Tài liệu Bài giảng Không lỗ van động mạch chủ (Thiểu sản thất trái) pdf

KHONG LO VAN
KHONG LO VAN
ẹ
ẹ
O
O


NG MA
NG MA
ẽ
ẽ
CH CHU
CH CHU


(
(
Thie
Thie
ồ
ồ
u
u
sa
sa
ỷ
ỷ
n
n
tha

tha
ỏ
ỏ
t
t
tra
tra
ự
ự
i
i
)
)
BS ẹAỉO HệếU TRUNG
2
Đ
Đ
ỊNH NGH
ỊNH NGH
Ĩ
Ĩ
A
A

Tâm thất trái không phát triển: do các cơ cấu van
ĐMC, van 2 lá và đoạn ĐMC lên không phát triển.

Đa dạng vì sự thay đổi đa dạnh các cơ cấu trên.

1-2% các bệnh TBS. 10-25% nguyên nhân tử

vong ở trẻ sơ sinh: nam nhiều hơn nữ. Có thể gia
đình. TBS « tuỳ thuộc» ống động mạch.
3
GIA
GIA
Û
Û
I PHẪU BE
I PHẪU BE
Ä
Ä
NH LY
NH LY
Ù
Ù
Tổn thương cơ bản:

Thất trái: giảm sản – nhiều dạng

Lỗ van ĐMC
9 Bít – màng chắn φ 1-2mm
9 Có van nhưng giảm sản hẹp φ 6mm

Van hai lá: Vòng van nhỏ – màng chắn hoặc có van nhưng
thiểu sản

ĐMC lên: thành mỏng
φ 2 – 3mm nếu không có lỗ van.
φ 4- 5mm nếu chỉ hẹp van


Cung Đ MC: giảm sản 3-5mm có thể ngắt đoạn

Hẹp eo 80% bệnh nhân
4
Tổn thương phối hợp:

Hậu quả H lưu/ Thượng lưu ảnh hưởng Sinh Lý
bệnh:
Ứ máu thượng lưu: TMP – NP – TP- Đ MP dày dản
lớn–M dản
Giảm tuần hoàn hạ lưu.

Các tổn thương phối hợp khác:
9 TL Nhó ++ hạn chế type OS – F.O
9 TL Thất khi TT có kích thước tương đối
9 Bất thường ĐMV: Không có lỗ – Dò – Xoang
(Sinusoids).
9 Hẹp ĐMV
GIA
GIA
Û
Û
I PHẪU BE
I PHẪU BE
Ä
Ä
NH LY
NH LY
Ù
Ù

5
6
Sinh
Sinh
ly
ly
ù
ù
be
be
ä
ä
nh
nh

Trước sinh:
9
Tuần hoàn phổi ít
9
Máu TP -> M ->ĐM chủ xuống (xuôi) ->
QuaiĐ MC ( ngược = mạch máu cổ, Đ MC lên –
ĐM vành)

Sau sinh:
9
Đề kháng phổi giảm
9
Lưu lượng TP giảm ảnh hưởng đến tuần hoàn hệ
thống
9

Nếu M mở: thăng bằng đề kháng phổi/ Hệ
thống O
2
-↓PH + CO
2
↑ tuần hoàn phổi: kích thích
đóng M -> « Tai hoạ»
7
Hậu quả:
1/ Hội chứng ứ máu tónh mạch phổi:

Nếu TLN hạn chế -> phù phổi

Shunt tại phổi.

Tăng tải tâm trương TP.
2/ Hội chứng giảm tuần hoàn hệ thống-> Tr mạch,
thiếu máu nuôi (ischemie) các tạng dưới: Thận,
Gan , Mạc treo
Các bộ phận trên: Não bộ, ĐM vành
8
LÂM SA
LÂM SA
Ø
Ø
NG
NG
-
-
CHA

CHA
Å
Å
N
N
Đ
Đ
OA
OA
Ù
Ù
N
N
Bệnh cảnh cấp cứu 24/48 giờ « khoảng trống»
sau sanh: suy hô hấp – tím – Hạ thân nhiệt –
Giảm trương lực cơ.

Khám: sơ sinh tái – tím – « nồi bông» thời gian
«Có màu lại » ↓ -> Gan↑ -mạch↓↓

Nghe: T2 đôi vang – Clic phun ĐMP - Nhòp ngựa
phi – ATTT dạng phụt
9

X Quang: Tim lớn RCT 0.6 – 0.65
Dn bờ phải (NP)
Bờ trái nhô cao: Tim hình bóng bầu dục – Ứ máy
TMP

ECG: Nhanh xoang tăng gánh NP TP


Siêu âm: Xác đònh chẩn đoán: Cơ cấu thất trái
Thiểu sản - φTTT<8 mm φ 2 lá < 5mm – Van 2 lá
nhỏ không di động – Đ MC lên < 6mm.