Thực trạng kiến thức chăm sóc trẻ của bà mẹ có con mắc Thalassemia điều trị tại Bệnh viện Việt Nam – Thụy Điển Uông Bí năm 2022

BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC ĐIỀU DƯỠNG NAM ĐỊNH

HỌC VIÊN: TRẦN THỊ KIM DUNG

THỰC TRẠNG KIẾN THỨC CHĂM SÓC TRẺ CỦA BÀ MẸ
CÓ CON MẮC THALASSEMIA ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN
VIỆT NAM – THỤY ĐIỂN NG BÍ NĂM 2022

BÁO CÁO CHUYÊN ĐỀ TỐT NGHIỆP
ĐIỀU DƯỠNG CHUYÊN KHOA CẤP I

NAM ĐỊNH - 2022


BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC ĐIỀU DƯỠNG NAM ĐỊNH

TRẦN THỊ KIM DUNG

THỰC TRẠNG KIẾN THỨC CHĂM SÓC TRẺ CỦA BÀ MẸ
CÓ CON MẮC THALASSEMIA ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN
VIỆT NAM – THỤY ĐIỂN NG BÍ NĂM 2022

BÁO CÁO CHUN ĐỀ TỐT NGHIỆP

GIẢNG VIÊN HƯỚNG DẪN:

ThS. Phạm Thị Bích Ngọc

NAM ĐỊNH – 2022

i
LỜI CẢM ƠN

Trong quá trình học tập, làm việc và nghiên cứu thực hiện chuyên đề, em
đã nhận được sự hướng dẫn cũng như sự giúp đỡ, động viên của các thầy cô giáo
tại trường đại học Điều Dưỡng Nam Định và các đồng nghiệp tại Bệnh viện Việt
Nam – Thụy Điển ng Bí, gia đình và bạn bè.
Với sự kính trọng và lịng biết ơn sâu sắc đó, em xin bày tỏ lòng biết ơn
chân thành tới:
Ban giám hiệu nhà trường, phòng đào tạo sau đại học, các phòng ban và
các thầy cô giáo trường đại học Điều Dưỡng Nam Định đã truyền đạt cho em kiến
thức, những kinh nghiệm quý báu và tạo điều kiện, giúp đỡ em trong thời gian
học tập, nghiên cứu tại trường.
Thạc sỹ Phạm Thị Bích Ngọc, giảng viên trường đại học Điều Dưỡng Nam
Định là người thầy đã tận tình chỉ bảo hướng dẫn và giúp đỡ em trong suốt thời
gian thực hiện và hoàn thành chuyên đề tốt nghiệp.
Ban Giám đốc, các đồng nghiệp tại Bệnh viện Việt Nam – Thụy Điển ng
Bí đã tận tình giúp đỡ và tạo điều kiện để em có thể hồn thành tốt khóa học này.
Em cũng bày tỏ lòng biết ơn chân thành và sâu sắc tới gia đình, đồng
nghiệp, bạn bè và tập thể lớp CK I Điều Dưỡng – khóa 9 Nhi, những người đã
giành cho em tình cảm và nguồn động viên khích lệ.
Học viên


ii
LỜI CAM ĐOAN
Em xin cam đoan chuyên đề tốt nghiệp này là cơng trình nghiên cứu của
riêng em. Những kết quả khảo sát sử dụng trong chuyên đề là hoàn tồn trung

thực. Kết quả khảo sát này chưa được cơng bố trong bất kỳ cơng trình nghiên cứu
nào từ trước tới nay
Quảng Ninh, ngày

tháng

năm 2022

Học viên

TRẦN THỊ KIM DUNG


iii
MỤC LỤC
LỜI CẢM ƠN ..................................................................................................... i
LỜI CAM ĐOAN .............................................................................................. ii
MỤC LỤC ........................................................................................................ iii
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT ................................................................. v
DANH MỤC CÁC BẢNG ................................................................................ vi
ĐẶT VẤN ĐỀ ................................................................................................... 1
Chương 1
CƠ SỞ LÝ LUẬN VÀ THỰC TIỄN ................................................................. 3
1.1. Cơ sở lý luận ............................................................................................ 3
1.1.1. Định nghĩa Thalassemia ..................................................................... 3
1.1.2. Dịch tễ học Thalassemia .................................................................... 3
1.1.3. Nguyên nhân gây bệnh ...................................................................... 4
1.1.4. Cơ chế bệnh sinh Thalassemia .......................................................... 4
1.1.5. Cơ chế di truyền bệnh Thalassemia ................................................... 5
1.1.6. Lâm sàng bệnh Thalassemia .............................................................. 6

1.1.7. Điều trị bệnh Thalassemia.................................................................. 7
1.1.8. Chăm sóc trẻ Thalassemia.................................................................. 8
1.1.9. Phòng bệnh Thalassemia ................................................................. 10
1.2. Cơ sở thực tiễn ....................................................................................... 11
1.2.1. Một số nghiên cứu trên thế giới về kiến thức chăm sóc trẻ mắc bệnh
Thalassemia. .............................................................................................. 11
1.2.2. Một số nghiên cứu tại Việt Nam ...................................................... 12
Chương 2
MÔ TẢ VẤN ĐỀ CẦN GIẢI QUYẾT ............................................................ 14
2.1. Giới thiệu về bệnh viện Việt Nam – Thụy Điển ng Bí ....................... 14
...................................................................................................................... 15
2.2. Thực trạng kiến thức chăm sóc trẻ của bà mẹ có con mắc Thalassemia
điều trị tại Bệnh viện Việt Nam – Thụy Điển ng Bí .................................. 15
Chương 3
BÀN LUẬN ..................................................................................................... 22
3.1. Thực trạng kiến thức của các bà mẹ có con mắc Thalassemia điều trị tại
Bệnh viện Việt Nam – Thụy Điển ng Bí năm 2022. ................................. 22


iv
3.1.1. Đặc điểm đối tượng nghiên cứu ....................................................... 22
3.1.2. Thực trạng kiến thức của bà mẹ ....................................................... 23
3.3. Ưu, nhược điểm của đơn vị .................................................................... 25
KẾT LUẬN...................................................................................................... 28
ĐỀ XUÁT GIẢI PHÁP .................................................................................... 29
TÀI LIỆU THAM KHẢO
BỘ CÂU HỎI: ĐÁNH GIÁ KIẾN THỨC CHĂM SÓC TRẺ CỦA BÀ MẸ
CÓ CON MẮC THALASSEMIA

v
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT

ĐTNC
GDSK
NB
NVYT

Đối tượng nghiên cứu
Giáo dục sức khỏe
Người bệnh
Nhân viên y tế


vi
DANH MỤC CÁC BẢNG
Bảng 2.1. Phân bố bà mẹ theo dân tộc, nghề nghiệp, trình độ giáo dục ............ 16
Bảng 3.2. Phân bố bà mẹ theo tuổi ................................................................... 17
Bảng 2.3. Kiến thức về bệnh nguyên của các bà mẹ ......................................... 18
Bảng 2.4. Kiến thức về chăm sóc trẻ Thalassemia của các bà mẹ ..................... 19
Bảng 2.5. Kiến thức về dinh dưỡng cho trẻ Thalassemia của các bà mẹ ........... 19
Bảng 2.6. Kiến thức về phòng bệnh của các bà mẹ ........................................... 20
Bảng 2.7. Mức độ kiến thức của bà mẹ ở từng nhóm kiến thức ........................ 20


vii
DANH MỤC BIỂU ĐỒ, HÌNH VẼ

Biểu đồ 1: Đặc điểm về nơi sinh sống của bà mẹ ............................................. 18
Biểu đồ 2: Đặc điểm về trình độ học vấn của bà mẹ ......................................... 18

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Thalassemia là nhóm bệnh thiếu máu di truyền lặn do đột biến gen tổng
hợp globin làm giảm hoặc không sản xuất globin để tạo thành hemoglobin (Hb),
gây ra tình trạng thiếu máu. Bệnh có 2 nhóm chính là α-thalassemia và βthalassemia tùy theo nguyên nhân đột biến ở gen α-globin hay β-globin [1]. Đây
là bệnh thiếu máu di truyền phổ biến trên thế giới, phân bố khắp toàn cầu nhưng
có tính địa dư rõ rệt: tỷ lệ cao ở Địa Trung Hải, Trung Đơng, Châu Á, Thái Bình
Dương. Theo số liệu thống kê của WHO, bệnh huyết sắc tố ảnh hưởng tới 71%
các nước trên thế giới. Mỗi năm có khoảng 60.000-70.000 trẻ em sinh ra bị
bệnh β-thalassemia mức độ nặng. Có hơn 200 quốc gia và vùng lãnh thổ chịu ảnh
hưởng bởi căn bệnh này trong đó có Việt Nam.
Theo Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương, tại Việt Nam tất cả 63 tỉnh
và 54 dân tộc đều có người mang gen bệnh, với tỷ lệ mang gen bệnh trên 13% thì
ước tính có khoảng 14 triệu người mang gen bệnh trên cả nước, nhiều dân tộc tỷ lệ
mang gen thalassemia lên tới 30-40%, riêng dân tộc Kinh là 9,8%.
Mỗi năm, ước tính cả nước có thêm khoảng 8.000 trẻ em sinh ra bị bệnh
thalassemia, trong đó có khoảng 2.000 trẻ bị bệnh mức độ nặng và khoảng 800 trẻ
không thể ra đời do phù thai. Một người bệnh mức độ nặng từ khi sinh ra đến năm
30 tuổi cần khoảng 3 tỷ đồng để điều trị và đến năm 21 tuổi cần truyền khoảng
470 đơn vị máu để duy trì đời sống. Với trên 20.000 người bệnh mức độ nặng cần
phải điều trị cả đời. Việt Nam cần có trên 2.000 tỷ đồng mỗi năm để cho tất cả
người bệnh có thể được điều trị tối thiểu và cần có khoảng 500.000 đơn vị máu
an tồn [4].
Thalassemia là bệnh mạn tính, cần được điều trị và chăm sóc suốt đời. Kết quả
của việc điều trị phụ thuộc nhiều vào kiến thức của các bậc cha mẹ. Trong q
trình chăm sóc trẻ cần chú ý những vấn đề cơ bản như: cần lưu ý bổ sung các thức
ăn giàu dinh dưỡng. Nên bổ sung các loại thực phẩm giàu kẽm (bao gồm sò, củ

cải đường, đậu nành…). Người mắc bệnh này dễ gặp tình trạng dư thừa sắt, do đó
khơng nên ăn thức ăn chứa nhiều sắt (như thịt bò, mộc nhĩ, rau cải xoong). Hạn


2

chế các thực phẩm, nước uống giàu vitamin C như cam, bưởi…Người bệnh có thể
uống 1 cốc nước chè xanh sau bữa ăn. Có thể sinh hoạt bình thường, nhưng hạn
chế thực hiện các hoạt động gắng sức. Vận động, tập luyện với các môn thể thao
nhẹ nhàng, phù hợp. Tránh để xảy ra nhiễm trùng: Thực hiện rửa tay thường
xuyên, tiêm vắc xin phòng bệnh đầy đủ [1]. Tuy nhiên nhiều nghiên cứu chỉ ra
rằng kiến thức của các bà mẹ về bệnh Thalassemia còn thấp. Theo một nghiên
cứu tại Việt Nam, 70% bà mẹ có kiến thức chung về bệnh, 42% có kiến thức về
điều trị, 33% có kiến thức về khả năng mắc bệnh của các con khác [3]. Nghiên
cứu của Ghazanfari và cộng sự tại Iran cho thấy các bậc cha mẹ chỉ đạt được 37%
tổng số điểm đánh giá kiến thức và họ có nhu cầu được giáo dục sức khỏe, cung
cấp thông tin về bản chất của bệnh, biến chứng, điều trị, dinh dưỡng [15].
Từ năm 2018 đến nay bệnh viện Việt Nam – Thụy Điển ng Bí đã khám
và điều trị cho 628 lượt người bệnh Thalassemia. Từ đầu năm 2022 đến nay có
khoảng 100 lượt điều trị. Qua thực tế cơng tác tại bệnh viện cho thấy kiến thức
của bà mẹ về căn bệnh này còn ở mức khá thấp. Bên cạnh đó vai trị của người
điều dưỡng trong chăm sóc trực tiếp cũng như gián tiếp thông qua các hoạt động
tư vấn giáo dục sức khỏe cho bà mẹ có con mắc bệnh Thalasemia cịn ít được
quan tâm đúng mức, đặc biệt là ở khu vực Quảng Ninh ít có nghiên cứu nào về
điều dưỡng trong chăm sóc trẻ Thalassemia. Vì vậy chúng tôi tiến hành chuyên
đề “Thực trạng kiến thức chăm sóc trẻ của bà mẹ có con mắc Thalassemia điều
trị tại Bệnh viện Việt Nam – Thụy Điển Uông Bí năm 2022” với hai mục tiêu:
1. Mơ tả thực trạng kiến thức chăm sóc trẻ của bà mẹ có con mắc
Thalassemia điều trị tại khoa Nhi, Bệnh viện Việt Nam – Thụy Điển ng
Bí năm 2022.

2. Đề xuất một số giải pháp nâng cao kiến thức chăm sóc trẻ của bà mẹ có
con mắc Thalassemia điều trị tại khoa Nhi, Bệnh viện Việt Nam – Thụy
Điển ng Bí.


3

Chương 1
CƠ SỞ LÝ LUẬN VÀ THỰC TIỄN
1.1. Cơ sở lý luận
1.1.1. Định nghĩa Thalassemia
Thuật ngữ “Thalassemia” liên quan đến một nhóm bệnh lý huyết học đặc
trưng bởi sự giảm tổng hợp của một trong hai chuỗi polypeptide (α hoặc β) cấu
tạo nên phân tử Hemoglobin người lớn bình thường (HbA, α2β2), gây hậu quả
giảm Hemoglobin trong hồng cầu và thiếu máu [25]
1.1.2. Dịch tễ học Thalassemia
Thalassemia là một bệnh di truyền huyết học phổ biến nhất trên thế giới,
trong đó Địa Trung Hải, Trung Đơng, châu Á – Thái Bình Dương là những vùng
có tỷ lệ mắc bệnh và mang gen bệnh cao. Bệnh Thalassemia xuất hiện ở cả nam
và nữ. Tỷ lệ người mang gen bệnh là khoảng 7% dân số thế giới, trong đó có
khoảng 1.1% cặp vợ chồng có nguy cơ sinh con bị bệnh hoặc mang gen bệnh
Thalassemia, ước tính mỗi năm có khoảng 300.000 đến 500.000 trẻ sinh ra mắc
Thalassemia ở mức độ nặng [10].
Các nghiên cứu về tần suất mang gen ở các nước châu Á cho thấy tỷ lệ
mang gen bệnh Thalassemia phân bố khá phổ biến. K.Ghost và cộng sự nghiên
cứu ở trẻ em tại Ấn Độ thấy tỷ lệ mang gen bệnh từ 1,6 - 2,4%, Tỷ lệ mang bệnh
theo tại Iran ước tính từ 5 - 10 %, trong đó 85% là trẻ em dưới 18 tuổi [11].
Thalassemia là một vấn đề sức khỏe nghiêm trọng ở Pakistan với khoảng 5 đến 6
triệu trẻ em mang gen bệnh này [22], hơn 5000 trẻ mang gen Thalassemia thể
đồng hợp tử được sinh ra mỗi năm [19].

Tại Việt Nam, bệnh Thalassemia được ghi nhận từ năm 1960, hiện nay có
khoảng 10 triệu người mang gen bệnh, khoảng 20000 người bị Thalassemia thể
nặng, ước tính mỗi năm có khoảng 2000 trẻ sinh ra mắc bệnh Thalassemia. Bệnh
phân bố khắp cả nước, phổ biến hơn ở các dân tộc ít người, các tỉnh miền núi, cao
nguyên: tỷ lệ mang gen bệnh Thalassemia đối với dân tộc Mường là khoảng 22%,


4

các dân tộc Êđê, Tày, Thái… trên 40%, trong khi tỷ lệ này ở người Kinh khoảng
2 – 4% [8].
1.1.3. Nguyên nhân gây bệnh [7]
Hemoglobin gồm có 2 thành phần là Hem và globin, trong globin gồm có
các chuỗi polypeptid. Bệnh Thalassemia xảy ra khi có đột biến tại một hay nhiều
gen liên quan đến sự tổng hợp các chuỗi globin, dẫn đến tình trạng thiếu hụt các
chuỗi globin này, làm cho hồng cầu vỡ sớm (tan máu), và biểu hiện triệu chứng
thiếu máu. Người bệnh mắc Thalassemia có thể nhận gen bệnh từ bố hoặc mẹ,
hoặc cả bố và mẹ.
Bệnh được gọi tên theo chuỗi globin bị khiếm khuyết, gồm có 2 loại bệnh
Thalassemia chính:
α-Thalassemia: Thiếu hụt tổng hợp chuỗi α, do đột biến tại một hay nhiều gen
tổng hợp chuỗi α-globin.
β-Thalassemia: Thiếu hụt tổng hợp chuỗi β, do đột biến tại một hay nhiều gen
tổng hợp chuỗi β-globin.
1.1.4. Cơ chế bệnh sinh Thalassemia [7] [13]
Trong hội chứng Thalassemia có một hiện tượng chung nhất là sự thiếu hụt
một loại chuỗi polypeptit của phần globin, gây ra dư thừa tương đối loại chuỗi
kia. Hiện tượng này xảy ra ở các mức độ rất khác nhau phụ thuộc vào từng thể
bệnh, song hậu quả của nó gây ra:
- Giảm tổng hợp Hb do thiếu phần globin

- Mất cân bằng giữa các chuỗi α và “không α”
* Hiện tượng thứ nhất: giảm tổng hợp Hb
Là hậu quả trực tiếp của việc thiếu hụt tổng hợp phần Globin do thiếu một
loại chuỗi polypeptit nào đó nên làm giảm tổng hợp Hb. Biểu hiện là hồng cầu
nhược sắc và tăng sinh các hồng cầu non trong tủy. Ở các thể nhẹ, sự mất cân
bằng giữa chuỗi α và chuỗi β không nặng nề nên biểu hiện sự giảm tổng hợp Hb
là không rõ rệt


5

* Hiện tượng thứ hai: mất cân bằng giữa 2 loại chuỗi globin do thiếu hụt một
loại chuỗi globin nào đó. Việc thiếu hụt một loại chuỗi globin này sẽ gây ra sự dư
thừa tương đối loại kia. Đây là cơ chế chủ yếu gây ra những biến đổi về lâm sàng
và huyết học ở những người bệnh β-Thalasemia thể nặng.
1.1.5. Cơ chế di truyền bệnh Thalassemia [14], [16]
Năm 1944 Valentin và Neel cho rằng Thalassemia là một bệnh di truyền
gen lặn trên nhiễm sắc thể thường. Những thay đổi gen kiểm soát sự tổng hợp
hemoglobin như đột biến điểm, đứt đoạn, trao đổi đoạn dẫn đến thay đổi số lượng
hoặc chất lượng các chuỗi polypeptid của globin. Trong hội chứng Thalassemia
có một hiện tượng chung nhất là sự thiếu hụt một loại chuỗi polypeptid của phần
Globin, gây ra dư thừa tương đối loại chuỗi kia [18]. Nếu sự thiếu hụt xảy ra đối
với chuỗi β thì gọi là bệnh beta Thalassemia. Còn nếu sự thiếu hụt xảy ra ở chuỗi
α thì gọi là bệnh alpha Thalassemia. Hiện tượng này xảy ra ở các mức độ khác
nhau phụ thuộc vào từng thể bệnh, song hậu quả của nó là 2 quá trình: giảm tổng
hợp Hb do thiếu phần Globin và mất cân bằng giữa các chuỗi α và các chuỗi khơng
α.
Hiện tượng thứ nhất: giảm tổng hợp Hb. Q trình bệnh lý thứ nhất là hậu
quả trực tiếp của việc thiếu hụt tổng hợp phần globin. Vì thiếu một loại chuỗi
polypeptid nào đó mà việc tổng hợp globin bị giảm [20]. Biểu hiện của việc giảm

tổng hợp Hb này là hồng cầu nhược sắc và tăng sinh các hồng cầu non trong tủy.
Ở thể nhẹ sự mất cân bằng giữa các chuỗi alpha và beta khơng nặng nề thì hậu
quả của sự giảm tổng hợp Hb là biểu hiện rõ rệt của Thalassemia. Ở những người
dị hợp tử thì biểu hiện chủ yếu là hồng cầu nhỏ nhược sắc và tăng sinh hồng cầu
non trong tủy. Ở các thể dị hợp tử biểu hiện này ở máu ngoại vi không thấy có sự
khác biệt giữa alpha và beta thalassemia: hồng cầu nhỏ, nhược sắc, thiếu máu nhẹ.
Còn biểu hiện tăng sinh hồng cầu non trong tủy thường nhẹ khơng có ý nghĩa trên
lâm sàng.
Hiện tượng thứ hai: mất cân bằng giữa hai loại chuỗi globin. Hiện tượng
này là hậu quả thứ hai của việc thiếu hụt một loại chuỗi globin nào đó. Việc thiếu
hụt một loại chuỗi globin sẽ gây ra dư thừa tương đối loại kia [23]. Trong β


6

thalassemia do thiếu hụt chuỗi β gây ra dư thừa chuỗi alpha. Trong alpha
Thalassemia do thiếu chuỗi alpha gây ra dư thừa các chuỗi gamma, beta, delta
[24]. Do tính chất lý hóa của các chuỗi alpha và khơng alpha khác nhau nên những
rối loạn do các chuỗi thừa dư gây ra cũng khác nhau. Các chuỗi alpha thừa dư sẽ
tạo thành những hạt tủa xuống màng hồng cầu, nguyên sinh chất của các hồng cầu
trưởng thành và hồng cầu non trong tủy. Đối với các hồng cầu ở máu ngoại vi các
tủa này làm cho màng hồng cầu mất độ mềm dẻo, hồng cầu trở thành một tế bào
cứng đờ nờn khú vượt qua các “màng lọc” ở lách. Mặt khác các hạt tủa này ở
màng hồng cầu làm cho màng này tăng diện tích tiếp xúc và dễ bị các tác nhân
oxy hóa, phá hủy màng hồng cầu. Các hạt tủa này cịn làm cho tính thấm màng
hồng cầu thay đổi gây nên mất kali ở bên trong tế bào ra ngoài huyết tương. Những
tác hại của các hạt tủa như trên làm cho các hồng cầu cú cỏc hạt do các chuỗi dư
thừa này bị vỡ sớm gây nên hiện tượng tan máu. Còn ở trong tủy xương, các hạt
tủa trên gắn lên nguyên sinh chất, màng của các hồng cầu non, làm cho các hồng
non này bị chết trước khi trưởng thành. Điều này làm tăng sinh mạnh các hồng

cầu non trong tủy, gây biến dạng xương, tăng hấp thu sắt gây ra nhiễm sắt cho cơ
thể. Hiện tượng hồng cầu non bị chết sớm không đến được giai đoạn trưởng thành
như trên gọi là hiện tượng sinh hồng cầu không hiệu quả. Hiện tượng sinh hồng
cầu không hiệu quả là cơ chế chủ yếu gây ra những biến đổi lâm sàng và huyết
học ở những bệnh nhi β Thalassemia thể nặng [25].
1.1.6. Lâm sàng bệnh Thalassemia[6]
1.1.6.1. Lâm sàng α-Thalassemia
Tình trạng người lành mang gen khơng triệu chứng: Thiếu hụt một gen chuỗi
α-Globin gây ra tình trạng người lành mang gen không triệu chứng xảy ra rộng
khắp trên thế giới.
Thiếu máu mức độ trung bình và hồng cầu nhỏ nhược sắc. Thiếu hoặc bất
thường của ba gen chuỗi Globin gây ra bệnh HbH, thường đặc trưng bởi thiếu
máu mức độ trung bình, lách to và những cơn thiếu máu tán huyết cấp, chủ yếu
do phản ứng với các loại thuốc có tính oxy hóa hoặc nhiễm trùng.


7

Phù nhau thai Hb Bart, biểu hiện lâm sàng nặng nhất của α-Thalassemia, có
đặc điểm chung là thiếu hụt tất cả bốn gen của chuỗi α-Globin và thai chết trong
tử cung. Gặp phổ biến ở vùng Đông Nam Á nhưng lại hiếm gặp ở vùng Địa Trung
Hải và ở Châu Phi thì càng hiếm hơn nữa.
1.1.6.2. Lâm sàng β-Thalassemia
Bệnh β-Thalasemia biểu hiện lâm sàng được chia thành 3 thể chính
* Thể nặng (major): còn gọi là bệnh Cooley, là thể đồng hợp tử
Bệnh thường xuất hiện sớm trong những năm đầu của cuộc sống và tiến triển
nặng dần lên. Người bệnh có thiếu máu, tan máu mạn tính mức độ nặng (Hb < 60
g/l) với các triệu chứng thiếu máu, lách to, gan to, da bị nhiễm sắc tố, biến dạng
xương, chậm phát triển thể chất.
* Thể nhẹ (minor): còn gọi là thể dị hợp tử

Là một thể bệnh tương đối nhẹ, nói chung khơng có biểu hiện lâm sàng, cơ
thể phát triển bình thường khơng có biến dạng xương, thiếu máu thường rất nhẹ
(90 - 110 g/l).
* Thể trung gian (intermedia): Có thể là đồng hợp tử, dị hợp tử hay thể phối
hợp.
Thể này có thiếu máu vừa hoặc nhẹ (Hb 70 - 80 g/l), bệnh tiến triển chậm và
nhẹ, thường kèm theo vàng da và gan, lách to. Người bệnh khơng có thay đổi về
thể trạng, chỉ bị thiếu máu mức độ trung bình và đơi khi mới cần truyền máu hoặc
không cần truyền.
1.1.7. Điều trị bệnh Thalassemia[2]
Truyền máu
Chỉ định truyền máu cho bệnh nhi thalassemia khi bệnh nhi có bằng chứng
rõ ràng về kết quả điện di hemoglobin máu ở thể nặng và thể trung gian kết hợp
với nồng độ hemoglobin máu và biểu hiện lâm sàng [28]. Có chẩn đốn chắc chắn
và Hb < 7 g/dl qua hai lần xét nghiệm cách hai tuần hay khi Hb > 7 g/dl, hay khi:
biến dạng mặt, chậm lớn, thấp cân, gãy xương hay tạo máu ngoài tuỷ. Theo TIF
khối hồng cầu được chỉ định tốt nhất cho bệnh nhi. Liều lượng truyền máu phụ
thuộc vào tuổi, cân nặng, tình trạng sức khỏe (có hay khơng dấu hiệu suy tim) và


8

mức độ mong muốn nâng của hemoglobin sau truyền, thông thường theo TIF liều
khuyến cáo được sử dụng là 10 - 15 ml/kg khối hồng cầu trong vòng 3 - 4 giờ và
2 - 5 tuần truyền một lần. Với những bệnh nhi chưa cắt lách lượng máu truyền có
thể xấp xỉ 23 180ml/kg/năm, trong khi bệnh nhi đã cắt lách là 133ml/kg/năm. Với
những bệnh nhi có tình trạng suy tim 2 - 5 ml/kg/giờ. Cũng theo khuyến cáo của
TIF, nên duy trì nồng độ hemoglobin của bệnh nhi trước truyền máu từ 9 - 10,5g/dl
và sau truyền không được quá 15g/dl. Truyền máu như vậy nhằm mục đích để trẻ
phát triển bình thường, hạn chế tăng hấp thu sắt ở ruột, khơng có tạo máu máu

ngồi tủy, hạn chế lách to và ức chế tăng sinh hồng cầu trong tủy xương.
Cắt lách
Chỉ định cắt lách:
- Nhu cầu truyền máu hàng năm tăng > 1,5 lần(trên 300mg/kg/năm)
- Lách quá to gây đau hạ sườn trái chèn ép dạ dầy, có nguy cơ vỡ lách
- Trẻ lớn hơn 5 tuổi
- Tiêm phòng và liệu pháp kháng sinh sau cắt lách
Nguy cơ sau cắt lách là dễ nhiễm khuẩn nặng do phế cầu, Hemophilus
influenzae và kết tụ tiểu cầu gây tắc nghẽn mạch ở phổi. Ðể đề phịng hai nguy cơ
này có thể cho tiêm phòng vaccin phòng phế cầu Hemophilus influenzae hai tuần
trước khi cắt lách và dùng aspirin để giảm kết tụ tiểu cầu.
Ghép tế bào gốc
Ghép tế bào gốc tạo máu (bone marrow transplantation) hiện nay mang lại rất
nhiều giá trị, đặc biệt là các nước tiên tiến ( tiếc là chi phí cịn q cao nếu ghép
ở nước ngồi). Hạn chế của phương pháp này là tìm được người cho (donor) phù
hợp HLA và điều trị, theo dõi sau ghép khá khó và phức tạp, mà bệnh này tiếc là
lại hay rơi vào người nghèo.
1.1.8. Chăm sóc trẻ Thalassemia
1.1.8.1. Nguyên tắc chung [7]
Chế độ ăn giàu dinh dưỡng, cân bằng các thành phần. Tránh quá tải sắt
Tránh nhiễm trùng: Biết giữ gìn vệ sinh sạch sẽ, giữ ấm cơ thể khi trời lạnh,
đảm bảo an toàn thực phẩm...


9

Tập thể dục thường xuyên, các bài thể dục phù hợp theo lứa tuổi và tình trạng
bệnh.
Tiêm phịng các vaccin phòng bệnh như: Cảm cúm, Rubella, viêm não, viêm
phổi, viêm gan B (đặc biệt cần thiết với những người bệnh bị cắt lách).

Nếu bị sốt hoặc có triệu chứng nhiễm trùng nên đi khám bác sĩ để được điều
trị kịp thời.
1.1.8.2. Dinh dưỡng cho trẻ Thalassemia [4]
Những người bệnh Thalassemia khơng địi hỏi chế độ ăn đặc biệt, trừ khi họ
có những quy định đặc biệt. Trong q trình tăng trưởng, khuyến cáo cung cấp
một lượng năng lượng bình thường với lượng chất béo và đường bình thường.
Trong giai đoạn thiếu niên và trưởng thành, một chế độ ăn ít carbohydrate tinh
luyện (đường, nước giải khát, đồ ăn nhẹ) có lợi cho việc ngăn ngừa hoặc trì hỗn
sự xuất hiện của hiện tượng bất dung nạp glucose hoặc bệnh tiểu đường
Cần phải tránh những thực phẩm rất giàu sắt. Người bệnh Thalassemia không
bao giờ được bổ sung chất sắt. Nhiều thực phẩm em bé, ngũ cốc ăn sáng và các
chế phẩm đa sinh tố có chứa thêm chất sắt cùng với vitamin bổ sung khác. Vì vậy
người bệnh nên thực hiện thói quen đọc nhãn thuốc cẩn thận, tìm kiếm chuyên gia
tư vấn nếu cần thiết.
Nhiều yếu tố thúc đẩy sự thiếu hụt calcium ở người bệnh Thalassemia. Một
thực đơn hàng ngày chứa đựng đầy đủ calcium (như sữa, phó mát, các sản phẩm
từ bơ sữa) luôn được khuyến cáo. Tuy nhiên những người bệnh Thalassemia
không nên tự uống thêm calcium hoặc vitamin D, chỉ được uống theo sự kê đơn
của bác sĩ.
Ứ sắt làm cho Vitamin C được oxy hóa với một tốc độ gia tăng dẫn đến thiếu
hụt vitamin C trong một số người bệnh. Chính vì vậy, một chế độ ăn nhiều trái
cây tươi gồm các loại trái cây họ cam quýt và rau quả được khuyến khích dùng
cho người bệnh Thalassemia.
Nhu cầu Vitamin E cao ở những trẻ Thalassemia, do vậy các nhà chun mơn
khuyến khích sử dụng một lượng dầu thực vật thường xuyên như là một phần của
chế độ ăn uống cân bằng. Tuy nhiên, hiệu quả và an toàn về bổ sung vitamin E


10

trong Thalassemia thể nặng chưa được chính thức đánh giá và hiện nay không thể
đưa ra các khuyến nghị sử dụng.
1.1.8.3. Hoạt động thể chất
Nói chung, hoạt động thể chất ln ln phải được khuyến khích ở các người
bệnh bệnh mạn tính. Người bệnh Thalassemia nên có một chất lượng cuộc sống
và phạm vi kinh nghiệm sống càng giống nhiều như những người khác càng tốt.
Khơng có lý do để ngăn cản người bệnh tham gia các hoạt động thể chất trong
giới hạn những gì họ có khả năng và thích thực hiện, trừ khi có một tình trạng sức
khỏe thứ phát rõ ràng. Những tình trạng địi hỏi sự quan tâm đặc biệt bao gồm:
Lách to: lách càng lớn, các nhân viên điều trị càng phải nghiêm khắc hơn
trong việc đề nghị tránh những môn thể thao và các hoạt động thể chất có nguy
cơ chấn thương bụng.
Bệnh tim: Hoạt động thể chất vừa phải thì có lợi, nếu phù hợp với tình trạng
lâm sàng và điều trị.
Lỗng xương hay đau lưng ở người lớn có thể giới hạn hoạt động thể chất.
Loãng xương gây tăng nguy cơ gãy xương vì thế nên tránh những mơn thể thao
va chạm nếu lỗng xương xuất hiện.
1.1.8.4. Phịng ngừa nhiễm khuẩn
Nhiễm khuẩn là nguyên nhân tử vong thường gặp thứ nhì trong thalassemia
thể nặng. Đặc biệt nguy cơ nhiễm khuẩn sau cắt lách ở những người bệnh
Thalassemia thể nặng tăng cao hơn 30 lần so với dân số bình thường.
Ba biện pháp ngăn ngừa nhiễm khuẩn huyết sau cắt lách, bao gồm: Miễn
dịch phòng ngừa, kháng sinh phòng ngừa, giáo dục người bệnh.
Giáo dục người bệnh và phụ huynh có thể mang lại hiệu quả cao trong việc
ngăn ngừa nhiễm khuẩn lan tỏa sau cắt lách. Nhân viên y tế cần nhấn mạnh cho
người bệnh và phụ huynh về tầm quan trọng của việc nhận ra sốt và đến ngay cơ
sở y tế khám bệnh.
1.1.9. Phòng bệnh Thalassemia [7]

11

Tư vấn trước hôn nhân: các đôi trai gái nên được khám và xét nghiệm bệnh
Thalassemia trước khi kết hôn.
Nếu cả hai người cùng mang một thể bệnh Thalassemia kết hôn với nhau,
nên được tư vấn trước khi dự định có thai.
Nếu cặp vợ chồng cùng mang một thể bệnh Thalassemia có thai, nên được
chẩn đốn trước sinh khi thai được 12 – 18 tuần tại các cơ sở y tế chuyên khoa.
1.2. Cơ sở thực tiễn
1.2.1. Một số nghiên cứu trên thế giới về kiến thức chăm sóc trẻ mắc bệnh
Thalassemia.
Qardi và cộng sự nghiên cứu về kiến thức, thái độ của các bà mẹ về bệnh
Thalassemia. Kết quả cho thấy khơng có sự khác biệt đáng kể giữa kiến thức và
thái độ của 2 nhóm đối chứng và can thiệp trước khi thực hiện các can thiệp. Sau
can thiệp có sự khác biệt về nhận thức, thái độ của các bà mẹ trong 2 nhóm có ý
nghĩa thống kê (p < 0.05). Trong đó nhận thức của nhóm can thiệp đã tăng lên rất
nhiều sau khi can thiệp nhưng trong nhóm kiểm sốt khơng khác biệt đáng kể
trước và sau quan sát [21].
Nghiên cứu thực trạng kiến thức của cha mẹ về bệnh Thalassemia tại
Pkistan năm 2015 theo phương pháp mơ tả cắt ngang. Tổng cộng có 172 phụ
huynh tham gia, kết quả nghiên cứu cho thấy 97% số người được hỏi đã nhận thức
được rằng Thalassemia là bệnh thiếu máu và không thể sống được nếu không
truyền máu. Về các yếu tố nguy cơ: 71% nghĩ rằng hôn nhân cận huyết là một yếu
tố nguy cơ quan trọng.
Nghiên cứu của Wong, George và Tan (2011) cho thấy sự hiểu biết sâu sắc
về thái độ, nhận thức và sàng lọc Thalassemia là điều cần thiết để khởi động một
chiến dịch giáo dục hiệu quả nhằm khắc phục tỷ lệ mắc bệnh [28].
Nghiên cứu của Ishfaq, Bhatti và Naeem (2014) thực hiện tại Thổ Nhĩ kỳ cho
thấy sự hiểu biết của của các bà mẹ về bệnh ở mức rất thấp; các bà mẹ giải thích
rằng hơn nhân cận huyết là nguyên nhân gốc rễ của bệnh, nhưng không muốn

sàng lọc trước hơn nhân và chẩn đốn trước sinh [22]


12

Tại Kerman, Iran chỉ có 39% các bà mẹ có con bị Thalassemia có kiến thức
về bệnh nguyên, 42% có kiến thức về chăm sóc trẻ, 43% có kiến thức về phịng
bệnh và 34% có kiến thức về dinh dưỡng cho trẻ Thalassemia [18], nghiên cứu
này cũng chỉ ra rằng các bà mẹ có nhu cầu giáo dục sức khỏe cao. Shosha (2014)
[26] đã nghiên cứu về các nhu cầu và mối quan tâm của các bà mẹ Jordan có con
bị Thalassemia, chỉ ra những lo lắng của các bà mẹ về vấn đề nghỉ học thường
xuyên, thay đổi hình ảnh cơ thể, dậy thì chậm trễ, sợ hãi cái chết và không chắc
chắn về tương lai của con em mình. Các bà mẹ cũng bày tỏ mong muốn biết thêm
thơng tin về bệnh và sự ủng hộ tài chính của xã hội. Nhiều nghiên cứu khác nhau
tiến hành trên tồn thế giới đã báo cáo nghèo, mù chữ, hơn nhân cận huyết, thiếu
chương trình phịng chống thalassemia và thiếu nhận thức về bệnh là những rào
cản chính đối với việc điều trị tốt bệnh Thalassemia và giảm tỷ lệ mắc bệnh [26].
Ngày nay, giáo dục cho cha mẹ có thể ngăn ngừa hoặc làm giảm các biến
chứng trước khi căn bệnh này gây ra vấn đề không thể khắc phục và nguy hiểm
cho trẻ em. Dehkordi và Heydarnejad đã tiến hành một nghiên cứu về hiệu quả
của giáo dục sức khỏe đến kiến thức của bố mẹ có con mắc bệnh Thalassemia với
2 nhóm đối tượng, một nhóm sử dụng sổ tay để tư vấn và một nhóm sử dụng băng
hình kết hợp với thuyết trình để tư vấn, kết quả cho thấy kiến thức của cả 2 nhóm
đều được cải thiện rõ rệt (p < 0.01) [12].
Năm 2014, Shahine và cộng sự tiến hành nghiên cứu can thiệp giáo dục nhằm
cải thiện chất lượng sức khỏe đầu ra cho bệnh nhi mắc các bệnh di truyền về máu,
kết quả cho thấy điểm kiến thức trung bình của các mà mẹ tăng từ 16 điểm trước
khi giáo dục sức khỏe lên 23 điểm sau giáo dục sức khỏe, đây là sự khác biệt có
ý nghĩa thống kê (p= 0.03) [25].
1.2.2. Một số nghiên cứu tại Việt Nam

Theo nghiên cứu của tác giả Nguyễn Tú Ngọc khi đánh giá sự thay đổi kiến
thức chăm sóc trẻ thalassemia của các bà mẹ tại bệnh viện trung ương Thái
Nguyên năm 2016, kết quả cho thấy trước khi can thiệp giáo dục sức khỏe, kiến
thức của các bà mẹ ở mức độ trung bình 63.8%. Sau can thiệp kiến thức các bà


13

mẹ ở mức độ khá 78.08%. Kết quả nghiên cứu này đã chỉ ra rằng chương trình
giáo dục sức khỏe cho các bà mẹ đã mang lại những hiệu quả tích cực [4].
Lâm Thị Mỹ (2011) khảo sát về kiến thức, thái độ và thực hành của các bà
mẹ có con bị bệnh Thalassemia tại Bệnh viện Nhi Đồng I Thành phố Hồ Chí
Minh, Việt Nam, cho thấy 70% bà mẹ có kiến thức chung về bệnh, 42% có kiến
thức về điều trị, chỉ có 33% có kiến thức về khả năng mắc bệnh của các con khác
[3].
Năm 2014, Nguyễn Thị Thu Hà cùng các cộng sự đã nghiên cứu khảo sát
kiến thức, thái độ, thực hành về bệnh Thalassemia ở người bệnh và bố mẹ của
bệnh nhi Thalassemia tại viện Huyết học Truyền máu Trung Ương, kết quả cho
thấy có 90.3% đối tượng nghiên cứu cho rằng có thể phịng để khơng sinh ra trẻ
bị bệnh. 88.9% cho rằng nguyên nhân gây Thalassemia là do di truyền. Chỉ có
27% đối tượng nghiên cứu cho rằng Thalassemia có thể chữa được [6].


14

Chương 2
MÔ TẢ VẤN ĐỀ CẦN GIẢI QUYẾT
2.1. Giới thiệu về bệnh viện Việt Nam – Thụy Điển ng Bí
Tiền thân là bệnh viện đa khoa loại 1 trực thuộc Bộ Y tế, với chức năng là
bệnh viện Vùng của khu vực Đông Bắc, tháng 1/2021 bệnh viện được chuyển giao

nguyên trạng về UBND tỉnh Quảng Ninh quản lý. Những năm gần đây, được sự
quan tâm của Đảng, Nhà nước, UBND tỉnh Quảng Ninh, Bệnh viện Việt Nam –
Thụy Điển ng Bí đã tập trung đầu tư xây dựng cơ sở, vật chất hạ tầng, trang
thiết bị y tế hiện đại.
Bệnh viện cũng chú trọng đầu tư mua sắm các máy, thiết bị; tăng cường
liên doanh, liên kết với các doanh nghiệp để có những thiết bị hiện đại, phục vụ
tốt cho công tác khám, điều trị. Nhiều hệ thống máy móc thiết bị hiện đại đã được
trang bị như: máy chụp CT.Scanner, máy chụp X.quang cao tần, máy nội soi
Video dạ dầy, máy nội soi đại tràng, máy nội soi tiết niệu, máy điện não đồ kỹ
thuật số, máy định danh vi khuẩn, máy xét nghiệm phân tích miễn dịch tự động
60 thông số, máy chụp X.quang C-ARM di động, máy chụp X.quang kỹ thuật số
CR, máy xét nghiệm hố sinh tự động, máy lọc máu ngồi cơ thể...
Q trình 41 năm hình thành và phát triển, các thế hệ cán bộ, thầy thuốc
Bệnh viện Việt Nam - Thụy Điển ng Bí đã khơng ngừng cố gắng, nỗ lực cống
hiến đáp ứng nhu cầu KCB ngày càng cao của nhân dân, đem đến sự hài lòng cho
người bệnh. Bệnh viện luôn chú trọng đến thu hút và nâng cao chất lượng đội ngũ
y, bác sĩ; thường xuyên rà soát lại tất cả các khoa, phòng về khả năng và trình độ
chun mơn của từng bộ phận, chun ngành để lập kế hoạch đào tạo chuyên sâu;
hỗ trợ cán bộ đi đào tạo dài hạn, ngắn hạn. Mặt khác, Bệnh viện tổ chức mời các
giáo sư, tiến sĩ chuyên gia đầu ngành từ các bệnh viện Trung ương về tập huấn,
cập nhật kiến thức mới về các bệnh lý như: Tim mạch, nội tiết, hồi sức cấp cứu,
ung thư…
Không chỉ là cơ sở khám, chữa bệnh tin cậy của người dân, Bệnh viện Việt
Nam- Thụy Điển ng Bí cịn là nơi đào tạo thực tập cho các trường đại học, cao


15

đẳng trong nước; đào tạo cán bộ, sinh viên nước ngồi. Với những nỗ lực khơng
mệt mỏi vì sức khỏe nhân dân, Bệnh viện đã vinh dự được phong tặng 3 danh hiệu

Anh hùng lao động; 02 Thầy thuốc nhân dân; 28 Thầy thuốc ưu tú. Bệnh viện còn
được tặng thưởng 02 Huân chương Lao động hạng Nhất; 02 Huân chương Lao
động hạng Nhì; 16 Huân chương Lao động hạng Ba; 25 Bằng khen Chính phủ; 03
Cờ thi đua xuất sắc của Bộ y tế; 02 Cờ thi đua xuất sắc của Tổng LĐLĐ Việt
Nam; 04 Bằng khen của Tổng Liên đoàn Lao động Việt Nam; 01 cờ thi đua Liên
đoàn Lao động tỉnh Quảng Ninh; 7 năm liền được Bộ Y tế tặng Bằng khen và
cơng đồn ngành Y tế Việt Nam tặng Cờ thi đua về thành tích đạt danh hiệu bệnh
viện xuất sắc toàn diện (2001-2008). Đảng bộ bệnh viện cũng được tặng cờ 5 năm
liên tục đạt danh hiệu trong sạch vững mạnh của Tỉnh uỷ Quảng Ninh.
Nối tiếp và phát huy những thành công đã đạt được trên chặng đường hoạt
động hơn 40 năm qua, Bệnh viện Việt Nam - Thụy Điển ng Bí sẽ luôn là địa
chỉ tin cậy về khám chữa bệnh của người dân trong tỉnh cũng như các khu vực lân
cận.

2.2. Thực trạng kiến thức chăm sóc trẻ của bà mẹ có con mắc Thalassemia
điều trị tại Bệnh viện Việt Nam – Thụy Điển ng Bí


16

Đối tượng khảo sát: Bà mẹ có con mắc tay Thassemia tại khoa Nhi - Bệnh
viện Việt Nam – Thụy Điển ng Bí từ tháng 5/2022 – 7/2022.
Tiêu chuẩn lựa chọn:
- Bà mẹ đồng ý tham gia nghiên cứu
- Bà mẹ có khả năng nhận thức và trả lời câu hỏi
Tiêu chuẩn loại trừ:
- Bà mẹ không đồng ý tham gia nghiên cứu
Thiết kế nghiên cứu: Mô tả cắt ngang
Cỡ mẫu: Lấy mẫu tồn bộ: Bà mẹ có con mắc Thasemia điều trị tại khoa
Nhi - Bệnh viện Việt Nam – Thụy Điển ng Bí trong thời gian khảo sát.

Cỡ mẫu: n = 60 người bệnh
Phương pháp thu thập số liệu
- Thu thập số liệu thông qua việc phỏng vấn trực tiếp bà mẹ tại buồng bệnh
về chăm sóc trẻ Thasemia qua phiếu khảo sát.
Phiếu khảo sát gồm 2 phần lớn: đặc điểm của bà mẹ và kiến thức về chăm
sóc trẻ Thassemia của bà mẹ. Kiến thức của các bà mẹ trong nghiên cứu của chúng
tôi được đánh giá bằng bộ câu hỏi đúng/sai với 21 câu hỏi. Mỗi câu trả lời đúng
được 1 điểm, cấu trả lời sai được 0 điểm.
Kết quả như sau:
Thông tin chung về đối tượng nghiên cứu
Bảng 2.1. Phân bố bà mẹ theo dân tộc, nghề nghiệp, trình độ giáo dục
STT

Dân tộc

Nghề nghiệp

Các yếu tố

n

%

Tày

8

13.3

Dao

6

10

Nùng

7

11.7

Sán Dìu

9

15

Khác

30

50

Nơng dân

44

73.3