Đặc điểm chẩn đoán và kết quả phẫu thuật điều trị teo ruột non type III bẩm sinh tại bệnh viện hữu nghị việt đức

ĐẠI HỌC QUỐC GIA HÀ NỘI
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC

HÀ THỊ KHÁNH HUYỀN

ĐẶC ĐIỂM CHẨN ĐOÁN VÀ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ
TEO RUỘT NON TYPE III TẠI BỆNH VIỆN HỮU NGHỊ VIỆT ĐỨC

KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP ĐẠI HỌC
NGÀNH Y ĐA KHOA

HÀ NỘI - 2021


ĐẠI HỌC QUỐC GIA HÀ NỘI
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC

HÀ THỊ KHÁNH HUYỀN

ĐẶC ĐIỂM CHẨN ĐOÁN VÀ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ
TEO RUỘT NON TYPE III TẠI BỆNH VIỆN HỮU NGHỊ VIỆT ĐỨC

KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP ĐẠI HỌC
NGÀNH Y ĐA KHOA

Khóa: QH.2015.Y
Người hướng dẫn: TS. Bs. NGUYỄN VIỆT HOA

HÀ NỘI - 2021

LỜI CẢM ƠN

Trước hết, tôi xin trân trọng cảm ơn Ban giám hiệu, Phịng Đào tạo Bộ mơn Ngoại, Trường Đại học Y – Dược , Đại học quốc gia Hà Nội, cũng
như Ban lãnh đạo và Phòng Kế hoạch tổng hợp, Bệnh viện Hữu nghị Việt
Đức đã tạo mọi điều kiện thuận lợi và hỗ trợ tôi trong quá trình học tập và
nghiên cứu khoa học.
Tơi xin bày tỏ lịng kính trọng và biết ơn sâu sắc đến TS.BS. Nguyễn
Việt Hoa, người đã tận tình hướng dẫn, chỉ bảo cho tôi trong học tập, thực
hành lâm sàng cũng như q trình nghiên cứu.
Tơi xin chân thành cám ơn sự tin tưởng và hỗ trợ của bệnh nhi và phụ
huynh trong quá trình thực hiện nghiên cứu này. Mặc dù trong một số trường
hợp, kết quả điều trị không được như mong muốn, nhưng tơi rất cảm kích tấm
lịng của bố mẹ những bệnh nhi này đã hết mình cung cấp thơng tin cho
nghiên cứu, nhằm mục đích cải thiện chất lượng điều trị cho những bệnh nhi
tiếp theo.
Tôi xin trân trọng cám ơn các bác sĩ, điều dưỡng và tập thể nhân viên
Khoa Phẫu thuật Nhi và Trẻ sơ sinh, Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức, đã nhiệt
tình giúp đỡ, chỉ bảo và hỗ trợ tôi trong suốt thời gian học tập và thực hiện đề
tài tại Khoa.
Cuối cùng, tơi xin chân thành cám ơn bố mẹ, gia đình và bạn bè đã ủng
hộ hết mình cho tơi và luôn sát cánh cùng tôi trên mọi chặng đường.
Hà Nội, ngày tháng năm 2021

Hà Thị Khánh Huyền


LỜI CAM ĐOAN

Tôi là Hà Thị Khánh Huyền, sinh viên khóa QH.2015.Y, Trường Đại học

Y – Dược, Đại học Quốc gia Hà Nội, xin cam đoan:
Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự
hướng dẫn của TS.BS. Nguyễn Việt Hoa.
1.

Cơng trình này khơng trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác
đã được công bố tại Việt Nam.
2.

Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là chính xác, trung
thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi
nghiên cứu.
3.

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm về những cam kết này.

Hà Nội, ngày

tháng năm 2021

Người thực hiện

Hà Thị Khánh Huyền


DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT

Từ viết tắt

Thuật ngữ đầy đủ

BQ

Bàng quang

CĐTS

Chẩn đốn trước sinh

DLOB

Dẫn lưu ổ bụng

HMNT

Hậu mơn nhân tạo

TRNBS

Teo ruột non bẩm sinh


MỤC LỤC
MỞ ĐẦU................................................................................................................... 1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN..................................................................................... 3
1.1. PHÔI THAI HỌC............................................................................................. 3
1.1.1. Tạo cơ quan................................................................................................. 3
1.1.2. Tạo mô........................................................................................................ 3
1.2. GIẢI PHẪU RUỘT NON TRẺ SƠ SINH BÌNH THƯỜNG.........................4
1.2.1. Đặc điểm giải phẫu ruột non của trẻ sơ sinh................................................ 4

1.2.2. Những điểm khác biệt trong giải phẫu ruột non trẻ em và người lớn..........5
1.3. CƠ CHẾ BỆNH SINH..................................................................................... 5
1.4. TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH.............................................................. 6
1.4.1. Tổn thương đại thể...................................................................................... 6
1.4.2. Tổn thương vi thể........................................................................................ 7
1.5. CHẨN ĐOÁN................................................................................................... 7
1.5.1. Triệu chứng lâm sàng.................................................................................. 7
1.5.2. Chẩn đoán cận lâm sàng.............................................................................. 8
1.5.2.1. Chụp X-quang bụng không chuẩn bị................................................. 8
1.5.2.2. Chụp X-quang khung đại tràng có bơm thuốc cản quang....................9
1.5.2.3. Chụp lưu thơng ruột............................................................................. 9
1.5.2.4. Siêu âm ổ bụng.................................................................................... 9
1.5.3. Chẩn đoán phân biệt.................................................................................. 10
1.6. CHẨN ĐOÁN TRƯỚC SINH....................................................................... 10
1.6.1. Siêu âm trước sinh.................................................................................... 10
1.6.2. Chụp cộng hưởng từ thai........................................................................... 10
1.6.3. Các xét nghiệm sàng lọc trước sinh........................................................... 10
1.7. TỔN THƯƠNG PHỐI HỢP.......................................................................... 11


1.8. ĐIỀU TRỊ........................................................................................................ 11
1.8.1. Điều trị trước mổ....................................................................................... 11
1.8.2. Vô cảm...................................................................................................... 12
1.8.3. Phục hồi lưu thơng thì đầu........................................................................ 12
1.8.4. Dẫn lưu hai đầu ruột ra ngoài.................................................................... 14
1.8.5. Phẫu thuật điều trị teo ruột non bẩm sinh có nội soi hỗ trợ.......................15
1.8.6. Điều trị sau mổ.......................................................................................... 16
1.9. BIẾN CHỨNG................................................................................................ 16
1.9.1. Biến chứng sớm........................................................................................ 16
1.9.2. Biến chứng muộn...................................................................................... 18

1.10. TIÊN LƯỢNG.............................................................................................. 19
1.11. TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU BỆNH TEO RUỘT NON BẨM SINH.......19
CHƯƠNG 2 : ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.......................21
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU........................................................................ 21
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn.................................................................................. 21
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ.................................................................................... 21
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.................................................................. 21
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu................................................................................... 21
2.2.2. Thời gian nghiên cứu................................................................................ 21
2.2.3. Cỡ mẫu...................................................................................................... 21
2.2.4. Phương pháp thu thập số liệu.................................................................... 22
2.2.5. Biến số và chỉ số....................................................................................... 22
2.2.5.1. Các đặc điểm chung.......................................................................... 22
2.2.5.2. Đặc điểm chẩn đoán trước sinh......................................................... 23
2.2.5.3. Đặc điểm lâm sàng............................................................................ 23
2.2.5.4. Cận lâm sàng..................................................................................... 24
2.2.5.5. Điều trị trước mổ............................................................................... 24


2.2.5.6. Điều trị phẫu thuật............................................................................ 25
2.2.5.7. Điều trị sau mổ.................................................................................. 25
2.2.5.8. Biến chứng sau mổ............................................................................ 25
2.2.5.9. Đánh giá kết quả sau ra viện ít nhất 3 tháng..................................... 26
2.3. XỬ LÝ SỐ LIỆU........................................................................................ 26
2.4. ĐẠO ĐỨC NGHIÊN CỨU.......................................................................... 26
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU............................................................ 28
3.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG..................................................................................... 28
3.1.1. Giới........................................................................................................... 28
3.1.2. Tuổi vào viện của bệnh nhân..................................................................... 28
3.1.3. Tiền sử gia đình......................................................................................... 29

3.1.4. Các đặc điểm liên quan tới cuộc đẻ........................................................... 29
3.2. CHẨN ĐOÁN TRƯỚC SINH....................................................................... 30
3.3. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG............................................................................... 30
3.3.1. Lý do vào viện.......................................................................................... 30
3.3.2. Cân nặng bệnh nhân khi sinh.................................................................... 31
3.3.3. Triệu chứng lâm sàng................................................................................ 31
3.4. ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG...................................................................... 32
3.4.1. Đặc điểm trên phim X-quang bụng không chuẩn bị.................................. 32
3.4.2. Siêu âm ổ bụng.......................................................................................... 32
3.4.3. Chụp lưu thông ruột non........................................................................... 33
3.5. ĐIỀU TRỊ TRƯỚC MỔ................................................................................ 33
3.6. ĐIỀU TRỊ TRONG MỔ................................................................................ 34
3.6.1. Chẩn đoán trong mổ.................................................................................. 34
3.6.2. Phân loại tổn thương trong mổ theo Grosfeld........................................... 34
3.6.3. Vị trí tổn thương........................................................................................ 34
3.6.4. Tổn thương phối hợp trong mổ................................................................. 35


3.6.5. Phương pháp phẫu thuật............................................................................ 35
3.7. KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ..................................................................................... 36
3.7.1. Kết quả trước ra viện................................................................................. 36
3.7.2. Thời gian điều trị....................................................................................... 37
3.7.3. Đặc điểm các bệnh nhân mổ lại................................................................. 38
3.7.4. Đặc điểm bệnh nhân tử vong..................................................................... 39
3.8. KẾT QUẢ THEO DÕI SAU RA VIỆN......................................................... 40
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN..................................................................................... 41
4.1. MÔ TẢ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN
TRƯỚC SINH CỦA TEO RUỘT NON BẨM SINH.......................................... 41
4.1.1. Đặc điểm siêu âm chẩn đoán trước sinh.................................................... 41
4.1.2. Đặc điểm lâm sàng.................................................................................... 41

4.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng............................................................................. 43
4.1.3.1. X-quang bụng không chuẩn bị........................................................... 43
4.1.3.2. Chụp lưu thông ruột non.................................................................... 43
4.1.3.3. Siêu âm ổ bụng.................................................................................. 43
4.2. KẾT QUẢ PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ TEO RUỘT NON BẨM SINH......44
4.2.1. Các yếu tố trước mổ ảnh hưởng tới điều trị phẫu thuật.............................44
4.2.1.1. Tuổi vào viện..................................................................................... 44
4.2.1.2. Cân nặng........................................................................................... 44
4.2.1.3. Hồi sức trước mổ............................................................................... 44
4.2.2. Điều trị trong mổ....................................................................................... 45
4.2.2.1. Đánh giá tổn thương trong mổ.......................................................... 45
4.2.2.2. Tổn thương phối hợp......................................................................... 45
4.2.2.3. Cách thức phẫu thuật........................................................................ 46
4.2.2.4. Chiều dài ruột còn lại........................................................................ 47
4.2.3. Kết quả sau mổ.......................................................................................... 48


4.2.3.1. Thời gian nằm viện................................................................................. 48
4.2.3.2. Thời gian lưu ống thông dạ dày......................................................... 48
4.2.3.3. Thời gian đại tiện.............................................................................. 48
4.2.3.4. Biến chứng sau mổ............................................................................ 48
4.2.4. Kết quả theo dõi sau mổ 3 tháng............................................................... 49
4.3. HẠN CHẾ CỦA NGHIÊN CỨU................................................................... 50
KẾT LUẬN - KHUYẾN NGH............................................................................. 51
TÀI LIỆU THAM KHẢO ..........................................................................................
PHỤ LỤC .....................................................................................................................


DANH MỤC BẢNG

Bảng 1.1. Phân loại biến chứng phẫu thuật theo Clavien-Dindo….........................16
Bảng 3.1. Tuổi vào viện của các bệnh nhân nghiên cứu.......................................... 28
Bảng 3.2. Tiền sử gia đình ...................................................................................... 29
Bảng 3.3. Tuổi thai lúc sinh .................................................................................... 29
Bảng 3.4. Siêu âm trước sinh và kết quả................................................................. 30
Bảng 3.6. Lý do vào viện của trẻ............................................................................. 30
Bảng 3.7. Phân loại cân nặng của bệnh nhân khi vào viện...................................... 31
Bảng 3.8. Triệu chứng lâm sàng.............................................................................. 31
Bảng 3.9. Đặc điểm trên phim X-quang bụng không chuẩn bị................................32
Bảng 3.10. Đặc điểm trên siêu âm ổ bụng............................................................... 32
Bảng 3.11 Tỉ lệ chẩn đoán đúng trước mổ............................................................... 33
Bảng 3.12. Thời gian trung bình từ lúc sinh tới lúc mổ........................................... 33
Bảng 3.13. Chẩn đoán trong mổ.............................................................................. 34
Bảng 3.14. Phân loại tổn thương trong mổ theo Grosfeld.......................................34
Bảng 3.15. Vị trí tổn thương.................................................................................... 34
Bảng 3.16. Tổn thương phối hợp trong mổ............................................................. 35
Bảng 3.17. Phương pháp phẫu thuật........................................................................ 35
Bảng 3.18. Kết quả trước ra viện............................................................................. 36
Bảng 3.20. Mối liên quan giữa thời gian nằm viện và các yếu tố trước, trong và sau
mổ …………………………………………………………………………………37
Bảng 3.23. Đặc điểm các bệnh nhân mổ lại............................................................ 38
Bảng 3.27. Kết quả theo dõi xa sau mổ................................................................... 40


DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1. Đặc điểm giới tính trong nhóm nghiên cứu......................................... 28
Biểu đồ 3.2. Phương pháp sinh................................................................................ 29

DANH MỤC HÌNH, SƠ ĐỒ

Hình 1.1. Phân loại teo ruột bẩm sinh theo Grosfeld……………………………………6
Hình 1.4. Nối ruột bên-bên...................................................................................... 12
Hình 1.5. Nối ruột tận-bên kiểu Roux-en-Y............................................................ 13
Hình 1.6. Nối ruột tận-chéo theo Benson và Nixon................................................. 13
Hình 1.7. Nối tận-tận hoặc tận-chéo sau khi tạo hình nhỏ bớt đầu trên bờ tự do (antimesenteric tapering enteroplasty)............................................................................ 14
Hình 1.8. Kỹ thuật gấp nếp bờ tự do trên chỗ teo (plication)..................................14
Hình 1.9. Các kỹ thuật dẫn lưu ruột non ra ngồi.................................................... 15
Hình 4.1. Hình ảnh mức nước-hơi trên X-quang bụng khơng chuẩn bị...................45
Hình 4.2. Hình ảnh viêm phúc mạc kết bọc............................................................ 45



MỞ ĐẦU

Teo ruột non bẩm sinh được định nghĩa là sự bít tắc hồn tồn lịng ruột non
(từ góc Treitz đến góc hồi-manh tràng), là một trong những nguyên nhân phổ biến
nhất gây tắc ruột ở trẻ sơ sinh, là một cấp cứu ngoại khoa thường gặp trong phẫu
thuật sơ sinh.
Trong số 4 type tổn thương đại thể của bệnh theo Grosfeld, type III là loại
hay gặp nhất, chiếm tới 73.3% tại nghiên cứu năm 2009 – 2013 tại bệnh viện Việt
Đức theo tác giả Vũ Hồng Tuân (2013) [1]. Bao gồm loại IIIa: Teo ruột gián đoạn
hoàn toàn, hai đầu ruột khơng dính nhau và mạc treo khuyết hình chữ V và loại IIIb:
Tắc ruột gián đoạn có hình “vỏ táo”, “đuôi lợn” hay “cây thông”, mạc treo bị thiếu
một khoảng rộng. Ở thể bệnh này, thường phải chỉ định cắt ruột rộng rãi chỗ tổn
thương, dẫn đến nguy cơ bị hội chứng ruột ngắn và những trường hợp teo ruột gần
góc hồi-manh tràng nếu cắt bỏ van Bauhin có thể gây rối loạn hấp [2].
Việc chẩn đốn TRNBS nói chung dựa vào các biểu hiện lâm sàng với các
triệu chứng của hội chứng tắc ruột sơ sinh và hình ảnh mức nước-hơi trên phim

chụp X-quang bụng thẳng khơng chuẩn bị. Trong trường hợp còn nghi ngờ, chụp
khung đại tràng có cản quang giúp xác định chẩn đốn.
Ngun tắc điều trị phẫu thuật teo ruột là nhằm loại bỏ phần ruột mất chức
năng và tái lập lại lưu thông của ruột một cách sinh lý ngay thì đầu hoặc dẫn lưu
ruột tạm thời. Do ứ đọng, đoạn ruột trên chỗ teo giãn to, khẩu kính giữa đoạn trên
và đoạn dưới chỗ teo chênh nhau ít nhất 4 lần, nên các kỹ thuật nối ruột bên-bên và
sau này là các kỹ thuật nối ruột tận-chéo, tận-bên hoặc tận-tận có tạo hình làm nhỏ
bớt đầu trên (tapering enteropasty) ra đời để giải quyết vấn đề này.
Đặc biệt ngày nay, với tiến bộ của chẩn đoán trước sinh, tắc ruột sơ sinh ngày
càng được phát hiện sớm hơn do siêu âm trước sinh đã được thực hiện thường quy
để theo dõi thai nhi và sàng lọc các dị tật bẩm sinh với độ chính xác cao. Điều này
rất quan trọng vì nhờ có chẩn đốn trước sinh, ngay sau sinh trẻ được đặt ống thông
dạ dày, truyền dịch và điều trị phẫu thuật kịp thời, góp phần làm giảm tỉ lệ biến
chứng và tử vong cho trẻ, ngay cả những trẻ có cân nặng thấp. T ỉ lệ sống của bệnh
đã được cải thiện đáng kể, từ 64% vào năm 1976, đến gần 90% trong những năm
gần đây [3].

1


Tỉ lệ tử vong và biến chứng của các bệnh nhi TRNBS cũng đã giảm xuống
đáng kể, từ mức gần 80% bệnh nhi tử vong vào những năm 1960 – 1970 theo tác
giả Nguyễn Văn Đức, xuống còn 7,7% theo tác giả Phạm Duy Hiền (2011) và Vũ
Hồng Tuân (2013) [1, 4].
Ở
Việt Nam nói chung và Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức nói riêng đã có một
số cơng trình nghiên cứu về loại dị tật này. Tuy nhiên, tại thời điểm hiện tại, về
chẩn đoán trước sinh, kỹ thuật mổ cũng như hồi sức sơ sinh đều có những bước tiến
lớn, cải thiện đáng kể kết quả điều trị và tiên lượng bệnh, đặc biệt cho thể bệnh teo
ruột non type III. Xuất phát từ thực tiễn đó, chúng tơi thực hiện nghiên cứu “ Đặc

điểm chẩn đoán và kết quả phẫu thuật điều trị teo ruột non type III bẩm sinh
tại Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức.” với hai mục tiêu sau:
2.
Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và chẩn đoán trước sinh
của teo ruột non bẩm sinh type III tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức từ
tháng 1 năm 2017 đến tháng 8 năm 2020.
3.
Kết quả phẫu thuật điều trị nhóm bệnh trên.

2


CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN
1.1.

PHƠI THAI HỌC
Ống tiêu hố ngun thuỷ gồm 3 phần:

Tiền tràng (ruột trước): hình thành thanh quản, đường hô hấp dưới, thực
quản, dạ dày, tá tràng trên bóng Vater, gan, tụy và đường mật ngồi gan.
Trung tràng (ruột giữa): hình thành tá tràng dưới bóng Vater, ruột non, manh
tràng, đại tràng lên, 1/2 đến 2/3 phải của đại tràng ngang.
Hậu tràng (ruột sau): hình thành 1/3 đến 1/2 trái của đại tràng ngang, đại
tràng xuống, đại tràng sigma, trực tràng, phần trên của ống hậu môn và biểu mô của
bàng quang cũng như phần lớn niệu đạo [5].
1.1.1. Tạo cơ quan
Trong quá trình phát triển của ruột giữa, xảy ra 4 hiện tượng:
Tạo ra quai ruột nguyên thủy: là sự phát triển của ruột giữa đặc trưng bởi sự
dài ra rất nhanh.
Thoát vị sinh lý của các quai ruột: sự dài ra mau chóng của quai ruột

nguyên thuỷ làm ruột uốn khúc nhiều lần tạo ra các quai ruột (quai hỗng - hồi
tràng). Khoang bụng trở nên chật hẹp, khơng đủ sức chứa, vì vậy trong tuần thứ sáu
của q trình phát triển phơi có hiện tượng thoát vị sinh lý.
Chuyển động quay của quai ruột nguyên thuỷ: do dài ra các quai ruột
nguyên thuỷ bắt đầu chuyển động quay quanh trục của động mạch mạc treo
tràng trên.
vào

Sự thụt vào trong khoang bụng của các quai ruột đã thoát vị: xảy ra

cuối tháng thứ ba của thai kỳ. Cơ chế chưa rõ. Đoạn gần của hỗng tràng là đoạn thụt
vào đầu tiên, được xếp ở bên trái của khoang bụng. Sau đó các quai ruột tiếp theo
được xếp lần lượt về phía bên phải [5].
1.1.2. Tạo mơ
*Phát triển của biểu mơ:
Từ tháng đầu của q trình phát triển phơi, những tế bào biểu mơ của nội bì
ruột nguyên thuỷ tích cực tăng sinh. Trong tháng thứ hai, biểu mơ nội bì trở thành
biểu mơ tầng, dầy lên, làm cho lịng ống tiêu hố bị bịt kín. Trong tháng thứ ba, ở
3


biểu mô ấy xuất hiện những không bào, chúng dần dần hợp lại với nhau, do đó lịng
ống tiêu hố được tái tạo và biểu mơ nội bì ống tiêu hố từ dạ dày trở xuống trở
thành biểu mơ đơn.
Biểu mô lõm xuống trung mô bên dưới để tạo thành những tuyến nằm trong
thành ống tiêu hoá. Những nhung mao ruột xuất hiện sớm, vào tháng thứ ba ở cả
ruột non lẫn ruột già, nhưng ở ruột già chúng sẽ tiêu biến đi trong hai tháng cuối của
đời sống trong bụng mẹ [5].
*Sự phát triển của các thành phần phát sinh từ trung mô:
Từ tháng thứ hai đến tháng thứ năm của thai trong bụng mẹ, trung mô vây

quanh ống tiêu hoá nguyên thuỷ biệt hoá thành tầng cơ. Đồng thời trung mơ cịn tạo
ra mơ liên kết của các tầng niêm mạc và dưới niêm mạc. Mô bạch huyết của ống
tiêu hoá xuất hiện vào tháng thứ năm của trẻ trong bụng mẹ.
1.2. GIẢI PHẪU RUỘT NON TRẺ SƠ SINH BÌNH THƯỜNG
1.2.1. Đặc điểm giải phẫu ruột non của trẻ sơ sinh
Vị trí: Ruột non cuộn lại thành các quai ruột hình chữ U. Có 12-14 quai chia
làm 2 nhóm: nhóm nằm ngang ở bên trái ổ bụng và nhóm nằm thẳng ở bên phải ổ
bụng, riêng 10-15cm cuối cùng chạy ngang vào manh tràng.
Hình thể: Đường kính giảm dần từ các quai ruột đầu đến các quai ruột cuối
(hỗng tràng hơi lớn hơn hồi tràng và thành hỗng tràng cũng dày hơn hồi tràng).
Khoảng 1% đến 3% bệnh nhân có túi thừa Merkel) [6].
Liên quan:
+ Phía trên: đại tràng ngang và mạc treo đại tràng ngang.
+ Phần dưới: các tạng trong tiểu khung: trực tràng, bàng quang, sinh dục.
+ Bên phải: manh tràng và đại tràng lên.
+ Bên trái: đại tràng xuống.
+ Phía trước: thành bụng trước qua trung gian của mạc nối lớn.
Cấu tạo: gồm 5 lớp từ trong ra ngoài: Lớp niêm mạc, dưới niêm mạc, lớp
cơ, lớp dưới thanh mạc, lớp thanh mạc

4


Hình 1.1: Hệ tiêu hóa (Nguồn Internet: />1.2.2. Những điểm khác biệt trong giải phẫu ruột non trẻ em và người lớn
Ruột non trẻ em bình thường ít cuộn hơn so với ruột người lớn. Mạc treo ruột
non ở trẻ sơ sinh chứa rất ít mỡ, khi phẫu tích dễ hơn so với người lớn. Chiều dài
ruột non của trẻ sơ sinh đủ tháng khi phẫu tích xác có thể lên đến 300 tới 350cm.
Tuy nhiên, thực tế trên lâm sàng, với trương lực cơ và mạc treo bình thường, chiều
dài ruột non ở trẻ sơ sinh khoảng 120cm đến 160 cm. Ruột non ở trẻ em cũng nằm
ngang hơn so với người lớn [6, 7].

1.3. CƠ CHẾ BỆNH SINH
Thuyết cổ điển của Tandler đưa ra giả thuyết như sau: nguyên thuỷ ruột là
một ống rỗng, từ tuần thứ tư sự phát triển của nút liên bào biến ruột thành một ống
đặc, rồi từ tuần thứ chín trong khối liên bào bít nút ấy sẽ hình thành những xoang
rỗng. Các xoang nối liền nhau làm ruột thơng nịng trở lại từ tuần thứ mười hai trở
đi. Tắc ruột xảy ra ở những nơi mà nút liên bào không tiêu đi [8, 9].
Năm 1955, Louw và Barnard đã chứng minh trên thực nghiệm, bằng cách
thắt mạch mạc treo trong thời kỳ bào thai ở chó, có thể gây ra teo ruột. Các nghiên
cứu thực nghiệm tiếp theo đã được Curtois (1959), Santulli và Blanc (1961),
Abrams (1968) và Koga (1975) chứng minh trên các loài động vật khác như cừu và
thỏ [4, 8, 9].

5


Năm 2001, Johnson và Meyers dựa trên giả thuyết của Louw và Barnard, đã
tiến hành phân tích trình tự gene của 28 bệnh nhi teo ruột non bẩm sinh, và phát
hiện ra có đột biến yếu tố V Leiden, biến thể RR của gene R353Q mã hóa cho yếu
tố VII ở nhóm bệnh nhân này gây nên tình trạng tăng đơng. Tuy nhiên, mối liên
quan giữa các tình trạng rối loạn đông máu bẩm sinh và bệnh teo ruột non bẩm sinh
cịn chưa rõ ràng.
Một số mơ hình động vật gần đây chỉ ra mối liên quan giữa các đột biến
gene với bệnh teo ruột non bẩm sinh. Đột biến gene Fgfr2IIIb hoặc Fgf10 mã hóa
cho receptor tyrosine kinase màng ở chuột gây tăng tốc độ chết tế bào và giảm biệt
hóa dịng tế bào trung bì, có thể là nguyên nhân gây teo ruột non bẩm sinh, kể cả
16

trong trường hợp khơng có tổn thương mạch máu. Đột biến gene dịch mã Cdx-2
đoạn ruột sau của trung bì chuột có thể gây teo ruột bẩm sinh từ ngày thứ 12 của
17

thai kỳ. Riêng đối với tắc ruột hình vỏ táo (loại IIIb) thì nhiều tác giả cho rằng đây
là bệnh di truyền gen lặn [10-13].
1.4. TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH
1.4.1. Tổn thương đại thể
Theo Grosfeld đặc điểm đại thể của teo ruột type III gồm 2 loại, đó là:
Loại IIIa: Teo gián đoạn có mạc treo khuyết hình chữ V đơn thuần.
Loại IIIb: Teo ruột gián đoạn mà đoạn ruột dưới chỗ teo cuốn quanh trục
mạch máu tại nên hình ảnh “cây thơng”.

Hình 1.1. Phân loại teo ruột bẩm sinh theo Grosfeld. (Nguồn: Jejunoileal atresia
th
and stenosis, Newborn Surgery, 4 edition, Rode and Millar, 2017) [7].

6


1.4.2. Tổn thương vi thể
Quai ruột trên chỗ teo thường giãn to gấp nhiều lần các quai ruột dưới chỗ
teo, thành dày, nhu động kém. Sự ứ đọng ở đầu trên là điều kiện thuận lợi cho vi
khuẩn phát triển nhanh chóng và có thể gây hoại tử hoặc thủng túi cùng trên. Các
quai ruột phía dưới chỗ teo thành mỏng, trong lòng chứa nhiều kết thể phân su. Đa
số các trường hợp là teo ruột đơn thuần, nhưng cũng có một số trường hợp trong mổ
thấy có các tổn thương phối hợp: tắc ruột phân su, viêm phúc mạc phân su, xoắn
ruột... [4, 17-18].
Ở
đoạn ruột giãn trên chỗ teo, có sự tăng sản và phì đại cơ trơn thành
ruột,
7,18

khiến cho các tế bào cơ bị trải rộng ra, làm ruột co bóp kém.
Các sợi thần kinh ở
đoạn ruột này cũng dày lên và to lên đáng kể. Gabella trong một nghiên cứu trên lợn
thấy rằng thể tích tổ chức hạch-thần kinh thành ruột ở đoạn ruột giãn chỉ chiếm
0,6% thể tích của cơ so với 3% ở ruột bình thường và cho rằng ở đoạn ruột giãn trên
chỗ teo sự phì đại của lớp cơ trơn nhiều hơn gấp nhiều lần so với sự phì của thần
22

kinh ruột. Masumoto, Watanabe, với kết quả tương tự trên người đã kết luận rằng
đây chính là ngun nhân làm cho có ít tổ chức hạch thần kinh thành ruột ở đoạn
ruột giãn trên chỗ teo, đặc biệt là ở đỉnh của túi cùng [14, 15].
1.5. CHẨN ĐOÁN
Bệnh nhân TRNBS chỉ đến viện trong giai đoạn sơ sinh. Theo y văn, các
triệu chứng lâm sàng có thể gặp bao gồm.
1.5.1. Triệu chứng lâm sàng
hóa.

Đa ối ở mẹ là một dấu hiệu gợi ý trong chẩn đốn tắc đường tiêu

Nơn ra dịch vàng hoặc xanh là triệu chứng bao giờ cũng gặp và có thể cũng
là triệu chứng sớm nhất gây chú ý. Nôn xuất hiện sớm khi teo ở hỗng tràng và muộn
hơn nếu teo ở hồi tràng. Hút dịch dạ dày có màu mật và thể tích lớn hơn 25ml ngay
sau đẻ là một dấu hiệu thường thấy trong tắc ruột [16].
Bụng chướng cũng là dấu hiệu khá trung thành. Chướng nhiều và chướng
đều nếu teo ở hồi tràng, ngược lại chỉ chướng trên rốn trong các trường hợp teo gần
góc Treitz. Thường chướng bụng sau khi đẻ 12 - 24 giờ. Chướng bụng ngay sau đẻ
thường gặp ở một viêm phúc mạc có thủng ruột trước đẻ.
-

Khi kích thích thành bụng có thể có sóng nhu động của ruột.

7


Đa số các bệnh nhi đều không ỉa phân su. Bệnh nhi có thể tự đại tiện ra một
ít kết thể nhầy trắng, chắc, lổn nhổn hoặc các kết thể này có thể được tống ra khi
đặt ống thơng vào hậu môn và bơm thụt bằng nước muối sinh lý. Khi thăm trực
tràng bằng ngón tay út thấy lịng trực tràng nhỏ, hẹp và khơng thấy phân su.

Tuy nhiên có một số ít bệnh nhân vẫn đại tiện phân xu, sau khi hết phân xu
thì ngừng đại tiện.
Vàng da do tăng bilirubin gián tiếp cũng là dấu hiệu thường gặp, thường
xuất hiện ngày thứ hai sau đẻ.
1.5.2. Chẩn đoán cận lâm sàng
1.5.2.1. Chụp X-quang bụng không chuẩn bị
Trên phim X-quang thường, hình ảnh các mức nước-hơi là dấu hiệu của tắc
ruột sơ sinh. Tắc ruột ở cao có số lượng các mức nước-hơi ít và khơng có hơi ở
phần thấp ổ bụng. Ba mức nước-hơi thường là hình ảnh của tắc ruột gần góc Treitz.
Tắc ruột ở càng thấp thì số lượng mức nước-hơi càng nhiều. Quai ruột giãn có hình
mức nước-hơi lớn nhất tương ứng với vị trí teo ruột [4, 17-18] .
Một số trường hợp khó phân biệt hình ảnh quai ruột giãn trên phim X-quang
thường là của ruột non hay đại tràng. Vì vậy trong trường hợp trên phim có hình ảnh
tắc ruột thấp có thể chụp X-quang khung đại tràng có bơm thuốc cản quang để phân
biệt với các nguyên nhân gây tắc ruột thấp khác.
Ngoài ra, trong trường hợp bệnh nhân có viêm phúc mạc phân su trong thời
kỳ bào thai, trên phim X-quang bụng khơng chuẩn bị cịn có thể thấy các đám vơi
hố. Một số trường hợp trẻ khơng được chẩn đốn tắc ruột sơ sinh trước hoặc sau
đẻ, đặc biệt là các trẻ đẻ non, thở máy kéo dài có thể thấy hình ảnh liềm hơi dưới
hồnh do thủng quai ruột giãn trên đoạn teo [17].

8


Hình 1.2. Hình ảnh mức nước-hơi trên
X-quang bụng khơng chuẩn bị trong
teo hỗng tràng gần góc Treitz.
Hình 1.3. Hình ảnh trong mổ teo ruột
non type IIIb.
th

(Nguồn: Jejunoileal atresia and stenosis, Newborn Surgery, 4 edition, Millar
AJ, 2017) [7].
1.5.2.2. Chụp X-quang khung đại tràng có bơm thuốc cản quang
*

Chỉ định khi X-quang thường có hình ảnh tắc ruột thấp, với mục đích:
- Phân biệt vị trí tắc ruột là ở đại tràng hay ở ruột non.
- Đánh giá tình trạng của đại tràng: trong tắc ruột đại tràng thường nhỏ.

Xác định vị trí của manh tràng để phát hiện sự bất thường về quay và cố định
của ruột.
1.5.2.3. Chụp lưu thông ruột
Chỉ định cho các trường hợp hẹp ruột, không cần thiết trong TRNBS.
1.5.2.4. Siêu âm ổ bụng
Nhìn chung, siêu âm ổ bụng khơng có nhiều giá trị để chẩn đốn TRNBS, do
chủ yếu chỉ thấy hình ảnh quai ruột giãn trên siêu âm, khơng đánh giá được vị trí teo
ruột chính xác, thường dùng để loại trừ các căn nguyên gây tắc ruột khác như nang
hoặc khối, hay chẩn đoán nang ruột đôi [17, 19-20].

9

1.5.3. Chẩn đoán phân biệt
Tắc ruột phân su
-

Bệnh Hirschsprung, hội chứng nút phân su và teo trực tràng

Tắc ruột do nguyên nhân khác: Hẹp ruột do màng ngăn có lỗ; tắc, hẹp ruột
do ruột đôi, tắc ruột do xoắn trung tràng cấp tính kèm với tắc tá tràng do dây chằng
Ladd, tắc ruột do xoắn ruột, tắc ruột do dính và dây chằng,…
1.6. CHẨN ĐOÁN TRƯỚC SINH
1.6.1. Siêu âm trước sinh
Siêu âm trước đẻ ở thai phụ đa ối được một số tác giả cho rằng có thể phát
hiện ra tắc ruột non có liên quan đến teo hoặc xoắn ruột, cũng như viêm phúc mạc
phân su trên siêu âm trước sinh. Tuy nhiên, chỉ có tắc tá tràng hoặc các tắc ruột cao
mới có kết quả đáng tin cậy trên siêu âm trước sinh [21].
Hình ảnh tắc ruột trên siêu âm là các quai ruột giãn to với độ nhạy là 99% ,
có thể thấy ruột non tăng nhu động, các nốt vơi hóa ở ổ bụng [22].
Ngồi ra siêu ấm trước sinh có thể phát hiện các dị tật khác như: Dị tật tiết
niệu, dị tật tim, dị tật về thần kinh...
1.6.2. Chụp cộng hưởng từ thai
Chụp cộng hưởng từ thai ngày càng có nhiều vai trị trong chẩn đoán trước
sinh, đặc biệt là trong chẩn đoán trước sinh các bệnh lý tiêu hóa. Trong các trường
hợp siêu âm khơng đánh giá được đầy đủ tình trạng thai (do ngôi, do các yếu tố của
mẹ hay do khả năng của bác sỹ siêu âm), có thể chụp cộng hưởng từ thai để đánh
giá chính xác hơn [23-24].
Hình ảnh điển hình trên phim chụp cộng hưởng từ thai là hình ảnh thay đổi
tín hiệu của quai ruột giãn trên xung T1 và tùy vào vị trí teo có thể đánh giá chính
xác vị trí teo. Thường hình ảnh teo ruột cao là hình ảnh tăng tín hiệu trên T2 và

giảm tín hiệu trên T1. Hình ảnh teo ruột thấp là hình ảnh giảm tính hiệu trên T2 và
tăng trên T1. Hình ảnh phân su trên cộng hưởng từ thai khơng rõ ràng hoặc khơng
có, khẩu kính đại tràng có hình ảnh giảm kích thước [25-26].
1.6.3. Các xét nghiệm sàng lọc trước sinh
Xét nghiệm nhiễm sắc thể qua chọc ối cho phép xác định các dị tật nhiễm sắc
thể phối hợp. Sự gia tăng các enzyme gamma-glutamyl transpeptidase và alkaline
phosphatase trong dịch ối, với các trường hợp có giãn dạ dày hoặc ruột non trên siêu
10


âm trước sinh cho phép gợi ý có sự tắc nghẽn ống tiêu hóa. Tuy nhiên, các xét
nghiệm này khơng có giá trị chẩn đốn [26].
Chẩn đốn trước sinh giúp gợi ý chẩn đoán Tắc ruột sơ sinh và viêm phúc
mạc bào thai. Tuy nhiên, để chẩn đoán Teo ruột non và phân loại thì cần dựa vào
chẩn đốn trong mổ.
1.7. TỔN THƯƠNG PHỐI HỢP
Hội chứng Down gặp nhiều ở trẻ teo hoặc hẹp tá tràng hơn là trong teo ruột
non bẩm sinh [19, 27].
Bệnh tim bẩm sinh cũng không phổ biến ở teo hỗng hồi tràng so với teo hoặc
hẹp tá tràng. Nghiên cứu của Best và cộng sự cũng nhận thấy chỉ có 6,6% bệnh
nhân teo ruột non bẩm sinh có dị tật tim mạch, so với 12,3% bệnh nhân teo tá tràng.
Teo hỗng-hồi tràng bẩm sinh có thể gặp trong nhóm bệnh nhân bị khe hở
thành bụng hoặc thoát vị trong dây rốn. Theo Vecchia tỉ lệ này lần lượt là 16% và
1,6% [3]. Theo Snyder và cộng sự, khoảng 10 đến 20% bệnh nhân khe hở thành
bụng có teo ruột non kèm theo [28].
Tắc ruột phân su có thể xảy ra ở trẻ teo ruột non bẩm sinh [29]. Tỉ lệ tắc ruột
phân su ở bệnh nhi teo ruột có thể thay đổi từ 8% đến 11,7% [3,4,30]. Dù rất hiếm
khi có tắc ruột phân su mà khơng có xơ hố nang nhưng chỉ có khoảng 15% xơ hố
nang có biểu hiện tắc ruột phân su [19]. Tuy nhiên không phải tất cả các trường bị
xơ hóa nang đều bị teo ruột non bẩm sinh [19].

Những dị dạng khác ở bộ máy tiêu hoá cũng xuất hiện ở bệnh nhi tắc ruột
với tỉ lệ khá cao. Teo thực quản, teo tá tràng, bệnh Hirschsprung, bất thường của
lách, có thể phối hợp với tắc ruột [2, 30-31]. Ngoài ra những dị dạng của thận, cột
sống, hệ thần kinh trung ương cũng là những dị dạng có thể gặp ở bệnh nhi tắc ruột.
1.8. ĐIỀU TRỊ
1.8.1. Điều trị trước mổ [2,17-18,29].
-

Ủ ấm tránh hạ thân nhiệt, nhịn ăn.

- Đặt ống thông dạ dày 10F và hút cách quãng để giảm áp lực dạ dày, chống trào
ngược và chướng hơi.
- Làm các xét nghiệm cần thiết như công thức máu, thời gian máu chảy, thời gian
máu đơng, nhóm máu, điện giải đồ, bilirubin máu.

11