Đặc điểm chẩn đoán và điều trị phẫu thuật niệu quản đơn lạc chỗ ở trẻ em

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

LÊ HỒNG HÙNG

ĐẶC ĐIỂM CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
PHẪU THUẬT NIỆU QUẢN ĐƠN LẠC
CHỖ Ở TRẺ EM
Chuyên ngành: NGOẠI - NHI
Mã số: 62 72 07 35

LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ

Người hướng dẫn khoa học:
PGS.TS.BS. LÊ TẤN SƠN

THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2018
.


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
----------

LÊ HỒNG HÙNG

ĐẶC ĐIỂM CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
PHẪU THUẬT NIỆU QUẢN ĐƠN LẠC
CHỖ Ở TRẺ EM

LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ
Chuyên ngành: NGOẠI - NHI

THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2018

.


LỜI CAM ĐOAN

Tơi xin cam đoan đây là cơng trình nghiên cứu của riêng tôi. Các kết quả
và số liệu trong luận văn là trung thực và chưa từng được cơng bố trong bất
kỳ một cơng trình nào khác.

Ký tên

Lê Hoàng Hùng

.


MỤC LỤC

Mục lục
Danh mục chữ viết tắt

Bảng đối chiếu thuật ngữ chuyên môn Việt - Anh
Danh mục bảng
Danh mục biểu đồ
Danh mục hình
MỞ ĐẦU ................................................................................................... 1
Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU ..................................................... 3
1.1. Đại cương ............................................................................................ 3
1.2. Dịch tễ học .......................................................................................... 3
1.3. Phôi thai học........................................................................................ 5
1.4. Lâm sàng ............................................................................................. 8
1.5. Chẩn đoán ......................................................................................... 10
1.6. Điều trị .............................................................................................. 16
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ...... 21
2.1. Thiết kế nghiên cứu........................................................................... 21
2.2. Cách chọn mẫu .................................................................................. 21
2.3. Cỡ mẫu .............................................................................................. 21
2.4. Tiêu chí chọn mẫu ............................................................................. 21

.


2.5. Phương pháp thu thập số liệu ............................................................ 21
2.6. Liệt kê và định nghĩa các biến số ...................................................... 24
2.7. Phương pháp quản lí và phân tích dữ liệu ........................................ 27
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ................................................. 28
3.1. Đặc điểm của niệu quản đơn lạc chỗ ở trẻ em .................................. 28
3.2. Đặc điểm của điều trị phẫu thuật niệu quản đơn lạc chỗ .................. 35
3.3. Kết quả điều trị phẫu thuật ................................................................ 43
3.4. Kết quả giải phẫu bệnh ..................................................................... 44
Chương 4: BÀN LUẬN.......................................................................... 46

4.1. Đặc điểm của niệu quản đơn lạc chỗ ở trẻ em .................................. 46
4.2. Đặc điểm của điều trị phẫu thuật niệu quản đơn lạc chỗ .................. 56
4.3. Kết quả điều trị phẫu thuật ................................................................ 63
4.4. Kết quả giải phẫu bệnh ..................................................................... 65
KẾT LUẬN ............................................................................................. 67
KIẾN NGHỊ ............................................................................................ 69
TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC
- Mẫu thu thập số liệu
- Danh sách bệnh nhi

.


DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT

CCLĐT

Chụp cắt lớp điện toán

CCHT

Chụp cộng hưởng từ

DMSA

Dimercaptosuccinic acid

KTC

Khoảng tin cậy

NQĐLC

Niệu quản đơn lạc chỗ

SHS

Số hồ sơ

SPSS

Statistical package for the social sciences

TP.HCM

Thành phố Hồ Chí Minh

.


BẢNG ĐỐI CHIẾU THUẬT NGỮ CHUYÊN
MÔN VIỆT - ANH

Cắt thận mở

Open nephrectomy

Cắt thận nội soi sau phúc mạc

Retroperitoneoscopic
nephrectomy

Cắt thận nội soi xuyên phúc mạc/ nội

Transperitoneal endoscopic/

soi ổ bụng

Laparoscopic nephrectomy

Giảm sản thận

Renal hypoplasia

Loạn sản thận

Renal dysplasia

Niệu quản đơn lạc chỗ

Single ureteral ectopia

Thận lạc chỗ

Renal ectopia

Tiểu khơng kiểm sốt

Urinary incontinence

Rỉ nước tiểu ngồi những lần đi

Paradoxical incontinence

tiểu bình thường

.


DANH MỤC BẢNG

Bảng 3.1.

Đặc điểm hai trường hợp không phát hiện được thận với
chụp cắt lớp điện toán ............................................................... 34

Bảng 3.2.

Liên quan giữa thời gian phẫu thuật và phương pháp tiếp
cận ............................................................................................. 37

Bảng 3.3.

Vị trí của thận ........................................................................... 39

Bảng 3.4.

Liên quan giữa phương pháp tiếp cận phẫu thuật và dẫn

lưu sau phúc mạc ...................................................................... 40

Bảng 3.5.

Liên quan giữa thời gian hậu phẫu và phương pháp tiếp
cận ............................................................................................. 42

Bảng 4.1.

Tuổi chẩn đốn và lí do đến khám lần đầu của các trường
hợp niệu quản đơn lạc chỗ trong một số nghiên cứu ................ 49

Bảng 4.2.

Tỉ lệ phát hiện thận loạn sản và niệu quản lạc chỗ trên
siêu âm ...................................................................................... 51

Bảng 4.3.

Tỉ lệ phát hiện được thận loạn sản và niệu quản lạc chỗ
với chụp cắt lớp điện toán hệ niệu. ........................................... 53

Bảng 4.4.

Tỉ lệ phát hiện thận loạn sản với xạ hình thận DMSA ............. 56

Bảng 4.5.

Các phương pháp điều trị phẫu thuật đối với niệu quản
đơn lạc chỗ trong một số nghiên cứu........................................ 58

Bảng 4.6.

Vị trí thận loạn sản trong một số nghiên cứu. .......................... 61

Bảng 4.7.

Tỉ lệ bệnh nhi khơng cịn tiểu khơng kiểm sốt sau phẫu
thuật cắt thận ............................................................................. 64

Bảng 4.8.

Kết quả giải phẫu bệnh của thận trong niệu quản đơn lạc
chỗ theo một số nghiên cứu ...................................................... 66

.


DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1. Các loại dị tật đi kèm........................................................... 28
Biểu đồ 3.2. Phân bố theo nhóm tuổi ....................................................... 29
Biểu đồ 3.3. Lí do đến khám lần đầu ....................................................... 30
Biểu đồ 3.4. Bất thường của thận trên siêu âm ........................................ 32
Biểu đồ 3.5. Phân bố theo tuổi phẫu thuật ............................................... 36
Biểu đồ 3.6. Phân bố của kích thước thận quan sát khi phẫu thuật ......... 39
Biểu đồ 3.7. Phân bố thời gian dẫn lưu sau phúc mạc ............................. 41
Biểu đồ 3.8. Phân bố thời gian nằm hồi sức ............................................ 42
Biểu đồ 3.9. Phân bố thời gian hậu phẫu ................................................. 43
Biểu đồ 3.10. Kết quả phẫu thuật............................................................. 44

Biểu đồ 3.11. Kết quả giải phẫu bệnh ...................................................... 45

.


DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1.

Giả thuyết của Mackie - Stephens ........................................... 7

Hình 1.2.

Tổn thương bắt chất phóng xạ mờ trên xạ hình thận
DMSA ở một bé gái 8 tuổi có tiểu rỉ liên tục ......................... 12

Hình 1.3.

Hình ảnh chụp cắt lớp điện tốn dựng hình ba chiều thấy
thận trái teo lạc chỗ, niệu quản đơn lạc chỗ cắm vào âm
đạo ........................................................................................... 13

Hình 1.4.

Niệu quản cắm lạc chỗ vào âm đạo được phát hiện nhờ
chụp âm đạo cản quang........................................................... 16

Hình 1.5.

Thận loạn sản được cắt bỏ ...................................................... 18

Hình 1.6.

Hình ảnh trong lúc phẫu thuật ................................................ 20

Hình 3.1.

Hình ảnh thận teo nhỏ, loạn sản trên siêu âm ......................... 31

Hình 3.2.

Niệu quản trái lạc chỗ đổ vào âm đạo trên hình chụp âm
đạo cản quang ......................................................................... 33

Hình 3.3.

Hình ảnh niệu quản đơn trái lạc chỗ đổ vào âm đạo trên
chụp cắt lớp điện toán dựng hình............................................ 34

Hình 3.4.

Khơng phát hiện được thận trái trên xạ hình thận với
Technetium 99m - dimercaptosuccinic acid .......................... 35

Hình 3.5.

Thận teo, loạn sản ở vùng thắt lưng được quan sát trong
quá trình phẫu thuật nội soi sau phúc mạc ............................. 37

Hình 3.6.

Thận teo, loạn sản sau khi được cắt bỏ ................................... 38

.


1

1. MỞ ĐẦU
Niệu quản đơn lạc chỗ (NQĐLC) là một ngun nhân hiếm gặp gây tiểu
khơng kiểm sốt ở nữ giới. Theo trung tâm theo dõi dị tật của Trung Quốc,
tần suất mắc NQĐLC là 29/1.000.000 trường hợp sinh ra sống [27]. Tiểu rỉ
liên tục kèm theo các lần đi tiểu bình thường là triệu chứng điển hình nhất của
NQĐLC ở nữ [6], [10], [19], [33]. Tuy nhiên, triệu chứng này thường chỉ
được phát hiện ở những trẻ lớn đã biết đi tiểu theo giờ [6], [14], [48], trong
khi các triệu chứng khác của bệnh thường không đặc hiệu khiến cho việc chẩn
đốn trở nên khó khăn, chậm trễ và thường bị bỏ sót. Thận có niệu quản lạc
chỗ thường teo nhỏ, bất thường về vị trí và cấu trúc, có chức năng kém hoặc
khơng có chức năng [19], [39], [47].
Cho đến nay, nhiều phương tiện khác nhau đã được sử dụng để chẩn đoán
NQĐLC như chụp hệ niệu cản quang đường tĩnh mạch, siêu âm, xạ hình thận
với Technetium 99m - dimercaptosuccinic acid (DMSA) [33], [44], chụp cắt
lớp điện toán (CCLĐT) [11], [25], chụp cộng hưởng từ (CCHT) [27], chụp
âm đạo cản quang [49], soi niệu đạo - bàng quang, soi âm đạo hay nội soi ổ
bụng [33], [34]. Tuy nhiên, không dễ để phát hiện một thận teo nhỏ, lạc chỗ,
chức năng kém và giảm bài tiết nước tiểu. Việc phát hiện niệu quản cắm lạc
chỗ cũng khó khăn do hiếm khi có kèm theo niệu quản dãn do tắc nghẽn [33].
Triệu chứng của bệnh thường nhanh chóng biến mất sau cắt thận đơn giản
bằng mổ mở hay nội soi [16], [40], [54]. Phẫu thuật nội soi cắt thận có thể
thực hiện xuyên phúc mạc hoặc sau phúc mạc [11], [16], [40], [54].
Trên thế giới, các nghiên cứu về NQĐLC hầu hết giới hạn trong các báo

cáo mô tả với số lượng bệnh nhân không nhiều, sử dụng các phương pháp

.


2

chẩn đoán khác nhau giữa các tác giả với tỉ lệ phát hiện bệnh rất thay đổi
thậm chí với cùng một phương tiện chẩn đốn [33].
Tại Việt Nam, có rất ít tài liệu nghiên cứu về dị tật này. Theo Lê Tấn Sơn
và cộng sự [9], [49], trên 18 bệnh nhi nữ được chẩn đoán NQĐLC điều trị tại
bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 12/1995 đến 8/2008, các xét nghiệm hình ảnh học
được thực hiện là chụp hệ niệu đường tĩnh mạch, siêu âm, xạ hình thận
DMSA và chụp âm đạo cản quang. Tuy nhiên, tỉ lệ phát hiện các bất thường
trong NQĐLC của các xét nghiệm trong báo cáo này cũng có sự khác biệt với
các tác giả khác.
Hiện nay, việc chẩn đốn NQĐLC vẫn cịn gặp nhiều khó khăn với giá trị
của các phương tiện chẩn đốn hình ảnh rất thay đổi giữa các trung tâm phẫu
thuật nhi. Ở trong nước vẫn chưa có nghiên cứu nào khảo sát hiệu quả thực sự
của điều trị phẫu thuật đối với dị tật hiếm gặp này.
Do vậy, nhằm góp phần tìm hiểu đặc điểm của chẩn đốn và đánh giá kết
quả điều trị phẫu thuật NQĐLC, chúng tôi thực hiện nghiên cứu “ Đặc điểm
chẩn đoán và điều trị phẫu thuật niệu quản đơn lạc chỗ ở trẻ em” với các câu
hỏi nghiên cứu như sau:
1. Đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học của NQĐLC ở trẻ em là gì ?
2. Đặc điểm của phẫu thuật cắt thận trong điều trị NQĐLC là gì ?
3. Kết quả sớm của phẫu thuật cắt thận trong điều trị NQĐLC ra sao ?
Tương ứng với các câu hỏi nghiên cứu này là các mục tiêu như sau:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng của NQĐLC ở trẻ em.
2. Khảo sát các đặc điểm của phẫu thuật cắt thận trong điều trị

NQĐLC.
3. Đánh giá kết quả sớm của phẫu thuật cắt thận trong điều trị NQĐLC.

.


3

1. Chương 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. ĐẠI CƯƠNG
Niệu quản có thể cắm lạc chỗ sang bên, ra ngồi vị trí bình thường của nó
trên tam giác bàng quang hoặc cắm lạc chỗ vào trong, xuống dưới tam giác
bàng quang. Thuật ngữ niệu quản lạc chỗ thường được sử dụng để chỉ niệu
quản đổ vào các vị trí bất thường phía dưới tam giác bàng quang, có thể là
vào cổ bàng quang hoặc các vị trí thấp hơn trên đường tiết niệu và sinh dục
[2], [6], [7], [19].
Niệu quản lạc chỗ được hình thành khi chồi niệu quản xuất phát cao một
cách bất thường từ ống trung thận. Có nhiều vị trí mà niệu quản có thể cắm
lạc chỗ ở cả nam và nữ giới. Tuy nhiên, ở nam, niệu quản lạc chỗ ln ln
cắm phía trên cơ thắt ngồi niệu đạo [19], [39], đặc điểm này tạo nên khác
biệt chính về mặt biểu hiện lâm sàng ở hai giới.
1.2. DỊCH TỄ
Niệu quản lạc chỗ có tần suất thấp trong dân số và không phải tất cả các
trường hợp đều có triệu chứng. Tần suất niệu quản lạc chỗ khoảng 1/1.900
trong các báo cáo tử thiết. Đôi khi niệu quản lạc chỗ xảy ra trên nhiều thành
viên của một gia đình. Trong y văn phương Tây, có 80% các trường hợp niệu
quản lạc chỗ là niệu quản cực trên của thận đôi và chỉ 20% là niệu quản đơn.
Ở nam, NQĐLC thường gặp hơn nhưng ít gây ra các biểu hiện lâm sàng hơn
ở nữ rất nhiều, chỉ khoảng 15% các trường hợp niệu quản lạc chỗ được báo
cáo ở nam giới. Khoảng 10% niệu quản lạc chỗ xảy ra ở cả hai bên [19], [39].

Theo trung tâm theo dõi dị tật của Trung Quốc, tần suất mắc NQĐLC là
29/1.000.000 trường hợp sinh ra sống [27].

.


4

Trong các báo cáo của Ấn Độ và một số nước châu Á khác, NQĐLC có vẻ
thường gặp hơn. Wakhlu và cộng sự [51] báo cáo 44 trường hợp niệu quản lạc
chỗ trong thời gian 30 năm với chỉ 2 trường hợp niệu quản lạc chỗ trên thận
đôi. Choudhury và cộng sự [47] cũng ghi nhận tỉ lệ NQĐLC lên đến 76% trên
27 bệnh nhân có niệu quản lạc chỗ. Trong các nghiên cứu này, đối với
NQĐLC, tỉ lệ nữ giới mắc bệnh là vượt trội so với nam.
Bất thường phối hợp thường gặp nhất với niệu quản lạc chỗ là tình trạng
loạn sản hay giảm sản của thận tương ứng. Có mối liên hệ khá mật thiết giữa
mức độ lạc chỗ của niệu quản và bất thường của thận, với mức độ tương quan
có vẻ lớn hơn đối với cực trên thận đôi so với thận đơn [19]. Trong các báo
cáo ở phương Tây, niệu quản lạc chỗ vào đường sinh dục gần như luôn luôn
đi kèm với thận mất chức năng [21], [38], [39]. Tuy nhiên, các báo cáo ở châu
Á ghi nhận được một số trường hợp niệu quản đơn lạc chỗ vào đường sinh
dục mà thận tương ứng vẫn còn chức năng đáng kể [10], [18], [31].
Một số nghiên cứu cho thấy các dị tật khác đi kèm NQĐLC với tần suất
cao, đặc biệt là bất sản hậu môn - trực tràng. Tuy nhiên hầu hết các nghiên
cứu này là từ y văn phương Tây [19], các báo cáo ở châu Á lại rất ít gặp dị tật
đi kèm ở các cơ quan trọng yếu khác, dù một số dị tật hệ niệu - dục đã được
ghi nhận [33], [47].
NQĐLC với thận và niệu quản đối bên bình thường hầu hết khơng gây ra
khiếm khuyết của tam giác và cổ bàng quang. Tuy nhiên với NQĐLC ở cả hai
bên, bàng quang và cổ bàng quang không phát triển một cách bình thường và

có thể gây ra tiểu khơng kiểm sốt [19], [41]. Khi niệu quản một bên cắm lạc
chỗ vào cổ bàng quang và niệu quản bên cịn lại cắm vào vị trí xa hơn sẽ tạo
nên một bất thường cổ bàng quang ở mức độ trung gian. Trong một nghiên
cứu ở bệnh viện nhi Philadelphia, hầu hết các trẻ trong nhóm trung gian này
đi tiểu có kiểm sốt [19].

.


5

1.3. PHƠI THAI HỌC
Sự hiểu biết về phơi thai học của chồi niệu quản sẽ giúp lí giải về phổ các
bất thường của niệu quản. Các bất thường của thận đi kèm là kết quả của
những thay đổi trong quá trình cảm ứng mơ sinh thận trên gờ hậu thận bởi
chồi niệu quản xuất phát từ các vị trí khác nhau của ống trung thận. Bình
thường, niệu quản bắt đầu phát triển vào khoảng cuối tuần thứ 4 của thai kì
khi một chồi xuất phát từ ống trung thận (Wolff) tại vị trí ống này gập về phía
bụng của phơi. Chồi niệu quản phát triển nhanh chóng và đi vào mầm thận
trên gờ hậu thận. Bể thận hình thành vào tuần thứ 5 của thai kì. Khi q trình
biệt hóa của thận diễn ra sau đó, chồi niệu quản sẽ tạo thành toàn bộ hệ thống
ống thu thập của thận: niệu quản, bể thận, các đài thận, các ống nhú thận và
các ống góp [3], [4], [8], [39], [45].
“Ống bài xuất chung” là đoạn ống trung thận giữa vị trí xuất phát của chồi
niệu quản và ổ nhớp, đoạn này cùng một đoạn ngắn phía trên chồi niệu quản
phát triển và lộn ngược lại vào trong xoang niệu - dục vào tuần thứ 8 của thai
kì để hình thành nên một nửa của tam giác bàng quang. Trong quá trình phát
triển sau đó, lỗ niệu quản di chuyển lên trên và ra ngoài, trong khi ống trung
thận dịch chuyển xuống dưới và vào trong. Vào tuần thứ 12 của thai kì, ống
trung thận đến được vị trí sau cùng của nó tại niệu đạo sau, ngang mức ụ núi ở

nam giới. Ống trung thận phát triển thành một phần của mào tinh, ống dẫn
tinh, túi tinh ở nam và thành ống Gartner ở nữ. Sự di chuyển này giải thích sự
bắt chéo của ống dẫn tinh phía trước niệu quản [19], [45].
Trong q trình phát triển bình thường của phơi thai, vị trí mà đoạn xa ống
trung thận đổ vào xoang niệu - dục sẽ quyết định vị trí sau cùng của cổ bàng
quang. Khi ống bài xuất chung (đoạn ống trung thận phía dưới chỗ xuất phát
của chồi niệu quản) đổ vào xoang niệu dục đang phát triển, nó sẽ hình thành
nên mơ của tam giác bàng quang. Sau khi quá trình di chuyển của chồi niệu

.


6

quản và ống trung thận kết thúc, vị trí cuối cùng của ống phóng tinh và lỗ niệu
quản gần như cách đều cổ bàng quang [19].
Khi chồi niệu quản xuất phát từ một vị trí hơi cao hơn bình thường trên
ống trung thận, nó sẽ đổ vào xoang niệu dục muộn hơn bình thường. Điều này
sẽ làm cho vị trí lỗ niệu quản không thể di chuyển lên trên và ra ngồi đến góc
trên ngồi của tam giác bàng quang, kết quả là lỗ niệu quản hơi thấp hơn bình
thường, đi vào cổ bàng quang. Nếu như chồi niệu quản xuất phát rất cao trên
ống trung thận, nhìn chung, nó sẽ không thể đổ vào bàng quang mà sẽ đổ vào
niệu đạo hoặc di tích của ống trung thận. Những di tích này bao gồm: mào
tinh, ống dẫn tinh và túi tinh ở nam và ống Gartner ở nữ. Ống Gartner chạy từ
dây chằng rộng của tử cung, dọc theo thành bên của âm đạo và kết thúc ở gần
màng trinh. Điều này lí giải các vị trí chính của niệu quản lạc chỗ ở nam và
nữ giới. Điểm khác biệt quan trọng giữa hai giới đó là ở nam, tất cả các niệu
quản lạc chỗ đều đổ vào trên mức cơ thắt ngồi niệu đạo, do đó tiểu khơng
kiểm sốt rất ít gặp. Trái lại, ở nữ giới, niệu quản lạc chỗ thường đổ vào dưới
cơ thắt ngoài niệu đạo gây ra biểu hiện đặc trưng trên lâm sàng là tình trạng

tiểu rỉ liên tục từ niệu quản lạc chỗ kèm theo những lần đi tiểu bình thường
[6], [19], [39].
Mối liên hệ giữa vị trí của chồi niệu quản và hình thái của thận
Mơ thận tương ứng với niệu quản lạc chỗ và niệu quản đổ vào một nang
niệu quản thường bị loạn sản hoặc giảm sản, có chức năng rất kém hoặc
khơng có chức năng. Năm 1975, Mackie và Stephens [36] cho rằng những
thay đổi này của thận có thể liên quan đến vị trí xuất phát bất thường của chồi
niệu quản trên ống trung thận như chúng ta thấy trong niệu quản lạc chỗ hay
nang niệu quản. Theo giả thuyết của các tác giả này, gờ hậu thận được tạo nên
bởi mầm thận với tiềm năng tạo mơ thận bình thường rất thay đổi. Tiềm năng
lớn nhất là ở vùng trung tâm của gờ hậu thận, nơi mà một chồi niệu quản xuất

.


7

phát từ vị trí bình thường trên ống trung thận sẽ đi vào và biệt hóa. Chồi niệu
quản bình thường này sẽ kích thích q trình hình thành thận từ mầm thận với
tiềm năng tạo nên một thận bình thường là lớn nhất. Về hai phía của vùng
trung tâm của gờ hậu thận, mầm thận có ít tiềm năng tạo mơ thận bình thường
hơn. Do đó, nếu chồi niệu quản xuất phát từ một vị trí thấp hay cao hơn bình
thường trên ống trung thận, nó sẽ cảm ứng mầm thận để hình thành nên mơ
thận có khuynh hướng giảm sản hoặc loạn sản. Lỗ niệu quản lạc chỗ càng xa
tam giác bàng quang thì mơ thận tương ứng loạn sản hoặc giảm sản càng
nặng. Niệu quản lạc chỗ vào đường tiết niệu thì chức năng thận sẽ tốt hơn là
lạc chỗ vào đường sinh dục, do tỉ lệ thận loạn sản trong trường hợp này rất
cao.

Hình 1.1. Giả thuyết của Mackie - Stephens

“ Nguồn: Cooper C.S. , 2002” [19].
Tuy nhiên, một số báo cáo ở châu Á cho thấy có vài trường hợp NQĐLC
âm đạo hay tiền đình nhưng thận tương ứng vẫn còn chức năng bài xuất đáng
kể, đưa đến những nghi ngờ đối với giả thuyết của Mackie và Stephens [18],

.


8

[31], [47], [52]. Giả thuyết này có vẻ đúng nhất đối với niệu quản cực trên
lạc chỗ hay cắm vào nang niệu quản trên một thận đơi hồn tồn [39]. Ít gặp
hơn, niệu quản lạc chỗ lên trên, ra ngoài kết hợp với trào ngược bàng quang
niệu quản cũng có thể có mơ thận tương ứng bị giảm sản hoặc loạn sản [19].
1.4. LÂM SÀNG
Điểm khác biệt cơ bản giữa niệu quản lạc chỗ ở nam và nữ là ở nữ, niệu
quản lạc chỗ có thể kết thúc dưới phức hợp kiểm soát đi tiểu ở cổ bàng quang
và cơ thắt ngồi niệu đạo, do đó có thể gây tiểu khơng kiểm sốt. Khoảng 1/3
các trường hợp niệu quản lạc chỗ đổ vào cổ bàng quang hoặc hơi xa hơn vào
phần trên của niệu đạo, lỗ đổ của niệu quản càng cao thì càng ít khả năng có
tiểu khơng kiểm soát nhưng nguy cơ tắc nghẽn cao hơn do niệu quản đi qua
một lớp cơ dày hơn ở thành cổ bàng quang. Những niệu quản lạc chỗ cắm cao
này dẫn lưu nước tiểu chủ yếu trong lúc bàng quang thoát nước tiểu khi phức
hợp cơ kiểm soát đi tiểu mở ra. Trào ngược bàng quang niệu quản xảy ra trên
75% các trường hợp niệu quản lạc chỗ cắm hơi cao này, đưa đến nghịch lý
vừa trào ngược vừa tắc nghẽn. Khi niệu quản lạc chỗ kết thúc ngang mức cơ
thắt ngồi hay xa hơn, trào ngược ít gặp hơn [6], [19].
Khoảng 1/3 các trường hợp niệu quản lạc chỗ ở nữ lỗ niệu quản đổ vào
vùng tiền đình xung quanh lỗ niệu đạo. Vùng này tương ứng với đầu tận cùng
của ống Gartner - di tích của ống trung thận ở nữ giới. Đôi khi niệu quản đổ

vào ống Gartner tạo thành một nang cạnh niệu đạo như là một túi thừa của
niệu đạo. Khoảng 25% niệu quản lạc chỗ ở nữ lỗ niệu quản đổ vào âm đạo.
Niệu quản có thể đổ vào vị trí cao hơn trên ống Gartner sau đó qua ống này
mở vào cổ tử cung hoặc tử cung (5%). Các trường hợp niệu quản đổ vào âm
đạo, cổ tử cung hay tử cung có thể do sự vỡ nang ống Gartner vào các cấu
trúc này [12]. Niệu quản lạc chỗ vào trực tràng thường chỉ được ghi nhận khi

.


9

mổ tử thi. Dị tật này có thể do ống trung thận di chuyển lạc chỗ vào thành sau
của ổ nhớp hoặc sai sót trong q trình phân chia của ổ nhớp [19].
Triệu chứng đặc trưng nhất là tiểu rỉ liên tục nhưng vẫn kèm theo các lần
đi tiểu bình thường. Tuy nhiên dấu hiệu này chỉ trở nên rõ rệt và được chú ý ở
các trẻ lớn đã biết đi tiểu theo giờ. Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, dấu hiệu này ít
được chú ý và khó phát hiện. Dấu hiệu này cũng có thể vắng mặt ở trẻ lớn nếu
lỗ niệu quản đổ vào cổ bàng quang hoặc thận tương ứng có chức năng q
xấu khơng cịn khả năng bài tiết. Trên những bé gái bị NQĐLC được cắt thận
do tiểu rỉ liên tục, âm đạo hoặc tiền đình là vị trí niệu quản cắm lạc chỗ
thường gặp nhất [33], [34], [47], [49]. McKenna cho rằng niệu quản cắm lạc
chỗ vào âm đạo hoặc tiền đình gây tiểu rỉ khơng có nghĩa rằng chúng là
những vị trí cắm lạc chỗ thường gặp nhất của niệu quản [37]. Theo Ellerker
và cộng sự [21], niệu đạo mới là vị trí niệu quản thường cắm lạc chỗ nhất khi
phân tích 494 trường hợp niệu quản lạc chỗ trong quá trình tử thiết, tiền đình
là vị trí niệu quản lạc chỗ nhiều thứ 2 và âm đạo là thứ 3. Nếu niệu quản lạc
chỗ dãn, trẻ có thể đi tiểu có kiểm sốt lúc nằm ngửa, hay có biểu hiện chỉ
tiểu rỉ vào ban ngày do nước tiểu đọng lại trong niệu quản. Hiệu ứng bể chứa
này có thể gây chẩn đốn nhầm với tiểu khơng kiểm sốt khi gắng sức [19].

Nhiều trẻ gái đến khám vì các biểu hiện của nhiễm khuẩn đường tiết niệu.
Nguyên nhân nhiễm khuẩn là do trào ngược nước tiểu vào niệu quản khi lỗ
niệu quản đổ lạc chỗ vào cổ bàng quang hoặc do lỗ niệu quản bị tắc gây ứ
đọng nước tiểu. Đau hông lưng có thể là triệu chứng duy nhất.
Khi nước tiểu bị nhiễm khuẩn, bệnh nhân có thể biểu hiện bằng chảy mủ
hôi kéo dài từ âm đạo, vùng âm hộ thường xuyên bị kích thích tấy đỏ. Các
trường hợp lỗ niệu quản bị tắc có thể biểu hiện bằng dãn niệu quản hoặc ứ mủ
bể thận. Quan sát kĩ vùng âm hộ và quanh miệng sáo đôi khi phát hiện thấy lỗ
niệu quản lạc chỗ ở vùng âm hộ, rỉ nước tiểu kéo dài, dùng tay ấn vào bụng

.


10

bệnh nhân có thể thấy nước tiểu hoặc mủ thốt qua lỗ niệu quản lạc chỗ vùng
âm hộ. Có thể đặt một ống thông nhỏ vào và khi bơm thuốc cản quang ngược
dịng có thể thấy hình ảnh của niệu quản lạc chỗ. Nếu niệu quản lạc chỗ đổ
vào một nang ống Gartner có thể thấy một khối ở thành trước âm đạo.
Trước những bé gái nghi ngờ có niệu quản lạc chỗ âm đạo với tiểu rỉ, thầy
thuốc có thể sử dụng nghiệm pháp nhuộm màu nước tiểu với các chất màu
tiêm đường tĩnh mạch như indigo carmine, xanh methylene hay pyridium. Đặt
gòn viên vào âm đạo, sau một thời gian chờ đợi nếu thấy có ngấm chất màu
có thể nghĩ đến niệu quản lạc chỗ [6], [19].
Nghiệm pháp này phụ thuộc vào chức năng của thận tương ứng với niệu
quản lạc chỗ. Nếu chức năng thận quá xấu, nghiệm pháp có thể âm tính giả.
Ở nam, niệu quản lạc chỗ thường là niệu quản đơn. Khi lỗ niệu quản cắm
càng xa vị trí bình thường thì càng ít có khả năng kết hợp với niệu quản đơi.
Lỗ niệu quản có thể đổ vào cổ bàng quang hay niệu đạo sau (50 – 60%) và
luôn trên mức cơ thắt ngoài niệu đạo hoặc đổ vào đường sinh dục (mào tinh,

ống dẫn tinh, túi tinh, ống phóng tinh) [20], [47]. Niệu quản và ống dẫn tinh
có thể đổ vào một ống chung.
NQĐLC ở nam thường được phát hiện trong bệnh cảnh nhiễm khuẩn tiết
niệu, có thể kèm theo tiểu máu và có các giọt mủ chảy qua miệng sáo sau khi
đi tiểu. Khi niệu quản đổ vào đường sinh dục, viêm tinh hoàn - mào tinh là
biểu hiện chủ yếu khiến bệnh nhân đi khám bệnh. Khi niệu quản đổ vào ống
dẫn tinh có thể sờ thấy một khối dạng nang khi thăm trực tràng.
Cần phải nghi ngờ niệu quản lạc chỗ ở bất cứ trẻ nam nào có viêm tinh
hoàn - mào tinh tái đi tái lại và phải tiến hành các xét nghiệm X quang, siêu
âm toàn diện để phát hiện niệu quản lạc chỗ [19].
1.5. CHẨN ĐOÁN
Phát hiện thận loạn sản teo nhỏ và niệu quản cắm lạc chỗ là hai yếu tố then

.


11

chốt trong chẩn đoán NQĐLC [33]. Hiện nay, nhiều phương tiện chẩn đoán
đã được sử dụng để chẩn đoán NQĐLC như chụp hệ niệu cản quang đường
tĩnh mạch, siêu âm, xạ hình thận DMSA, CCLĐT, CCHT, chụp âm đạo cản
quang, soi niệu đạo - bàng quang - âm đạo phát hiện lỗ niệu quản cắm lạc
chỗ. Tuy nhiên, chẩn đoán một thận loạn sản, teo nhỏ, chức năng kém với
giảm bài tiết nước tiểu không phải lúc nào cũng dễ dàng, thường thận tương
ứng bị lạc chỗ xuống các vị trí thấp hơn ở vùng thắt lưng, vùng chậu hay thậm
chí sang bên đối diện khiến cho việc phát hiện thận trở nên khó khăn hơn.
Ngồi ra, rất khó để phát hiện được niệu quản lạc chỗ do hiếm khi nào một
trường hợp có tiểu rỉ mà kèm theo sự tắc nghẽn và dãn niệu quản [26], [33],
[34].
Chụp cản quang hệ niệu đường tĩnh mạch rất hiếm khi thấy được hình ảnh

của thận loạn sản và niệu quản cắm lạc chỗ do khơng có sự bài xuất chất cản
quang qua một thận có chức năng kém. Thận khơng ngấm thuốc ở bên nghi
ngờ, trong khi đó thận niệu quản bên đối diện có hình ảnh bình thường là một
dấu hiệu gián tiếp giúp gợi ý chẩn đoán trên một bệnh nhân nữ có triệu chứng
tiểu rỉ điển hình [6], [18], [19]. Ngồi ra, trong phần lớn các trường hợp có
thể loại trừ thận - niệu quản đơi qua những hình ảnh gián tiếp.
Siêu âm là phương tiện chẩn đốn hình ảnh thường được sử dụng nhất
trong niệu nhi vì khơng làm trẻ tiếp xúc tia xạ. Siêu âm có giá trị đối với các
trường hợp NQĐLC vào cổ bàng quang hay niệu đạo kèm theo tắc nghẽn lỗ
niệu quản gây ứ nước và dãn niệu quản. Siêu âm còn giúp loại trừ thận niệu
quản đôi. Trong những trường hợp kèm theo thận lạc chỗ thì siêu âm khơng
thấy thận ở vị trí bình thường và có thể xác định được vị trí thận lạc chỗ. Tuy
nhiên khi thận bị teo nhỏ, bất thường về cấu trúc và lạc chỗ, siêu âm rất khó
phát hiện và thường chẩn đốn là khơng có thận. Theo Li và cộng sự [34], tỉ
lệ phát hiện thận loạn sản với siêu âm B - mode hay Doppler màu lên tới

.


12

86,7%, nhưng tỉ lệ này ở các nghiên cứu khác là thấp hơn rất nhiều. Theo Lee
cùng cộng sự, tỉ lệ này là 50% [33], theo Joshi cùng cộng sự là 38,8% [27],
còn tại bệnh viện Nhi Đồng 1, theo Lê Tấn Sơn cùng cộng sự, tỉ lệ phát hiện
thận loạn sản của siêu âm trong NQĐLC là 28,5% [49]. Một số nghiên cứu có
tỉ lệ này là 0% [26], [44], [54]. Dù khả năng phát hiện NQĐLC khá hạn chế,
nhưng vai trị tầm sốt ban đầu của siêu âm là khơng phải bàn cãi, việc phát
hiện bệnh nhân có thận 2 bên bình thường hay khơng là bước đầu tiên trong
chẩn đoán NQĐLC trên các bé gái tiểu rỉ liên tục.
Xạ hình thận với DMSA có độ nhạy rất cao trong việc phát hiện thận loạn

sản, tỉ lệ phát hiện thay đổi giữa các nghiên cứu, theo Ansari cùng cộng sự
[11] và Pattaras cùng cộng sự [44], độ nhạy của xạ hình thận DMSA là 100%,
theo Lee cùng cộng sự [33] là 95,5%.

Hình 1.2. Tổn thương bắt chất phóng xạ mờ trên xạ hình thận DMSA ở
một bé gái 8 tuổi có tiểu rỉ liên tục (mũi tên)
“Nguồn : Lee Y.S., 2016” [33].

.


13

Trên xạ hình, một vùng bắt phóng xạ mờ thường đủ để phân biệt thận với
mô xung quanh [17], và khơng được bỏ qua hình ảnh này trước một bệnh
nhân nghi ngờ có NQĐLC. Xạ hình cịn cho biết chức năng riêng biệt của
từng thận, thận teo, loạn sản tương ứng với niệu quản lạc chỗ với chức năng <
10% có chỉ định cắt thận [47], [52]. Tuy nhiên, xạ hình thận với DMSA
khơng cho biết những thơng tin về niệu quản cắm lạc chỗ và cấu trúc mạch
máu của thận loạn sản [33].
CCLĐT cũng có tỉ lệ phát hiện thận loạn sản và niệu quản lạc chỗ rất thay
đổi giữa các nghiên cứu, từ 0 – 100% [11], [26], [33], [34], [54].

TT
ÂĐ

NQT
TT
NQP

ÂĐ

Hình 1.3. Hình ảnh chụp cắt lớp điện tốn dựng hình ba chiều thấy thận
trái teo lạc chỗ, niệu quản đơn lạc chỗ cắm vào âm đạo (mũi tên). TT, thận
trái; NQT, niệu quản trái; NQP, niệu quản phải; ÂĐ, âm đạo; B, bàng quang
“ Nguồn: Iwatsuki S., 2009” [25].
Quy trình chụp khác nhau được sử dụng giữa các trung tâm (dùng thuốc
cản quang, liều tia xạ…), việc áp dụng các phương thức ghi hình và xử lí hình
ảnh tiến bộ như CCLĐT xoắn ốc hay dựng ảnh ba chiều có thể là nguyên

.


14

nhân gây ra sự khác biệt, và rất khó để có một tỉ lệ phát hiện thận loạn sản
trên CCLĐT tương đương giữa các trung tâm. CCLĐT giúp xác định vị trí và
kích thước thận, tuy nhiên nếu thận lạc chỗ xuống dưới mức đốt sống thắt
lưng L4 – L5, nó thường bị bỏ sót hoặc chẩn đốn nhầm với một hạch bạch
huyết [30]. Theo một số tác giả, CCLĐT với dựng hình ba chiều là một
phương tiện chẩn đốn NQĐLC kèm thận loạn sản, lạc chỗ lí tưởng và đầy
hứa hẹn nhưng cần thêm những kinh nghiệm trên thực tế lâm sàng [11], [23],
[25], [30]. Tuy nhiên, CCLĐT có khuyết điểm là làm cho trẻ có nguy cơ tiếp
xúc tia xạ với mức độ cao và gây nguy cơ dị ứng thuốc cản quang.
CCHT cũng có tỉ lệ phát hiện thận loạn sản và niệu quản lạc chỗ khác
nhau rất nhiều giữa các báo cáo và nguyên nhân cũng tương tự như đối với
CCLĐT đó là khác biệt trong quy trình chụp và xử lí ảnh, hệ thống máy cộng
hưởng từ, CCHT thông thường hay CCHT hệ niệu. Theo Joshi cùng cộng sự
[27] và Ansari cùng cộng sự [11], CCHT hệ niệu có khả năng tuyệt vời trong
chẩn đốn NQĐLC kèm thận loạn sản với tỉ lệ phát hiện là 100%, mặc dù vậy

số lượng bệnh nhân được khảo sát trong các báo cáo này là không nhiều. Mô
thận loạn sản và đường đi của niệu quản lạc chỗ có thể thấy trên phim T1W
và T2W. Sử dụng thuốc cản từ Gadolinium và dựng hình ba chiều cho thấy rõ
hình ảnh bất thường của hệ niệu trong NQĐLC kèm thận loạn sản. Các lợi
điểm khác của CCHT là không tiếp xúc với tia xạ, tiết kiệm thời gian và chi
phí chẩn đốn [27].
Chụp âm đạo cản quang được thực hiện bằng cách bơm chất cản quang
vào âm đạo qua một ống Foley sau khi đã bơm căng bóng của ống này để bít
kín lỗ âm đạo phía dưới. Thuốc cản quang sẽ trào ngược lên niệu quản và thận
tương ứng trong những trường hợp niệu quản cắm vào âm đạo. Theo Lê Tấn
Sơn và cộng sự [49], trên các bệnh nhận nữ bị NQĐLC biểu hiện bằng tiểu rỉ
liên tục, nếu khơng phát hiện được thận trên xạ hình DMSA, có thể chụp âm

.


15

đạo cản quang để phát hiện niệu quản của thận loạn sản chức năng kém (6/7
trường hợp).
Chụp bàng quang - niệu đạo khi đi tiểu có thể thấy luồng trào ngược thuốc
cản quang qua lỗ niệu quản ở chỗ đổ vào cổ bàng quang hay niệu đạo và giúp
phát hiện trào ngược bàng quang niệu quản bên đối diện [19], [20].
Soi niệu đạo - bàng quang - âm đạo đôi khi có thể thấy lỗ niệu quản lạc
chỗ, tuy nhiên nhiều khi không phát hiện được do lỗ niệu quản quá nhỏ hay
nằm khuất dưới các nếp âm đạo. Ngoài ra, phương tiện này còn giúp đánh giá
giải phẫu và chức năng của bàng quang và cổ bàng quang, những yếu tố quan
trọng giúp quyết định điều trị phẫu thuật và kết quả sau mổ [18].
Niệu quản đơn lạc chỗ hai bên
Niệu quản đơn cả hai bên đều đổ ra ngoài bàng quang là dị tật rất hiếm gặp

và thường gặp ở nữ hơn nam. Do cả hai niệu quản không nằm trong tam giác
bàng quang nên cổ bàng quang và tam giác bàng quang kém phát triển, trên
phim chụp bàng quang thấy cổ bàng quang hẹp và khơng đóng kín. Bàng
quang có dung tích nhỏ, thành mỏng, vài trường hợp bất sản bàng quang đã
được báo cáo [13], [41]. Loạn sản thận hai bên nặng dẫn đến suy thận.

.