Tài liệu Bài giảng Hẹp động mạch phổi docx

HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI
BS. ĐÀO HỮU TRUNG
2
HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI
• 10% các bệnh tim bẩm
sinh
– Có thể chẩn đoán trước
sanh ở thể nặng
– Diễn biến thay đổi tùy
theo mức độ
• Vừa: có thể chòu đựng
được
• Nặng: mất bù
• Tùy thuộc mốc thời
gian tăng trưởng
• Nguyên nhân
– Thể “gia đình” - Hiếm
– Hội chứng Noonan-
Leopard-Williams
Beurens-Rubéole bẩm
sinh
– Nguyên nhân từ ngoài
(ép vòng van động
mạch phổi do VMT-U
Carcinoide)
3
TL : Heart disease in Infants, Children and Adolescents.Adam ,Moss & al. Baltimore, Williams & Wilkins Co,
1968, p. 16
4
ANATOMY
•A : A graphic representation of the proliferation

•B : and then hollowing out of the tubercles
•C : giving rise to the completed valve
ABC
5
6
THỂ GIẢI PHẪU
I/ HẸP TẠI VAN
 Dính mép van +/- màng sơ (hình vòm)
 Dày van : (nhầy: myxomatous)
dạng nhầy: mucoid
loạn sản (Noonan)
 Tăng sinh bờ mép (Commissural ridges)
+/- màng (atresia)
7
II/ HẸP TRÊN VAN
 Nhánh gần - nhánh xa
Type: I/ Một chỗ - trung tâm
II/ Nơi phân chia
III/ IV/ Nhiều chỗ - ngoại vi - trung tâm
 Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Rubeole -
Marfan - Williams Beurens - Alagille) Erler Danlos
THỂ GIẢI PHẪU
8
III/ HẸP DƯỚI VAN
 Tai phễu (Infundibulum)
 Giữa thất phải (Medio ventricular - TP 2 buồng)
THỂ GIẢI PHẪU
9
TYPE I (SINGLE, CENTRAL STENOSIS)
10

TYPE II (BIFURCATION STENOSIS)
11
TYPE III
(MULTIPLE, PERIPHERAL STENOSIS)
12
TYPE IV
(CENTRAL + PERIPHERAL STENOSIS)
TL : Classification of pulmonary artery stenosis. Modified from Gay BB Jr et al : AJR 1963 ; 90 : 599)
13
GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH
1. Hẹp van ĐMP
 Dính mép van Sigma + Dày + Loạn sản van (bất động)
 20 % kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục phễu - thân
ĐMP
 Thể hẹp nặng - tăng sinh (dày) vùng phễu dãn sau hẹp
(phản ứng - tổn thương dòng phụt)
14
2. Hẹp trên van ĐMP
 Thường phối hợp hẹp nhánh gần - xa
 Liên quan cấu trúc phôi thai học. ĐMP P = T
ĐMP - P - cung thứ 6 (phần gần), hệ sau mang (phần
xa)
ĐMP - T - hệ sau mang
Bất thường nối - màng - hẹp dạng ống (type)
 Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Mô Rubéole)
Liên kết - đàn hồi - bệnh thai nhi (Marfan - Erlers
Danlos)
Hội chứng phức tạp đa dò tật (Williams Beurens -
Alagille
)

GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH
15
3. Hẹp dưới van ĐMP
Cơ cấu gây hẹp là mô xơ + sợi cơ ngay trong lòng TP:
- Tai phễu
- Tăng sinh Dải thành
- Dải vách tại giữa TP (médio ventriculaire)
- Dải điều hoà (TP 2 buồng)
Bất thích ứng thất phải
GIẢI PHẪU - SINH LÝ BỆNH
16
 Tùy theo mức độ hẹp. Có thể có hay không có triệu
chứng
 Thể tiến triển nặng - Bất thích ứng TP - Tím - Suy tim
 ÂTTT dạng phụt - click phụt - T2 tách đôi
 Mất P2 - thay đổi tùy theo độ hẹp nhẹ, vừa, nặng
LÂM SÀNG
17
THỂ LÂM SÀNG
 Thể nhẹ
 Thể nặng ở trẻ sơ sinh
 Thể kèm Shunt
 Thể không điển hình
 Thể hẹp dưới van
 Thể hẹp trên van và các nhánh
18
CẬN LÂM SÀNG
 ECG: Trục lệnh phải R/S > 1 V
1
RV

1
cao (30 mm # 100 mmHg)
rsR’ V
1
T (-) ở V
1
-> V
4
 Xquang TP: Cung ĐMP dãn.
PhìđạiTP.
Tuần hoàn phổi giảm.
 Siêu âm: Xác đònh chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹp
Hiệu số áp lực TP/ĐMP
Tình trạng TP
19
SIÊU ÂM TIM
 Mục đích siêu âm (chung cho hình ảnh học TP)
1. Đònh vò nơi tắc nghẽn
2. Kích thước các buồng, bề dày tâm thất
3. Xác đònh gradient áp lực giữa Nhó-Thất-ĐMP
4. Xác đònh sự hợp lưu ĐMP hoặc có / không thân ĐMP .
Kích thước ĐMP - P - T
5. Tổn thương phối hợp - Tuần hoàn phụ
20
SIÊU ÂM TIM
 Mặt cắt hữu ích
* Cạnh ức trục ngang – Hình thể lá van = ”doming”.
Dãn sau hẹp.
Mặt cắt dưới sườn: Thành phần TP. Diện tích TP.
* Doppler pulsé = dò nơi bò hẹp

liên tục = Gd TP/ĐMP
* Trên hõm ức : ĐMP – P – T
 Tổn thương phối hợp – Thể lâm sàng – Thể kèm shunt
 Theo dõi sau mổ
21
•Mặt cắt cạnh ức trục dọc – 2D và TM trường hợp hẹn
van ĐMP đơn thuần, vách thất phải và vách liên thất
dầy hơn so với thành sau thất trái. Buồng thất phải dẫn
22
Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC : Van
ĐMP (PV-pulmonary valve) dầy, hình vòm (A). Hình ảnh
hẹp phễu ĐMP ở bệnh nhân nam 7 tuổi, đường kính
vùng phễu là 10.8mm (d1), đường kính vòng van ĐMP
là 16,2 mm (d2)
A
B
23
Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC : Doppler màu, hình ảnh dòng máu
xoáy màu lập thể khi đi ngang van ĐMP hẹp (A). Hình ảnh màng chắn trên van và
dưới van ĐMP gây hẹp van ĐMP (B-C). Hình ảnh thiểu sản van ĐMP ở bé gái 5
tháng tuổi gây hẹp hở van ĐMP kèm dãn thân ĐMP (D-E)
AB C
D
E
24
Mặt cắt dưới sườn trục
ngang – ngang van ĐMC
cho thấy hình ảnh thiểu
sản van ĐMP, phổ
Doppler dòng máu ngang

van ĐMP có độ chênh áp
thất phải – ĐMP là 97
mmHg, hở van ĐMP với
phổ dương (A-B). Mặt cắt
dưới sườn trục ngang –
ngang van ĐMP : đo
Doppler liên tục dòng máu
ngang van ĐMP ghi nhận
hẹp van ĐMP nặng với độ
chênh áp > 120mmHg
25
DIỄN BIẾN
 Trở nặng có thể liên quan với mốc thời gian phát triển
 Liên quan với thích ứng của TP - dày - dãn - suy TP
 VNTM (hiếm)