HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21
CHẨN ĐỐN VÀ ĐIỀU TRỊ U SỌ HẦU DƯỚI N
NHÌN LẠI Y VĂN NHÂN 1 TRƯỜNG HỢP
Nguyễn Duy Tuyển1, Lê Văn Bằng2
TÓM TẮT
88
U sọ hầu là một loại u biểu mơ vảy lành tính
ít gặp, phát triển chậm, nằm phần lớn ở vùng hố
yên và trên yên, quanh tuyến yên và cuống tuyến
yên.
U sọ hầu là loại u hiếm gặp, thấy ở cả trẻ em
và người trưởng thành, chiếm 3-4% u nội sọ. Tỷ
lệ mới mắc được phát hiện 0,5-2 ca / 1 triệu dân/
năm.
U sọ hầu có nguồn gốc từ các tế bào di tích
của túi Rathke, khối u có xu hướng phát triển từ
phần trên của tuyến yên, cuống tuyến yên vào
vùng hố yên và cạnh yên. Khoảng 0,23% khối u
sọ hầu có thể phát triển xuống dưới phần hầu
họng, trong số này thì có tới 50% là xuất hiện ở
tuổi trẻ em[1-4].
Triệu chứng lâm sàng khối u thường khác
biệt với vị trí khác, bệnh nhân ít có biểu hiện về
thị giác hay các triệu chứng về nội tiết, các triệu
chứng của tăng áp lực nội sọ mà thiên về biểu
hiện của tắc mũi, đau đầu và chảy máu cam.[2, 5,
6]
Chúng tơi trình bày về 1 trường hợp u sọ hầu
xâm lấn xuống dưới vùng hầu họng tái phát.
Trưởng khoa Phẫu thuật Thần kinh II, Bệnh viện
Hữu Nghị Việt Đức
2
Bác sỹ, khoa Phẫu thuật Thần kinh II, Bệnh viện
Hữu Nghị Việt Đức
Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Duy Tuyển
Email:
Ngày nhận bài: 11.10.2022
Ngày phản biện khoa học: 18.10.2022
Ngày duyệt bài: 31.10.2022
1
670
SUMMARY
We describe the occurrence of a papillary
squamous infrasellar craniopharyngioma isolated
to the nasal cavity and maxillary sinus in a 15year-old male presenting with nasal obstruction.
Diagnosis was made by histological analysis of
incisional biopsy at last operation. Computed
tomography and magnetic resonance imaging
were performed to evaluate the extent of tumor
involvement. The tumor was excised by
endoscopic surgery in the operating room with
intrao- perative frozen section analysis to
confirm clear margins. The patient had an
uncomplicated post-operative course.
Keywords: Craniopharyngioma, infrasellar,
nasopharynx.
I. CA LÂM SÀNG
Lâm sàng
Bệnh nhân nam 15t vào khám vì ngạt
mũi. Tiền sử bệnh nhân mổ u sọ hầu nội soi
đường mũi cách trên 3 năm. Sau mổ bệnh
nhân bớt đau đầu, bớt ngạt mũi tuy nhiên
khoảng 2 tuần gần đây bệnh nhân thấy ngạt
mũi trở lại.
Khám bệnh nhân tỉnh, không mờ mắt, hội
chứng tăng áp lực nội sọ (-), khơng có chảy
máu hay dịch bất thường ở mũi họng. Phần
mặt không biến dạng.
Cận lâm sàng
Các xét nhiệm nội tiết trong giới hạn bình
thường,
MRI sọ có hình ảnh khối u sọ hầu dạng
nang dịch kích thước 85*74*60 mm phát
triển trong xoang bướm lan sang xoang sàng,
đẩy mỏng vỏ xương nền sọ trước, lan xuống
hốc mũi bít tắc toàn bộ hốc mũi sau.
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022
Hình 1: Khối u dạng nang lớn nằm trong hầu họng và hốc mũi
Trên phim CT cho thấy khối u đẩy mỏng xương nền sọ trước, phá huỷ 1 phần các xương
bướm, sàng và trong hốc mũi.
Điều trị:
Bệnh nhân được mổ nội soi cắt u qua đường mũi. Phẫu tích tách niêm mạc mũi đường
giữa để đi vào vách ngăn mũi.
Khi đặt máy nội soi vào trấy toàn bộ hố mũi 2 bên bị che lấp, không thể soi thấy phần sàn
sọ, lỗ mũi sau.
Khối u
Khối u
Hình 2: Phần vách ngăn mũi phì đại do khối u phát triển xuống hốc mũi.
Trong lòng khối u chứa dịch vàng nâu sánh ánh dầu, có nhiều tổ chức hoại tử, canxi.
Khối u
Hình 3: Phần lịng khối u bám canxi và rải rác các đám tế bào tiết dịch
671
HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21
Lấy khối u, gửi sinh thiết và đốt toàn bộ vỏ khối phần nền sọ, xoang bướm nạo sạch phần
vỏ u là niêm mạc mũi, bơm rửa cầm máu. Phần niêm mạc mũi để lại và phần vách ngăn sau
tách ra được ép lại vào nhau để tránh rò về sau.
Hậu phẫu bệnh nhân đỡ ngạt mũi, khơng rị dịch, được chụp lại MRI cho thấy khối chốn
chỗ kích thước cịn 36*9mm.
Hình 4: Sau mổ khối u
Kết quả giải phẫu bệnh khối u sọ hầu thể men bào độ I.
II. BÀN LUẬN
U sọ hầu là u lành tính, hiếm gặp. Khối u
phát triển từ các tế bào di tích của túi Rathke,
khối u thường phát triển triển vào vùng hố
yên và trên yên. Trường hợp khối u phát
triển xuống vùng hầu họng rất hiếm, phản
ánh 1 sự bất thường khi mà nó chỉ phát triển
xâm lấn hầu họng, khoang mũi, xoang hàm
trên... Các trường hợp hiếm hơn có thể gặp ở
tuyến tùng, sylius, tiểu não.
Năm 1970 Podoshin và cộng sự đã thông
báo ca lâm sàng đầu tiên về 1 bn nữ 5t với 1
khối u lớn vùng hầu họng [1, 2, 4]. Hiện nay
rất ít trường hợp khối u được phát hiện, đa
phần chỉ là những báo ca lâm sàng với vài
trường hợp.
Hình 5: Các nghiên cứu u sọ hầu dưới yên được báo cáo[4]
672
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022
Giải phẫu bệnh đa phần là u sọ hầu thể
men răng với phần nang lớn chứa dịch và vơi
hố thành nang ln dính chặt vào các hành
phần xung quanh. Tỷ lệ gặp u loại hỗn hợp
hay đặc là rất hiếm. U sọ hầu thể men răng
tuy lành tính nhưng nguy cơ tái phát cao đến
50% nếu như khơng thể cắt bỏ khối u hồn
tồn[1, 3].
Khối u do chỉ nằm trong vùng hầu họng
nên các triệu chứng thiên về hậu quả do khối
mũi yêu cầu phải phẫu tích tồn bộ khối u
trong đó thành khối u bao gồm cả phần niêm
mạc mũi, nền sọ trán và hầu họng.Điều này
có thể để lại hậu quả là rò dịch, chảy máu từ
các mạch hàm trên,chân bướm hàm.
Phẫu thuật nội soi với đường vào đi phẫu
tích đường giữa vách ngăn mũi, đi giữa 2 lớp
niêm mạc, sau khi lấy khối u cho phép phẫu
thuật viên ép lại lớp niêm mạc 2 bên vào để
đảm bảo đóng kín đường vào, hạn chế tối đa
u chèn ép vùng này gây ra như đau đầu, tắc
mũi, rối loạn nội tiết, rối loạn thị giác, thậm
sự rị dịch và gây dính thành u để hạn chế sự
tái phát. Tuỳ theo đặc điểm của tổn thương,
chí khơng có triệu chứng. Lâm sàng của
nhóm bệnh này cũng tốt hơn nhiều do có sự
bù trừ trong đường thơng khí ở miệng cũng
như do ít có tổn thương chèn ép vào nhu mô
não và thần kinh thị. Tuy nhiên với bệnh
nhân đến giai đoạn sớm có thể bị nhầm lẫn
với các bệnh lý của mũi họng và chỉ sau khi
sinh thiết mới có thể chẩn đốn chính xác khi
phạm vi xâm lấn mà quyết định phương pháp
điều trị phù hợp như cắt bỏ triệt căn hoặc cắt
một phần cộng với xạ trị. Hậu phẫu bệnh
nhân được theo dõi bằng khám lâm sàng,
chụp lại phim cũng như điều trị phối hợp xạ
trị.
Hiện nay các tác giả thống nhất điều trị u
dạng này theo hướng đa mô thức, trong đó
thấy giải phẫu bệnh phù hợp với bệnh lý sọ
hầu, khi đó có thể xuất hiện thêm tình trạng
viêm, rò dịch sau sinh thiết khối u hoặc bệnh
nhân đến muộn, khối u q lớn để có thể cắt
bỏ tồn bộ.
Việc cắt bỏ khối u sao sao cho triệt để
nhất tránh tái phát và hạn chế tối đa sự rò rỉ
dịch kéo dài, không gây viêm nhiễm vào sâu
là khá khó khăn. Đa phần khối u được phát
hiện muộn khi đã khá to, gây chèn ép do một
phần là bệnh xuất hiện nhiều ở tuổi nhỏ,
phẫu thuật chiếm vai trò chủ đạo,việc cắt bỏ
tối đa khối u và có thể chỉ để lại phần bám
vào sàn sọ, sau đó bệnh nhân được điều trị xạ
trị phối hợp. một lợi điểm với khối u vị trí
này so với các khối u sọ hầu nằm trên yên là
do khối u nằm trong phần hầu họng, khối u
khơng bị xương che chắn, ít liên quan hơn
với nhu mô não, dây thần kinh thị hay động
mạch cảnh vậy nên việc xạ trị có thể tiến
hành dễ dàng và hiệu quả hơn. Phẫu thuật cắt
bỏ khối u và xạ trị phối hợp đang là phương
bệnh nhân chưa đủ nhận thức bệnh, đến khi
phụ huynh phát hiện ra thì đã muộn. Điều trị
phẫu thuật vi phẫu hoặc nội soi qua đường
pháp điều trị tối ưu với thể bệnh này,các
nghiên cứu cho thấy tiên lượng tốt và tỷ lệ tái
phát thấp[1-6].
673
HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21
TÀI LIỆU THAM KHẢO
laryngology& otology, 1977. 91(3): p. 227-
1. Kazutoshi Mukada MD, S.M.M., Shigejiro
234.
Matsumura MD, Tohru Uozumi MD,
Junji
MD,
Infrasellar
Extracranial infrasellar craniopharyngioma.
Surgical
neurology
Neurol India 2014. 62(3): p. 100.
Goíhi
craniopharyngioma.
5. Maria
2004. 21(6): p. 565-571.
2. Kunjan B. Patel, F.F., Nancy Phillips &
Joseph
D.
Brunworth.,
Isolated
craniopharyngioma in the nasal cavity. Acta
3. P Illum, O.E., A M Nehen, Surgical
of
N.
Byrne
MD,
D.G.S.M.e.a.,
Nasopharyngeal craniopharyngioma: Case
report and literature review. Sage journals
2016. 99(8): p. 633-639.
6. Nachiketa Kanungo, N.J., Martin Black,
oto-laryngologica, 2016. 1(1): p. 98-101.
treatment
4. Senthilvel HP, K.S., Vasudevan MC,
nasophayngeal
Ge´rard Mohr, Rafael Glikstein, and
Louise
Rochon,
Nasopharyngeal
craniopharyngioma: Radical removal by
craniopharyngioma in an unusual location.
transpalatal
American journal of neuroradiology, 1995.
aprroach.
The
journal
of
16(6): p. 1372.
674