Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng điện não đồ hình ảnh học động kinh cơn lớn ở trẻ em 1

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Động kinh là một bệnh phổ biến không chỉ ở nước ta mà còn gặp ở các
nước khác trên thế giới. Bệnh gặp ở cả hai giới, từ tuổi sơ sinh đến già đều có
thể có cơn động kinh. Tỷ lệ mắc động kinh ở các nước đang phát cao hơn các
nước phát triển, là gánh nặng kinh tế xã hội với các nước nghèo [4].
Ở Việt Nam, động kinh chiếm tỷ lệ 0,5% đến 1% dân số [19]. Theo Lê Đức
Hinh, động kinh trẻ em chiếm 64,5% trong tổng số bệnh nhân động kinh [6].
Theo Ninh Thị Ứng (2001), động kinh trẻ em là khá phổ biến và phức tạp
trong lĩnh vực thần kinh nói chung và xếp đứng thứ 2 trong trong các bệnh
thần kinh trẻ em (sau nhiễm khuẩn thần kinh). Theo con số thông kê hàng
năm số trẻ em nằm viện Nhi Trung Ương vì động kinh lên tới 550 – 600
trường hợp [23]
Động kinh trẻ em có tầm quan trọng đặc biệt do tỷ lệ mắc bệnh cao, trong
đó loại động kinh tự phát lành tính chiếm khoảng 50%, loại này đáp ứng tốt
với điều trị và một số có thể tự khỏi. Tuy nhiên, điều trị động kinh không tuân
thủ đúng nguyên tắc dùng thuốc có thể dẫn tới tác hại hoặc tử vong do trạng
thái động kinh sảy ra khi ngừng thuốc đột ngột. Ngày nay với các thuốc đặc
trị có thể kiểm soát được 70% các cơn.
Lâm sàng của động kinh rất đa dạng, cơ chế bệnh sinh hiện đạng còn ở các
dạng giả thuyết. Ngay nay nhờ sự tiến bộ của các phương pháp thăm dị chức
năng, hình ảnh, sinh hóa, tế bào...Người ta càng hiểu biết hơn về động kinh và
các nguyên nhân liên quan.
Động kinh do nhiều nguyên nhân gây ra, các tác giả trong và ngoài nước
đều thống nhất rằng. Hầu hết nguyên nhân của động kinh liên quan đến tuổi
có cơn đầu tiên. Ơ trẻ em động kinh gặp nhiều nhất và có liên quan đến nhiều


2

yếu tố trong đó có sự phát triển chưa hồn chỉnh của hệ thống thần kinh trung
ương (quá trình myêlin hóa) [3]
Ở nước ta chuyên ngành thần kinh được thành lập từ năm 1956. Cùng với
thành tựu của các phương pháp thăm dò hiện đại trong những thập kỷ cuối
của thế kỷ XX, như chụp cắt lớp vi tính (1971), chụp cộng hưởng từ (1980)
đã góp phần quan trọng trong việc phát hiện các tổn thương từ não qua đó
tìm nguyên nhân nhằm điều trị và tiên lượng bệnh.
Nhiều tác giả trong và ngoài nước đã nghiên cứu về động kinh nói chung,
động kinh tồn thể cơn lớn các lứa tuổi , động kinh cục bộ... Chúng tôi thấy
động kinh toàn thể cơn lớn chiếm tỷ lệ cao nhất trong các loại động kinh trẻ
em. Nhiều tác giả nghiên cứu động kinh trẻ em đã đưa ra số liệu khác nhau về
tỷ lệ động kinh toàn thể cơn lớn. Theo tổ chức Y tế thế giới (1991), động kinh
toàn thể cơn co cứng co giật chiếm 50 - 80%. Theo Ninh Thị Ứng, động kinh
toàn thể cơn lớn chiếm tỷ lệ 74% [22].[23]. Hoàng Cẩm Tú 57,27% [19], Cao
Tiến Đức 44,2% [4]. Lưu Thanh Tuệ 80% [7].
Ở trẻ em động kinh toàn thể cơn lớn thường diễn biến nhanh, đột ngột và
nặng. Nếu không được theo dõi, quản lý và điều trị đúng có thể ảnh hưởng
đến tính mạng hoặc để lại những di chứng về thần kinh, tâm thần. Đặc biệt là
khả năng học tập, sinh hoạt, lao động và phát triển nhân cách sau này của trẻ.
Vì những lý do trên chúng tôi tiến hành “Nghiên cứu đặc điểm lâm
sàng, điện não đồ hình ảnh học động kinh cơn lớn ở trẻ em” với mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng động kinh toàn thể cơn lớn ở trẻ em
2. Mô tả một số đặc điểm điện não đồ, hình ảnh học động kinh tồn thể
cơn lớn ở trẻ em.


3

CHƯƠNG 1

TỔNG QUAN
1.1. ĐỊNH NGHĨA VÀ THUẬT NGỮ.
1.1.1. Định nghĩa động kinh.
Cơn động kinh là rối loạn từng cơn chức năng của thần kinh trung ương do
sự phóng điện đồng thời, đột ngột quá mức của các tế bào thần kinh. Nên lâm
sàng, động kinh được cụ thể hóa bằng các đặc tính xuất hiện đột ngột từng
cơn ngắn từ vài giây đến vài phút, cơn có tính định hình cơn sau giống cơn
trước, biểu hiện sự xâm phạm chức năng vỏ não (vận động, cảm giác, giác
quan...). Điện não đồ ghi được các đợt sóng kịch phát nhọn, nhọn sóng khu
trú hoặc lan tỏa [5].
Động kinh tồn thể cơn lớn được xác định khi các biểu hiện lâm sàng và
trên điện não đồ chứng tỏ có liên quan tới một phóng lực quá mức và lan rộng
của các tế bào thần kinh ở vỏ não của 2 bán cầu não. Trên lâm sàng ý thức của
bệnh nhân bị mất hoặc rối loạn kèm với những triệu chứng thực vật ( hơ hấp,
tuần hồn, bài tiết...) đồng thời với những hiện tượng vận động cân đối hai
bên cơ thể: Co giật (co cứng và hoặc co giật), mất động tác thụ động, mất
trương lực bình thường. Trên bản ghi điện não thấy xuất hiện các phóng lực
kịch phát tồn bộ hai bán cầu một cách đồng thì và cân xứng. Sự phóng lực
của tế bào thần kinh gây nên các cơn động kinh nói trên có thể xuất hiện ngay
lập tức từ hai bán cầu hoặc cũng có thể khởi đầu từ một phần nào đó của một
bên bán cầu rồi sau đó mới lan ra tồn bộ não. Vì vậy người ta phân biệt các cơn
động kinh toàn bộ và các cơn động kinh cục bộ tồn thể hóa thứ phát [6].
Cơn động kinh là một hiện tượng cấp tính xảy ra nhất thời, thống qua.
Động kinh là một bệnh mạn tính được xác định qua sự tái diễn các cơn, các
cơn có thể xẩy ra bất kỳ.


4

Một cơn động kinh duy nhất không tạo nên một bệnh động kinh. Những cơn

động kinh xẩy ra bất chợt cũng không phải là động kinh.
1.1.2. Thuật ngữ: [31]. [37].
Chúng ta cần phân biệt các thuật ngữ được sử dụng trong lĩnh vực động kinh.
• Cơn động kinh: Là tình trạng rối loạn tạm thời chức năng thần kinh
trung ương do phóng điện đột ngột, quá mức và nhất thời của một số tế
bào thần kinh.
• Cơn động kinh riêng lẻ: Là cơn động kinh đơn độc không phải do một
tổn thương não cấp tính gây nên.
• Co giật do sốt: Là cơn giật liện quan với sốt và không có bằng chứng
của nhiễm trùng nội sọ, thường xẩy ra ở trẻ từ 6 tháng đến 5 tuổi.
• Cơn động kinh triệu chứng cấp tính: Là cơn động kinh xẩy ra do não
bị xâm phạm cấp tính hoặc do các bệnh hệ thống.
• Bệnh động kinh: Là những cơn động kinh tái diễn, nghĩa là có hai hay
nhiều cơn động kinh không phải do não bị xâm phạm tức thời. Số
người có ít nhất một cơn động kinh trong đời khoảng 10%, nhưng nguy
cơ phát hiện thành bệnh động kinh chỉ chiếm 3 - 4% số đó.
Trong phạm vi đề tài nay, chúng tôi sử dụng thuật ngữ động kinh với ý
nghĩa là bệnh động kinh.
1.2. LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU ĐỘNG KINH.
1.2.1. Nước ngoài.
Thuật ngữ động kinh bắt nguồn từ tiếng Hy Lạp là “Epilambanein” nghĩa là
bị tóm bắt, bị tấn cơng bất ngờ, ý nói cơn xẩy ra bất chợt, không biết trước, do
thần linh điều khiển. quan niệm sai lầm này đã tồn tại suốt thời kỳ trung đại .
Vào những năm 460 – 377 trước công nguyên. Hypocrate và trường phái
của ông xem động kinh như là một bệnh não khác. Từ đó triệu chứng học các


5

cơn động kinh được Aréteé (Hy lạp) ở thế kỷ thứ I, Galien và sau đó là Jean

Fezael mơ tả.
Vào thế kỷ thứ XVIII, động kinh được xem là bệnh mạn tính do rối loạn
chức năng não. Hughling Jackson (1825 – 1911) nhà thần kinh lỗi lạc người
Anh lần đầu tiên đưa ra định nghĩa động kinh đến nay vẫn được thừa nhận:
“Động kinh là một cơn kịch phát phóng điện đồng thời, quá mức của một
quần thể tế bào thần kinh trong chất xám võ não”.
Đến cuối thế kỷ XVIII, người bị động kinh mới thực sự được đối xử như
bệnh nhân và cuối thế kỷ XIX, lần đầu tiên được điều trị bàng thuốc omua.
Năm 1912 Hauptmann phát hiện thuốc có tác dụng chống động kinh.
Từ năm 1924 Hans Bezger là người đầu tiên nghi được điện não trên
người, sau đó Gibbs, Lenox và các tác giả khác đã có nhiền cống hiến cho xét
nghiệm về điện não đồ giúp ích cho chẩn đốn và phân biệt động kinh.
Từ năm 1950 Penfield W.G và Jasper là người điều trị động kinh bằng
phẫu thuật cắt bỏ ổ động kinh. Năm 1974 phương pháp định vị trong không
gian của Tailai Rach, Bancaud đạt kết quả tốt.
Ngày nay nhờ tiến bộ của koa học kỷ thuật : Ghi điện não, chụp CLVT
và cộng hưởng từ sọ não đã cho phép chẩn đốn chính xác các tổn thương não
giúp và điều trị động kinh nâng cao kết quả chẩn đoán.
1.2.2. Trong nước:
Từ năm 1954 trở về trước, ở Việt Nam chưa có chuyên ngành thần kinh
nên các bệnh nhân động kinh nói chung và động kinh trẻ em nói riêng chưa
được chú ý. Quan điểm cụ cho rằng động kinh là “do trời đánh”, “ma ám” và
thường được gọi chung là “cơn sài”, “cơn kinh giật”... được các thầy lang
chữa bằng bùa ngải hoặc cúng bói.


6

Ngày 02/12/1956 chuyên ngành Tâm thần kinh Việt Nam được thành
lập và bắt đầu quan tâm tới vấn đề động kinh nhưng tuy nhiên chỉ ở mức độ

lâm sàng.
Năm 1973 máy ghi điện não bắt đầu chính thức đi vào phục vụ người
bệnh, góp phần chẩn đốn động kinh nhanh chóng và chính xác hơn, nhờ đó,
đã có nhiều nghiên cứu hơn về động kinh.
Từ năm 1991 bắt đầu có máy chụp cắt lớp vi tính, và năm 1996 thêm
máy cổng hưởng từ, giúp các nhà lâm sàng đi sâu hơn nữa trong trong việc
chẩn đoán xác định, phân loại các thể động kinh.
Từ thập niên 80 của thế kỷ XX, nhiều cơng trình nghiên cứu về co giật
và động kinh ở trẻ em đã được công bố trên tạp chí và tài liệu chuyên ngành.
1.3. DỊCH TỂ HỌC.
1.3.1. Tỷ lệ hiện mắc động kinh:
Tỷ lệ hiện mắc động kinh ở các nước phát triển chiếm từ 0,3 – 0,5% và
1- 2%, thậm chí 5%. Ở những nước đang phát triển người ta cho rằng xu
hướng tỷ lệ hiện mắc ở các nước đang phát triển tăng lên, do các phương tiện
phát hiện bệnh ngày càng chính xác [28], [35].
Đối với trẻ nhỏ, tùy cách phân loại bệnh lý, quần thể nghiên cứu mà tỷ lệ
hiện mắc dao động từ 0,27 – 0,55%. Cooper (1956) khảo sát 5000 trẻ sinh ra
ở Anh và thấy trên 2% số trẻ bị co giật trước 2 tuổi. Theo Kuran, 6 – 7% trẻ
em lứa tuổi 7 – 8 tuổi có những cơn co giật lặp đi lặp lại trong đó 5,2% có tiền
sử co giật trước 6 tuổi .[40]
Ở Việt Nam, còn rất ít các nghiên cứu về dịch tể học về động kinh trong
cộng đồng. Điều tra của ngành tâm thần từ 1967 – 1978 cho thấy tỷ lệ động
kinh ở Việt Nam từ 0,04 – 1,98 % dân số [35]. Theo Nguyễn Đăng Dung
(1991) là 0,5 – 1% [2]. Nguyễn Việt (1995) tỷ lệ hiện mắc ở nước ta là 0,5% .
[9]. Nguyễn Thúy Hường (2001) kết hợp nghiên cứu hồi cứu và tiến cứu tại


7

cộng đồng dân cư tỉnh Hà Tây và đưa ra tỷ lệ hiện mắc 4,9/1000 dân [24].

Theo Lê Quang Cường, Nguyễn Văn hướng (2005) cho thấy tỷ lệ hiện mắc là
7,5/1000 dân. [12].
1.3.2. Tỷ lệ mới mắc động kinh:
Là số các trường hợp động kinh mới xẩy ra tại một cộng đồng dân cư,
trong một khoảng thời gian xác định ( thường là một năm). Trong nhiều
nghiên cứu tỷ lệ bệnh mới phát hiện hàng năm là 40 – 70 đối với 100 000
người dân tùy theo từng nước.
Tỷ lệ mới mắc động kinh theo tuổi với tất cả các loại cơn co giật là 70 –
80/ 100000 dân. Ở các nước phát triển tỷ lệ mới phát hiện đặc hiệu theo tuổi
có đường biểu hiện hình chữ U cao ở 2 đầu thuộc lứa tuổi trẻ và già, diễn biến
hai thời kỳ này lại không thấy ở các nước đang phát triển . [44].
Tỷ lệ mới mắc cơn động kinh đầu tiên hoặc động kinh ở nam đều cao
hơn nữ . Tỷ lệ nam /nữ =1,7/1,2. Tỷ lệ mới mắc tích lũy phản ánh khả năng
nguy cơ bị động kinh. Theo Tan C.T, nguy cơ trong đời có một cơn động kinh
thuộc bất kỳ dạng nào là 10%.
1.4 CƠ CHẾ BỆNH SINH ĐỘNG KINH
Đã có nhiều cơng trình nghiên cứu về động kinh nhưng đến nay chỉ biết
được các hiện tượng về điện sinh lý về chuyển hoá xẩy ra trong cơn, sau cơn,
còn bản chất động kinh là gì vẫn đang là bí ẩn. Gibbs và Lennox (1937) cho
động kinh là hậu quả của sự kịch phát, loạn nhịp của các điện thế não.
Jasper(1947) cho rằng phức hợp nhọn bắt nguồn từ tổ chức dưới vỏ. Ayala.
GF(1973) giải thích “ hiện tượng khử cực”liên quan đến một điện thế cực lớn
sau khớp thần kinh, xuất hiện do hoạt hoá các nhánh bên, gây tác dụng trực
tiếp tới các tế bào khác bên cạnh, và qua các tế bào thần kinh trung gian.
Gastaut và Fosher William (1960) cho rằng thể lưới đóng vai trị quan trọng


8

trong các cơn lớn, bằng cách phóng chiếu lên vỏ não theo con đường không

đặc hiệu [ 27], [22].
* Yếu tố sinh hố:
Phóng điện của tế bào là biểu hiện của sự thay đổi sinh hố trong và
ngồi màng tế bào, đặc biệt cá ion. Vai trò của Na + là chính, nó kích thích
màng tế bào. [ Ca++ ] được xem như nguyên nhân khử tế bào. [Cl -] liên quan
đến phóng điện tế bào và sự thiếu hụt men ATP ảnh hưởng đến vận chuyển
các ion [22].
* Chất truyền dẫn thần kinh:
Phóng điện xẩy ra trong động kinh được truyền dẫn qua khớp thần kinh
phụ thuộc vào chênh lệch điện thế ban đầu, điện thế trước, sau khớp thần kinh
và các chất truyền trung gian. Glutamat và Aspartate (M- Methyl, D.A spartat)
kích thích dẫn truyền thần kinh. Gamma Aminobutỷic Acid( GABA) có tác
dụng ức chế truyền dẫn. Mất cân bằng của hai chất là nguyên nhân xẩy ra các
cơn động kinh. Những nghiên cứu gần đây nhấn mạnh, cơ chế động kinh rất
phức tạp xẩy ra trong quá trình điều hồ sinh hố, bao gồm nhiều hệ thống
thần kinh đa dạng. Có hơn 100 chất dẫn truyền thần kinh, trong đó axít gama
amino-butyric(GABA) là chất ức chế dẫn truyền thần kinh quan trọng nhất và
là cơ chế bệnh sinh chủ yếu gây nên cơn động kinh [22], [27].
* Cơ chế về gen:
Ngày càng có vai trị quan trọng trong động kinh, vấn đề thay đổi trong
di truyền phân tử sinh học được thảo luận nhiều. Theo gia thiết này, cơn động
kinh sẽ gây nên sự sao chép di truyền thông qua các gen sớm (early genes)
như gen-fos, C-jun v.v… trong tế bào. Thông qua các cơn động kinh , những
q trình tín hiệu đặc hiệu nội bào có thể được cài càp các noron, qua đó
chúng tạo điều kiện cho q trình động kinh mãn tính. Mỗi một q trình sau
phóng điện đều làm tăng q trình thể hiện gen (C-fos, C-jun, C-rax


9

24mARN) trong Hyfo campus. Phương pháp “Kindling” dựa trên cở sở của
các gen sớm và quá trình tổng hợp protein mới, các tổ chức trẻ rất nhạy cảm
với quá trình hình thảnh ổ động kinh vì quá trình ức chế tại đây chưa phát
triển [9]. Anderman cho rằng các yếu tố di truyền khác và yếu tố mơi trường
có thể tương tác với những tác nhân gây động kinh tạo nên những biến thế
khác [3].
Yếu tố di truyền
(thiên hướng
mắc bệnh)

Yếu tố gây cơn
(các bệnh mắc
phải)
Dẫn truyền sinh
sinh hoá thay đổi

Tăng kích thích nơron

Khử cực kịch phát (PDS)

Diễn biến động kinh trên lâm sàng

Sơ đồ 1.1 Bệnnh sinh của động kinh [8]
1.5. NGUYÊN NHÂN ĐỘNG KINH:
Có nhiều nguyên nhân tác động lên tế bào thần kinh ở vỏ não để tạo
nên kích thích "một quần thể tế bào thần kinh động kinh”. Các yếu tố kích lực
Stress, cảm xúc, biến đổi sinh hố, chu trình sinh học, yếu tố di truyền, nhiễm
khuẩn, chấn thương… đều là các tác nhân gây động kinh.

10

Liên hội Quốc tế chống động kinh (1989) căn cứ vào nguyên nhân chia
ra các loại động kinh sau:
* Động kinh tự phát (khởi phát liên quan theo tuổi) là Hội chứng động
kinh xác định rõ, khơng có căn ngun thực thể, các yếu tố di truyền.
Động kinh căn nguyên ẩn (khởi phát liên quan đến tuổi), căn nguyên
thực sự được che dấu, bao gồm các cơn động kinh xẩy ra không liên quan tới
các tổn thương của não, nhưng không tương ứng với các tiêu chuẩn của động
kinh tự phát.
* Động kinh triệu chứng: Bao gồm khơng có ngun nhân đặc hiệu
hoặc có hội chứng đặc hiệu, do tổn thương cấu trúc lan toả hoặc khu trú, tiến
triển hoặc cố định của hệ thần kinh trung ương [27].
Bảng 1.1 Một số nguyên nhân động kinh theo tuổi ở trẻ em [26].
0- dưới 6 tháng:

2 tuôi- dưới 10 tuổi:

- Ngạt khi đẻ

- Động kinh kịch phát thái dương

- Chấn thương sản khoa

trung tâm

- Nhiễm khuẩn hệ thần kinh trung ương

- Động kinh tồn thể vơ căn

- Dị dạng não

- Động kinh di chứng của bệnh khi đẻ

- Máu tụ dưới màng cứng

- Động kinh sau chấn thương

- Ha canxi máu

- Rối loạn chuyển hoá bẩm sinh
-Nhiễm khuẩn hệ thần kinh trung ương

6 tháng-2 tuổi

- Nhiễm độc
10 tuổi- dưới 15 tuổi

- Co giật do sốt cao

- Động kinh tồn thể vơ căn

- Nhiễm khuẩn hệ thần kinh trung ương

- Động kinh sau chấn thương

- Động kinh di chứng một bệnh não - Động kinh di chứng sau một bệnh
khi đẻ

não khi đẻ

- Các nguyên nhân mạch máu

- Nhiễm khuẩn hệ thần kinh

- Do rối loạn chuyển hoá bẩm sinh

- Dị dạng mạch máu não


11

1.6. PHÂN LOẠI ĐỘNG KINH [10], [15], [13], [18].
Từ trước đã có nhiều cách phân loại động kinh được đưa ra:
- Phân loại theo cổ điển: Phân loại động kinh vô căn và động kinh
triệu chứng.
- Penfiel và Jasper (1954): Phân chia động kinh não trung tâm và động
kinh vỏ não.
- Gastaut đề xuất bảng Phân loại động kinh và các cơn động kinh, đã
được Liên hội quốc tế chống động kinh (ILAE) thừa nhận. Nhưng chỉ có phân
loại 1981 và 1989 là được ứng dụng nhiều nhất trong lâm sàng và nghiên cứu
động kinh.
Phân loại 1981 là phân loại các cơn động kinh dựa vào đặc điểm lâm
sàng và các biểu hiện của điện não đồ, nên được sử dụng rộng rãi trong các
nghiên cứu về động kinh, đặc biệt là trong các nghiên cứu dịch tễ- lâm sàng
động kinh tại cộng đồng.
Phân loại 1989 theo các hội chứng động kinh, dựa vào đặc điểm lâm
sàng, điện não đồ và có thêm các xét nghiệm hiện đại: Chụp cộng hưởng từ,
chụp cắt lớp vi tính não, chụp động mạch não mã hố xố nền. Cịn phân loại
năm 1992 chủ yếu dựa vào các yếu tố nguy cơ gây động kinh.

Cùng với sự phát triển ngày càng nhanh của khoa học kỹ thuật, sự tăng
trưởng về kinh tế. Chắc chắn bảng phân loại động kinh ngày càng được hoàn
thiện hơn.
Trong phạm vi đề tài này chúng tôi sử dụng bảng Phân loại của Hội
nghị Quốc tế về động kinh tại Paris năm 1981 có tham khải Phân loại động
kinh năm 1989.


12

1.6.1 Phân loại các cơn động kinh của Liên hội Quốc tế chống động kinh 1981.
Chủ yếu dựa vào lâm sàng và điện não đồ trên cơ sở của phân loại
Gastaut 1970
 Cơn cục bộ
* Cơn cục bộ đơn giản (không rối loạn ý thức)
- Với triệu chứng vận động
+ Cục bộ vận động không lan toả
+ Cục bộ với hành trình Jackson
+ Cơn quay
+ Tư thế
+ Phát âm (nói líu ríu hoặc ngừng nói)
- Với triệu chúng cảm giác, giác quan (ảo giác thô sơ)
+ Cảm giác cơ thể
+ Thị giác
+ Thính giác
+ Khứu giác
+ Vị giác
+ Chóng mặt
- Với triệu chứng thực vật
- Với triệu chứng tâm trí (rối loạn các chức năng cao cấp) hiếm khi

biến đổi ý thức.
+ Rối loạn nói
+ Rối loạn tâm nhớ (ví dụ cảm giác đã thấy rồi)


13

+ Nhận thức (ví dụ trạng thái mê mộng, rối loạn nhận thức thời gian)
+ Cảm tính (sợ hãi, giận dữ)
+ Ảo tưởng (ví dụ thấy to ra).
+ Ảo giác cấu trúc (ví dụ âm nhạc, cảnh tượng)
* Cơn cục bộ phức tạp (có rối loạn ý thức)
- Khởi phát cụ bộ đơn giản, tiếp theo là rối loạn ý thức
+ Với triệu chứng cục bộ đơn giản, tiếp theo là rối loạn ý thức
+ Với biểu biện tự động
- Khởi phát là rối loạn ý thức
+ Chỉ có rối loạn ý thức
+ Với các biểu hiện tự động.
* Cơn cục bộ tồn bộ hố thức phát
- Cơn cục bộ đơn giản tiến triển sang tồn bộ hố thức phát
- Cơn cực bộ phức tạp tiến triển sang toàn bộ hoá tự phát
- Cơn cục bộ hoá đơn giản tiến triển sang cơn cục bộ phức tạp rồi tồn
bộ hố thứ phát.
 Cơn toàn bộ:
- Cơn vắng ý thức
+ Điển hình (Petit mal)
+ Khơng điển hình.
- Cơn giật cơ (Myo clonic).
- Cơn co cứng (Tonic).
- Cơn co cứng- co giật (tonic- clonic) (cơn lớn)

14

- Cơn mất trương lực (Atonic)
 Cơn chưa phân loại được.
1.6.2 Phân loại động kinh và Hội chứng động kinh của Liên hội Quốc tế
chống động kinh 1989.
* Động kinh và Hội chứng động kinh toàn bộ:
- Động kinh tự phát (khởi phát liên quan đến tuổi).
+ Co giật sơ sinh lành tính gia đình
+ Cơ giật sơ sinh lành tính
+ Động kinh giật cơ lành tính ở trẻ cịn bú (Infancy)
+ Động kinh cơn vắng ý thức ở trẻ em.
+ Động kinh cơn vắng ý thức ở thanh thiếu niên (Junenile).
+ Động kinh giật cơ thanh thiếu niên
+ Động kinh cơn lớn lúc tỉnh giấc.
+ Động kinh toàn bộ tự phát khác (không nêu ở trên).
+ Động kinh với cách khởi phát đặc biệt (động kinh phản xạ lức đọc)
- Động kinh toàn bộ căn nguyên ẩn hoặc triệu chứng (theo tuổi)
+ Hội chứng West.
+ Hội chứng Lennox- Gastaut.
+ Động kinh giật cơ- mất đứng (Myoclonic- Astaic Seizure).
+ Động kinh vắng ý thức - giật cơ.
- Động kinh triệu chứng:
+ Khơng có ngun nhân đặc hiệu:
. Bệnh não giật cơ sớm
. Bệnh não động kinh trẻ em sớm với điện não đồ xoá kịch phát.

15

. Động kinh toàn bộ triệu chứng khác (chưa nêu ở trên).
- Hội chứng đặc hiệu:
+ Biến dạng não.
+ Rối loạn chuyển hoá bẩm sinh bao gồm phụ thuộc Pyiridoxin
và các rối loạn như động kinh giật cơ tiến triển.
* Động kinh và Hội chứng động kinh không khẳng định được cực bộ hay
toàn bộ.
- Với sự kết hợp của cơn toàn bộ và cục bộ:
+ Động kinh giật cơ nặng ở trẻ còn bú (Infacy).
+ Động kinh nhọn - sóng liên tục trong giấc ngủ.
+ Động kinh mất ngơn ngữ mắc phải (Hội chứng Landau- Kleffner).
- Động kinh không khẳng định được cục bộ hay toàn bộ.
* Các Hội chứng đặc biệt:
- Các cơn có liên quan đến một tình trạng:
+ Co giật do sốt.
+ Các cơn động kinh chỉ xẩy ra khi có yếu tố nhiễm độc hoặc
rối loạn chuyển hoá.
+ Động kinh phản xạ.
- Cơn đơn độc hoặc trạng thái động kinh đơn độc.
+ Những ưu điểm của phân loại 1989: Thuận lợi cho việc chỉ
định các xét nghiệm, hợp lý hoá vấn đề điều trị và đánh giá


16

tiền lượng bệnh. Tạo thuận lợi trao đổi thông tin giữa các nhà
hoạt động kinh học nhằm mục đích hợp nhất hố và hợp thức
hố các cơng trình nghiên cứu khoa học. Bảng phân loại cho

thấy phương pháp khảo sát, nghiên cứu, điều trị và tiền lượng
bệnh đi sâu vào phân thể bệnh động kinh.
+ Những hạn chế của phân loại năm 1989: Là cách phân loại
gắn liền với kỹ thuật hiện đại, tốn kém (chụp cắt lớp, chụp
cộng hưởng từ…). Vì vậy nhiều nơi, nhiều bệnh nhân khơng
có đủ điều kiện là các xét nghiệm kỹ thuật hiện đại, nên đã
hạn chế việc ứng dụng bảng phân loại này. Là cách phân loại
phức tạp và quá chi tiết nên khó ứng dụng vào trong lâm
sàng. Nhiều trường hợp khó sắp xếp tên bệnh nhân đầy đủ
theo hội chứng, hơn nữa khái niệm hội chứng động kinh
không thể áp dụng cho mọi loại co giật trẻ em. Một số lớn
bệnh nhân không phù hợp với một hội chứng cụ thể nào.
1.7. LÂM SÀNG ĐỘNG KINH CƠN LỚN: [1], [26], [38], [29]
1.7.1. Động kinh cơn lớn ở trẻ nhỏ dưới 3 tuổi.
Cơn động kinh ngắn, cường độ nhẹ, khơng điển hình như ở trẻ lớn. Hầu
hết các trường hợp trẻ đột nhiên mất ý thức, khơng có sự báo trước, trẻ khóc
thét, đờ người ra, ngã nếu khơng có người đỡ. Hoặc giật cơ đơn thuần, không
thấy tăng trương lực cơ và doãi cơ. Doose gọi là cơn lớn cụt (Aborsive Grand
Mal) kèm theo các cơn co cứng lại, mặt trẻ tím, mắt nhìn ngược có thể cơn
ngừng thở ngắn. Sau cơn trẻ u ám, ngủ gà hoặc tỉnh lại ngay.
Động kinh cơn lớn ở trẻ nhỏ thường xảy ra nhanh đột ngột khơng có
tiền triệu. Nhưng ở một số trẻ nhận biết được qua một số dấu hiệu báo trước


17

như: Quấy khóc, kém ăn, nhợt nhạt, kích thích thay đổi hành vi. Cơn giật
thường xuất hiện khi trẻ mệt mỏi, sốt cao, mất ngủ hoặc bị các bệnh nhiễm
khuẩn kèm theo, hoặc do dừng thuốc kháng động kinh đột ngột.
1.7.2. Động kinh cơn lớn ở trẻ lớn:

* Trước cơn:
- Tiền triệu: Thời gian xẩy ra trước cơn từ vài giờ đến vài ngày, trẻ
thường khó chịu, nhức đầu, đầy hơi, kém ăn, rối loạn tiêu hoá, mất ngủ, hoặc
cảmn thấy tê bì ở tay chân, tăng cảm giác đau…
- Dấu hiệu báo trước (cơn thoáng báo – Aura) 50% có triệu chứng báo
trước, thường xuất hiện 5 đến 10 giây trước khi cơn động kinh thực sự xẩy ra.
Ban đầu là rối loạn vận động (bồn chồn, bứt rứt chân tay, nghiến răng, chớp
mắt). Rối loạn cảm giác, rối loạn các giác quan, rối loạn thần kinh thực vật
(nôn, buồn nôn, đau bụng, nghiến răng, chảy nước dãi…). Rối loan tâm thần:
Sợ hãi, lo âu, kích thích hoặc thờ ơ với ngoại cảnh, phát âm không đúng, hoặc
lặp lại, nói nhịu, nói ngọng. Cơn thống báo này thường định hình trước mỗi
cơn động kinh, vì vậy gia đình có thể nhận biết và đề phòng được cơn động
kinh. Cơn thống qua có một giá trị chẩn đốn định vị tổn thưởng ở não, và
được coi như là một thành phần của cơn động kinh. Cơn thường xẩy ra lúc
thức, một số ít trẻ có cơn động kinh trong giấc ngủ.
* Trong cơn:
- Giai đoạn co cứng: Trẻ đột nhiên ngã xuống, toàn thân co cứng, hai
tay nắm chặt, đầu ưỡn ngửa, quay sang một bên. Hàm nghiến chặt, lồng ngực
và cơ hồnh bất động, có thể ngừng thở hoặc ngạt, mặt bầm tím, nhãn cầu đảo
ngược mặt trợn ngược, đồng tử giãn, khơng có phản xạ với ánh sáng. Mạch
nhanh huyết áp có thể tăng hoặc hạ, đái dầm hoặc ỉa đùn ra quần. Giai đoạn
này kéo dài 5 đến 12 giây rồi chuyển sang giai đoạn co giật.


18

- Giai đoạn co giật:
+ Co giật toàn thân, hai tay và chân co giật theo nhịp, biên độ nhanh
dần, giật cả các cơ vùng mặt cổ. Răng cắn chặt, cơn giật nhịp nhàng, sau đó
dừng hẳn .

+ Co giật rung rung giật toàn thân: Cường độ rung giật lớn, cả tay và
chân, sùi bọt mép. Mặt tím ngắt, nhãn cầu đảo ngược, có thể đại tiểu tiện
khơng tự chủ. Thời gian kéo dài 1 đến 12 phút.
- Giai đoạn dỗi cơ:
Các cơ dỗi tồn bộ, phản xạ gân xương mất hoặc giảm nặng (có thể
hơn mê sâu) tiếp theo là giai đoạn thở bù lại, trẻ thở phì phị, thở dốc, vài phút
sau sắc mặt trở lại bình thường.
* Giai đoạn sau cơn (Post convulsive)
Cơn kéo dài vài phút đến vài giờ, thường bệnh nhân ngủ thiếp đi, trẻ
không nhớ những gì đã xảy ra, có thể có rối loạn vận động (bại liệt, co cứng
cơ) hoặc rối loạn cảm giác, rối loạn giác quan (nhìn đơi, nghe kém).
Rối loạn thần kinh thực vật (Đau đầu, nôn, mệt mỏi). Một số trẻ có thay
đổi hành vi, sợ hãi, kích động, hoặc tự kỷ.
1.8. CẬN LÂM SÀNG
1.8.1. Điện não đồ
Nhiều nhà sinh lý học và thấy thuốc lâm sàng đã sử dụng phương pháp
ghi điện não như một phương pháp đánh giá khách quan, tin cậy về chức năng
của não. Jasper H. (1958), đã đề xuất phương pháp ghi điện não theo sơ đồ
đặt điện cực tỷ lệ 10/20. Các điện cực ghi điện não được đặt tương ứng với
các vùng giải phẫu, hình thái của não.


19

Nhiều tác giả đã sử dụng điện não đồ trong chẩn đoán động kinh như
Gibbs 1931, 13935, 1954, Jasper H. (1939, 1943), Egorova I.S (1973),
Nguyễn Mạnh Hùng (1981) [25]. Đến nay đã có nhiều phương pháp ghi điện
não khác nhau như: Ghi điện não có băng, ghi điện não từ xa, ghi điện não
định vị, ghi điện não định khu vi tính… Tuy vậy kỹ thuật ghi điện nào thường
quy vẫn được áp dụng phổ biến nhất.

Điện não đồ của động kinh thường có một số hình ảnh bất thường, trên
bản ghi điện não đồ sẽ xuất hiện các phóng lực kịch phát nhọn và nhọn sóng
điển hình.
* Kịch phát: Hoạt động kịch phát là biến đổi đặc trưng trên điện não đồ
của bệnh nhân động kinh, được biểu hiện bằng sự hiện đột ngột và cũng mất
đi đột ngột các hoạt động điện não với biên độ rất cao, loạt kích phát này có
thể dưới dạng: Gai nhọn, nhọn sóng, sóng chậm delta, theta, các phức hợp
nhọn - sóng, nhọn – sóng chậm, đa- nhọn sóng [1], [36], [27].
Những sóng bất thường dạng động kinh là gai nhọn (Spike) và nhọn
sóng (Sharpwave) xẩy ra như một điện thế đơn độc hoặc tiếp theo một sóng
chậm như phức bộ nhọn- chậm ( Spike and Wave complex).
* Các thành phần của hoạt động kịch phát
- Gai hoặc nhọn sóng: Bắt nguồn từ sự phóng lực của những nơron
bệnh lý một cách đột ngột, phản ánh tình trạng q kích thích, điện thế từ 100
µv trở lên, có bước sóng từ 20-50ms. Sự có mặt của gai trên bản ghi rất có giá
trị nếu nó xuất hiện tại một vị thế nào đó có tính cố định [1], [36].
- Nhiều gai nhọn: Là một tập hợp nhiều gai trong thời gian ngắn, có thể
xuất hiện tại một nơi nào đó của vỏ não, cũng có thể tồn bộ não bán cầu, hay
gặp ghi trong một cơn lâm sàng.


20

- Sóng nhọn chậm (gai chậm) là sóng đỉnh nhọn tần số thấp, điện thế
cao, sự có mặt của nó thể hiện tổn thương có tính kịch phát nhưng chưa rõ có
gây phóng lực kịch phát động kinh hay khơng.
- Phức hợp nhọn- sóng: Phức hợp này có thể khởi đầu bằng một gai,
tiếp theo một sóng chậm hoặc ngược lại, khởi đầu là một sóng chậm tiếp theo
là một gai và có thể là 3 Hz hoặc 2 Hz.
- Phức hợp nhiều nhọn- sóng: Là nhiều nhọn tiếp theo một sóng chậm,

hay gặp trong động kinh giật cơ.

Hình 1.1. Các thành phần hoạt động điện kịch phát
1.8.1.1. Điện não đồ ghi ngồi cơn lâm sàng
Thường thấy có nhiều biến đổi, một phần là các cơn kịch phát nhọn
hoặc nhọn sóng, phần khác là một hoạt động nền bình thường. Những biến
đổi khu trú thành ổ cũng hay gặp trong động kinh. Điện não đồ thường quy có
thể chỉ ra phóng lực dạng động kinh trong khoảng 50% bệnh nhân động kinh