Đặc điểm tổn thương tim của lupus đỏ hệ thống ở trẻ em: Báo cáo loạt ca tại khoa Thận - Nội tiết Bệnh viện Nhi Đồng 1

CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC LẦN THỨ XV HỘI TIẾT NỆU-THẬN HỌC VN; LẦN THỨ VII VUNA-NORTH,2021

ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG TIM CỦA LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG Ở TRẺ EM:
BÁO CÁO LOẠT CA TẠI KHOA THẬN - NỘI TIẾT BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1
Lê Thị Mỹ Duyên1, Nguyễn Đức Quang1
TÓM TẮT

40

Đặt vấn đề: Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là
một bệnh tự miễn mạn tính ảnh hưởng nhiều cơ
quan, trong đó các tổn thương thận, huyết học và
thần kinh thường được báo cáo. Mặc dù tổn
thương tim trong SLE ít gặp, tất cả các cấu trúc
của tim đều có thể tổn thương với biểu hiện lâm
sàng đa dạng từ không triệu chứng đến các biểu
hiện tối cấp có thể gây tử vong.
Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi
cứu, mô tả loạt ca.
Kết quả: Có 13 bệnh nhi mới được chẩn đốn
SLE dựa trên tiêu chuẩn SLICC 2012 và có các
biểu hiện tổn thương tim dựa trên triệu chứng
lâm sàng, siêu âm tim, điện tâm đồ, Xquang
ngực được điều trị tại khoa Thận Nội tiết bệnh
viện Nhi Đồng 1 từ tháng 5 năm 2020 đến tháng
4 năm 2021. Tuổi trung vị lúc khởi phát bệnh là
13 tuổi (từ 8 đến 15 tuổi), tỉ số nữ/nam là 12/1.
Các biểu hiện tổn thương cơ quan ngoài tim đi
kèm gồm: tổn thương da cấp (n=6); rụng tóc
khơng sẹo (n=4); viêm khớp (n=3); tổn thương
thần kinh trung ương (n=1); tổn thương huyết

học (n=13) với thiếu máu tán huyết (n= 13),
giảm bạch cầu (n=4), giảm tiểu cầu (n=6); tổn
thương thận (n=13) với viêm thận Lupus nhóm II
(n=3), nhóm III (n=3), nhóm IV (n=5), nhóm IV
+ V (n=1) và 1 trường hợp tử vong trước sinh
thiết thận. Viêm màng ngoài tim là biểu hiện gặp
Bệnh viện Nhi Đồng 1
Tác giả liên hệ: ThS.BS. Lê Thị Mỹ Duyên.
Email:
Ngày nhận bài: 21/8/2021
Ngày phản biện: 11/9/2021
Ngày duyệt bài: 25/9/2021
1

288

nhiều nhất trong lupus tổn thương tim với 9/13
bệnh nhi, chiếm tỉ lệ 69,2%. Bất thường van tim
phát hiện trên siêu tim chiếm tỉ lệ 61,5%, trong
đó hở van 2 lá thường gặp nhất với tỉ lệ 53,8%,
có 2 bệnh nhân (15,4%) cao áp phổi. Có 5/13
bệnh nhi có rối loạn nhịp tim biểu hiện với nhịp
nhanh xoang (n=3), nhịp chậm xoang (n=1),
block AV độ II Mobitz I (n=1). Có 4/13 bệnh nhi
biểu hiện viêm cơ tim, chiếm tỉ lệ 30,8%. Viêm
cơ tim có biểu hiện suy tim cấp (n=3) hoặc sốc
tim (n=1). Tổn thương tim được phát hiện trong
giai đoạn hoạt tính của bệnh với chỉ số SLEDAI
trung bình là 16,6. Có 1 bệnh nhân viêm cơ tim,
sốc tim tử vong trong bệnh cảnh viêm phổi liên

quan đến thở máy, 12 bệnh nhân còn lại đáp ứng
điều trị thuốc ức chế miễn dịch có kèm hoặc
khơng các thuốc hỗ trợ tim mạch.
Kết luận: Tổn thương tim ở bệnh nhân lupus
có biểu hiện lâm sàng đa dạng, có thể gặp trong
giai đoạn bệnh hoạt tính. Siêu âm doppler tim và
điện tâm đồ là phương tiện khơng xâm lấn và chi
phí thấp, hiệu quả trong đánh giá tổn thương tim
trên bệnh nhi lupus.
Từ khóa: lupus ban đỏ hệ thống, tổn thương
tim, siêu âm doppler tim, trẻ em.

SUMMARY
CARDIAC INVOLVEMENTS IN
PEDIATRIC SYSTEMIC LUPUS
ERYTHEMATOSUS PATIENTS: A
CASE SERIES AT NEPHROLOGY ENDOCRINOLOGY DEPARTMENT IN
CHILDREN HOSPITAL 1
Objective: Systemic lupus erythematosus
(SLE) is a chronic autoimmune disease affecting


TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 509 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2021

multitorgan systems with renal, hematologic and
neuropsychiatric involvements more common in
pediatric SLE. Cardiac abnormalities may
develop in all layers of the heart including the
endocardium,
myocardium,

pericardium,
coronary arteries and the conduction systems.
Cardiac involvements in SLE are not so
common, however the spectrum of SLE’s
cardiac manifestations may present with a wide
range from asymptomatic to fulminant forms
leading to death.
Methods: Retrospective case series
Results: 13 pediatric patients at Nephrology
and Endocrinology Department of Children
Hospital 1, who were newly diagnosed SLE on
the basis of SLICC 2012 criteria and evidence of
cardiac involvements based on clinical signs and
symptoms, echocardiography, electrocardiogram,
and chest Xray, were enrolled in the study from
May 2020 to April 2021. The median age was 13
years old (from 8 to 15 years old), and girls to
boys ratio was 12/1. Organ involvements other
than cardiac abnormalities included: acute
cutaneous lupus (n=3), nonscarring alopecia
(n=4), arthritis (n=3), central nervous system
involvement (n=1), hematologic involvements
(n=13) with hemolytic anemia (n=13),
leukopenia (n=4 ) and thrombocytopenia (n=6)
and renal involvements (n=13) with lupus
nephritis class II (n=3), class III (n=3), class IV
(n=5), class IV+V (n=1) and one patient died
before biopsy. Pericarditis was the most common
manifestation in SLE’s cardiac involvements
with 9 out of 13 patients, accounting for 69.2%.

Overall valvular abnormalities were 61.5%,
commonest being mitral valve regurgitation
(60%) and 15.4% pediatric patients
had
pulmonary hypertension. Out of 13 patients,
there were 5 patients had cardiac conduction
defects with sinus tachycardia (n=3), sinus
bradycardia (n=1), second degree atrial

ventricular block (Mobitz type I ) (n=1). Lupus
myocarditis was present in 4 out of 13 patients,
with manifestations of heart failure (n=3) or
cardiogenic shock (n=1). Cardiac involvements
were detected in the active phase of SLE with a
mean SLEDAI of 16.6. One myocarditis patient
with cardiogenic shock died of ventilatorassociated pneumonia and the remaining 12
patients recovered after treatment with
immunosuppressive therapies with or without
cardiovascular support drugs.
Conclusion: Cardiac abnormalities in SLE
had diverse clinical presentations which could be
occurred in the active phase of the disease.
Echocardiography and electrocardiogram are
excellent non-invasive and effective tools for
cardiac evaluation in pediatric SLE patients.
Keywords: systemic lupus erythematosus,
cardiac involvement, Doppler ultrasound,
children.

I. ĐẶT VẤN ĐỀ

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) khởi phát ở
trẻ em có biểu hiện lâm sàng cấp tính và tiến
triển nhanh hơn người lớn. Bệnh có thể gây
tổn thương nhiều cơ quan, trong đó tổn
thương thận và thần kinh thường gặp ở trẻ
em nhiều hơn (1) (2). Tổn thương tim trong
SLE có sự tương đồng giữa trẻ em và người
lớn, với tần suất viêm màng ngồi tim chiếm
20-30% trong giai đoạn cấp tính của bệnh (3).
Tất cả các cấu trúc giải phẫu của tim bao
gồm nội tâm mạc, cơ tim, màng ngoài tim,
động mạch vành và hệ thống dẫn truyền đều
có thể bị tổn thương nhưng thường ít có biểu
hiện lâm sàng. Tần suất biểu hiện các tổn
thương tim thay đổi từ 4 -78% trong các báo
cáo tùy thuộc dân số nghiên cứu và phương
tiện chẩn đoán tổn thương tim (3). Gần đây,
MRI tim là kĩ thuật không xâm lấn, không tia
289


CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC LẦN THỨ XV HỘI TIẾT NỆU-THẬN HỌC VN; LẦN THỨ VII VUNA-NORTH,2021

xạ và có khả năng phát hiện bất thường ở mô
cơ tim, được ứng dụng nhiều trong đánh giá
tổn thương tim trong SLE, đặc biệt là các tổn
thương cơ tim. Đối với bệnh nhân SLE có
tổn thương tim có hoặc khơng có triệu chứng
lâm sàng, điện tâm đồ khơng điển hình và
siêu âm tim bình thường, MRI tim có khả

năng phát hiện các bất thường ở tim mà các
phương pháp khác không thể phát hiện (4).
Tuy nhiên, MRI tim là kĩ thuật chuyên sâu
và khơng sẵn có tại phần lớn các cơ sở y tế.
Vì vậy, siêu âm tim vẫn là phương tiện hữu
ích và phổ biến hơn để đánh giá bất thường
cấu trúc và chức năng tim, đặc biệt đối với
trẻ em và trẻ vị thành niên. Tổn thương tim
do SLE thường biểu hiện trong 6 tháng từ lúc
khởi phát bệnh (5). Tần suất xuất hiện và diễn
tiến tự nhiên của tổn thương tim do lupus ở
trẻ em vẫn chưa được nghiên cứu, do khơng
có đồng thuận thời điểm tầm sốt tổn thương
tim ở những đối tượng này (6). Tại Việt Nam,
chúng tôi cũng chưa ghi nhận nghiên cứu
nào về tổn thương tim trong SLE ở trẻ em.
Vì vậy, nghiên cứu này góp phần mơ tả đặc
điểm các tổn thương tim do SLE, nhằm giúp
các bác sĩ tránh bỏ sót chẩn đốn và chọn lựa
điều trị thích hợp.
II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Thiết kế nghiên cứu: Hồi cứu, mô tả loạt
ca.
Đối tượng nghiên cứu: Tất cả các trường
hợp SLE mới được chẩn đốn và có biểu
hiện tổn thương tim tại Khoa Thận- Nội tiết
Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 05/2020 đến
tháng 04/2021 được chọn vào nghiên cứu.
Chúng tôi loại trừ các trường hợp đã có tiền
sử bệnh tim mạch (tim bẩm sinh, bệnh màng

290

ngoài tim, bệnh cơ tim, bệnh van tim, rối
loạn nhịp tim) trước khi khởi phát các biểu
hiện của SLE.
SLE được chẩn đoán xác định dựa trên
tiêu chuẩn SLICC 2012 (7). Tổn thương tim
do lupus được chẩn đoán dựa trên triệu
chứng lâm sàng, siêu âm tim, điện tâm đồ và
Xquang ngực khi có bằng chứng một hoặc
nhiều biểu hiện như: suy tim, viêm màng
ngoài tim, tràn dịch màng ngồi tim, viêm cơ
tim, viêm nội tâm mạc vơ khuẩn, bất thường
van tim, bệnh cơ tim phì đại hoặc dãn nở,
bệnh tim thiếu máu cục bộ hoặc rối loạn nhịp
tim không lý giải được do các nguyên nhân
khác.
Tiêu chuẩn chẩn đốn tổn thương tim
do SLE (8):
Viêm màng ngồi tim được chẩn đốn
dựa trên ít nhất 2 tiêu chuẩn sau: đau ngực,
tiếng cọ màng ngoài tim, ST chênh lên lan
tỏa trên điện tâm đồ, và tràn dịch màng ngoài
tim phát hiện trên siêu âm tim.
Viêm cơ tim được chẩn đoán dựa trên
triệu chứng lâm sàng của suy tim sung huyết,
rối loạn nhịp tim, tăng tốc độ máu lắng, men
tim như CK, troponin I tăng, siêu âm tim có
hình ảnh rối loạn vận động thành tâm thất lan

tỏa, dãn thất trái, dày vách liên thất, rối loạn
chức năng tâm trương, tràn dịch màng ngồi
tim, Xquang ngực thẳng có bóng tim to, điện
tâm đồ có rối loạn nhịp tim (nhịp nhanh thất
hoặc nhịp nhanh trên thất, ngoại tâm thu).
Viêm nội tâm mạc vơ khuẩn được chẩn
đốn dựa trên triêu chứng lâm sàng có âm
thổi mới xuất hiện, suy tim sung huyết, triệu
chứng huyết khối hệ thống (nhồi máu não,
nhồi máu cơ tim), xét nghiệm có bạch cầu
giảm, CRP tăng, siêu âm tim có hình ảnh sùi


TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 509 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2021

van tim hoặc dày các lá van tim và loại trừ
viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
Các số liệu nghiên cứu được thu thập
theo mẫu thu thập số liệu soạn trước để bảo
đảm tính thống nhất của các biến số. Biến
định tính được biểu hiện bằng tỷ lệ %, biến
định lượng được biểu hiệu bằng trung vị. Số
liệu thu thập được xử lý và phân tích bằng
phần mềm SPSS version 20.0.
III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Nghiên cứu bao gồm 13 trẻ được chẩn
đốn SLE có tổn thương tim. Tuổi trung vị
lúc khởi phát bệnh là 13 tuổi (từ 8 đến 15
tuổi), tỷ số nữ/nam là 12/1. Thời gian trung
vị từ lúc khởi phát triệu chứng đến lúc được

chẩn đoán SLE là 14 ngày (14- 140 ngày).
Các biểu hiện tổn thương cơ quan ngoài tim
đi kèm gồm: tổn thương da cấp (n=6); rụng
tóc khơng sẹo (n=4); viêm khớp (n=3); tổn

thương thần kinh trung ương (n=1); tổn
thương huyết học (n=13) với thiếu máu tán
huyết (n= 13), giảm bạch cầu (n=4 ), giảm
tiểu cầu (n=6); tổn thương thận (n=13) với
viêm thận Lupus nhóm II (n=3), nhóm III
(n=3), nhóm IV (n=5), nhóm IV + V (n=1)
và 1 trường hợp tử vong trước sinh thiết
thận. Trong 13 trường hợp tổn thương tim,
chỉ có 5 trường hợp có triệu chứng lâm sàng
gợi ý và 8 trường hợp được chẩn đoán dựa
vào siêu âm tim tầm sốt. 100% các trường
hợp đều có bằng chứng sinh hóa của lupus
hoạt tính như giảm C3, C4 và/hoặc anti
DsDNA tăng cao. 100% trường hợp tổn
thương tim trong SLE xảy ra trong giai đoạn
hoạt tính của bệnh với chỉ số SLEDAI trung
bình là 16,6. Các triệu chứng cơ năng và dấu
hiệu lâm sàng của bệnh nhân SLE có tổn
thương tim được biểu hiện trong bảng 1.

Bảng 1. Triệu chứng cơ năng và dấu hiệu lâm sàng của bệnh nhân SLE có tổn
thương tim.
Triệu chứng
Khơng triệu chứng lâm sàng

Số lượng bệnh nhân (n=13)
8

Tỉ lệ (%)
61,5

Có triệu chứng lâm sàng

5

38,5

Đau ngực

1

7,7

Khó thở

3

23,1

Nhịp tim nhanh

3

23,1

Nhịp tim chậm

1

7,7

Loạn nhịp tim

1

7,7

Shock tim

3

23,1

Tiếng cọ màng ngoài tim
Điện tâm đồ được thực hiện 8/13 trường
hợp. Các bất thường ghi nhận trên điện tâm
đồ gồm: thay đổi ST-T (n=1), phì đại thất
trái (n=2), nhịp nhanh xoang (n=3), nhịp

1
7,7
chậm xoang (n=1), block AV độ II Mobitz I
(n=1) .
Xquang ngực thẳng được thực hiện 100%
trường hợp, với hình ảnh bình thường (n=5),

291


CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC LẦN THỨ XV HỘI TIẾT NỆU-THẬN HỌC VN; LẦN THỨ VII VUNA-NORTH,2021

bóng tim to (n=5), tràn dịch màng phổi
(n=4), sung huyết tuần hoàn phổi (n=5) và
thâm nhiễm nhu mô phổi (n=2).
Trên siêu âm tim Doppler, các bất thường
ghi nhận gồm tràn dịch màng tim, bất thường
van tim, giảm chức năng tâm thu thất trái,
dãn buồng thất trái và cao áp phổi chiếm tỷ

lệ lần lượt là 76,9%, 61,5%, 15,4%, 30,8%
và 15,4%. Trong 10 trường hợp tràn dịch
màng ngồi tim, khơng có trường hợp nào có
dấu chẹn tim cấp. Các bất thường trên siêu
âm tim Doppler của bệnh nhân SLE có tổn
thương tim được biểu hiện trong bảng 2.

Bảng 2. Các bất thường trên siêu âm tim Doppler của bệnh nhân SLE có tổn thương
tim
Chẩn đốn
Tràn dịch màng ngồi tim

Số lượng bệnh nhân (n=13)
10

Tỉ lệ (%)
76,9

Dãn thất trái

4

30,8

Giảm chức năng tâm thu thất trái

2

15,4

Giảm vận động thất trái

1

7,7

Bất thường van tim

8

61,5

Hở van 3 lá

1

12,5

Hở van 2 lá

5

62,5

Hở van 3 lá + hở van 2 lá

2

25

Cao áp phổi

2

15,4

Trong các trường hợp SLE tổn thương
tim, viêm màng ngoài tim thường gặp nhất,
chiếm tỷ lệ 76,9% (10/13 trường hợp), bất
thường van tim là 61,5% (8/13 trường hợp),
viêm cơ tim là 30,8% (4/13 trường hợp) với
1 trường hợp có biểu hiện sốc tim và 3
trường hợp suy tim cấp, và 5/13 trường hợp
có rối loạn nhịp tim: nhịp nhanh xoang
(n=3), nhịp chậm xoang (n=1), block AV độ
II Mobitz I (n=1).
Tất cả các trường hợp bệnh đều được điều

trị corticosteroid, gồm: Methylprednisolone
tấn công với liều 1g/1,73m2 da/ngày trong 3
– 6 ngày trong 12/13 trường hợp (92,3%) sau
đó chuyển prednisone uống giảm liều dần và
1 trường hợp (7,7%) chỉ sử dụng prednisone
292

uống giảm liều dần. Cyclophosphamide
truyền tĩnh mạch 0,5 – 1g/m2/tháng trong
3/13 trường hợp (23,1%), mycophenolate
mofetil (MMF) trong 8/13 trường hợp
(61,5%), Rituximab được sử dụng trong 1/13
trường hợp, khơng có trường hợp nào sử
dụng IVIG. Có 1 trường hợp dùng rituximab
do SLE tổn thương thận cấp, viêm thận lupus
nhóm IV, thất bại trong điều trị tấn công
Methylprednisone và Cyclophosphomide.
Bên cạnh các thuốc ức chế miễn dịch, có 3
trường hợp phải điều trị thêm các thuốc hỗ
trợ tim mạch, bao gồm thuốc vận mạch
(n=3), lợi tiểu (n= 2), ức chế men chuyển
(n=4). Ở lần tái khám sau cùng, trung vị là 3
tháng (từ 1 tháng đến 12 tháng), có 1 trường


TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 509 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2021

hợp tử vong và 12 trường hợp vẫn còn đang
điều trị thuốc ức chế miễn dịch, bao gồm
Prednisone

(n=12),
Cyclophosphamide
(n=1), MMF (n=10), Cyclosporin (n= 3) và
không có trường hợp nào phải tiếp tục sử
dụng thuốc tăng sức co bóp cơ tim. Trong 12
trường hợp đang điều trị, có 11/12 bệnh nhân
cải thiện các triệu chứng lâm sàng của lupus
và tim mạch (bao gồm hết các biểu hiện suy
tim và loạn nhịp tim). 10/12 trường hợp được
kiểm tra siêu âm tim sau điều trị trung vị 1,5
tháng (từ 1 đến 3 tháng): trong đó 5 trường
hợp khơng ghi nhận bất thường trên SA tim,
1 trường hợp dày thất trái, 3 trường hợp cịn
tràn dịch màng ngồi tim lượng ít (có cải
thiện so với lần siêu âm đầu tiên), 1 trường
hợp bất thường van tim (hở van 2 lá + hở van
3 lá). Tử vong trong bệnh cảnh nhiễm trùng
bệnh viện được ghi nhận ở 1 trường hợp sốc
tim do viêm cơ tim kèm tổn thương thận cấp
trong đợt đầu của lupus mặc dù đã được điều
trị tích cực bằng Methylprednisolon truyền
tĩnh mạch 6 liều, kháng sinh tĩnh mạch với
imipenem, vancomycin, các thuốc vận mạch
như adrenalin, noradrenalin, dopamin, lọc
máu liên tục và thở máy.
IV. BÀN LUẬN
Tổn thương tim trong SLE ở trẻ em được
báo cáo với tỉ lệ từ 12-48% (6) (9). Sự khác
biệt về tỉ lệ hiện mắc được báo cáo trong các
nghiên cứu có thể được giải thích do thiết kế

đơn trung tâm, số lượng mẫu nhỏ, khác biệt
trong các định nghĩa và phương tiện chẩn
đoán. 100% biểu hiện tổn thương tim trong
nghiên cứu của chúng tôi xuất hiện lúc khởi
phát bệnh, tương đồng với các nghiên cứu
khác (6) (10). Ngồi tổn thương tim, chúng tơi
cũng ghi nhận tổn thương các cơ quan khác

đi kèm như tổn thương huyết học 100%,
viêm thận 100%, tổn thương thần kinh trung
ương 7,7% và các bằng chứng sinh hóa của
lupus hoạt tính như giảm C3, C4 trong
84,6%, anti DsDNA tăng 84,6% trường hợp
và chỉ số SLEDAI trung bình là 16,6. Tổn
thương tim biểu hiện gồm viêm màng ngoài
tim, viêm cơ tim, bệnh tim thiếu máu cục bộ,
rối loạn chức năng van tim, rối loạn nhịp tim
(9) (11)
. Ở trẻ em, tổn thương tim thường biểu
hiện bằng viêm màng ngoài tim và viêm cơ
tim, trong khi ở người lớn tổn thương tim
thường biểu hiện với bất thường van tim
hoặc bệnh mạch vành (12).
Tràn dịch màng ngoài tim thường gặp ở
bệnh nhân SLE trong giai đoạn hoạt tính của
bệnh. Sự lắng đọng của immunoglobulin và
C3 được phát hiện trong mơ màng ngồi tim
của bệnh nhân SLE gợi ý rằng viêm màng
ngoài tim có thể do cơ chế phức hợp miễn
dịch trung gian (13). Trong nghiên cứu của

chúng tơi, tràn dịch màng ngồi tim phát
hiện trên siêu âm tim xuất hiện ở 10/13 bệnh
nhân, chiếm tỉ lệ 76,9%, phù hợp với các
nghiên cứu cho thấy tổn thương tim trong
lupus ở trẻ em thường gặp nhất là viêm màng
ngoài tim. Tuy nhiên, mức độ tràn dịch màng
ngồi tim trong nghiên cứu của chúng tơi
khơng nhiều, khơng gây chèn ép tim cấp,
khơng cần chọc dị giải áp màng ngoài tim và
đáp ứng tốt sau điều trị tấn công
Methylprednisolone.
Phù hợp với các báo cáo trước đây ở bệnh
nhân SLE, chúng tôi cũng phát hiện ra rằng
các bất thường ở van tim thường thấy ở bệnh
nhân bị SLE mà khơng có tiền sử bệnh tim
(13)
. Về mặt lâm sàng, hầu hết bệnh nhân SLE
tổn thương van tim khơng có triệu chứng và
chỉ một số ít có tiếng thổi ở tim. Do đó, việc
sử dụng siêu âm tim có thể có giá trị để phát
293


CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC LẦN THỨ XV HỘI TIẾT NỆU-THẬN HỌC VN; LẦN THỨ VII VUNA-NORTH,2021

hiện sớm các bất thường ở van tim ở bệnh
nhân SLE. Bệnh van tim trong SLE thường
được biểu hiện bằng dày van tim, sùi van tim
hoặc bất thường chức năng van tim. Dày van
tim phản ánh quá trình viêm và phù nề các lá

van tim do tổn thương lắng đọng của các
phức hợp miễn dịch, q trình này khơng chỉ
do hoạt tính của SLE mà cịn thơng qua trung
gian kháng thể kháng phospholipid gắn vào
tế bào nội mô mạch máu. Bất thường chức
năng van tim là hậu quả cuối cùng của quá
trình viêm van tim lặp đi lặp lại hoặc kéo dài
(14).
Trong nghiên cứu của chúng tôi, tỉ lệ bất
thường van tim là 61,5% với hở van 2 lá
chiếm tỉ lệ cao nhất. Các bất thường về van
tim ở bệnh nhân SLE trong nghiên cứu của
chúng tôi liên quan đến hở van 2 lá và hở
van 3 lá trong khi hẹp van, sùi van hai lá, ba
lá, van động mạch không được phát hiện.
Viêm cơ tim liên quan đến SLE là một
tình trạng đe dọa tính mạng, đặc biệt là trong
giai đoạn cấp tính, với tỉ lệ tử vong chung là
10,3% sau khi theo dõi trung bình 37 tháng.
Tuy nhiên, có tỉ lệ cao phục hồi chức năng
cơ tim thể hiện qua chức năng tâm thu thất
trái ở những bệnh nhân còn sống sót vào cuối
thời gian theo dõi. Chẩn đốn viêm cơ tim
không dễ do các triệu chứng không đặc hiệu
lúc khởi phát bệnh như hồi hộp, đau ngực,
khó thở hoặc nhịp tim nhanh. Chẩn đoán
viêm cơ tim chủ yếu dựa trên lâm sàng có
biểu hiện suy tim, sốc tim và được xác định
bởi siêu âm tim. Chỉ có 10% bệnh nhân bị
viêm cơ tim có triệu chứng lâm sàng với

40% bệnh nhân có biểu hiện suy tim trên lâm
sàng. Các triệu chứng cấp tính có thể kéo dài
trong nhiều tuần. Chẩn đốn hình ảnh và các
xét nghiệm hóa sinh giúp ích khi nghi ngờ
bệnh nhân viêm cơ tim. Điện tâm đồ có thể
phát hiện bất thường dẫn truyền (nhịp nhanh
294

trên thất hoặc nhịp nhanh thất, ngoại tâm
thu), thay đổi ST-T không đặc hiệu, Xquang
phổi có thể cho thấy bóng tim to trong bệnh
cảnh suy tim. Kháng thể Anti- Ro / SSA và
anti-RNP cao hơn ở bệnh nhân viêm cơ tim
trong SLE (tương ứng 69% và 62%) so với
bệnh nhân SLE không bị viêm cơ tim (25% –
40%) (8). Các xét nghiệm hóa sinh khác bao
gồm tăng vận tốc máu lắng, CRP, creatinin
kinase, troponin T, troponin I, proBNP. Siêu
âm tim và MRI tim là 2 phương pháp không
xâm lấn được sử dụng nhiều nhất để chẩn
đoán viêm cơ tim. Siêu âm tim giúp phát
hiện giảm vận động và cử động thành tâm
thất toàn bộ, dãn thất trái, dày vách liên thất,
rối loạn chức năng tâm trương và tràn dịch
màng ngoài tim, tuy nhiên những hình ảnh
này khơng đặc hiệu cho viêm cơ tim. MRI
tim cho thấy tình trạng phù nề cơ tim, tăng
máu tưới, thốt mao mạch, hoại tử, xơ hóa
mao mạch. Chẩn đoán viêm cơ tim dựa trên
tiêu chuẩn Lake Louise với 2/3 tiêu chuẩn về

hình ảnh học trên MRI tim (8). Mặc dù MRI
tim ngày càng được sử dụng nhiều trong
chẩn đoán, sinh thiết cơ tim xuyên nội tâm
mạc vẫn là tiêu chuẩn vàng để phân biệt
viêm cơ tim cấp tính với các nguyên nhân
khác của bệnh cơ tim. Tràn dịch màng phổi
và màng ngoài tim được ghi nhận tương đối
số lượng lớn bệnh nhân. Điều này có thể là
do viêm cơ tim xảy ra trong SLE chủ yếu
trong bối cảnh của viêm màng ngoài tim đi
kèm. Trong nghiên cứu của chúng tơi, 4 bệnh
nhân viêm cơ tim, có 3 bệnh nhân biểu hiện
suy tim và 1 bệnh nhân sốc tim. Các chỉ số
sinh hóa của viêm cơ tim như CK, troponin I
đều trong giới hạn bình thường. Chúng tơi
cũng ghi nhận 1 trường hợp duy nhất tử vong
trong bệnh cảnh nhiễm trùng bệnh viện ở
bệnh nhân sốc tim / viêm cơ tim chiếm tỷ lệ


TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 509 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2021

7,7%, bệnh nhân tử vong trước khi được sinh
thiết thận.
Trong SLE tổn thương tim, rối loạn hệ
thống dẫn truyền của tim là biểu hiện ít gặp.
Bất thường trên điện tâm đồ có thể ghi nhận
như: nhịp nhanh xoang hoặc nhịp nhanh nhĩ,
ngoại tâm thu nhĩ hoặc ngoại tâm thu thất,
rung nhĩ, blốc nhánh hoặc blốc nút nhĩ thất

(block AV) với nhiều mức độ (17) (18) (19). Sinh
bệnh học của bất thường dẫn truyền của tim
trong SLE liên quan đến viêm hoại tử động
mạch do phức hợp miễn dịch và thay đổi
collagen dẫn đến thoái hóa khu trú và xơ hóa
mơ dẫn truyền ở tim (20). Nhiều nghiên cứu
cho thấy có sự liên quan giữa kháng thể
trong thai kì anti-Ro/SSA và blốc tim tồn
bộ bẩm sinh ở trẻ sơ sinh. Các kháng thể
khác được tìm thấy có liên quan đến rối loạn
dẫn truyền trong bệnh nhân SLE bao gồm
kháng thể anti-U1 RNP đã được báo cáo ở
những bệnh nhân lupus bị viêm cơ tim và
blốc tim toàn bộ. Khi đánh giá bất thường
dẫn truyền ở bệnh nhân SLE, cần loại trừ
nguyên nhân do thuốc như chloroquine và
hydroxylchloroquine gây ra đến rối loạn dẫn
truyền nhĩ nhất (18). Trong nghiên cứu của
chúng tơi, có một bệnh nhân SLE mới được
chẩn đoán, nhập viện trong bệnh cảnh suy
tim cấp, ghi nhận trên điện tâm đồ blốc AV
độ II Mobizt I. Sau điều trị tấn công
MethylPrednisolone, điện tâm đồ ghi nhận
nhịp xoang và khơng có rối loạn nhịp kèm
theo. Có 3 bệnh nhân có nhịp nhanh xoang, 1
bệnh nhân nhịp chậm xoang, đều cải thiện
triệu chứng lâm sàng và điện tâm đồ sau điều
trị ức chế miễn dịch corticosteroid.
Điều trị các tổn thương tim do SLE vẫn
chưa được chuẩn hóa nhưng nhìn chung, sẽ

tùy thuộc vào bệnh cảnh lâm sàng, chủ yếu
dựa vào corticosteroid và các thuốc ức chế

miễn dịch được khuyến cáo chung cho SLE
kèm các điều trị hỗ trợ cho triệu chứng tim
mạch. Trong viêm cơ tim cấp do SLE, biểu
hiện tổn thương tim có nguy cơ tử vong cao
nhất, nhiều nghiên cứu đã chứng minh lợi ích
của
corticosteroids
liều
cao
(methylprednisolone tĩnh mạch 0,5 –
1g/ngày trong 3 ngày) chuyển sang
prednisone giảm liều dần (0,5-1 mg/kg/ngày
trong 1 – 2 tuần), Cyclophosphamide (0,5 –
1g/m2/liều/1 tháng truyền tỉnh mạch trong 6
tháng và điều trị suy tim (hạn chế muối
nước, lợi tiểu, thuốc ức chế men chuyển
Angiotensin, ức chế beta, thuốc tăng sức co
bóp cơ tim). IVIG tổng liều 2g/kg trong 5
ngày cho các trường hợp chống chỉ định
thuốc ức chế miễn dịch, ghi nhận cải thiện
chức năng tim trong một vài báo cáo.
Rituximab và belimumab có lẽ cũng có lợi(8).
Trong nghiên cứu của chúng tôi, 100% bệnh
nhân đều được điều trị thuốc ức chế miễn
dịch gồm: Methylprednisolone tấn công với
liều 1g/1,73m2 da/ngày trong 3 – 6 ngày
trong 12/13 trường hợp (92,3%) sau đó giảm

liều với prednisone uống, 1 trường hợp
(7,7%) sử dụng prednisone uống giảm liều
dần, Cyclophosphamide truyền tĩnh mạch
trong 3/13 trường hợp (23,1%), cả 3 bệnh
nhân này đều có tổn thương thận Lupus
nhóm IV, có 1 bệnh nhân có tổn thương thần
kinh đi kèm. MMF được chỉ định trong 8/13
trường hợp (61,5%): 7/13 bệnh nhân có viêm
thận Lupus nhóm III hoặc nhóm IV và 1
bệnh nhân có viêm thận thận lupus nhóm II.
Chỉ định MMF trên những bệnh nhân này
chủ yếu do tổn thương thận đi kèm.
Rituximab được sử dụng trong 1/13 trường
hợp do tổn thương thận cấp, viêm thận lupus
nhóm IV, thất bại với phác đồ
Methylprednisolone và Cyclophosphamide.
295


CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC LẦN THỨ XV HỘI TIẾT NỆU-THẬN HỌC VN; LẦN THỨ VII VUNA-NORTH,2021

V. KẾT LUẬN
Mặc dù nghiên cứu này là hồi cứu với số
ca tương đối ít, đây là báo cáo đầu tiên về
SLE tổn thương tim ở trẻ em, góp phần cảnh
báo nguy cơ tổn thương tim do SLE ở trẻ em
Việt Nam. Tổn thương tim ghi nhận trong
SLE thường gặp nhất là viêm màng ngoài
tim, tiếp theo là bất thường van tim, tỉ lệ
viêm cơ tim thấp hơn nhưng tiên lượng nặng

nề nhất. Đa số tổn thương tim trong SLE
khơng có triệu chứng lâm sàng, vì vậy vai trị
của siêu âm tim rất quan trọng trong việc tầm
soát các bất thường tim mạch trong SLE, từ
đó phát hiện sớm các tổn thương ở tim, cải
thiện tiên lượng và chất lượng sống của bệnh
nhân SLE.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Malattia, C., Martini, A. (2013). Paediatriconset systemic lupus erythematosus. Best
practice & research. Clinical rheumatology,
27(3), 351–362.
2. Brunner, H. I., Gladman, D. D., Ibañez, D.
(2008). Difference in disease features
between childhood-onset and adult-onset
systemic lupus erythematosus. Arthritis and
rheumatism, 58(2), 556–562.
3. Günal, N., Kara, N., Akkök, N. (2003).
Cardiac abnormalities in children with
systemic lupus erythematosus. The Turkish
journal of pediatrics, 45(4), 301–305.
4. Mavrogeni, S., Smerla, R., Grigoriadou.
(2016). Cardiovascular magnetic resonance
evaluation of paediatric patients with
systemic lupus erythematosus and cardiac
symptoms. Lupus, 25(3), 289–295.
5. Chang, J. C., Knight, A. M., Xiao, R.,
Mercer-Rosa, L. M., & Weiss, P. F. (2018).
Use of echocardiography at diagnosis and
detection of acute cardiac disease in youth

296

with systemic lupus erythematosus. Lupus,
27(8), 1348–1357.
6. Joyce C. Chang, Rui Xiao, Laura MercerRosa (2018). Child-onset systemic lupus
erythematosus is associated with a higher
incidence of myopericardial manifestations
compared to adult-onset disease. Lupus, 27
(13).
7. Petri, M., Orbai, A. M. (2012). Derivation
and validation of the Systemic Lupus
International
Collaborating
Clinics
classification criteria for systemic lupus
erythematosus. Arthritis and rheumatism,
64(8), 2677–2686.
8. Maryann Kimoto, Tarun S. Sharma, Susan
Manzi.
(2018).
Dubois'
Lupus
Erythematosus and Related Syndromes.
Elsevier.
9. Yeh, T. T., Yang, Y. H., Lin (2007).
Cardiopulmonary involvement in pediatric
systemic lupus erythematosus: a twenty-year
retrospective
analysis. Journal
of

microbiology, immunology, and infection =
Wei mian yu gan ran za zhi, 40(6), 525–531.
10. Yeh T-T, Yang Y-H, Lin Y-T. 40, s.l. : J
Microbiol Immunol Infect, 2007, Vol. 2007. 6.
11. Klein-Gitelman M, Lane J. (2018).
Textbook of pediatric rheumatology. Elsevier
12. Beresford MW, Cleary AG, Sills JA,
Couriel J, Davidson JE. (2005). Cardiopulmonary involvement in juvenile systemic
lupus erythematosus. Lupus. 2005;14(2):152-8.
13. Chen, J., Tang, Y., Zhu, M. (2016). Heart
involvement in systemic lupus erythematosus:
a systemic review and meta-analysis. Clinical
rheumatology, 35(10), 2437–2448.
14. Recent advances in antiphospholipid related valvulopathies. R, Cervera. 15, s.l. :
Journal of Autoimmun, 2000.
15. Thomas, G., Cohen Aubart, F., Chiche, L.
(2017).
Lupus
Myocarditis:
Initial