Tài liệu Sẩn teo da - Một bệnh nguy hiểm ppt

Sẩn teo da - Một bệnh nguy hiểm

Hình ảnh sẩn teo da (*).
Một trong những triệu chứng ban đầu là những thương tổn sẩn trên da
nhưng bệnh có thể diễn tiến nhanh trong vòng 1 - 3 năm và gây nguy hiểm
cho người bệnh. Degos hay còn gọi là bệnh sẩn teo da ác tính được coi là một
trong những bệnh rất hiếm gặp trên thế giới và cả ở Việt Nam. Bệnh vẫn
chưa tìm được căn nguyên nên các biện pháp điều trị chỉ tập trung vào triệu
chứng.

Người bệnh đầu tiên được phát hiện
Bệnh nhân tên là Đ.T.H. (32 tuổi, quận Ba Đình, Hà Nội). Trước khi vào
Viện Da liễu quốc gia, bệnh nhân đã phải vào cấp cứu tại một bệnh viện thành phố
do đau bụng, buồn nôn. Ở đây chẩn đoán ban đầu là theo dõi viêm phúc mạc. Tuy
nhiên, sau khi phẫu thuật các bác sĩ vẫn không xác định được bệnh gì vì các
thương tổn ở ruột rất đặc biệt. Sau đó, bệnh nhân đến khám tại Bệnh viện Lao và
bệnh phổi Trung ương và được chẩn đoán là theo dõi lao màng bụng. Trong thời
gian nằm điều trị tại đây bệnh không thuyên giảm. Việc chẩn đoán gặp nhiều khó
khăn. Tuy nhiên, do có những thương tổn trên da nên bệnh nhân đã được chuyển
tới Viện Da liễu quốc gia để hội chẩn. Tại đây, các chuyên gia của Viện đã khám
lâm sàng, xét nghiệm, sinh thiết thương tổn da để chẩn đoán xác định. Lúc này
tình trạng bệnh nhân vẫn nặng: gầy sút, khó thở, mệt mỏi, đau bụng, buồn nôn,
nôn... Các thương tổn ở da cũng rất đặc biệt. Đó là các sẩn hình tròn, đường kính
từ 1 - 5mm, bờ màu đỏ và nổi cao hơn mặt da, trung tâm lõm do teo da và có màu
trắng như sứ.
Kết quả chụp phim khi phẫu thuật bụng cho thấy: toàn bộ ruột non có
những mảng trắng đục không tròn đều (mảng vô mạch), kích thước khác nhau,
loang lổ xen kẽ với các nốt xung huyết. Phần ruột lành còn lại dày và phù nề, mất
độ nhu động mềm dẻo bình thường, ổ bụng đầy dịch, phúc mạc phù mọng nước.
Sau khi phân tích hình ảnh mô bệnh học của thương tổn da, kết hợp với các triệu
chứng lâm sàng và các xét nghiệm khác, các bác sĩ Viện Da liễu quốc gia tiến

hành hội chẩn với GS người Pháp và tất cả đều thống nhất chẩn đoán: Đây là bệnh
Degos (Degos' Disease), hay còn gọi là bệnh Sẩn teo da ác tính (Malignant
Atrophic Papulois).

Một bệnh lý rất hiếm gặp
Cho tới nay, trên toàn thế giới mới chỉ phát hiện được hơn 100 trường hợp
bị bệnh này. Ở Việt Nam đây là bệnh nhân đầu tiên được chẩn đoán tại Viện Da
liễu quốc gia. Căn nguyên của căn bệnh hiếm gặp này vẫn chưa được xác định.
Tuy nhiên, nhiều tác giả đã đề cập đến các yếu tố có liên quan đến sinh bệnh học
của bệnh như: di truyền, rối loạn miễn dịch, virut, viêm tắc mao mạch, rối loạn
đông máu... Biểu hiện lâm sàng của bệnh rất đa dạng và phong phú. Ngoài các
thương tổn ở da rất hay gặp như mô tả ở trên còn có các triệu chứng ở hệ thống
tiêu hoá (đau bụng, nôn, buồn nôn, xuất huyết, tắc ruột, thủng ruột...), hệ thống
thần kinh (đau đầu, liệt nửa người...), hô hấp (viêm phổi, viêm màng phổi, khó
thở), tim mạch, mắt... Bệnh tiến triển rất nhanh và thường dẫn đến biến chứng
trong vòng 1 - 3 năm. Các thương tổn giống thương tổn ở da có thể xuất hiện ở các
cơ quan nội tạng (đặc biệt là mảng vô mạch, xung huyết, viêm tắc mạch) gây các
biến chứng trầm trọng như xuất huyết, thủng ruột, tắc ruột... Cho đến nay vì chưa
tìm được nguyên nhân gây bệnh nên vẫn chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu
mà chủ yếu là điều trị triệu chứng.


Màu trắng sứ trên da trong bệnh sẩn teo da ác tính.
Không thể chủ quan với bất kỳ thương tổn nào trên da
Một điều cần phải được quan tâm, chú ý là các thương tổn ngoài da có một
ý nghĩa vô cùng quan trọng trong việc chẩn đoán một số bệnh, kể cả bệnh thông
thường và bệnh hiếm gặp. Da phản ánh tình trạng sức khỏe của một cơ thể nói
chung và các cơ quan nội tạng nói riêng. Một loại thương tổn trên da có thể là biểu
hiện đầu tiên của sự thay đổi bệnh lý của một bộ phận nào đó trong cơ thể. Hoặc
một bệnh có thể vừa biểu hiện ở da vừa biểu hiện ở nội tạng. Trường hợp bệnh

nhân mắc bệnh sẩn teo da ác tính này là một ví dụ điển hình, các thương tổn da và
thương tổn ở ruột cùng xuất hiện và cùng có biểu hiện giống nhau. Nếu không
được hội chẩn, không chú ý đến da và không sinh thiết thương tổn da thì không
thể chẩn đoán được bệnh.
Chính vì thế, khi có bất cứ thương tổn gì ở da, chúng ta không nên chủ
quan, tự ý mua thuốc bôi, chậm trễ trong việc đi khám chuyên khoa da liễu. Đồng
thời các thầy thuốc cần có sự phối hợp chặt chẽ giữa các chuyên khoa để hội chẩn
kịp thời với những trường hợp khó chẩn đoán.