Khảo sát đặc điểm mô bệnh học và hóa mô miễn dịch của lymphôm tế bào T nguyên phát ở da

HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10

KHẢO SÁT ĐẶC ĐIỂM MƠ BỆNH HỌC VÀ HĨA MƠ MIỄN DỊCH
CỦA LYMPHƠM TẾ BÀO T NGUYÊN PHÁT Ở DA
Trần Hương Giang1, Phạm Văn Hùng2,
Lưu Thị Thu Thảo1, Nguyễn Thanh Tú1
TÓM TẮT

4

Đặt vấn đề: Lymphơm da ngun phát là
bệnh lý hiếm gặp, khó chẩn đốn. Ngược lại với
lymphơm khơng Hodgkin ở hạch, lymphơm tế
bào T chiếm ưu thế trong lymphôm da nguyên
phát. Các đặc điểm mơ bệnh học và hóa mơ miễn
dịch của lymphơm tế bào T nguyên phát ở da vẫn
chưa được nghiên cứu cụ thể ở dân số Việt Nam.
Mục tiêu: Khảo sát một số đặc điểm mơ
bệnh học và hóa mơ miễn dịch của lymphôm tế
bào T và rối loạn tăng sinh lymphô T nguyên
phát ở da theo bảng phân loại cập nhật của Tổ
chức Y tế thế giới và Tổ chức Nghiên cứu và
Điều trị Ung thư Châu Âu về lymphôm da
nguyên phát.
Phương pháp và đối tượng nghiên cứu:
Mô tả hàng loạt ca. Đối tượng nghiên cứu gồm
39 trường hợp có kết quả giải phẫu bệnh
lymphơm tế bào T và rối loạn tăng sinh lymphô
T nguyên phát ở da tại Bệnh viện Đại học Y
Dược thành phố Hồ Chí Minh từ tháng 01/2018
đến tháng 02/2022.

Kết quả: Chúng tôi ghi nhận 39 trường hợp,
được chia thành 7 phân nhóm. Lymphơm tế bào

Bộ môn Mô Phôi – Giải phẫu bệnh, Đại học Y
Dược Thành phố Hồ Chí Minh
2
Khoa Giải phẫu bệnh, Bệnh viện Đại học Y
Dược Thành phố Hồ Chí Minh, cơ sở 1
Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Thanh Tú
Email:
Ngày nhận bài: 30.09.2022
Ngày phản biện khoa học: 07.10.2022
Ngày duyệt bài 24.10.2022

T giống viêm mô mỡ dưới da thường gặp nhất,
chiếm 35,8%. Các đặc điểm quan trọng của
lymphôm tế bào T giống viêm mô mỡ dưới da
gồm các tế bào u viền quanh mô mỡ dương với
CD8 và chỉ số Ki-67 cao. U sùi dạng nấm là phân
nhóm thường gặp thứ hai (28,6%) có các tế bào u
hướng thượng bì dương với CD3. Kiểu hình
CD4+/CD8– chiếm ưu thế với 8/11 trường hợp.
Vi áp xe Pautrier có trong 8/11 trường hợp và là
đặc điểm mơ học quan trọng nhất trong chẩn
đốn. Lymphơm tế bào lớn thoái sản nguyên phát
ở da chiếm 15,4% với các tế bào u lớn dương với
CD30 và âm với ALK. Lymphơm tế bào NK/tế
bào T ngồi hạch, kiểu mũi với tỉ lệ cao hơn y
văn, đặc trưng bởi các tế bào u hướng mạch và
hủy mạch, dương với CD3, CD56 và EBER-ISH.

Tiên lượng của phân nhóm này rất xấu, khác với
các phân nhóm thường gặp.
Kết luận: Nghiên cứu cho thấy các đặc điểm
mơ bệnh học và hóa mơ miễn dịch đặc trưng của
từng phân nhóm của lymphơm tế bào T nguyên
phát ở da ở Việt Nam, đồng thời khi kết hợp với
biểu hiện sang thương da có thể giúp phân biệt
các phân nhóm này với nhau.
Từ khóa: lymphơm tế bào T nguyên phát ở
da, Việt Nam, mô bệnh học, hóa mơ miễn dịch.

1

36

SUMMARY
HISTOPATHOLOGICAL AND
IMMUNOHISTOCHEMICAL
ANALYSIS OF PRIMARY
CUTANEOUS T-CELL LYMPHOMA
Background:Primary cutaneous lymphoma
is a rare and difficult-to-diagnose disease. As


TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022

opposed to nodal non-Hodgkin lymphoma, T-cell
lymphoma predominates in primary cutaneous
lymphoma. Primary cutaneous T-cell lymphoma
histopathological and immunohistochemical

features have not been studied in the Vietnamese
population.
Objective:
to
determine
some
histopathological and immunohistochemical
features of primary cutaneous T-cell lymphoma
and
primary
cutaneous
T-cell
lymphoproliferative disorder according to the
2018 update of the World Health Organization
and the European Organization for Research and
Treatment of Cancer for primary cutaneous
lymphoma.
Methods: a case series study with 39 cases
of primary cutaneous T-cell lymphoma and
primary cutaneous T-cell lymphoproliferative
disorder in the University Medical Center at Ho
Chi Minh City from 01/2018 to 02/2022.
Results: we recorded 39 cases, which were
divided into seven subgroups. Subcutaneous
panniculitis-like T cell lymphoma is the most
common, accounting for 35.8% of all cases.
CD8-positive tumor cells rimming adipose
tissues and a high
Ki-67 index are important
features of this subtype. Mycosis fungoides is the

second most common subtype (28.6%) with
CD3-positive epidermotropic tumor cells. The
predominant phenotype was CD4+/CD8- (8/11
cases). The most common histological feature in
mycosis fungoides is Pautrier’s microabscess,
which accounts for 8/11 cases. Primary
cutaneous anaplastic large cell lymphoma
accounted for 15.4% of the cases with CD30positive and ALK-negative large tumor cells.
Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type had
a higher incidence than the literature and was
characterized by tumor cells with angiocentricity
and angiodestruction that were positive with
CD3, CD56, and EBER-ISH. Unlike other

common subtypes, this group had an extremely
poor prognosis.
Conclusion: The study showed that the
distinctive
histopathological
and
immunohistochemical features of each subtype
of primary cutaneous T-cell lymphoma in
Vietnam, when combined with data of skin
lesions, could aid in the differentiation of these
subtypes.
Keywords: primary cutaneous T-cell
lymphoma,
Vietnam,
histopathology,
immunohistochemistry.

I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Lymphôm da nguyên phát là lymphôm
không Hodgkin thường gặp thứ hai ngồi
hạch, sau lymphơm ngun phát ở ống tiêu
hóa. Ngược lại với lymphơm khơng Hodgkin
ở hạch, lymphơm tế bào T ngun phát
(LTBTNP) ở da là nhóm thường gặp nhất,
chiếm khoảng 75%1. Việc chẩn đốn chính
xác các phân nhóm này cũng như loại trừ
được các lymphơm thứ phát biểu hiện ở da
rất quan trọng, liên quan đến diễn tiến lâm
sàng, tiên lương và điều trị. Chưa có nghiên
cứu nào về đặc điểm giải phẫu bệnh của
lymphôm tế bào T nguyên phát ở da tại Việt
Nam do đây là bệnh hiếm, khó chẩn đốn,
địi hỏi phải có sự phối hợp giữa nhà lâm
sàng và giải phẫu bệnh. Do đó, chúng tơi tiến
hành nghiên cứu này để có được cái nhìn
tổng qt về nhóm bệnh hiếm LTBTNP ở da,
áp dụng bảng phân loại cập nhật mới nhất
năm 2018 của Tổ chức Y tế thế giới (WHO)
và Tổ chức Nghiên cứu và Điều trị Ung thư
Châu Âu (EORTC) về lymphôm da nguyên
phát8. Mục tiêu của nghiên cứu là mô tả các
đặc điểm mơ bệnh học và hóa mơ miễn dịch
trong LTBTNP ở da.

37

HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10

II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đối tượng nghiên cứu: Các trường hợp
được chẩn đốn lymphơm tế bào T hoặc các
rối loạn tăng sinh lymphô T nguyên phát ở
da theo bảng phân loại cập nhật năm 2018
của WHO-EORTC về lymphôm da nguyên
phát8 tại Bệnh viện Đại học Y Dược thành
phố Hồ Chí Minh trong khoảng thời gian từ
tháng 01/2018 đến 02/2022.
Tiêu chuẩn chọn bệnh: Các trường hợp
được chẩn đốn trên mơ bệnh học lymphôm
tế bào T hoặc rối loạn tăng sinh lymphô T
nguyên phát ở da dựa vào tiêu chuẩn lâm
sàng, mô bệnh học, hóa mơ miễn dịch với
tiêu chí tế bào u dương với một trong các dấu
ấn tế bào T (CD3, CD2, CD5, CD7, CD4,
CD8) và âm với dấu ấn tế bào B (CD20).
Tiêu chuẩn loại trừ: Lymphôm thứ phát
ở da; Có lymphơm ở các vị trí khác ngoại trừ
hạch vùng; Mẫu vụn nát, khơng được cố định
và xử lí đúng; Khơng có hồ sơ lưu trữ ghi các
thơng tin cần thiết cho việc nghiên cứu.
Phương pháp nghiên cứu: Mô tả hàng
loạt ca.
Đánh giá kết quả: Các biến số:
1. Đặc điểm mơ bệnh học gồm vị trí
xâm nhập của tế bào u (lớp thượng bì, lớp bì,

mơ dưới da), kiểu sắp xếp của tế bào u (dạng
băng, lan tỏa, hủy mạch, quanh tế bào mỡ),
kích thước tế bào u (nhỏ-trung bình, lớn-dị
dạng), tính hướng thượng bì, vi áp xe
Pautrier, hoại tử và thấm nhập bạch cầu ái
toan.
2. Các dấu ấn hóa mô miễn dịch gồm
CD3, CD20, Ki-67, CD2, CD5, CD7, CD4,
CD8, CD56, CD30. Các trường hợp được
chẩn đốn là lymphơm tế bào lớn thoái sản
nguyên phát ở da (pcALCL) sẽ được nhuộm
thêm ALK, và các trường hợp được chẩn
đốn là lymphơm tế bào NK/tế bào T ngoài
hạch, kiểu mũi (ENKTCL,NT) sẽ được lai tại
38

chỗ cho ARN thơng tin mã hóa vi rút
Epstein-Barr (EBER ISH).
Dữ liệu thô được quản lý và mã hóa bằng
phần mềm Microsoft Excel. Dữ liệu sau khi
được mã hóa được xử lý bằng phần mềm
thống kê SPSS 20.
Y đức
Nghiên cứu đã được Hội đồng Đạo đức
của Đại học Y Dược thành phố Hồ Chí Minh
xét duyệt và thơng qua số 172/HĐĐĐĐHYD ngày 21/02/2022.
III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Qua khảo sát 39 trường hợp LTBTNP ở
da, chúng tôi ghi nhận 39 trường hợp, được
chia thành 7 phân nhóm. Lymphơm tế bào T

giống viêm mô mỡ dưới da (SPTCL) là loại
LTBTNP ở da thường gặp nhất, chiếm
35,8%. Tiếp theo sau đó là U sùi dạng nấm
(MF) (28,6%) và pcALCL (15,4%). Các
nhóm khác ít gặp hơn có thể kể ra gồm
lymphơm tế bào T ngoại vi không đặc hiệu
(PTCL,NOS) (7,7%), ENKTCL,NT (7,7%),
lymphôm tế bào T độc CD8+ hướng thượng
bì tiến triển nhanh nguyên phát ở da
(pcAECD8+ cTCL) (2,6%) và rối loạn tăng
sinh lymphơ tế bào T nhỏ/trung bình CD4+
ngun phát ở da (pcCD4+ smTCLPD)
(2,6%).
3.1. Đặc điểm mô bệnh học
11 trường hợp MF đều có tế bào u kích
thước nhỏ-trung bình, ln xâm nhập lớp bì,
trong đó 7 trường hợp xếp dạng băng và 4
trường hợp lan tỏa. 6 trường hợp sinh thiết
đến mơ dưới da ghi nhận có 1 trường hợp tế
bào u xâm nhập. 5/11 trường hợp có kèm tế
bào lớn-dị dạng. Tế bào u xâm nhập lớp bì và
có tính hướng thượng bì trong 10 trường
hợp. Vi áp xe Pautrier và thấm nhập bạch cầu
ái toan trong 8 trường hợp.


TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022

6 trường hợp pcALCL đều có tế bào u
kích thước lớn dị dạng xâm nhập lớp bì,

trong đó 3 trường hợp có kèm tế bào nhỏtrung bình. 2 trường hợp tế bào u xâm nhập
lớp thượng bì, tương ứng với 2 trường hợp
có tính hướng thượng bì và 1 trường hợp tạo
thành vi áp xe trong lớp thượng bì. Các tế
bào u xâm nhập kiểu lan tỏa trong tất cả 6
trường hợp. Chúng tôi ghi nhận 1/5 trường
hợp sinh thiết đến mô dưới da có các tế bào u
vây quanh tế bào mỡ. Bạch cầu ái toan hiện
diện trong 2 trường hợp.
14 trường hợp SPTCL ghi nhận tế bào u
có kích thước nhỏ-trung bình đều nằm ở mô
dưới da và viền quanh tế bào mỡ, khơng có ở
lớp bì và thượng bì. Khơng ghi nhận có tế
bào lớn-dị dạng. 10/14 trường hợp có hoại tử
tế bào u quanh mô mỡ.
3 trường hợp ENKTCL,NT đều có tế bào
u có kích thước nhỏ-trung bình ở lớp bì và có

hủy mạch, trong đó 1 trường hợp tế bào u
xâm nhập lớp thượng bì. Chỉ 2 trường hợp
sinh thiết đến mơ dưới da và đều có hiện diện
tế bào u ở lớp này. 2 trường hợp tế bào u xếp
lan tỏa. Tính hướng thượng bì và hoại tử có
trong 1/3 trường hợp.
1 trường hợp pcAECD8+ cTCL có tế bào
u kích thước nhỏ-trung bình ở các lớp
thượng bì, lớp bì, và mơ dưới da; xếp dạng
băng, có nơi quanh tuyến mơ hơi. Các tế bào
u có tính hướng thượng bì và tạo thành ổ vi
áp xe trong lớp thượng bì.

1 trường hợp pcCD4+ smTCLPD có mẫu
sinh thiết chỉ giới hạn ở lớp bì. Các tế bào u
có kích thước nhỏ-trung bình, lan tỏa ở lớp
bì.
3 trường hợp PTCL,NOS đều có tế bào u
kích thước nhỏ-trung bình xâm nhập lan tỏa,
hiện diện trong lớp bì. Tế bào u xâm nhập
mơ dưới da trong 2/2 trường hợp.

Bảng 1. Đặc điểm mô bệnh học của lymphôm tế bào T nguyên phát ở da
Đặc điểm
pcALC
pcCD4+ pcAECD8+
MF
SPTCL ENKTCL,
PTCL,N
mơ bệnh
L
smTCPLD
cTCL
(N=11)
(N=14) NT (N=3)
OS (N=3)
học
(N=6)
(N=1)
(N=1)
Vị trí xâm nhập của tế bào u
Lớp thượng
10

2
0
1
0
1
0
bì
Lớp bì
11
6
0
3
1
1
3
Mơ dưới da 1/6
1/5
14
2/2
1
2/2
Kiểu sắp xếp
Dạng băng
7
0
0
0
0
1
0

Lan tỏa
4
6
0
2
0
3
Hủy mạch
0
0
0
3
0
0
0
Quanh tế
0/6
1/5
14
0
0
0/2
bào mỡ
Kích thước tế bào
Tế bào nhỏ11
3
14
3
1
1

trung bình
Tế bào lớn5
6
0
0
0
0
0
dị dạng
39


HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10

Tính hướng
10
2
0
thượng bì
Vi áp xe
8
1
0
Pautrier
Hoại tử
0
0
10
Bạch cầu ái
8

2
0
toan
MF: U sùi dạng nấm; pcALCL: lymphôm
tế bào lớn thối sản ngun phát ở da;
SPTCL: lymphơm tế bào T giống viêm mô
mỡ dưới da; ENKTCL,NT: lymphôm tế bào
NK/tế bào T ngoài hạch, kiểu mũi; pcCD4+
smTCPLD: rối loạn tăng sinh lymphơ tế bào
T nhỏ/trung bình CD4+ ngun phát ở da;
pcAECD8+ cTCL: lymphôm tế bào T độc

1

0

1

0

0

0

1

0

1

0

0

0

0

0

0

0

CD8+ hướng thượng bì tiến triển nhanh
ngun phát ở da; PTCL,NOS: lymphơm tế
bào T ngoại vi khơng đặc hiệu
3.2. Đặc điểm hóa mơ miễn dịch
Bảng 2 ghi nhận số trường hợp trong
từng phân nhóm có biểu hiện các dấu ấn hóa
mơ miễn dịch.

Bảng 2. Các dấu ấn hóa mơ miễn dịch trong lymphơm tế bào T nguyên phát ở da
Dấu ấn
pcCD4+ pcAECD8+
MF pcALCL SPTCL ENKTCL,NT
PTCL,NOS
Hóa mơ
smTCPLD cTCL
(N=11) (N=6) (N=14)

(N=3)
(N=3)
miễn dịch
(N=1)
(N=1)
CD3
11
3
14
3
1
1
1
CD20
1
0
0
0
0
0
0
% Ki67
40,9% 66,7% 59,6%
81,7%
10%
80%
73,3%
trung bình
CD2
8/10

3
13
0/2
1
0
2
CD5
8
2
3
0/2
1
0
1
CD7
2
3
13
2/2
1
1
0
CD56
0
0
0
3
0
0
0

CD30
5
6
0
2
1
0
0
ALK
0
EBER-ISH
3
CD4+/CD8–
8
4
0
0
1
0
3
CD4–/CD8+
1
1
14
0
0
1
0
CD4+/CD8+
2

0
0
0
0
0
0
CD4–/CD8–
0
1
0
3
0
0
0
MF: U sùi dạng nấm; pcALCL: lymphơm smTCPLD: rối loạn tăng sinh lymphơ tế bào
tế bào lớn thối sản ngun phát ở da; T nhỏ/trung bình CD4+ nguyên phát ở da;
SPTCL: lymphôm tế bào T giống viêm mô pcAECD8+ cTCL: lymphôm tế bào T độc
mỡ dưới da; ENKTCL,NT: lymphôm tế bào CD8+ hướng thượng bì tiến triển nhanh
NK/tế bào T ngoài hạch, kiểu mũi; pcCD4+ nguyên phát ở da; PTCL, NOS: lymphôm tế
40


TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022

bào T ngoại vi không đặc hiệu
IV. BÀN LUẬN
Nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận 10/11
trường hợp MF có hướng thượng bì, tương
đồng với nghiên cứu của Kelati A3. Tuy
nhiên, vi áp xe Pautrier trong nghiên cứu của

Kelati A3 chỉ chiếm 29,8%, trong khi tỉ lệ ở
nghiên cứu của chúng tôi là 72,7% (8 trường
hợp). Tỉ lệ này trong các y văn cũng không
cao (dao động từ 4% đến 37,5%)2. Giải thích
cho điều này có thể là do sự chọn mẫu khác
nhau giữa các nghiên cứu. Các nghiên cứu
thường ghi nhận nhiều trường hợp ở giai
đoạn dát. Nghiên cứu của chúng tôi hầu hết
là các trường hợp giai đoạn mảng và u. Về
các dấu ấn miễn dịch, Khader A4 cho thấy
kiểu hình biểu hiện nhiều nhất là
CD3+/CD4+/CD8– với 65%, tiếp theo là
CD3+/CD4+/CD8+ và CD3+/CD4–/CD8+
với tỉ lệ lần lượt là 20% và 10% phù hợp với
nghiên cứu của chúng tơi. Các trường hợp
CD4+/CD8+ có thể gây nhầm lẫn với bệnh
viêm da cơ địa, đòi hỏi phải phối hợp nhiều
yếu tố như biểu hiện sang thương da, mô
bệnh học nhất là tế bào u hướng thượng bì, vi
áp xe Pautrier và hóa mơ miễn dịch với sự
mất biểu hiện dấu ấn dòng T và chỉ số Ki-67.
Chúng tôi ghi nhận 1 trường hợp MF
chuyển dạng tế bào lớn có CD20 dương trên
30% các lymphơ bào nhỏ và lớn, phần trăm
tế bào lớn dương với CD20 là 10%. Jullié
ML5 nghiên cứu trên các trường hợp MF
chuyển dạng tế bào lớn cho thấy %CD20 trên
các lymphô bào từ 10-49% có sống cịn trung
vị là 6,7 năm.

SPTCL có 100% các tế bào u có kích
thước nhỏ-trung bình và viền quanh tế bào
mỡ. Đây cũng là một đặc điểm chẩn đốn
hữu ích. Tuy nhiên, viền quanh tế bào mỡ có
thể gặp trong các lymphơm khác có xâm
nhập mơ mỡ như MF, ENKTCL,NT,
lymphôm tế bào T nguyên phát ở da hay
viêm mô mỡ tiểu thùy do lupus. Hoại tử
trong SPTCL thường rõ và có thể che lấp đi
các đặc điểm mơ bệnh học đặc trưng. Trong
những trường hợp này, các đám nhỏ tế bào u
trong những vùng hoại tử và các “tế bào ma”
là chìa khóa để chẩn đốn. Tính hướng mạch
hoặc phá hủy mạch khơng thường gặp1.
CD56 âm tính trong SPTCL rất quan trọng,
nhằm phân biệt với các LTBTNP ở da khác
có xâm nhập mơ mỡ. Biểu hiện Ki-67 trong
SPTCL cao, đặc biệt ở các tế bào u viền
quanh mô mỡ. Ki-67 có thể coi là một tham
số đặc hiệu cho việc chẩn đốn SPTCL, giúp
loại trừ viêm mơ mỡ do lupus, và cũng được
đề cập trong nghiên cứu LeBlanc RE6.
3 trường hợp pcALCL có tế bào u kích
thước nhỏ-trung bình. Tuy nhiên, tế bào lớndị dạng chiếm đa số ở tất cả các trường hợp,
do đó khơng trường hợp nào được xếp vào
biến thể tế bào nhỏ của pcALCL. Tính
hướng thượng bì thường hiện diện, có thể nổi
bật với các lymphô bào nhỏ hơn so với các tế
bào u trong lớp bì nhưng cả 2 dân số đều
dương với CD301. Dù các đặc điểm mô học

đồng nhất, các khác biệt về hóa mơ miễn
dịch có thể được ghi nhận giữa pcALCL và
ALCL ở hạch. CD30 dương tính và ALK âm
tính trong tồn bộ các trường hợp, phù hợp
với y văn1. ALK âm tính thường gặp trong
41


HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10

pcALCL, trái ngược với ALCL ở hạch
thường biểu hiện ALK1.
Hầu hết các ENKTCL,NT có tiên lượng
xấu. 3 trường hợp được chẩn đoán là
ENKTCL,NT và tử vong không quá 6 tháng
điều trị. Thời gian sống còn trung vị trong
nghiên cứu của Mraz-Gernhard S7 là 15
tháng. Con số này ở nhóm bệnh nhân có biểu
hiện ngồi da là 7,6 tháng, ngắn hơn so với
nhóm bệnh nhân khơng có xâm lấn ngồi da
(44,9 tháng). Tế bào u hướng thượng bì hiện
diện trong 1 trường hợp, phù hợp với nghiên
cứu của Mraz-Gernhard S7, cho thấy tính
hướng thượng bì thường không gặp trong
ENKTCL. 2 trường hợp trong nghiên cứu
của chúng tơi có tế bào u lan tỏa, và cả 3
trường hợp tế bào u có tính hướng mạch và
hủy mạch. Y văn cũng ghi nhận kết quả
tương tự với các tế bào u lan tỏa trong lớp bì
hoặc quanh mạch máu, quanh phần phụ da,

đôi khi xâm nhập mô mỡ dưới da2. Nghiên
cứu của Mraz-Gernhard S7 ghi nhận tỉ lệ tế
bào u hướng mạch là 100%, tỉ lệ biểu hiện
CD3, CD56 lần lượt là 60% và 100%, phù
hợp với nghiên cứu của chúng tơi. Ngồi ra,
Mraz-Gernhard S7 cũng cho thấy chỉ 7/27
trường hợp biểu hiện với EBER-ISH, 4 trong
số này là người châu Á hoặc Mexico/Trung
Mỹ, các bệnh nhân ngoài khu vực này hiếm
khi biểu hiện EBER-ISH trên tế bào u. Từ
đó, có thể rút ra nhận xét các bệnh nhân ở
châu Á và Trung Mỹ thường có biểu hiện
EBER-ISH trên tế bào u, trái ngược với các
bệnh nhân ở Hoa Kỳ.
Vì pcCD4+ smTCLPD có tiên lượng tốt
nên việc chẩn đoán cần phải tuân thủ nghiêm
42

ngặt các tiêu chuẩn sau: khơng có các tổn
thương hoặc bệnh sử của MF; tổn thương
đơn độc; xâm lấn dạng nốt hoặc lan tỏa các
lymphơ bào T đa dạng kích thước nhỏ/trung
bình kèm các tế bào viêm, với các tế bào lớn
không quá 30%; khơng có tính hướng thượng
bì; tỉ lệ tăng sinh thấp (Ki-67 khơng q
20%); kiểu hình CD4+; CD30 khơng biểu
hiện hoặc chỉ rải rác, không tạo thành đám1.
Các trường hợp đặc trưng bởi tổn thương
nhiều nơi, lớn nhanh hoặc tỉ lệ tăng sinh cao,
hoặc nhiều tế bào lớn (>30%) nên được phân

loại là PTCL,NOS8. Trường hợp pcCD4+
smLPD trong nghiên cứu của chúng tơi thỏa
các tiêu chuẩn trên.
Cũng như ENKTCL,NT có tiên lượng
xấu, việc phân biệt giữa nguyên phát và thứ
phát trong pcAECD8+ cTCL ít quan trọng
hơn những thực thể lymphơm da khác. Nhìn
chung, những trường hợp này thường có biểu
hiện ngồi da trong khoảng thời gian ngắn và
tiên lượng thường rất xấu, bất kể giai đoạn.
Trường hợp trong nghiên cứu của chúng tôi
phù hợp với y văn1.
V. KẾT LUẬN
Nghiên cứu này ghi nhận SPTCL là phân
nhóm thường gặp nhất, sau đó là MF và
pcALCL. ENKTCL,NT có tỉ lệ thường gặp
cao hơn y văn có thể là do Việt Nam là vùng
dịch tễ. Các đặc điểm mơ bệnh học kèm hóa
mơ miễn dịch khác nhau theo từng phân
nhóm, tuy nhiên cũng có vài đặc điểm bị
chồng lấp. Việc phân biệt các phân nhóm địi
hỏi phải có sự kết hợp của cả hai yếu tố trên,
đồng thời cần phối hợp biểu hiện của sang


TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022

thương da cũng như các xét nghiệm sinh học
phân tử như lai Southern blot, phản ứng
chuỗi polymerase và đếm tế bào dòng chảy

để phát hiện tăng sinh tế bào T ác tính và tái
sắp xếp gen thụ thể tế bào T. LTBTNP ở da
là một nhóm bệnh hiếm gặp, khó chẩn đốn,
cần có những nghiên cứu sâu hơn về các
phân nhóm này.
LỜI CẢM TẠ:
Bài báo được sự hỗ trợ kinh phí đề tài
nghiên cứu khoa học cấp cơ sở của Đại học
Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh. Nhóm tác
giả trân trọng cảm ơn Đại học Y Dược Thành
phố Hồ Chí Minh đã cấp kinh phí thực hiện
đề tài theo Hợp đồng số 09/2022/HĐ-ĐHYD
ngày 18/4/2022.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Cerroni L. "Skin Lymphoma: the Illustrated
Guide". Wiley Blackwell UK. 2020. 23-252.
2. Elder DE, Massi D, Scolyer RA, et al.
"WHO Classification of Skin Tumours".
International Agency for Research on Cancer
France. 2018; 223-290.
3. Kelati A, Gallouj S, Tahiri L, et al.
"Defining the mimics and clinicohistological diagnosis criteria for mycosis

4.

5.

6.

7.

8.

fungoides to minimize misdiagnosis". Int J
Womens Dermatol. 2017; 3(2), 100-106.
Khader A, Manakkad SP, Shaan M, et al.
"A Clinicopathological Analysis of Primary
Cutaneous
Lymphomas:
A
6-year
Observational Study at a Tertiary Care
Center of South India". Indian J Dermatol.
2016; 61(6), 608-617.
Jullié ML, Carlotti M., Vivot AJr, et al.
"CD20 antigen may be expressed by reactive
or lymphomatous cells of transformed
mycosis
fungoides:
diagnostic
and
prognostic impact". Am J Surg Pathol. 2013;
37(12), 1845-54.
LeBlanc RE, Tavallaee M, Kim YH, et al.
"Useful Parameters for Distinguishing
Subcutaneous
Panniculitis-like
T-Cell
Lymphoma From Lupus Erythematosus
Panniculitis". Am J Surg Pathol. 2016; 40(6),

745-54.
Mraz-Gernhard S, Natkunam Y, Hoppe
RT, et al. "Natural killer/natural killer-like
T-cell lymphoma, CD56+, presenting in the
skin: an increasingly recognized entity with
an aggressive course". J Clin Oncol. 2001;
19(8), 2179-88.
Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al.
"The 2018 update of the WHO-EORTC
classification
for
primary
cutaneous
lymphomas". Blood. 2019; 133(16), 17031714.

43