được khuyến khích vì giảm nguy cơ xảy các cơn
TAĐMP cấp sau mổ, tuy vậy vẫn không thể loại trừ được hoàn toàn.
Có nhiều yếu tố ảnh hưởng đến trương lực mạch máu phổi. Trương lực cơ trơn mạch
máu phổi được kiểm soát chủ yếu bởi nội mạc mạch máu. Nhiều con đường có liên
quan đến quá trình này, nhưng quan trọng nhất dường như là con đường L-arginine-
nitric oxide (NO), cyclic guanosine monophosphate (cGMP). Các chất sinh lý như
bradykinin và acetylcholine, cũng như các lực xé cơ học do tăng lưu lượng máu, kích
hoạt các men tổng hợp NO, là chất xúc tác để biến amino acid L-arginine thành L-
citrulline và NO, NO khuyếch tán từ nội mạc mạch máu vào cơ trơn, ở đó nó gắn kết
với guanylate cyclase, kích thích biến guanosine triphosphate thành cGMP, cGMP
kích hoạt các protein kinase khác, kết quả là giảm nồng độ Ca
2+
nội bào và dãn cơ
trơn mạch máu.
Phản ứng mạch máu phổi có liên quan với mức độ TAĐMP trước mổ, kích thước
luồng thông T-P và thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể. Nhiều NC thực nghiệm và lâm
sàng đã chứng minh THNCT gây TAĐMP và co mạch phổi. Tình trạng co mạch phổi
dường như có liên quan trực tiếp với mức độ lan rộng tổn thương ở lớp nội mạc mạch
máu. Nồng độ NO và prostacycline giảm và tăng thromboxane A
2
, catecholamine, kết
dính các phân tử, và nồng độ endotheline. Thiếu 0
2
, toan huyết, hình thành các gốc tự

do, hoạt hoá bổ thể, vi thuyên tắc, kết dính các bạch cầu và tiểu cầu làm tổn thương
nội mạc. Các tác dụng này càng tăng mạnh hơn ở trẻ nhỏ có nội mạc phổi chưa
trưởng thành.
Nhiều nghiên cứu cho thấy acetylcholine có tác dụng dãn mạch phổi trước THNCT
nhưng không có tác dụng dãn mạch phổi sau THNCT. Trong khi NO có hiệu quả cả
trước và sau THNCT, điều này chứng minh rõ ràng là THNCT gây hư hại nội mạc
mạch máu phổi. Acetylcholine làm dãn cơ trơn mạch máu bởi nó gắn kết với thụ thể
muscarinic trên tế bào nội mạc thành mạch, kích hoạt tổng hợp NO và gây phóng
thích NO.
Các yếu tố này góp phần gây tăng KLMMP sau mổ. Sự gia tăng KLMMP có thời
gian tiềm phục tương đối chậm. Bệnh nhân có biểu hiện suy thất phải và CLT thấp
xảy ra sau khi ngưng THNCT nhiều giờ. CLT thấp thứ phát của tăng hậu tải TP.
Chức năng TP có thể bị hư hại do hậu quả của tổn thương do thiếu máu/tái tưới máu.
TP dãn và rối loạn chức năng, kết hợp với tăng sức căng thành TP và tiêu thụ 0
2
sẽ
đẩy lệch vách liên thất qua T làm hư hại chức năng TT, dẫn đến giảm hồi lưu tĩnh
mạch phổi. Tuy vậy, thời gian để dẫn đến rối loạn chức năng TP đôi khi cấp tính hơn
và có thể xảy ra cơn TAĐMP ngay tức khắc lúc ngưng THNCT. Cơn TAĐMP có thể
đe doạ đến tình mạng bệnh nhi và có thể xảy ra ngay cả khi phẫu thuật sửa chữa hoàn
hảo. Trong tình huống này, ALĐMP tăng cao hơn cả huyết áp động mạch hệ thống.
Kết quả là suy TP cấp và CLT thấp nghiêm trọng dẫn đến mạch chậm và ngừng tim
hoặc, nếu có shunt trong tim, độ bão hoà 0
2
tụt giảm nhiều.
TAĐMP sau mổ tim kết hợp với kéo dài thời gian nằm hồi sức, tỷ lệ tử vong và biến
chứng cao (5 – 25%). Quá trình chạy THNCT có ảnh hưởng đến KLMMP. Tổn
thương phổi do sự hoạt hoá các bổ thể với sự ứ đọng các bạch cầu đa nhân trong phổi
và tổn thương các thành phần của máu nơi màng trao đổi 0
2

của THNCT. Sự tích tụ
dịch ngoài mạch máu phổi cũng làm tăng KLMMP hậu phẫu.
Một trong các biện pháp để giảm bớt các hậu quả do THNCT như đã nêu trên, đặc
biệt trên trẻ nhỏ và trẻ sơ sanh, người ta đã sử dụng thường qui hệ thống siêu lọc kinh
điển (conventional ultrafiltration) trong quá trình THNCT hoặc ngay sau khi ngưng
THNCT được gọi là siêu lọc cải biên (modified ultrafitration: MUF) nhằm mục đích
cô đặc máu, nâng cao Hct, máu được cung cấp 0
2
tốt, và sưởi ấm máu trước khi bơm
về tim phải, giảm lượng nước toàn thân, tăng huyết áp trung bình, chỉ số tim, giảm
KLMMP. Ngoài ra, kỹ thuật này còn cho phép lấy đi một số chất có trọng lượng phân
tử thấp, như endotheline-1, tumor necrosis factor (TNF), và interleukin-6 (IL-6).
Chính các chất này có liên quan đến TAĐMP và phản ứng viêm toàn thân sau
THNCT
.
Endotheline-1 có vai trò quan trọng có ý nghĩa trong việc phát triển TAĐMP
sau THNCT, và kỹ thuật siêu lọc làm giảm hiệu quả nồng độ endotheline-1 trong máu
sau THNCT. Vì tác dụng hiệu quả này, siêu lọc máu trong quá trình THNCT có ích
lợi trong việc giảm thời gian thông khí sau mổ và giảm tần suất xảy ra các cơn
TAĐMP.



Hình 3: Ảnh hưởng của TAĐMP cấp trên lưu lượng mạch vành, cung lượng tim, áp
lực và thể tích cuối tâm trương TT, áp lực và thể tích cuối tâm trương TP
(28)
.
Xử trí cơn TALĐMP sau mổ vẫn còn là một thách thức lớn trong PT tim mạch, đặc
biệt trên bệnh nhân tim bẩm sinh với TALĐMP nặng và mổ tim vào giai đoạn trễ.
Trên các bệnh nhân này, TALĐMP đặc trưng bởi sự thay đổi hình thái học của mạch

máu phổi và tăng dần KLMMP nếu không được điều trị, có thể dẫn đến suy thất phải
và tử vong.
Theo Bando, điều trị nội khoa tấn công trước mổ và phòng ngừa TAĐMP sau mổ có
thể làm giảm tần suất các xảy ra cơn TAĐMP và tử vong. Điều trị trong giai đoạn chu
phẫu bằng các thuốc dãn mạch toàn thân có nguy cơ gây tụt huyết áp và đó là yếu tố
làm hạn chế kết quả điều trị. Điều lưu ý ở giai đoạn ngay sau mổ cần phải duy trì
thăng bằng kiềm toan, thông khí hỗ trợ với dãn cơ hoàn toàn. Ngay cả việc hút ống
nội khí quản cũng phải được thực hiện một cách cẩn thận và cho thuốc giảm đau 1
liều bolus (Fentanyl) trước khi tiến hành hút nội khí quản vì tất cả các yếu tố như kích
thích đau, tình trạng thiếu 0
2
, ứ đọng C0
2
, toan huyết đều dẫn đến nguy cơ xảy ra các
cơn TAĐMP cấp. Trong nghiên cứu của chúng tôi, ở giai đoạn ngay tức khắc sau mổ,
các bệnh nhân còn tồn tại TAĐMP được tiếp tục duy trì an thần và giảm đau sâu với
Fentanyl hoặc morphine phối hợp với midazolam, có thể phối hợp thêm với thuốc dãn
cơ (khi cần thiết) để bệnh nhân được nằm yên và ngủ sâu hoàn toàn, tăng thông khí
với nồng độ 0
2
cao, hỗ trợ co bóp cơ tim với dobutamine vì nó vừa có tác dụng
inotrope vừa có tác dụng dãn mạch phổi.
Trong khoảng 2 thập niên trở lại đây, sự ra đời của nhiều loại thuốc mới có tác dụng
đặc hiệu trên hệ thống mạch máu phổi, giúp cho việc điều trị hiệu quả hơn và giảm
đáng kể tần suất xảy ra các cơn TAĐMP sau mổ.
NOi (NO dạng khí hít) được sử dụng đầu tiên trên bệnh nhân TAĐMP năm 1991. Là
một dẫn xuất của nội mạc mạch máu có tác dụng dãn mạch, giảm trương lực mạch
máu dưới điều kiện sinh lý. Con đường NO nội mạc giống như PGI
2
, bị hư hại ở bệnh

nhân TAĐMP. NO gây dãn mạch bởi kích hoạt Adenyl cyclase và tăng AMP vòng
nội bào. NOi đã được chứng minh có tác dụng giảm KLMMP ở bệnh nhân TAĐMP
thứ phát của bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính, cải thiện chức năng TP ở trẻ em và người
lớn có bệnh tim và hội chứng suy hô hấp cấp, tồn tại TAĐMP ở trẻ sơ sanh và truyền
protamine sau ngưng THNCT. NOi có hiệu quả trong điều trị tăng KLMMP do bị tổn
thương nội mạc mạch máu trong lúc chạy THNCT, hiệu quả cao trong điều trị cao áp
phổi sau mổ tim với THNCT ở trẻ em bị tim bẩm sinh cũng như ở giai đoạn trước mổ
các trường hợp đặc biệt (hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường, hẹp van 2 lá bẩm sinh…)
cũng như ở người lớn hoặc ghép tim vì nó có tác dụng trực tiếp trên cơ trơn. Hơn nữa
có nhiều nghiên cứu đã chứng minh NOi còn có tác dụng cứu sống cho những người
không thể cai THNCT vì TAĐMP và suy TP. Trên bệnh nhân suy TP, TAĐMP, và
sốc tim, NOi làm giảm áp lực ĐMP, KLMMP, tăng thể tích nhát bóp TP và CLT
(Error!
Reference source not found.)
. NOi có thể làm giảm ALĐMP

và cải thiện tình trạng 0
2
.
Thời
gian bán huỷ là vài giây. Tác dụng dãn mạch phổi nằm sát nhu mô phổi, không gây
giảm kháng lực mạch máu hệ thống nên không gây hạ HA.
Hiện nay trên thế giới người ta điều trị các cơn TAĐMP sau mổ với thông khí 0
2

nồng độ 100% phối hợp với khí NOi. Do tác dụng dội khi ngưng đột ngột Iloprost
và NOi đã được báo cáo bởi Miller và cs, nên người ta thường phối hợp sử dụng
Sildenafil trên các trẻ còn tồn tại TAĐMP trong lúc cai NOi. Tuy nhiên vì NOi
chưa được cung cấp tại VN, nên chúng tôi dùng Iloprost, là một chất dãn mạch
phổi cũng có ích lợi tương tự NOi trong điều trị các cơn TAĐMP này.

Hầu hết các nghiên cứu cho thấy NO và PG12 thì hiệu quả tương đương làm giảm
ALĐMP và KLMMP. Iloprost là một đồng dạng prostacyclin, có thể điều trị dưới hai
hình thức: truyền TM liên tục qua catheter hoặc phun khí dung ở bệnh nhân không đặt
nội khí quản, thời gian bán huỷ 20 - 30 phút, cơ chế làm tăng AMPc. Thời gian tác
dụng trên huyết động trung bình khoảng 90 phút, do đó cần 6 – 9 lần phun khí dung
trong 24 giờ, mỗi lần từ 10 – 20 phút. Sử dụng dưới dạng khí dung an toàn hơn truyền
tĩnh mạch vì không gây tụt HA, không làm tăng shunt trong phổi, tác dụng dãn mạch
phổi bằng với NOi. Ngưng điều trị đột ngột gây hiện tương dội (rebound).
Việc sử dụng Milrinone (thuộc nhóm ức chế men phosphodiesterase) phối hợp với
Iloprost truyền tĩnh mạch hoặc phun khí dung trên các trẻ em này, có tác dụng dãn
mạch phổi cũng hiệu quả như NOi. Milrinone đã được chứng minh là có tác dụng dãn
mạch phổi và tăng CLT, nên có lợi trong điều trị bệnh nhân suy TP và TALĐMP.
Mirinone cũng giống như các thuốc dãn mạch khác, không đặc hiệu trên tuần hoàn
phổi và có thể gây tụt HA hệ thống. Milrinone có ích lợi trong các trường hợp tăng
KLMMP và giảm co bóp TP vì nó vừa có tác dụng dãn mạch và tác dụng inotrope