BỆNH BẠCH CẦU MẠN DÒNG HẠT pot

BỆNH BẠCH CẦU MẠN
BỆNH BẠCH CẦU MẠN
DÒNG HẠT
DÒNG HẠT
Lê Thị Hoàng Mỹ
Lê Thị Hoàng Mỹ
ĐỊNH NGHĨA
ĐỊNH NGHĨA

Bệnh ác tính hệ tạo máu
Bệnh ác tính hệ tạo máu

↑↑↑
↑↑↑


các
các
bạch cầu đã biệt hóa
bạch cầu đã biệt hóa
nhiều và
nhiều và
cũng diễn tiến tới tử vong nhưng chậm
cũng diễn tiến tới tử vong nhưng chậm
hơn trong bệnh bạch cầu cấp tính .
hơn trong bệnh bạch cầu cấp tính .
ĐẠI CƯƠNG
ĐẠI CƯƠNG

Hội chứng tăng sinh tủy ác tính
Hội chứng tăng sinh tủy ác tính


Bạch cầu mạn dòng hạt
Bạch cầu mạn dòng hạt

Đa hồng cầu tiên phát (bệnh Vaquez)
Đa hồng cầu tiên phát (bệnh Vaquez)

Lách to sinh tủy (xơ hóa tủy nguyên phát)
Lách to sinh tủy (xơ hóa tủy nguyên phát)

Tăng tiểu cầu tiên phát
Tăng tiểu cầu tiên phát

Diễn tiến tự nhiên: 3 giai đoạn – mạn tính,
Diễn tiến tự nhiên: 3 giai đoạn – mạn tính,
tăng tốc, chuyển cấp
tăng tốc, chuyển cấp

Nam / Nữ = 1,4/1
Nam / Nữ = 1,4/1

Tuổi: trung niên
Tuổi: trung niên
NGUYÊN NHÂN VÀ
NGUYÊN NHÂN VÀ
CƠ CHẾ BỆNH SINH
CƠ CHẾ BỆNH SINH

Nguyên nhân
Nguyên nhân


chưa rõ
chưa rõ

Yếu tố nguy cơ: tia xạ, thuốc, hóa chất
Yếu tố nguy cơ: tia xạ, thuốc, hóa chất

Cơ chế bệnh sinh
Cơ chế bệnh sinh

Đột biến NST: nst Philadelphia (Phl) 90 – 95%
Đột biến NST: nst Philadelphia (Phl) 90 – 95%
bệnh nhân CML
bệnh nhân CML

Diễn ra trong giai đoạn sớm ở tế bào gốc vạn
Diễn ra trong giai đoạn sớm ở tế bào gốc vạn
năng
năng

Quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của CML
Quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của CML
Mạn tính

Giai đoạn “lành tính”

LS

Mệt mỏi, kém ăn, sụt cân…


Thiếu máu nhẹ - trung bình

Lách to: độ III, IV 85-90%

Gan to: >50%

Biểu hiện gút do ↑ acid uric

±Tắc mạch và tăng độ nhớt máu
Tăng tốc
Chuyển cấp
3 – 5 năm
3 tháng – 1 năm
LS đặc trưng BCC
 Thiếu máu
 Xuất huyết
 Nhiễm trùng
 Thâm nhiễm
Tiên lượng rất xấu
 Máu ngo i viạ
Ph t máu: BC h t ế ạ ↑ t non đ n già. ừ ế
TM: nh - TB, HCđ ng s c, đ ng bàoẹ ẳ ắ ẳ
SLBC > 50 – 80 x 10
9
/L
Blast và ti n t y bào <15% ề ủ
BC a acid và a base ư ư ↑
SLTC >400 x 10

9
/L, 50 – 70%
 T y x ngủ ươ
Giàu t bàoế
↑ BC h t đ các l a tu iạ ủ ứ ổ
T l M/E >10/1ỷ ệ
Blast và ti n t y bào <15%ề ủ
 NST Phl: 90 – 95% (+)
 Men PAL (phosphtase ki m b ch c u): ề ạ ầ ↓
 LDH, acid uric máu: ↑
Giai đo n m n tínhạ ạ
Tăng t c ố
và chuy n c pể ấ
 Máu ngo i vi:ạ
Blast > 20%
↓ SLHC, Hb
↓ SLTC
 T y x ng:ủ ươ
↑ Blast >20%
↓ HC và M u TCẫ
Chuy n c p ể ấ
AML, ALL
CHẨN ĐOÁN
CHẨN ĐOÁN
LÂM SÀNG
Tiêu chuẩn của WHO Tiêu chuẩn của Châu Âu
•

Tỉ lệ tế bào blast trong máu ngoại
biên hoặc trong tủy từ 10 – 19%.
•
Tỉ lệ basophil trong máu > 20%
•
Giảm tiểu cầu (<100 x 10
9
/L) kéo dài
không liên quan đến điều trị.
•
Tăng tiểu cầu (>1000 x 10
9
/L) không
đáp ứng điều trị.
•
Tỉ lệ tế bào blast trong máu ngoại
biên hoặc trong tủy từ 15 – 29%.
•
Tỉ lệ tế bào blast và promyelocyte
trong máu ngoại biên hoặc tủy
>30%, với blast < 30%.
•
Tỉ lệ basophil trong máu > 20%
•
Giảm tiểu cầu kéo dài không liên
quan đến điều trị.
•
Tăng kích thước lách và tăng số
lượng bạch cầu không đáp ứng với
điều trị.

•
Xuất hiện thêm bất thường về di
truyền học tế bào.
CHẨN ĐOÁN PHÂN BiỆT
CHẨN ĐOÁN PHÂN BiỆT

Đa hồng cầu nguyên phát
Đa hồng cầu nguyên phát

Đa tiểu cầu nguyên phát
Đa tiểu cầu nguyên phát

Lách to sinh tủy
Lách to sinh tủy

Phản ứng giả leucemie
Phản ứng giả leucemie
ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ

Đặc hiệu
Đặc hiệu

Hóa trị liệu
Hóa trị liệu

Busulfan
Busulfan

Hydroxyurea

Hydroxyurea

Interferon-
Interferon-
α
α

Gleevec
Gleevec

Ghép tủy xương
Ghép tủy xương

Điều trị nâng đỡ
Điều trị nâng đỡ

Truyền máu:
Truyền máu:
CCĐ tương đối/ BC >100k/
CCĐ tương đối/ BC >100k/
µ
µ
L
L

Phòng và điều trị tăng acid uric
Phòng và điều trị tăng acid uric

Phòng và điều trị tăng độ nhớt máu
Phòng và điều trị tăng độ nhớt máu

ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ
1.
1.
Điều trị đặc hiệu
Điều trị đặc hiệu
- Mục tiêu điều trị:
- Mục tiêu điều trị:
•
Cổ điển: lui bệnh về huyết học
Cổ điển: lui bệnh về huyết học
•
Huyết đồ hoàn toàn bình thường với SLBC
Huyết đồ hoàn toàn bình thường với SLBC
<10k/
<10k/
µ
µ
L
L
•
SLTC<450k/
SLTC<450k/
µ
µ
L
L
•
Tế bào non dòng tủy trong máu ngoại vi (-)
Tế bào non dòng tủy trong máu ngoại vi (-)

•
Lách không to
Lách không to
•
Mới: lui bệnh di truyền tế bào học
Mới: lui bệnh di truyền tế bào học
2.
2.
Điều trị hỗ trợ:
Điều trị hỗ trợ:
truyền chế phẩm máu, đtrị
truyền chế phẩm máu, đtrị
nhiễm trùng, dinh dưỡng.
nhiễm trùng, dinh dưỡng.

Giai đoạn mạn:
Giai đoạn mạn:
lui bệnh về HH, di truyền
lui bệnh về HH, di truyền
tế bào học
tế bào học

Giai đoạn cấp:
Giai đoạn cấp:
giống leucemie cấp
giống leucemie cấp

Ghép tủy
Ghép tủy
: tốt/ giai đoạn mạn

: tốt/ giai đoạn mạn

Tia xạ lách:
Tia xạ lách:
vai trò hạn chế
vai trò hạn chế

Cắt lách
Cắt lách
: hiếm
: hiếm

Cường lách
Cường lách

Lách quá to, chèn ép
Lách quá to, chèn ép
ĐiỀU TRỊ CẤP CỨU TĂNG BC
ĐiỀU TRỊ CẤP CỨU TĂNG BC
SLBC >100k/
SLBC >100k/
µ
µ
L
L
1.
1.
Giảm SLBC
Giảm SLBC
2.

2.
Đa truyền dịch
Đa truyền dịch
3.
3.
Kiềm hóa nước tiểu
Kiềm hóa nước tiểu
4.
4.
Thải acid uric
Thải acid uric

Giảm SLBC (>100k/
Giảm SLBC (>100k/
µ
µ
L)
L)

Chiết tách BC
Chiết tách BC

Hydroxyurea (Hydrea
Hydroxyurea (Hydrea


):
):

100mg/kg/24h, uống mỗi 6h đến khi SLBC <

100mg/kg/24h, uống mỗi 6h đến khi SLBC <
100k/
100k/
µ
µ
L
L

SLBC: 50 – 100k/
SLBC: 50 – 100k/
µ
µ
L: 50mg/kg/24h
L: 50mg/kg/24h

SLBC: 10 - 20k/
SLBC: 10 - 20k/
µ
µ
L: 10 – 20mg/kg/24h, duy trì
L: 10 – 20mg/kg/24h, duy trì
3k/
3k/
µ
µ
L< SLBC <10k/
L< SLBC <10k/
µ
µ
L

L

Busulfan: kiểm soát khó, hiệu quả muộn
Busulfan: kiểm soát khó, hiệu quả muộn
(2-3w), độc tính tủy cao.
(2-3w), độc tính tủy cao.

Hydroxyurea: ức chế tổng hợp DNA, ít
Hydroxyurea: ức chế tổng hợp DNA, ít
tác dụng phụ, hiệu lực cao.
tác dụng phụ, hiệu lực cao.

IFN-
IFN-
α
α

Đa truyền dịch: 3l/m
Đa truyền dịch: 3l/m
2
2
da
da

Kiềm hóa nước tiểu bằng NaHCO
Kiềm hóa nước tiểu bằng NaHCO
3:
3:
3-
3-

5mEq/kg, giữ pH>7
5mEq/kg, giữ pH>7

Allopurinol (Zyloric
Allopurinol (Zyloric


) 10mg/kg/24h, ngưng
) 10mg/kg/24h, ngưng
khi acid uric
khi acid uric
≤
≤
7mg/dL hoặc SLBC <20k/
7mg/dL hoặc SLBC <20k/
µ
µ
L
L

Duy trì nước tiểu >100 – 150ml/h
Duy trì nước tiểu >100 – 150ml/h

Theo dõi nước xuất nhập – ion đồ mỗi 6h
Theo dõi nước xuất nhập – ion đồ mỗi 6h

Gleevec
Gleevec



(Imatinib mesylate):
(Imatinib mesylate):

ức chế Bcr-Abl tyrosin kynase
ức chế Bcr-Abl tyrosin kynase

Dung nạp tốt
Dung nạp tốt

Thuốc uống hiệu quả cao
Thuốc uống hiệu quả cao

Điều trị giai đoạn kinh, tăng tốc và chuyển
Điều trị giai đoạn kinh, tăng tốc và chuyển
cấp.
cấp.

Lui bệnh ổn định
Lui bệnh ổn định

Giá thành cao
Giá thành cao
Thanks for your attention!
Thanks for your attention!