Giãn đại tràng bẩm sinh ở trẻ em

GIÃN ĐẠI TRÀNG BẨM
SINH
Ở TRẺ EM


Đại cương
• Bệnh

phình đại tràng bẩm sinh (bệnh
Hirschsprung) là hiện tượng đại tràng bị giãn ra do
thiếu các tế bào thần kinh trong cơ đại tràng ở trẻ, dẫn
đến tình trạng tắc đại tràng.

• Tỷ

lệ gặp: 1/5000 đến 1/25000. Nam/nữ = 4/1

• Có

tính chất gia đình: trẻ sinh đơi, anh em ruột


Giải phẫu
• Đường

tiêu hóa có 4 lớp:
thanh mạc, cơ (dọc và
vịng), hạ  niêm mạc, niêm
mạc

• Giữa

hai lớp cơ có các tế bào
thần kinh tạo thành đám rối
Auerbach; lớp hạ niêm mạc
có đám rối Meissner

• Ruột

nhu động nhờ TKTW và
cũng nhờ các đám rối hoạt
động


• Đại

Giải phẫu bệnh

tràng sigma giãn rất to,
đường kính gấp 4-5  lần bình
thường, thành đại  tràng dày có
sự phì đại các lớp cơ, đại  tràng
thường dài hơn thường lệ, trong
lòng có u phân, niêm mạc phù nề
do viêm loét mạn tính.

• Đại

tràng bên trên cũng giãn to,
chủ yếu do trướng hơi, thành ruột
khơng dày vì càng lên cao dần thì

kích thước trở lại bình thường

• Đại

tràng bên dưới càng  đi xuống
càng  teo  nhỏ giống như hình cái
phễu.


• Tế

bào hạch vắng mặt
hoàn toàn ở đoạn ruột
hẹp

•  Đám

rối thần
kinhMeissner-Auerbach
chỉ còn là các sợi thần
kinh


Sinh lý bệnh
• Nhu

động ruột:

Trực tràng và phần dưới đại
tràng sigma: khơng có nhu động

Đại tràng sigma giãn to: nhu
động giảm
Đại tràng xuống nhu động tăng
Ứ đọng phân, giãn to dần


Chẩn đốn

•  Thể

cấp tính: Gặp ở giai đoạn tuổi sơ sinh tới 60% các trường
hợp, tương ứng với giải phẫu bệnh là đoạn vơ hạch dài 15-20
cm

• Các

dấu hiệu để chẩn đoán bao gồm:

+ chậm đi phân sau 24 giờ, chướng bụng tăng dần, nôn ra sữa
rồi dịch mật, dịch ruột; tiêu chảy
+ bụng chướng đều, da căng bóng,  quai ruột nổi
+ nghe bụng mà không thấy thấy biểu hiện của nhu động
ruột thì phải nghi ngờ thủng ruột hoặc nhiễm khuẩn
+ gõ vang
+ thăm trực tràng bằng ngón tay út, thấy ống hậu môn mềm
mại nhưng chặt và trực tràng rỗng.


• Thể

bán cấp tính: Thường xảy ra ở độ tuổi bú mẹ (từ 2 đến
24 tháng tuổi) tương ứng với chiều dài của đoạn vơ hạch
trung bình (6-10 cm)

+ Nhẹ: Khi bú mẹ, trẻ đại tiện bình thường, phân hơi lỏng,
nhưng khi bắt đầu ăn sữa hộp, triệu chứng của bệnh xuất hiện,
trẻ táo bón kéo dài, chướng bụng, ăn uống kém, chậm lên cân,
da xanh, suy dinh dưỡng
+ Nặng:  Viêm đại tràng do ứ đọng phân nặng, Tiêu chảy bất
thường, phân lỏng, mùi khắm hoặc phân nhớt có nhày máu, có
biểu hiện mất nước và rối loạn điện giải nặng, thiếu máu


• Thể

mãn tính: xảy ra ở trẻ lớn hơn và trẻ tuổi học đường (từ
3-15 tuổi), tương ứng với chiều dài đoạn vơ hạch ngắn (<6
cm)

+ Trẻ có tiền sử táo bón, Bụng chướng, quai ruột giãn, nắn
bụng thấy khối phân rắn ở phía hố chậu trái
+ Trẻ gầy yếu, chân tay nhỏ, chậm phát triển thể lực, mất cảm
giác đại tiện


Chẩn đốn phân biệt
• Mắc

phải: do biến chứng của dị tật HM-TT (mắc bệnh
ký sinh trùng, bệnh Chagas làm cho tế bào hạch đại

tràng teo đi

• Cơ

năng: Bệnh thần kinh, nhược năng tuyến giáp, xơ 
hóa  cơ


Cận lâm sàng
•X

quang bụng hơng chuẩn
bị: Đại tràng giãn hơi, trực
tràng khơng có hơi,hình ảnh
mức nươc hơi


• Xquang

đại tràng có
cản quang: Trực tràng và
đoạn dưới đại tràng sigma
nhỏ, đại tràng sigma phía
trên giãn to, vùng chuyển
tiếp TZ


1.Xq bụng khơng chuẩn bi
2.3: Xq có cản quang

• Chẩn

đoán giải phẫu bệnh 
Sinh thiết trực tràng qua đường hậu môn, hút sinh
thiết cho kết quả vắng mặt các tế bào phó giao cảm ở
đám rối thần kinh Meissner Auerbach (Tiêu chuẩn
vàng)

• Đo

áp lực bóng trực tràng - hậu mơn

• Đo

nhu động ruột

• Định

lượng men acetylcholinesterase tăng


Biến chứng
• Nội

khoa: suy dinh dưỡng, viêm ruột, nhiễm trùng
đường hơ hấp

• Ngoại

khoa: tắc ruột do khối phân, vỡ đại tràng do giãn
quá căng, xoắn đại tràng sigma


Điều trị
• Trẻ

sơ sinh:

Điều trị chủ yếu là “ Nursing”: nội khoa săn sóc.
- Thụt tháo hàng ngày nước muối 9% 0 (nếu thụt nước
thường sẽ có hội chứng ngộ độc nước
- Nong hậu mơn hàng ngày: cơ trịn trong là cơ trơn co thắt
liên tục.
- Chế độ ăn đủ năng lượng.
- Nếu điều trị nội khơng có kết quả, hoăc xảy ra các biến
chứng (viêm ruột, nhiễm trùng huyết, thủng ruột) phải làm
HMNT.


•  Trẻ

lớn

 Nguyên tắc.
- Bắt buộc phải điều trị ngoại khoa.
- Cắt bỏ tồn bộ vùng vơ hạch. Lập lại lưu thơng ruột.
• Chọn

bệnh nhân.

- Từ 2,5 tuổi trở lên.
-

Nặng >12kg (Swenson)

- Trẻ khỏe, HC>3,5 triệu, HST>70%.


• Chuẩn

bị bệnh nhân:

- 2-3 ngày trước mổ ăn chế độ ít chất bã dễ tiêu
-

3-5 ngày trước mổ thụt tháo đại tràng mỗi ngày

-

Kháng sinh dự phòng 3- 5 ngày


•

 Các phương pháp phẫu
thuật
 Phương pháp Swenson

• Phương

pháp Soave-Boley


• Phương

pháp Duhamel: chừa lại bóng trực tràng vơ
hạch. Nối đại tràng lành với ống hậu môn ở thành sau
trên đường lược

• Phương

pháp Rehbein và State: miệng nối đại tràng
lành và trực tràng cách rìa hậu mơn khoảng 5 cm




Chăm sóc sau mổ
-

Kháng sinh

-

Chế độ dinh dưỡng

-

Phát hiện biến chứng: chảy máu, xì rị miệng nối, viêm
ruột

-

Nong hậu mơn sau 7-10 ngày