Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị bệnh viêm não tủy rải rác cấp pdf

Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng
và điều trị bệnh viêm não tủy
rải rác cấp
Đỗ Thanh Hƣơng, Nguyễn Văn Thắng,
Ninh Thị Ứng, Cao Vũ Hùng,
Trần Văn Học và CS

WWW.HMU.EDU.VN
1
NỘI DUNG
1. Đặt vấn đề
2. Tổng quan
3. Đối tƣợng và phƣơng pháp nghiên cứu
4. Kết quả và bàn luận
5. Kết luận
6. Kiến nghị

WWW.HMU.EDU.VN
2
ĐẶT VẤN ĐỀ
 Bệnh ADEM (Acute Disseminated
EncephaloMyelitis) là bệnh viêm cấp tính mất
myelin nhiều ổ của não và tủy sống.
 Bệnh đặc trưng bởi các thiếu sót thần kinh và
bằng chứng tổn thương mất myelin nhiều ổ
không tiến triển trên phim chụp cộng hưởng từ
(MRI) sọ não và tủy sống.
 Bệnh đáp ứng tốt với liệu pháp corticoid, IVIG, lọc
huyết tương

WWW.HMU.EDU.VN

3
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng
của bệnh viêm não tuỷ rải rác cấp
2. Bƣớc đầu đánh giá hiệu quả điều trị bệnh

WWW.HMU.EDU.VN
4
TỔNG QUAN
 Năm 1790, Lucas đã mô tả những trường hợp
bệnh ADEM đầu tiên ở trẻ em sau mắc một số
bệnh nhiễm trùng: sởi, thủy đậu [2].
 Năm 1931, McAlpine đưa ra các trường hợp
bệnh ADEM với 3 cách khởi phát khác nhau: tự
phát, sau nhiễm trùng, sau tiêm chủng [3]
 [2]. Lucas J. An account of uncommon symptoms succeeding the measles
with additional remarks on the infection of measles and smallpox. London
Med J. 1790; 11:325-331.
 [3]. Mc Alpine D. Acute disseminated encephalomyelitis: its sequelay and its
relationship to disseminated sclerosis. Lancet. 1931; 846-852.

WWW.HMU.EDU.VN
5
TỔNG QUAN
 Tỷ lệ mới mắc bệnh ADEM ở trẻ dưới 10
tuổi là 3 / 100.000 trẻ, ở nhóm 10 – 20
tuổi là 1.5 / 100.000.
 Tỷ lệ mắc cao nhất vào tháng 2, tháng 3 và
thấp nhất vào tháng 7,8.
 Tỷ lệ tử vong trong những đợt cấp của

bệnh ADEM dưới 2% [4]
[4] Robert Stanley Rust Jr, MD, MA, Thomas E Worrell Jr. Acute
Disseminated Encephalomyelitis. Child Neurology Section.
American Academy of Neurology. 2009

WWW.HMU.EDU.VN
6
TỔNG QUAN
 Bệnh học của bệnh xơ cứng rải rác (MS: Multiple
Sclerosis) và bệnh ADEM tương tự nhau
 Các tác giả còn tranh luận: ADEM có phải là giai
đoạn sớm của bệnh MS?
 Tổn thương bệnh học ADEM có biểu hiện viêm
các tế bào quanh mạch máu nhỏ, chủ yếu viêm
các tế bào thần kinh đệm cùng với sự mất myelin

WWW.HMU.EDU.VN
7
Hình ảnh giải phẫu bệnh não

WWW.HMU.EDU.VN
8
TỔNG QUAN
 Bệnh ADEM thường xảy ra sau đợt nhiễm
trùng hoặc sau tiêm chủng, do sự mất điều
hòa miễn dịch hay sự đáp ứng miễn dịch quá
mức của cơ thể.
 Bệnh ADEM xuất hiện sau nhiễm trùng 1-3
tuần
 94% BN có sốt ≥ 20 ngày trước khi xuất hiện

triệu chứng thần kinh.

WWW.HMU.EDU.VN
9
TỔNG QUAN
 Giai đoạn sớm của quá trình viêm có sự kích
thích qua trung gian của các tự kháng thể
dạng protein myelin với sự nhân lên của các
tế bào T hỗ trợ.
 Quá trình viêm được hoạt hoá qua trung gian
hoá học và tế bào (tế bào lympho T, lympho
B, tế bào thần kinh đệm nhỏ và các thực bào)

WWW.HMU.EDU.VN
10
TỔNG QUAN
 Cộng hưởng từ biểu hiện tổn thương nhiều ổ chất
trắng dưới vỏ, quanh não thất, thân não, tiểu não và
tủy sống (tăng tín hiệu trên T2W và Flair).
 Bệnh đáp ứng tốt với liệu pháp corticoid, IVIG, lọc
huyết tương.
 Tiên lượng bệnh thường tốt sau vài tuần, số ít trường
hợp hồi phục sau một năm.
 Cần theo dõi lâu dài để phát hiện triệu chứng tái phát
và phân biệt với bệnh MS [4]

WWW.HMU.EDU.VN
11
ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP
NGHIÊN CỨU

1. Phương pháp nghiên cứu:
 Nghiên cứu mô tả 6 bệnh nhân bị bệnh ADEM
điều trị tại khoa Thần kinh - BV Nhi Trung Ương
2. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân
 Bệnh nhân điều trị nội trú tại khoa từ tháng
1/2010 - 4/2012,
 Chẩn đoán bệnh ADEM theo tiêu chuẩn IPMSSG

WWW.HMU.EDU.VN
12
ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP
NGHIÊN CỨU
Tiêu chuẩn IPMSSG (International Pediatric Multiple
Sclerosis Study Group) ([6]:
 Tuổi khởi phát (≤ 20 tuổi)
 Có thể tái phát bệnh trong vòng 1 năm
 Triệu chứng thần kinh đa dạng
 Dịch não tủy không biểu hiện viêm cấp
 MRI não và tủy sống: tổn thương đa ổ chất trắng không
đối xứng hai bên, tăng tín hiệu trên T2W và Flair (ổ lớn >
1-2 cm)
[6]. Yun Jin Lee, MD. Acute disseminated encephalomyelitis in children: differential
diagnosis from multiple sclerosis on the basis of clinical course. Korean J Pediatr.
2011 June; 54(6): 234–240.

WWW.HMU.EDU.VN
13
ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP
NGHIÊN CỨU
3. Tiêu chuẩn loại trừ [6]:

 Bệnh nhân đang bị bệnh viêm não hoặc viêm
màng não do nhiễm khuẩn
 Bệnh nhân bị bệnh xơ cứng rải rác (MS)
[6]. Yun Jin Lee, MD. Acute disseminated encephalomyelitis in children:
differential diagnosis from multiple sclerosis on the basis of clinical course.
Korean J Pediatr. 2011 June; 54(6): 234–240.

WWW.HMU.EDU.VN
14
ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP
NGHIÊN CỨU
4.Tiến hành nghiên cứu
 Các xét nghiệm máu và dịch não tủy: được tiến
hành tại bệnh viện Nhi Trung Ương
 MRI sọ não và tủy sống: tại bệnh viện Nhi Trung
Ương và bệnh viện Tim Hà Nội (MRI 1.5 Tesla).
 Các bệnh nhân được điều trị bằng thuốc:
methylprednisolone, prednisolon và IVIG

WWW.HMU.EDU.VN
15
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

WWW.HMU.EDU.VN
16
1. Tuổi và giới
 4/6 BN nam, 2/6 BN nữ. Tuổi mắc bệnh 3 – 14 tuổi
 S. N. Krishna Murthy: 11/18 BN nam, 7 /18 BN nữ; tuổi mắc
bệnh 2.5 – 18 tuổi (trung bình: 7.5 tuổi)
[5]. S. N. Krishna Murthy, Howard S. Faden, Michael E. Cohan and Rohit Bakshi. Acute Disseminated

Encephalomyelitis in Children. Pediatrics. 2002; 110;e21.

WWW.HMU.EDU.VN
Bệnh nhân Tuổi Giới
1 14 Nam
2 3 Nam
3 12 Nữ
4 3 Nam
5 3 Nữ
6 4 Nam
17
2. Mùa mắc bệnh
 Thời gian khởi phát bệnh trong năm: có 4/6 BN bị bệnh vào mùa đông xuân,
2/6 BN bị bệnh vào mùa hè
 S. N. Krishna Murthy: 16/18 BN mắc bệnh vào mùa đông xuân, 1 BN vào
mùa hè, 1 BN vào mùa thu
 [5]. S. N. Krishna Murthy, Howard S. Faden, Michael E. Cohan and Rohit Bakshi. Acute
Disseminated Encephalomyelitis in Children. Pediatrics. 2002; 110;e21.

WWW.HMU.EDU.VN
Bệnh nhân Thời điểm mắc bệnh
1 Tháng 1
2 Tháng 11
3 Tháng 7
4 Tháng 12
5 Tháng 12
6 Tháng 6
18
3. Tiền sử

WWW.HMU.EDU.VN
Bệnh
nhân
Tiền sử
Nhiễm trùng Tiêm chủng
1 Không Không
2 Không Không
3 Không Không
4 Viêm họng Không
5 Không Không
6 Không Không
 Divya S: 1/13 bệnh nhân có tiền sử viêm gan A [1].
 S. N. Krishna Murthy:13/18 BN có tiền sử viêm đường hô hấp trên trong
vòng 2 ngày-4 tuần trước, không có bệnh nhân nào có tiền sử tiêm
chủng trong vòng 3 tháng trước nhập viện [5].
 J.M.K.Murthy có 4/25 BN khởi phát sau nhiễm Varicella-zoster [7].
19
4. Triệu chứng lâm sàng

WWW.HMU.EDU.VN
Bệnh nhân Triệu chứng lâm sàng
1 Đau đầu, thất điều, hôn mê (Glasgow: 10 điểm), giật
mặt, liệt nửa người phải, cơ tròn không tự chủ
2 Run ngọn chi, thất điều, liệt nửa người phải
3 Liệt nhẹ tứ chi, nói khó, nuốt khó
4 Liệt 2 chân, giảm thị lực hai mắt
5 Liệt VII ngoại biên phải, vòng đầu nhỏ
6 Liệt 2 chân, tăng trương lực cơ tứ chi
• S. N. Krishna Murthy: triệu chứng thiếu sót vận động (14/18 trường hợp),
các triệu chứng đau đầu, nôn, rối loạn ý thức, co giật, thất điều [5]

• Robert Stanley Rust: 95% bệnh nhân ADEM có các các triệu chứng thần
kinh đa dạng và khởi phát cấp tính trong vòng vài giờ đến vài ngày [4]
20
5. Xét nghiệm máu và dịch não tủy

WWW.HMU.EDU.VN
STT BC máu
(G/l)
CRP
(mg/dl)
Dịch não tủy
Protein
(g/l)
Tế bào
(BC/ml)
Soi nấm,
vi khuẩn
PCR: EV, EBV, JE,
CMV, HSV, lao
1 8.9 0.53
0.52
4 Âm tính Âm tính
2 10.8 0.5 0.32 3 Âm tính Âm tính
3 10.5 3.5 0.45 5 Âm tính Âm tính
4 9.0 5.0 0.28 6 Âm tính Âm tính
5 8.67 6.5 0.18 1 Âm tính Âm tính
6 7.26 1.3 0.45 10 Âm tính Âm tính
21
6. Tổn thƣơng trên cộng hƣởng từ

WWW.HMU.EDU.VN
STT Tổn thƣơng trên MRI sọ não Tổn thƣơng trên MRI tủy cổ
1 Chất trắng rải rác 2 bán cầu, vùng chẩm Không
2
Nhiều ổ quanh não thất 2 bên và bán cầu tiểu
não phải
Không
3 Tổn thương chất trắng dưới vỏ và teo nhẹ não Không
4
Nhiều ổ tổn thương chất trắng quanh não thất,
đồi thị, cuống não và tiểu não 2 bên
Tăng tín hiệu trên T2W và
Flair tủy C2-C4
5
Nhiều ổ tổn thương chất trắng dưới vỏ và chất
trắng sâu 2 bên bán cầu đại não
Không
6
Tổn thương chất trắng tiểu não phải và cuống
não 2 bên
Không
 S. N. Krishna Murthy: 100% BN tổn thương não đa ổ tăng tín hiệu trên T2W và
Flair [5]
 Robert Stanley: 80-90% BN tăng tín hiệu trên phim cộng hưởng từ thì T2W [4].
22
7. Kết quả điều trị
 1/6 trường hợp tái phát sau 10 tháng; 1/6 trường hợp hồi phục hoàn
toàn; 2/6 trường hợp di chứng nhẹ; 1/6 trường hợp di chứng trung bình
1/6 trường hợp di chứng nặng.
 Divya S. Khurama 7/13 trường hợp hồi phục hoàn toàn); 3/13 trường

hợp di chứng vận động trung bình; 3/13 trường hợp di chứng liêt thần
kinh sọ nhẹ [1].

WWW.HMU.EDU.VN
STT Solumedron Prednisolon IVIG Kết quả điều trị
(thang điểm EDSS)
1 Có Có Có 9.0
2 Có Có Có 2.5
3 Có Có Không 5.0
4 Có Có Có 2.0
5 Có Có Có 1.0
6 Có Có Không 6.5
23
Trƣờng hợp bệnh số 4
Bệnh nhân: Hà Mạnh Nguyên Nam 4 tuổi
Địa chỉ: Cao Xá – Thái Hoà – Bình Giang – Hải Dương
Vào viện lần 1: ngày 3/6/2012
 Lý do vào viện: Đau đầu – Mờ mắt – Yếu hai chân
 Tiền sử:
 Chẩn đoán viêm họng trước vào viện 20 ngày (sốt
5 ngày),
 Chẩn đoán viêm thị thần kinh trước vào viện 5
ngày.

WWW.HMU.EDU.VN
24
Trƣờng hợp bệnh số 4
Khám vào viện:
 Bệnh nhân tỉnh, không sốt
 Liệt hai chi dưới

 Thị lực mắt phải 2/10; thị lực mắt trái 1/10; đáy mắt bình thường
 Hội chứng màng não âm tính
 Hội chứng tăng áp lực nội sọ âm tính
Kết quả xét nghiệm:
 Công thức máu: Bạch cầu: 10.26 G/l
 CRP: 1.3 mg/dl
 Dịch não tuỷ:
 Tế bào: 10 BC/ml; Protein: 0.45 g/l
 Soi, cấy: âm tính
 PCR lao, CMV, EV, EBV, HSV1, JE: âm tính

WWW.HMU.EDU.VN
25