Đánh giá kết quả phẫu thuật NUSS có nội soi hỗ trợ điều trị bệnh lõm ngực bẩm sinh tại bệnh viện hữu nghị Việt Đức (FULL TEXT)

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN THẾ MAY

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT NUSS CÓ NỘI
SOI HỖ TRỢ ĐIỀU TRỊ BỆNH LÕM NGỰC BẨM
SINH TẠI BỆNH VIỆN HỮU NGHỊ VIỆT ĐỨC

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

HÀ NỘI – 2021


MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ .................................................................................................. 1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU........................................................ 3
1.1. Sơ lược giải phẫu lồng ngực ứng dụng trong phẫu thuật Nuss.............. 3
1.2. Phôi thai học phát triển hệ xương lồng ngực ......................................... 4
1.3. Hình thái học các dị dạng thành ngực trước .......................................... 5
1.3.1. Ngực ức gà ....................................................................................... 6
1.3.2. Hội chứng Poland ............................................................................. 7
1.3.3. Hội chứng Jeune ............................................................................... 8
1.3.4. Khe hở xương ức .............................................................................. 8
1.3.5. Khuyết lỗ xương ức .......................................................................... 9
1.3.6. Dị dạng xương sườn ......................................................................... 9
1.4. Lõm ngực bẩm sinh .............................................................................. 10
1.4.1. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh lõm ngực bẩm sinh .................. 10

1.4.2. Diễn tiến bệnh lõm ngực bẩm sinh ................................................ 12
1.5. Đặc điểm bệnh lý lõm ngực bẩm sinh ................................................. 12
1.5.1. Đặc điểm lâm sàng ......................................................................... 12
1.5.2. Đặc điểm cận lâm sàng .................................................................. 15
1.5.3. Phân loại lõm ngực bẩm sinh ......................................................... 19
1.6. Điều trị lõm ngực bẩm sinh.................................................................. 22
1.6.1. Lịch sử điều trị lõm ngực bẩm sinh................................................ 22
1.6.2. Phẫu thuật Nuss .............................................................................. 26
1.6.3. Những biến chứng có thể gặp trong phẫu thuật Nuss .................... 31
1.7. Một số nghiên cứu trong nước và thế giới ........................................... 34
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU......... 37
2.1. Đối tượng nghiên cứu .......................................................................... 37
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân ..................................................... 37
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ ......................................................................... 37


2.2. Phương pháp nghiên cứu...................................................................... 37
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu ........................................................................ 37
2.2.2. Cỡ mẫu nghiên cứu ........................................................................ 38
2.2.3. Phương pháp chọn mẫu .................................................................. 38
2.3. Các bước nghiên cứu............................................................................ 38
2.4. Quy trình phẫu thuật Nuss có nội soi hỗ trợ điều trị lõm ngực bẩm sinh
tại Trung tâm Tim mạch và Lồng ngực, Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức .. 39
2.4.1. Chỉ định phẫu thuật ........................................................................ 39
2.4.2. Chuẩn bị bệnh nhân trước mổ ........................................................ 40
2.4.3. Trang thiết bị và dụng cụ phẫu thuật .............................................. 41
2.4.4. Quy trình kỹ thuật tại bệnh viện hữu nghị Việt Đức ..................... 42
2.5. Biến số và chỉ số nghiên cứu ............................................................... 52
2.5.1. Đặc điểm bệnh lý............................................................................ 52
2.5.2. Nội dung nghiên cứu thu thập trong mổ đặt thanh kim loại .......... 57

2.5.3. Nội dung nghiên cứu thu thập sau mổ đặt thanh kim loại ............. 57
2.5.4. Đặc điểm phẫu thuật rút thanh kim loại ......................................... 58
2.5.5. Theo dõi và khám lại bệnh nhân sau ra viện .................................. 58
2.5.6. Đánh giá kết quả phẫu thuật ........................................................... 59
2.5.7. Sơ đồ nghiên cứu ............................................................................ 61
2.6. Quản lý và phân tích số liệu ................................................................. 62
2.7. Đạo đức trong nghiên cứu .................................................................... 62
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ................................................... 64
3.1. Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu ................................................ 64
3.1.1. Giới tính.......................................................................................... 64
3.1.2. Tuổi ................................................................................................ 65
3.1.3. Thời điểm phát hiện dị tật .............................................................. 65
3.1.4. Tiền sử và bệnh kèm theo .............................................................. 66
3.2. Phân loại lõm ngực bẩm sinh ............................................................... 66
3.2.1. Phân loại theo hình dạng lõm ngực ................................................ 66
3.2.2. Phân loại theo tính đối xứng và chiều dài hố lõm .......................... 67


3.2.3. Phân loại lõm ngực theo Hyung Joo Park ...................................... 67
3.3. Đặc điểm lâm sàng trước phẫu thuật đặt thanh kim loại ..................... 68
3.3.1. Đặc điểm BMI ................................................................................ 68
3.3.2. Triệu chứng lâm sàng ..................................................................... 68
3.4. Đặc điểm cận lâm sàng ........................................................................ 69
3.4.1. Điện tâm đồ .................................................................................... 69
3.4.2. Đặc điểm siêu âm tim - doppler màu ............................................. 69
3.4.3. Đặc điểm chức năng hơ hấp ........................................................... 70
3.4.4. Đặc điểm hình ảnh CLVT ngực ..................................................... 70
3.5. Phẫu thuật đặt thanh kim loại ............................................................... 72
3.5.1. Chỉ định phẫu thuật đặt thanh kim loại .......................................... 72
3.5.2. Đặc điểm phẫu thuật đặt thanh kim loại ........................................ 73

3.5.3. Biến chứng phẫu thuật đặt thanh kim loại ..................................... 75
3.6. Phẫu thuật rút thanh kim loại ............................................................... 76
3.7. Kết quả theo dõi và khám lại bệnh nhân .............................................. 78
3.7.1. Theo dõi trung hạn ......................................................................... 79
3.7.2. Theo dõi dài hạn ............................................................................ 81
3.8. Đánh giá các mối liên quan .................................................................. 83
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN ............................................................................ 89
4.1. Đặc điểm dịch tễ học ............................................................................ 89
4.1.1. Giới tính.......................................................................................... 89
4.1.2. Tuổi ................................................................................................ 90
4.1.3. Thời điểm phát hiện bệnh............................................................... 92
4.2. Tiền sử lõm ngực bẩm sinh và bệnh kèm theo .................................... 93
4.3. Phân loại lõm ngực............................................................................... 94
4.4. Đặc điểm lâm sàng trước phẫu thuật.................................................... 96
4.4.1. Nhanh mệt, thiếu sức chịu đựng khi tập luyện............................... 96
4.4.2. Đau ngực khi vận động .................................................................. 97
4.4.3. Khó thở khi gắng sức ..................................................................... 98
4.4.4. Ảnh hưởng tâm lý - xã hội, phát triển thể chất - trí tuệ.................. 98


4.5. Đặc điểm cận lâm sàng trước phẫu thuật đặt thanh kim loại ............. 100
4.5.1. Đặc điểm về chức năng hơ hấp và tim mạch ............................... 100
4.5.2. Đặc điểm hình ảnh CLVT và X-quang ngực ............................... 101
4.6. Chỉ định phẫu thuật ............................................................................ 105
4.7. Đặc điểm phẫu thuật đặt thanh kim loại ............................................ 106
4.7.1. Tạo hình thanh kim loại ............................................................... 106
4.7.2. Số lượng thanh kim loại được đặt ................................................ 107
4.7.3. Nội soi lồng ngực hỗ trợ............................................................... 109
4.7.4. Cách cố định thanh kim loại......................................................... 112
4.7.5. Thời gian phẫu thuật và nằm viện sau đặt thanh kim loại ........... 113

4.8. Phẫu thuật rút thanh kim loại ............................................................. 114
4.9. Biến chứng ......................................................................................... 116
4.9.1. Tai biến trong phẫu thuật ............................................................. 116
4.9.2. Biến chứng sớm............................................................................ 118
4.9.3. Biến chứng muộn ......................................................................... 122
4.10. Kết quả trung hạn, dài hạn ............................................................... 126
4.10.1. Kết quả trung hạn ....................................................................... 127
4.10.2. Kết quả dài hạn ........................................................................... 128
4.10.3. Đánh giá các mối liên quan ........................................................ 131
KẾT LUẬN .................................................................................................. 132
KIẾN NGHỊ ................................................................................................. 134
DANH MỤC CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU CỦA TÁC GIẢ CĨ LIÊN
QUAN ĐẾN LUẬN ÁN
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


DANH MỤC BẢNG
Bảng 3.1.

Phân loại bệnh nhân theo nhóm tuổi .......................................... 65

Bảng 3.2.

Thời điểm phát hiện dị tật .......................................................... 65

Bảng 3.3.

Tiền sử và bệnh kèm theo .......................................................... 66

Bảng 3.4.

Phân loại theo hình dạng lõm ngực ............................................ 66

Bảng 3.5.

Phân loại theo tính đối xứng và chiều dài hố lõm ..................... 67

Bảng 3.6.

Phân loại lõm ngực theo Hyung Joo Park .................................. 67

Bảng 3.7.

Đặc điểm BMI theo nhóm tuổi .................................................. 68

Bảng 3.8.

Triệu chứng lâm sàng ................................................................. 68

Bảng 3.9.

Đặc điểm điện tâm đồ ................................................................ 69

Bảng 3.10. Đặc điểm siêu âm tim................................................................. 69
Bảng 3.11. Đặc điểm chức năng hô hấp ....................................................... 70
Bảng 3.12. Đặc điểm hình ảnh CLVT ngực ................................................. 70
Bảng 3.13. Phân loại mức độ lõm ngực theo chỉ số Haller/CLVT .............. 72
Bảng 3.14. Chỉ định phẫu thuật đặt thanh kim loại ...................................... 72
Bảng 3.15. Đặc điểm phẫu thuật đặt thanh kim loại .................................... 73

Bảng 3.16. Thời gian phẫu thuật và nằm viện sau đặt thanh kim loại ......... 74
Bảng 3.17. Biến chứng sớm sau đặt thanh kim loại ..................................... 75
Bảng 3.18. Biến chứng muộn sau đặt thanh kim loại................................... 76
Bảng 3.19. Thời gian lưu thanh kim loại ...................................................... 76
Bảng 3.20. Thời gian phẫu thuật và nằm viện sau rút thanh kim loại .......... 77
Bảng 3.21. Biến chứng phẫu thuật rút thanh kim loại .................................. 78
Bảng 3.22. Tình hình theo dõi bệnh nhân .................................................... 78
Bảng 3.23. Kết quả theo dõi trung hạn ......................................................... 79
Bảng 3.24. Kết quả theo dõi dài hạn ............................................................ 81
Bảng 3.25. Sự hài lòng của bệnh nhân ở các thể lõm ngực ......................... 85
Bảng 3.26. Sự hài lòng của bệnh nhân ở các nhóm tuổi .............................. 86


Bảng 3.27. Sự hài lòng của bệnh nhân với mức độ lõm ngực ..................... 87
Bảng 3.28. Sự hài lòng của người bệnh với hình dạng lõm ngực ................ 88
Bảng 4.1.

Phân loại lõm ngực theo Hyung Joo Park ở một số nghiên cứu .... 96

Bảng 4.2.

So sánh tỷ lệ số thanh kim loại được đặt ở một số nghiên cứu .... 109


DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1.

Giới tính .................................................................................. 64

Biểu đồ 3.2.

Chỉ số Haller đo trên CLVT trước mổ theo nhóm tuổi .......... 71

Biểu đồ 3.3.

Tương quan chỉ số Haller trên X-quang và CLVT trước mổ . 71

Biểu đồ 3.4.

Thời gian lưu thanh kim loại theo nhóm tuổi ......................... 77

Biểu đồ 3.5.

Chỉ số Haller trung bình theo nhóm tuổi ............................... 80

Biểu đồ 3.6.

Chỉ số Haller theo từng nhóm tuổi theo dõi dài hạn ............... 82

Biểu đồ 3.7.

Mức độ hài lòng trước và sau rút thanh kim loại ................... 82

Biểu đồ 3.8.

Thay đổi chỉ số Haller ở các nhóm tuổi thời điểm trước mổ và
sau rút thanh kim loại ............................................................. 83

Biểu đồ 3.9.

So sánh chỉ số Haller trung bình thời điểm trước mổ - trung
hạn - dài hạn trên X-quang ngực ............................................ 83

Biểu đồ 3.10. Cải thiện BMI ở các nhóm tuổi thời điểm trước mổ và sau rút
thanh kim loại ......................................................................... 84
Biểu đồ 3.11. So sánh BMI thời điểm trước mổ - trung hạn - dài hạn ......... 84


DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1.

Khung xương lồng ngực ............................................................... 3

Hình 1.2.

Sự phát triển của xương ức và xương sườn .................................. 5

Hình 1.3.

Các kiểu dị dạng thành ngực trước ............................................... 6

Hình 1.4.

Ngực ức gà .................................................................................... 6

Hình 1.5.

Hội chứng Poland ......................................................................... 7

Hình 1.6.

Hình ảnh X-quang khung xương ở trẻ mắc hội chứng Jeune ....... 8

Hình 1.7.

Khe hở xương ức .......................................................................... 9

Hình 1.8.

Lõm ngực .................................................................................... 10

Hình 1.9.

Lõm ngực đối xứng ..................................................................... 14

Hình 1.10. X-quang ngực thẳng – nghiêng................................................... 15
Hình 1.11. Đo chỉ số Haller trên X-quang ngực ........................................... 16
Hình 1.12. Đo chỉ số Haller trên CLVT ngực .............................................. 16
Hình 1.13. Lõm ngực khơng đối xứng.......................................................... 20
Hình 1.14. Phân loại lõm ngực bẩm sinh của Hyung Joo Park .................... 21
Hình 1.15. Donald Nuss, MD ....................................................................... 24
Hình 1.16. Tạo đường hầm qua trung thất dưới sự hỗ trợ của nội soi ......... 28
Hình 1.17. Cố định thanh kim loại................................................................ 29
Hình 1.18. (A) Cố định 2 thanh kim loại dạng cầu nối; (B) Dụng cụ cố định
thanh ............................................................................................ 29
Hình 1.19. Các cách uốn thanh kim loại theo Park ...................................... 30
Hình 1.20. Tràn khí màng phổi hai bên kèm di lệch thanh kim loại ............ 31
Hình 1.21. Dị ứng thanh nâng ngực .............................................................. 33
Hình 2.1.

Bệnh nhân lõm ngực (Loại 1B) trước mổ ................................... 40

Hình 2.2.

Thanh kim loại (A) và thước đo khn lồng ngực (B) ............... 41

Hình 2.3.

Dụng cụ uốn thanh kim loại (của hãng Biomet)......................... 41


Hình 2.4.

Pince phẫu thuật hình tim (A) và dụng cụ xoay thanh kim loại (B) ... 42

Hình 2.5.

Thanh dẫn đường (hãng Biomet) ................................................ 42

Hình 2.6.

Tư thế bệnh nhân phẫu thuật....................................................... 43

Hình 2.7.

Sơ đồ bố trí kíp phẫu thuật.......................................................... 43

Hình 2.8.

Bố trí kíp phẫu thuật ................................................................... 44

Hình 2.9.

Xác định các mốc liên quan đến phẫu thuật ............................... 44

Hình 2.10. Đo và uốn thanh kim loại ............................................................ 45
Hình 2.11. Vị trí rạch da ............................................................................... 46
Hình 2.12. Tạo đường hầm dưới da thành ngực trái..................................... 46
Hình 2.13. Đặt trocar ngực trái ..................................................................... 47
Hình 2.14. Tạo đường hầm xuyên qua trung thất trước có nội soi hỗ trợ .... 47
Hình 2.15. Luồn thanh kim loại từ ngực phải sang ngực trái ....................... 48
Hình 2.16. Uốn và xoay thanh kim loại ........................................................ 48
Hình 2.17. Cố định thanh kim loại bằng chỉ thép ......................................... 49
Hình 2.18. Hình dáng lồng ngực sau đặt thanh kim loại .............................. 49
Hình 2.19. Dụng cụ rút thanh kim loại ......................................................... 52
Hình 2.20. Bệnh nhân sau mổ đặt thanh kim loại 24 tháng .......................... 59
Hình 2.21. Bệnh nhân sau mổ 4 năm ............................................................ 60
Hình 2.22. Sơ đồ nghiên cứu ........................................................................ 61
Hình 4.1.

Hình dạng thanh nâng ngực ...................................................... 107

Hình 4.2.

Tai biến thủng tim ..................................................................... 116


1

ĐẶT VẤN ĐỀ

Lõm ngực (Pectus Excavatum) là một dị dạng bẩm sinh của thành ngực
trước, trong đó xương ức và một vài sụn sườn hai bên xương ức phát triển bất
thường làm cho thành ngực trước lõm xuống. Đây là dị dạng thành ngực phổ
biến nhất trong số các dị dạng bẩm sinh của thành ngực (khoảng 90%) 1-4. Theo
các nghiên cứu tại Mỹ, tỷ lệ trẻ bị dị tật lõm ngực bẩm sinh ước tính khoảng
1/1000 đến 1/400 trẻ sinh ra sống, tỷ lệ nam: nữ khoảng 4 : 1. Dị tật này cũng
thường gặp ở người châu Á và ít xảy ra ở người châu Phi 5-7.
Dị tật lõm ngực biểu hiện từ khi mới sinh và có thể chẩn đoán được dựa
vào khám lâm sàng, X-quang ngực thẳng/nghiêng và CLVT ngực. Trẻ càng lớn, dị
tật này biểu hiện càng rõ và thường nặng nhất ở thời kỳ dậy thì. Lõm ngực ảnh
hưởng đến chức năng tim - phổi, tâm lý - thẩm mỹ của người bệnh. Điều trị ngoại
khoa dị tật lõm ngực bẩm sinh mới chỉ được thực hiện từ đầu thế kỷ XX. Trước
đây, trên thế giới có nhiều tác giả cố gắng phẫu thuật chỉnh sửa dị tật lõm ngực
nhưng kết quả còn hạn chế, để lại những di chứng nặng nề như: phẫu thuật Ravitch
(1949), phẫu thuật Ravitch cải tiến (1961)... 1,2,8,9.
Tại Việt Nam, tháng 9 năm 2007, với sự giúp đỡ của giáo sư Hyung Joo
Park (Hàn Quốc), Bệnh viện Chợ Rẫy, thành phố Hồ Chí Minh đã tiến hành
phẫu thuật điều trị lõm ngực bẩm sinh bằng phẫu thuật Nuss cho 3 bệnh nhân
đạt kết quả tốt. Sau đó, phẫu thuật Nuss đã được triển khai thường quy tại bệnh
viện Chợ Rẫy. Năm 2009, bắt đầu triển khai nội soi lồng ngực hỗ trợ trong một
số trường hợp lõm ngực tái phát do những lần phẫu thuật trước

10

. Đến nay,

nhiều bệnh viện và trung tâm trong cả nước đã thực hiện phẫu thuật này như:
Bệnh viện Đại học Y dược thành phố Hồ Chí Minh, Bệnh viện Nhi Đồng, Bệnh
viện hữu nghị Việt Đức, Bệnh viện Nhi trung ương, Bệnh viện Bạch Mai, Bệnh
viện E, Bệnh viện Trung ương Huế, Bệnh viện hữu nghị Việt Tiệp…

2
Tại bệnh viện hữu nghị Việt Đức, phẫu thuật Nuss được thực hiện dưới sự
hỗ trợ của nội soi lồng ngực và được triển khai từ tháng 6 năm 2010. Đến nay,
đã có một số lượng lớn bệnh nhân lõm ngực bẩm sinh được phẫu thuật theo
phương pháp này, bao gồm những bệnh nhân ở các nhóm tuổi, nhiều thể bệnh,
mức độ lõm ngực đến rất nặng và những bệnh nhân lõm ngực tái phát hoặc thất
bại sau phẫu thuật bằng phương pháp khác. Tại Việt Nam, đã có nhiều báo cáo về
kết quả của phẫu thuật Nuss điều trị lõm ngực bẩm sinh. Tuy nhiên, chưa có báo
cáo đánh giá toàn diện về bệnh lý, chỉ định và quy trình kỹ thuật, đặc biệt là kết
quả trung và dài hạn của phẫu thuật Nuss có nội soi lồng ngực hỗ trợ. Xuất phát
từ thực tế đó, chúng tơi thực hiện đề tài “Đánh giá kết quả phẫu thuật Nuss có
nội soi hỗ trợ điều trị bệnh lõm ngực bẩm sinh tại bệnh viện hữu nghị Việt
Đức” với hai mục tiêu:
1.

Nhận xét đặc điểm bệnh lý, chỉ định và quy trình kỹ thuật phẫu thuật
Nuss có nội soi hỗ trợ điều trị lõm ngực bẩm sinh tại bệnh viện hữu
nghị Việt Đức.

2.

Đánh giá kết quả trung và dài hạn phẫu thuật Nuss có nội soi hỗ trợ
điều trị lõm ngực bẩm sinh tại bệnh viện hữu nghị Việt Đức.


3

CHƯƠNG 1

TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Sơ lược giải phẫu lồng ngực ứng dụng trong phẫu thuật Nuss
Lồng ngực là phần cơ thể nằm giữa cổ và bụng, là khung xương - sụn có tác
dụng bảo vệ các tạng chính của hệ hơ hấp và tuần hồn, giúp cho các tạng dễ dàng
thực hiện chức năng của mình. Lồng ngực có hình nón cụt, hẹp ở trên, rộng ở dưới,
hơi dẹt theo chiều trước – sau và ở phía sau cao hơn phía trước. Khi cắt ngang, lồng
ngực có hình thận, do ở giữa thành sau có thân đốt sống ngực lồi ra trước 11-14.
Xương sườn thật I - VII

Khoang liên sườn
Sụn sườn

Xương sườn giả VIII-XII

Bờ sườn

Xương sườn cụt

Hình 1.1. Khung xương lồng ngực (mặt trước)
“Nguồn: Frank H. Netter., MD 2007”15
Xương ức là một xương dẹt, dài khoảng 17 cm nằm ở giữa thành ngực
trước. Xương ức được cấu tạo ở trong bởi xương xốp chứa nhiều mạch máu,
được bao bọc bởi lớp xương đặc ở hai mặt, trong các hốc của xương xốp có
chứa tủy đỏ. Xương ức ở người lớn gồm 3 phần: cán ức, thân xương ức và
mỏm mũi kiếm11-14,16.


4
Xương sườn là những xương dài, cong và dẹt, liên kết với cột sống ngực ở
phía sau, với xương ức ở phía trước tạo nên xương lồng ngực. Có 12 đơi xương

sườn (từ I đến XII), gồm có 7 đơi xương sườn thật tiếp khớp với xương ức qua các
sụn sườn và 5 đơi xương sườn giả, trong đó có 3 đôi xương sườn VIII, IX, X nối
tiếp với xương ức qua sụn của xương sườn thứ VII. Các đôi xương sườn XI và
XII có đầu trước tự do được gọi là xương sườn cụt. Bó mạch, thần kinh liên
sườn chạy dọc bờ dưới các xương sườn. Khi phẫu thuật cần lưu ý tránh tổn
thương bó mạch thần kinh liên sườn gây biến chứng.
Trung thất trước tiếp giáp ở phía trước với mặt sau xương ức và phía sau
tiếp giáp với màng ngoài tim và tim. Trong trung thất trước có tuyến ức hoặc di
tích tuyến ức, bó mạch ngực trong, các hạch bạch huyết quanh bó mạch ngực
trong, các hạch bạch huyết phía trước các mạch máu lớn, tổ chức mỡ và mơ liên
kết. Trung thất trước có liên quan trực tiếp trong phẫu thuật Nuss, phẫu thuật
viên cần tạo đường hầm qua trung thất trước để đặt thanh kim loại nâng xương
ức bị lõm 13,16.
1.2. Phôi thai học phát triển hệ xương lồng ngực
Sự phát triển của lồng ngực diễn ra trong suốt tuần thứ 4 của giai đoạn
phôi thai. Ở giai đoạn này, các khúc nguyên thủy biệt hóa thành các mầm tạo
xương tạo ra các đốt sống, xương sườn, đồng thời mầm da tạo ra da, mầm cơ tạo
thành cơ. Sau đó, trước tuần thứ 6 của thai kỳ, mầm xương ức hình thành từ hai
dải trung mô nằm ở hai bên cách xa đường giữa. Hai bản xương ức này hình
thành độc lập với các xương sườn nhưng có cùng nguồn gốc từ mầm tạo xương.
Ở giai đoạn đầu của sự hình thành xương ức, người ta nhận thấy khơng có sự
liên kết của mầm xương ức với mầm nguyên thủy của các xương sườn 4,17.
Whitehead và Waddell (1911), Hommes (1921), Gladstone và Wakeley
(1931) đã nghiên cứu thực nghiệm và rút ra kết luận: 2 bản xương ức hình thành
từ mầm tạo xương của trung bì phơi, độc lập và khơng dính với xương sườn
trong giai đoạn sớm thai kỳ. Các nghiên cứu đã bác bỏ quan điểm bản xương ức
hình thành từ mầm tạo xương sườn. Trong quá trình hình thành và phát triển


5

xương ức, cán xương ức hình thành và phát triển theo cách khác. Ngồi bản
xương ức cịn một số ngun bào tham gia vào mầm tạo xương ức. Eggeling
(1906), Reiter (1942), Klima (1968) mô tả 2 mầm trung mô nằm phía trong của
xương đòn nguyên thuỷ thẳng hàng với mầm nguyên thuỷ và một mấu tiền sườn
nằm ở giữa. Ba cấu trúc này kết hợp lại với nhau tạo thành cán xương ức 4,17.
Trong 3 cấu trúc hình thành cán ức, các tác giả nhận thấy 3 phần này có
thể nằm ở nhiều vùng khác nhau như là một phần của mỏm quạ của vùng đai
vai. Vào tuần thứ 7 thai kỳ, xương ức nguyên thuỷ bắt đầu kết hợp lại với nhau,
bắt đầu quá trình dính từ phía trên lồng ngực phần cán xương ức về phía mũi
kiếm xương ức. Theo Muller (1906) và Patten (1968) quá trình dính kết xương
ức kết thúc khoảng tuần thứ 9 hoặc thứ 10 thai kỳ. Từ những cơ sở phôi thai học
Grootand và Huizinga (1954) cho thấy bất thường phôi thai liên quan đến các dị
tật ở thành ngực 4,17.

A. Phát triển xương ức

B. Phát triển xương sườn

Hình 1.2. Sự phát triển của xương ức và xương sườn
“Nguồn Schwabegger A.H., 2011” 18
1.3. Hình thái học các dị dạng thành ngực trước
Dị dạng thành ngực trước chiếm đa số trong các dị dạng của lồng ngực
nói chung. Trong đó, lõm ngực là dị tật phổ biến nhất, ngực ức gà là dị dạng
lồng ngực phổ biến thứ hai. Ngồi ra, cịn có một số dị dạng thành ngực trước


6
hiếm gặp hơn như: ngực ức bồ câu, khe hở xương ức, hội chứng Poland, tim
ngoài lồng ngực,… 18,19.
Các kiểu dị dạng thành ngực trước theo tác giả A. Fokin và cộng sự gồm:

Lõm ngực; Ngực ức gà (gồm 3 loại: ngực lồi kiểu sống tàu; ngực lồi lệch bên,
ngực ức bồ câu); Hội chứng Poland; Khe hở xương ức4.

A- Lồng ngực bình thường

B- Lõm ngực

C- Ngực ức gà

D- Ngực ức bồ câu

E- Hội chứng Poland

F- Khe hở xương ức

Hình 1.3. Các kiểu dị dạng thành ngực trước
“Nguồn: Fokin A. A., et al., 2009” 4
1.3.1. Ngực ức gà

Hình 1.4. Ngực ức gà
“Nguồn: Shamberger R.C., 2009” 20


7
Ngực ức gà (Pectus carinatum) là loại dị dạng lồng ngực bẩm sinh phổ
biến thứ hai sau lõm ngực. Ngực ức gà chiếm khoảng 5% trong tất cả các dị
dạng thành ngực trước, thường xuất hiện ở nam nhiều hơn nữ với tỷ lệ nam: nữ
khoảng 4 : 1. Dị tật này xuất hiện từ khi mới sinh nhưng có xu hướng xuất hiện
rõ hơn khi trẻ đến tuổi dậy thì 21,22.
Ngực ức gà là sự biểu hiện nhơ ra của lồng ngực (ngược lại với lõm ngực)

làm tăng đường kính trước sau của lồng ngực. Có thể biểu hiện nhô ra phần trên
hoặc phần dưới của xương ức. Giống như lõm ngực, ngực ức gà cũng không rõ
cơ chế bệnh sinh và được xem như là sự quá phát của sụn sườn. Ngực ức gà có
liên quan đến yếu tố di truyền, tỷ lệ này được một số tác giả ghi nhận là khoảng
26%. Gần 15% bệnh nhân ngực ức gà kết hợp với vẹo cột sống, bệnh tim bẩm
sinh hoặc bệnh phổi, hội chứng Marfan hoặc bệnh lý mơ liên kết 2,18,23
1.3.2. Hội chứng Poland

Hình 1.5. Hội chứng Poland
“Nguồn: Shamberger R.C., 2009” 20
Hội chứng Poland được đặt tên theo tác giả Albert Poland, ông là người
đầu tiên đã mơ tả tồn bộ hình ảnh bất thường của hiện tượng thiểu sản thành
ngực vào năm 1841, chưa được giải thích hồn chỉnh về mặt phơi thai học.
Khiếm khuyết thành ngực bao gồm cơ ngực lớn, cơ ngực nhỏ, cơ răng trước,
xương sườn và mơ mềm. Kèm theo có thể có dị dạng cánh tay (thiểu sản xương
cánh tay), cổ tay và bàn tay, tật dính ngón tay. Núm vú phụ và thiểu sản tuyến


8
vú có thể gặp ở bệnh nhân nữ. Các bất thường chưa thấy xuất hiện ở hai bên. Tỷ lệ
mắc hội chứng Poland chiếm gần 1/32000 trẻ sinh ra, bệnh khơng có yếu tố gia
đình. Tỷ lệ nam : nữ là 3 : 1, đặc biệt tỷ lệ xuất hiện bên ngực phải là 75% 4,17,18
1.3.3. Hội chứng Jeune
Hội chứng Jeune có tỷ lệ khoảng 1/130.000 - 1/100.000 trẻ sinh ra, là biểu
hiện khiếm khuyết lồng ngực gây khó thở, rối loạn sự phát triển của xương, đặc
trưng bởi lồng ngực nhỏ, xương sườn ngắn, xương tay và chân ngắn. Ngồi ra,
cịn có sự bất thường xương chậu, gan, tụy, thận, thừa ngón tay hoặc chân. Trẻ
mắc bệnh này thường có lồng ngực rất hẹp và hình chng, điều này làm giảm
sự phát triển và nở phổi. Bệnh nhân có hội chứng Jeune thường chỉ sống trong
giai đoạn sơ sinh và giai đoạn nhũ nhi 24.

Hình 1.6. Hình ảnh X-quang khung xương ở trẻ mắc hội chứng Jeune
“Nguồn: Aronson D.C., et al., 2007” 24
1.3.4. Khe hở xương ức
Khe hở xương ức (Cleft sternum) là bất thường hiếm gặp, là bệnh lý
khuyết hổng xương ức, thường ở cán ức, xương ức bị tách ra làm hai và kèm
theo sự thiếu hụt chiều dài khác nhau của xương lồng ngực. Bệnh khe hở xương
ức còn được gọi với tên khác là xương ức chẻ đơi. Vùng khuyết hổng xương ức
có thể hơi lõm vào, qua đó có thể sờ thấy tim hay các mạch máu lớn đập dưới
da. Quá trình tác động cơ học có thể đóng vai trị quan trọng trong bất thường về
kiểu gene và sinh bệnh học của dị dạng lồng ngực bẩm sinh. Khe hở xương ức


9
được chia làm 6 loại hình dạng: Hở đầu trên xương ức; hở xương ức gần hoàn
toàn; hở xương ức hoàn toàn; hở đầu dưới xương ức; hở đầu trên xương ức, tách
đôi xương hàm dưới; hở giữa thân xương ức 4,24.

A: Khe hở đầu trên xương ức

E: Khe hở đầu trên xương ức, tách đôi

B: Khe hở xương ức gần hoàn toàn

xương hàm dưới

C: Khe hở xương ức hoàn toàn

F: Khe hở giữa thân xương ức

D: Khe hở đầu dưới xương ức

Hình 1.7. Khe hở xương ức
“Nguồn: Fokin A. A., et al., 2009” 4
1.3.5. Khuyết lỗ xương ức
Khuyết lỗ xương ức là sự thiếu khuyết hình trịn hoặc hình bầu dục ở thân
xương ức, thường xuất hiện một lỗ nhưng cũng có thể nhiều lỗ, hay xuất hiện ở
1/3 dưới của xương ức và tần suất ở nam gấp 2 lần nữ. Khuyết lỗ xương ức
thường khơng có triệu chứng khi đường kính khoảng 3-18 mm. Thơng thường,
khuyết lỗ xương ức phát hiện khoảng 7% trên hình ảnh chụp cắt lớp vi tính 4.
1.3.6. Dị dạng xương sườn
Những bất thường tương đối phổ biến như xương sườn cổ, xương sườn
vùng thắt lưng, giảm sản xương sườn, xương sườn chẻ đôi hoặc dính xương


10
sườn. Những bất thường tương đối phổ biến như xương sườn cổ, xương sườn
vùng thắt lưng, giảm sản xương sườn, xương sườn chẻ đơi hoặc dính xương
sườn. Mất hồn tồn một hoặc nhiều xương sườn ít gặp và ln ln đi kèm các
bất thường khác của cột sống như đốt sống hình chêm, dính thân đốt sống và
một số biến thể khác, điều này chứng tỏ có sự liên quan mật thiết về phát triển
phôi thai học của cột sống và xương sườn 25.
1.4. Lõm ngực bẩm sinh

Hình 1.8. Lõm ngực
“Nguồn: Schwabegger A.H., 2011” 18
Lõm ngực bẩm sinh là dị dạng thành ngực phổ biến nhất, ước tính khoảng
1/1000 đến 1/400 trẻ sinh ra sống, chiếm khoảng 90% trong số các dị dạng bẩm
sinh của thành ngực, tỷ lệ nam : nữ khoảng 4 : 1. Đặc điểm nổi bật là sự uốn
cong ra sau của thân xương ức và mũi ức với điểm sâu nhất nằm ngay phía trên

mũi ức, các sụn sườn thì quá phát uốn cong vào trong, đẩy xương ức ra sau tạo
thành lõm ngực.
1.4.1. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh lõm ngực bẩm sinh
Cho đến nay, nguyên nhân và cơ chế chính xác gây ra dị tật lõm ngực
chưa được xác định, tuy nhiên có nhiều giả thuyết được đưa ra. Theo Goretsky


11
(2004) và Brodkin (1953), nguyên nhân lõm ngực là do sự bất thường của cơ
hồnh nhưng rất ít bằng chứng ủng hộ giả thuyết này

5,26

xương và sụn yếu theo giải thích của Mullard (1967)

27

, hay do q trình tạo

. Theo nghiên cứu của

Ochsner và De Bakey (1939), Garcin và cộng sự (1989) thì nguyên nhân lõm
ngực là do sự quá phát của các sụn sườn cong lõm ra trước và đẩy xương ức vào
trong lồng ngực, đây là giải thích được chấp nhận rộng rãi nhất hiện nay 28. Mặc
dù xương ức bị lõm xuống do sụn sườn phát triển quá mức nhưng cơ chế vẫn
chưa giải thích được.
Hecker (1988) mô tả sự thay đổi mô học của sụn sườn ở dị tật này giống
với sụn sườn bệnh nhân vẹo cột sống, hoại tử xương vơ trùng và q trình viêm
nhưng ý nghĩa và bệnh nguyên của những thay đổi này vẫn chưa được biết đến
29,30

. Hiện tượng lõm xương ức kéo theo sự phát triển bất thường các sụn sườn

lân cận, sự phát triển bất thường sụn gây ra hiện tượng đau ngực tại các vị trí
này. Theo nghiên cứu của Goretsky (2004), lõm ngực liên quan đến sự rối loạn
mô liên kết như hội chứng Marfan và Ehlers Danos, 3,1% bệnh nhân lõm ngực
đã được chẩn đoán xác định mắc hội chứng Marfan, 19% có các đặc điểm lâm
sàng gợi ý đến hội chứng Marfan. Vẹo cột sống được xác định ở 29% bệnh nhân
lõm ngực 5,31.
Bauhinus đã đưa ra giả thuyết sinh lý bệnh đầu tiên, đề cập đến tăng áp
lực của cơ hồnh trong q trình phát triển phôi là yếu tố sinh lý bệnh của lõm
ngực. Cuối thế kỷ XIX và đầu thế kỷ XX, một quan điểm hàng đầu về sinh bệnh
học của lõm ngực là tác động của áp lực trong tử cung lên xương ức thơng qua
một vị trí bất thường của phôi thai. Các giả thuyết khác nhấn mạnh các bệnh
khác như giang mai hoặc còi xương là nguyên nhân của lõm ngực. Có giả thuyết
ủng hộ sự mất cân bằng giữa hệ cơ của phần trước cơ hoành và sự di chuyển về
phía sau của mũi kiếm và xương ức 31. Hiện nay, các giả thuyết hàng đầu tập trung
vào một chất chuyển hóa bị khiếm khuyết trong sụn ức sườn, dẫn đến sự suy yếu
cơ học và sự phát triển quá mức của sụn sườn 31. Một phân tích có hệ thống về
những thay đổi mơ học trong sụn ức sườn của bệnh nhân lõm ngực cho thấy sự lão


12
hóa sớm của sụn 31. Về nguyên nhân dẫn đến sự mất cân bằng, một nghiên cứu siêu
âm và sinh hóa đã chứng minh sự bất thường về hàm lượng các nguyên tố vi lượng
trong sụn ở bệnh nhân lõm ngực, cụ thể giảm nồng độ kẽm và tăng Magiê và canxi
kèm rối loạn tổng hợp Collagen đã chứng minh rằng việc thiếu kẽm trong chế độ
ăn uống dẫn đến hoạt động trao đổi chất của tế bào sụn thấp hơn 31.
Yếu tố di truyền liên quan đến dị tật lõm ngực vẫn chưa được xác định.
Yếu tố gia đình đã được ghi nhận có liên quan trong bệnh lõm ngực, trong 40%

bệnh nhân lõm ngực có yếu tố gia đình, gợi ý xu hướng biến đổi gene có thể xảy
ra ở dị tật này. Có một số nghiên cứu cho thấy có yếu tố gia đình như Creswick,
H. A (2006) và Welch (1989)

8,29

. Theo nghiên cứu của Shamberger (1988) có

đến 37% lõm ngực liên quan đến các hội chứng di truyền như Marfan, Poland,
Ehlers Danos 32. Bệnh có thể kèm theo những dị tật khác như hội chứng Marfan
trong nghiên cứu của Scherer và cộng sự (1988) 30.
1.4.2. Diễn tiến bệnh lõm ngực bẩm sinh
Dị tật lõm ngực có thể phát hiện ngay sau sinh hoặc khi đến tuổi dậy
thì. Trong đó, 1/3 số trường hợp phát hiện ngay sau sinh, số cịn lại khởi
phát lúc dậy thì 33 .
Diễn tiến tự nhiên của dị tật là không tự khỏi, mức độ lõm ngực có thể giữ
nguyên như sau khi sinh đến lúc trưởng thành. Tuy nhiên, đa số các trường hợp
diễn tiến nặng dần, diễn tiến chậm từ sau sinh đến tuổi dậy thì và nặng lên rất
nhanh trong giai đoạn dậy thì

33,34

. Dị dạng lồng ngực cũng thay đổi phức tạp

trong giai đoạn dậy thì, nếu các sụn sườn đã được định hướng, thì hiện tượng
sụn sườn lõm vào nhanh trong giai đoạn dậy thì, cũng giống như vậy cho trường
hợp ngực ức gà, lồng ngực sẽ nhô ra nhanh 33,35,36.
1.5. Đặc điểm bệnh lý lõm ngực bẩm sinh
1.5.1. Đặc điểm lâm sàng
1.5.1.1. Triệu chứng cơ năng

Triệu chứng lâm sàng lõm ngực bẩm sinh chủ yếu biểu hiện ở sự ảnh
hưởng đến hai chức năng quan trọng: chức năng tim mạch và chức năng hô hấp


13
(chức năng tim – phổi). Khi trẻ bị lõm ngực nhẹ, chức năng tim – phổi chưa bị
ảnh hưởng do dự trữ tim phổi lớn. Nếu lõm ngực nặng có chèn ép tim – phổi,
khi đó chức năng tim – phổi sẽ bị ảnh hưởng. Trẻ nhỏ lõm ngực thường khơng
có triệu chứng rõ ràng do dự trữ tim phổi lớn, thành ngực mềm mại và đàn hồi.
Tuy nhiên, khi trẻ vào tuổi dậy thì, sự biến dạng thành ngực trở nên nặng hơn do
xương và sụn cứng, thành ngực đàn hồi kém nên sức bù tim phổi ít đi. Triệu
chứng lâm sàng thường có những biểu hiện thường gặp sau 1,25,37,38.
- Mệt mỏi, hồi hộp
- Thở nhanh nông, thiếu sức, hụt hơi khi làm việc, khi chơi thể thao
- Đau vùng trước ngực, đau tức khi ăn uống, gắng sức. Đau là triệu chứng
thường thấy ở trẻ lõm ngực, đặc biệt ở những trường hợp lõm ngực nặng.
- Nhiễm trùng hô hấp kéo dài, nếu diễn tiến thường xuyên có thể dẫn
đến hen phế quản, bệnh nhân cảm thấy khó thở, đặc biệt khi tham gia các
hoạt động thể thao.
- Nhịp tim nhanh, trống ngực.
1.5.1.2. Triệu chứng thực thể
- Dáng điển hình của lõm ngực là bệnh nhân gầy, có thể vẹo cột sống,
ngực lép, hai vai rộng và nhơ về phía trước, bụng có thể nhơ lên. Thành ngực
trước lõm sâu vào trong, lõm đối xứng hoặc không đối xứng, điểm lõm sâu nhất
thường nằm giữa ngực và ngay trên mũi ức nếu lõm đối xứng, hoặc nằm lệch về
một bên (thường ở bên ngực phải) nếu lõm lệch tâm. Dấu hiệu này quan trọng
để chẩn đoán lõm ngực bẩm sinh trên lâm sàng. Mức độ lõm, hình thái của lõm
ngực thay đổi tùy từng bệnh nhân 18,39.
- Vùng cán ức và xương sườn I, II khơng có bất thường
- 2/3 dưới xương ức cùng với mảng sụn sườn bám dọc hai bên cong ra

sau, mũi ức thường cong ra trước
- Có dấu hiệu “bụng phệ” ở vùng bụng trên rốn (pot - bellied)
- Ngồi ra cịn có dạng kết hợp ngực vừa lồi vừa lõm 18,39.


14

Hình 1.9. Lõm ngực đối xứng
“Nguồn Schwabegger A.H.,2011”18
1.5.1.3. Ảnh hưởng tâm lý – thể chất
Bệnh lõm ngực xuất hiện từ khi trẻ sinh ra và biểu hiện rõ hơn trong giai
đoạn dậy thì. Trẻ nhỏ bị lõm ngực do chưa nhận thức được về hình thể lồng
ngực nên thường khơng thay đổi tâm lý. Tuy nhiên, khi đến tuổi dậy thì hay vị
thành niên, trẻ bắt đầu có tâm lý mặc cảm, tự ti, xấu hổ về hình dáng lồng ngực
của mình nên hay xa lánh bạn bè, né tránh các tình huống cởi áo trước mặt trẻ
khác. Trẻ bị lõm ngực thường thụ động, hay ngồi một mình, lâu ngày có thể đưa
đến sự mất tự tin trong sinh hoạt cũng như học tập. Trẻ không tham gia các hoạt
động xã hội, sinh hoạt ngoài trời hay các hoạt động thể dục thể thao có khả năng
lộ lồng ngực như bơi lội, điền kinh, aerobic, … 1,24,38,40,41.
Trẻ lõm ngực thường gầy, thể chất phát triển kém, sa sút thể lực so với bạn
bè cùng trang lứa, thiếu sức chịu đựng khi tập luyện, những biểu hiện này nhận
thấy rõ trong các sinh hoạt thể dục, thể thao. Khi bị lõm ngực nặng, trẻ gầy yếu, suy
nhược cơ thể, sa sút trí tuệ nên khơng thể tham gia sinh hoạt tập thể, kết quả học tập
kém. Theo nghiên cứu của Lawson, đơi khi trẻ bị trầm cảm, tự kỷ, có ý tưởng tự sát
do sự ngược đãi của bạn bè và những người xung quanh 5,24,29,40.


15
1.5.2. Đặc điểm cận lâm sàng
1.5.2.1. X-quang ngực

Hình 1.10. X-quang ngực thẳng – nghiêng
“Nguồn Nuss D., 2008” 21
X-quang ngực thẳng: đánh giá tình trạng nhu mơ phổi, sự di lệch của tim,
tình trạng cột sống có vẹo hay khơng. X-quang ngực tư thế nghiêng: đánh giá
tình trạng lõm ra sau của xương ức 18,40-45.
- Tính chỉ số lõm ngực PI (Pectus Index): PI là tỷ số giữa khoảng cách ức
– sống tại góc Louis và khoảng cách ức – sống nơi nhỏ nhất của hố lõm 42,45:
+ PI ≤ 1,2: lõm ngực nhẹ
+ 1,2 < PI < 1,3: lõm ngực trung bình
+ PI ≥ 1,3: lõm ngực nặng
- Tính chỉ số đốt sống ngực thấp LVI (Low Vertebral Index): Kẻ đường
thẳng từ mũi ức đến bờ sau đốt sống ngực XII, A là điểm mũi ức, B là điểm bờ
trước đốt sống ngực XII, C là điểm bờ sau đốt sống ngực XII. LVI = BC/AC (Bình
thường LVI = 0,25). Ngực càng lõm thì chỉ số LVI càng tăng 42.
- Tính chỉ số Haller trên X-quang ngực: Chỉ số Haller trên X-quang ngực
là tỷ lệ giữa đường kính ngang lớn nhất của lồng ngực trên phim thẳng (A) và
đường kính trước sau từ chỗ lõm nhất của xương ức đến bờ trước đốt sống
tương ứng trên phim nghiêng (B) theo công thức Haller/X-quang = A/B, cách đo
được thể hiện trong hình sau 42,45.