Tài liệu Hẹp động mạch phổi_Phần 1 ppt

HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI
BS Đào Hữu Trung
10% các bệnh tim bẩm sinh:

Có thể chẩn đoán trước sanh ở thể nặng

Diễn biến thay đổi tuỳ theo mức độ vừa: có thể
chòu đựng được nặng:mất bù

Tuỳ thuộc mốc thời gian tăng trưởng.
Nguyên nhân

Thể « gia đình » - Hiếm

Hội chứng Noonan – Leopard – Williams
Beurens – Rubéole bẩm sinh.

Nguyên nhân từ ngoài ( ép vòng van ĐMP do
VMT-U Carcinoide)
Giải phẫu - Sinh lý bệnh
1. Hẹp van ĐMP :

Dính mép van Sigma + day + loạn sản van (bất
động)

20% kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục
phễu – thân ĐMP

Thể hẹp nặng – tăng sinh (dày) vùng phễu dãn
sau hẹp (phản ứng – tổn thương dòng phụt)
2. Hẹp trên van ĐMP


Thường phối hợp hẹp nhánh gần – xa

Liên quan cấu trúc phôi thai học. ĐMP P=T
ĐMP-P-cung thứ 6 (phần gần)
hệ sau mang (phần xa)
ĐMP-T-hệ sau mang
Bất thường nối – màng – hẹp dạng ống (type)

Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (mô
Rubéole)
Liên kết đàn hồi – bệnh thai nhi (Marfan – Erlers
Danlos)
Hội chứng phức tạp đa dò tật (Williams Beurens-
Alagille)

Gây cao áp phổi ở các thể nặng
3. Hẹp dưới van ĐMP
Cơ cấu gây hẹp là mô xơ + sợi cơ ngay trong lòng
TP : tai phễu
, tăng sinh dải thành, dải vách tại giữa
TP (médio ventriculaire), dải điều hòa (TP 2 buồng)
Bất thích ứng thất phải
Lâm sàng

Tuỳ theo mức độ hẹp. Có thể không có triệu chứng

Thể tiến triển nặng. Bất thích ứng TP – Tím – Suy
tim


ATTT dạng phụt – click phụt – T2 tách đôi

Mất P2 – thay đổi tùy theo độ hẹp nhẹ, vừa, nặng …
Cận lâm sàng

ECG : trục lệch phải R/S > 1 V1
RV1 cao (30mm#100mmHg)
rsR’ V1T (-) ở V1 -> V4

Xquang TP
Cung ĐMP dãn
Phì đại TP – tuần hoàn phổi giảm

Siêu âm :
Xác đònh chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹp
Hiệu số áp lực TP/ĐMP …
Tình trạng TP
Thể lâm sàng

Thể nhẹ

Thểnặng ở trẻ sơ sinh

Thẻ kèm shunt

Thể không điển hình

Thể hẹp dưới van

Thể hẹp trên van và các nhánh

Diễn biến

Trở nặng có thể liên quan với mốc thời gian phát
triển

Liên quan với thích ứng của TP – dày – dãn – suy
TP

VNTM (hiếm
Phân loại

Hẹp nhẹ :
Chênh áp TP/ĐMP < 40mmHg
p lực TP < ½áplựcTT

Hẹp vừa :
Chênh áp TP/ĐMP> 40mmHg-
< 80mmHg

Hẹp nặng :
Chênh áp TP/ĐMP > 80mmHg
p lực TP >
áp lực TT
Điều trò

Nội khoa

Ngoại khoa : cắt van (Brock 1951 cắt van + miếng
vá (patch)


Tim mạch học can thiệp : nong van bằng bóng