DVA XHGTC

XUT HUYT GIM TIU CU CRNN
1/ Trình bày triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh
2/ Trình bày tiêu chuẩn chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân
biệt bệnh
3/ Trình bày đợc nguyên tắc điều trị bệnh
A. CHN ON XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU CRNN
1.

ĐỊNH NGHĨA:
XHGTC là triệu chứng xuất huyết có liên quan đến tiểu cầu ở máu ngoại vi bị

phá huỷ quá nhiều do nguyên nhân miễn dịch. Nhưng vì chưa xác định được kháng
thể kháng tiểu cầu trên nhiều BN nên còn gọi là XHGTC CRNN.
2.

LÂM SÀNG

2.1

Hồn cảnh xuất hiện:

- BƯnh cã thĨ x¶y ra ë mọi lứa tuổi, nhng thờng gặp nhất ở trẻ
em và ngời trẻ tuổi.
- Bệnh thờng gặp ở nữ nhiều hơn nam.
- Dấu hiệu gợi ý là hội chứng chảy máu, hay gặp nhất ở da và niêm
mạc
- Bệnh có thể đợc phát hiện tình cờ: làm huyết đồ thấy có số lợng tiểu cầu giảm.
2.2

Hi chng xut huyt: c im của XH giảm TC. Tuỳ mức độ giảm TC mà

có triệu chứng XH từ nhẹ (dưới da) đến vừa (niêm mạc) và nặng (các tạng, não,
màng não).
- XH dưới da với các đặc điểm:
 XH tự phát.
 XH đa hình thái dưới da: chấm, nốt, hoặc mảng tập trung thành từng đám
XH.
 Đa vị trí: ở bất cứ vị trí nào của cơ thể.
 Đa lứa tuổi, đám XH chuyển màu sắc: đỏ, tím, vàng, xanh rồi mất đi khơng
để lại dấu vết gì.
1


- XH niêm mạc:
 Chảy máu niêm mạc mũi (chảy máu cam).
 Chảy máu chân răng.
 Chảy máu niêm mạc mắt.
- XH các màng: màng phổi, màng bụng, màng tim.
- XH các tạng:
 Rong huyết tử cung, kinh nguyệt kéo dài hoặc chu kỳ kinh nguyệt gần nhau
 Chảy máu dạ dày: nôn máu, ỉa phân đen
 XH thận - tiết niệu: đái máu
 XH tạng khác: gan, lách, phổi và nặng nhất là XH não - màng não (buồn
nôn, nhức đầu, gáy cứng...).
 XH khớp: hạn chế cử động và có thể để lại di chứng nếu XH tái phát nhiều
lần.
- Đặc điểm XH:
 Thường xuất hiện tự nhiên nhưng cũng có khi do một va chạm hay thủ
thuật dù là rất nhỏ (tiêm, nhổ răng).
 Hoặc do một số yếu tố thuận lợi như NK, nhiễm độc.
 Nhiều khi XH nhẹ nhưng BN vẫn thiếu máu rõ.

- XH có thể diễn ra từng đợt. Trong các đợt cấp tính, tr/c XH có thể rất rầm rộ,
nhưng sau 1 thời gian có thể hết. Sau 1 thời gian, XH lại tái phát, thường là nặng
hơn và kéo dài hơn.
2.3

Hội chứng thiếu máu:

- Thiếu máu nhẹ hay vừa là tuỳ thuộc vào mức độ XH. Thiếu máu tương xứng mức
độ mất máu.
- Biểu hiện:
 Mệt mỏi, hoa mắt, chóng mặt, kém ăn, kém ngủ.
 BN có thể ngất khi đi lại nếu thiếu máu nặng.
 Da xanh, niêm mạc nhợt, lịng bàn tay trắng bệch. Móng tay nhợt, có khía
và dễ gãy.
 Hồi hộp, đánh trống ngực, nhịp tim nhanh, tim có tiếng thổi tâm thu.
2.4

Sốt: có thể sốt khi bị XH nhiều, TC bị vỡ. Thường là sốt không cao.
2


2.5

Gan lách hạch: Thường khơng to.

- Có thể lách to nhưng khơng q mạng sườn trái. Khi mổ thì lách thường tăng khối
lượng gấp rưỡi bình thường.
- Gan to ít gặp.
3.

CẬN LÂM SÀNG:

3.1

TB máu ngoại vi:

- Số lượng tiểu cầu: giảm, các mức độ:
 80 - 100 G/ l: nhẹ
 50 - 80 G/ l: vừa
 < 50 G/l: nặng
- Số lượng hồng cầu:
 Có thể gặp thiếu máu bình sắc.
 Nhưng nếu mất máu kéo dài (rong kinh...) thì có thể thiếu máu nhược sắc.
 Nếu chỉ XH dưới da thì thường số lượng HC bình thường.
- Số lượng bạch cầu:
 Bình thường hoặc tăng.
 Tăng nhiều nhất trong trường hợp chảy máu nặng do bị huy động từ tổ chức
ra máu hoặc do phản ứng tăng sinh của tuỷ bù lại lượng máu đã mất.
3.2

Tuỷ đồ:

- Thường tuỷ tăng sinh
- Tăng sinh mẫu TC: nhất là nguyên mẫu TC, mẫu TC kiềm tính, mẫu TC có hạt 
chứng tỏ giảm TC là do nguyên nhân ngoại vi.
- Dòng HC, BC hạt: phát triển bình thường hoặc có thể có phản ứng tăng sinh khi
có mất máu nặng.
3.3

Xét nghiệm đông máu:

- Thời gian máu chảy kéo dài. Khi hết đợt XH thì lại bình thường.
- Thời gian co cục máu chậm: sau 4h khơng co hoặc co khơng hồn tồn.
- Thời gian Howell: bình thường hoặc có thể kéo dài.
- Thời gian Cefalin Kaolin bình thường.
- Mức độ tiêu thụ prothrombin giảm.
3


- Tỷ lệ Prothrombin bình thường.
- Fibrinogen: bình thường.
- Nghiệm pháp dây thắt (+).
- Đo biên độ đàn hồi đồ cục máu: chủ yếu là AM có biên độ hẹp < 54 mm.
 Các xét nghiệm cho thấy chỉ có các rối loạn liên quan đến giảm số lượng tiểu cu.
3.4

KT khỏng TC:

- Thấy tăng Immunoglobulin (thờng là IgG) gắn trên bề mặt tiểu
cầu ở 70% bệnh nhân và thờng tăng cao ở bệnh nhân XHGTC
thể nặng.
- (+) thp 5%.
- Nếu (+) thì có giá trị chứng tỏ giảm TC do MD.
- Nếu (-) thì khơng loại trừ XHGTC do MD.
3.5

Đo đời sống TC và xác định nơi phân huỷ TC: bng xét nghiêm

đồng vị phóng xạ (sử dụng Cr51):
- Kết quả cho thấy đời sống tiểu cầu thờng bị rút ngắn do tiểu

cầu bị giữ và bị tiêu huỷ nhiều ở lách.
- Xét nghiệm này còn có giá trị để cân nhắc chỉ định cắt
lách, tuy nhiên hiện nay cha đợc áp dụng phổ biến trên lâm
sàng.
4.CHN ON XC NH
- Dựa vào triệu chứng lâm sàng.
- Dựa vào triệu chứng xét nghiệm.
5.CHN ON PHN BIT
5.1 Giảm tiểu cầu giả:
- Do hiện tợng kết vón tiểu cầu trong EDTA trên invitro.
- Trờng hợp này cần kiểm tra số lợng tiểu cầu trên ống chống đông
bằng citrat.
5.2 Giảm tiểu cầu do các căn nguyên tại tuỷ xơng:
Suy tuỷ xơng: có thể là suy một dòng mẫu tiểu cầu hoặc suy
cả ba dòng hồng cầu, bạch hạt và mẫu tiểu cầu :
4


- Do căn nguyên bẩm sinh: bệnh suy giảm mẫu tiểu cầu kết hợp với
thiếu xơng quay, thiếu máu Fanconi.
- Do căn nguyên mắc phải:
Do dùng thuốc ức chế tủ x¬ng (thc chèng ung th,
cloramphenicol, phenylbutazol, thiazid, estrogen)
 Tia xạ.
Hoá chất độc (nhóm benzen).
Nhiễm vius (viêm gan, HIV, B19 parvovirus, Virus Epstein Barr).
 BƯnh m¸u ¸c tÝnh: Lơ xê mi cấp, đau tuỷ xơng.
Ung th di căn tuỷ xơng.
Thiếu vitamin B12 hoặc acid folic: thiếu các yếu tố này ảnh
hởng đến quá trình tăng sinh và biệt hoá của các dòng tế bào

máu trong đó có dòng mẫu tiểu cầu.
Do rợu: có nhiều cơ chế phối hợp gây giảm tiểu cầu ở ngời
nghiện rợu.
- Đó là cơ chế độc trực tiếp của rợu lên tuỷ xơng.
- Ngoài ra tình trạng nhiễm độc cũng là tăng phá huỷ tiểu cầu
ngoại vi kết hợp tình trạng thiếu vi chất ở ngời nghiện rợu cũng
góp phần gây giảm tiểu cầu
Hội chứng rối loạn sinh tuỷ nguyên phát: rối loạn quá trình
tăng sinh và biệt hoá của tế bào gốc tạo máu dẫn đến tình
trạng sinh máu không hiệu lực trong đó có dòng tiểu cầu.
5.3 Giảm tiểu cầu ngoại vi do căn nguyên khác:
Do dùng thuốc: Có nhiều loại thuốc có thể gây giảm tiểu cầu.
Có 4 loại thuốc trong số các thuốc thờng gây giảm tiểu cầu nhất
đà biết đợc rõ cơ chế. Đó là quinidin, penicillin, heparin, thuốc có
vàng. Cơ chế gây giảm tiĨu cÇu nh sau:
- Do Quinidin:
 BƯnh thêng xt hiƯn mét tuÇn sau khi dïng thuèc.
5


Có lẽ thuốc gây cảm ứng tạo kháng thể sau đó phức hợp
thuốc - kháng thể gắn với tiểu cầu làm cho tiểu cầu bị loại
ra khỏi tuần hoàn.
- Do Penicillin:
ít gặp hơn giảm tiểu cầu do quinidin.
Trong trờng hợp này penicillin đóng vai trò một hapten, phức
hợp thuốc-tiểu cầu đà cảm ứng để sinh kháng thể.
- Do Heparin:
Gặp ở 2-20% bệnh nhân dùng heparin.
Cơ chế gây giảm tiểu cầu là qua trung gian miễn dịch.

Trong đó phức hợp miễn dịch gắn lên tiểu cầu làm tăng
phá huỷ tiểu cầu. Ngoài ra còn một cơ chế khác là kháng
thể kích thích ngng tập tiểu cầu dẫn đến huyết khối tắc
mạch làm giảm tiểu cầu do tiêu thụ.
- Do thuốc có vàng: cơ chế giảm tiểu cầu ở đây là thuốc đóng
vai trò hapten kích thích sinh kháng thể hoặc gây tổn thơng
trực tiếp lên tiểu cÇu.
 Do nhiƠm virus: HIV, HBV, HCV, Dengue, sëi, thủ ®Ëu ...
 BƯnh lupus ban ®á hƯ thèng: gi¶m tiĨu cầu miễn dịch gặp
ở 15-20% bệnh nhân lupus và ở một số bệnh nhân giảm tiểu
cầu có thể là triệu chứng đầu tiên .
Bệnh lý tăng sinh lymphô: giảm tiểu cầu miễn dịch có thể
gặp ở một số bệnh nhân Hodgkin, ulympho không Hodgkin
hoặc lơ xê mi kinh dòng lympho.
Do tiêu thụ tiểu cầu trong hội chứng đông máu rải rác
trong lòng mạch (CIVD).
Giảm tiểu cầu sau truyền máu:
- Giảm tiểu cầu xuất hiện khoảng một tuần sau truyền máu.
- Tình trạng này hiếm gặp xảy ra khi một ngời không có kháng
nguyên PLA1 (kháng nguyên này có mặt ở 97% ngời bình thờng)
nhận máu của ngời có kháng nguyên này.
6


- Cơ chế bệnh sinh cha hoàn toàn sáng tỏ. Cã thĨ kh¸ng thĨ
kh¸ng PLA1 sinh ra do tiÕp xóc này sẽ phá huỷ cả tiểu cầu ngời
nhận.
Chẩn đoán xuất huyết giảm tiểu cầu CRNN là một
chẩn đoán loại trừ
6. Chẩn đoán thể bệnh

6.1 XHGTC ác tính
- Thể này gặp ở bệnh nhân có triệu chứng XH nhiều nơi: dới da,
niêm mạc, các tạng, nÃo-màng nÃo.
- Có thể tử vong trong vòng vài tuần mặc dù đà điều trị tích
cực. Tû lƯ tư vong cao.
6.2 XHGTC cÊp tÝnh
- ChiÕm 13% tổng số BN.
- Có thể khỏi tự nhiên trong vòng 1 tháng.
- Thờng gặp ở trẻ em và thờng xảy ra theo mïa.
- Cã thĨ x¶y ra XH sau ng thuốc.
6.3 XHGTC bán cấp
Bệnh thờng tiến triển kéo dài trong vòng 3 tháng hoặc trên 3
tháng.
6.4 XHGTC mạn tính
- Chiếm nhiều nhất 70%.
- Thờng kéo dài > 6 tháng cho đến 1 năm.
6.5 XHGTC từng lúc
- Rất ít gặp.
- Thể nặng chỉ chiếm khoảng 5%.
- Số lợng tiểu cầu bị giảm từng đợt cách nhau thời gian dài hoặc
ngắn.
- Giữa 2 đợt XH số lợng tiểu cầu và chất lợng tiểu cầu trở lại hoàn
toàn bình thờng.

7


7. Chẩn đoán biến chứng
XH nÃo - màng nÃo, XH cơ tim và màng tim là nguyên nhân hàng
đầu dẫn ®Õn tö vong.

B. ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU
1.

ĐẠI CƯƠNG:

XHGTC vô căn hiện nay đã xác định là do TC ở máu ngoại vi bị phá huỷ quá nhiều
do MD, do cơ thể sinh KT kháng TC. Nguyên tắc điều trị là điều trị thuốc ức chế MD
hoặc giảm MD cho BN.
2.

ĐIỀU TRỊ ĐẶC HIỆU:

2.1

Nhóm corticoid:

- Cơ chế:
 Tăng TC do ức chế thực bào của BC đơn nhân
 Giảm tổng hợp tự KT
 Tăng độ bền thành mạch
- Hiệu quả:
 Không làm khỏi bệnh một cách chắc chắn nhưng đạt được lui bệnh dài
 Điều chỉnh được RL cầm máu, có tác dụng chống chảy máu và tác dụng ức
chế MD.
- Thuốc thường dùng:
 Prednisolon viên 5 mg
 Depersolon ống 30 mg
 Methyl Prednisolon 40 mg tiêm TM
-

Cách dùng:
 Mức độ XH nhẹ và vừa:
 XH nhẹ và vừa là XH dưới da, niêm mạc và có lượng TC từ 50-80-100
x 10 9/lít.
 Dùng prednisolon hoặc depersolon 1- 2 mg/kg/ngày.

8


 Thường dùng liên tục trong 2 tuần (có thể kéo dài 4- 6 tuần). Nếu có
đáp ứng thì giảm giảm liều dần (10% liều trong 7 ngày) và điều trị duy
trì.
 Hiệu quả: có đáp ứng ở 80% trường hợp nhưng cũng có tới 40% tái
phát lại thường ở người lớn.
 Mức độ XH nặng:
 XH nặng là XH các tạng, có nguy cơ XH nội sọ, số lượng tiểu cầu
dưới 50 x 10 9/ lít.
 Dùng Methyl Prednisolon liều Bolus 1000 mg/ ngày pha trong 250ml
dung dịch sinh lý x 3 ngày truyền TM trong 3 giờ. Sau đó chuyển
dùng prednisolon hoặc depersolon 2 - 5 mg/kg/ngày. Dùng liên tục
trong 2 tuần, rồi giảm liều dần trong vòng 2 tuần tiếp theo.
- Theo dõi về LS, công thức máu: để đánh giá đáp ứng điều trị. Thường sau 2 - 7
ngày TC sẽ tăng lên. Nếu trong 4 tuần mà khơng có đáp ứng hoặc có đáp ứng
nhưng tái phát trong thời gian ngắn  chuyển phương pháp cắt lách.
- TD phụ:
 Loét dạ dày tá tràng, đặc biệt là XH TH  kết hợp thuốc bọc niêm mạc dạ
dày (Gastropulgit x 3 gói/ngày chia 3 lần) hoặc thuốc giảm tiết acid
(Omeprazol 20mg x 1 viên tối).
 TD phụ khác: Nhiễm khuẩn, tăng đường máu, giảm Kali máu, h/c Cushing,
tăng HA, loãng xương

2.2 Phương pháp phẫu thuật cắt bỏ lách:
- Cơ chế: vì lách là nơi phá huỷ TC và lách có vai trị trong việc sinh KT kháng TC
- Chỉ định:
 Chẩn đoán tuỷ đồ xác định giảm TC ngoại vi, tuỷ sinh TC bình thường
 Điều trị nội khoa bằng corticoid > 6 tháng thất bại (không đáp ứng hoặc tái
phát nhanh trong thời gian 6 tháng)
 Dưới 45 tuổi
 BN khơng có các bệnh nội khoa khác là CCĐ của phẫu thuật
9


 BN tự nguyện
- Hiệu quả: Sau khi cắt lách có thể đạt lui bệnh hồn tồn đến 87 % số BN.
- Nếu cắt lách ko HQ hoặc tái phát:
 Điều trị lại liều corticoid ban đầu  lúc này thường có kết quả.
 Dùng các thuốc giảm MD.
2.3

Dùng các thuốc ức chế MD:

- Cơ chế tác dụng: làm giảm sự tổng hợp tự KT.
- Chỉ định:
 Sau khi điều trị tích cực bằng corticoid hoặc cắt lách khơng hiệu quả.
 Dùng corticoid khơng hiệu quả mà khơng có chỉ định cắt lách như trên.
- Thuốc: thường dùng 1 trong các loại thuốc sau đây:
 Cyclosporin A
 Cyclophosphamid (ENDOXAN): 50 mg x 4 viên/ ngày, uống hàng ngày
trong 2 - 3 tháng
 6MP viên 50 mg x 4 viên/ ngày, uống hàng ngày
 Vincristin 1 mg x 1 ống TM. Tuần 1- 2 ống. trong 4 - 6 tuần

- Cứ sau 2 tuần thì xét nghiệm lại CTM, theo dõi số lượngBC, TC và tr/c LC để
chỉnh liều lượng thuốc.
- TD phụ: độc tuỷ xương, suy gan thận...
2.4

Gamma Globulin:

- Tác dụng: trung hoà, ức chế tổng hợp KT kháng TC theo cơ chế đưa nồng độ KT
cao vào cơ thể sẽ ức chế cơ thể sinh kháng thể.
- Chỉ định: trường hợp cấp cứu cần đạt hiệu quả nhanh chóng.
- Liều: 2 cách: 0,4g/kg/ ngày x 5 ngày hoặc 1g/kg/ ngày x 2 ngày.
- Hiệu quả điều trị: đáp ứng ở 30-40% trường hợp sau 5-7 ngày.
- Nếu có hiệu quả, cần điều trị duy trì 10 ngày/lần trong vịng 1-3 tháng.
- Nếu chảy máu nhiều  người ta khuyên dùng kết hợp Corticoid và globulin miễn
dịch

10


3
3.1

ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG:
Sử dụng chế phẩm từ máu:

- Nếu giảm TC  truyền khối TC:
 Chỉ định: khi có XH nặng đe doạ tính mạng như XH não hoặc khi TC <
20G/l
 Cách dùng:
 Tốt nhất truyền TC lấy từ một cá thể có chọn lọc HLA hoặc từ một

người cho trong gia đình và được loại bỏ BC.
 Nên truyền khối lượng lớn ngay từ đầu, liều lượng có thể tới 6-8 đơn
vị/ngày.
 Nếu khơng có TC thì có thể truyền máu tươi hoặc huyết thanh tươi để
cấp cứu.
 Có thể truyền huyết tương giàu TC ủ với vincristin: dùng khi đã dùng
corticoid không kết quả.
- Nếu thiếu máu: Truyền khối HC cùng nhóm là tốt nhất. Nếu khơng có thì truyền
máu tươi cùng nhóm.
- Trao đổi huyết tương: mục đích là làm giảm nhanh chóng lượng kháng thể trong
máu. Hiệu quả điều trị thường đạt sau 2 lần trao đổi huyết tương.
3.2

Điều trị khác:

- Chống bội nhiễm: ví dụ chảy máu chân răng  súc miệng bằng nước sát khuẩn.
Điều trị KS nếu cần.
- Cầm máu: chảy máu mũi  nhét meche mũi sau
- Đảm bảo dinh dưỡng
- Tránh va chạm, chấn thương, đánh răng bằng bàn chải mềm
- Tránh dùng các thuốc ảnh hưởng đến chức năng TC: Aspirin và NSAIDs.

4 THEO DÕI:
- CTM, máu chảy máu đông:
11


 1 tuần/ lần x 1 tháng đầu
 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu
 3 tháng/ lần x 6 tháng sau

 6 tháng/ lần x năm tiếp
- KT kháng TC:
 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu
 3 tháng/ lần x 6 tháng sau
 6 tháng/ lần x những năm sau
- Tuỷ đồ: theo dõi mẫu TC trước điều trị và 6 tháng sau điều trị

12