Vàng da tăng Bilirubin tự do máu ở trẻ sơ sinh pptx

Vàng da tăng Bilirubin tự do máu
ở trẻ sơ sinh
  
BS CKII. Trần Liên Anh
Khoa Sơ sinh-Bệnh viện Nhi Trung
ương
Dịch tễ
-
Nồng độ bilirubin ở người lớn 1mg/dl (>2mg/dl →
vàng da).
-
Trẻ sơ sinh vàng da khi bilirubin >7mg/dl.
-
25-50% trẻ đủ tháng vàng da sau sinh, đẻ non bị
nhiều hơn.
-
6,1% trẻ đủ tháng có bilirubin máu 12,9mg/dl, 3%
trên 15mg/dl.

-
Bilirubin là sản phẩm dáng hoá của Hb
(Hem) tại liên võng nội mô.
-
Tạo bilirubin : Đủ tháng 3 - 10mg/kg/ngày
Người lớn 3-4mg/kg/ngày
-
1g Hb tạo 34mg bilirubin.
-
75% bilirubin được tạo thành do vỡ hồng
cầu.
-

25% từ tạo hồng cầu không hiệu quả.
Nguồn gốc
SƠ ĐỒ CHUYỂN HOÁ BILIRUBIN
Hb
Globin
Hem
Vào da,
t/c dưới da
Bilirubin TD
Bilirubin GT + albumin
Glucuronosyl
Transpherase
Gan+a.glucoronic
Bilirubin TT
Đường mật
Ruột
Beta
-glucuronidase
Stercobilinogen, Urobilinogen
Đào thải theo phân
Tái hấp thu máu
Thải qua nước tiểu
VÀNG DA SINH LÝ
1. Nguyên nhân :
•
Tăng sản xuất bilirubin
- Khối lượng HC/kg của trẻ sơ sinh lớn hơn.
- Đời sống HC ngắn hơn (90 ngày so với 120
ngày).
- Quá trình tạo HC không hiệu quả.

•
Tăng chu trình gan ruột :
- Men beta-glucuronidase tại ruột cao → tái hấp thu
bilirubin.
- Lượng VK chí tại ruột còn thấp.
- Nhu động ruột kém.
•
Chức năng gan :
- Liên kết ligandin kém.
- Tiếp hợp thành bilirubin TT kém (men UDPGT
thấp).
- Chức năng bài tiết bilirubin vào đường mật kém.
NỒNG ĐỘ BILIRUBIN
•
Đủ tháng : 6-8mg/dl ngày thứ 3, sau giảm dần,
tăng 12mg/dl vẫn sinh lý.
•
Đẻ non : 10 – 12mg/dl ngày thứ 5, có thể >15.
Vàng da bệnh lý
Phân biệt :
•
Vàng da xuất hiện sớm 24h đầu.
•
Nồng độ bilirubin tăng cao (trên mức sinh lý),
tăng nhanh.
•
Lâm sàng : vàng da (Theo mức độ Krammer-
1969), mệt, li bì, kém ăn, nôn trớ, thở nhanh
hay cơn ngừng thở, thân nhiệt không ổn định.
Vµng da Bilirubin

m¸u
(mg/dl)
1. MÆt 4 – 8
2. PhÇn th©n trªn rèn 5 – 12
3. PhÇn th©n d íi rèn 8 – 16
4. C¸nh tay, c¼ng ch©n 11 – 18
5. Bµn ch©n, tay >15
Nguyên nhân (yếu tố nguy cơ vàng da)
•
Gia đình đã có trẻ bị vàng da do tan máu, tính chất
gia đình.
•
Mẹ bị đái tháo đường, nhiễm virus.
•
Bất đồng nhóm máu hệ ABO, Rh, dưới nhóm (mẹ -
con).
•
Mẹ dùng thuốc khi mang thai (Sulfonamide…).
•
Chấn thương, tụ máu khi sinh.
•
Mẹ dùng thuốc kích sinh (Oxytocine…).
•
Chậm thắt dây rốn.
•
Chậm có phân su.
•
Trẻ được nuôi bằng sữa mẹ.
G.panagopoulos (Athens, Greece 1969)
Nguyªn nh©n N Thay m¸u %

BÊt ®ång Rh 76 53 69,7
BÊt ®ång ABO 274 120 43,7
Kh«ng bÊt ®ång 557 232 41,6
ThÊp c©n 140 65 46,4
Kh«ng râ 113 32 28,3
Tæng sè 1160 502 43,2
Yếu tố gây vàng da ( BV Nhi T.Ư – 2002)
YÕu tè chÝnh TÇn xuÊt
n %
Kh«ng bÊt ®ång nhãm m¸u mÑ - con
90 62,1
BÊt ®ång hÖ ABO mÑ – con
45 31
MÑ dïng thuèc (Oxytocin)
57 39,3
Ng¹t sau ®Î
52 35,9
§Î non
74 51
NhiÔm trïng m¸u (cÊy m¸u (+) tr íc
thay m¸u)
17 11,7
Kh«ng râ nguyªn nh©n
10 6,9
KHÁM
•
Mức độ, vùng vàng da (quan sát màu khi ấn ngón
tay trên da trẻ), vàng da nặng nếu vàng quá vùng 4 –
5.
•

Dấu hiệu ĐN, SDD thai, nhiễm trùng, não bé, tụ-
bầm máu dưới da đầu, gan lách to.
•
Dấu hiệu tổn thương não :
- Báo động : li bì, bú kém, giảm phản xạ sơ sinh.
- Nặng : li bì, không bú, tăng TLC chân tay, cơn xoắn
vặn toàn thân, cơn khóc thét, trợn mắt, rối loạn thân
nhiệt (sốt), rối loạn hô hấp (ngừng thở), xuất huyết
tiêu hoá.
CHỈ ĐỊNH XÉT NGHIỆM
•
Bilirubin TP, GT, TT
•
Nhóm máu, Rh (mẹ – con)
•
Test Coombs (TT, GT)
•
Hiệu giá kháng thể (mẹ – con)
•
Hình thái hồng cầu, HC lưới
•
Hematocrit
•
Chức năng gan
•
G6PD
Nhiễm độc thần kinh do tăng bilirubin máu (vàng
nhân não)
Chẩn đoán :
•

Đại thể : Nhuộm vàng vùng cầu nhạt, dưới đồi,
tuyến yên, sừng Ammon, vùng lưới chất xám, nhân
dây TK sọ, tế bào Purkije, tế bào sừng trước tuỷ
sống.
•
Vi thể : hoại tử, tiêu tổ chức, tăng sinh thần kinh
đệm.
Lâm sàng (VNN)
Cấp : 3 giai đoạn
•
Li bì, giảm vận động, bú kém, kích thích (dấu hiệu
báo động).
•
Tăng trương lực cơ (cơ duỗi) → co cứng chân tay,
ưỡn cong người, sốt, co giật (dễ tử vong).
•
Trương lực cơ giảm dần (sau 1 tuần).
Mạn tính:
•
Múa vờn.
•
Giảm thính lực, điếc
•
Thiểu sản phát triển răng
•
Chậm phát triển tinh thần vận động
Yếu tố nguy cơ tổn thương não ở trẻ vàng da
•
Vàng da quá mức, kéo dài
•

Tăng bilirubin GT, TD
•
Giảm nồng độ albumin máu (so với tỷ lệ bilirubin).
•
Nhiễm toan máu (nhiễm trùng nặng, ngạt nặng, đẻ
non).
•
Hàng rào máu não bị tổn thương (nhiễm trùng, toan
hô hấp, truyền dung dịch gây tăng ALTT máu).
•
Não đã bị tổn thương do các nguyên nhân khác
(ngạt, thiếu ôxy).
Liờn quan gia mc tng bilirubin mỏu vi triu
chng thn kinh lỳc nhp vin (BV Nhi T.-2002)
Bilirubin TP
(mg/dl)
25
(n=31)
>25-35
(n=70)
>35-45
(n = 35)
> 45
(n = 9)
P
n % n % n % n %
Li bì 7 22,4 43 61,4 31 88,6 9 100 <0,001
Mất phản xạ mút 5 6,1 34 48,6 30 85,7 8 88,9 <0,001
Tăng TLC rõ 1 3,2 18 25,7 24 68,6 9 100 <0,001
Cơn xoắn vặn 0 0 5 7,1 21 60 8 88,8 <0,001

Thở chậm <40 l/ph 3 9,6 16 22,9 19 54,3 7 77,8 <0,001
Cơn tím tái 3 9,6 14 20 14 40 5 55,6 <0,05
Sốt trên 37
o
5 8 25,8 30 42,9 29 82,9 9 100 <0,001
Kenneth (1960) : Bilirubin 20mg/dl VNN-6,7%, 30mg/dl VNN-30,5%
Maisel (1995) : 22 VNN khi bilirubin 29-49,7mg/dl
Tỷ lệ phát triển tốt sau thay máu qua theo dõi sự phát triển
bằng test Denver, theo mức độ tăng bilirubin máu
Møc ®é t¨ng
Bilirubin
(mg/dl) Tû lÖ
B/A
T.
sè
3 th¸ng T.sè 6 th¸ng TS 9 th¸ng
n % n % n %
≤
25
7,4 ± 1,03
16 12 75 7 6 85,7 4 4 100
> 25 - 35
8,5 ±1,32
40 27 67,5 18 13 72,2 11 8 72,7
> 35 – 45
11,05 ± 1,73
21 3 14,3 10 6 60 2 0
> 45
13,6 ± 2,11
8 0 0 4 1 25 3 1 33,3

Tæng céng 85 39 20
ĐIỀU TRỊ
•
Tìm hiểu nguyên nhân → Đối tượng nguy cơ
•
Phát hiện sớm VDBL → Chiếu đèn sớm →Tiên
lượng tốt.
•
Có thể phối hợp 3 phương pháp hay riêng lẻ.
CHIẾU ĐÈN
•
Mục đích : Tạo các chất đồng phân hình thái của
bilirubin (4Z, 15E), Lumirubin ít độc TK, mang
điện tích, dễ đào thải (không qua chuyển hoá tại
gan).
•
Loại ánh sáng : (đơn, kép)
Đèn tuýp (fluorescent), ánh sáng ban ngày
Đèn Halogen (Halogen lamps)
Đèn sợi quang (Fiberoptic blanket)
Diod phát quang (Gallium Nitride).
•
Chỉ định : Dự phòng sớm trẻ quá non, có đám máu
tụ, tan máu.
•
Chống chỉ định : Tăng bilirubin TT
KỸ THUẬT CHIẾU ĐÈN
•
Để hở tối đa phần da cơ thể (che mắt, sinh dục).
•

Đặt trẻ nằm trong lồng ấp, giường sưởi.
•
Thay đổi tư thế 2 – 3 h/lần.
•
Theo dõi nhiệt độ cơ thể.
•
Cung cấp thêm dịch 10 – 20%
•
Định lượng lại nồng độ bilirubin máu sau 12h
•
Bú mẹ
•
Ngưng :
Trẻ ĐT không huyết tán khi bilirubin 13 ± 0,7mg/dl.
Trẻ đẻ non 10,7 ± 1,2mg/dl.
TÁC DỤNG PHỤ CỦA CHIẾU ĐÈN
•
Mất nước
•
Giảm Ca
++
máu (ĐN)
•
Ban đỏ
•
Rối loạn tiêu hoá (phân nước)
•
Tổn thương mắt (Retina)
•
Vàng da đồng.

THUỐC (TRONG ĐIỀU TRỊ VÀNG DA)
•
Tăng chuyển hoá bilirubin tại gan :
Phenobarbital:5-8 mg/kg (tăng tiếp hợp thành
bilirubin TT, tăng tiết bilirubin vào đường mật).
Chỉ định :
H/C Crigler–Najja typ II,tăng Bilirubin TT, điều
trị cho mẹ đã có con vàng da.
Clofibrate (UDPGT) : 75mg/kg + s.glucose 10%
(uống).
•
Thuốc giảm chu trình gan ruột (kết hợp với chiếu
đèn)
AGAR
Cholestylramide
•
Thuốc ức chế tạo bilirubin từ Hb (ức chế oxy hoá
Hem) Metaldoprotoporphyrins (Tin, Zin) 6
µmol/kg.
Chỉ định : Trẻ đẻ non, gần đủ tháng
Bất đồng ABO có Coombs (+)
H/C Crigler – Najjar typ I
•
Thuốc ức chế tan máu :
Immunoglobulin liều cao, cho trẻ bất đồng Rh.
THAY MÁU
•
Mục đích :
-
Lấy bilirubin, hồng cầu đã bị miễn dịch, kháng thể,

sản phẩm độc do dáng hoá Hb khỏi lòng mạch.
-
Điều chỉnh Hb (thiếu máu)
-
Cải thiện toan máu.
-
Bổ sung Albumin.
•
Thời điểm thay máu :
-
Trước sinh (bất đồng Rh qua TM rốn thai nhi)
-
Sau sinh.